DES SIGNES PHYSIQUES INTELLECTUELS ET MORAUX

M. Magnan, reprenant la discussion sur la folie des héréditaires, rappelle d'abord leur état mental, fait ressortir ensuite les caractères généraux des délires greffés sur cet état mental et termine par Tétude des syndromes épisodiques, vrais stigmates psychiques des héréditaires.

Dans la séance du 27 avril dernier, dit M. Magnan, M. Jules Falret a exposé, avec sa netteté habituelle, Tétatde la question sur la folie héréditaire. Il a indiqué les diverses opinions en présence. Pour quelques auteurs, l'hérédité joue un grand rôle dans Tétiologie, mais seulement à titre de cause prédisposante. Pour d'autres, l'hérédité fait sentir son influence sur les diverses formes mentales, leur laisse son empreinte et leur donne une physionomie spéciale. C'est ainsi que les paralytiques généraux, les alcoolisés, les persécutés, les épileptiques, les hystériques, les hypochondriaques offrent des caractères particuliers quand ils sont sous le coup de cette influence héréditaire.

Enfin, pour beaucoup de médecins aujourd'hui, il existe une folie héréditaire indépendante des autres formes mentales.

Il va sans dire, Messieurs, que les malades atteints de

(1) Maonan, Com. à la Soc. médico-psych. {Annales médico-psych.^ 7« série, t. lU, janvier 1886.)

folie dite héréditaire^ expression assurément impropre que nous conservons parce qu'elle est déjà adoptée par plusieurs auteurs, il va sans dire que ces sujets n'ont pas le monopole des influences héréditaires, le privilège exclusif de devoir aux ascendants les dispositions névro ou psychopathiques qu'ils présentent.

L'hérédité, en effet, exerce son action, rayonne sur toutes les manifestations de la folie, sur toutes les formes vésaniques : qui dit psychoses, dit maladies éminemment héréditaires ; mais Tinfluence de l'hérédité s'exerce à des degrés différents dans la folie héréditaire, la folie intermittente, le délire chronique.

Les héréditaires, dès la naissance, offrent la marque de leur origine : des stigmates physiques, des stigmates psychiques, qui les font reconnaître parmi tous les autres aliénés. De très bonne heure, parfois dès Tâge de quatre ou cinq ans, avant même qu'une éducation vicieuse ait eu le temps de les influencer et de les modifier, ces jeunes sujets peuvent présenter des obsessions, des impulsions, des phénomènes d'arrêt, des anomalies intellectuelles et morales, des étrangetés qui les distinguent et qui les rangent, sans conteste, dans une classe à part.

Les exemples de ce genre sont très nombreux. Je rappellerai parmi les faits publiés dans les anomalies sexuelles (1), le cas du professeur de faculté atteint d'inversion du sens génital, qui, dès l'âge de cinq ans, présente comme stigmate psychique un entraînement inexplicable au vol ; à six ans, une voluptueuse curiosité pour les nudités masculines, un attrait irrésistible pour les garçons ; plus tard, l'impulsion qui le poussait à compter et recompter plusieurs fois de suite les fleurs, les lignes, les clous, les carrés, les petits détails d'une tapisserie, d'un écran, d'un plafond. Notez bien ces différents syndromes épisodiques : kleptomanie, aberration

(1) Maonan, Des anomalies, des aberrations et des perversions sexueUes, in. (An/i. méd, psych., série VII, t. I., 1885.)

sexuelle, arithmomanie. Noos verrons plus tard quelles relations existent entre ces différents phénomènes, à première vue si disparates et si éloignés les uns des autres. I«e malade de M. Blanche, atteint d'anomalie sexuelle, était, dès Tâge de six ans, obsédé pour les clous de soulier de femme. Et cet autre dégénéré dont la frigidité cessait à révocation de la tête ridée d'une vieille femme ; ce dégénéré avait commencé, dès l'âge de cinq ans, à être subjugué par cette grotesque obsession. Il a eu plus tard la crainte des lieux élevés et des idées de suicide.

Je n'insiste pas, car chacun de vous a eu l'occasion de voir de jeunes dégénérés en proie à des obsessions, à des impulsions, à des troubles psychopatiques de diverse nature .

M. Falret a passé en revue les caractères propres de la folie héréditaire. Il a rappelé d'abord les stigmates physiques, bien connus depuis Morel, et à leur propos j'ajouterai simplement qu'il n'est pas rare de trouver chez des héréditaires à conformation extérieure régulière, des anomalies du fond de Tœil, faciles à constater avec l'ophtalmoscope ; des pigmentations irrégulières, des amas pigmentaires de la choroïde ; l'insertion irrégulière de cette membrane au pourtour du nerf optique ou des fissures choroïdiennes donnant lieu à des colobomes qui laissent apparentes des parties plus ou moins étendues de la sclérotique ; on voit encore l'émergence irrégulière de l'artère centrale de la rétine qui nait parfois sur le limbe de la papille et généralement dans ces cas, celle-ci est ovalaire et plus ou moins déformée. Enfin, quelquefois on aperçoit, munies de leur gaine de myéline, des faisceaux de fibres qui s'épanouissent en forme d'aigrettes, d'un blanc nacré, au delà de la papille. Ces anomalies n'entraînent pas habituellement de troubles sensibles de la vision, mais de môme que l'adhérence du lobule de Toreille, Thypospadias ou le doigt palmé, elles sont la traduction de déviations nutritives.

Les symptômes psychiques ont été décrits avec beaucoup

de soin. M. Falret a fait ressortir les inégalités intellectuelles des héréditaires, la prédominance chez eux de certaines facultés ; l'iiinuence sans contre-poids des instincts ; notre distingué collègue nous a entretenus ensuite de la double tendance qui se dessine chez eux à la puberté : les uns, les apathiques, descendent insensiblement la pente intellectuelle ; les autres, les raisonnants, marchent vers la folie des actes et conservent, toute leur vie, leur lucidité.

C'est bien là Tétat mental de l'héréditaire, tnais qu'il me soit permis de vous soumettre quelques réflexions sur cette désharmonie et ce défaut d'équilibre des facultés.

Pour se faire une idée nelte de l'état mental des héréditaires, il est indispensable de suivre le développement successif de l'intelligence, depuis la dégradation complète de l'idiot jusqu'aux simples anomalies offertes par les héréditaires.

Les idiots les plus dégradés, ceux qui sont au plus bas de l'échelle, se trouvent dénués de toute perception sensorielle; ils ne flairent pas, ils ne goûtent pas, ils .voient sans regarder, ils entendent sans écouter et leur vie purement végétative est réduite aux simples réflexes. Pourquoi sont-ils ainsi relégués dans la moelle ? C'est que des lésions pathologiques ont annulé l'action cérébrale.

Ces lésions cérébrales (ramollissement; hémorrhagies ; scléroses circonscrites ou diffuses, à processus tantôt primitifs, tantôt secondaires ; inflammations méningées ou ventriculaires avec hydrocéphalie ; tumeurs, etc.) offrent suivant les sujets des variétés infinies comme distribution, comme étendue et c'est ce qui explique la multiplicité d'aspects de l'état mental de l'idiot, dont les aptitudes s'étendent, se complètent à mesure que le territoire devient libre sur la zone des centres sensoriels et des instincts.

Cette vaste région, située en arrière de la pariétale ascendante, est des plus importantes, puisqu'elle est la base organi([ue de nos souvenirs ; c'est dans les différents centres qui la constituent que se trouvent déposées les images mnémo-*

niques de toutes nos impressions sensorielles et c'est là que les centres supérieurs viennent puiser les matériaux nécessaires à Télaboration intellectuelle, à la formation des idées ; ces images passant en avant, dans la région frontale, deviennent les schémas, les signes représentatifs de la pensée. Cette région postérieure est le siège des appétits et des instincts ; aussi, tant que la région frontale reste fermée, le sujet reste voué à Tidiotie, il jouit, en effet, de Texercice de ses sens» mais sans le contrôle ni le pouvoir modérateur qu'exerce la région antérieure (les centres supérieurs) ; il se montre gourmand, voleur, enclin à une dégoûtante salacité, il est spino-cérébral postérieur, en un mot il est purement instinctif. Dès que la région frontale devient libre, le sujet franchit cette limite postérieure, il commence à pénétrer dans le domaine de Tidéation, du contrôle, il cesse alors d*être idiot et s'élève à la dignité d'imbécile.

Il n'est pas difficile de comprendre que ces dégénérés puissent, grâce à l'intégrité de l'un de ces centres (ouïe, vue, toucher, etc.), présenter certaines aptitudes qui par une culture patiente finissent par acquérir un développement d'autant plus surprenant qu'il tranche sur la stérilité des autres facultés. Quand les dégénérés s'élèvent jusqu'à l'imbécillité, la débilité mentale^ ces dispositions, ces aptitudes sont encore plus saillantes, et c'est ainsi que Félix Voisin a pu, avec raison, qualifier de génies partiels certains idiots, c'est ainsi que nous voyons l'imbécile ou l'idiot dessinateur^ musicien, sculpteur f danseur, calculateur y r idiot écho, suivant que ces sujets ont conservé l'intégrité des centres perceptifs de la vue, de l'ouïe, du toucher, etc. Le sens musical, en effet, la notion du coloris, réclament Tintégrité de la première temporale, du pli courbe; l'habileté, la dextérité des mains, Tharmonie des mouvements, ne peuvent s'obtenir qu'avec une région psycho-motrice entièrement libre.

Il résulte de tout ceci que l'intelligence n*est pas uniformément atteinte dans ces dégénérescences ; au milieu d'un

ut SIGNES PHYSIQUES

sol stérile nous trouvons des aptitudes, des talents particuliers variant suivant les sujets. — Pourquoi n'y a-t-il pas une idiotie, pourquoi n*y a-t-il pas une imbécillité, comme nous avons une paralysie générale avec des caractères essentiels, constants, toujours les mêmes? — C'est que dans la paralysie générale la lésion organique est une et identique, une encéphalite chronique interstitielle diffuse généralisée à marche progressive. Il n'en est pas de même dans Tidiotie, dans l'imbécillité ; ce n'est pas, nous l'avons vu, une seule et même lésion organique qui produit ces dégénérescences, elles sont dues à de nombreux foyers que ne règle aucune systématisation. Par suite, plusieurs régions de l'encéphale peuvent être atteintes sans que les régions voisines soient altérées ; de là, cette variété symptomatique qui fait qu'il y a des imbéciles, des idiots et non pas une entité morbide répondant à chacun de ces états.

Un fait qu'on ne peut pas passer sous silence, c'est que si les dégénérescences mentales sont héréditaires, dans quelques circonstances, elles peuvent être acquises et chacun de vous a certainement observé, à la suite'd'affections aiguës chez les très jeunes sujets, des cas d'arrêts de Tintelligence et de dégradations mentales analogues à l'idiotie, à l'imbécillité, à la débilité mentale et même à la déséquilibration de l'héréditaire. Donc il suffit de l'apparition d'une maladie aiguë et notamment d'une fièvre typhoïde, d'une variole, d'une scarlatine, ce sont là les facteurs habituellement en cause, pour pervertir ou anéantir à tout jamais l'intelligence d'un enfant jusque-là bien pondéré. — Que s'est-il donc passé ? La réponse est facile si l'on veut se reporter aux travaux publiés depuis une vingtaine d'années sur les troubles nerveux consécutifs aux maladies aiguës.

Thore (1), M. Christian (2) et plus récemment le D' Krae-

(1) TiiORE. {Ann, médico-psychol.^ 1850, 1" série, 7* année.)

(2) Christian, De la folie consécutive aux maladies aiguës. [Arch.gén, de méd.^ sept, et oct. 1873.)

pelin (1) se sont occupés des cas de folie simple comme conséquence des maladies aiguës; M. Fo ville (2) a signalé, consécutivement à la variole, des paralysies généralisées suivies de guérison. Ce ne sont point ces faits que j'invoque, quoiqu'ils démontrent déjà l'action puissante des affections fébriles sur le cerveau ; c'est plus particulièrement les cas de paralysie ou de dégradation intellectuelle consécutifs aux fièvres éruptives, à la fièvre typhoïde. La thèse du regretté Fritz (3) sur les symptômes spinaux de la fièvre typhoïde a ouvert la série de recherches que MM. Roger et Damaschino (4), Westphal (5), Vulpian (6), Déjerine (7), Popoff (8), Marie (9) et beaucoup d'autres ont successivement poursuivies sur les paralysies consécutives aux maladies aiguës. M. Landouzy (10) qui, dans son importante monographie, a résumé tous les travaux antérieurs, fait remarquer dans ses conclusions les tendances des akinésies à prendre chez les enfants la forme hémiplégique ou cérébrale.

Tous ces désordres sont la conséquence de lésions analogues à celles qui se développent pendant l'évolution fœtale ; et sur ces cerveaux de jeunes sujets en voie d'évolution, les résultats sont identiques. Il faut donc nécessairement faire entrer dans le groupe des héréditaires ces faits que la clinique désigne, quoique assurément la dénomination d'héréditaires ne leur convienne pas.

(1) Emile Krabpelin. {Ueher den Ein/luis acuter Krankheiten auf die EnUtehung oon Nereenkrankhelten^ 1881, B. d. XI, XII.)

(2) FoviLLE. {Ann. méd. psych,, janvier 1873.)

(3) Fritz. (Symptômes dan$ la fièvre typhoïde^ 1863.)

(4) Roger et Damaschino, Recherches anatomo-patholoçiques sur la -paralysie spinale de Tenfance, in. (Gas, med. de ParU^ 1874.)

(5) Westphal. {BerUner Klinische Wochenschrifty 1872, no 47.)

(6) VuLPiAif. (Areh, de phy»,^ 1873.)

(7) DéJBRiNB, Recherches sur les lésions du système nerveux dans la paralysie diphthéritique, in. (Arch. de phyêioL nom. et path,, 1878.)

(8) Layeran, Fièvre typhoïde, in. (Traité de pathologie et de cl. médicales, 1879) (cas d*encéphalie superficielle signalé par Popoff à la suite de la fièvre typhoïde.)

(9) Marie, Sclérose en plaques... (Progrès médical.)

(10) Landouzy. (Des paralysies dans les maladies aiguës, 1880, p. 312.)

llAONAIf. II. 8

Tout ce que nous venons de dire se rapporte avec autant de vérité aux malades atteints de débilité mentale et aux dégénérés les plus élevés dans F échelle des dégénérescences, aux héréditaires. Chez les idiots profonds, nous avons des lésions anatomiques grossières, appréciables pour tous, donnant lieu soit à des vices de conformation, à des paralysies de la motiUté, de la sensibilité générale ou de la sensibilité spéciale et aux troubles fonctionnels qui en découlent ; chez les héréditaires, si nous ne trouvons pas de grosses lésions anatomiques, la clinique, du moins, par les troubles fonctionnels qu'elle révèle, nous montre les profondes modifications des différents centres de Taxe cérébro-spinal.

Il me suffira de rappeler les phénomènes neuro-psychiques derhoréditaire que j*ai présenté dans Tavant-dernière sécmoe.

Cette femme, âgée de trente ans, perd, par moments, en pleine conscience, la libre direction de ses mouvements. Ce sont d'abord des mouvements analogues àde simples réflexes, se passant dans le segment d'un membre ou dans tout un membre, ne paraissant mettre en jeu qu'une région limitée de la moelle : tels sont les mouvements de flexion ou d'extension de la main sur l'avant-bras ou de l'avant-brias sur le bras; du pied sur la jambe, ou de la jambe sur la cuisse, ou bien encore l'élévation d'une épaule; d'autres fois ce sont des mouvements plus étendus, le frottement d'une main contre l'autre; d'autres fois encore, c'est la marche en avant, la malade pénètre sans but, mais le sachant, dans une chambre, la parcourt et se retire, c'est tout; mais elle ne peut pas s'empôcher de le faire et elle éprouverait un très grand malaise si elle résistait. Tous ces mouvements, sans utilité, sans objet, s'effectuent en dehors de la volonté ; la malade les constate tout en restant impuissante à les réprimer.

D'autres fois, ce sont des phénomènes d'arrêt qui se produisent : étant debout, la malade ne peut plus s'asseoir; assise, elle ne peut plus se relever, et pendant un moment l'impulsion fait défaut. Dans tous ces cas, la moelle s'é-

DE LA FOUE HÉRÉDITAIRE m

mancipe» Tinfluence psycho-motrice semble suspendue.

Dans d'autres circonstances les phénomènes sont plus complexes, c'est toute la mimique d'un état passionnel nettement déterminé, les. rires ou les pleurs, qui échappent à la volonté; et cette manifestation extérieure est en désaccord avec Tétat cénesthétique du sujet, qui tantôt est indifférent^ tantôt, au contraire, est opposé à la nature même de la manifestation. Ainsi, cette femme a été prise un jour d'un fou rire à l'enterrement de son grand-père, pendant que toute la famille, en larmes, se lamentait et qu'elle était elle-même profondément aiffligée de la perte de ce parent, qu'elle aimait beaucoup et qui s'était toujours montré très bon pour elle. D'autres fois, au contraire, elle pleure sans qu'aucune cause intérieure ni extérieure explique cette manifestation de la tristesse, indépendante de sa disposition morale et de sa volonté.

Si nous remontons de la moelle et du mésocéphale à la couche corticale postérieure, nous allons trouver encore là un mécanisme faussé. Le centre de Taudition ne peut plus retenir les images tonales qui tendent à s'échapper et de même que des centres médullaires partaient des mouvements irrésistibles de même de ces centres perceptifs s'échappent des images tonales, des mots que la malade ne peut pas retenir, projette au dehors, étonnée elle-même de son impuissance et exprimant sa surprise par cette réflexion :

Est-ce singulier de dire^ le sachant^ des choses que Je ne voudrais pas dire.

Plus tard, la situation se complique ; la' région antérieure intervient à son tour, mais sans rétablir l'ordre. Ce ne sont plus quelques mots qui échappent involontairement, c'est tout un discours qui se déroule, une série de faits divers sur des enterrements de gens vivants, récit que la malade expose dans ses moindres détails, raconte malgré les prières réitérées de son entourage l'invitant à se taire, malgré aussi son vif désir de ne pas continuer.

ne SIGNES PHYSIQUES

Nl'ai eu roccasion d'observer plusieurs faits analogues et môme de noter dans un cas rhérédité similaire de cette disposition bizarre à parler malgré soi et à raconter ce que Ton voudrait taire.

Un déséquilibré d'une grande intelligence a torturé pendant plusieurs années sa femme par Tobligation de passer des nuits entières à écouter ses discours où il formulait une série de reproches nullement justifiés. Quand il avait parlé six ou sept heures, il était satisfait et la famille pouvait se coucher. La fille de ce discoureur nocturne, femme d*un de nos confrères de$ plus distingués» commence, dans ses périodes d'excitation maladive, ses harangues vers huit heures du soir pour ne les finir qu'au matin. Son mari qui Taime beaucoup l'écoute patiemment pour éviter l'excitation qui pe manquerait pas de se produire s'il lui imposait silence et 3'il mettait, en quelque sorte, obstacle à. ce flijix de paroles qui semble agir comme une véritable crise.

Je ne rappellerai pas les autres troubles psychiques et la perversion sexuelle que présentait la malade que nous avons examinée ensemble. Cette, observation, par la réunion chez le même sujet de ces troubles médullaires et psychiques, a l'avantage de faire ressortir l'identité de nature de tous ces phénomènes ; partout même désordre, même lésion fonctionnelle, qu'il s'agisse des centres médullaires ou cérébraux.

Ce qui prédomine dans la folie des héréditaires, c'est la désharmonie et le défaut d'équilibre non seulement entre les facultés mentales, les opérations intellectuelles proprement dites d'une part, les sentiments et les penchants d'autre part, mais encore la désharmonie des facultés intellectuelles entre elles, le défaut d'équilibre du moral et du caractère. , Un héréditaire peut être un savant, un magistrat des plus distingués, un grand artiste, un mathématicien, un politicien, un administrateur habile, et présenter au point de vue moral des défectuosités profondes, de^ bizarreries étranges, des écarts de conduite surprenants, et comme le côté moral,

les sentiments et les penchants sont la base de nos déterminations, il s'ensuit que les facultés brillantes sont mises au service d'une mauvaise cause, c'est-à-dire d'instincts, d'appétits, de sentiments maladifs, qui, grâce aux défaillances de la volonté, poussent aux actes les plus extravagants et parfois les plus dangereux.

D'autres fois, c'est l'inverse qui se produit : tel héréditaire dont la conduite est des plus régulières, les mœurs irréprochables, les sentiments et les penchants des mieux ppndérés, offre de véritables trous dans son territoire intellectuel. Il a une mémoire des plus ingrates ou bien il ne peut rien comprendre aux chiffres, au calcul, à la musique, au dessin; en un mot, avec une intelligence moyenne, il est absolument nul pour certaines facultés, il est absolument dépourvu de certaines aptitudes, de certaines facultés. Les centres de perception sont inégalement impressionnables, inégalement aptes à recueillir toutes les impressions; certaines impressions seulement s'enregistrent d'une façon régulière et laissent des images durables; d'autre part, certaines relations, certaines associations entre différents centrés sont troublées ou même entièrement rompues; en un mot, il y a' désbarmonie, défaut d'équilibre, c'est-à-dire signe de dégénères^ cence.