J. CL'ÉRIN

iure anale directe. C'est ce que nous avons eu occasion d'observer à deux reprises.

Mais il y a des cas où Timperforation anale résulte d'une oblitération complète de Tanus et de la partie terminale du rectum. Dans les cas de ce genre, la rétraction musculaire, au lieu d'être limitée aux sphincters, s'étend à une portion plus ou moins considérable du rectum, par suite de la rétraction de ses fibres circulaires ou longitudinales. Cette rétraction a non seulement pour résultat d'oblitérer une certaine étendue du canal, mais de le raccourcir et de transporter ainsi son extrémité inférieure plus ou moins loin du lieu où elle devrait s'ouvrir. Or, on l'a vu dans plusieurs de nos observations précédentes, notamment dans les observations YI et YII, cette extrémité, ainsi entraînée, contracte des adhérences avec les parties voisines, avec la vessie dans laquelle elle s'ouvre. Déjà Morand avait signalé ce fait (p. 265) avec cette particularité curieuse que le pertuis étroit de l'extrémité rectale ne laissait passer que la partie la plus liquide des matières, l'autre partie restant accumulée au-dessus du rétrécissement. Chez le sujet de notre observation, les matières pouvaient sortir par l'ouverture anormale; mais Tabsence du méconium après la naissance permet de supposer qu'il avait pu être évacué d'une façon non interrompue pendant les derniers temps de la vie intra-utérine.

Mais revenons à la signification plus immédiate de ce fait, comme un des anneaux de la série des difformités congénitales produites par l'affection centrale du système cérébro-spinal, et portant avec elles le cachet de cette origine.

Les faits qui vont suivre continueront à appartenir à la même catégorie, c'est-à-dire qu'ils offriront toujours les rapports de subordination des difformités à l'altération du système cérébrospinal et à son siège ; mais celle-ci se montrera un peu moins accusée par les traces de la maladie cérébrale, soit par la déformation du crâne, soit par les lésions fonctionnelles du système.

OBSERVATION VI

DIFFORMITÉS CONGÉNITALES MULTIPLES. — DÉFORMATION DU CRANE AVEC ASYMÉTRIE. — CHUTE AU DÉBUT DE LA GROSSESSE. — IN- FLUENCE MORALE ALLÉGUÉE PAR LA MÈRE. (Observation recueillie à la consultation de l'hôpital des Enfants, le 7 octobre 1843.)

SOMMAIRE. — Déformation dn oràne aveo aByxnètrle <!• sas dans moltiéa ; réunion inoomplète daa deux moitièa da la voûta palatine. — Abduction permananta dea braa, avao ooorbare angulauaa à oonvazitè antèro-intama da l'humérua. — Pronation at flazion parmanantaa daa daux avant-braa, avac oourburaa à conTOzitè poatèriaaraat axtama du radiua at du cubitua.— Abduction at flexion permanantaa daa daux cuisaaa, avao courbure à oonTaxitè poatèro-axtame dea fémura. —Flexion permanente dea jambea a^ao oourburaa à convexité antéro-exteme du tibia at du péroné. — Double pied bot équin, avec f auaae apparence da Tarua.

Klinger (Harie-Adrienne), âgée de trois mois et demi, fille d'un gendarme de Gisors, fut amenée à Paris et présentée à ma consultation de l'hôpital des Enfants, le 7 octobre 1843, pour une difformité multiple, d'origine congénitale.

La famille de cette enfant est exempte de difformités. La mère, particulièrement, est grande, forte, bien conformée. Il est à noter, cependant, que sa parole est un peu gênée, accompagnée d'un serrement des mâchoires, bien que, dans d'autres circonstances, la bouche puisse s'ouvrir largement et sans difficulté. La grossesse de cette femme, qui est primipare, avait été assez heureuse. Parmi toutes les circonstances physiques ou morales qui pourraient avoir exercé quelque influence sur le développement du fœtus, elle ne se rappelle que les deux suivantes : Tout à fait au début, elle est tombée sur ses deux genoux, mais doucement, sans secousse, sans accidents consécutifs appréciables. Un peu plus tard, au troisième ou quatrième mois, elle a été vivement impressionnée par l'aspect d'une caricature représentant un homme avec une tête démesurée (celle de Victor Hugo) ; cette tête lui revenait sans cesse à l'esprit et elle en redoutait une analogue pour son enfant. Le ventre était très gros, à tel point qu'on lui prédisait généralement deux jumeaux; dans les derniers mois seulement, il est devenu très sensible, même au moindre toucher; le plus léger choc contre un meuble était très douloureux, les mouvements du fœtus prononcés. Accouchement des plus faciles. Des premières douleurs à la délivrance, il ne s'est pas écoulé plus d'une heure et demie. Écoulement d'eau considérable. L'enfant, venu par le siège, était très petit et portait toutes les difformités qu'on lui voit actuellement. Les quatre membres étaient contournés. Les jambes,

principalement, étaient tellement renversées en dedans à leur partie inférieure que le point où ce renversement avait lieu formait, suivant Texpression de la mère, l'extrémité inférieure du corps. L'usage de gouttières en carton, que Tenfant porte encore la nuit, a redressé en partie la jambe ; mais les autres difformités, pour lesquelles on n'a employé aucun appareil mécanique, ont subi peu de changements.

Étal actuel. — Constitution faible; peu d'embonpoint; crâne médiocrement volumineux, ainsi que le ventre; membres gros et courts. Petite cicatrice enfoncée à l'extrémité inférieure du canal rachidien, au-dessous du coccyx. Peau couverte en plusieurs endroits, tels que la partie latérale gauche de l'abdomen, le côté externe du bras et de l'avant-bras gauche, d'écaillés jaunâtres, minces, très adhérentes à la peau et évidemment formées par l'épiderme épaissi. Du reste, état satisfaisant de la santé générale. L'enfant tette très bien et mange, en outre, de la semouille au lait et au gras. Pas de diarrhée. Sommeil calme.

L'enfant présente actuellement les difformités suivantes :

VDé formation du crâne avec inégalité de ses deux moitiés; réunion incomplète des deu^ moitiés de la voûte palatine;

2o Abduction permanente des bras avec courbure anguleuse à convexité antéro-interne de l'humérus ;

3"* Pronation et flexion permanentes des deux avant-bras avec courbure à convexité postérieure et externe du radius et du cubitus;

4"* Abduction et flexion permanentes des deux cuisses avec courbure à convexité posléro-externe des fémurs ;

5"* Flexion permanente des jambes avec courbure à convexité antéroexterne du tibia et du péroné ;

O"" Pied bot équin double.

Décrivons chacune de ces difformités en particulier :

l. DÉFORMATION DU CRANE. — Elle cousiste en une sorte de chevauchement horizontal de ses deux moitiés, tel que la moitié droite a été portée un peu en avant, tandis que la gauche l'a été en arrière. En conséquence, la région frontale droite est plus saillante et aussi un peu plus élevée que la gauche, et l'inverse a lieu pour les régions occipitales. La différence entre les deux côtés est approximativement de 3 à 4 centimètres. Le front, considéré dans son ensemble, est d'ailleurs assez fortement bombé; au contraire, les deux régions temporales sont fortement déprimées des deux côtés. Les os du crâne sont généralement très mous et cèdent partout sous la pression du doigt. Les fontanelles sont très larges et à leur niveau existe un relief arrondi, une véritable tumeur mal circonscrite et fluctuante. La fontanelle postérieure s'étend de chaque côté le long de la suture lambdolde jusqu'à l'oreille.

La face ne présente pas d'autre déformation appréciable qu'un défaut de réunion des deux moitiés de la voûte palatine en avant* En effet, immédiatement derrière les incisives supérieures, on constate un enfoncement capable de recevoir l'extrémité du doigt auriculaire et dans lequel la muqueuse buccale refoulée sous forme de godet n'est pas soutenue par un plancher osseux; plus profondément, et dans tout le reste de l'étendue de la voûte palatine, le plancher existe et paraît régulièrement conformé. Pas de bifldité de la luette. Cette légère difformité n'empêche pas, ainsi que nous l'avons dit, l'enfant de teter. On constate même, en introduisant un doigt dans sa bouche, qu'il opère des mouvements de succion très énergiques.

II. Abduction permanente et courbure des bras. — Les deux bras sont dans un état d'abduction permanente ; mesurée par un angle de 60 degrés on peut la réduire, par un effort mécanique, à 30 degrés. Cette évaluation ne s'applique qu'à la partie supérieure du bras; car l'humérus présente, au niveau de l'insertion deltoldienne, une courbure presque anguleuse, à convexité antéro-interne, telle que les deux segments de l'os forment entre eux un angle de 13Q degrés à gauche et de 150 degrés à droite. Les deux bras sont très courts et assez gros. De l'extrémité de l'acromion, en ligne directe, 68 millimètres à gauche et 62 millimètres à droite; en suivant la courbure, 75 millimètres à gauche et 66 millimètres à droite. La peau du bras gauche offre, à sa surface, quelques plaques de ces écailles jaunâtres dont nous avons parlé plus haut. Tissu cef/utotr^ médiocrement abondant. Muscles dans l'état de relâchement normal et de consistance généralement molle. Humérus déformé, très volumineux, comme boursouflé, et exempt de fracture malgré la forme presque anguleuse de la courbure dont il est le siège. Tous les mouvements sont assez libres, à l'exception du mouvement d'adduction. L'enfant porte très bien lès mains à la bouche. Mécaniquement, on peut, sans résistance, élever les bras jusqu'à la verticale; mais on ne peut les porter dans l'adduction complète.

III. Flexion du coude et pronation des avant-bras. — Les deux avant-bras sont dans une flexion permanente et fixe de 25 degrés; c'est-à-dire qu'ils forment avec les bras un angle de 155 degrés, ouvert en avant. Cet angle ne peut être agrandi que de quelques degrés par les efforts mécaniques. Les deux avant-bras sont, en outre, maintenus dans un degré de pronation plus considérable que celui de la flexion à 70 degrés environ. Celte pronation est également fixe, ou à peu près. Enfin, le radius et le cubitus, le premier vers sa partie moyenne et le second un peu plus bas, ont subi une courbure à convexité postéro-externe, telle que leurs deux segments forment un angle de 140 degrés, ouvert en avant et en dedans.

Les deux avant-bras sont très courts. Des deux côtés, la longueur du bord interne (en ligne directe) n*est que de 6 centimètres, et celle du bord externe de 58 roillimëtres. L'épaisseur des parties molles à la partie supérieure et l'indocilité de l'enfant ne permettent pas de mesurer exactement la longueur réelle des os en suivant leurs courbures. Écailles nombreuses à la partie externe de l'avant-bras, du côté gauche seulement. Tension manifestls, mais médiocrement prononcée du rond pronateur des deux côtés, n'augmentant que très peu dans les tentatives de supination qui restent d'ailleurs, comme nous l'avons dit, à peu près sans résultat. Relâchement normal des autres muscles. Déformation complète de l'humérus et du radius qui paraissent volumineux relativement à l'âge du sujet. Mouvements de flexion libres et très étendus. Impossibilité complète des mouvements d'extension et de supination. Si l'qn essaye de produire ces mouvements à l'aide d'efl'orts mécaniques, on se sent brusquement arrêté par des obstacles osseux.

Des dispositions que nous venons de signaler dans les bras et les avant-bras, il résulte que les membres supérieurs décrivent des sinuosités en divers sens; à partir de l'épaule, ils se dirigent d'abord de haut en bas et de dedans en dehors, puis se recourbent fortement dans le dernier sens et un peu en arrière, et enfm, depuis le tronc jusqu'à l'extrémité inférieure des membres, ils reviennent en avant et un peu en dedans, en décrivant une courbe assez régulière à convexité posteraexterne. Les coudes sont petits, déformés. La ligne de jonction des extrémités articulaires est très oblique de haut en bas et de dehors en dedans. On a peine à reconnaître les condyles huméraux qui sont comme rabougris et enfoncéSy principalement les condyles internes.

Les mains n'offrent de remarquable que leur petitesse, relativement aux autres parties des membres et la forme effilée des doigts. Du reste, aucune difformité, et liberté entière des mouvements*

IV. Abduction et flexion des deux cuisses. — L'abduction a lieu à angle droit ; on peut, avec la main, ramener le membre presque dans le plan vertical antéro-postérieur du corps; reste alors la flexion directe, qui est habituellement de 80 degrés et peut être assez facilement ramenée à 40 degrés environ. Le fémur présente, un peu au-dessus de sa partie moyenne, une courbure presque anguleuse, à convexité postéro-externe, telle que les deux segments forment entre eux un angle de 110 degrés.

Les deux cuisses sont excessivement courtes et ramassées des deux côtés. Du pli de l'aine au condyle interne du fémur, on trouve 3 centimètres seulement; et du grand trochanter au condyle externe, 75 millimètres. Rien de notable à la peau. Le tissu cellulaire est très ferme et très abondant en dedans et en avant, au niveau de la cou-

cavité de la courbure qu'il remplit et au delà; à tel point qu'au premier aspect, nous avions cru la convexité de la cuisse tournée en avant et en dedans. Tension considérable des adducteurs augmentant dès qu'on cherche à porter plus loin l'abduction permanente de la cuisse* Les muscles sont durs, minces, et ramassés en cordes assez bien détachées. Les autres muscles, difficiles à explorer, ne paraissent rien offrir de particulier. Fémurs courts, épais, déformés, exempts de fracture, malgré la forme anguleuse de leur courbure. Les mouvements spontanés sont difûciles à étudier chez un aussi jeune sujet; mais parfois il ramène son membre dans l'adduction presque complète ; il ne l'étend jamais entièrement, de même qu'il n'augmente jamais l'abduction. Du reste, on ne parvient même pas à produire ce dernier mouvement à l'aide d'efforts mécaniques.

Y. Flexion et courbure des jambes. — Les jambes sont habituellement fléchies à 40 degrés ; avec la main, on ramène cet angle à 15 ou 20 degrés. En outre, les os de la jambe présentent, un peu audessous de la partie moyenne, un reste de cette pliure anguleuse dont il a été parlé plus haut et en vertu de laquelle les pieds se trouvaient portés en haut, en arrière et en dedans. Actuellement la pliure est arrondie, et les segments supérieurs et inférieurs du tibia et du péroné ne forment plus, par leur rencontre, qu'un angle très obtus, de 165 degrés à gauche et de 160 à droite. Les jambes sont courtes et ramassées, mais beaucoup moins que les cuisses. De la malléole interne au condyle interne du fémur (en ligne directe), à gauche, 84 millimètres; à droite, 8 centimètres. La peau présente, du côté gauche seulement, au niveau de la concavité de la cuisse, c'est-à-dire en arrière et en dedans, un pli transversal très prononcé ; au niveau de la convexité, elle est sensiblement plus fine, plus lisse, plus douce au toucher, plus luisante qu'ailleurs. Tension manifeste, sans apparence de transformation fibreuse, des muscles internes et externes du creux du jarret, augmentant aux limites du redressement de la jambe. Le mouvement physiologique de flexion est très libre et complet; mais l'extension est impossible.

Par suite des courbures du fémur et des os de la jambe des deux côtés, les membres inférieurs décrivent une grande courbe à convexité externe et à deux segments de rayon différent réunis au niveau du genou. Les deux membres, écartés l'un de l'autre à leur partie supérieure et par Tabduction permanente des cuisses et par la courbure des fémurs, se rapprochent à la partie inférieure par suite de la courbure des tibias et des péronés. Les genoux sont peu déformés : on remarque seulement un peu de dépression des condyles internes du fémur et du tibia.

VI. Pied bot équin double. — Enfin on croirait, au premier aspect, à l'existence d'un double pied bot équin varus considérable; mais, avec plus d'attention, on constate qu'une partie de Téquinisme et la totalité de l'élément varus dépendent de la direction vicieuse de la partie inférieure de la jambe; déviation oblique de haut en bas, d'avant en arrière et de dehors en dedans. Il n'existe donc qu'un double pied équin, simple et médiocrement prononcé. Il est de 25 degrés à gauche et de 20 degrés à droite. Par uu effort mécanique, on peut redresser les pieds de manière qu'ils forment avec les jambes: à gauche, un angle droit; et, à droite, un angle légèrement aigu en haut et en avant. Soulèvement et tension des deux tendons d'Achille, légers au repos, mais extrêmement prononcés pendant les efforts du redressement. Mollets durs et ramassés. Pas de déformation bien sensible du pied ; pas de subluxation des os du tarse. Toute la peau du pied est extrêmement fine, lisse et douce au toucher.

Pas d'autres diflbrmités.

Avec cette observation, nous entrons dans le domaine des traces matérielles de moins en moins accusées de la maladie cérébro-spinale. L'asymétrie du crâne et la cicatrice observées à la région coccygienne sont des témoignages effacés d'une ancienne hydrocéphale-hydrorachique auxquels nous n'attacherions qu'une importance secondaire si nous n'avions, d'une part, dans d'autres cas de la série étiologique de l'affection, et d'autre part, dans les effets si accusés de la rétraction musculaire, un complément des plus évidents du diagnostic de leur origine.

Gomme cas analogue de la série étiologique, nous rappellerons notre cinquième observation (p. 108) qui est absolument une exagération extrême du cas présent : déformation et chevauchement du crâne, distorsion des membres, raccourcissement et courbure des os, et finalement une rétraction de tous les muscles portée à son plus haut degré. Rapprochées l'une de l'autre, ces deux observations se complètent; et si nous ne les avons pas publiées en même temps, c'est que la dernière devait figurer dans la série des cas où tous les degrés de l'affection primitive régulièrement décroissants avaient besoin de s'enchainer pour se prêter une signification réciproque. En effet, cette signification résulte aussi bien des vestiges matériels de la maladie cérébro-

spinale que de la rélraction musculaire et des difformilés qu'elle a produites.

Nous n'insisterons pas pour le moment sur les courbures légifères des os, qu'on eût prises avant nous pour des traces de rachitisme ; nous avons déjà dit tout ce qu'il faut savoir pour prévenir cetle méprise : nous y reviendrons d'ailleurs en traitant spécialement de cette question.

Deux autres particularités de cette observation méritent encore qu'on s'y arrête.

La mère a fait une chute au début de sa grossesse. Cet accident a pu, comme cause éloignée de la maladie, en provoquer l'explosion. Il rentre dans l'influence réelle et générale des causes mécaniques susceptibles de troubler l'évolution fœtale : mais, nous le répétons, ces causes n'exercent leur influence que par l'action intermédiaire et immédiate de l'affection convulsive du fœtus et de la rétraction musculaire qui en est la conséquence.

Faut-il s'arrêter à cette préoccupation constante de la mère qui avait sans cesse devant les yeux cette caricature du crâne extraordinairement grossi de Victor Huj^o, et qui en craignait l'influence sur la conformation de son enfant. Sans être, à cet égard, plus puritain que Morgagni et beaucoup d'autres, nous attendrons d'autres preuves que les allégations populaires, pour nous départir du doute très prononcé auquel nous nous arrêtons.

Mais continuons, par Tobservation suivante, la série des faits qui doivent nous conduire, par degrés, à la classe des difformités complètement dépourvues de traces matérielles et centrales de leur origine convulsive.

OBSERVATION VII