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DIFFORMITES CONGENITALES

majeure partie aux cAtes gauches, ce que, du moins, les attaches musculaires tendent à prouver. Les sterno-hyoldiens et sterno-tyroldiens droits sont attachés à cette portion, tandis que la portion gauche du sternum ne donne attache à aucun des muscles élévateurs du thoras. b. Changements de direction de» parois thoraciques. — Chacune des moitiés du sternum est renversée de manière que la face superficielle devienne profonde, et vice versa ; mais avec cette diffé-

rence que la moitié gauche est renversée en dehors et la moitié droite en dedans. Ce renversement ne se passe point dans les articulations chondro-sternales ; les cartilages des vraies eûtes offrent dans leur continuité des courhes assez fortes pour le favoriser.

Les cartilages coalnux sont généralement tn'-s courts et présentent des courbures très prononcL-es. A droite ces courbures sont saillanlea ei^dehors et forment par leur ensemble une gouttière étroite, qui est occupée par un peu de graisse et par quelques fibres musculaires paraiBgant venir des intercostaux. A gauche, les cartilages sont

encore plus courts et recourbés en dehors, de manière à présenter une convexité à leur face intérieure, qui est devenue antérieure par suite du renversement. Leur ensemble intercepte également une gouttière, mais située en dehors de la cavité thoracique. Cette gouttière est occupée par les vestiges des muscles grand et petit pectoraux et droits de l'abdomen.

Enfin, les cartilages des cinq dernières côtes droites sont beaucoup plus minces, en proportion, que les autres qui, à partir des côtes, se portent d'avant en arrière, de droite à gauche et de dehors en dedans, et forment un des éléments constituants de la bride dorsale que nous décrirons plus loin.

Les côtes sont beaucoup plus petites et plus courtes que ne le ferait supposer le développement des autres parties, surtout de la colonne vertébrale. Leur longueur moyenne est de 6 centimètres. La première côte de chaque côté à 5 centimètres, la plus longue 7 centimètres. En outre, les déplacements et les changements de forme et de direction qu'elles ont éprouvés, et l'énorme courbure de l'épine au niveau de la région dorsale moyenne, réduisent les diamètres du thorax à une somme tout à fait disproportionnée. Toute la cavité thoracique est représentée par l'enfoncement que laissent entre elles les deux branches de la courbure dorsale de l'épine. Les côtes offrent toutes des directions vicieuses. Examinons-les dans leurs rapports avec la colonne vertébrale et dans leurs rapports entre elles.

Les côtes droites forment par leur réunion en une lame osseuse, une gouttière dans laquelle est reçu le sommet de la courbure lombaire de l'épine. Comme leurs insertions vertébrales sont pour la plupart comprises dans la concavité de la courbure dorsale et que cette courbure est extrême, il s'ensuit que les côtes sont très rapprochées en cet endroit. De là elles se dirigent en éventail. Les six premières, implantées sur la branche supérieure de la courbure, se dirigent, par rapport à cette portion de la colonne, obliquement de haut en bas et de dedans en dehors. Les sept côtes inférieures, implantées sur la branche inférieure de la courbure, sont dirigées, par rapport à cette portion de la colonne, directement de bas en haut et d'avant en arrière, presque parallèlement à sa direction. Enfin, les cinq dernières se dirigent en arrière, passant par-dessus les apophyses épineuses, et se terminent dans le flanc gauche.

Les côtes gauches sont toutes courbées en sens inverse de leur courbure normale, c'est-à-dire que la concavité de leur courbure correspond à leur face externe. Cette courbure est moins marquée dans les quatre premières côtes. Mais toutes celles qui viennent après 9out courbées à un tel point que leur ensemble forme une éminence arrondie, saillante, à l'intérieur de la poitrine.

Pour bien se rendre compte de ces dispositions si complexes et si variables dans des parties qui se touchent, il faut séparer avec- soin ce qui tient aux alternances des courbures, à la torsion des vertèbres qui change avec chacune déciles et entraîne en avant ou en arrière les côtes qui correspondent à leur concavité ou à leur convexité. Mais ces dispositions toutes mécaniques doivent être dégagées de celles qui tiennent au fait plus général de la monstruosité, c'est-à-dire à sa cause efficiente.

c. Soudure des côtes. — Les deux premières côtes droites sont libres ; les troisième jusqu'à la huitième sont réunies en une seule lame osseuse, concave en dedans, convexe en dehors, et dont le sommet répond à leurs insertions vertébrales et la base aux extrémités opposées. Cette lame, concave en dedans, convexe en dehors, avons-nous dit, est marquée sur ses deux surfaces de nervures qui lui donnent bea^icoup de ressemblance avec certaines coquilles. Les neuvième à onzième sont également soudées en une seule lame osseuse, dont l'extrémité vertébrale se continue avec la précédente lame. Enfin les douzième et treizième côtes sont soudées ensemble sans avoir de communication directe avec les précédentes. Les cinq dernières côtes ainsi que leurs cartilages sont beaucoup plus minces que les précédentes ; elles se portent directement en arrière où elles se trouvent logées dans la bride dorsale.

d. Arrêt de développement, — Nous mentionnons pour mémoire la brièveté relative des côtes, mais qu'il faut distinguer sous le triple rapport de la brièveté primitive^ de la brièveté tenant au^jo concavités des courbureSy et enfin de la brièveté inhérente au fait de la difformité. Le raccourcissement dont il s'agit dans la circonstance, considéré comme le résultat d'un arrêt de développement, ne saurait être contesté parce qu'il est général et s'observe indistinctement dans les côtes appartenant aux deux côtés des courbures.

VIL ÉvENTRATiON. — Les membranes du fœtus et les enveloppes du cordon ombilical manquent, de sorte qu'il est impossible d'indiquer les rapports des enveloppes du cordon avec les viscères échappés des cavités splanchniques. Nous nous bornerons à rappeler sommairement leurs formes générales et les rapports qu'ils affectent entre eux.

Le thorax étant largement ouvert en avant et sa cavité réduite presque à rien, les viscères thoraciques sont à découvert : les plus superficiels sont ceux de l'appareil respiratoire. Les poumons, encore rudimentaires, apparaissent sous forme de petits corps glanduleux que l'on pourrait prendre au premier abord pour le thymus; mais leurs rapports avec la trachée-artère et les bronches (placées au devant du cœur et des gros vaisseaux) les font bientôt reconnaître. Derrière les poumons et les canaux aérifères se trouvent l'œsophage, le cœur,

les gros vaisseaux, et enfin le thymus qui occupe le fond de la petite excavation que présente le thorax. Les poumons et la pointe du cœur seuls dépassent le niveau des parois thoraciques.

Les principaux viscères abdominaux, outre leur transposition de droite à gauche, sont considérablement éloignés des lieux qu'ils occupent dans Tétat normal. Le foie, entièrement en dehors de Tabdomen, est séparé du diaphragme par un intervalle de plus de iO centimètres.

Un peu au-dessous, et à droite du foie, se trouvent les trois estomacs, également sortis de l'abdomen. Leur éloignement du diaphragme a été favorisé par un allongement remarquable de la portion sous-diaphragmatiqne de l'œsophage.

La rate est suspendue à droite de la panse, elle est un peu plus rapprochée de l'abdomen. Le pancréas n'est déplacé qu'en partie, l'autre partie étant restée adhérente à la colonne vertébrale.

YIIL TRANSPOsmoN des VISCÈRES. — Il y a transposition complète des viscères thoraciques et abdominaux comme si ces organes eussent été retournés, de manière à tourner leur face postérieure en avant et la face droite à gauche. Ainsi la racine des poumons est placée au devant du cœur et la trachée-artère passe au devant de la crosse de l'aorte.

Cependant l'œsophage est placé derrière la trachée, mais il la dépasse à droite au lieu de la dépasser à gauche, et c'est le nerf pneumogastrique droit qui dans le thorax passe sur la face antérieure de l'œsophage, tandis que, comme on le sait, dans l'état normal c'est le nerf du côté gauche qui passe sur la face antérieure. Le thymus est très gros et logé dans le fond de l'excavation qui existe entre la colonne vertébrale et les côtes gauches, derrière le cœur et les gros vaisseaux. Enfm l'aorte, dans tout son trajet, est placée à la droite de la veine cave.

Dans l'abdomen les mêmes transpositions ont lieu. Les estomacs sont placés à la droite du foie, la rate à droite des estomacs et le caecum occupe la fosse iliaque gauche.

Les changements de forme des viscères ne sont pas moins remarquables que leurs changements de rapports et de direction.

Viscères thoraciques. — Les poumons sont extrêmement petits et flottent librement au dehors, placés au devant du cœur. Us ne sont retenus que par les vaisseaux pulmonaires, très peu développés. La trachée-artère est en rapport avec le volume du fœtus et beaucoup plus développée eu proportion que les poumons. Le thymus est très gros, d'une couleur lactescente. Il est placé derrière le cœur et les gros vaisseaux, et remplit à lui seul toute l'excavation que laissent entre elles les deux branches de la courbure dorsale de l'épine et les c6tes gauches.

Ig2 DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

Comme on Ta déjà vu, Tappareil circulatoire présente les transpositions des autres viscères; cependant le cœur est placé dans la partie gauche de la poitrine. Cette position, en apparence normale, paraît être ici le résultat d*un véritable déplacement occasionné par la grande déformation du thorax. Toute la moitié droite de cette cavité se trouvant oblitérée, le cœur ne pouvait se loger que dans la moitié gauche.

Viscères ahdominaiix, — Le foie ne ressemble plus à un foie normal, du moins quant aux formes, car son tissu n'a subi aucune transformation, et son volume ne me parait pas avoir augmenté ni dîannué. La rate est assez ferme, sa forme est celle d'une rate ordinaire, ses rapports avec les estomacs sont conservés. Les estomacs et les intestins n'ont subi d'autre changement que leur double déplacement à droite du foie et en dehors de la cavité abdominale.

Les reins sont assez volumineux et lobules ; celui du côté gauche est considérablement abaissé ; le gauche au contraire est remonté.

IX. Bride formée par les débris de l'éventration. — Une bride charnue, passant transversalement derrière le dos, se présente sous la forme d'une bande aplatie, libre dans son trajet, adhérente seulement par les deux extrémités qui se continuent avec les bords libres résultant de la division médiane des parois thoraco-abdominales. La longueur de cette bride est de 70 millimètres à son bord supérieur, et de 85 millimètres à son bord inférieur. Sa largeur dans sa partie moyenne est de 35 millimètres ; à son extrémité droite, 60 millimètres ; à son extrémité gauche 40 millimètres.

Les éléments constituants de la bride sont :

l"* La peaUy qui lui forme une gaine complète, se continue, au niveau des insertions latérales de la bride, avec la peau du reste du corps, sans trace manifeste de cicatrice. Cependant elle offre, à la face profonde de la bride, des points où elle est plus mince et intimement adhérente aux parties qu'elle recouvre ou enveloppe.

?• Les quatre dernières côtes droites, — Ces côtes, à partir de leurs insertions spinales, se dirigent obliquement de haut en bas, de dedans en dehors et d'avant en arrière, sous l'aisselle droite, pour venir gagner l'épine dorsale. La première de ces quatre côtes est assez bien développée ; mais les trois dernières sont visiblement atrophiées. Ces os atteignent jusqu'au tiers de la longueur de la bride.

3* Cartilages costaux correspondants, — Ces cartilages sont également au nombre de quatre. Ils sont très grêlés, mais fort longs. Ils prennent naissance aux côtes au moment du passage de celies-ei sous l'aisselle. Aussitôt après leur origine, ils se portent directement en arrière, puis en dedans, en passant par-dessus l'épine, se replient

à droite et viennent se fixer au sternum et aux cartilages costaux gauches au moyen de muscles ou de ligamens fibro-celluleux.

4* Deux faisceaux fibreux, très forts, allant Tun de droite à gauche, l'autre de gauche à droite, s'attachent chacun par une de ses extrémités à la partie inférieure de chaque moitié du sternum et aux cartilages des dernières vraies côtes, et se perdent par l'autre extrémité, qui est libre et terminée en pointe, dans les tissus ambiants. Ils occupent toute la longueur de la bride et paraissent être les vestiges de la ligne blanche.

5* Panicule charnu, — Le panicule charnu ne présente rien de remarquable si ce n'est au dos. Des fibres musculaires provenant du dos, de l'épaule gauche d'une part et de la fesse gauche d'autre part, se rassemblent en un faisceau large d'environ il millimètres, épais de 2 millimètres, presque entièrement fibreux, qui pénètre dans la partie gauche de la bride où il s'entre-croise avec d'autres muscles contenus dans cet appendice. D'autres faisceaux, moins considérables, y pénètrent à droite. Ils proviennent de l'épaule et du membre postérieur du même côté. Ces faisceaux sont extrêmement tendus et raccourcis. La longueur du faisceau gauche n'est que de 45 millimètres, elle serait de plus de iOO millimètres si les parties étaient redressées.

Les muscles abdominaux qui entrent dans la composition de la bride sont, à gauche : 1^ une portion du diaphragme^ entraînée par le renversement des cartilages costaux; 2^ la par^i^si^pérÎMir^ du muscle droit entièrement méconnaissable ; et S"" quelques fibres du transverse de l'abdomen. Les fibres de ces trois muscles s'entre-croisent avec le faisceau correspondant du panicule charnu et forment un lacis inextricable.

A droite, le diaphragme ne fournit rien à la bride; mais les muscles abdominaux, grand et petit obliques et transverse s'y retrouvent. Ils sont enroulés, comme tordus l'un sur l'autre, réduits de volume; leur forme est tellement changée, qu'on ne les reconnaît que par leurs insertions aux côtes et aux vertèbres. En outre, ils sont tous retournés de manière que leur face profonde est devenue superficielle et par conséquent le muscle transverse le plus extérieur.

Le point de départ de cette bride est donc le système musculaire des parois thoraciques et abdominales, dont les bords transportés en arrière par leur rétraction extrême se sont réunis au moyen d'adhérences et de greffes de leurs extrémités. La rétraction générale de tous les muscles du tronc et des membres achèvera de mettre en lumière tous les éléments de ce curieux et si anormal phénomène.

X. Difformité de l'épine. — La colonne vertébrale offre une difformité composée : 1* d'une déviation latérale très considérable de

m DIFFORNITËS CONCfiNITALES

la région dorsale à gauche ; 2° d'une excurvalion arrondie de la région dotsale moyenne, avec incurvalion des régions cervico-dorsale et dorso-lombo-sacréc .

La déviation latérale comprend trois courbures, cervico-dorsale, dorsale moyenne et dorso-lomlio-sacrée. Il y a une torsion très Torte.

La première courbure est à droite, elle est peu prononcée en

comparaison des deux autres. Toute la région cervicale y contribue ainsi que la première vertèbre dorsule.

La seconde courbure, principale, est à gauche; elle s'étend de la deuxième à la onzième dorsale. Elle est très prononcée, sa corde est de 15 millimètres, sa flèche, au niveau de la sixième dorsale, de 3 centimètres.

La troisième courbure, à droite, s'étend de la douzième dorsale au sommet du sacrum, sa corde est de 9 cenlîmëlres, et sa flèche, au niveau de la quatrième lombaire, de 5 centimètres.

Ces courbures, accompagnées d'une torsion considérable, ne se font pas directement dans le sens latéral, mais à la fois dans ce sens et dans le sens antéro-postérieur. Une excurvalion considérable accompagne la courbure moyenne, tandis que les courbures supérieure et inférieure sont accompagnées d'incurvations. L'incurvation lombaire est portée à un très haut degré.

XI. Difformité du bassin. — Le bassin est tellement déprimé sur les côtés que le diamètre transversal de l'excavation pelvienne est effacé dans le 'milieu et n'offre qu'un très petit espace en avant pour le passage de l'urèthre et du vagin, et en arrière pour le passage du rectum. Les os coxaux se sont infléchis au niveau des cavités cotyloides, c'est-à-dire au point de jonction de l'iléum^ de Fischium et du pubis.

Le diamètre antéro-postérieur de l'excavation pelvienne est de 40 millimètres.

— transversal dans le milieu 00 —

— transversal en arrière pour loger le

rectum 5 —

— transversal en avant pour loger l'urèthre

et le vagin 5 —

D'une épine iliaque antéro-supérieure à l'autre 70 —

XIL Difformités des membres. — Les os des membres n'offrent généralement d'autres difformités que celles résultant du déplacement des surfaces articulaires. Cependant nous avons à signaler différentes particularités qu'ils présentent: Le membre antérieur gauche n'existe qu'en partie. Les trois quarts inférieurs de l'humérus, l'avant-bras et la fin du membre manquent. Lescapulum existe en entier; il est aussi fort que celui du côté opposé. La tête de l'humérus existe également ainsi que la partie supérieure du corps de cet os, représentée par une petite pointe osseuse à laquelle vient s'insérer le muscle deltoïde. Les os des autres membres ne présentent d'autre particularité qu'un léger aplatissement des surfaces articulaires dans les points où celles-ci sont eu contact permanent par suite des rétractions musculaires.

XIIL Altérations de l'appareil circulatoire. — L'appareil circulatoire présente les transpositions des autres viscères; cependant le cœur est placé, comme nous l'avons indiqué, dans la partie gauche de la cavité thoracique. Nous avons déjà vu que la moitié gauche de cette cavité était entièrement oblitérée ; que les côtes se trouvaient, par leurs connexions avec la bride dorsale, attirées en bas et en arrière, et que tout ce qui restait de cavité thoracique se

i«6 DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

trouvait à gauche de la colonne vertébrale. Le cœur, ne trouvant point à se loger à droite, s'est poilé à gauche, mais il a subi un véritable renversement en vertu duquel les cavités aortiques sont devenues directement postérieures et se trouvent à droite des cavités pulmonaires.

L'artëre-aorte, après son origine, se porte de droite à gauche et un peu d'arrière en avant, puis de haut en bas et d'avant en arrière, de manière à décrire une courbe qui est tout juste l'inverse de la courbe normale ; puis elle se place à droite de la veine cave, traverse avec elle l'orifice que laissent entre eux les piliers du diaphragme, arrive dans l'abdomen, où elle est toujours placée à droite de la veine cave et s'y termine comme nous le verrons plus tard.

Voici maintenant comment se comportent les branches qui en émanent :

Le canal artériel existe très développé. Les deux carotides sont d'un petit volume. Les sous-clavières ne sont guère plus développées, surtout celle du côté gauche dont le volume ne dépasse pas la moitié de la sous-clavière droite. La vertébrale est sa branche principale. Après avoir fourni cette branche elle devient méconnaissable.

Les intercostales sont très petites, surtout à droite. Leur direction et leurs origines de l'aorte ne sont point les mêmes qu'à l'état normal. D'ailleurs, celles du côté gauche sont plus longues que les droites, à cause de la situation de l'aorte à gauche.

Les branches abdominales de l'aorte suivent les déplacements des organes où elles se distribuent. A cet effet, plusieurs d'entre elles, celles du tronc cœliaque, les mésentériques, etc., se sont allongées considérablement, à cause du déplacement du foie, de la rate, de l'estomac et d'une grande partie des intestins.

Les branches de terminaison de l'aorte sont au nombre de trois : les deux ombilicales et l'iliaque gauche (la droite est fournie par l'ombilicale du même côté). Le volume des ombilicales, surtout de la gauche, dépasse de beaucoup celui des iliaques primitives. Il n'y a point d'artère sacrée moyenne. Les artères hypogastriques, à peine visibles, sont fournies par les ombilicales. L'extrémité inférieure de l'aorte et les branches qui en émanent, sont placées au-devant des veines.

La veine ombilicale accompagne les artères ombilicales dans toute l'étendue du cordon. Arrivée au niveau des parois abdominales, elle quitte les artères, remonte contre sa direction primitive pour gagner le foie. Elle envoie quelques branches dans l'intérieur de ce viscère ; mail la principale se porte directement au cœur en y pénétrant par la face antérieure de cet organe.

Le reste du système veineux n'offre plus rien de particulier, si ce

n*est la transposition, dont il a déjà été question en parlant des artères.

XIV. Rétraction musculaire générale. — Le rôle extrêmement important de l'action musculaire à l'endroit des bouleversements et déplacements obsei*vés chez ce fœtus monstre, commandait Texamen le plus minutieux du système considéré aussi bien dans sa généralité que dans chaque muscle en particulier.

En tant qu'action générale il a été impossible de méconnaître, dans le raccourcissement considérable de la plupart des muscles du tronc et des membres, et dans la corrélation intime de ces raccourcissements avec les formes et les directions vicieuses des parties, tous les caractères d'une rétraction musculaire primitive de presque tout le système, portée au plus haut degré.

Mais cet état est encore bien plus accusé dans chacun des muscles qui ont participé à cette action ; tels sont en particulier, pour ne rappeler qu'un exemple, les principaux muscles abdominaux des deux côtés, dont l'action énergique a suffi pour réaliser la bifidité complète des parois thoraciques et ventrales, et pour entraîner en arrière leurs moitiés séparées.

N'anticipons pas, et reprenons l'examen de chaque appareil et de chaque muscle.

A. Muscles antérieurs. — Les muscles de la région «oiM-Ayoïdienne ont tous une direction très oblique d'avant en arrière et de droite à gauche. Ces muscles sont forts, mais rétractés, et contribuent à maintenir la tète inclinée à gauche. Ils forment la corde de l'arc représenté par la colonne cervicale.

Les faisceaux stemo- et cléido-mastoidiens gauches présentent la même disposition. Ils sont encore plus raccourcis que les soushyoïdiens. Les sterno- et cléido-mastcMiens droits n'ont plus que leurs attaches supérieures ; inférieurement, ils se perdent dans le tissu cellulaire de la partie moyenne du col.

Les muscles antérieurs de la colonne^ long du cou et droit antérUur de la tête, ne présentent rien de particulier.

Les scalènes du côté droit sont presque perpendiculaires à la direction de la colonne, tandis que du côté opposé ils sont presque parallèles à cette dernière.

Diaphragme, — Ce muscle est tellement déformé qu'on a peine à le suivre. Les piliers sont atrophiés et réduits à un peu de tissu ftbro-celluleux. La portion horizontale du muscle est composée de fibres transversales presque toutes attirées à gauche par les côtes renversées.

Les muscles abdominauœ gauches, le grand et le petit oUiquei, le transverse et le droit antêH9Ut sont renversés en dehors, de ma-

niëre que leur face profonde est devenue superficielle. Les deux premiers (petit oblique et transverse) sont réduits à deux faisceaux de fibres, irréguliers, étendus de la crête iliaque aux fausses côtes; de telle façon que la première insertion se trouve être plus élevée que l'insertion costale, et que les muscles, au lieu de descendre des côtes pour gagner la crête iliaque, sont obligés de remonter.

Le grand oblique existe intégralement; mais il est peu développé. Son étendue costo-pubienne n'est que de 40 millimètres, tandis qu'elle serait au moins de 8 à9 centimètres si la conformation était normale.

Le muscle droit se présente sous forme d'une large'bandelette, dirigée très obliquement de haut en bas et de dehors en dedans, à cause du déplacement de son insertion supérieure. Son raccourcissement est proportionné à celui du grand oblique.

Les psoas sont très forts. Celui du côté gauche est plus court que lé droit; sa longueur est de 95 millimètres, tandis que le droit a une longueur de 135 millimètres.

B. Muscles postérieurs du tronc. — Les muscles superficiels de la nuque, ainsi que le ligament cervical postérieur du côté droit, ont passé au côté gauche des apophyses épineuses et tendent à augmenter la courbure de la colonne ; mais ils sont peu tendus et ne s'opposent point au redressement du cou.

Les trapèzes sont peu musculaires dans la région dorsale; tandis que leurs fibres cervicales sont bien développées, surtout à gauche. Les rhomboïdes sont assez forts. Les fibres de celui du côté gauche ont de 20 à 30 millimètres de longueur. Adroite, le scapulum est tellement rapproché de l'épine que la largeur du muscle n'est plus que de 6 à 7 millimètres.

Le grand dorsal à droite est formé de fibres plus courtes que celui du côté gauche. Ses fibres inférieures, venant de la crête iliaque, sont entièrement fibreuses. Il présente en arrière, dans la région dorsolombaire, une courbure dont la concavité regarde en haut.

Le grand dorsal gauche est plus mince que le précédent, et à fibres plus longues du double ; il est presque entièrement fibreux.

Les masses communes des muscles sacro-lombaires et longs dorsaux sont bien différentes à droite et à gauche.

La gauche est beaucoup plus forte, très saillante au fond de l'incurvation; elle oppose un obstacle insurmontable au redressement de la colonne. Sa texture est presque entièrement fibreuse. Sa longueur, depuis son origine jusqu'au point de sa division, n'est que de 22 millimètres ; elle serait de près de 70 si la colonne était redressée.

Celle du côté droit est atrophiée, son raccourcissement est moindre que celui de la gauche; elle a 30 millimètres.

Les muscles sacro-lombaire et long dorsal du côté droit sont allon-

CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L^ENFAm*. 189

gés, tiraillés, amincis et occupent une étendue en largeur beaucoup plus considérable qu'à gauche.

Ceux-ci formant au contraire un faisceau dense, saillant, raccourci, leur longueur n*est que de 3 centimètresjusqu'à la première côte, tandis que ceux du côté droit ont 7 centimètres. Ceux du côté gauche s'opposent efQcacement au redressement et même à la détorsion de la courbure dorsale.

Les transversaires épineux^ à gauche, offrent une direction presque parallèle à celle de la colonne, quoique situés dans la concavité de la courbure ; ceci tient en grande partie au rapprochement des apophyses épineuses et des apophyses transverses du même côté. Ces muscles sont également raccourcis, tendus et presque ûbreux. Ceux du côté droit sont au contraire allongés et plus rapprochés de la direction perpendiculaire à Taxe de Tépine ; lorsque Ton fait effort pour redresser la colonne, ces muscles sont fortement tendus et s'opposent entièrement à ce redressement.

C. Muscles des membres. — Les muscles des membres offrent les mêmes rétractions que ceux du tronc; mais l'arrêt de développement est en général moindre, si toutefois nous en exceptons quelquesuns du moignon du membre antérieur gauche, lesquels n'existent qu'à Yétat rvdimentaire, ainsi que les muscles pectoraux du côté droit.

Commençons par les premiers qui méritent une description spéciale :

a. Muscles des membres antérieurs, — Les muscles 5M5- et sousépineux, petit rond et sous-scapulaire, sont bien développés et n'offrent rien de particulier. Le deltoïde est très petit; il est formé par une lame mince, triangulaire, de fibres descendant de l'extrémité antérieure de l'épine de i'omoplate pour s'insérer à la pointe du moignon représentant l'humérus. Une autre partie, pouvant être considérée comme formant la partie acromiale et claviculaire du muscle deltoïde, est représentée par l'extrémité inférieure du cléido-mastoidien.

Le grand pectoral n'est point inséré à l'humérus, parce que le point de cet os, qui lui donne insertion, manque. C'est pourquoi les fibres de ce muscle forment une courbe irrégulière, presque méconnaissable au niveau de ses insertions costales, sans qu'il soit possible de démêler leur direction. Le petit pectoral existe, quoique peu développé ; toutes ses insertions se font normalement.

Le grand dentelé, très fort, mais composé de fibres fort courtes, est considérablement rétracté. Il paraît avoir contribué en grande partie à imprimer aux côtes une direction opposée à leur direction normale.

Le grand rond est peu développé, en comparaison des autres muscles du scapulum. Son extrémité humérale se perd, avec celle du grand dorsal, dans le tissu cellulaire de Faisselle.

Le membre antérieur présente, en outre, le long chef du mmcle tricepSy parfaitement reconnaissable à son insertion scapulaire. Inférieurement, les fibres de ce muscle se perdent dans un lacis celluleux avec les muscles grand dorsal et le grand rond.

L*épaule droite. a subi un mouvement de bascule en vertu duquel son bord spinal est devenu antérieur (supérieur relativement à rhomme) et la cavité glénoîde regarde directement en bas. L'humérus étant fléchi à angle droit sur Tépaule , regarde directement en arrière, et Tavant-bras à angle droit sur le bras, regarde directement en bas. Enfin, l'extrémité inférieure du membre étant fléchie sur Tavant-bras revient de nouveau en haut (toujours relativement à rhomme). Tous ces mouvements sont déterminés par la rétraction de certains muscles que nous allons examiner successivement.

Il a déjà été question, à Toccasion de la bride transversale du dos, d'un faisceau du panicule charnu provenant de ce membre. Il nous suffira de rappeler ici que ce faisceau, très fort, attaché à la face interne du bras, est le principal agent du mouvement de bascule subi par l'épaule.

Tous les muscles de l'omoplate sont forts, bien développés, à l'exception du deltoïde, qui est atrophié comme celui du côté opposé. Le grand dentelé est encore plus rétracté et paraît plus gros que celui du côté opposé ; mais il n'a point déterminé une courbure des côtes en sens inverse de leur courbure normale. Les muscles grand et petit pectoraux sont minces, et n'ofl'rent rien de remarquable, si ce n'est que le premier à son attache sternale se réfléchit en dedans par suite du renversement de la moitié correspondante du sternum dans le même sens. Les muscles du bras, le biceps, le coraco-huméral, le brachial antérieur, ainsi que \e triceps, sont très forts, et tous rétractés de manière à maintenir les flexions alternatives du bras sur l'épaule et de l'avant-bras sur le bras. Le long chef du triceps parait en être le point de départ. L'insertion supérieure de ce muscle se fait dans toute l'étendue de la côte de l'omoplate. La largeur de son insertion supérieure est de 55 millimètres, tandis que sa longueur n'est que de 6 centimètres. L'articulation scapulo-humérale est subluxée en haut, à la suite de la rétraction de ce muscle et du défaut de résistance du deltoïde.

Le coraco-huméral contribue également à maintenir ta flexion du bras sur l'épaule. A la suite de l'échappement de l'humérus, en haut, il fait corde à l'arc formé par la rencontre de l'humérus et du scapulum.

Le bicepSy moins rétracté, beaucoup moins gros que le long chef du triceps, contourne en haut la tète de Thuménis ; mais Télongation qu*il a dû subir, par suite du déplacement de cet os en haut, se trouve compensée par la flexion de Tavant-bras. Toutefois, lorsqu'on cherche à détruire la flexion de Tavanl-bras sur le bras, la tension du biceps devient plus évidente et s*oppose au redressement.

Le brachial antérieur est fortement rétracté, les muscles de Tavantbras sont tous rétractés. Les extenseurs du carpe, représentant les radiaux externes, font la corde de la courbure formée par la rencontre de l'avant-bras avec le bras ; mais le carpe étant fléchi sur Tavantbras, le tendon commun de ces muscles contourne la convexité de cette courbure pour gagner Tos métacarpien et leur fait décrire un mouvement de torsion.

Les extenseurs des doigts contournent également le carpe, arrêtés près de son bord cubital (externe) par des gaines fibreuses qui les empêchent de se porter en ligne droite de haut en bas et de former la corde de Tare; mais leurs tractions contribuent à produire un mouvement de rotation en dehors de Textrémité inférieure du membre. L'action combinée des muscles cubitaux interne et externe, fortement rétractés, contribue beaucoup à cette rotation.

Les muscles fléchisseurs sont raccourcis de manière à ne pouvoir permettre Textension radio-carpienne au delà de Tangle droit.

b. Muscles des membres inférieurs. — Les rétractions musculaires sont encore plus prononcées aux membres inférieurs. Presque toutes les articulations sont déformées, plus ou moins subluxées. Les muscles postérieurs des cuisses et des fesses ofl'rent les rétractions les plus prononcées. Les cuisses sont dans une extension telle, qu'elles forment avec l'axe du corps un angle ouvert en arrière, en même temps qu'elles sont dans la rotation en dehors, de telle sorte que les rotules regardent directement en dehors. Les fibres du panicule charnu, attirées par la bride dorsale, contribuent pour la plus grande part à cette extension exagérée des membres inférieurs et à leur rotation en dehors. Les muscles fessiers^ et surtout le grand fessier, qui se confond avec le biceps crural, les demi-tendineux, demimembraneux et grand adducteur y contribuent également. Tous ces muscles, très volumineux et fortement rétractés, maintiennent le membre dans la même position. Les muscles antérieurs sont moins développés et moins rétractés que les postérieurs. Les couturiers paraissent avoir été déchirés. A droite, un faisceau musculaire très fort, implanté à Tépine iliaque antéro-supérieure, vient se confondre vers le quart supérieur de la cuisse avec le droit antérieur; à gauche, la partie inférieure du muscle, bien distincte, se perd dans le tissu cellulaire au voisinage de Taine.

in DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

Les detix droits antérkurSy quoique assez forts, sont plutôt tiraillés que rétractés, à cause de la prédominance des muscles postérieurs. Ceci s'observe surtout à droite, où le genou est fléchi à angle droit. Les triceps se trouvent dans le même cas que les droits antérieurs. Le droit interne n'existe point à gauche ; h droite il se présente sous la forme d'une bandelette mince, étendue en droite ligne du pubis au tibia, et formant corde à Tare représenté par la flexion du genou. Les adducteurs sont forts, raccourcis. Le retrait de ces muscles, contrebalancé par celui des muscles postérieurs, a donné lieu à une résultante en vertu de laquelle la cuisse est étendue sur le bassin et la jambe fléchie sur la cuisse.

I^es muscles des jambes sont comme desséchés. Les antérieurs sont tiraillés, atrophiés. Les postérieurs, confondus en haut avec les posté* rieurs de la cuisse et réunis en un seul tendon, font la corde de Tare {en sens inverse de la flexion normale) formé par la rencontre de la jambe avec le tarse et le métatarse ; cette corde est très saillante sous la peau. Le tendon qui s'attache de chaque côté à la phalange interne, plus fortement rétracté que celui de la phalange externe, attire le sabot interne et produit en même temps un renversement de l'extrémité digitale, de sorte que les membres inférieurs présentent en substance les mêmes dispositions que le pied bot èquin varus chez l'homme.

XV. Tissu OSSEUX. — Il n'existe aucune trace de maladie dans le tissu osseux. On a vu que ce tissu présente dans quelques parties du squelette des déformations qui sont le résultat pour ainsi dire mécanique des altérations des autres tissus. Ainsi la dilatation de la boite crânienne, la bifidité du sternum, les courbures anormales et la direction vicieuse des côtes, les déformations des vertèbres dans les courbures de la colonne et celles des surfaces articulaires, toutes ces modifications, dis-je, sont la conséquence des positions ou des directions vicieuses imprimées par des agents étrangers à ce système.

La soudure des côtes droites est la seule lésion propre au tissu osseux. Cependant si l'on prend en considération le tassement extrême de ces côtes comprises dans les courbures de l'épine, lequel tassement est opéré pendant les premiers temps de la vie embryonnaire, on peut afiirmer que cette cause purement mécanique est la seule qui a produit consécutivement la soudure ou grefl'e des parties du squelette ainsi tassées et rapprochées, et que sans cette cause, les côtes seraient restées séparées.

ClIKZ LKS MONSfUES, LE FOETl'S ET L'EiNFANT. 1ÎI3

La simple descriplion de ce monstre et les figures qui le représentent suffisent à en montrer Timportance. C'est la réunion presque complète de tous les vices de conformation, de toutes les difformités, observés chez tous les sujets précédents, avec cette particularité significative en plus, que, chez celui-ci, le cerveau et la moelle, par leur présence, attestent la commune origine de ces vices de conformation et difformités «ivecTaficncép/m- /ic, compliquée ou non de spina bifida^ où le cerveau et la moelle ont disparu. Or, jusqu'ici la science ne possédait aucun moyen direct d'établir sûrement la communauté d'origine de ces deux ordres de faits. Lorsque, à la place d'un crâne et d'un canal rachidien réguliers, on Irouve, d'une part, un aplatissement de la boîte osseuse et la disparition du cerveau, et, de l'aulre, la disparition delà moelle avec l'effacement du canal rachidien, on comprend que la plupart des théories aienl méconnu l'identité d'origine de ces cas extrêmes avec les hydrocéphales munies d'un crâne et d'un canal vertébral complets. Mais la simultanéité, dans ces deux ordres de faits, des mômes vices de conformation et des mêmesdifformilés causés parla rétraction musculaire, est venuedissiper lous les doutes sur l'identité de cause qui les relie.

Ce monstre abonde en données des plus instructives, bien capables d'aider à la solution d'autres tjueslions non moins importantes et non moins controversées.

Les esprits les plus sympathiques à nos idées et qui ne font plus aucune difficulté de reconnaître, comme parfaitement démontré, le fait de la rétraction musculaire comme cause des difformités et de certains vices de conformation chez les monstres, ne comprennent pas qu'on puisse légitimement rapporter a cette seule cause bon nombre d'autres vices de conformation comme il s'en rencontre chez notre veau. De ce nombre sont l'absence d'un membre presque tout entier, celle d'une partie de l'humérus, la réduction et déformation extrêmes de certains organes comme les poumons, le déplacement et la transposition de certains viscères, enfin la soudure de cinq côtes ne formant plus qu'une lame osseuse continue et homogène. Certes, ces faits méritent la plus sérieuse attention, et leur présence parmi ceux qui ressortant directement de faction et de la rétraction musculaires n'im-

j. Gri::Bi?f, I. — l'J

m DIFFORMITÉS CONGÉNITALES

plique pas à nos yeux, ni la nécessité de les englober dans cette théorie, ni la nécessité de les en distraire. Nous allonâ donc les examiner successivement à ces deux points de vue.

Rappelons d'abord que le fait de la rétraction musculaire n*est à nos yeux ni le fait initiai de la maladie ni le facteur principal de la monstruosité. La rétraction musculaire, nous le répétons, n'est qu'une conséquence de l'affection cérébro-spinale; celle-ci précède et domine celle-là ; et, quoique toutes deux s'enchaînent et se confondent en quelque façon, la première comprend, dans sa sphère d'action, d'autres éléments ; elle produit d'aulres effets qui constituent à leur tour, et au même titre que la rétraction musculaire, un second ordre d'agents ou éléments de causalité de la monstruosité. Nous ne saurions trop insister sur cette considération etsur la filiation des faits qu'elle vise à coordonner et régulariser.

La rétraction musculaire n'est donc qu'un effet de l'affection cérébro-spinale. Celle-ci frappe d'abord le système musculaire, le convulsionne et produit la rétraction musculaire. Mais, en même temps qu'elle produit ce premier effet, elle en produit un autre. Comme agent général et générateur de l'organisme, le système nerveux troublé, altéré par la maladie, imprime à la genèse des organes, un trouble qui se traduit par trois ordres d'effets, également évidents : il pervertit, il arrête ou empêche toute action formatrice. De ce second ordre de faits résulte un nouvel ordre d'agents étiologiques de la monstruosité, lequel vient s'ajouter à la rétraction musculaire et complète son action. Laissons donc à cette cause évidente, comme cause mécanique prochaine, tout ce qu'elle produit, tout ce qui lui appartient légitimement, sans éprouver la nécessité de lui attribuer ce qui ne lui appartient pas. Elle ne réclame que les effets qui sont marqués de son empreinte, et n'impose à d'autres causes possibles que la même condition de se légitimer par une égale évidence de corrélation étiologique avec les effets qu'on prétend ou qu'on croit pouvoir leur attribuer.

Appliquons aux faits précédemment indiqués comme pouvant déborder la sphère d'action de la rétraction musculaire les principes que nous venons de rappeler.

CHEZ LES MdSTRES, Lit FCETUS ET L*£NFANT. 195

Premièrement, on a va que chez notre monstre le membre antérieur gauche n'existait qu'en partie ; Tavant-bras et la fin du membre faisaient défaut, Tiinsi que les trois quarts inférieurs de l'humérus; mais, par contre, la tête de cet os, le scapulum et l'articulation scapulo-humérale persistaient. Ajoutons encore que la partie de l'humérus restante,^ partie supérieure, se terminait et était représentée par une petite pointe osseuse à laquelle s'insérait le muscle deltoïde. Qu'est-ce que celte succession de faits, sinon les éléments mêmes de la cause qui les a produits, sinon la démonstration même de la nature et du mode d'action de cette cause ? Y a-t-il le moindre prétexte à la théorie des arrêts de développement telle que l'entendent les zoologistes? Y a-t-il là la représentation d'un animal quelconquejdfifllli'série, ou une phase quelconque du développement embryonnaire? Qu'est-ce donc aloi*s, si ce n'est, comme nous l'avons dit, la traduction naturelle d'un trouble, d'un empêchement, d'un arrêt apporté, pai* la pei*version de l'action générale du système nerveux, à la genèse de ces organes? Ce seul fait est un spécimen des différents modes d'influence et d'actions de ce trouble. La dernière partie du membre n'existe pas, les trois premiers quarts de l'humérus font défaut, et le quart restant porte l'empreinte, par la terminaison en pointe de son extrémité, il porte rempreinle,dis-je, de la cause qui en a troublé et pamiysé le développement. Complétons cette analyse en rappelant que les poumons, extrêmement réduits, en quelque façon rudimentaires, apparaissaient seulement sous la forme de petits corps glanduleux, au point de pou* voir être confondus avec le thymus. Cette réduction coïncidait avec un déplacement, une transposition, de tous les viscères thoraciques et abdominaux ; cette transposition, avec la bifidité complète du sternum, et finalement tous ces troubles, avec une large éventration et l'ectopic de tous les viscères. Est-il possible de séparer tous ces faits et de les attribuer à des causes différentes sous le prétexte que les unes sont difficilement explicables par la cause qui explique les autres? il est de toute évidence que la réti*action musculaire, agent de l'éventration, agent de la déviation extrême de l'épine, agent du déplacement des parois thoraciques, agent de la hernie diaphragmatique, ne saurait être considérée comme

m DlFFOnMITÉS CONGÉNITALES

agent unique de tous les déscrdrcs observés, comme ayant produit la déformation du foie, la réduction des poumons, le déplacement du cœur et le bouleversement de tous les organes. Mais, nous le répétons une dernière fois, le trouble neigeux qui a produit celte rélraclion, c'est-à-dire cette convulsion générale du système musculaire, n'a pas dû s'arrêter à ce système ; il a étendu son action à la déshàrmonie de tout le reste; et celte désharmonie s'est affirmée par les trois caractères que nous lui avons assignés, laper version ^ Varrét de développement et la swppressiow des parties. La foudre qui frappe un édifice ne traduit pas son action autrement : à côté des parties qu'elle renverse et détruit, sont des parties qu'elle déplace, des chapiteaux qu'elle démolit, des colonnes qu'elle mutile; et la diversité de ses effets n'empêche pas et ne contredit pas l'unité de son action. Les grandes convulsions du système nerveux pendant la vie fœtale réalisent des troubles du même ordre, et leur extrême violence, qui ne serait pas compatible avec la vie extra-utérine, peut aller jusqu'à la destruction complète de la vie propre des sujets qu'elles aUeignent, pour ne leur laisser que la vie de nutrition d'origine maternelle.

Mais abordons le second ordre de difficultés à résoudre chez notre monstre.

On a vu que cinq côles droites étaient complètement soudées entre elles, ne formant plus qu'une seule lame osseuse. Ce n'est point là un effet, ni direct ni éloigné, de la maladie du cerveau ou de la moelle, et encore moins de la rélraclion musculaire. C'est, comme nous l'avions dit en terminant notre relation, le résultat du tassement extrême de ces cinq côtes comprises dans la concavité de la courbure dorsale d'un très pelit rayon, lequel tassement, maintenant les surfaces osseuses constamment appliquées l'une contre l'autre, les a soudées et converties on une seule lame. Cette greffe des parties maintenues en contact est on ne peut plus facile à une époque où le périoste et la peau ne sont pas encore revêtus de leur couche séparatrice ; cette condition joue un rôle considérable dans la formation de certains monstres : les syméliens par exemple. Mais n'anticipons pas, et bornonsnous à faire remarquer que ce fait de la greffe des parties, tout à

fait étranger en apparence à Taction directe de la maladie cérébro-spinale, peut s'ajouter à cette action sans se confondre avec elle, sans la contredire et surtout sans rien lui enlever de son action plus directe et plus générale sur les autres cléments de la monstruosité.

Mais si, pour éviter toute apparence d'induction et de généralisation forcées, nous avons entièrement écarté du fait de la soudure de ces côtes Tinflucnce de la maladie cérébrale et de la rétraction musculaire, nous pouvons légitimement faire quelque résene à l'endroit de la rétraction des muscles surcostaux et intercostaux, comme ayant pu favoriser et maintenir le contact des surfaces costales soudées. Celte réserve nous la faisons très explicitement; car on verm plus tard que, dans des faits plus évidents et plus concluants, la rétraction musculaire ne reste pas tout à fait étrangère au rapprochement et à l'agglutination des parties soudées entre elles.

L'histoire de notre dixième monstre prêterait à bien d'autres considérations : nous aurons occasion de les présenter à l'occasion d'autres faits reproduisant les mêmes éléments ; bornonsnous donc à résumer celles qui nous ont été fournies par le dernier monstre simple de Tordre des monstres encéphaliens.

P II y avait chez ce monstre tous les éléments, tous les signes, tontes les altérations matérielles de l'hydrocéphalie et de l'affection cérébro-spinale dont elle n'est qu'une manifestation.

2' La rétraction musculaire, portée au plus haut degré, a produit, chez ce monstre, un nombre considérable de vices de conformation et de difformités, directement liés à l'action des muscles spasmodiquement raccourcis.

3" La coïncidence, avec ces deux faits, de l'absence de l'avanl-bras gauche, de la destruction partielle de l'humérus, de la réduction extrême des poumons, de la transposition des viscères, ne peut être considérée que comme une manifestation collective, sous une forme et à des degrés différents, d'une même cause, c'est-à-dire de l'action perturbatrice et destructive du système nerveux agissant comme élément générateur et régulateur des organes.

•4*^ Finalement, la soudure de cinq côtes converties en une

seule lame osseuse est le résultat du tassement et de la soudure des surfaces, maintenues en contact, à une époque peu avancée de la vie embryonnaire, contact peut-être provoqué et favorisé par la rétraction des muscles intercostaux.

OBSERVATION XI