CHAPITRE PREMIER

Historique.

C’est Landry (1859) (1), qui le premier attira l’attention sur une forme particulière de paralysie, offrant avec la myélite aiguë beaucoup de points de ressemblance, il désigna cette affection sous le nom de paralysie ascendante aiguë. On peut dire que c’est à cet auteur que revient entièrement le mérite de cette découverte. En effet, si dans Ollivier (d’Angers), Sandras, Graves, on peut trouver, à la rigueur, quelques mots sur cette maladie., il faut ajouter que ces auteurs n’ont pas eu l’attention attirée spécialement sur cette forme de paralysie. Il ne pouvait en être autrement, si l’on se rapporte aux données anatomiques et physiologiques de l’époque, on comprend faci-

(1) Note sw la, paralysie ascendante aiguë [Gazette hehdom., 4859). Dejérine. 1

lement, que lorsque Ollivier (d’Angers) commençait à donner les premières descriptions cliniques de la myélite aiguë, l’existence d’une affection aussi peu fréquente que celle dont nous parlons ait été passée sous silence et confondue avec ce que l’on appelait alors d’une façon générale, la myélite.

Landry avait parfaitement remarqué que parmi les paralysies qu’il appelle extenso-progressives, il en est quelques-unes dont le début insolite et la marche foudroyante éveillent l’attention d’une façon toute spéciale ; s’appuyant sur certaines particularités symptomatiques, entr’autres sur le peu d’atteinte de la sensibilité, il proposa de désigner ces paralysies, sous le nom générique de paralysies ascendantes aiguës, ou centripètes aiguës. Le principal argument invoqué par Landry pour séparer cette affection de la myélite aiguë, telle qu’on la concevait à-cette époque, était l’absence de lésions appréciables du côté du système nerveux.

Dans son mémoire, Landry rapporte dix cas de paralysie ascendante aiguë,dont un personnel, avec autopsie, et, si dans la plupart de ses observations, il manque un contrôle anatomique, car dans huit cas la maladie s’est terminée par la guérison, dans le cas dont cet auteur eut l’occasion de faire l’autopsie, il note expressément l’intégrité de la moelle épinière, ainsi que des muscles paralysés.

Une seule autopsie, et avec un examen microscopique incomplet, ne suffisait point pour établir définitivement l’existence de la maladie décrite par Landry, aussi le travail de cet auteurne fut-il pas, suivant-nous, suffisamment apprécié; et ce qui contribua par la suite à obscurcir la question, c’est que les auteurs qui vinrent après Landry rangèrent dans la paralysie ascendante, des cas qui ne présentaient pas le type clinique qu’il avait décrit et qui surtout, étaient incomplets au point de vue des détails concernant l’état du système nerveux.

En effet, à cette époque, la pathologie médullaire commençait à peine à s’établir sur des bases sérieuses, tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomique, et l’examen microscopique manquait té plus souvent, ou était d’une insuffisance remarquable.

Dans ces vingt dernières années, l’étude des maladies du système nerveux fit des progrès considérables; les nombreux travaux des physiologistes (C. Bernard, Bro\yn-Séquard, Yulpian, Schiff, etc., etc.) vinrent jeter un jour tout nouveau sur les fonctions de la moelle épinière, et, l’application du microscope, de la technique microscopique surtout, à l’étude de l’anatomie pathologique, complètement privée jusqu’alors de ce précieux moyen d’étude, changèrent complètement l’état de nos connaissances sur cette partie de la pathologie, comme sur tant d’autres.

L’étude de la myélite, faite si complètement ces dernières années en France et à l’étranger, a montré, au point de vue cliaique comme au point de vue anatomique, que la maladie décrite par Landry avait une existence réelle,et que cet auteur avait eu raison de la séparer de la myélite aiguë, avec laquelle elle offre cliniquement tant de points de ressemblance.

Nous ne voulons point ici faire l’historique de la myélite aiguë, qui diffère à beaucoup de points de vue de l’affection que nous nous proposons d’étudier, nous tenons cependant à montrer en quelques mots comment l’anatomie pathologique, la physiologie et la pathologie expérimentales ont, en se prêtant un mutuel appui, apporté sur cette partie de la pathologie des matériaux précieux à la clinique.

On peut, en effet, distinguer dans l’historique de la myélite trois périodes : une première période qui s’étend d’Hippocrate à Ollivier d’Angers (1), dans laquelle les inflammations de la moelle sont confondues avec celles de ses enveloppes, et dont les signes cliniques et ceux fournis par l’anatomie pathologique sont au moins aussi incertains qu’incomplets ; une deuxième période qui commence avec Olliyier d’Angers, dont l’ouvrage marque un sérieux progrès sur celui de ses devanciers, en ce sens que, pour la première fois, on sépare les myélites des méningites. Quant à la troisième période, on

(l) Ollivier (d’Angers). Traité de la moelle épinière et de ses maladies. 2 vol. Paris, 1827.

peut la qualifier de période contemporaine; elle commence avec l’apparition de l’anatomie pathologique microscopique, aidée par l’observation clinique, appuyée ellé-même sur une physiologie expérimentale de la moelle épinière d’une exactitude remarquable, et, c’est dans cetté période, que se sont établis d’une manière irréfutable les symptômes et l’anatomie pathologiques de presque toutes les affections de la moelle et des centres nerveux ; on ne trouve pas, dans l’histoire de la médecine depuis les travaux de Laënnec, une époque dans laquelle les découvertes se soient succédé avec autant de rapidité que dans les maladies du système nerveux pendant ces vingt dernières années. ‘ .ciojomiîqa &ùj aig/Iejflq

L’école française peut revendiquer une grande et légitime part dans cette conquête scientifique, et les travaux de l’école de la Salpêtrière, créée par MM. Charcot et Vulpian, ont jeté sur ce point de la pathologie iiii jour tout nouveau, et' ouvert la voie à une sérié de recherches qui se continuent chaque jour dans notre pays. -onou son o i& enc èS'eb

Au début de cette période, l’élude de la paralysie ascendante aiguë fut un peu négligée, ou du moins rien de précis ne fut publié à cet égard; en effet, la myélite commençait seulement à être étudiée d’üne manière rigoureuse, et bien des médecins crurent que l’afféction décrite'par Landry - n’était qu’une des formes de cette maladie.

Cette opinion était d’autant plus soutenable que, comme on le sait maintenant par les travaux publiés ces dernières années, il existe un bon nombre de cas de myélites aiguës, dans lesquels l’examen à l’œil nu ne dénote aucune altération appréciable du côté de la moelle épinière, à part peutêtre un peu de congestion de la substance grise. Cependant dans ces cas-là, si on examine la moelle au microscope, on trouve des altérations souvent très-avancées du côté de la névroglie et des éléments nerveux. Il est probable qu’avant l’application du microscope aux recherches anatomo-pathologiques, un certain nombre de cas-.semblables ont été classés dans là paralysie ascendante, et dans le nombre des observations publiées sous ce titre* il en est probablement quelques-unes qui eussent été classées dans une autre catégorie,

si l’examen microscopique de la moelle cpiniore eût été pratiqué. Tel est le cas peut-être pour l’observation d’un malade dm service de Laveran, rapportée par Bablon(l). Elle concerne un homme vigoureux, atteint de paraplégie ayant débuté trèsrapidement;. la paralysie d’abord limitée aux membres inférieurs, remonta peu à peu et tua le malade au bout de vingtsept jours par asphyxie. A l’autopsie, le cerveau et la moelle ne présentaient pas d’altérations appréciables à l’œil nu. L’absence d’examen microscopique d’une part, et d’autre part certaines particularités cliniques présentées par le malade, entr’autres des troubles très-accusés de la sensibilité et la paralysie des sphincters, font supposer que l’on n’a pas eu affaire, dans ce cas, à une véritable paralysie ascendante, mais plutôt à une inflammation de la moelle épinière.

En 1865(2), Pellegrino Levi, rapporta un fait beaucoup plus complet, et surtout beaucoup plus démonstratif que le précédent. Le malade dont cet auteur rapporte l’observation, âgé de 22 ans ët'd’une'bonne santé, avait été atteint en quelques jours de paralysie des membres inférieurs. Cette paralysie, d’abord légère, devi t mplète, et atteignit très-rapi-

d - prieurs, la mort arriva en sept jours.

La sensil ité était j i te. L’autopsie faite avec soin

ne dénota rien de particulier du côté des centres nerveux. L’examen microscopique de la moelle épinière fait par M. Corail fut absolun i f. On n’y constata aucune es¬

pèce de lésion.

En 1869, M. Hayem (3) eut l’occasion d’observer un fait analogue, l'examen microscopique de la moelle épinière ne lui révéla rien d’anormal. Dans ce cas, il s’agissait d’un homme robuste qui, après s’être exposé à la pluie, éprouva pendant une douzaine de jours des fourmillements dans les

domadaire, 1864, p. 806).. ^ „ -, „

" (2) Pellegrino Levi; Cmtribwtion à' l’étnde . dé la paralysie asceiir dante aigue' ou extèn^o-progressive-aiguë, (InrMçhygép,. de vaédecine,

,i86b, p. 129.) . :vr. . ..

1 (3) Hayem. Bulletins de la Sôciété médicale d'émulation, 2* sene. T. H.

jambes, puis fut frappé de paralysie des membres inférieurs, paralysie qui remonta rapidement et amena la mort par asphyxie au bout de six jours. L’examen à l’état frais de la moelle épinière révéla un état congestif de la substance grise, sans lésions manifestes du côté de la néVroglie, ni des cellules nerveusés. Les coupes de la moelle pratiquées après durcissement ne révélèrent aucune altération appréciable.

En 1871, Chalvet (1) rapporte,dànS sa thèse inaugurale, un fait inédit, observé par M. le professeur Vulpian, et se rapportant exactement à la maladie de Landry. M. Vulpian, ayant examiné là moelle épinière au microscope, n’y constata aucune lésion appréciable. La deuxième observation rapportée par Chalvet comprend un fait de Kiener, beaucoup moins probant que Te précédent, en tant que paralysie ascendante aiguë du moins. L’examen microscopique montra en effet, dans la moelle épinière, des altérations qui doivent faire rentrer cette observation dans la myélite commune, et nous croyons que c’est à tort qu’elle a été rangée dans la paralysie ascendante.

Deux ans plus tard, Henry (2) rapporta un nouvel exemple de cette maladie; mais son observation n’a pas grande valeur au point dé vue qui nous occupe, car l’examen microscopique dé la moelle li’a pas été pratiqué.

Dans sa thèse (1873) sur l’atrophie aigue des cellules motrices, Petitfiis (3), discutant la nature de la paralysie Spinale aiguë de l’adulte et ses rapports avec la paralysie ascendante aiguë, assimile, à tort selon nous, cette dernière àfféction, à Celle que Duchenne (de Boulogne), décrit sous le nom de paralysie spinale antérieure subaiguë, et, pour Petitfiis, la maladie de Landry ne serait qu’une forme plus ou moins atténuée de cetfë forme de paralysie. Nous reviendrons sur ce point important en traitant de la nature de l’affection que nous étu-

(1) Chalvet. Thèse de doctorat. Paris, 1871.

(2) Henry. Paralysie ascendante aiguë. (Thèse inaug.) Paris, 1873.

; (3) A. Petitfiis. Considérations sur Vatrophie aiguë des cellules ' motrices. (Paralysie infantile spinale. Paralysie spinale aiguë de Vadulte.] Thèse inaug. Paris, 1873.

dions: Dans son travail, cet auteur rapporte deux cas de paralysie ascendante aiguë, dont un seul avec examen microscopique. L’examen, fait par MM. Cornil et Ranvier, ne dénota aucune altération du côté de la mqeJle épinière.

Caïastri .(1), en 1874, a publié un cas de paralysie ascendante aigue, avec autopsie. Il s’agit d’un homme de. 29 ans, chauffeur, qui, à la suite d’un brusque changement de température eut une paralysie des extrémités inférieures à marché ascendante. Les mouvements de la face, de la déglutition, de la mastication et de la phonation étaient normaux. Déjà, au grand étonnement de l’auteur, la paralysie dimintiait soùs l’influence des courants induits, et l’on pouvait espérer la guérison complète, lorsque à ia suite d’un écart de régime, le malade succomba à une entérite. L’autopsie ne montra aucune altération, ni dans je cerveau ni dans la moelle. Il y à toutefois dans cette observation une lacune importante et qui lui Ôte toute valeur, c’est l’absence d’exa* men microscopique de la moelle épinière. Rien ne prouve qu’il s’agisse dans ce cas d’une véritable paralysie ascendante, plutôt que d’une myélite.

En 1876, Westphal publia un mémoire sur cette affection (2). Ce travail Comprend quatre cas de paralysie ascendante avec autopsie. Les observations cliniques ont trait à des malades atteints de paralysie des membres inférieurs, paralysie à marche envahissante remontant assez rapidement du côté du tronc et des membres supérieurs, et déterminant la mort dans un nombre de jours très-restreint. Là sensibilité était conservée ou n’avait subi que des atteintes légères. La maladie a eu, dans cés différents cas, une marche apyrétique ou presque apyrétique. En un mot, le type clinique présenté par les malades était bien celui décrit par Landry. A l’autopsie, Westphal ne trouva du côté de la moelle épinière aucune

(1) Caïastri. Délia paralisi del Landry od ascendente (Gaz. medica

italiana lombardia. 1874, n» 20. (Analysé et annoté par BernMrdt in Cansiatt’s Jahresbericht. 1874.) .

(2) C. Westphal. Ueber einige F allé von acuter tœdhcher SymallœJmunq (sogenannter acüter aufsteigender Paralyse). In Arch. fiir Psychiatrie, und Nervenhranhheiten VI JBand. 1876, p. 765-822.

lésion appréciable à l’œil nu, et l’examen microscopique ne dénota, dans aucun cas, d’altérations appréciables dans la moelle épinière, soit du côté de la substance grise, soit du côté de la substance blanche; les cellules des cornes antérieures, en particulier, étaient dans un état d’intégrité parfaite. L’état des racines antérieures n’est pas indiqué. Dans les considérations sur l’étiologie et la nature de cette affection, Westphal, considérant tes résultats négatifs, observés constamment du côté de là moelle épinière, dans tous les examens microscopiques publiés jusqu’à ce jour, paraît assez disposé à regarder la paralysie ascendante aiguë comme la manifestation d’une intoxication générale dont il se demande la nature. Cette hypothèse avait déjà été émise par Hayem (1).

Notre éminent maître, M. le professeur Vulpian s’exprime ainsi au sujet de la maladie que nous étudions « au moment » où Landry faisait paraître sa note dans là Gazette JiëMo- » madaire (1859), je venais d’observer un cas tout Semblable- 1 » à celui dont il donnait la relation. J’avais reconnu l’inté- » grité complète de la moelle chez le malade que j’avais étu- » dié : du moins, avec les moyens dont on disposait alors, je » n’avais constaté aucune altération : les cellules nerveuses,

» examinées après coloration des préparations par le carmin » ammoniacal, dont on commençait à faire usàgë èn Ffaiièë, ;

» m’avaient paru entièrement saines ; le noÿati, le nùcléolë » et les prolongements de ces cellules étaient dansTéiàtd'é » plus normal. L’observation que j’avais envoyée â Landry,

» pour qu’il put l’utiliser dans un travail Ultérieur, n’a pas été » publiée, parce que ce médecin si distingué fut malheuréu- » sement enlevé â la science, peu de temps après (2): >> ; - Q0

Plus loin, M. ^Vulpian ajoute, en parlant des résultats né- -

gatifs, fournis jusqu’à présent par l’examen microscopique dé la moelle. « Il est permis de supposer que dé nouveaux pér¬

it) Hayem. loco citaio.

(2) A. Vulpian. Leçons sur les maladies du système nerveux, professées à la Faculté. Cours de 18*77. Publié par le D* Bourceret, 6 * livraison, p. 189 et suiw, 1877. -

» fectionnements de l’histologie nous fourniront les moyens de » découvrir des modifications dans ces cas. Quelles qu’elles » soient, il y ades modifications, cela est incontestable ; nous » ne pouvons pas concevoir les choses autrement. Tout trou- » ble permanent d’unefonction implique; nécessairement une » modification mjedériefiejde&élÉments. anatomiques qui. con- » «purent à cette fonction. »-. ... ....

« Quelles sont ces modjfiGationsifdQuelleiest leur nature ? » Nous n’en savons rien pour le moment. Tant donc que nos » connaissances p’aurontpointBMt: de nouveaux pas, je crois » qu’il est bon deiifaireauneuplace oà part dans la pathologie » molullaire pourra maladie de;Landry* : je, veux dire pour » la paralysie ascendante aiguë. »

Dans cet exposé historique, nous avons résumé aussi fidèlement que possible ;l’ôtptidfëla. science; sur eepoint de la pathologie médu|lpirfe^ttopîefeisijm9S3 ayons iécarté comme ne rentrant pas dans la: maladio de, Landry quelques faits ÆrèsdiscutaMt%«oiijau;qto.int dewuecclinÂque, soit au point de vue anatomique. 'l’§l^st I le'|Cas.deiBaumgarlenîi(d|. Dans l’observation p uhliée ppr e§t ;auteur ^005% trouvé quelq ues lésions; de

.anlom ub : èib

^âlfiPienlipasMfS^tSs silence les. observations de -paralysie aef^ïàaifietet^miile par laiguéidsoir. e6ètte«teï& mipûs(^ [ |iêur@gg§ L p§rp|i é m:0&urmm> èMotibfkmâz cassez fiéqueipmenli {dgsdiéipepmenfepêlti#rM:qi 4 eiidansf'dimitees forme%4ei^aijsi^|g|le^daM 3 2fi;)ConvÊenlrid^faltecd^Iréserves sur la |r^^eïite f C%ijPQdeiideûierMnMsom'Lan€ dry,, dans son .mémoires/cite, plusieurs cas de. guérison, et api enkapasilété observée depp^i|fpi§rJLn^uirremfirqnesi.:queI lèsècasaeitési par cetputg^ i eommeQ§yaM'ïigf nnçalssqe itaqtefisatnedLdi sont paSiPe^îp^3i@tiflqiteeâQnnej bbeenyatidmdétaii^

lée„4è’fi^èVijtewî#S'fe^(éfcndjé iîfftt’il atfe observéliuirmême, s’est terminé par la mort. Aussi, croyons-nous pour

(i)-Baumgarten. Fin eigentliiïdliclier Fail von Paralysie ascendante aiguë, mît Pilzbitdung m Blut [Arch. der.Eeükunde).AS 16 .

notre part, que le pronostic de cette affection est très-grave, et qu’elle se termine presque toujours, sinon toujours, par la mort. C’est l’opinion qu’a émise M. Yulpiân. Pour cet auteur, il n’existe pas d’exemple démonstratif de guérison de cette affection. Faisant la critique des cas publiés comme exemples de paralysie ascendante terminée par la guérison, il montre que ces cas n’appartiennent pas à la paralysie ascendante aiguë, et qu’ils doivent être sépares de cette affection, car dit-il : « Il faut procéder avec une grande rigueur, lorsqu’il » s’agit d’un ensemble de faits qui paraissent constituer un » groupe nosotaxique spécial, sous peine d’établir la confu- » sien où l’on veut faire de l’ordre,on doit se garder d’admettre » dans ce groupe des cas disparates, et il est nécessaire de » soumettre chaque observation à une sévère critique, avant » d’en faire usage. » (1).

(1) A , Vulpian. Loco citât o, p. 195.