RÉGION FRONTALE DROITE EXTRÊMEMENT DÉVELOPPÉE. — RÉTRACTION
MUSCULAIRE CARACTÉRISÉE. (Observation recueillie à la consultation du 9 septembre 1843 à l'hôpital des Enfants.)
SOMMAIRE. — Dèyeloppement oonsldèrable da orftne surtout de la bosse frontale droite. — D6viatlon de l'épine dorso-lombaire à gauche. ~~ Poitrine en oarène. — Atrophie et paralysie incomplète des quatre membres. ~ ImpossibiUtô d'adduction des bras sans autre difformité. — Extension permanente des coudes avec légère pronation à droite. — Flexion permanente des poignets, des mains et des doigts, avec opposition permanente des pouces et de l'auriculaire des deux côtés. — Déviation des genoux en dedans, avec flexion permanente et rotation de la Jambe en dedans du o6té droit.— Double pied bot, ▼aigus équin à droite et ▼arus équin à gauche au deuxième degré. — RenTersèment du cinquième orteU en dedans.
Délustin (Léon), âgé de sept ans, constitution assez bonne, tempérament nerveux, est venu au monde avec une difformité générale du tronc et des membres.
Aucun membre de sa famille ne présente de difformités. Sa mère a eu pendant sa grossesse des chagrins violents et continus, et plusieurs fois des attaqties de nerfs. Elle éprouvait des douleurs vives dans la poitrine, mais non dans le bas-ventre ni dans les reins. Les mouvements de l'enfant n'ont rien eu d'extraordinaire. A la naissance, il ne remuait pas du tout les membres supérieurs qui semblaient complètement paralysés; les deux mains étaient fortement fléchies. Il pouvait mouvoir les membres inférieurs; mais les deux pieds étaient fortement renversés, le gauche sur son bord externe et le droit sur son bord interne. Depuis l'âge de quatre mois et demi, jusqu'à présent, on fit usage de bottines; le pied droit, qui était le plus dévié, se redressa en grande partie; le gauche se redressa d'un tiers environ, suivant l'estimation de la mère. Les membres supérieurs ne furent soumis à aucun traitement ; on imprimait seulement de temps à autre des mouvements mécaniques aux articulations; cependant l'état de ses membres, depuis l'âge de deux s^ns, s'est sensiblement amélioré ; ils ont recouvré quelques mouvements et la flexion des mains a beaucoup diminué.
L'enfant a, en outre, une grande tendance aux affections nerveuses. A l'âge de dix mois, attaque terrible de convulsions qui a duré trois jours et s'est renouvelée presque tous les ans, vers le mois de mars, mais avec beaucoup moins d'intensité. Enfin, ily a dix-huit mois, fièvre cérébrale intense. Depuis lors, la santé est devenue beaucoup meil-
leure et a semblé se consolider; les convulsions ne se sont plus montrées.
État actuely 12 septembre 1843.
Crâne volumineux. Région frontale extrêmement développée; bosse frontale droite un peu plus saillante que la gauche. Le bombement du coronal est tel qu'il se détache d'une manière tranchée du reste de la surface crânienne. Intelligence extrêmement précoce et dont les maîtres de l'enfant cherchent â modérer l'activité. Santé actuellement bonne. Sommeil calme; appétit; digestions faciles ; pas de palpitations. Pas de traces de rachitisme.
Les difformités qu'on observe actuellement sont les suivantes :
l"" Légère déviation de Vépine dorso-lombaire, à gauche ;
2* Poitrine en carène ;
S"* Impossibilité d*abdtiction des bras ;
4'' Extension permanente dés coudes avec légère pronation à droite ;
5^ Fleanon permanente des poignets ;
&* Légère flexion des mains et des doigts avec opposition permanente du pouce et du petit doigt des deux côtés ;
7"" Légère déviation des genoux en dedans, avec flexion permanente et rotation de la jambe en dehors du côté droit ;
S*" Double pied bot y valgus équin à droite au premier degré, et varus équin à gauche au deuxième degré ;
^ Renversement du cinquième orteil en dedans.
L Déviation de l'épine. — La déviation de l'épine quoique peu considérable est à trois courbures. Inclinaison lombo-sacrée à droite, de 4 à 5 degrés. Première courbure de retour dorso-lombaire, à convexité droite, de 8 millimètres de flèche. Deuxième courbure : dorsale supérieure à convexité gauche, de 4 à 5 millimètres de flèche seulement. Troisième courbure : inappréciable à la direction des apophyses épineuses, mais rendue manifeste par un léger soulèvement de la masse musculaire du côté gauche et postérieur du cou.
II. Déformation du thorax. — Le thorax, déprimé latéralement et en avant, présente cette forme particulière que nous avons désignée sous le nom de poitrine en carène. Vue antérieurement, elle représente un triangle dont les deux côtés sont formés par les parois antcro-latérales du thorax et le sommet tronqué, par le sternum et les cartilages costaux. La partie antérieure des côtés dont la courbure est en grande partie effacée se dirige très obliquement d'arrière en avant et de dehors en dedans, et rencontre sous un angle obtus les cartilages costaux qui se dirigent presque transversalement. II est à noter
cependant que les côtes droites sont sensiblement moins déprimées que les gauches, principalement au niveau du sein; disposition qui parait dépendre de la déviation de l'épine.
III. Adduction permanente des bras. — Les bras offrent une direction et des rapports normaux, et à ce point de vue ne sont le siège d'aucune difformité. Mais les plus grands efforts mécaniques ne peuvent les écarter du tronc au delà d'un angle de 80 à 90 degrés pour le côté gauche, et adroite de 110 à 120 degrés. On voit alors se soulever et se tendre fortement les faisceaux musculaires qui forment les bords antérieur et postérieur des aisselles, mais surtout le grand pectoral ; et les muscles, tirant sur l'humérus, comme sur un levier du deuxième genre abaissent la tête de l'humérus qui se sépare de 5 à 6 millimètres de la face inférieure de l'acromion. En même temps, l'omoplate exécute un mouvement de bascule extrêmement prononcé qui porte son angle inférieur en dehors ; et c'est sans doute cette circonstance qui diminue un peu la tension du grand dorsal et du grand rond. Les épaules sont rabougries, maigres, anguleuses et dépourvues de reliefs musculaires. La peau et les os de cette région n'offrent rien de particulier. Le tissu cellulaire y est très peu abondant. Le deltoïde est presque entièrement réduit à une lame celluleuse ; cependant on en sent encore quelques restes faiblement contractiles en avant de l'articulation. Quant aux muscles qui forment les bords du creux axillaire, ils sont un peu plus minces et offrent une consistance moins charnue, plus celluleuse qu'à l'état normal, mais sans transformation véritable de leur tissu. Les mouvements de l'épaule sont faibles et limités. Le bras, habituellement un peu éloigné du tronc comme à l'état normal, peut s'en rapprocher complètement; mais il ne peut s'en écarter par les seuls efforts musculaires, au delà de 60 ou 70 degrés pour le côté gauche et de 90 à 100 degrés pour le côté droit. Pour porter le bras plus haut, le sujet incline instinctivement le tronc du côté opposé.
lY. Extension permanente des bras. — Le bras gauche est dans un état d'extension un peu forcée et permanente : le bras et l'avant-bras se continuant en ligne droite. Mécaniquement on ne peut les fléchir au delà de 25 degrés, c'est-à-dire jusqu'au point où le bras et l'avant-bras se rencontrent sous un angle de 155 degrés ouvert en avant. On peut aussi porter l'avant-bras dans la pronation complète et dans la supination jusqu'au point où le bord externe du radius et celui de l'humérus se correspondent. L'extension du bras droity également permanente, est moins complète ; le bras et l'avantbras se recontrent sous un angle de 170 degrés, et cette flexion peut être portée par des efforts mécaniques comme, à gauche, jusqu'à 155 de-
grés. L'avant-bras droit offre, en outre, un état de pronation permanente évaluable à un arc de cercle de 8 à 10 degrés. Mécaniquement, on peut porter cette pronation jusqu'au degré normal, mais la supination est de 30 degrés environ moindre que du côté opposé. Les deux coudes sont petits, arrondis. Les saillies et dépressions normales y sont presque effacées. Les condyles de Thumérus et Tolécrâne, en particulier, sont très petits. Les muscles qui desservent l'articulation sont tous atrophiés et plus ou moins passés à l'état celluleux.
A (/aticA«,ilaccidité de tous les muscles du bras sans exception ; ils paraissent dépourvus de toute contractilité, à l'exception pourtant du biceps qu'on sent se tendre sous la main dans les efforts de flexion. A l'avant-bras, les muscles fléchisseurs des doigts, grands et petits palmaires, sont tendus ; mais tous les autres, soit en avant, soit en arrière, sont dans un état de flaccidité complète ; on ne sent même pas du tout, à la main, le rond pronateur qui paraît tout à fait réduit à l'état celluleux. Tous les muscles épitrochléens sont contractiles, quoique beaucoup moins qu'à l'état normal ; mais les muscles épicondyliens ne présentent que quelques mouvements fibrillaires à peine perceptibles.
A droUCy même atrophie, même mollesse des muscles du bras, qui sont tous dépourvus de contractilité, sauf le chef interne du triceps et le coraco-brachial qui se contractent très faiblement. Tous les muscles épitrochléens, y compris le rond pronateur, sont tendus, et le sont plus fortement que du côté opposé ; au contraire, sa contractilité est sensiblement plus faible. Quant aux muscles épicondyliens, c'est à peine si l'on y sent /{uelques légers frémissements. Les mouvements des coudes sont à peu près complètement abolis ; on peut tout au plus évaluer à 5 ou 6 degrés l'étendue des mouvements de flexion et d'extension.
Y. Flexion permanente des poignets. — La face antérieure des deux avant-bras forme avec la face palmaire de la main un angle de 110 degrés, pouvant être porté, par les efforts mécaniques, à 140 degrés. La face postérieure du carpe est très bombée, et sur la peau qui le recouvre on remarque une callosité assez épaisse, reposant sur un coussinet graisseux. On sent à peine au toucher les tendons des extenseurs des doigts qui paraissent réduits à de petits rubans grêles et cellulo-fibreux. En avant se dessinent, dans la position habituelle du poignet, de nombreux plis transversaux; et, pour peu qu'on redresse la main, les tendons des fléchisseurs superûciels de la main et des doigts se soulèvent, presque de manière à pouvoir être comptés à la simple vue. Au toucher, il est facile de reconnaître que les tendons des fléchisseurs profonds sont également soulevés et tendus. Toutes ces cordes sont minces, grêles, mais de consistance
fibreuse très prononcée. Même état des grand et petit palmaire et du cubital antérieur. Enfin, à la résistance profonde qu'on éprouve au toucher, on doit présumer la rigidité des ligaments articulaires euxmêmes. Le mouvement de flexion du poignet est extrêmement limité et ne dépasse que de quelques degrés la flexion pathologique. Le mouvement dans le sens de l'extension est absolument nul. Quand le sujet veut prendre un point d'appui sur ses mains, il présente an plan résistant la face dorsale, circonstance qui explique la formation de callosités dans cette région.
YL Flexion des doigts. — Les doigts, demi-fléchis, décrivent une courbe régulière dans lesquelles les brisures des articulations phalangiennes ne sont presque pas accusées. Ils sont grêles, fusiformes, peu fendus, doux au toucher, et complètement dépourvus de plis cutanés au niveau dés articulations. En outre, le pouce et le petit doigt sont renversés et vont, pour ainsi dire, à la rencontre l'un de l'autre dans la paume de la main ; le petit doigt est d'ailleurs beaucoup plus fléchi que les autres. Dans les efl'orts de redressement on sent à la face palmaire de chaque doigt et surtout de l'auriculaire se soulever et se tendre une corde tendineuse, évidemment formée par les tendons fléchisseurs réunis. En ayant soin de fléchir la troisième phalange pendant qu'on étend les deux autres, la tension de cette corde diminue sensiblement, mais ne cesse pas. Tension manifeste de l'opposant du pouce, qui se détache parfaitement des parties voisines, dès qu'on cherche à porter le pouce en dehors. Il est difficile de s'assurer si l'opposant du petit doigt et le muscle lombrical qu'il porte en dedans sont ou non rétractés. Toutes ces dispositions sont absolument les mêmes à droite et à gauche. Les mouvements de la main et des doigts sont bornés, surtout du côté droit ; à gauche, le pouce et les doigts peuvent se mettre en opposition suffisante pour que l'enfant puisse écrire de cette main. Il lui est impossible d'écrire avec la main droite. Les mouvements d'extension ne sont que rudimentaires; seulement quand les doigts ont été volontairement fléchis au delà de la flexion habituelle, ils peuvent y revenir et même dépasser un peu ce point, mais seulement de quelques degrés.
VII. Dévution des genoux. — Les deux genoux sont déviés en dedans. A gauchCy la déviation est directement latérale, sans flexion ni rotation de la jambe : elle peut être évaluée à 10 degrés. Le membre abdominal tout entier a subi une rotation de 45 degrés en dehors. Déformation légère du genou ; un peu de développement des condyles internes du fémur et du tibia et d'aplatissement des condyles externes. Les muscles qui desservent l'articulation ne présentent pas de relief ni de tension anormale, sauf peut-être le tenseur aponévrotique du fascia
lata et le biceps qui paraissent un peu plus tendus relativement que les autres muscles du creux du jarret. Ils jouissent tous d'une contractilité normale. Mouvement d'extension presque complet. La flexion physiologique ne va pas au delà de l'angle droit ; mécaniquement, elle peut être portée à 110 degrés. — A droitey la déviation du genou en dedans est de 15 degrés et accompagnée de flexion et de rotation de la jambe en dehors. La flexion est de 10 degrés et la rotation de 20 degrés. En outre, le membre tout entier a subi un mouvement de rotation en dehors de 25 degrés, de telle sorte que, ce degré marquant exactement la rotation de la cuisse, la rotation absolue de la jambe est de 45 degrés. Même déformation de l'articulation que du côté gauche. Soulèvement et tension très prononcée du tenseur aponévrotique et surtout du biceps qui est atrophié, dur, et dont le tendon remonte sensiblement plus haut que de coutume. Les demi-tendineux et demimembraneux, déplacés en dehors et occupant à peu près le creux du jarret, sont mous, déprimés et à peine contractiles. L'extension n'est plus tout à fait complète, même avec l'aide d'efforts mécaniques. La flexion ne dépasse pas un angle de 60 degrés ; mécaniquement, elle peut être portée à 80 degrés.
Yin. Double pied bot. — A gauche ^ varus équin au deuxième degré. Le pied est étendu de 45 degrés sur la jambe, de manière à former avec elle un angle de 135 degrés ouvert en avant. Il est, en outre, renversé sur son bord externe et sa face plantaire fait avec l'horizon un angle de 40 degrés. Adduction de l'avant-pied, également de 40 degrés; enûn, flexion du pied sur sa face plantaire, telle que ses parties antérieure et postérieure forment entre elles un angle de 140 degrés. Le pied n'est pas court et ramassé comme dans certains cas de pied bot congénital ; il a cependant subi des déformations considérables. La face dorsale du tarse, très bombée, offre à sa partie externe deux callosités correspondant à deux saillies évidemment formées, l'une par la tête de l'astragale, .l'autre un peu moindre, par le cubolde. (L'enfant n'ayant jamais marché, ces callosités ne peuvent avoir été produites que par les appareils.) La face dorsale de l'avant-pied décrit une légère courbe régulière, presque sans traces de brisures ni de plis articulaires. La peau descend très bas dans les intervalles des orteils qui paraissent ainsi extrêmement courts (forme palmée). La face inférieure du pied, par suite de la pliure qu'elle a subie, est parcourue par des rides extrêmement nombreuses. La peau y est très fine et douce au toucher, et se tend comme un pont, audessus des parties profondes dans les efforts de redressement. Le pied est, en outre, enroulé sur son bord interne, de telle sorte que le bord est très concave. Quand on cherche à redresser cette courbe et à diminuer l'adduction de l'avant-pied, la peau se tend comme à la face
plantaire. Le bord externe est convexe et présente une saillie as^ez marquée, formée par la tête du cinquième métatarsien. La jambe est grêle, le mollet à peine marqué, très remonté et de consistance celluleuse. Le tendon d'Achille se dessine sous la forme d'une corde petite et très tendue. Sa tension augmente au moindre effort de redressement. Tension également très prononcée de l'aponévrose plantaire, dont les fibres sont ramassées en cordes assez distinctes à peu de distance du bord interne. Tous les autres muscles de la jambe et du pied au4res que les jumeaux sont relâchés. Absence complète de contractilité dans ces muscles, aussi bien que dans les jumeaux ; cependant on voit un mouvement vermiculaire dans le jambier antérieur. Le pied ne peut exécuter qu'un seul mouvement, et encore à un degré rudimentaire : c'est un mouvement d'adduction ou de renversement sur le bord externe, c'est-à-dire dans le sens même de la difformité. Orteils complètement immobiles.
A droite, l'extension du pied sur la jambe n'est que de 10 degrés. Le pied est en outre renversé de 5 degrés seulement sur son bord interne. Pas d'autre élément de direction. Conservation à peu près complète de la forme normale du pied. Jambe moins grêle que celle du côté opposé. Mollet moins remonté et un peu plus ferme. Tension du tendon d'Achille et des péroniers latéraux qui se soulèvent sous la peau quand on redresse le pied. Tous les muscles de la jambe et du pied sont contractiles quoique plus faiblement qu'à l'état normal. Conservation de tous les mouvements ; mais les mouvements de flexion et de renversement sur le bord externe sont sensiblement limités.
IX. Renversement du cinquième orteil. — Enfin, le cinquième orteil est replié transversalement et à angle droit sur la quatrième articulation métatarso-phalangienne. Cet angle n'est diminué que d'un très faible degré par les efforts mécaniques. Pas de corde musculaire ou fibreuse en rapport avec cette direction vicieuse.
On peut déjà deviner par les détails qui précèdent que les quatre membres sont dans un état d'atrophie générale. Cette atrophie est plus prononcée au membre inférieur gauche qu'au droit, et aux deux membres supérieurs qu'aux inférieurs. La peau est partout sèche, rugueuse, furfuracée; le tissu adipeux manque à peu près complètement et la plus grande partie du tissu charnu a subi la transformation celluleuse. Les os eux-mêmes, et particulièremenl les humérus, radius et cubitus, participent à Tatrophie; ils sont grêles, et leurs saillies, telles que les coudes, les humérus, Tolécrâne, etc., sont à peine accentuées.
La sensibilité est conservée partout.
Outre la confirmation qu'elle donne aux observations précédentes, cette septième observation renferme des particularités d'un intérêt tout spécial.
Comme cause éloignée, on peut y trouver Tinfluence des attaques de nerfs que la mère a éprouvées durant la grossesse , et qui ont créé pour Tenfant une disposition qui s'est accusée à plusieurs reprises, après la naissance, par des affections convulsives plusieurs fois répétées, et particulièrement par une violente attaque à Tâge de dix mois, qui a duré trois jours. Le volume développé du crâne, et surtout la saillie exagérée de la bosse frontale droite donnent un nouveau degré de probabilité à l'existence d'une affection convulsive congénitale, transmise par la mère au fœtus, et entretenue après la naissance par la prédisposition si accusée de l'enfant.
Mais ce qui offre un intérêt tout particulier dans cette observation, c'est la combinaison de la rétraction dans les muscles des quatre membres, avec un certain degré de paralysie et d'atrophie ; le tout néanmoins en parfaite harmonie avec les dispositions et directions anormales des articulations. Nous ne saurions trop insister sur ce rapport, car il est l'élément principal de transition entre les difformités si considérables des monstres, et celles moins exagérées du fœtus et de l'enfant. Au degré de violence extrême avec laquelle l'affection convulsive a agi chez la plupart des monstres, il est parfois difficile de distinguer l'action particulière de tel ou tel muscle ; mais avec un degré de rétraction moindre, la relation entre chaque difformité particulière et la cause qui Ta produite peut mieux se saisir et se démontrer. C'est ainsi que, dans l'observation qui précède, on a pu voir dans le relief plus accentué des tenseurs aponévrotiques du fascia lata et des biceps cruraux de chaque membre, la double action qui a produit la déviation des genoux en dedans avec un certain degré de flexion et de rotation de la jambe en dehors. Mais cette spécificalion étiologique qu'on peut lire dans les autres difformités du même sujet acquerra de plus en plus de certitude à mesure que chaque rétraction musculaire se détachera mieux de l'ensemble où elle est parfois confondue. C'est ainsi que nous arriverons pas à pas à montrer que, depuis le bouleversement convulsif de tout le
j. créRiif I. — 37
678 DirrORHITÉS CONGÉNITALES
système musculaire jusqu'à la simple déviation d'un œil ou d'un orteil, c'est la mâme cause qui a agi, mais qui a agràTec une in* tensité moindre et une étendue d'action de plus en plus re^ ; treinte.
Hais n'anticipons pas, et continuons à montrer, dans une se^ conde série de faits, la relation qui existe entre les traces maté*^ rielles et fonctionnelles de l'affection cérébro-spinale d'un seul côté et les difformités qui en résultent ;• en d'autres termes, montrons cette même relation dans les difformités hémiplégiques.
B. — DUI«nUté« emmgèmiuaem ■AolttplMi tfhn MttI eèté »ve«
OBSERVATION VIII
HÉMIPLÉGIE CONGÉNITALE INCOMPLÈTE DU COTÉ GAUCHE. — ATROPHIE DE LA MOITIÉ GAUCHE DU CRANE. — DIFFORMITÉS ET PARALYSIES
PARTIELLES DU MÊME COTÉ. (Observation recueillie à l'hôpital des Enfants, le 8 février 1840.)
SOMMAIRE. — Hémiplégie inoomplète à ggMàbm. ^ RédoollMl de lA moliléâB oràne da môxne oôté. — Parents sains. • Bonne santé de l'enfant depuis sa naissance. — Difformités multiples et réductions des parties du odté gauche. ~ Effets de l'affection oérélirale plus sensibles sur le développement et la dimension des parties cpie sur leurs formes. — Réduction des mouTsmeats et différence de température à gauche.
Victorine Mouzan, âgée de six ans et demi, née de parents sains et bien portants, d'une constilulion assez forte, d'un tempérament nerveux, a été présentée à notre consultation le 8 février 1840, offrant les dispositions suivantes :
1^ Réduction horizontale de la moitié gauche du crâne;
2® Atrophie et paralysie incomplète de toute la moitié gauche du corps;
S"* Réduction en longueur du bras et de la jambe gauche;
4" Pied équin du même côté.
La mère n'a éprouvé ni maladie ni accident pendant la grossesse. L'enfant, venue au monde avec l'apparence d'une bonne constitutioo, a été placée en nourrice jusqu'à l'âge de deux ans et demi. Elle a été
CHEZ LES MONSTRES, LE FCBTUb ET L'ENFANT. ^79
bien nourrie, n'a jamais été malade, n'a eu ni convulsions ni aucun des accidents qui accompagnent souvent la dentition. On a remarqué, dès les premiers mois après la naissance, que la force et l'étendue des mouvements étaient inégales dans les deux membres supérieurs ; elle ne pouvait^ qu'avec peine, élever la main gauche jusqu'à sa bouche, tandis que le bras droit exerçait librement tous les mouvements. La même observation a été faite pour les membres inférieurs. Dès qu'elle a commencé à marcher, on s'est aperçu qu'elle traînait un peu la jambe gauche, et qu'elle se soutenait moins bien sur ce côté que sur le membre droit. Du reste, elle a commencé à marcher à l'époque ordinaire, c'est-à-dire de quinze à dix-huit mois. Le développement de toutes les facultés a été régulier et n'a rien présenté d'insolite.
A mesure que l'enfant avançait en âge, la différence de motilité et de développement des membres thoraciques et abdominaux est devenue de plus en plus sensible; n\|iis la faiblesse de la jambe gauche |n'a jamais été à un degré tel que l'enfant ne pût marcher.
Tel était l'état de l'enfant, lorsqu'elle est revenue de nourrice à l'âge de deux ans et demi. Pendant six mois qu'elle est demeurée à Paris, chez sa mère, l'état d'atonie et d'arrêt de développement paraissait augmenter. A trois ans, elle a été renvoyée à la campagne, d'où elle n'est revenue qu'en octobre dernier. A son retour, on a remarqué une amélioration notable, une facilité et une liberté beaucoup plus grandes des mouvements. Depuis trois mois, environ, qu'elle est à Paris, et qu'elle fait beaucoup moins d'exercice, on a cru remarquer que les mouvements (du côté hémiplégique) sont moins étendus et moins énergiques. Cependant ils deviennent d'autant plus faciles que le sujet agit davantage.
Elle présente actuellement les dispositions suivantes :
La tête continue à offrir une différence sensible entre les deux moitiés du crâne. La moitié gauche est plus étroite que la moitié droite:
Demi-périmètre horizoutal, à droite 2S0 millim.
— — à gauche 240 —
Demi*périfnèlre vertical, à droite 160 —
— — à gauche 160 —
Le tronc, bien conformé, ne présente rien de particulier. La colonne est parfaitement droite.
Le demi-périmètre du thorax, à droite, est de 190 mil.
— — à gauche Î85 •
Le membre thoracique gauche est notablement plus réduit dans toutes ses dimensions que le membre droit. Il est plus coorti plus mince, plot amaigri ; la main est beanoonp plus petite.
Bras droit 320 millim.
Bras gauche 295 —
Circonférence du bras, prise au niYeau de Tinser-
lion inférieure du deltoïde, à droite 150 —
Prise au niveau de la même insertion à gauche. ... 135 —
Avant-bras, un peu au-dessous du coude, à droite. . 160 —
— — à gauche.. 148 —
On sent un peu de craquement pendant le jeu des articulations humérale et humcro-cubitale du côté gauche : les articulations des phalanges, du même côté, sont un peu relâchées; Textension les porte au delà de la ligne droite. Les mouvements du bras gauche sont généralement moins étendus et moins énergiques que ceux du membre opposé. Aucun d'eux cependant n'est paralysé, mais ils ne s'exercent pas tous dans les mêmes limites. Les mouvements de rotation du membre, de supination et de pronation de l'avant-bras, paraissent plus bornés que les autres. L'état des muscles de cette région parait assez bien être en harmonie avec l'état de leur fonction. Ils sont réduits de volume, mous, dans un certain état de flaccidité ; leur contractilité est peu énergique et peu sensible à la main. Les muscles de l'épaule paraissent plus atrophiés que ceux du bras et de l'avant-bras ; ces derniers un peu plus développés que ceux du bras. Il y a entre les deux membres une différence de température assez notable, mais cette différence est moindre qu'elle n'aurait été autrefois, au rapport de la mère.
Le membre inférieur gauche offre une disposition analogue à celle du bras du même côté. La différence entre les deux membres abdominaux est indiquée par les mesures suivantes :
Longueur totale du meml)re droit 465 millim.
— — gauche 440 —
Dimension comparative : Cuisse droite 292 —
— — Cuisse gauche 285
Mollet droit 215 —
Mollet gauche : 210 —
Longueur du pied droit 160 —
— gauche 155 —
Les mouvements du membre gauche, quoique assez libres et étendus dans toutes les directions, le sont sensiblement moins qu'au membre droit. La différence n'est pas tout à fait aussi sensible qu'à ceux du membre thoraciqui». Elle est éiralenienl beaucoup moins prononcée aujourd'hui qu'elle ne parait Tavoir été à une autre épociue.
Les mouvements mécanicpies sont libres dans toutes les directions, et ils ont toute leur étendue normale. I/état des muscles offre les
mêmes conditions pour les membres inférieurs que pour les supérieurs : ils sont moins développes, moins fermes et moins tendus à gauche qu'à droite, du moins pour les muscles de la cuisse ; car les muscles du mollet du côté gauche offrent d'autres conditions particulières que nous indiquerons plus loin.
Le pied gauche présente un degré assez prononcé de pied bot équin. Il est dans une extension permanente : le talon élevé et la pointe du pied dirigée en bas. On ne peut ramener le pied dans la direction horizontale qu'incomplètement et avec quelque effort. La flexion spontanée ou volontaire est difficile et très limitée. On sent, pendant qu'elle s'opère, un obstacle qui tient au raccourcissement du tendon d'Achille, lequel est dur et tendu pendant les efforts volontaires.
Les muscles jumeaux sont fermes, durs et tendus; le mollet est courtf situé plus haut que le mollet droit, de 5 millimètres environ. Il conserve, à un degré assez prononcé, sa contractilité normale. La différence de température entre les deux membres inférieurs est à peu près la même qu'aux membres thoraciques.
La marche s'exécute assez librement, mais avec un peu de tiafnement de la jambe. Le pied n'appuie sur le sol que par sa pointe.
Ce premier cas de difTormité hémiplégique renferme aes éléments précieux pour rélucidalion des différents modes d'action de la cause agissant d'un seul côté du corps.
Et d'abord, c'est une hémiplégie congénitale au lieu d'une . affection générale ou centrale, comme dans les cas de la catégorie précédente. C'est ensuite une hémiplégie à un degré assez peu prononcé pour n'avoir produit que des effets ébauchés de l'affection convulsive paralytique. Ces effets sont : une atonie plutôt qu'une paralysie, l'une et l'autre à l'état rudimentaire ; c'est une rétraction avec émaciation du système musculaire des moins prononcées; c'est enfin une réduction dans tous les sens des parties composant un seul côté, l'autre côté bien développé et régulièrement conformé. Quoique très atténués, ces effets sont incontestablement ceux d'une affection cérébrale, limitée à une des deux moitiés du cerveau, mais ayant retenti, contre l'ordinaire, du môme côté que cette dernière, au lieu d'alTecter le côté opposé et de réaliser ce qu'on appelle la paralysie croisée. Celte difficulté ne doit pas nous arrêter pour le moment; nous n'avons pas ù. faire encore la physiologie pathologique de la maladie, mais à
su DIPP0RMITÊ8 CONGÉNITALES
montrer les rapports nécessaires de cette dernière^— -quelle que soit sa nature, quel que soit son siège anatomique, — avec les difformités qu'elle engendre. Or, ces rapports ne sont pas seule^ ment aussi évidents que dans les cas de difTormités générales produites par la maladie centrale ou générale du cerveau et de la moelle ou de leurs enveloppes, ils le sont plus encore» si c'est possible, en ce qu'ils montrent la subordination partielle des difformités à Taction partielle de la maladie. C'est donc une nouvelle démonstration du même rapport étiologique.
Quant aux degrés et aux modes d'action différents de l'état musculaire désigné sous le nom de rétraction, au lieu de soulever une difficulté nouvelle, ils constituent un enseignement propre à confirmer ce que nous avons dit au début de ces recherches, des modalités et degrés différents compris dans le terme générique de rétraction ; modalités et degrés considérés comme autant dé phases et de degrés de la paralysie elle-même.
Enfin, on a constaté une réduction presque générale de toutes les parties de la moitié gauche du squelette. C'est un témoignage de l'influence négative du système nerveux sur le développement de ces parties, influence amoindrie dans ce cas, mais qu'on a vue dans d'autres cas s'exercer jusqu'à la suppression complète d'un 08, d'un muscle, à côté d'un os simplement plus court ou d'un muscle partiellement rétracté. Ce n'est que par la multiplicité et la diversité de ces effets de la même cause que l'on peut en composer et formuler la généralité.
Ces considérations que nous ne faisons encore qu'indiquer prendront, avec les faits qui vont suivre, toute la consistance d'une démonstration nouvelle.
OBSERVATION IX
LftSIOlf DB L'BNCfiPHALE ACCUSÉE PAR l'iDIOTISME ET L* ATROPHIE d'UNB MOITIÉ DU CORPS. — DIFFORMITÉS HÉMIPÈÉGIQUE8 DU MÊME COTÉ.
(Observation recueillie à l'hôpital des Enfants le 11 jan?ier 1843.)
SOMMAIRE. — Jeune garçon Ag6 de quinze ans, maie n'en paraissant que douae.
— Parents bien portants. — Point de maladies oonTUlsI^es depuis sa naissanoe. ^ Un peu d'idiotisme. — Atrophie paralytique de toute la moitié gauche du oorps. — Difformitte des membres du même oôtè : flexion de l'avantbras sur le bras, flexion de la Jambe sur la cuisse. — Pied bot valgus èquln.
— La rètraotion des musoles produisant ces difformités est compliquée d'un peu de paralysie, et las difformités ne sont pas entièrement fixes,
Philippe Honoré, hgé de quinze ans, a été présenté à la consultation de rbôpital des Enfants, le il janvier 1843. Il était atteint d'une atrophie générale de la moitié gauche du corps, et d'un peu d'idiotisme. Agé de quinze ans, il ne paraissait pas en avoir plus de douze ; ses parents étaient bien portants, et il n'avait éprouvé aucune maladie convulsive depuis sa naissance. Il offrait à considérer :
1"" Une réduction de toutes les parties, os et muscles, avec un peu de paralysie de tout le côté gauche ;
i* Des difformités des membres supérieur et inférieur du mime côté ; flexion permanente de Vavant-hras sur le hraSj flexion de la jambe sur la cuisse, et pied bot équin valgus;
3* Une rétraction musculaire presque générale associée à un peu de paralysie; mais cédant en partie aux efforts de traction.
L'idiotisme se manifestait plutôt par la lenteur de la conception et l'embarras de la parole que par l'expression du visage. Quand il répondait aux questions, il hésitait et cherchait à comprendre : mais ses réponses, mécaniquement difficiles, étaient justes au fond. Point de salivation. Le crâne était peu développé, mais ses deux moitiés n'offraient aucune différence appréciable.
I. Atrophie du coté gauche. — Toute la moitié gauche du corps participait à une atrophie générale : os et muscles. Un peu de diau<* nution de la température de ce côté appréciable au toucher. On n'a point pris la mesure des parties, mais les muscles étaient émaciés et les os moins développés en tous sens à gauche qu'à droite. Le côté droit lui-même était peu développé, mais non atteint de paralysie et de difformités.
II. Difformités des membres. — Elles sont compliquées d'un arrêt de développement marqué, et d'un certain degré de paralysie.
a. Au membre supérieur , la flexion de Tavant-Oras sur le bras varie de 45 à 60 degrés sous Tinfluence des efforts de redressement. Les mouvements volontaires sont conservés ; mais ils s'exécutent avec lenteur et incertitude. Pas d'autres complications : ni pronation ni supination fixes, ni flexion de la main sur l'avant-bras : le biceps seul est rétracté et l'agent de la difformité. Faiblesse générale et émaciation générale du membre.
b. Au membre inférieur^ flexion du genou et pied bot valgus équin.
La flexion du genou est simple : tous les muscles fléchisseurs, de la jambe sur la cuisse, participent d'une manière égale à la difformité : leurs tendons font la même saillie au creux du jarret L'angle de flexion, de 40 degrés environ, varie de 20 degrés sous l'influence des efforts de redressement. Les muscles extenseurs de la jambe sont contractibles.
Le pied bot valgus équint au deuxième degré avancé, cède partiellement, comme les difformités précédentes, aux efforts de redressement. Mais lorsque ces efforts cessent, il reprend immédiatement sa forme primitive; il est le résultat de la rétraction des muscles du mollet, des péroniers latéraux et du fléchisseur commun des orteils. La température du pied est sensiblement moindre que celle du pied droit.
m. Rétraction xuscuLAmE. — Elle se présente sous le mode que nous avons appelé la rétraction paralytique : les muscles sont un peu atrophiés ; toutefois ils ont conservé la faculté de se contracter volontairement ; mais leur contraction est lente, indécise et spasmodique, le raccourcissement dont ils sont frappés cède en partie aux efforts d'extension. L'élément fibreux domine sur l'élément charnu.
Les muscles du côté opposé ont participé à l'arrêt de développement général du sujet : mais ils ont conservé leur contractilité nor* maie.
L'intérêt spécial de cette observation réside principalement dans Tétat d'idiotisme, comme signe originel de l'affection cérébrale congénitale. Dans l'observation précédente, c'était la déformation du crâne qui était l'indice principal de l'altération de l'organe; dans celle-ci, c'est l'altération fonctionnelle, c'est-à-dire un certain degré d'idiotisme, qui permet de conclure à la lésion primitive du cerveau. On remarquera toutefois que la petitesse relative du crâne ne fait que confirmer l'induction tirée de l'altération fonctionnelle.
L'atrophie générale de Isl moitié gauche du corpSy compliquée de difformités par rétraction musculaire paralytique de ce côté, a une autre signification. Elle permet de croire à un certain degré d'hémiplégie du même côté. Ainsi que nous Tavons dit précédemment, nous ne nous occupons pas pour le moment des rapports des difformités avec la nature spéciale de Taffection cérébrale qui les produit. Nous ne voulons que constater leur subordination générale à une maladie quelconque des centres nerveux, sauf à chercher plus tard à en déterminer la nature, le siège, et le degré, d'après le mode, le siège, et le degré de la rétraction musculaire. Hais comme acheminement à cette recherche, nous croyons utile de spécifier toutes les particularités de la rétraction musculaire fixe^ spasmodique^ paralytique ou intermittente, et nous nous bornerons à les noter provisoirement comme faits d'observation pure, dans lesquels il sera possible sans doute de trouver plus tard des éléments d'appropriation physiologique de leur origine spéciale ou de leurs rapports avec le caractère particulier de la lésion du système cérébro-spinal : nous ne les considérons donc que comme des pierres d'attente de cette recherche.
Ajoutons une nouvelle et dernière remarque sur la signification de cette neuvième observation. Si, comme il est permis de le croire, c'est un nouveau fait qui témoigne de l'existence possible du même côté et de la lésion cérébrale et de l'atrophie hémiplégique, c'est-à-dire s^ns paralysie croisée^ il y aura lieu de rechercher encore à quel genre de lésion, à quel organe lésé, à quel point de cet organe, on devra rapporter cet ensemble unilatéral. Pour nous, il nous suffit de savoir que ces faits, quelque rares qu'ils soient, existent, et que leur existence est nécessairement liée à une causalité autre que celle qui produit le fait plus ordinaire du croisement (1).
Voici, comme élément de comparaison, un cas de difformités multiples unilatérales par action croisée de l'affection cérébrale.
(1) Cette question a si fort embarrassé Lallemand, que lorsqu'il a rencontré les premiers faits d'affection cérébrale sans croisement de la paralysie, il a cm d'abord à une inexactitude de son observation. Mais le contrôle de ses notes par celles d'un second observateur l'a forcé d'admettre Tunilatéralité des deux ordres de lésions. (Lallbmakd, Rechercha anatomico-pathologiqueê $ur VenoéphaU et «et dépenàtMOt»^ 1820, p. 17.)
Sm DIPPORMITfiS GONGCNITALKS
OBSERVATION X
DIFFORMITÉS MULTIPLES ET PARALYSIE UNILATÉRALES DU CÔTÉ GAUCHE.— RÉDUCTION DE LA MOITIÉ DROITE DU CRANE. — RÉUNION DES DIFTÊ-
RKNTS MODES DE LA RÉTRACTION MUSCULAIRE. (Observation recueillie à là consultatioD de l'hôpital des Enfaots, le H oovembre 1843.)
SOMMAIRE, — Jaune fUls Égéa de onse ans. — Pas de maladie ocm^olsiTa depuis la nalssaBoa. — Parants aains. — Oroasasae da la mèra traT«ra6a par da firi- (fuentea ooUqaaa. — Rèdnotion da la moitié droite du orAna. — Difformités dn membre thoraoiqua et dn membre abdominal ganohes. — Gontraotora mnaonlalra Msooiée A la paralysfta oompléta.
La nommée Eugénie-Maria Giffeau nous a été présentée à la consultation de ThApital des Enfants le 21 novembre 1843, offrant une série de difformités par contracture, accompagnées de paralysie partielle do côté gauche et réduction marquée de la moitié droite du crâne ; effet croisé de la lésion cérébrale.
Cette jeuae fille, âgée de il ans, assez chétive mais bien portante, n*a jamais eu de maladie convulsive depuis sa naissance, même à l'époque de la dentition ; mais sa mère a éprouvé de fréquentes coliques durant sa grossesse.
Elle présente à considérer :
1* Une rédui^ion de la moitié droite du crâne;
2* Une série de difformités du membre supérieur gauche : pronation permanente de Pavant-^nras^ flexion de la main et des doigts;
3* Une série de difformités du membre inférieur du même côté : flexion de la cuisse sur le bassin; extension de la jambe sur la cuisse; dérivûtion du genou en dedans et rotation de la jambe en dehors. Pied bot équin varus;
4* Contracture spasmodigue et paralgtigue des muscles correspondants aux difformités.
L Moitié naorrE dc crahb. — Elle oCDre une réduction horiioBtile, principalement i sa partie antérieure* Presque aucune différence Terticalement.
lunùontal droit 1310 millimètrea.
— — gauche. 1460 — Denù-pêriniètre Tertical droit. lilO —
— — gauche. 1360 —
n n*7 a pas che^ucberoen t des deux deroî^rànes, résisUBce égale des os des deux côtés.
n. DiFPORxnts Dr membre supêmstr. — Elles n*en font pour aiasi dire qu'une par leur origine et leur caractère.
La pronation permanente est complète, à ce point que la face dor** sale de la main est presque entièrement tournée en dedans, et la face palmaire en dehors. Cette disposition n'est ni absolument fixe ni résis-^ tante. On peut aisément avec un peu d'efforts en faire disparaître une partie. La plus grande résistance est au poignet. Lorsqu'on essaie de la combattre, les muscles qui en sont les agents, principalement le cubital antérieur, les rond et carré pronateurs, se durcissent et deviennent le siège de mouvements saccadés. Ils cèdent en partie néanmoinSj même aux efforts de la volonté. Hais dès que l'effort cesse, ils reprennent immédiatement leur situation et leur état de contracture spasmo* dique, et la pronation reparaît à son degré antérieur.
Il en est à peu près de même de la flexion de la main sur l'avantbras. Elle peut comme la pronation céder d'une certaine quantité aux efforts mécaniques et aussi aux efforts de la volonté ; à l'exception toutefois de la flexion des doigts, qui ne cède qu'aux efforts méca* niques, à cause de la paralysie à peu près complète des extenseurs.
III. Difformités du membre inférieur gauche. — Elles offrent les mêmes caractères, et sont soumises aux mêmes modes de rétraction que les difformités du membre supérieur.
a. La flexion de la cuisse sur le bassin n'existe qu'à un faible degré. Elle ne forme pour ainsi dire qu'iine même difformité avec rextension de la jambe sur la cuisse, et la déviation du genou en dedans avec un peu de rotation de la jambe, parce que ces différentes difformités sont le résultat collectif de la contracture spasmodique des mêmes mus* clés : le trifémoro-rotulien, le tenseur aponévrotique du fascia lata, et le biceps crural. On peut, mais moins aisément et à un degré moindre qu'à Tavant-bras, diminuer momentanément ces difformités au moyen des efforts mécaniques aidés de petits coups appliqués sur le trajet des muscles; mais elles reparaissent dès que les efforts cessent, et ne cèdent à aucun degré aux efforts de la volonté. Les muscles agents de ces difformités sont, comme les muscles contractures de l'avantbras, le siège de mouvements saccadés, lorsqu'on cherche à vaincre leur résistance.
b. Le pied bot équin varus que présente le pied gauche consiste dans un certain degré d'extension du pied sur la jambe, avec un peo de renversement sur sa face externe, et une légère déviation de Tavant-pied en dedans. Mais ces formes n'ont pas l'aipect du pied bot ordinaire. Elles sont plus fixes et plus résistantes que celles des difformités de Tavant-bras et de la main. La contracture des muscles qui produisent le pied bot^ — les jumeaux, les jambiers antérieur et postérieur, — est accompagnée d'un certain degré de paralysie des muscles antagonistes, — les fléchisseurs du pied et les extenseurs des orteils — de façon que la difformité ne cède, d'aucun degré, aux efforts
588 DIFFORMITÉS GONGtNITALES
de la volonté, et que les efforts mécaniques seuls peuvent la modifier; et ils ne la modifient que faiblement. Au pied, comme à la jambe, comme à la cuisse, comme à l'avant-bras, le redressement obtenu par les efforts mécaniques disparaît dès que les efforts cessent, et la difformité reprend immédiatement sa forme primitive.
lY. Contracture et paralysie. — Elles sont associées et combinées, à des degrés différents, dans les diverses régions du système musculaire. A Tavant-bras, à la cuisse, au genou, au pied, les leviers osseux sont entraînés tout à la fois par la contracture d'un ordre de muscles, et par le défaut de résistance de leurs antagonistes paralysés. A la main et au pied, ce défaut complet de résistance des muscles, extenseurs des doigts et des orteils s'est reflété dans la forme particulière de leur difformité ; ils étaient tout à la fois fléchis et allongés.
Enfin les efforts pour vaincre le raccourcissement des muscles atteints de contracture, sont parvenus à en triompher momentanément, mais en provoquant dans ces muscles des mouvements spasmodiques et saccadés ; et dès que les efforts cessaient, la contracture se reproduisait, et avec elle les difformités qu'elle tenait sous sa dépendance.
Le simple énoncé des circonstances mises en lumière par cette observation suffît presque pour en faire comprendre toute la signification.
C'est d'abord la reproduction presque complète du fait précédent, mais mieux accusé dans sa cause, plus accentué dans ses éléments, plus distinct dans ses particularités, de façon à permettre d'y voir un des plus précieux compléments de la doctrine si complexe et pourtant si pratique de la rétraction musculaire.
En rattachant à cette désignation générique, comme nous l'avons fait au début de ces recherches (p. 22), toutes les modalités du. spasme musculaire, la contracture temporaire^ la contracture spasmodiqu^y la contracture paralytique, la résolution para-lytique, la rétraction proprement dite, nous n'avons pas eu seulement pour but de formuler d'avance toutes les modalités, formes et degrés d'une même cause considjérés d'une façon abstraite, nous avons encore eu en vue de signalera l'observation clinique la diversité expérimentale des faits qu'elle pourrait rencontrer isolément, et que la série étiologique a pour mission de réunir. Or, les particularités que nos observations précédentes
n'avaient presque toujours offertes que séparément et comme accidentellement, l'observation de Maria Giffeau nous les représente, dans leur ensemble, comme le résumé du système luimême auquel elles se rapportent.
Quoique peu accusée, la réduction de la moitié droite du crâne suffil pour attester l'existence de l'affection cérébrale congénitale d'un seul côté. Vient ensuite le retentissement croisé de cette affection sur les nerfs et muscles de l'avant-bras, de la main, du genou et du pied, dont le spasme a déteiminé des difformités en parfait rapport de forme, de direction et de degré avec l'action physiologique de ces mêmes muscles. Puis cette circonstance si curieuse de l'effacement momentané de ces difformités, suivi de leur reproduction immédiate par la suspension et le rétablissement instantané de la contracture. N'est-ce pas la représentation et l'équivalent d'une véritable expérience ?
Voilà pour l'association et l'enchaînement des trois faits fondamentaux de la doctrine : affection cérébrale comme cause éloignée, contracture musculaire comme cause prochaine, et difformités comme effet direct inévitable de ces deux ordres de causes. Ce n'est pas tout.
Jusqu'ici tous les auteurs, sans exception, ont considéré séparément et empiriquement les convulsions, les spasmes musculaires et la paralysie comme constituant trois ordres de faits distincts, n'ayant d'autre signiûcation commune et d'autres rapports entre eux que d'évoluer dans une même maladie comme symptômes et accidents différents de cette maladie. Que l'on ouvre les ouvrages les plus autorisés et les plus récents sur la matière, et l'on n'y verra pas d'autre interprétation ni d'autre unification de ces faits Dans le cas particulier d'Élisa-Maria Giffeau, le spasme, la contracture et la paralysie dont elle offrait l'ensemble et les alternatives n'étaient que les restes symptomatiques d'une hémiplégie avec efiet croisé de la lésion cérébrale. Or, pour nous, pour noire doctrine, la contracture et la paralysie qui se sont trouvées réunies dans les muscles de chaque difformité ne sont et ne représentent que des atteintes différentes et à différents degrés d'une seule et même action pathologique : la paralysie. Le spasme, la convulsion, la contracture et la résolution paralytique d'un
muscle ne sool donc que des modes et des degrés de la paralfaie : si leur explosion collective et simultanée dans un même ensemble de muscles, pour réaliser une difformité comme toutes eelles offertes par Élisa Giffeau, ne suffisait pas pour établir Tidentité d'origine et de nature de toutes les expressions pathologiques de ces mêmes muscles ; d'autres faits, plus significatifs encore, tienr draient mettre le comble à la justesse de cette généralisation.
Nous avons déjà cité plusieurs cas de monstruosités et de difformités dans lesquels il nous a été permis d'assister à Tévo^ lution graduelle des phases par lesquelles la maladie cérébrospinale les avait fait passer. Dans plusieurs de ces faits (ôbs. IX, p. 164 à 173), nous avons vu, à la première période d'une affection destructive de la moelle, la contracture musculaire provoquée par cette affection réaliser sous nos yeux des pieds bots; à une période plus avancée, et à quelques jours de distance iseulement, le spasme et la contracture musculaire ont fait place à la paralysie momentanée des muscles précédemment contractures ; puis à la paralysie définitive, c'est-à-dire la transformation de la contracture en paralysie, et avec cette transformation la cessation des difformités qu'elle tenait sous sa dépendance. N'est-ce pas là un enchaînement successif des modes et des degrés d'un même état pathologique, de la paralysie en un mot? Mais ce que nous avons vu maintes fois, tout le monde peut le revoir dans un autre ordre de faits encore plus simple et non moins démonstratif; cet ordre de faits, le voici :
Les médecins et chirurgiens qui ont pu observer la succession des phases et degrés de la paralysie causée par la compression de la moelle épinière dans le mal de Pott ont pu constater ce fait curieux : au début de la maladie, les sujets commencent à s'apercevoir qu'ils ne peuvent plus fléchir complètement le pied sur la jambe. Le tendon d'Achille résiste et se durcit, et la marche devient incertaine, puis impossible. Enfin, la paralysie devient complète. Cette succession de degrés de la paralysie se répète en sens inverse lors de la guérison. On remarque surtout un tremblement spasmodiquc du pied dès que la contraction volontaire commence à revenir; cette contraction s'efforce de vaincre la contracture des muscles du mollet et du tendon d'Achille. Cette
succession de faits ne permet -elle pas d'assister en quelque sorte à révolution ascendante et descendante de la paralysie? Les diverses formes et deg^s dont elle est susceptible peuvent donc se retrouver aussi bien dans un même muscle d'une même difformité, que dans les différents muscles de plusieurs difformités réunies (1).
Nous n'avons fait que toucher incidemment à cette question parce que l'occasion nous en était offerte par l'observation qui précède.
Continuons l'exposition des faits relatifs aux difformités con-: génitales produites par les affections convtilsives antérieures à la naissance.
C — Mffonnltés eoBséBllalMi mvlttplMi d'wÈglme —mwmMatwe, matmiB
Âu point OÙ nous sommes arrivés, nous serions en droit de dire : toute difformité congénitale musculaire, avec ou sans trace matérielle d'une affection cérébro-spinale, est l'expression d'une maladie convulsive antérieure à la naissance. En d'autres termes, une difformité musculaire congénitale n'est qu'une sorte de convulsion permanente, toutes réserves faites au point de vue de la forme, du mode et du degré de la rétraction musculaire qui en est l'intermédiaire, la cause prochaine. Hais ce qui ne serait qu'une induction légitime va devenir le résultat d'une
(1) Quoique le moment ne soit pas venu de chercher i préciser les rapports des différentes formes et degrés de la paralysie comfne nous Tenvisageons, avec la nature et le siège des altérations nerveuses qui les produisent, nous ne croyons pas inutile de citer encore les passages suivants des recherches de Lallemand sur cette question :
« Ainsi, en dernière analyse, dans Vinflammaiion de Cêrachno'idét symptdmes
• spasmodiques sans paralysie ; dans Vapoplexie, paralysie suhite sans i^mptômee
• spasmodiques ; dans Vinflammaiion du cerveau^ symptômes spasmodiques, para-
• lysie lente et progressive; marche inégale et intermittente. ■ (Tome I, p. 178.) Autre pasiage : c C'est au siget des convulsions de la paralysie que se sont élevées
I les discussions les plus vives et les plus nombreuses. II serait aussi ennuyeux
• qu'inutile de vous rappeler ici les différentes opinions des auteurs, les observa-
• tiens particulières sur lesquelles ils se fondent, et les théories au moyen des- » quelles ils expliquent les faits. • (/d., ib., p. 494.) Lallemand cite en effbt les opinions contradictoires d*un grand nombre d*auteurs.
véritable démonstration, c'est-à-dire une conclusion rigoureuse des faits.
Après être parti des vestiges de la lésion matérielle du système nerveux antérieure à la naissance, pour conclure à h nature convulsive des difformités qui l'accompagnent, et, réciproquement, de la présence de ces difformités à la nature des lésions du système cérébro-spinal concomitantes, nous allons partir das mêmes difformités, mais non accompagnées des traces matérielles de la maladie, pour conclure à Texistence passée de cette maladie et à Torigine convulsive des difformités présentes.
OBSERVATION XI
DIFFORMITÉS CONGÉNITALES DES QUATRE MEMBRES AVEC INTÉGRITÉ APPARENTE DES CENTRES NERVEUX. — RÉTRACTION MUSCULAIRE PRESQUE GÉNÉRALE COMBINÉE AVEC LA PARALYSIE.
SOMMAIRE. — Dittormitte congénitales mnltiptas avec intégrité apparante des œntres nerveux. — Sans hérédité, sans troubles pendant la grossesse, sans affection convulsiTe après la naissanoe. — Adduction habituelle du bras. -— Paraljrsie du deltoïde. — Extension permanente des coudes.— Fronation per> manente des poignets avec flexion permanente des doigts et adduction forcée du pouce. — Adduction permanente des cuisses. — Extension permanente des genoux. — Rotation des Jambes en dehors. — Deux pieds bots varus équins. — Association de la rétraction musculaire et de la paralsrsie congénitales.
Leroux, Joseph, âgé de six mois, né à Lavoiseau, près Avalions est venu au monde avec une difformité générale des membres supérieurs et inférieurs. La grossesse avait élé très heureuse : la mère n'avait subi aucune violence extérieure pendant la gestation ; les mouvements de Tenfant n'avaient pas été plus fréquents ni plus forts que de coutume ; l'accouchement s'était fait avec facilité.
Ni le père, ni la mère, ni le frère, ni la sœur de l'enfant ne présentent de difformité.
L'enfant est généralement d'une bonne santé. Son embonpoint est médiocre. Il a eu seulement, à Tâge de cinq mois, une coqueluche qui a duré quinze jours.
État acttieL — La difformité, qui occupe les quatre membres, présente à considérer :
l"" Une adduction habituelle des bras vers le tronc ;
2* Une extension permanente des coudes;
3* Une pronation permanente des poignets avec flexion permanente des doigts, et adduction forcée du pouce;
4* Une légère adduction permanente des cuisses;
b"" Une extension permanente des genùux B\ec rotation des jambes en dehors ;
G"" Deux pieds bots varus équins au troisième degré.
Nous allons décrire successivement ces diverses difformités.
I. Adduction des bra.s. — Les bras sont très grêles et habituellement pendants le long du tronc; on peut les en écarter jusqu'à angle droit sans éprouver de résistance ; mais Tenfant ne peut les maintenir dans celte position, et ils retombent d'eux-mêmes dès qu'on cesse de les soutenir. Si l'on veut produire un plus grand degré d'élévation des bras, on éprouve une forte résistance. Le moignon de Tépaule, des deux côtés, est très petit; le deltoïde est tellement atrophié que la peau semble recouvrir immédiatement l'articulation. Le grand dorsal, le grand rond, tous les muscles du scapulum sont paralysés, sans offrir de raccourcissement.
Les muscles trapèze et grand pectoral sont notablement rétractés ; ce dernier se tend comme une corde quand on cherche à écarter les bras du tron eau delà de l'angle droit.
IL Extension des avant-bras. — Les avant-bras sont maintenus dans une extension permanente. L^enfant ne parait pas pouvoir leur imprimer un mouvement de flexion ; mais on peut faire exécuter le mouvement à l'avant-bras, des deux côtés, dans l'étendue d'un arc de cercle de 45 degrés. Alors, les articulations du coude sont le siège d'une crépitation très manifeste.
Tous les muscles du bras, à l'exception du triceps, sont paralysés et atrophiés. Ce dernier présente un degré considérable de rétraction et une consistance fibreuse prononcée ; c'est lui qui bride et maintient l'articulation du coude dans l'extension permanente.
IIL Pronation des poignets. — Les poignets sont maintenus dans la pronation à un degré considérable. Ils sont en même temps fléchis sur Tavant-bras, et leur bord inférieur est incliné sur le bord cubital de ce dernier avec lequel il forme un angle droit. On peut, sans trop de résistance, agrandir les angles de moitié. Tous les doigts sont dans un état de flexion permanente, et le pouce est fortement renversé dans la paume de la main.
Paralysie probable de l'extenseur des doigts, à l'exception de l'extenseur propre de l'index. Rétraction des cubitaux antérieurs, des grands et petits palmaires, des fléchisseurs des doigts et des adducteurs du pouce. La rétraction de ces muscles et particulièrement des fléchisseurs j. GutaiM. I. — 38
est plus prononcée à droite; de ce côté, les doigts sont presque maintenus bridés dans la flexion.
IV. Adducteurs des cuisses. ** Les deux cuisses ne peuvent s'écarter spontanément au delà d'un angle de 25 degrés. Si Ton veut leur imprimer un mouvement d'abduction plus considérable, on éprouve une grande résistance, et Ton produit la tension des muscles adducteurs. La conlractilité est conservée dans tous les muscles de la cuisse.
V. Extension des genoux. — Les deux jambes sont grêles, la droite plus que la gauche. Le mollet droit n'existe pas; le gauche est petit et remonté. Les deux jambes sont dans un état d'extension permanente. On ne peut les porter dans la flexion au delà d'un arc de cercle de 10 ou 15 degrés. Les deux rotules, très petites et allongées, sont remontées de 1 centimètre. En outre, elles ont subi un mouvement de rotation en dehors qui a porté le mollet en dedans. Cette dernière disposition est plus prononcée dans la jambe gauche qui, en outre, est déviée en dehors et forme, dans ce sens, avec la cuisse un angle de 150 degrés. Mais on peut ramener cet angle à 170 degrés environ, sans éprouver aucune résistance musculaire ou ligamenteuse. Dans toute rétendue de ce mouvement latéral de 150 à 170 degrés, le genou ne semble retenu par aucun moyen d'union; puis, aux limites de ce mouvement, on se sent arrêté brusquement comme par le contact de deux surfaces osseuses, en sorte qu'il semble qu'il y ait érosion de la partie interne des surfaces articulaires.
Tous les mouvements des genoux sont accompagnés d'une crépitation qui est plus forte du côté gauche.
Le droit antérieur de la cuisse, des deux côtés, est fortement rétracté et présente la consistance ûbreuse. Il se tend comme une corde dès qu'on cherche à fléchir le genou. Les jumeaux et les soléaires sont ramassés, durs, et la masse musculaire qu'ils forment par leur réunion est remontée.
VL Pieds bots. — Enfin, ce sujet présente un pied bot varus équîn double, un peu plus prononcé à droite. Cette difformité complète peut se décomposer en une extension forcée du pied sur la jambe; une adduction forcée; une flexion du pied suivant ses bords; une flexion du pied suivant ses faces ; une flexion permanente de tous les articles.
Le pied postérieur est élevé et forme avec le tibia un angle de 30 degrés ouvert en haut; la face plantaire est perpendiculaire au soi. L'avant-pied, supposé dans la ligne du pied postérieur, serait dirigé obliquement de haut en bas et d'avant en arrière, et rencontrerait Taxe de la jambe sous un angle de 135 degrés ouvert en arrière.
Le pied antérieur et le pied postérieur se rencontrent à leur bord interne sous un angle de 80 degrés à gauche et de 70 degrés à droite.
CHEZ LES MONSTRES, LE POeiUS ET L*ENFANT. 595
Grande diastase calcanéo-cuboldienne et astragalo-scapholdienne. Saillie de la tète de l'astragale du cinquième métatarsien et de Textrémité antérieure du calcauéum. Commencement de callosités ou plutôt plus grande densité et moins de souplesse de la peau dans les endroits où existent ces saillies. Cordes musculaires des jambiers antérieurs des tendons d'Achille, du long fléchisseur propre et du court fléchisseur commun dont on sent la contraction. État paralytique présumé des extenseurs des orteils, du pédieux et du péronier, dont il est impossible de sentir les contractions.
Cette onzième observation ouvre la catégorie des difformités dans lesquelles la rétraction musculaire, à ses différents degrés, à ses différents modes, et dans ses différentes distributions, reproduit tous les effets observés dans les catégories précédentes, moins les vestiges d'altérations caractérisés du système cérébrospinal. Au degré près, ce sont les difformités des monstres. Choisissons comme spécimen, au milieu de toutes ces difformités, l'extension forcée et permanente des coudes et des genoux, où les articulations ont été violemment entraînées au delà de leurs mouvements physiologiques : aux bras, par la rétraction des triceps; aux genoux, par celle des trifémoro-rotuliens, et nous aurons la reproduction des mêmes difformités que chez le monstre de notre première observation (p. 43) et chez d'autres sujets offrant des traces moins prononcées d'affection cérébrospinale. Malgré le très jeune âge du sujet de cette onzième observation, déjà les muscles rétractés offraient un commencement de transformation fibreuse.
Quant à la paralysie qu'offraient certains muscles, à côté d'autres moins réti^actés, elle n'est qu'un double et précieux témoignage : 1** de la nature et de l'origine de l'affection convulsive qui lui a donné naissance; 3^ de l'association et de la combinaison des deux éléments principaux dans lesquels se résout la contracture musculaire, c'est-à-dire la rétraction proprement dite de certains muscles et la paralysie simultanée de certains autres.
Des effets aussi caractérisés, aussi spéciaux et aussi identiques à ceux que nous ont offerts la plupart des monstres, accompagnés
des traces matérielles d'une afTection primitive des centres nerveux, avaient-ils besoin du même complément pour permettre de conclure à l'identité de nature et d'origine des deux ordres de faits?
L'observation suivante va fournir un nouvel anneau, presque pareil aux précédents, à la série étiologique de la doctrine.
OBSERVATION XII
PIFFORMITÉS CONGÉNITALES MULTIPLES A DROITE ET A GAUCHE. — MODES ET DEGRÉS DIVERS DE LA RÉTRACTION MUSCULAIRE. — POINT DE LÉSIONS MATÉRIELLES APPARENTES DU SYSTÈME CÉRÉDRO-SPINAL.
SOMMAIRE. — Absence de lésions matérielles apparentes du ssrstème nerveor. — Tète régulièrement conformée. — Intelligence intacte. — Difformités multiples des deux moitiés du corps. — Strabisme double conTergent. — Luxation des deux fémurs. — Extension permanente des cuisses avec rotation en dehors. — Flexion antérieure des Jambes sur les cuisses (exagération de l'extension). — Double pied bot plantaire. — Contracture et rétraction associées.
Jarry (A.), âgée de quatre ans, est née, avant terme, à Sully-sur- Loire, près Gien, de parents riches; elle se porte bien; sa mère est très forte et parfaitement constituée, mais elle a eu une grossesse dif- Ccile, pendant laquelle elle a souvent éprouvé de violentes coliques.
Constitution assez chétîve, tempérament nerveux, peau blanche, pâle, yeux bleus, cheveux blonds. Sa mère a déjà eu deux enfants, mais qui sont bien constitués.
Les difformités qu'elle présente sont con^^/it7a/&5; elle n'a eu, depuis sa naissance, d'autres maladies qne des coliques. La pâleur actuelle n'a, au dire de ses parents, d'autres causes que le changement d'air et d'alimentation depuis son voyage à Paris.
La tête est régulièrement conformée, et l'enfant a l'intelligence de son âge. Elle présente une série de difformités congénitales qui sont :
l« Un double strabisme convergent non permanent;
2° Luxations des deuo) fémurs en avant avec rotation considé^ rable en dehors;
3** Extension permanente des cuisses;
4° Flexion antérieure des jambes avec élévation des rotules;
5° Double pied bot anormal consistant dans une élévation simulance de l'avant-pied et convexité très prononcée de la plante du pied;
6*> Rétraction active et contracture de presque tous les muscles des
deux membres inférieurs et principalement dans le sens des difformités.
L'épine ne présente rien de particulier.
I. Strabisme. — Les deux yeux sont tournés en dedans presque d'une manière égale. Toutefois^ leur déviation varie de degré à chaque instant : elle est pourtant plus fixe à gauche qu'à droite, et ne disparaît jamais complètement d'aucun côté. La vue paraît exister au degré normal. On provoque aisément l'enfant à regarder un objet.
IL Luxations coxo-fémorales. — Les deux cuisses sont dirigées très obliquement de haut en bas et de dehors en dedans. Ce phénomène est surtout sensible à gauche. Elles sont en même temps dans une rotation permanente en dehors. La face antérieure des fémurs regarde directement dans ce sens. Adroite, il y a luxation complète en avant et en haut. On sent facilement la tète du fémur au-devant de la portion horizontale du pubis. Le membre droit, comparé à celui du côté gauche, offre un raccourcissement de i centimètre environ. L'articulation ne peut être facilement explorée à cause des résistances que forment les cordes musculaires qui l'entourent.
A gauche, il y a subluxation également en avant et un peu en bas vers le trou sous-pubien. L'exploration de cette articulation est encore plus difficile qu'à droite, parce qu'elle est partout entourée de muscles frappés de contracture.
Les deux fesses sont aplaties, comme transportées en [dehors. De chaque côté, à une hauteur inégale et dans le même plan que les épines iliaques antéro-supérieures, on sent une saillie osseuse formée par le grand trochanter.
IIL Extension permanente des cuisses. — Les deux cuisses sont dans un état permanent d'extension sur le bassin, on ne parvient que très difficilement à produire un certain degré de flexion, et aussitôt l'extension se reproduit.
IV. Extension de la jambe sur la cuisse. — Elle est portée au delà de la ligne droite, en sorte que le fémur se rencontre avec le tibia en formant un angle d'environ 170 degrés, ouvert en avant. Les rotules regardent directement en dehors. Elles ont été attirées en haut par la rétraction du droit antérieur.
V. Pieds bots. — Les pieds offrent de chaque côté une déformation remarquable : la face dorsale a subi un renversement en dehors. La face plantaire est bombée suivant sa longueur et forme un arc de cercle dont le sommet correspond aux articulations tarso-métatarsiennes. Cette disposition, quoique très prononcée aujourd'hui, parait
598 DIPFORMIT&S CONGENITALES
ravoir été beaucoup plus au moment de la naissance. Suivant les parents, la face dorsale du pied était alors appliquée contre la face antérieure de la jambe. Celte disposition existe encore temporairement dans certains mouvements de contractions exagérées.
VI. Rétraction et contracture MuscuLAmB simultanAes. — Les muscles des extrémités inférieures sont généralement frappés de rétraction et de contracture. Celle-ci est plus prononcée dans les muscles qui agissent dans le sens des difformités. Aux cuisses ce sont principalement les rotateurs en dehors, les fessiers et les droits antérieurs, tandis que les adducteurs, le couturier, le biceps, le demi-tendineux, le demi-membraneux et le droit interne ne le sont qu'à un faible degré; aux jambes, ce sont les jambiers antérieurs, les extenseurs communs et propres des gros orteils, les péroniers antérieurs, les jumeaux et soléaires, tandis que les péroniers latéraux, les fléchisseurs des orteils et le jambier postérieur paraissent être dans l'inaction. Tous les muscles des régions plantaires sont allongés.
Les muscles atteints de contracture ne le sont pas d'une mani&re permanente ni au même degré ; on y voit et l'on peut sentir au toucher des alternatives dans les différents degrés de tension ; en sorte que les pieds reprennent momentanément à peu près leur forme normale, mais ils reproduisent presque aussitôt les différents degrés de la difformité dont ils sont atteints. On peut obtenir jusqu'à un certain point le redressement de quelques-unes des difformités en employant un effort continu et gradué, et en exerçant de légères frictions sur les muscles contractures. Ainsi on parvient à effacer, avec quelques efforts, la rotation de la cuisse droite en frottant en même temps les muscles de la fesse correspondante. A gauche, on n'obtient ce résultat qu'à un degré à peine sensible.
La flexion normale du genou droit peut s'obtenir momentanément jusqu'à un certain degré, au moyen de quelques eflorts gradués ; mais la cessation de ces efforts reproduit brusquement l'eitension exagérée.
Quelle belle et intéressante observation !
Elle reproduit presque tous les éléments de la précédente et la complète. Ce qui manquait à Tune, Tautre le lui apporte, et à elles deux elles forment un ensemble auquel rien ne manque pour reproduire et i*appeler les difformités les plus générales, les plus diverses avec les modalités et les distributions plus variées de la rétraction musculaire.
Ainsi le strabisme double, les difformités du bras, du coude, de Tavant-bras, du poignet et des doigts ; des deux côtés, dilTormités de la cuisse, des genoux, des pieds et des orteils, avec cette difTérence que, dans cette dernière observation, les luxations des deux fémurs complètent les difformités ébauchées de la hanche du sujet précédent, mais avec une identité parfaite des difformités du genou (extension permanente exagérée), et chez chaque sujet deux pieds bots. Quoi de plus intéressant et de plus démonstratif que cette identité presque parfaite des effets d'une même cause reportant simultanément aux premiers termes de la série une confirmation réciproque de leur origine commune. Il n'y a pas, jusqu'à l'association et la combinaison des éléments différents de la rétraction musculaire, contracture fixe, contracture spasmodique, rétraction et paralysie qui ne se trouvent réunies, tout en affectant des muscles différents, pour attester la diversité presque infinie des modalités d'unô cause se résolvant dans Tunité de son action. Jusqu'ici donc, la série étiologique se continue sans hiatus et pour ainsi dire avec la régularité décroissante d'une dégradation mathématique.
OBSERVATION XIII
DtFFOMtTfiS PRESQUE OftNÉAALKS SANS LÉSION APPAtlKNTK DU SYSTÈMK NEHVKUX. — TOUS LES MODES, TOUS LES DEGRÉS, TOUTES LES DISTRIBUTIONS DE LA RÉTRACTION MUSCULAIRE.
SOMMAIRE. - Difformités oongènltalM dm ptMqtM toaUm IM ariiotilaUoiui. — Pas d'hérédité, pas de maladie postérieure & la naissance. — Pas d'aooidents pendant la grossesse de la mère. — Brièveté du ooo. — ÊléTation des deux épatdes. — Fixité des bras et adduotion permanente. — Pronation forcée STéo paralysie incomplète et atrophie des STant-bras.-— Kalns toorhées en dedans et flexion permanente des doigts. — Xnoonration dorso-lombalre (enselure). Saillie des fesses. — Abduction et fixtté des cuisses et des genoux dans la demi-flexion. - - Rétraction simultanée des musdes antagonistes. — Pied bot équin Tsrus au troisième degré de chaque côté. — Fixité des articulations. — Rétraction et paralysie combinées des extenseurs et des fléchisseurs du pied. — Atrophie des deux membres inférieurs.
Céline Barrois, âgée de cinq ans, constitution médiocre, temperament nerveux, est venue au monde avec une dliïormité générale. Pas d'antécédents de famille, pas de maladies depuis sa naissance. La
(MK) DirFOKNITÊS CONGÉNITALES
mère n'a éprouvé aucua accident durant la grossesse. La tète est régulièrement conformée, mais Tintelligence est obtuse.
Elle offre à considérer une série de difformités qui occupent d'une façon à peu près égale et symétrique les deux côtés du corps, avec des ébauches de rétraction musculaire et de paralysie, d'où résulte une sorte de raideur et de fixité des articulations.
Les deux membres supérieurs et inférieurs offrant les mêmes difformités à un faible degré près, nous nous bornerons à les décrire d'un seul côté.
Les membres supérieurs présentent :
1* Une adduction permanente et rotation des bras en dedans, avec atrophie des muscles des épaules, et ankylose musculaire incomplète ;
i"" Flexion incomplète avec raideur des articulations humérocubitales ;
S"" Pronation permanente exagérée des avant-bras et des mains ;
i" Subluxation radio-carpienne et luxation carpo-métacarpienne des pouces en avant et subluxation en avant de la phalange sur le premier métacarpien gauche; flexion permanente incomplète des quatre derniers doigts.
Aux membres inférieurs :
1* Demi-flexion des cuisses sur le bassin;
â" Extension permanente des jambes sur les cuisses avec une légère déviation des genoux en dedans;
S*" Deux pieds bots équins varus avec flexion permanefite des orteils.
L Épaules et bras. — Les deux épaules sont absolument décharnées, elles n'offrent, comme on dit, que la peau sur les os, dont les formes et les différentes saillies sont parfaitement accusées sous les téguments. Les moignons des épaules sont exhaussés, comme pointus ; les bras rapprochés du tronc, dont ils ne peuvent être écartés jusqu'à l'angle droit. De plus, ils sont dans une rotation permanente en dedans.
Les muscles deltoïdes paraissent atrophiés et réduits à des lames celluleuses. Il en est de même des muscles sus et sous-épineux et petit rond. Le sous-scapulaire n'a pu être exploré; mais la direction du membre fait présumer une rétraction, et probablement une transformation fibreuse plus ou moins complète de ce muscle. Une particularité qui se remarque assez souvent dans les fortes difformités congénitales, et qui se retrouve encore chez ce sujet, c'est que la peau reste comme collée au tronc et au bras jusqu'au-dessous du tiers supérieur de l'humérus, et s'oppose par sa résistance à l'écartement du bras. Les muscles grand et petit pectoraux et grand dorsal n'op*
CHEZ LES MONSTRES, LE FOETUS ET L*ENFANT. 60t
posent à cet écarteroent qu'un obstacle secondaire, Tobsiaele essentiel paraissant résider dans les ligaments et le sous-scapulaire. Pas de différence marquée entre les deux côtés.
IL Coudes. Flexion incomplète des coudes. — Les coudes ne présentent pas de difformités, mais par leur fixité, ils expriment la rétraction antagoniste des extenseurs et des fléchisseurs, et la rigidité de l'articulation résultant du retrait consécutif des ligaments et de toutes les parties périarticulaires.
IIL Difformités des hanches. — Dans l'état habituel, les cuisses sont à *demi fléchies sur le bassin, les jambes dans une extension permanente complète sur les cuisses, avec déviation des genoux en dedans, et les pieds offrent la difformité équin varus au troisième degré commençant. Il n'y a point de différence notable dans la forme ni le volume des membres, et la description de l'un pourra s'appliquer à l'autre. Cependant la difformité parait un peu plus prononcée à gauche. Du reste, ce membre est toujours plus froid que celui du côté opposé.
L'articulation coxo-fémorale ne présente pas de difformité bien apparente. Quoique maintenue habituellement fléchie, ellen'en exécute pas moins tous les mouvements; seulement ces derniers sont plus limités qu'à l'état normal. Aucun déplacement des surfaces articulaires.
Les muscles qui entourent Tarticulation ou qui la font mouvoir, paraissent généralement dans l'état sain. Les trois fessiers offrent une consistance normale et jouissent de l'intégrité de leurs mouvements. Il en est de même des adducteurs, du droit interne, du couturier et du tenseur du fascia lata; on sent par le toucher les contractions évidentes de ces muscles. Il en est probablement de même des pelvitrochantériens, trop profonds pour être reconnus au toucher. Les muscles postérieurs de la cuisse, biceps, demi-tendineux, et demi-» membraneux, sont allongés, peu tendus, et ne jouissent que de mouvements obscurs. Impossibilité d'extension complète et de rotation en dehors.
Le droit antérieur est rétracté à un point extrême : il en sera question plus bas.
Tous les mouvements de la cuisse, avons-nous dit, sont possibles ' par les seuls efforts musculaires ; mais tous sont limités. Ainsi, le plus grand degré de flexion volontaire possible, est celui où la cuisse forme avec l'abdomen un angle de 45 degrés. On voit alors les muscles postérieurs de la cuisse, biceps, demi-tendineux et droit interne, se dessiner sous forme de cordes qui font obstacle à une plus grande flexion. L'impossibilité de fléchir le genou est donc l'obsU^cle à la
603 DIPPORMITÉS CONGÉNITALKS
flexion complète de la cuisse. Chez les sujets bien conrormés, cette dernière n*est possible, comme on sait, qu'à la condition d'une flexion de la jambe sur la cuisse. Avec un eflbrt étranger, on peut porter la flexion de la cuisse jusqu'à un angle de 45 degrés à droite et de 36 degrés à gauche avec le tronc.
L'abduction des cuisses par les efl'orts musculaires, va jusqu'au point où les deux membres forment un angle droit. On peut la porter artiflciellement jusqu'à un angle de 110 degrés. Les résistances qui s'opposent à un écarlement plus considérable, ne dépendent point d'un obstacle spécial, mais paraissent fournies par toutes les parties qui entourent l'articulation, ligaments, muscles, etc., mais principalement les adducteurs. L'extension physiologique va jusqu'au point où l'axe du membre se confond avec celui du tronc. Mais ce mouvement ne s'obtient que lentement et difflcilement, à cause de la résistance du droit antérieur.
Les mouvements de rotation sont moins étendus que dans l'état normal. Le membre ne peut parcourir qu*un angle de cercle de 30 degrés environ. II est impossible de bien déterminer d'une manière exacte, la nature des obstacles qui s'opposent à une rotation plus étendue.
Le mouvement de circumduction ne s'exécute pas aussi librement qu'à l'état normal. Les obstacles qui s'y opposent ont été signalés à propos de tous les autres mouvements de la cuisse.
IV. Extension permanente du ûbnou. — Les jambes sont dans un état d'extension permanente complète. Il n'y a pas d'ankylose, mais les limites de la flexion ne dépassent point un arc de cercle de 15 degrés à gauche, et de 10 degrés à droite. En même temps il y a une légère déviation des genoux en dedans. L'état de la plupart des muscles moteurs du genou est déjà indiqué.
Le droit antérieur, agent essentiel de l'extension permanente, offre les caractères de la rétraction et de la transformation fibreuse es plus prononcés.
Il paraît presque absolument inextensible^ et le léger degré de flexion que le genou peut exécuter, détermine une tension extrême de ce muscle. Cependant le champ des mouvements du genou n'augmente pas par la flexion de la cuisse sur le bassin.
Les vastes ne participent pas à la transformation fibreuse du droit antérieur. Leurs contractions réalisent l'extension complète, déjà provoquée par la rétraction de ce dernier.
Les muscles postérieurs de la cuisse sont peu développées ; mais ils jouissent de leur contractilité.
La rotule est remontée de près de 2 centimètres au-dessus du genou. Elle est très petite, peu mobile, et pour ainsi dire perdue dans
répaisscur du tendon. Le ligament sous-rotulien est mince et allongé de 3 centimètres. Les genoux sont légèrement déviés en dedans. Il n'y a pas de tension anormale du biceps ; tension légère du fascia lata. Le ligament latéral externe s'adapte au rapprochement de ses points d'insertion.
y. Pieds bots. — Les jambes ont une forme conique. Elles sont très minces, dures au toucher, toujours froides. La peau qui les recouvre est lâche, rugueuse et écailleuse. La direction des jambes est un peu divergente. Absence totale de mollet. Les os de la jambe ont éprouvé un léger degré de rotation qui porte le péroné plus en arrière.
Tous les muscles de la jambe sont tendus constamment ; tous ont conservé un degré plus ou moins considérable de contractilité.
Les jumeaux et soléaires et les longs fléchisseurs commun et propre des orteils, offrent des contractions manifestes. Les muscles antérieurs et les péroniers latéraux les présentent à l'état rudimentaire.
La rétraction est extrêmement prononcée dans les jumeaux et soléaires, dans les longs fléchisseurs propre ot commun, et dans le jnmbier postérieur; le tendon de ce dernier est saillant au-dessous et au-devant de la malléole interne, où on peut Tatteindre facilement avec le bistouri. Elle est moins marquée dans le jambier antérieur. Les muscles extenseurs commun et propre, et le péronier antérieur sont allongés. Les péroniers latéraux présentent une longueur normale ; mais ils sont excessivement tendus, et neutralisent l'action du jambier antérieur.
Le pied ofl're la diiïormité équin varus au troisième degré commençant, présentant à considérer :
i"* Une élévation du talon;
i"" Un léger degré de renversement sur le bord externe ;
3"* Une adduction de l'avant-pied, par flexion, suivant le bord interne;
4* Une flexion du pied suivant ses faces;
5** Une flexion permanente des cinq orteils.
L'élévation du talon est telle, que dans la position habituelle, la plante du pied rencontre le sol sous un angle de 80 degrés ouvert en amère.
Le pied a subi en outre une rotation autour de son axe longitudinal, mouvement qui a porté son bord interne en haut et son bord externe en bas. L'arc de cercle, décrit par cette rotation, est de 20 degrés environ, un peu plus forte dans l'avant-pied, un peu moins prononcée dans le talon.
L'adduction de l'avant-pied se passe principalement dans les arti-
Êulations de la première avec la deuxième rangée du tarse. L'angle rentrant du bord interne du pied est de 140 degrés.
En outre, le pied a éprouvé un mouvement de flexion suivant ses faces, mouvement qui a augmenté la cambrure normale. La face dorsale présente une surface arrondie, tandis qu'à la face plantaire, la courbure est anguleuse et présente au niveau de l'articulation des deux rangées un angle de ilO degrés.
Les orteils offrent une flexion permanente distribuée dans toutes leurs articulations. Cette flexion est accompagnée d'un peu d'adduction. Elle est plus forte dans les quatre premiers orteils que dans le cinquième et existe au même degré dans les deux pieds.
Os. — Les os de la première rangée ont subi un double déplace* ment, l'un dans le sens vertical, qui a élevé les parties postérieures, l'autre de rotation autour de leur axe antéro-postérieur, qui a élevé le bord interne. Leur axe antéro-postérieur rencontre Taxe du tibia, sous un angle de 45 degrés ouvert en arrière, et en haut. La face supérieure de la gi*ande apophyse du calcanéum est presque en contact avec le rebord postérieur et la facette articulaire du tibia. La rotation autour de l'axe antéro-postérieur est presque inappréciable dans l'astragale. Rotation autour de Taxe vertical. Dans le calcanéum, elle peut être évaluée à environ 20 degrés. Il y a luxation presque complète du scapholde en dedans de la tête de l'astragale. Cette dernière fait saillie sous la peau, à la partie postérieure externe du dos du pied. Le scapholde, déplacé en dedans et en arrière, occupe le fond de l'angle du bord interne du pied, et touche presque la malléole interne. Il y a légère diastase de l'articulation calcanéo-cuboldienne.
La rangée antérieure du tarse et le métatarse ont éprouvé un triple déplacement, l'élévation de leurs parties postérieures, la rotation autour de Taxe antéro-postérieur, dont nous avons déjà fait mention à propos de la première rangée, et la déviation en dedans.
L'élévation et la rotation sont plus prononcées que dans la première rangée. La première est telle que leur plan fait presque suite à celui de la jambe. Le renversement est aussi plus prononcé que dans le calcanéum. Il peut être évalué à un arc de cercle de 35 degrés. Le degré d'adduction peut être évalué à 45 degrés.
Muscles du pied. — Le pédieuxest allongé, presque atrophié, et ne jouit que d'une contractilité à peine perceptible.
Les muscles plantaires sont médiocrement développés. Ils sont tendus, raccourcis, mais présentent des contractions très manifestes. Le plantaire interne se distingue des autres muscles par sa tension, et par la corde qu'il forme entre les deux extrémités de la courbe formée par le pied.
On ne saurait trop insister sur les faits qui présentent, comme dans le cas qui précède, toutes les distributions et tous les degrés de la rétraction musculaire, sans altération matérielle du système nerveux. On y voit une expression des plus significatives d'une cause absente en apparence, mais dont les effets sont trop évidents et trop marqués, pour qu'il soit besoin d'un autre témoignage de leur action.
Un autre enseignement résulte de ces faits.
Dans la pratique ordinaire, il est assez rare de rencontrer des manifestations multiples de la rétraction musculaire. Presque toujours, elle est bornée à un ou deux muscles, et rompt ainsi, en apparence, la filiation d'origine des cas isolés d'avec les cas multiples. C'est ce qui a tenu si longtemps la science sous l'empire d'hypothèses les plus disparates et les plus opposées. Un simple strabisme, un simple torticolis, un simple pied bot, pour ne citer que les exemples les plus vulgaires et les plus frappants, permettent difficilement de conclure à une identité d'origine avec les grands bouleversements du système nerveux et avec les difformités générales qui les accompagnent. Mais lorsqu'on se rappelle qu'il existe entre ces cas extrêmes de la série une foule de cas intermédiaires, on est conduit pas à pas des cas les plus simples aux cas les plus compliqués, et Ton ne voit d'autre différence entre eux que celle du siège immédiat et du degré d^action de la rétraction musculaire.
11 est une troisième particularité à faire ressortir du cas de Céline Barrois. On a vu que toutes les articulations sont rendues presque immobiles sans ankyloses. Ce fait résulte de deux ordres de causes agissant dans un sens opposé. La première consiste en ce que les muscles antagonistes extenseurs et fléchisseurs, étant raccourcis simultanément et à un même degré, ils se font équilibre et réalisent, à l'état pathologique, la forme de l'état physiologique des mêmes articulations. C'est ainsi que l'extension du coude et celle du genou restent fixes sous l'influence de l'antagonisme en équilibre des extenseurs et des fléchisseurs de ces articulations. La seconde cause qui concourt à ce résultat, c'est le raccourcissement et le tassement consécutifs des parties accessoires : ligaments, capsules articulaires et tissu cellulaire envi-
606 DIRPORMITÉS CONGÉNITALeS
ronnants, lesquels s'adaptent à la position fixe de Particulation et en complètent la fixité.
Les deux observations qui suivent complètent la série des difformités multiples offrant quelques différences sous le rapport du siège, des modes et degrés de la rétraction.
OBSERVATION XIV
