DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE

§ I. -- La lésion fondamentale de teparalysjp générf||e, Vej»oéphalite interstitielle di^u&Q géa^Pf^Usée, p^iit s'ai^compagner de lésions accessoires de oaraptères d||ïerents. Dains quelques circonstances, wn^ partie du cef^ye^vi, devenant )e siège d'un travail d'irritation pluQ îiigu, présente niie encéphalite ou une méningo-encépbalite aiç^opnscrite avec production purulente plus ou moins étendue ; d'cmtres fois, ç est une fluxion congestiye d'une activité insolite qui produit des hémorrhagies capillaires et, dans quelques c^s rfires, des hémorrhagies plus considérables. Oq p^u| encore prouver expeptionnellement des foyers de ramoUissenient, des néoplasmes fibreux et osseux; mais toutes ces lésions, relativement fort rares, ne se présentent qu'a titre d' altérations accessoires, on pourrait même dii*e accidentelles. Quelquesunes cependant paraissent être le résultat de Vactiou, uuppu plus accentuée sur certaines parties, de cette irritation fqi^r mative généralisée des centres nerveux qui produit la lésion fondamentale de la paralysie générale.

1 Com. à la Soct debioh, octi 1868^ et Archi de pbys, norm. et patb.^ mars 1869*

Parmi ces lésions accessoires, il en est une, la dégénérescence colloïde, qui se présente assez rarement pour que le docteur Arndt, médecin de Tasile d'aliénés de Halle ^ , ne Tait rencontrée que deux fois sur 55 cas de paralysie générale, et le docteur Koppe, quelques fois sur 300 cas environ. Nous devons dire toutefois que Rokitansky^ avait déjà signalé, dans son traité d'anatomie pathologique, cette lésion particulière, trouvée également dans la couche corticale d'un fou paralytique ; sa description, très-succincte, est accompagnée d'une planche représentant des petits blocs disséminés de substance colloïde.

Le docteur Arndt a trouvé dans les deux cas cette altération dans la profondeur de la substance corticale, à l'union des substances grise et blanche des lobes frontaux. D'après cet auteur, on voit des bosselures rondes ou ovoïdes, jaunâtres ou d'un gris gélatineux, qui enveloppent complètement les vaisseaux sans les oblitérer, en leur formant une paroi très-épaisse. Ces bosselures sont composées d'une série de disques ayant une disposition concentrique autour des vaisseaux et formant toutefois une masse commune. On découvre dans la paroi vasculaire ainsi modifiée un nombre considérable de noyaux^ des cellules avec multiplication nucléaire ; la plupart de ces éléments ont subi la transformation colloïde.

D'autre part, le docteur H. Schûle, dans un travail publié dans le Journal de psychiatrie^ indique également la dégénérescence colloïde chez tin malade mort dans le marasme, à la suite d'une paralysie générale avec délire hypochondriaque. Chez ce sujet, la lésion ne restait pas limitée aux cornes frontales, elle se montrait aussi dans les deux circonvolutions supérieures pariétales, dans la première tem-

* R. Arndt, Eine eigenthûmliche Entartung der Hirngfasse. Virchow*s Arcbiv. Janv. 1868, p. 461.

* RoKiTANSKY, Lehfbuch der palhologischen Analomio, p. 4712, fig. 39. Wien, 1856.

DE LA DEGENERESCENCE COLLOÏDE DU CERVEAU. O

porale et sur quelques points de la scissure de Sylvius*.

Le docteur Schûle s'efforce de bien décrire l'état des vaisseaux dans les parties malades ; il signale, dans ce cas, une tendance très-grande à la prolifération des éléments de la névroglie et des parois vasculaires.

g IL — Dans le cas dont nous donnons plus loin Tobservation résumée, le siège et l'étendue de l'altération nous ont permis de constater que la dégénération colloïde se montrait dans les éléments nerveux (cellules et noyaux) aussi bien que dans les vaisseaux.

A. — Chez ce malade, mort dans le cours d'une paralysie générale, nous trouvons, en outre des lésions habituelles de cette maladie, deux parties du cerveau atteintes de dégénérescence colloïde. Sur l'hémisphère gauche, à la partie moyenne de la deuxième circonvolution frontale, existe une petite masse du volume d'une noisette, ne faisant pas saillie à la surface de la circonvolution, mais donnant au doigt la sensation d'une légère résistance. Par une coupe pratiquée perpendiculairement à la surface de la circonvolution, on voit cette petite masse dépasser, à sa face interne, la substance grise et refouler la surface blanche sans s'unir avec elle ; tandis que, dans tout le reste de son étendue, elle se confond peu à peu sans ligne tranchée de démarcation avec la substance grise avoisinante. Cette substance a une teinte grisâtre comme gélatineuse, légèrement rosée en différents endroits ; elle présente disséminés de petits points analogues à des grains de semoule, quelques-uns du volume d'une petite tète d'épingle, d'autres un peu allongés, ayant tous une teinte d'un gris plus foncé et un aspect plus gélatineux que le reste de la surface sectionnée. En cherchant à énucléer, à l'aide de fines aiguilles, ces différents petits grains, on entraîne avec

i H. ScHULE, Hûlfsarzt in Illeneau. — Beitrœge zur Pathologie und pathologi&chen Histologie des Gehirns und Riickenmarks. AlJgemeîne Zeîtschrîft fur Psychiatrie, 1868, p. 449.

6 DE LA DÉGÉNÉtlËSCËJMCB COLLOÏÛÈ DU C&RVÈAÛ.

éuk des filàméntâ vaâculàireâ plue ou moins longs, dont rai'rabhéihefit laisse dans la substance cérébrale des canaux qui réstôttt béahts.

Sur la surface inférieure du lobe sphérioïdaî, on trouvé une seconde masse un peu allongée, offi*ànt les' InômëS caractères qtie la précédente avôttlâ teinte génétàle grisât if e, parsôttiée de petits points plus foncés, plus gélatineux ; ceux- 6i, très-hoiiibreuic en ôôrtaîns endroits, se confondent les uns léà autres et donnent â l*ëhséttible une teinte grisâtre plus uniforme. La partie dégénérée n'est jDas ici nettement délimitée, côttittiê dans le lobe frontal ; toutefois, Taltération occupe dônë un endroit toute Tépaisseùr de la substance grise de là birôônvolution, qu'elle dépasse dans la partie profonde, puis s'étend des deux côtôé dans la couche corticale, en se confinant peu â peu, mais d'Une façon irréguliôre, verë la partie mojrenne. A l'état frais, toutes cîës pointions grisâtres sont plus résistantes que le reste de la substance et se laissent inconi|)létement écraser sous là plaqué de verre ; nous vert^ôttà plus loin comment elles se comportent à l'égard des réactifs.

6. — Après lin léger durcissement dans une solution étendue d'acide chromique (eau 200 grammes et acide Chromique 4 grâmtiie), tous les Jiointé altérés prennent une ôdôration jaunâtre assez foncée^ qui les rend plus apparents et fait mieux ressortir leUt* siège et leur disposition.

Grâce au concours bienveillant de M. Charcot qui, avec son obligeance habituelle, à bien Voulu examiner la plupart de nos préparations et en faire quelques dessins, nous pouvons joindre â notrô descriJ)tion des figures d'une fidélité parfaite, donnant une idée três-éxaôte delà lésion.

En ejcâminant des coupes faites perpendiculairement â la surface des circonvolutions, d'abord dans leé parties les moins altérées et puis au foyer même de la lésion, on peut suivre la marche et le développement successif dé cette dégénération.

DE LÀ DÉGÊr^ÉRfiëGËNCE COLLOÏdÉ DU CBRVfeAU. 7

Dans les parties 6ù raltéfation est le moins âVanëéë, là portion moyenrie de là coùfclie corticale est seule éh bkùâë {pL I, ïiff. 1 a). L'altération se présenté àbiiâ là formé d'une bandé d6nt le bord inférieur bffré à l'œil nU déS saillies mamelonnées, irrégulières, àtteiéhant là profdhdëur de la couche corticale; le bord supérieur, àti ëotltl'Sii^e, paraît â Toeil nu assez uni, continu, ttlàis si dti l^ëxàttiihë au microscope, on le trouve inégal, festonné, bortipôsÀ d*linô série d'éminences conoides plus oii moins réglliièrëmënt juxtaposées les unes à côté des àiitres, â sothiiièt dirigé VBt*s la superficie et donnant par leu^ ëflséttiblë l'âSpéct d'une ligne dentelée.

Les Vaisseaux dé la couche corticale, danâ cet ëhdrOît, n'offrent, dans la première partie de leur trajet, que l^àîtéfàtion habituelle de là paralysie générale, înaiS portée â un degré très-avancé ; bientôt après, là dégénêrèsfcencé colloïde ëhvahit les éiériierits nucléaires ; et plus loin, dés qiië le vaisseau arrive à la partie mbyèiiné de ià feôUchô corticale, dans là région où siège ràltéràtiôri, tôutô là paroi ëst envahie par la dégénéresceiiéé colloïde.

Il est remarquable que cette région môyéiinë de là couche corticale, la première envahie par la lésion, se trouve précisémëht la partie la pliis riche en Vaisseaux et ëh cëlluleë nerveuses.

Lorsqu'on effet on suit lés vaisseaux qui, de la pie-iinêi*ë, pénètrent dans îa substance cérébrale, on les voit fournir dé très-rares branches dans la prëtniêre partie de leur trajet ; mais bientôt, en atteignant là coUchë moyenne, iis donnent naissance à de nombreux rameaux qui se stibdiVlsent en formant un réseau vasculaire assez Serré, âli milieu dUqUel viennent se distribuer encore qUëlcfUe^ faranbhes ëtnàttàiit des vaisseaux des parties centrales. Plus profondément, dans la Couche interne ou rouge jàUnâtré, là Hôhesse Vasculaire est moins grande et les cëÙUles ttervetiôes sont également moins abondantes, cette portion Interne de là

8 DK l*A DÉGÉNÉRESCENCE COLLOÏDE DU CERVEAU.

couche corticale ne paraît s'altérer qu'après la partie moyenne, et enfin, la couche la plus superficielle, la moins riche en vaisseaux et en cellules, ne participe à la dégénération qu'après les deux autres. C'est du moins ce qui résulte de Texamen de la lésion (//^r. 1, b etc). Dans quelques circonstances, la dégénérescence colloïde peut frapper, d'une manière irrégulière, différentes parties de la couche corticale {fîg. 1, cO-

En résumé, l'altération paraît s'installer d'abord dans la partie moyenne de la couche corticale, puis si elle continue à s'étendre, ellegagnela région profonde et enfin elle atteint la partie superficielle, en dernier lieu, lorsque continuant son action elle envahit la couche corticale dans toute son épaisseur.

Si la lésion arrive à son développement complet, on ne voit pas au microscope, dans les portions superficielles et profondes, l'aspect festonné que l'on remarque dans la partie moyenne, lorsqu'elle est seule altérée; la lésion, dans ces deux régions atteintes plus tardivement, s'y fait par jetées irrégulières, par masses inégales, rapprochées les unes des autres, tandis que dans la couche moyenne la plus grande partie des masses conoïdes semble formée par des vaisseaux dégénérés, pelotonnés, enroulés diversement. Au milieu des vaisseaux, toutefois, on découvre aussi des éléments nerveux altérés qui se montrent sous la forme de petites masses, (ie blocs irréguliers, plus ou moins fendillés, d'une substance hyaline, miroitante sur quelques pomts, analogue à la substance qui encroûte les vaisseaux.

C. — Tel est l'aspect général de la lésion, visible à l'œil nu et à un faible grossissement (de 60 à 120 diamètres). Mais comment se comporte cette dégénération à l'égard des vaisseaux et des éléments nerveux ?

Si l'on examine dans toute son étendue un capillaire dégénéré dans une partie de son parcours, on voit dans la partie non encore envahie par la dégénérescence, une pro-

lifération nucléaire très-abondante ; les noyaux pullulent, en quelque sorte, sur la paroi épaissie et plus ou moins striée ; la plupart de ces noyaux sont sphériques et conservent la forme de jeunes éléments, quelques-uns seulement sont ovoïdes. A mesure que Ton se rapproche des parties dégénérées, on voit des noyaux infiltrés de substance colloïde, brillants, réfringents, puis ces éléments disparaissent comme noyés au milieu de cette substance. Celle-ci envahit l'espace compris entre la paroi du vaisseau et la membrane de His, qu'elle gagne aussi peu à peu ; plus tard, la gaîne lymphatique est dépassée elle-même, et le vaisseau se trouve entouré par un manchon cylindroïde trés-irrégulier, d'une épaisseur très-considérable (ïiff, 2, a et ff — ïig.

Le vaisseau, muni de son enveloppe colloïde, se présente sous l'aspect d'une bande brillante plus ou moins régulière ; la partie centrale, la plus sombre (ïig. 3, i), répond au canal du vaisseau. De chaque côté, on aperçoit la paroi hyaline, d'une faible transparence et d'une épaisseur variable; la figure 3, en effet, nous montre une portion du vaisseau terminé en massue {ïig. 3, c.) ; la coupe, pratiquée suivant l'axe, fait voir nettement les rapports du canal vasculaire avec la paroi. Aux deux extrémités {ïig, 3, d.), le vaisseau s'effile et la gangue colloïde tend à disparaître. L'une des branches vasculaires, coupée perpendiculairement à l'axe, montre son canal central entouré d'une enveloppe unique de substance colloïde (fig. 3, c).

Le vaisseau dans son entier est transformé en un cylindre hyalin, brillant, d'un blanc nacré, dont les bords sont, en quelques endroits, bosselés et inégalement fendillés. La figure 4 donne une idée exacte du développement énorme que peut acquérir la paroi du vaisseau. Quand la paroi n'est pas très-épaisse, elle se présente en général sous l'aspect d'une bande assez uniforme ; mais dès qu'elle acquiert une certaine épaisseur, elle se fendille, on la voit sillonnée par

des stries longitudinales, ifréguliêrës (%. 4, c), (Ju'iiiterrom|)ent par places des fentes transversales, donnant à Tensemble l'aspect d'une languette de marbre ou de verre brisé {Hg. 4, a). Ces fissures s'élargissent en différentes parties de leur parcours, et, dans les anfractuosités qu'elles produisent, on aperçoit des noyaux brillants, infiltrés de substance colloïde, disséminés, étages â différentes hauteurs ; on peut les découvrir assez bien, les uns après les autres, à l'aide de la vis micrométrique, qui permet de parcourir successivement toute l'épaisseur de la préparation {fig. 4, b — ûg. 2, c).

Dans les cas de dégénérescence avancée, la surface interne de la paroi est inégale, présente des bosselures et des dépressions qui rétrécissent le calibre du canal vasculaire et lui donnent un aspect très-irrégulier (%. 4, d).

On aperçoit sur le parcours du vaisseau (%. 4, f) une languette de substance colloïde, provenant, sans doute, d'un large bourrelet qui bombait dans le canal vasculaire et qui, après la section, est resté cblnme tm pont réunissant les deux côtés de la paroi ; à là surface externe de l'enveloppe dii vaisseau, la substance colloïde fobtne une croûte três-fragmentée, une sôHe d'écorce, enveloppant toute la gaîne (%. 4, g—rig.%g).

D. — Les coupes, perpendiculaires à l'axe du vaisseau, rendent beaucoup mieux compte de la disposition dé l'enveloppe colloïde; on voit, en effet, au centre, l'orifice vasculaire rempli par des globules rouges, au milieu desquels on aperçoit quelques globules blancs. Le pourtour du conduit est quelquefois régulier {fig. 2, b)\ mais le plus souvent, il est inégal, bosselé et présente des saillies mamelonnées plus ou moins considérables {fig. % j). Tout autour du conduit, on découvre assez souvent un anneau plus ou moins épais de tissu conjonctif, finement strié et pourvu de nombreux noyaux brillants sphériques ayant subi la dégénératiori {fig. 2, 123). Sur un petit rameau, côù|)é obliquement, on voit

DE LA DÉGÉNÉRESCENCE COLLOÏDE DU CEltVEAU. il

une couche cdhjohctive à striations longitudinales (%. 2, o), de sorte que le tronc et les rameaux qui en partent présentent une première tiiiiique fasciciilée de tissu conjonctîf. Autour de cet ariiieau, rudiment plus ou moins complet de la jparoi dti vaisseau, se voit le cylindre hyalin, composé de deùk, trois, quelquefois même d'uti plus grand nombre de couches coiicentn(Jues, d'épaisseur variable, pouvant égaler et même dépasser de beaucoup la lumière du vaisseau, ainsi que le montre la figure i.

Cette seconde enveloppe est sillonnée pài^ de nombreuses fissures dirigées dans des sens différents et à travers lesquelles 6n aperçoit, par places, un bu plusieurs noyaux, disposition (jui pourrait faire croire â la présence de cellules vésiculeusës, de tovps fusifôrmes, de cellules étoilées, eh un mot, d'éléments cellulaires de formes très-diverses; mais aveé un peu d'attention, on s'assute facilement que ces lignes et bes espaces dépendent de la fragmentation irrégulière de là Substance hyaline. Quelques-uns des noyaux sont trèsdistendus, sphériquës et présentent, à cause de leur réfringence, dès aspects variables ; ils se montrent tantôt brillàtits, tantôt sombres aii centre oU â là périphérie, stiivânt que Ton rapproche ou que Ton éloigne l'objectif.

Dans quelques cas, ranneati fibreux manque à la face interné de la paroi et l'on trouve alors uti cylindre composé, ainsi que nous l'avons vu, d'uiié ôii plusieurs coUches concentriques de substance colloïde, séparées les unes dés autres par des sillons plus ou moins larges ; mais, dans ces cas même, on trouve quelquefois des portions striées au milieu desquelles on pëiit découvrir q[ùelques noyaux (%. 2, ô et s) ; ce qui permet de penser que le tissu conjonctif sert, en quelque sorte, de charpente à toute cette gangue colloïde. Il semble, du resté, que la dégénérescence colloïde, comme quelques autres dégénéresceîifcesi a besoin, pour se produire dans un tissu, que celui-ci soit déjà sous l'influence d'un travail morbide antérieur qui le prépare : Tirri-

tation Formative dont tout Tencéphale est le siège dans la paralysie générale paraît être une des conditions les plus favorables au développement de cette dégénération.

En examinant une coupe de la couche corticale dans une partie où l'altération commence à se développer, on trouve, nous l'avons vu, la portion la plus superficielle à peu près intacte ; puis au-dessous se présente la couche des cellules dégénérées pour la plupart ; en regardant celles qui le sont moins, on aperçoit leurs noyaux brillants devenus colloïdes, tandis que le corps de la cellule lui-même conserve son aspect normal ; mais un peu plus près du foyer de la lésion, la cellule tout entière est transformée en une petite masse brillante, hyaline, réfringente ; le noyau d'abord, puis le corps de cellule ont ainsi été envahis successivement par l'infiltration colloïde.

§ III. Caractères de la substance colloïde» — Nous venons d'examiner successivement les différents aspects sous lesquels se présente la dégénérescence colloïde, nous avons suivi son développement progressif, étudions maintenant les caractères de la matière colloïde, en elle-même, et essayons de la distinguer de quelques autres produits morbides.

La matière colloïde se présente sous l'aspect d'une substance hyaline, mais peu transparente, faiblement réfringente, miroitant sur quelques points avec un reflet légèrement bleuâtre ; quand elle existe par masses isolées et de peu de volume, elle se montre, en général, sous la forme de petits blocs assez réguliers, ayant conservé plus ou moins la forme de l'élément ou du groupe d'éléments envahis par la dégénérescence. Quand elle existe en plus grande abondance et que plusieurs de ces petits blocs sont réunis, elle constitue des masses irrégulières, inégales, fortement fendillées, avec des fissures de dimensions et de directions trèsvariables.

La substance colloïde est insoluble dans l'alcool, l'éther

et le chloroforme ; elle pâlit et se dissout peu à peu dans Tacide acétique concentré ; elle se colore rapidement par la teinture ammoniacale de carmin ; elle reste indifférente en présence de la teinture d'iode seule et de la teinture d'iode additionnée d'acide sulfurique.

L'acide chlorhydrique ne donne aucun résultat. La potasse et la soude, légèrement étendues d'eau, palissent cette substance, mais sans la dissoudre.

Les liquides chauds ont une action dissolvante sur la substance colloïde; l'eau chauffée la dissout peu à peu, et cette action devient plus rapide dès qu on ajoute de la potasse ou de la soude.

La matière colloïde présente donc des caractères propres et différentiels, qui permettent de la distinguer de quelques autres substances avec lesquelles on pourrait lui trouver des analogies.

Ainsi^ elle n'est point de nature graisseuse, puisqu'elle se colore par le carmin, qu'elle ne se dissout ni dans l'éther ni dans le chloroforme. Elle n'est point de nature inorganique, puisque l'acide chlorhydrique n'a aucune action sur elle. Elle est distincte des corps amylacés, puisqu'elle reste indifférente en présence de la teinture d'iode. Elle offre, enfin, des caractères qui la distinguent d'une manière encore plus complète de la dégénérescence amyloïde, puisqu'elle se dissout dans l'acide acétique concentré, que les solutions de potasse et de soude à froid n'ont presque point d'action sur elle et qu'on n'obtient pas de réaction iodo-sulfurique ; des phénomènes entièrement opposés, on le sait, caractéri*sent la substance amyloïde ^ .

1 Voy. les Comptes rendus des séances et mémoires de la Société de hiologiCf 1864. — Études sur la déf/énévesceuce amyloïde^ par Haybm.

14 D6 LA DÉOBNBRESGgNGK GÛLLOÎDS Dlj CflRV^i^y.