CHAPITRE II

Les études sur le système nerveux que nous poursuivons depuis plusieurs années au laboratoire et sous la direction de notre maître M. le professeur Vulpian, nous Ont conduit à rechercher l’état des racines des nerfs rachidiens dans la plupart des maladies de la moelle épinière. Oh sait, en effet, que le plus souvent, sinon toujours, cet examen n’est pas pratiqué, ou ne Test que sur des moelles qui ont séjourné pendant longtemps dans des liquides conservateurs. Or, dans ces conditions, il est assez difficile, à moins que les àltérations ne soient portées à un degré extrême, de pratiquer un examen sérieux et précis, tel qu’on est en droit de le demander à un anatomo-pathologiste,depuis que la technique histologique des nerfs a fait des progrès si remarquables. Cette méthode d’examen, qui nous a donné des résultats très-précis dans l’étude de la paralysie diphthéritique (1), nous l’avons appliquée à d’autres affections médullaires, entr’autres à la paralysie ascendante aiguë, dont nous avons eu l’occasion d’observer deux cas dans le cours de notre internat. Les résultats de ce mode d’investigation nous ont conduit à proposer pour la paralysie ascendante aiguë une explication beaucoup plus ra-

(1) J. Dejérine. Recherches sur les lésions du système nerveux dans la 'paralysie diphthéritiqvie. iArchives de phys. norm. et pdtholoÿ.J, 18/8, et comptes rendus de VAcad. des sciences. 1877.)

tionnelle que celles qui ont eu cours jusqu’ici dans la science; nous n’avons pas la prétention de dire que c’est la seule admissible, car il reste dans l’étude de cette question bien des points obscurs à élucider, nous tenons surtout à attirer F attention des anatomo-pathologistes sur ce point spécial désaffections delà moelle épinière, et, sans vouloir généraliser outre mesure l’importance des faits que nous avons découverts* nous avons cru / important de les signaler , car les altérations que nous avons constatées dans les racines antérieures, chez des malades atteints de paralysie ascendante aiguë, n’ont encore été mentionnées nulle part.. Dans toutes les observations de ce genre publiées jusqu’ici, l’examen de la moelle épinière a été fait en général, d’une façon assez précise, mais en aucun cas, l’examen des racines n’a été pratiqué à Fêtât-frais , et avec les ressources dont disposé: aetuellement la technique histologique (1).

Nous attachons une grande importance à la technique dont nous nous sommes servis dans le cours de ces recherches^ En premier lieu, les racines nerveuses, les nerfs musculaires, la moelle épinière ont été examinés à l’état frais.

Voici la façon dont nous avons procédé. La moelle épinière aussitôt enlevée, les racines antérieures ont été placées pendant vingt-quatre heures dans l’acide osmique à

Au bout de cetemps, lavées à l’eau distillée, dissociées et colorées par le picro-carmin, la purpurine ou l’hématoxyline. C’est àü picro-carmin que nous avons donné la préférence, ce réactif possédant la propriété de se dédoubler en présence d’un élément anatomique, le carmin se fixant sur le noyau qu’il colore en rose, l’acide picrique sur le protoplasma qu’il colore en jaune. Les préparations ont été : montées dans la glycérine pîcro-carminée. L’examen des nerfs musculaires a été pratiqué de la même façon.

La moelle a été examinée à l’état frais, et après durcissement dans l’acide chromique. Pour l’examen à l’état frais,

: (1) Un 'résumé de ce travail a été présenté a VAcadémie des sciences, par M. le professeur Vulpian'dans la, séance du A 5 juillet de l'année dernière.

nous avons employé l’alcool au 1/3 (méthode de M. Ranvier). Parce procédé, nous avons obtenu des préparations dans lesquelles les divers éléments constitutifs de la moelle épinière se montraient isolés et avec une admirable netteté.

C ? est à ces différentes méthodes que nous sommes redevables de la constatation des faits nouveaux, énoncés dans le 'GôUfs dé-ee 4r§vaRjfiï &ob aoxmlïoqmi'ï aïoesm ouno i&giieï

Ce travail étant surtout un travail anatomo-pathologique, c’est sur cette partie que nous insisterons principalement, nos malades, en effet, n’ayant rien présenté de particulier au point de vue de la symptomatologie. Chez tous les deux, l’affection s’est présentée avec les symptômes et la marche indiqués par Landry, et confirmés par les observateurs qui lui ont succédé.

Voici la relation des cas que nous avons observés.

Paralysie ascendante aiguë.

Paralysie ascendante aiguë sans troubles de la sensibilité , pas de troubles" Irophirfuescütanés: Mort au bout de sept jours. Au- -topsmi ü estons dès racines antérieures, des nerfs intra-musculaires et des fibres musculaires. Intégrité absolue de la moelle épinière. Hypertrophie concentrique du cœur. (Personnelle.)

Le nommé X..., garçon couvreur, âgé de 18 ans, entre le 21 avril d'878, àl’Hôtel-Dicu, salle Saint-Charles (service de M. Noël GuENEÀÜ DE Mussr). - ■ (9301 fis â'IOlüQ ii'lip'.

Le malade, s’était présenté le. matin à la consultation de l'hôpital, se plaignant d’amblvopie et de faiblesse des jambes.

Pas d’antécédents héréditaires particuliers à signaler. Antécédents personnels. — Le malade avoue s’être masturbé assez fréquemment jusqu’il y a deux ans. Pas de maladies vénériennes. Il exerce une profession assez pénible, il,est garçon couvreur et porte journellement d’assez lourds fardeaux sur le dos. Il n’accuse aiicun traumatisme sur la région lombaire. Il est malade depuis deux jours seulement, et la faiblesse qu’il accuse dans les membres inférieurs remonte à la même époque : cette faiblesse s’est montrée peu à peu en deux jours et est survenue sans

cause appréciable, au dire du malade. Pas d’antécédents rhumatismaux. Pas d’habitudes alcooliques. Pas de syphilis.

Etat actuel .— Le jour de son entrée, le malade accuse dans les jambes un certain degré de faiblesse et des fourmillements assez marqués. La station debout et la marche sont cependant possibles, et même faciles, il en est de même de la station sur une seule jambe, le malade étant debout dans cette position peut s’y maintenir assez longtemps et en équilibre, quoiqu’à cet égard il y ait certaines réserves à faire comme nous le verrons plus loin. Si le malade étant au lit, on lui dit de tenir les jambes dans l’extension forcée, et que l’on cherche à les lui fléchir en pratiquant une forte pression sur les cou-de-pied, les cuisses étapt placées sur le bord du lit, on éprouve une très-grande résistance et pour amener les jambes dans la flexion, il faut déployer une foreefrelativement très-grande. Cette résistance éloigne évidemment l’idée d’une faiblesse musculaire nettement appréciable.

Le malade peut faire exécuter à ses membres inférieurs tous les mouvements physiologiques, absolument comme à l’état sain, seulement ces mouvements exécutés ont quelque chose de spécial, de chorêiforme. Yient-on à dire au malade d’élever sa jambe au-dessus du lit, on voit le mouvement s’exécuter avec facilité, seulement il a lieu d’une manière brusque, saccadée ; la jambe èst jetée brusquement en avant, comme un ressort qui se détend ; de même, si la jambe étant préalablement fléchie, ôn dit au malade de l'étendre, il la lance en ayant par un mouvement brusque. — Les mouvements d’adduction et d’abduction, ceux de rotation et de circumduetion présentent, lorsqu’on les fait exécuter au malade, deS caractères analogues.— L’une et l’autre jambes présentent, à un degré à peu près égal, cette tendance aux mouvements ehoréiformes. Au repos les membres inférieurs ne sont animés d’aucun mouvement, pas de secousses musculaires, pas de tremblement flbrillaire. Pas d’exagération appréciable des mouvements réflexes.

Membres supérieurs. — La force musculaire est parfaitement conservée, et les différents mouvements s’exécutent tous parfaitement et avec facilité. Il n’y a pas de faiblesse appréciable, dans 1 un ou l’autre membre. Mais, comme dans les membres inférieurs, on constate la même tendance ehoréiforme dans 1’ex.éeution des mouvements volontaires, les mouvements sont saccadés; si I on dit par exemple au malade de prendre un objet dans sa main, on le voit lancer brusquement son avant-bras sur l’objet, les doigts étant fortement écartés les uns des autres, puis il le saisit, et à ce moment le prend et le relâche deux ou trois fois, puis d un mouvement brusque et saccadé le porte à l’endroit désigné, à la bouche par exemple.

j La motilité de la face ne présente rien de particulier, si ce tfest peut-être un peu d’exagération dans la mobilité des traits.

Sensibilité. — Le malade accuse quelques fourmillements dans l’extrémité des membres inférieurs, principalement au niveau de la plante des pieds et des orteils. 11 accuse également de la douleur dans les deux genoux, néanmoins l’exploration de ces articulations n’est pas douloureuse et l’on n’y constate la présence ,d’aucun liquide. — L’examen de la sensibilité a été pratiqué sur tous les points du tégument externe, avec le plus grand aoin. Sensibilité au contact, absolument normale, le malade accuse le contact du doigt de l’observateur, au même moment où celui-ci a la notion de contact avec le tégument qu’il explore. Ce mode d’exploration de la sensibilité tactile, dans lequel c’est la sensibilité de l’observateur qui sert de point de repère, permet comme on le sait, d’apprécier un retard très-minime entre le moment où le contact a lieu, et celui où le malade accuse la sensation. Or, sur tous les points du corps, ,çe mode d’examen a montré que la sensibilité au contact était absolument normale.

Sensibilité au chatouillement également conservée, pas d’hypéresthésie appréciable. Sensibilité à la douleur, par le pincement d’qn pli de la peau, au moyen de piqûres d’épingles, nous avons recherché l’état de la sensibilité à la douleur et nous l’avons trouvée intacte sur tous les points du corps. Il en a été de même pour la sensibilité thermique.

La notion de positiondes membres est parfaitement normale, et la tendance choréiforme que l’on observe lorsque le malade exécute des mouvements volontaires n’est pas augmentée lorsque l’on lui fait fermer les yeux.

Organes des sens. Vue. — Pupilles fortement dilatées, mais réagissant assez bien sous l’influence de la lumière, pas d’inégalité entre elles. Le malade accuse de J a diplopie lorsqu’il regarde un objet à une certaine distance, cette diplopie durerait depuis trois jours ; on ne constate pas cependant de paralysie appréciable d’aucun des muscles moteurs de l'œil, et le malade ne présente qu’un peu de strabisme divergent, conséquence d’une myopie assez accusée. Le malade peut lire facilement. L’examen ophthalmoscopique du fond de l’œil pratiqué par M, O. Gueneau de Mussy fils ne fait constater rien d’anormal.

L’examen de l’ouïe, de l’odorat et du goût ont été pratiqués et n’ont dénoté rien de particulier.

Etat général. — Malade de constitution plutôt robuste, les diverses fonctions se font bien, rien à noter du côté du poumon. —Le cœur ne présente rien de particulier, pas de bruits anormaux. La pointe bat dans le quatrième espace..

Rien à noter du côté des autres viscères.

Pas de rétension ni d’incontinence des matières fécales ni de l’urine, qui est de quantité normale, et ne contient ni albumine, ni sucre. —- Pas de fièvre appréciable. — Bromure de potassium, 3 gr. par jour.

Le lendemain et les jours suivants, Tétât resta sensiblement le même, le malade garda néanmoins le séjour au lit. Les fourmillements et les douleurs dans les genoux diminuèrent peu à peu puis disparurent, les mouvements choréiformes augmentèrent d’intensité, puis revinrent peu à peu à ce qu’ils étaient au début, c’est-à-dire assez peu accusés, Le 28 avril, dix jours après son entrée, le malade présente des phénomènes tout à fait différents de ceux du début. La faiblesse des membres est trèsappréciable, sans être cependant très-prononcée, le malade peut élever les jambes au-dessus de son lit, mais il le fait difficilement, et le talon dépasse à peine de quelques centimètres le drap du lit, la station debout est impossible, la tendance choréiforme que présentaient les mouvements a disparu dans les membres inférieurs. Le malade est constipé. La contractilité électrique est normale. La sensibilité est aussi intacte qu’à l’entrée. Pas d'exagération des mouvements réflexes, pas d’épilepsie spinale, pas de réflexe du tendon rotulien.

Du 30 avril au 3 mai, les phénomènes présentés par le malade ont persisté en s’aggravant, la paraplégie a encore augmenté, mais elle n’est pas complète, absolue ; la sensibilité examinée sous ses différents modes est toujours normale, aussi bien dans les membres paralysés que dans le reste du corps. Il n’y a pas d’exagération des mouvements réflexes. Pas d’incontinence ni de rétention d’urine. L’urine ne contient ni sucre, ni albumine.

4 mai. — A la visite du matin, l’état est sensiblement le même que la veille. Les deux membres inférieurs sont toujours aussi paralysés, mais ils le sont à des degrés différents.

La jambe gauche est dans un état de paralysie complète, le malade ne peut lui imprimer aucune espèce de mouvement, elle est dans la rotation en dehors. Quant à la jambe droite, le malade peut encore l’élever un peu au-dessus du lit, mais ce n’est qu’avec effort qu’il peut le faire, et il ne peut la maintenir longtemps dans cette position, il la laisse presque aussitôt retomber. Sensibilité toujours intacte. Constipation. Lavement. Vers le soir, le malade présente des changements notables dans son état. La paraplégie est complète, absolue, sans exagération des réflexes, ni troubles de la sensibilité* de plus le malade est en proie à une dyspnée que l’auscultation n’explique pas, car on ne trouve rien d’appréciable à l'auscultation. En examinant les mouvements respiratoires du thorax, on constate que les intercostaux fonctionnent mal, et que la:respiration est surtout diaphragmatique avec dépression du creux épigastrique à chaque inspiration. Rien au cœur.

Les membres supérieurs qui, depuis la veille au soir, paraissaient atteints de parésie, présentent maintenant un état paralytique très-accusé, le malade remue difficilement les bras, il serre les mains avec très-peu de force, et lorsqu’on lui dit de prendre

un objet, on remarque dans l’exécution du mouvement une tendance ehoréiforme assez marquée.

La voix a un timbre spécial, elle est nasonnée comme dans la paralysie du voile du palais, ce dernier ne paraît pas cependant paralysé, car en l’irritant on lui fait exécuter ses mouvements habituels.

5 mai. — Etat de la motilité. — La jambe gauche est dans la rotation en dehors, le maiade ne peut la lever ni lui imprimer aucune espèce de mouvement. Il peut à peine remuer les orteils. Pas de contracture. La jambe droite est un peu moins paralysée que la gauche, le malade peut la fléchir légèrement, mais il në peut l’élever au-dessus du lit;

Etat de la contractilité musculaire. — En cherchant sur les muscles des bras, biceps et triceps, le minimum d’excitation produisant la contractilité de ces muscles, on cherche ensuite avec ce même courant à faire Contracter les muscles des jambes. Voici les résultats obtenus (l’appareil dont on se servait était une bobine d’induction dont on pouvait à volonté augmenter ou diminuer l’intensité du courant, en écartant ou en rapprochant les deux bobines l’une de l’autre). Jambe et cuisse gauches. Le courant faisant contracter les muscles du bras ne détermine aucune contraction dans les muscles du membre inférieur gauche, sauf dans le jambier antérieur. Pour obtenir des contractions dans les autres muscles on est obligé d'augmenter beaucoup la forcé du courant. Jambe et cuisse droites. Avec le même courant minimum, on n’obtient absolument aucune contraction dans les muscles, ceux-ci, comme dans le membre inférieur gauche, ne se contractent qu’avec un courant très-fort et encore les contractions sont-elles assez faibles.

Etat de la sensibilité.

Sensibilité électrique conservée.

Sensibilité au contact, normale, peut-être y a-t-il un peu de retard dans la perception, mais cela est douteux.

Sensibilité au chatouillement., à la température, à la douleur, absolument normale. Pas d’exagération des mouvements réflexes, pas de tremblement réflexe des membres inférieurs (épilepsie spinale). Pas de troubles trophiques cutanés, pas d’œdème des extrémités.

Membres supérieurs. — Faiblesse toujours très-marquée, les muscles se contractent beaucoup plus facilement que ceux des membres inférieurs, peut-être cependant y a-t-il une légère diminution de la contractilité, mais nous n ? oserions l’affirmer, car nous ne pouvions prendre d’autres muscles comme point de comparaison, la paralysie ayant envahi tous les muscles du tronc. Certains mouvements sont encore possibles, le malade peut ouvrir et fermer la main, élever les avant-bras, mais déjà ce mou- Dejérine. 2

vement est difficile, et l’élévation entière de l’un ou l’autre bras est impossible.

Dyspnée toujours aussi marquée. Rien à l’auscultation. Nuage albuminurique. T. A. matin, 37° 8. - Soir : T. A. 39°.

A la visite du soir, l’affection a continué en s’aggravant, la dyspnée augmente, la dysphagie qui s’était montrée depuis le matin n’a fait qu’augmenter, les membres supérieurs sont complètement paralysés. Le malade meurt à dix heures du soir en conservant son intelligence jusqu’au dernier moment.

Le malade est mort sept jours après l’apparition de phénomènes paralytiques appréciables, et quatorze jours après son entrée à l’hôpital.

Autopsie faite trente-six heures après la mort.

La rigidité cadavérique est très-prononcée, elle l’est davantage aux membres inférieurs. La peau èt le tissu cellulaire sous-cutané ne présentent rien d’appréciable à noter, pas d’œdème.

Cavité thoracique. - Poumons . Pas d’adhérences. Ecchymoses sous-pleurales assez nombreuses et d’âge variable. Congestion hypostatique très-intenses des deux bases (splénisation), on constate également aux deux bases quelques petits foyers d’apoplexie pulmonaire. Sommets remarquablement sains. Pas trace de granulations tuberculeuses. Pas trace de liquide dans les plèvres.

Cœur. Hypertrophie concentrique du cœur très-marquée (Poids 270 gr.). Cette hypertrophie porte uniquement sur le ventricule gauche, qui forme à lui seul les 3/4 de l’organe. Les parois du ventricule gauche ont à leur partie moyenne près de 4 centimètres d’épaisseur. La cavité du ventricule, fortement revenue sur elle-même, admet à peine l’index, et cette diminution de la cavité n’est point la conséquence de la rigidité cadavérique comme on l’observe chez les animaux tués par hémorrhagie, car on ne peut parvenir à l’agrandir en cherchant à la distendre. C'est un remarquable exemple d’augmentation des parois du ventricule gauche, avec diminution de la cavité. Les valvules mitrale et aortique sont parfaitement normales (1), Le cœur droit a son aspect normal et ses valvules sont saines. L’aorte n’est point scléreuse et a son calibre habituel. Pas d’athérôme du système artériel.

Foie.— Poids 1470 gr. Congestion très-intense. Pas de dégénérescence graisseuse. Pas d’amyloïde.

Rate .— Volume normal. Pas de péri-splénite. Congestion trèsintense. Pas d’amyloïde.

Reins ,— Volume normal. Lobulation assez prononcée. Pas d’adhérences de la capsule. Congestion très-intense des étoiles de Verheyen. Consistance assez molle, flasque. A la coupe, conges-

(1) le cœw a été présenté à la Société anatomique [Séance dnto mai) et déposé au musée Dupuytren,

tion très-intense de Ja substance médullaire et de la substance corticale. Dans cette dernière, on constate au niveau des tubes contournés, quelques stries jaunâtres peu apparentes. Les glomérules ne sont pas plus apparents qu’à l’état normal. Au microscope, l’épithélium des tubes contournés est en état de tuméfaction trouble, son contenu est granuleux, et quelques-unes de ces granulations, se colorant en noir sous i’influenGe de l’acide osmique, sont évidemment de nature graisseuse.

Sur des coupes après durcissement, on constate une congestion énorme de tout l’appareil vasculaire du rein. Les glomérules ne présentent pas d’altérations appréciables.

Diagnostic anatomique. Néphrite parenchymateuse à la première période.

Encéphale— Pas d’altérations appréciables à l’œil nu, la région motrice, examinée en particulier avec le plus grand soin, ne montre aucune espèce d’altération,

Pas d’adhérences de la pie-mère. Pas d’augmentation du liquide céphalo-rachidien. Chaque hémisphère a été coupé en tranches de 2 millimètres, perpendiculairement à leur longueur, et nous n’avons constaté aucune espèce d’altération de la masse blanche, des ganglions ni de la capsule interne et externe.

La dure-mère était normale ainsi que l’arachnoïde. Rien du côté du bulbe ni du cervelet.

Les muscles des membres inférieurs ont été presque tous examinés, et présentaient à l’œil nu leur coloration rouge et leur volume habituels. Ils étaient cependant altérés, comme nous le verrons à propos de l’examen microscopique.

Les différents troncs nerveux des membres inférieurs n’ont pas paru altérés à l’œil nu.

Moelle épinière.— Pas d’altérations osseuses des parois du canal rachidien. Rien du côté du tissu cellulaire péri-méningé. La duremère incisée sur ses deux faces, n’a présenté aucune espèce de lésions: de même pour l’arachxioïde et la pie-mère. Le liquide céphalo-rachidien n’est pas plus abondant que de coutume. A l’œil nu la moelle épinière ne présente aucune espèce de lésion, en particulier les gaines des racines antérieures et postérieures ne montrent pas d’exsudat dans leur intérieur ou à leur surface. Les coupes de la moelle à l’état frais, faites à différentes hauteurs,ne se distinguent nullement de celles d’une moelle saine.

Examen histologique .—Les racines antérieures et postérieures, la moelle épinière, les nerfs intra-musculaires et les muscles, ont été examinés à l’état frais.

Examen des racines antérieures. — Technique. — Nous avons employé dans ces recherches la même technique que celle dont nous nous sommes servis pour l’étude des lésions du système nerveux dans la paralysie diphthéritique.

Les racines antérieures, sectionnées le plus près possible de

leur origine apparente, ont été, une heure après l’autopsie, plongées pendant vingt-quatre heures dans une solution d’acide osmique à t/200. Au bout de ce temps elles ont été lavées à l’eau distillée, dissociées avec soin, puis plongées pendant vingt-quatre heures dans un des réactifs colorants suivants : picro-carminate d’ammoniaque, purpurine, hématoxyline. Nous nous sommes servis de préférence du picro-carmin, qui, comme on le sait, a la propriété de se dédoubler en présence d’un élément anatomique en carmin colorant le noyau de l’élément en rose, et en acide picrique colorant le protoplasma en jaune. Les préparations ont été montées dans la glycérine picro-carminée. L’examen a porté sur toutes les racines antérieures.

Voici les altérations que nous avons constatées: sur chaque préparation, en examinant d’abord à un grossissement de 90°, on constate très-facilement l’altération d’un certain nombre de tubes. Avec un grossissement plus fort, ,300°, on se rend ue compte très-exact de l’altération. Les tubes altérés présentent les caractères ordinaires de la névrite parenchymateuse ou atrophie dégénérative, telle qu'on la rencontre par exemple dans le bout périphérique d’un nerf sectionné. Les tubes altérés, au lieu de se présenter avec leur apparence physiologique ordinaire, c’est-àdire sous forme d’un filament cylindrique, noirâtre, entrecoupé de distance en distance par les étranglements annulaires, a pris sur certains points l’aspect moniiiforme. Cette apparence est due à la fragmentation de la myéline en boules et en gouttelettes; fortement colorées en noir par l’acide osmique. Dans l’intervalle de ces blocs de myéline, la gaine de Sehvann est revenue un peu sur elle-même, , et contient dans son intérieur une substance fortement colorée par le picro carminate, et qui n’est autre chose que le protoplasma qui, à l’état normal, s’étend en couche trèsminces entre la myéline et la gaine de Sehvann (Ranvier), et qui, dans le cas actuel, lorsque le nerf est en voie de dégénération, augmente de volume d’une manière, remarquable. Les noyaux de la gaine de Sehvann sont multipliés,, et on les voit soit isolés, soit à la suite les uns des autres, disposés en série linéaire à l’intérieur de la gaine de Sehvann. Cette multiplication des noyaux est constante dans la lésion dégénérative des tubes nerveux,qu’elle soit expérimentale ou spontanée.(a l’état normal il n’existe qu’un seul noyau dans chaque segment inter-annulaire, Ranvier). Quant au cylindre-axe, il a absolument disparu dans les tubes altérés.

Les tubes ainsi altérés se rencontraient en nombre variable dans chaque préparation, et l’altération dégénérative paraissait correspondre assez exactement comme degré, à celle que l’on observe dans le bout périphérique d’un nerf sectionné du 7 e au 12° jour.

La proportion de tubes altérés dans chaque préparation étant assez variable, ne peut être indiquée que d’une façon approxima-

tive, nous pouvons dire cependant que les tubes altérés n’étaient pas en majorité dans chaque préparation, le plus grand nombre paraissait normal ou à peu près ; du reste, il y avait un certain nombre de tubes, dans lesquels l’altération était moins avancée, de telle sorte que l’on pouvait constater tous les degrés intermédiaires entre le tube nerveux normal, et celui qui était le siège d’une altération déjà assez avancée.

Le tissu conjonctif intertubulaire contenait un certain nombre de corps granuleux.— Quant aux vaisseaux des racines antérieures, ils ne paraissaient point altérés.

Racines postérieures. — Examinées par les mêmes procédés, n’ont pas présenté d’altérations appréciables.

Nerfs intr a-musculaires. — L’examen microscopique a porté sur des nerfs provenant du jambier antérieur du côté gauche tt du triceps crural du même côté. Les nerfs ont été pris à l’endroit où ils pénétraient dans le muscle, traités par l’acide osmique et le picro-carmin, puis examinés dans la glycérine picro-carminée. Dans chaque préparation, nous avons pu constater sur un certain nombre de tubes nerveux des altérations analogues à celles constatées dans les racines antérieures, à savoir : fragmentation de la myéline, végétation du protoplasma, multiplication des noyaux et destruction du cylindre-axe:

Système musculaire. — Les muscles des membres supérieurs et des membres inférieurs, ainsi que ceux du tronc, présentaient leur coloration rouge habituelle, et ne paraissaient au premier abord avoir subi aucune espèce d’altération. Des fragments de muscles du jambier antérieur et du triceps crural ont été examinés à l’état frais, les uns directement dans l’eau distillée, les autres après action de l’acide osmique pendant vingt-quatre heures, avec ou sans addition consécutive de picro-carmin. Dissociés dans l’eau distillée et examinés au microscope, les muscles paraissaient absolument normaux, le faisceau primitif apparaissait très-nettement avec sa striation transversale et longitudinale, et en colorant les noyaux par le picro-carmin, on ne notait pas de multiplication de ces éléments. Si nous nous étions bornés à cet examen superficiel, le tissu musculaire eût été regardé comme sain. Mais en employant l’acide osmique, on pouvait constater que le tissu musculaire, sans être profondément altéré, était loin d’avoir ses caractères normaux. Chaque faisceau primitif apparaissait parsemé d’une innombrable quantité de petits points noirâtres, visibles seulement à un grossissement de 300 d., et ce pointillé, de nature évidemment graisseuse, ainsi que le démontrait l’action de l’acide osmique, siégeait non pas seulement sous le sarcolemrne, mais dans toute l’épaisseur du faisceau primitif, ce dont on se rendait parfaitement compte en variant la mise au point de l’objectif. Ce pointillé granulo-graisseux se rencontrait sur tous les muscles que nous avons examinés, et cette altéra-

tion du faisceau primitif, nous explique la diminution de là contractilité électrique, observée pendant la vie.

Examen dë la moelle épinière. — L’examen de la moelle épinière a été pratiqué à l’état frais, et après durcissement dans une solution d’acide chromique à 3/1000. On sait que l’examen a l’état frais des centres nerveux est un des desirata de l’ânaiomié pathologique, et, en histologie normale comme en histologie pathologique, l’examen à l’état frais, avec Ou sans addition de réactifs colorants, est de la plus absolue nécessité : malheureusement, jusqu’à ces derniers temps, l’examen à l’état frais des centres nerveux ne donnait pas de résultats très-précis, pàr suite de la difficulté que l’on rencontrait lorsque l’on voulait en isolef les éléments. En faisant macérer pendant vingt-quatre où quarante-huit heures, des fragments de moelle épinière ou de cerveau dans l’alcool au 1/3 (méthode de Ranvier), on arrive à obtenir de très-belles préparations, où les différents éléments constitutifs de la moelle épinière, Cellules, tubes nervêux, noyaux de la névroglie, vaisseaux, se montrent parfaitement isolés. Cettè méthode a en ôutrë, l’avantage de ne point exiger l’emploi d’aiguilles pour la dissociation, et met par conséquent, à l’abri de toute altération d’ordre mécanique. Nous avons employé ce procédé dans nos recherches, et avons examiné des fragments de la moelle épinière, pris à des hauteurs différentes dans la moelle. Voici les résultats que nous avons obtenus.

Sur aucune préparation nous n’avons constaté la présence de corps granuleux, si fréquents dans la myélite aiguë.

Les noyaux de là névroglie et les fibrilles de cette dernière n’étaient pas plus nombreux qu’à Fêtât normal. Lès vaisseaux né présentaient rien de particuliër, leur gàînë lymphàtiqué në contenait pas plus de globules bMcs que d’hàbitùdé. '

Eléments nerveux. — Les Cellules des cornés antérieures, étaient toutes dans.un état d’intégrité complète, chaque cellule su montrait avec ses Caractères habituels, sa masse protoplasmique contenant à l’une de ses extrémités une petite masse formée de granulations réfringentes, jaunâtres, son noyau et son nucléole colorés pàr le carmin. Quant aux prolongements, ils étaient d’une longueur remarquable, le prolongement cylindre-axe én particulier, et ce dernier était souvent bifurqué à son extrémité. Les tubes nerveux étaient normaux, et les cylindre-axes ne présëiï- ; taient aucune trace de Cet état hypertrophique, que l’on rencontre souvent dans les myélites aiguës (Frommann, Charcot, llayem).

En résumé, l’examen histologique pratiqué à l’état frais faisait rejeter absolument l’idée d’une myélite, parenchymateuse oü interstitielle, et les préparations histologiques que nous avons obtenues auraient pu servir comme des types d’histolôgie normale de la moelle épinière.

Examen de la moelle après durcissement dans l’acide chro-

mique à 3/1000 pendant deux mois. La moelle épinière a été examinée à l’aide de coupes transversales pratiquées dans toute sa hauteur, les coupes, très-nombreuses, une centaine environ, ont été colorées au carmin neutre, traitées par l’alcool et i’es^ senee de girofles et montées dans le baume de Canada.- •

Voici lès résultats que nous avons obtenus :

Cellules des cornes antérieures. — Partout ces éléments se présentent avec leurs caractères normaux, noyau et uucléole colorés par le carmin, protoplasma normal, comme volume et comme transparence, avec une petite masse granuleuse à son intérieur, prolongements cylindre-ax-e et anastomotiques nombreux et cloisonnant en tous sens l’aire des cornes antérieures. Chacun des trois groupes cellulaires se présente dans toute la hauteur de la moelle avec ses caractères absolument physiologiques. A la région lombaire, les cellules des colonnes vésiculaires présentent leurs caractères habituels, c’est-à-dire qu’elles sont arrondies et à prolongements peu apparents.

Substance blanche. — Absolument normale, pas trace d’hypertrophie des cylindre-axes.

Canal central. — Le canal central së présente àvee ses caractères ordinaires, et son diamètre normal jusqu’à la région cervicale, à ce niveau il est un peu dilaté entre la 3 e et la 6 e paire. Il est partout revêtu de son épithélium cylindrique.

Les commissures blanche et grisé ne présentent pas trace de processus irritatif, et.-les petits éléments arrondis ou fusiformes qui forment si souvent de petites séries linéaires autour du cana’ central, dans le tissu peri-épendytnaire, sont peut-être moins nombreux que sur une moelle saine.

Vaisseaux. — Pas trace de processus irritatif soit des parois des capillaires, soit de leurs gaines.lymphatiques. •

Névroglie. — Les coupes de la moelle se colorent bien par le carmin, mais pas mieux que des coupes de moelle normale. Les noyaux, de la névroglie ne sont en particulier pas plus nombreux qu’à l’état normal, comme nous avons pu nous en assurer, en comparant nos préparations avec d’autres coupes de moelle, provenant de sujets ayant succombé à des affections étrangères au système médullaire.

Eu résumé, l’examen de la moelle épinière à l’état frais comme après durcissement ne nous a montré aucune espèce d’altération appréciable à nos moyens actuels d’investigation, et nos préparations pourraient servir comme des types de moelle absolument normale.

Le bulbe rachidien examiné au microscope après durcissement, n’a pas présenté d’altérations.

En résumé, le malade qui fait le sujet de cette observation,

sans antécédents pathologiques aucun, entra à l’hôpital pour un certain degré de faiblesse des jambes, dont il se plaignait depuis deux jours ; cette faiblesse de la motilité était si peu apparente que nous crûmes d’abord à de la simulation. Au bout de quelques jours, on constata l’apparition d’un léger état choréique dans l’exécution des mouvements, puis brusquement sept jours après son entrée, le malade est pris rapidement, de paraplégie qui, d’abord légère, devient absolue, remonte, gagne le tronc et les membres supérieurs, et le tue, au bout de sept jours par asphyxie.

Pendant toute la durée de la maladie, la sensibilité reste absolument normale ; pas de troubles trophiques cutanés , rien du côté des sphincters. — Pas de fièvre, sauf le dernier jour. — Diminution très-nette de la contractilité électrique.

Ce cas peut être considéré comme un cas type de paralysie ascendante.

Observation IL aralysie ascendante aiguë.

Paralysie ascendante aiguë. Pas de troubles de la sensibilité , pas de troubles trophiques, mort quatre jours après le début des accidents paralytiques. Autopsie. Pas de lésions de la moelle épinière. Altérations des racines antérieures.

(J. Dejérine et E. Goetz. Arch. de Physiol. normale de Patholog ., 2 e série, 1876).

Le 29 janvier 1876, entre dans le service de M. le D r Guibout à l’hôpital Saint-Louis, le nommé Cretat (Philémon), âgé de 45 ans, menuisier. Le malade nous donne les renseignements suivants sur ses antécédents, le jour même de son entrée : A l’âge de 8 ans, il a eu Une fièvre typhoïde; il y a quatorze ans, il contracta un chancre, à la suite duquel il aurait eu un mal de gorge qui a nécessité plusieurs cautérisations successives avec le nitrate d’argent. Depuis lors, pas de manifestation syphilitique. si ce n’est, ii y a deux ans. des accidents cérébraux sur la nature desquels il s'explique mal et qui auraient été caractérisés par une céphalalgie assez vive, des vertiges et une diplopie qui persista pendant deux mois et demi. Le malade n’a pas suivi

de traitement spécifique et s’est bien porté depuis cette époque. A son entrée dans le service, salle Saint-Charles, lit n° 8, il se plaint de douleurs vives dans les deux jambes et dans les deux bras, mais elles ne l’empêchent pas de se servir de ses membres, du reste, le malade s’est rendu à pied à l’hôpital. Ces douleurs semblent occuper surtout les os et présenter une exacerbation nocturne ; comme la température est normale et que le malade ne présente pas d’autres symptômes morbides, on pense avoir affaire à des douleurs ostéocopes rattachées à la syphilis contractée il y a quatorze ans. On prescrit deux grammes d’iodure de potassium. Le lendemain, 30 janvier , les douleurs sont trèsvives, surtout dans les membres inférieurs, qui sont en outre le siège de fourmillements ; en même temps, on constate une fièvre intense 39°; la douleur est si vive que le malade ne peut faire aucun mouvement. En présence de ces accidents, et surtout de la fièvre, on pense aune attaque de rhumatisme articulaire aigu et on prescrit 1 gr. 50 de sulfate de quinine.

Le 31 janvier, l’état est à peu près le même, la fièvre persiste, les douleurs sont aussi fortes. Le mal 3 n’a pu uriner depuis vingt-quatre heures, malgré ses efforts ; la vessie est distendue, on retire deux litres environ par le cathétérisme.

Le 1 er février, nous constatons, à la visite du matin, que le malade est atteint d’une paraplégie complète. Tout mouvement volontaire des membres inférieurs est impossible : en fléchissant la jambe sur la cuisse et celle-ci sur le bassin, et en invitant le malade à l’étendre, il ne peut y parvenir malgré tous ses efforts ; à peine constate-t-on quelques contractions des muscles de la partie antérieure de la cuisse. Les mouvements réflexes ne sont pas exagérés. La rétention d’urine continue, le cathétérisme qui n’a pas été pratiqué depuis la veille donne issue à 500 grammes d’urine environ; la paralysie delà vessie est complète, si l’on en juge par le peu d’impulsion .du liquide qui n’est pas projeté en avant, mais tombe perpendiculairement à la direction de la sonde et sans force. Depuis trois jours, le malade n’a pas eu de garde-robe ; il y aurait donc en même temps une légère parésie du rectum.

La sensibilité tactile est absolument intacte pour les membres inférieurs; il en est de même pour la sensibilité à la chaleur et au froid. Le malade accuse une sensation de froid daps les pieds et dans les jambes. La motilité des membres supérieurs paraît être légèrement diminuée : le malade serre la main avec peu de force, mais ii exécute tous les mouvements qu’il désire sans difficulté. La sensibilité est normale également. La langue se meut facilement dans tous ;les sens. Aucun trouble du côté (le la vue ; les pupilles sont égales et sans déformation. L’intelligence est absolument intacte ; le malade répond à toutes les questions qu’on lui pose (il ne souffre pas) ; l’exploration du rachis ne

montre adeun point douloureux : pendant la nuit, le malade à eu un peu d’agitation et urt sentiment d’inquiétude dont il rend très-bièU compte; La température est à 38,5°. Eri présence de ces Symptômes d’origine médullaire évidemment, on prescrit dës ventouses scarifiées à la région lombaire et un large vésicatoire du même point. On continue le sulfate de quinine.

2 féo rier. — La nuit a été assez agitée, mais sans délire : le malade a uriné spontanément (?) ; la sonde introduite dans la vessie ne donne pas de liquidé. La paraplégie a encore augmenté ; les contractions musculaires si faibles, notées la veille dans le membre inférieur, n’existent plus. En outre, le membre Supérieur est frappé de paralysie déjà depuis la veille ; le malade ne peut lever les bras, ni serrer les doigts. La sensibilité est intacte ; F intelligence normale; la respiration régulière; le pouls â 96° ; la température à 38°. L’auscultation du cœur et des poumons ne donné rien. Nouveau vésicatoire le long du rachis. Le soir, mêmes symptômes ; P. 100. T. 38. Incontinence de l’urine, qui S’écoule goutte à goutte.

3 février. — I/état a empiré : â côté des accidents paralytiques dës quatre membres et de la vessie, constatés hier, on observe une angoisse extrême, une cyanose assez prononcée de là face. Une dyspnée assez intense ; 30 respirations à la minute. Le poUls est fréquent, 106, faible, régulier. L’intelügefféé est toujours intacte, mais le malade est fort inquiet : à rauscültation, on entend dans les deux poumons de nombreux râles trachéaux. A midi, la dyspnée est encore plus forte ; on couvre la poitrine de ventouses sèches. Le soir, à 4 heures, le malade meurt par asphyxie. Autopsie faite le 6 février. Lés poumons sont assez fortement- congestionnés* pas de lésions tuberculeuses. Lés différents viscères né présentent à l’œil nu aucune altération appréciable. Le cerveau ne présente pas d’altérations.

Examen de la moelle épinière. —A l’œil Uu, la moelle épinière né présente aucune altération, sa consistance est normale daDS toute son étendue; sur les coupes pratiquées à différentes hauteurs on ne constate rien de particulier, si ce n’est un peu de congestion de la partie antérieure de la substance grise. Rien du côté des méninges ni du canal rachidien.

Examen histologique : Après deux mois de séjour dans l’acide chromique, on pratique des coupes qui, colorées par le carmin, traitées ensuite par l’alcool absolu et l’essence de girofles, sont montées dans le baume de Canada. Les coupes ont été pratiquées à des distances très-rapprochées les unes des autres, et dans toute la hauteur de la moelle.

A la région lombaire, examinée dans toute son étendue, la moelle se présente avec des caractères absolument normaux, la névroglie n’a subi aucune altération, nulle part on ne voit de multiplication de noyaux.

Les vaisseaux Sont dilatés, et leur gaine lymphatique présente comme d’habitude quelques globules blancs dans son intérieur^

Les cordons antéro-latéraux et postérieurs ne présentent aucune altération, pas d’hypertrophie des cylindre-axes des tubes nerveux.

La substance grise est absolument saine, lés noyaux de la névroglie ne sont pas plus nombreux qu’à l’état normal, le canal central n’est pas dilaté.

Les cellules de la substance grise ne présentent rien de particulier èt sont absolument saihés, toutes Sont munies d’ün noyau et d’un nucléole ët de prolongements, elles se colorent très-facilement par lè carmin. Nulle part on ne voit ces éléments présenter les déformations si caractéristiques que l’on observe dans la myélite aiguë, gonflement et hypertrophie de la cellule, transformation vitreuse, perte de ses prolongements, etc., etc. (Charcot, Bayémj. On obsérve bien ii est vrai, de foin en loiü, et seulement sur quelques préparations, une Cellule renflée par Une substance d’aspect colloïde, substance qui ne Se colore pas par le carmin, comme le reste de l’élément, maïs cette cellule, outre ses prolongements, a conservé son noyau et son nucléole, et comme l’on peut dire qu'il n’v a pas de moelle saine où l’on ne rencontre quelques éléments ainsi modifiés, ou ne peut, dans l’espèce, regarder ceia Comme Une altération véritable, Si c’en est ürie, ce qui n’est point démontré, le nombre de des éléments ainsi modifiés que l’on rencontré seulement sur quelques préparations, et en examinant les CèÜüîes pour ainsi dire Une à Une, est si faible, comparativement aux cellules saines, qu’il n’y a véritablement pas lieu d’en tenir compte, et l’on peut résumer l’état des cellules à la région lombaire, en disant qu’eiles sont absolument saines.

L’examen de la région dorsale et Celui de là région cervicale n’a donné comme pour la région lombaire qüe des résultats absolument négatifs, nulle part on ne voit l’indice d’un processus irritatif ou inflammatoire.

L’examen des racines n’a pas été fait à l’état frais, on n’a examiné que quelques fragments d’une racine antérieure de la région cervicale à Sa partie moyenne, cet examen â été fait après macération dans l’acide chromique, oh a pu constater sur Un certain nombre de tubes nerveux une altération consistant en un état d’atrophie assez marquée avec multiplication des noyaux du tissu conjonctif intertubulaire. Cette altération ne sè voyait que sur un petit nombre de tubes nerveux, les autres étaient Sains.

Le bulbe rachidien n’a pas été examiné au microscope.

En résumé, Un homme, jusqu’alors bien portant, entré à l’hôpital pour des douleurs des membres inférieurs ; il est pris

rapidement de paraplégie, puis la paralysie remonte, gagne le tronc et les membres supérieurs, et le tue en quatre jours par asphyxie.

L’examen microscopique le plus attentif ne démontre aucune espèce d’altération du côté de la moelle épinière, seules les racines antérieures sont malades et atteintes de névrite.

Cette altération des racines antérieures avait vivement attiré notre attention à cette époque, à cause de son importance au point de vue de la pathogénie de la paralysie ascendante, et nous faisions suivre notre observation des réflexions suivantes :

« Nous devons cependant faire des réserves sur le mode de » production de la paralysie dans le cas actuel, car nous avons « constaté l’altération d’un certain nombre de tubes nerveux » d’une racine antérieure à la région cervicale, et, il serait pos- » sible, que des altérations semblables eussent été observées sur » d’autres racines, si l’examen en eût été fait c’est sur ce point » spécialement que devront porter les recherches dans les cas » analogues au nôtre, car, si l’on vient à trouver des altérations » des racines antérieures dans les différentes régions de la » moelle, la paralysie ascendante aiguë sera alors expliquée d’une » façon beaucoup plus rationnelle ».

Les observations précédentes appartiennent par le côté clinique, aussi bien que par le côté anatomo-pathologique, au cadre classique de la paralysie ascendante aiguë.

Dans les deux cas, il s’agit d’individus bien portants jusqu’alors, qui sont pris subitement et sans cause appréciable de faiblesse des membres inférieurs. Cette paraplégie présente des caractères qui avaient frappé Landry, et qui ont attiré l’attention de presque tous les observateurs qui lui ont succédé. D’abord légère, elle augmente rapidement et devient complète, c’est une paralysie flasque, sans contracture aucune, sans aucune exagération ou abolition des mouvements réflexes, ces derniers sont le plus souvent normaux, comme dans les cas que nous avons observés. On ne peut produire, par le redressement brusque du pied, aucun des phénomènes étudiés en France sous le nom de trépidation réflexe du pied, décrits pour la première fois par M. Vulpian chez une femme

atteinte de sclérose en plaques (1), étudiés ensuite par M. Charcot (2), M. Brown-Sequard (3), Jeoffroy (4), dans différentes formes de paraplégies, et que nous avons eu l’occasion d’observer dans le membre sain, chez certains hémiplégiques (5).

La percussion du tendon rotulien et du tendon d’Achille ne détermine point les réflexes spéciaux étudiés en Allemagne ces dernières années, par Erb (6) et Westphal (7). En un mot, la paraplégie est absolue, sans exagération appréciable d’aucun phénomène réflexe.

Puis au bout d’un temps plus ou moins long, généralement dans l’espace d’un à deux jours, on assiste peu à peu à la marche ascendante de la paralysie, elle gagne les muscles de l’abdomen, ceux du thorax, les membres supérieurs, la respiration de plus en plus gênée devient exclusivement diaphragmatique, le diaphragme se prend à son tour, et le malade meurt asphyxié quelques jours après le début de la paralysie.

Cette rapidité dans la marche de la paralysie est notée par tous les auteurs, elle évolue quelquefois d’une façon foudroyante et amène la mort en deux ou trois jours. Comme dans les observations antérieures aux nôtres,nous notons dans nos deux cas la conservation absolue de la sensibilité sous tous ses modes, au contact, à la température, à la douleur; ce phénomène a dans l’espèce une grande valeur et, dans la plupart des cas publiés jusqu’ici, on a toujours constaté que cette fonction était conservée ou très-légèrement atteinte. Nous y reviendrons à propos de la physiologie pathologique.

(1) A. Vulpian . Union médicale, 4866.

(2) J.-M. Charcot. Note sur le tremblement réflexe. (Leçons sur les maladies du système nerveux , 4 e fasc., p. 284), 1877.

(3) Brown-Séquard. (Arch. de physiol. norm. et pathol.), 1868.

(4) Jeoffroy. Gazette médicale , 1875.

(5) J. Dejérine. Sur le tremblement réflexe du membre sain dans certains cas d’hémiplégie. (Comptes rendus de l’Acad. des sciences.),

(6) ’ W. Erb. TJeber sehnenreflexe bei gesunden und bei Ruckenrmarhshranken. {In Arch. fur psychiatrie), 1874.

(7) C.Westphal. Ueber einige Revægungs-Rrschemungen an gelaethten gliedern (même recueil), 1874.

La peau et le tissu cellulaire se sont conservés intacts pendant toute la durée de la maladie, pas d’œdème, pas de troubles trophiques cutanés, si fréquents et d’un développement si rapide dans le cours de la myélite aiguë.

Enfin du côté des différents viscères, nous n’avons constaté aucun symptôme pouvant être mis sur le compte d’une affec tion médullaire. Quant à la température observée chez nos deux malades, elle a été normale chez l’un pendant toute la durée de la maladie sauf le jour de la mort, chez l’autre, elle a oscillé chaque soir de quelques dixièmes de degré, au-dessus de la normale.

La marche clinique de l’affection dans ces deux cas, sa physionomie spéciale, la conservation de la sensibilité, la paralysie à marche rapidement ascendante, l’absence de troubles trophiques, etc., etc., tout concourait à différencier cette affection de la myélite aiguë commune, mais le diagnostic de paralysie ascendante aiguë ne fut porté que dans l’Obs. I.