‹ Recherches sur les centres nerveuxChapitre 26 sur 93 · SYNDACTYLIE DES QUATRE EXTRÉMITÉS · texte numérisé non relu

SYNDACTYLIE DES QUATRE EXTRÉMITÉS

Le sujet que nous présentons, M. Galippe et moi, à la Société, appartient au groupe des héréditaires dégénérés. C'est un débile qui accumule dans des proportions tout à fait exceptionnelles les stigmates physiques les plus accusés; chez lui, en effet, les déviations nutritives portent sur les quatre extrémités, sur le crâne, la face et notamment sur Tappareil dentaire, qui est le siège de profondes modifications.

Il s'agit d'un garçon de trente-cinq ans. G... (Pierre), dont toute la lignée maternelle a présenté soit de l'alcooUsme, soit des accidents nerveux ou cérébraux. Quant à lui, de deux à dix ans, il a eu de fréquentes céphalalgies très douloureuses, revenant par accès paroxystiques, lui arrachant des cris et s accompagnant de vomissements; toutefois, il n'a jamais eu de perte de connaissance. Ces phénomènes étaient certainement la traduction extérieure d'un travail phlegmasique de

(1) En collaboration avec M. G a lippe (Comm, à la Soc. de biol.^ 30juiUetl892.)

la base du crâne, ayant amené des synostoses prématurées, lesquelles ont eu pour conséquence de réduire le diamètre antéro-postérieur, et de provoquer des voussures compensatrices dans le bregma et dans la région fronto-pariétale droite; du même coup, les cavités orbitaires, rétrécies en arrière, ont eu de la peine à loger les globes oculaires.

Entré à Bicêtre à sept ans, il a été à treize ans, transféré dans la Lozère, à Tasile de Saint-Albans, lorsqu'au moment de la guerre de 1870, on a dû évacuer Tho^pice. Il a passé dix-neuf ans à Saint-Albans, où on lui a donné les occupations que comportait son intelligence débile; il a d'abord gardé les moutons, puis il a été chargé d'un travail intérieur, à la cuisine et au réfectoire, dont il s'acquittait convenablement. Il a appris, avec beaucoup de difficulté, à lire et il est parvenu, malgré la défectuosité de sa main, à tenir une plume et à écrire. Il a un caractère doux, bienveillant, ne se met jamais en colère; il a peu d'appétits sexuels, mais il se livre, parfois, à l'onanisme. Il s'est toujours montré docile, laborieux, faisant tous ses efforts pour se rendre utile. Il avait peu de désirs, se contentait de ce qu'on voulait bien lui accorder et ne manifestait jamais ni beaucoup de satisfaction ni beaucoup de peine. Toutefois en 1889, il prête une attention particulière à la lecture des journaux et ne perd aucun détail concernant l'Exposition ; tout ce qu'il entend dire, tout ce qu'il lit, le captive et il projette de venir à Paris pour voir, dit-il, la tour Eiffel et embrasser sa mère. Avec assez de ruse, il prépare son départ, et un dimanche matin, pendant que le personnel est à la messe, il sort de l'asile; pour ne pas être arrêté ; il se rend à pied à une station de chemin de fer éloignée de l'établissement ; avec son pécule qu'il mettait depuis longtemps de côté, il prend un billet pour Paris où il arrive le lendemain à quatre heures du matin. Il se rend che» sa mère, il frappe, mais celle-ci qui ne l'avait pas vu depuis 1870 et qui n'était pas prévenue de son retour, le prend, à cette heure'matinale, pour un malfaiteur et refuse d'ouvrir; tou-

tefois; elle se ravise, elle entre-bâille la porte et lui dit : « Montrez la main » ; devant la main caractéristique, tout doute disparaît, et la mère se jette au cou de son fils.

Quelque temps après, les ressources de la maison étant épuisées, Pierre, incapable de pourvoir à ses besoins, est placé à Tasile Sainte-Anne.

Le malade est à la fois brachycéphale, plagiocéphale et acrocéphale. Le crâne a la forme d'une boule irrégulière asymétrique; il est aplati d'avant en arrière et déjeté de gauche à droite; la bosse frontale gauche est effacée, la droite plus étendue, plus saillante, donne au front, de ce côté, un développement plus considérable dans tous les sens, l'implantation des cheveux y est plus élevée qu'à gauche, le sourcil au contraire est un peu abaissé, le front se trouve ainsi limité par deux lignes légèrement obliques dirigées de droite à gauche, l'inférieure de bas en haut, la supérieure de haut en bas. Le front, très étendu transversalement, offre une dépression horizontale au-dessus de laquelle sur la ligne médiane on sent une petite saillie, une sorte de crête frontale externe analogue à la crête occipitale externe qui est très accusée chez le malade. L'apophyse mastoïde gauche est saillante en arrière et en dehors, la droite est plus petite et fait une saillie beaucoup moindre; lebregma s'élève donnant un certain degré d'acrocéphalie. Ces voussures de compensation du sinciput, de la région fronto-pariétale droite (fig. I, m) sont la conséquence de la suture prématurée des articulations sphéno et fronto-pariétale gauche et aussi du cartilage sphéno-basîlaire qui a mis obstacle au développement régulier du diamètre antéro-postérieur et a provoqué la brachycéphalie. Le diamètre occipito-frontal mesure 15 centimètres 5, le diamètre bi-temporal 15 centimètres, la circonférence 52 centimètres. Les cheveux, châtains foncés, ne présentent rien d'anormal. La face, asymétrique, est aplatie, les joues sont rentrées, creusées profondément. Cet aspect est dû à l'atrophie des os malaires et au défaut de dé-

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