CHAPITRE III

Anatomie et physiologie pathologiques.

Nous avons maintenant à étudier les altérations constatées à l’autopsie du côté du système nerveux, et à en rechercher la nature.

Le résultat de nos investigations, absolument négatif en ce qui concerne l’état de la moelle épinière, a été au contraire positif en ce qui concerne les racines.

La moelle épinière a été examinée à l’état frais et après durcissement, avec toutes les ressources de la technique histologique actuelle. L’examen à l’état frais a été pratiqué suivant la méthode de M. Ranvier ; des fragments de moelle mis dans l’alcool au 1/3 ont été dissociés après vingt-quatre heures et quarante-huit heures dans ce réactif et les éléments isolés et fixés par la demi-dessiccation (Ranvier).

Partout les cellules des cornes antérieures se sont montrées avec leurs caractères physiologiques, protoplasma avec masse granuleuse, noyau et nucléole se colorant facilement sous l’influence des réactifs, prolongements cylindre-axe et anastomotique nombreux, et ces derniers souvent bifurqués à leurs extrémités.

Sur aucune préparation nous n’avons constaté l’état globuleux et tuméfié, que l’on observe dans les cellules de la substance grise dans certains cas de myélite ; cette altération, signalée d’abord par M. Charcot (1), puis par M. Hayem (2), ne

(1) Charcot. Arcli. de physiol. norm. et pathol. % 1871-72*

(2) Hayem. Myélite centrale aiguë diffusé. (Jàia., 1874.)

s’est rencontrée dans aucun de nos examens, ces cellules étaient au contraire, dans un état d’intégrité remarquable.

La substance blanche, examinée par le même procédé, n’a présenté aucune espèce d’altération appréciable, les tubes nerveux avaient leur aspect normal, et ne présentaient en particulier aucune trace d’irritation du côté du cylindre-axe, comme on l’observe si souvent dans les myélites aiguës et subaiguës (Frommann (1), Charcot (2), Hayem) (3).

Du côté des vaisseaux nous n’avons rien constaté de particulier , pas de congestion appréciable, pas d’amas de globules blancs dans les gaines lymphatiques. La névroglie ne nous a présenté aucune trace d’irritation appréciable, les noyaux n’étaient pas plus nombreux qu’à l’état normal, nous n’y avons pas trouvé trace de corps granuleux.

En résumé, l’examen à l’état frais de la substance grise et de la substance blanche de la moelle épinière ne nous a fait constater aucune altération appréciable, avec les moyéns dont dispose actuellement la technique histologique. Après durcissement, l’examen a été absolument négatif, les nombreuses coupes de la moelle épinière faites dans l’un et l’autre cas n’ont montré aucune lésion soit des cordons blancs, soit des cellules des cornes antérieures. Ces dernières, en particulier, auraient pu servir comme types de cellules normales. Si notre attention n’eut pas été portée du côté des racines antérieures, et si l’examen à l’état frais n’en eût été pratiqué, il est fort probable que leurs altérations, ainsi que celles des nerfs intra-muscülaires nous eussent échappé, comme elles ont échappé aux auteurs qui nous ont précédé.

L’altération des racines, sans être aussi avancée et surtout aussi intense, que dans la myélite aiguë commune, était cependant parfaitement nette: sur chaque préparation, on voyait au milieu de nombreux tubes sains, ou n’ayant subi que

(1) Frommann. Untersuchmgen neber die normale md pathologie anatomie des Rilchenmarhs. Iéna, 1864.

(2) Charcot. Loco citato.

(3) Hayem. Loco citato.

des altérations douteuses, un certain nombre de tubes altérés de la façon la plus évidente. En examinant la préparation à un faible grossissement, de façon à avoir un assez grand nombre de tubes nerveux dans le champ du microscope, on voyait que l’imprégnation par l’acide osmique se faisait, sur certains d’entre eux, d’une façon différente que sur d’autres. Au lieu d’apparaître sous forme d’un filament coloré en noir par l’acide osmique, avec des étranglements annulaires équidistants, un noyau unique pour chaque étranglement, et leurs cylindre-axes colorés en rose par le picro-carmin, les tubes altérés avaient un aspect particulier, ils étaient devenus moniliformes pour la plupart, et à leur intérieur, on voyait la myéline fragmentée en petits blocs arrondis et en gouttelettes plus ou moins volumineuses. A un grossissement de 3Q0 d., on se rendait parfaitement compte de l’altération, et l’on constatait facilement que l’on avait affaire à des tubes nerveux en voie de dégénérescence.

Lorsqu’un nerf est sectionné, on sait que son bout périphérique est le siège d’une altération spéciale, entrevue par Nasse, et décrite pour la première fois d’une façon exacte et complète par À. Waller. Cet auteur qui, par une admirable méthode,découvrit la loi suivant laquelle se fait la dégénérescence des racines antérieures et postérieures, avait parfaitement vu que dès les premiers jours qui suivent la section d’un nerf, le bout périphérique de ce dernier s’altère, tandis que son bout central reste absolument sain. L’altération du bout périphérique consiste d’abord en une segmentation de la myéline, puis cette dernière devient granulo-graisseuse, et au bout d’un temps plus ou moins long, la gaine de Schvann est absolument vide de son contenu, état qui peut persister indéfiniment si la cicatrisation n’a pas eu lieu entre les deux bouts du nerf. Waller avait vu et bien vu presque toutes les phases du phénomène, et l’on sait le parti qu’il tira de sa découverte, pour l’étude des centres trophiques des racines des nerfs rachidiens, par la méthode à laquelle il a attaché son nom.

Les observateurs qui vinrent après Waller complétèrent et perfectionnèrent la découverte de ce grand physiologiste ;

Dejérine. 3

(Schiff, Philippeaux et Vulpian, Neumann, Eichorst, Ranvier, Yulpian, Cossy et Dejérine), et l’application de l’acide osmique en histologie permit de suivre avec beaucoup plus de précision qu’on ne l’avait fait jusqu’alors les différentes phases du phénomène. Aujourd’hui, on admet que le cylindre-axe disparaît du 15 e au 20 8 jour après la section du cordon nerveux, et l’on ne discute plus que sur des points de détail, à savoir par exemple, si la perte de l’excitomotricité du bout périphérique du nerf coupé, qui est complète du 3 e au 4 e jour après la section, est due à la fragmentation du cylindre-axe par l’hypergenèse du protoplasma du noyau de chaque segment inter-annulaire (Ranvier) (1), ou, si elle n’est que la conséquence de la séparation du nerf d’avec ses centres trophiques, cette suppression de l’influence trophique déterminant dans le cylindre-axe des modifications d’ordre probablement physico-chimique, qui en altèrent les propriétés physiologiques avant que les altérations du noyau et du protoplasma soient assez avancées pour être mises en cause (Vulpian (2), Cossy et Dejérine) (3).

Quoi qu’il en soit, l’altération au bout de quelques jours est caractérisée de la façon suivante. Fragmentation de la myéline en petits blocs arrondis et en gouttelettes plus ou moins volumineuses, fortement colorées en noir par l’acide osmique, ces gouttelettes sont disposées irrégulièrement dans la gaîne de Schvann, plus nombreuses sur certains points que sur d’autres, elles contribuent à donner au tube nerveux une apparence moniliforme ; entre les gouttelettes de myéline se trouve une matière se colorant en jaune sous l’influence du piero-carmin, matière constituée par l’hyperplasie du protoplasma existant à l’état normal, autour du noyau de chaque segment inter-annulaire,ainsi qu’entre la gaîne de Schvann et la myéline (Ranvier); les noyaux de la gaîne se sont multipliés, et sont parfois au nombre de trois ou quatre, disposés en

(1) Ranvier. Comptes-rendus de VAcadémie des Sciences — Leçons sur le système nerveux , 2 vol. Paris, 1878. ’ : '

(2) A. Vulpian. Leçons sur le système vaso-moteur. T. IL n 312 et

suiv., 1875. •

. (3) Cossy et Dejérine. Beckerches sur la dégénérescence des nerfs [Arch. de pkysiol. norm. etpatholog.),\8l$.

série à la suite les uns des autres, enfin le cylindre-axe a complètement disparu, ou, si l’altération est à son début (7 e ou 8 e jour par exemple), on peut encore en apercevoir des fragments à l’intérieur des blocs de myéline.

Cette altération produite expérimentalement est, comme on le voit, absolument identique à celle que nous avons constatée dans nos examens de racines antérieures, à l’autopsie des malades dont nous rapportons plus haut les observations. Elle n’a présenté rien de particulier dans ces cas, elles tubes altérés n’auraient pu être différenciés histologiquement d’autres tubes dont l’altération eût été le résultat de l’expérimentation. On sait en effet, et les recherches de ces dernières années le démontrent surabondamment, que, quelle que soit la cause qui a séparé un nerf de ses centres d’origine, que ce soit le traumatisme par section, écrasement ou ligature, que le nerf ait été cautérisé, ou bien au contraire que ses noyaux d’origine aient été détruits par une altération expérimentale ou pathologique, le résultat est toujours le même, il se traduit par la perte de la fonction du nerf, et par les altérations histologiques que nous venons de décrire.

Quel nom convient-il de donner à cette lésion? Bien qu’il n’entre pas dans le cadre de ce travail de discuter la nature de l’altération qui se passe dans un nerf, lorsqu’il est soustrait par une cause quelconque à l’influence de ses centres trophiquesril nous paraît cependant nécessaire d’en dire quelques mots.

S’agit-il ici d’une névrite ou bien d’un processus dégénératif purement passif.

Le mot névrite dont on a tant et si étrangement abusé en clinique ces dernières années peut évidemment être employé ici, surtout si l’on y ajoute l’épithète de parenchymateuse. Il ne nous répugne nullement d’admettre que lorsqu’un nerf est sectionné, son bout périphérique devienne le siège d’une inflammation (1).

(1) Cette opinion a été soutenue par M. Pierret dans un travail publié il y a quatre ans. /r , ,

Pierret. Sur plusieurs cas de névrite parenchymateuse. (In Arcti. ae physiol. norm. et pathol», 1874, p. 968.)

Toutefois, il faut avouer que cette inflammation a quelque chose de spécial, dans ses causes et dans sa marche, et l’on peut dire qu’en clinique, comme en pathologie expérimentales, elle ne se produit guère que lorsque le nerf est soustrait à l’influence de ses centres trophiques, ou bien lorsque ces derniers sont eux-mêmes altérés.

Les altérations que l’on observe alors et que nous avons décrites plus haut ne sont pas très-faciles à expliquer même en faisant la part la plus large possible à l’inflammation.

. Deux théories sont en présence pour l’explication de ces phénomènes. L’une émise par Waller, adoptée par M. Vulpian (1), regarde les centres trophiques des nerfs (cornes antérieures de la substance grise, ganglions des racines postérieures et noyaux gris du myélencéphaie), comme maintenant dans un état incessant d’excitation la nutrition des tubes nerveux auxquels ils donnent naissance; l’autre théorie, professée par Ç. Bernard, a été adoptée par M. Ranvier (2). Pour ces auteurs, le système nerveux central, au lieu d’exciter la nutrition, tendrait au contraire à la modérer, à la régler, si bien que, soustraits à son influence, les éléments anatomiques offriraient une vie plus active et irrégulière.

Une différence profonde sépare ces deux théories, dans la . première le système nerveux central exciterait la nutrition des fibres nerveuses, dans la seconde au contraire, il la modérerait en empêchant leur protoplasma de se nourrir à leurs dépens.

La théorie de Wallêr nous paraît la plus satisfaisante surtout au point de vue expérimental, en effet, le deuxième et le troisième jour de la section d’un nerf, le bout périphérique ne présente que des altérations très-légères et souvent peu appréciables, et cependant il est profondément modifié dans ses fonctions, car son excito-motricité déjà diminuée à partir du premier jour a, en général, disparu le troisième. A ce moment, le noyau et le protoplasma du segment interannulaire,

(1) Vulpian. Loco citato.

(2) Ranvier. Loco citato.

ont subi des modifications de volume insuffisantes pour comprimer le cylindre-axe, et en altérer la conductibilité.Ce n’est que les jours suivants que l’on constate des changements de forme et de volume réellement appréciables du côté de ces éléments, et ce fait a pour nous une grande importance, car il démontre que l’altération du cylindre-axe est primitive, qu’elle est une conséquence forcée de sa séparation d’avec son centre trophique, et que les modifications ultérieures du côté du noyau et du protoplasma sont secondaires, et consécutives à l’état irritatif déterminé par la présence au sein de la gaine de Schvann, de la myéline et du cylindre-axe devenus de véritables corps étrangers, déterminant comme tels l’hypergenèse du protoplasma et la multiplication dés noyaux, phénomènes fondamentaux de toute inflammation. (Vulpian, Cossy et Dejérine.)

C’est seulement en faisant ces réserves que nous croyons pouvoir désigner les. altérations précédentes sous le nom de névrite parenchymateuse ; en effet, l’histoire de la névrite, qui est encore à faire en grande partie, est déjà suffisamment encombrée de théories inexactes, pour que nous croyions qu’il soit nécessaire, de préciser avec soin les termes que nous emploierons dans le cours de ce travail.

Quelle que soit du reste la nature intime du processus qui se passe dans les altérations expérimentales, qu’il soit purement inflammatoire ou simplement dégénératif, ou bien encore, qu’il soit, comme nous le croyons pour notre part, le résultat de la combinaison de ces deux altérations, il n’en est pas moins vrai qu’il est absolument semblable à celui que l’on observe dans les nerfs, lorsque par une cause ou une autre, ils sont soustraits à l’influence de leurs centres trophiques, ou bien lorsque ces derniers sont eux-mêmes altérés, ainsi qu’on l’observe journellement en clinique.

La névrite parenchymateuse constatée par nous, dans les racines antérieures des deux malades ayant succombé à la maladie de Landry, n’a en elle-même rien de spécial à l’affection qui nous occupe. Elle est identique à celle que l’on observe dans la myélite aiguë par exemple, avec cette différence cependant, que les tubes altérés y sont moins nombreux

que dans les formes communes de cette dernière affection.

Cette altération des racines correspond assez exactement comme nombre de tubes malades et comme degré d’-altération à celle que nous avons constatée chez plusieurs malades atteints de paralysie diphthéritique généralisée (1), dont nous avons examiné le système nerveux spécialement à ce point de vue.

L’existence d’une névrite parenchymateuse constatée dans nos examens de paralysie ascendante étant démontrée, il nous resté maintenant à rechercher les causes de cette altération.

Sommes-nous ici en présence d’une altération partant de l’extrémité des nerfs et remontant le long des racines, comme dans certains cas de névrite ascendante ou soi-disant tels, ou bien cette lésion des racines est-elle spontanée, primitive, en dehors de toute influence médullaire ? C’est ce qu’il nous reste maintenant à étudier.

La névrite ascendante (neuritis migrans des Allemands), après avoir été abandonnée pendant quelque temps, vient de recouvrer Une certaine popularité en Allemagne. L’idée n’en est point nouvelle. En 1866, un observateur distingué, Duménil (de Rouen) (2), publia un travail sur ce sujet. Dans ce mémoire, l’auteur émettait l’idée que certaines affections médullaires étaient consécutives à des altérations des nerfs périphériques (névrite chronique), altérations remontant delà périphérie au centre, et déterminant dans la moelle des modifications anatomiques passagères ou permanentes, suivant les cas. Pour Duménil, la paralysie labio-glosso-laryngée reconnaissait une semblable pathogénie. Les travaux d’anatomie pathologique publiés depuis cette époque sur les altérations de la moelle épinière dans les amyotrophies d’origine spinale ont montré que l’interprétation donnée par Duménil aux faits qu’il avait observés n’était plus soutenable, dans la majorité des cas du moins. M. le professeur Jaccoud rapporte dans ses cliniques un fait analogue qu’il regarde comme un cas de né-

(1) J. Dejérine. Loco citato, p. 11.

(2) L. Duménil. Contribution pour} servir J à Vhistoire des 'paralysies périphériques et spécialement de la névrite. (In Gazette hebdomadaire, 1866 .)

vrite ascendante, mais l’examen microscopique de la moelle n’ayant pas été fait, on ne peut tirer de ce fait aucun argument en faveur de l’hypothèse de Duménil.

En Allemagne, la théorie de la névrite ascendante simple, ou accompagnée d’affections médullaires consécutives, a été soutenue par quelques auteurs ces dernières années. Fridereich (1), dans un travail sur l’atrophie musculaire, regarde la maladie décrite par Àran et Duchenne, comme ayant une origine périphérique. Le point de départ de l’affection "est pour lui une myosite chronique, l'inflammation du muscle se transmet au nerf qui à son tour s’enflamme chroniquement, cette altération remonte le long des cordons nerveux, puis tantôt atteint la moelle où par lë même procédé, elle atrophie les cellules des cornes antérieures, tantôt ne remonte pas jusque-là ; dans ce dernier cas la moelle est saine, ce qui ëxplique, dit Fridereich, les différents résultats observés par les auteurs dans l’examen de la moelle épinière. Ëette théorie est ingénieuse, mais malheureusement elle manque absolument de toute base sérieuse, comme nous le montrerons plus loin. Elle a été également adoptée par Friedlander, pour la paralysie saturnine (2).

On a cherché par la pathologie expérimentale à produire la névrite ascendante, et consécutivement des altérations de la moelle épinière. Les expériences, pratiquées d’abord en Allemagne, ont été répétées en France avec des résultats plus ou moins heureux. En 1869, Tiesslér (3), en cautérisant le sciatique chez des lapins, produisait une paraplégie qui remontait aux membres antérieurs et amenait la mort de l’animal. Dans un cas, la mort survint au bout de trois jours. Il examina la moelle à l’autopsie et la trouva ramollie. Il y avait du pus dans le canal rachidien. Le bout supérieur du sciatique ne présentait pas de lésions bien manifestes.

(1) Fridereich. Ueber müslelatropMe . ueber vaJire und falsche \uslelhyx>ertrovMe. {Berlin, 1874.) Analysé in Revue d’Eayem.

(2) Archives de Wirchom. 1878. . .. , . oen

(3) E. Tiessler. TJeber Neuritis. Diss. inaug. Konigsberg, 1869.

Quelques années après, Feinberg (1) répéta ces expériences, en soumettant les sciatiques de lapins à différents caustiques, ses animaux devinrent paraplégiques, et à l’autopsie il ne trouva pas de lésions bien nettes du côté des nerfs. Cet auteur fit aussi une expérience qui a été répétée depuis un peu partout, sans avoir jamais donné le résultat qu’il prétend avoir obtenu. Il rasa la peau d’un lapin et y projeta de l’éther pulvérisé, il répéta cette opération plusieurs jours de suite, l’animal succomba un mois après à une myélite généralisée.

Klemm (2) fit aussi des expériènces dont les résultats sont encore moins satisfaisants, il cautérisait les nerfs avec de l’arsenite de potasse. Son travail est encore moins probant que ceux de ses devanciers. Il y confond l’inflammation avec l’hypérémie/ ne se préoccupe pas de l’action toxique de l’arsenic, et arrive à ce résultat bien singulier, à savoir que la neuritis migrans ne se propage pas d’une façon continue le long des nerfs, mais qu’elle se montre par places sur les troncs nerveux, à distance plus ou moins grande, les portions intermédiaires de nerfs restant saines. Erb (3) fait une critique très-sévère de ce travail, et dit qu’il faut protester contre toutes les conclusions qui pourraient en être tirées.

Des expériences plus démonstratives ont été faites par M. Ilayem (4), cet auteur, en arrachant des nerfs sur des animaux, a vu se produire consécutivement une myélite dont le point de départ correspondait au point d’arrachement du nerf. Dans la plupart des cas, la moelle a été atteinte, et il en est résulté une paralysie ascendante.

A l’autopsie des .animaux, .cet auteur trouva des lésions notables. D’abord une diminution de volume de la moelle du

{1} Feinberg. üeder Reflexlahmungen. Berliner Klinih. Wochenschrift, 1871.

(2) R. Klemm. Ueber Neuritis. Diss. inaug. Strasbourg, 1874.

(3) Êrb.' In Handbuch der specielle Pathologie und Thérapie (42 e vol.). Article Névrite, p. S55.

(4} G. Hayem. Des altérations de la moelle, consécutives à Varraehement du nerf sciatique. [Arch. dephysiol. norm. et pathol., 1873.;

Altérations médullaires consécutives aux. lésions des nerfs, par le même.

Du même. {Société été biologie. Séance des 40 et 24 juillet 487s).

côté correspondant à la lésion, de ce côté, la substance grise et la substance blanche étaient diminuées d’une façon assez notable. En outre, lorsque les animaux avaient survécu pendant un temps plus ou moins long, on trouvait une diminution dans le nombre des cellules de la substance grise, et en particulier du groupe postéro-externe.

En examinant la moelle à une époque plus rapprochée du début de l’altération, l’auteur a pu voir facilement les phases par lesquelles la moelle avait passé pour arriver à l’état indiqué plus haut, les cylindre-axes étaient hypertrophiés, les noyaux de la névroglie multipliés; quant aux cellules nerveuses, elles contenaient des vacuoles, et le reste delà cellule se colorait moins bien qu’à l’état normal. Cette altération, ne se bornait point à la région de la moelle du côté correspon dant au nerf arraché, elle dépassait un peu la ligne médiane, et remontait dans le sens vertical très-haut, jusqu’au bulbe.

Hayem a observé des faits du même genre en arrachant le facial, dans ces cas il y a eu inflammation du noyau de ce nerf, production de myélite se propageant aux noyaux des autres nerfs crâniens, et descendant dans la moelle jusqu’au niveau de la région dorsale.

Chez les chats, en arrachant le deuxième nerf cervical, qui comme on le sait, est assez facilement accessible, cét auteur a obtenu également une myélite tantôt ascendante, tantôt descendante, et ce dernier fait, est assez intéressant à signaler.

Toutefois, ces lésions consécutives à l’arrachement des nerfs ont quelque chose de spécial, et qu’il faut mentionner; ce sont des traumatismes de la moelle, les racines médullaires étant, en effet, le plus souvent arrachées avec le tronc nerveux. Lorsque l’animal succombe rapidement, on constate bien que l’on a affaire à une myélite traumatique, car il y a un foyer hémorrhagique dans la moelle au niveau du point où s’est fait l’arrachement. Ce qu’il y a d’intéressant dans les expériences de M. Hayem, c’est qu’il a montré que celte myélite pouvait se généraliser.

En se servant d’un autre procédé opératoire, en broyant

par exemple un nerf entre les mors d’une pince, ou en l’irritant avec diverses substances, telles que le chloral hydraté ou le bromure de potassium, Hayëm a également observé des altérations inflammatoires de la moelle épinière, survenant dans ces conditions. Ces expériences seraient donc jusqu’à un certain point confirmatives de celles de Tiessler, Klemm, Feinberg.

Du reste, comme le fait remarquer M. Vulpian (1), les résultats expérimentaux précédents varient beaucoup, suivant l’espèce à laquelle appartient l’animal choisi pour l’expérience. Chez le chien et le cobaye, il est très-difficile, soit par l’ârracliement, soit par la Cautérisation des nerfs, de produire une myélite expérimentale. Le même auteur fait remarquer combien il est difficile de produire expérimentalement l'inflammation d’un tronc nerveux (2).

Quoi qu’il en soit, les expériences précédentes tendraient à démontrer ce fait, que de même que la moelle agit sur la nutrition des nerfs périphériques, de même l’altération dè ces derniers peut réagir à son tour sür la moelle en remontant jusqu’à elle ; le processus inflammatoire se transmettant par le tissu connectif pour les uns, par les tubes nerveux pour d’autres.

Il faut cependant ajouter que, les conditions dans lesquelles se placent les expérimentateurs pour obtenir ces résultats, ne se rencontrent qu’exceptionncllement dans la pratique nosocomiale, tels sont les cas de Heurtaux rapportés par Porson (3), et celui signalé tout récemmentpar Laveran (4). Dans l’immense majorité des cas, l’existence d’une névrite ascendante aiguë ou chronique ëst loin d’être prouvée.

En clinique, l’existence d’une véritable névrite ascendante aiguë, avec un sérieux examen microscopique à l’appui, est encore à démontrer. Nous ne connaissons pas dans la science

(1) A. Vulpian. (Cours de la Faculté, 1876.) Inédit.

(2) A. Vulpian. [Préface au traité de Weir Mitchell.)

(3) Porson. Thèse inaug ;., Paris, 1873.

(4) Laveran. Contribution à l'étude du tétanos et de la névrite ascendante aiguë. [Arch. de phys. norm. et pathol., 1877.)

une observation démonstrative de ce genre d’affection. En 1877, Eichorst (1) publia sous le titre de Neuritis migrons (névrite ascendante des Allemands), un cas qu’il regarde comme appartenant à cette affection ; à l’autopsie il constata des lésions des nerfs périphériques, sans altération aucune de la moelle épinière. Voici le résumé de cette observation :

Au mois de juillet dernier, on amena dans le service de Frerichs une femme âgée, qui avait souffert quelques jours auparavant d’une fièvre intermittente quotidienne. On lui prescrivit de la quinine et la guérison ne se fit pas attendre. Quoique la malade fût alitée, et ne s’exposât à aucune cause particulière dé maladie, elle fut prise un jour (Vers midi) d’une paralysie complète du nerf péronier superficiel du côté gauche. Cette paralysie s’accompagna de douleurs extrêmement violentes et profondes, et dans les premiers moments, de fourmillements, de sensation de froid et de sueurs profuses, à la partie postérieure du jarret, et sur Je dos du pied. En même temps, on pouvait se convaincre que, dans toute là région innervée par le nerf atteint, la sensibilité cutanée était diminuée, et au bout de quelques heures complètement éteinte. L’examen de la contractilité électrique, fait par les courants induits et continus, quatre heures après i’apparition des symptômes de paralysie, montre que la contractilité est presque normale. Le lendemain, l’expérience est renouvelée et donne un résultat tout opposé.

La malade resta environ pendant une semaine dans cet état, sans fièvre, puis apparurent les symptômes de la paralysie du nerf péronier profond gauche. Depuis la veille déjà, la malade avait de là fièvre. Trois jours plus tard, paralysie du nerf tibial postérieur dix même côté.

Dans l’espace de dix jours à partir de ce moment, suffint une série de paralysies des extrémités nerveuses ; au bout de ce temps, les extrémités dès quatre membres étaient incapables de tout mouvement, quarante-huit heures avant ia mort !a malade fut prise subitement de cécité complète. La respiration devint irrégulière, et la mort survint avec une température dé 38°8.

L’autopsie ne révéla rien à l’œil nu qui pût expliquer les symptômes observés. Il fallût donc s’adresser au microscope.

(1) H. Eichorst. Neuritis acuta progressif. Hierzu Tafel VÏÎI und IX. ( Virchov's Arch., 1877.)

L’examen microscopique porta sur l’encéphale, la moelle et quelques nerfs périphériques ; un très-petit nombre de ces derniers seulement fut examiné à l’aide de l’acide osmique. Les résultats de l’examen furent négatifs pour l’encéphale ainsi que pour la moelle ; l’auteur insiste en particulier sur l’état parfait de conservation présenté par les cellules des cornes antérieures, qu’il a isolées à l’état frais, à l’aide d’un procédé à lui spécial, qu’il ne donne pas, mais qu’il promet d’indiquer dans un travail ultérieur.

L’examen des nerfs a porté sur ceux du bras gauche. A l’œil nu, ils étaient fortement congestionnés, altération qui se voyait très-nettement à la loupe. Au microscope, les vaisseaux étaient dilatés par les globules sanguins, et dans l'intervalle des capillaires, le tissu connectif contenait des globules blancs et des globules dégraissé. Le tissu connectif présentait aussi des tracés d’irritation ; et contenait des corps granuleux. Il y avait aussi des globules rouges du sang en assez grand nombre et plus ou moins décolorés. Sur des coupes de nerfs durcis dans le bichromate d’ammoniaque, on constatait également des hémorrhagies dans les gaines nerveuses. — Pour ce qui est de l’altération dès tubes nerveux, elle est décrite en termes assez peu elairs.Nous laissons ici la parole à l’auteur :

En présenc.ecdes altérations remarquables produiies par l’hémorrhagie dans les troncs nerveux, il paraît étrange que la plupart des fibres nervéuses ne soient pas dégénérées. La dégénération ne portait que sur les fibres voisines de l’endonèvre, ou sur celles qui étaient entourées de sang épanché. Ces dernières, traitées par l’acide osmique, présentaient tous les caractères des nerfs dégénérés. La myéline était réduite en grumeaux plus ou moins considérables, dont les uns se coloraient en noir par l’acide osmique, dont les autres prenaient une couleur brun verdâtre ; la fibre nerveuse était irrégulière, dilatée en certains points. Les noyaux de la gaîne de Schvann examinés dans le carmin, l’aniline, l’hématoxyline ne semblaient pas s’être multipliés. Toutefois, leur protoplasna grossièrement granuleux, paraissait en certains points renfermer des granulations graisseuses. La coupe était d’autant plus étrange, que les cellules de l’endonèvre, elles aussi, avaient disparu entre les fibres nerveuses, et étaient remplacées par des globules de graisse.

Dans cette autopsie, il y a plusieurs lacunes : les muscles n’ont pas été examinés au microscope, et l’examen histologique des racines antérieures n’a pas été pratiqué.

L’auteur conclut très-facilement, trop facilement peut-être, comme nous le démontrerons plus loin, à l’existence d’une neuritis migrans (névrite ascendante).

On aurait donc affaire ici à une observation unique, ajoute-t-il, observation avec examen histologique, d’une inflammation aiguë des nerfs périphériques, s’étant propagée rapidement à tous les nerfs des extrémités, et avant simulé la marche de la paralysie ascendante aiguë .

L’observation que nous venons de rapporter est intéressante à plus d’un titre, seulement nous croyons qu’Eichorst en a tiré des conclusions un peu hasardées, et qu’en voulant en faire une maladie ,à part, sous le nom de névrite ascendante, il a un peu trop sacrifié au domaine de l’hypothèse.

Sans parler de l’insulûsance de l’examen anatomique, dans lequel ni les muscles ni les racines de la moelle épinière n’ont été examinés au microscope, les résultats obtenus par l’auteur dans l’examen des nerfs périphériques sont, comme nous l’avons vu plus haut, d’une nature assez obscure. Eichorst, en effet, n’a constaté dans les troncs nerveux qu’il à examinés, qu’une congestion très-marquée, aboutissant à l’hémorrhagie interstitielle. En lisant son observation, on voit que c’est surtout ce qui l’a frappé ; il y revient en effet à plusieurs reprises; quanta la névrite, que dit-il, il l’a constatée dans un petit nombre de tubes nerveux, il se contente de signaler la dégénération granuleuse de la myéline, et n’a pas constaté de multiplication des noyaux de la gaine de Schvann, ni d’altérations du cylindre-axe ; or, on sait que ce sont là des 'phénomènes constants dans les altérations dégénératives des tubes nerveux ; l’expérimentation et l’anatomie pathologique le prouvent surabondamment. Enfin, cet auteur fait observer que l’altération des fibres nerveuses était limitée à celles qui étaient en contact avec l’endonèvre. Tout cela, on en conviendra, n’est pas d’une grande précision.

Les symptômes observés pendant la vie de cette malade,

autorisent-ils a rejeter l’hypothèse d’une paralysie ascendante, comme le yeut Eichorst ? C’est ce qu’il nous reste à examiner. Le fait que la paralysie se soit d’abord montrée dans une jambe, et n’ait apparu dans l’autre que consécutivement, ne prouve rien, ni dans un sens, ni dans l’autre. Nous avons observé dans le service deM. Yulpian, un malade chez lequel une paralysie du bras fut péndant deux jours les seuls symptômes par lesquels débuta une myélite aiguë généralisée, reconnue huit jours après à l’autopsie. Pans ce cas entre autres, la moelle ne présentait à l’œil nu, aucune lésion appréciable, et eût été regardée comme saine, si l’examen microscopique n’en eût été pratiqué.

Il en est de même de l’état de la sensibilité qui, était dans le cas d’Eiehorst, fortement altérée ; l’état de cette fonction est assez variable dans la paralysie ascendante aiguë, et si elle est conservée ou peu modifiée dans la plupart des observations, il y en a d’autres où elle est assez fortement touchée. (Obs. de Bablon) (ï).

Eiehorst invoque encore un autre argument en faveur de son hypothèse, c’est l’abolition de la contractilité électrique; mais ici encore, si la contractilité musculaire est souvent conservée dansla maladie de Landry, il n’en est pas toujours ainsi, notre observation I en est la preuve ; et du reste, dans plusieurs observations, il n’en est pas fait mention.

Il est encore un autre argument à invoquer contre l’hypothèse d’Eichorst, et cet argument a une grande importance, c’est l’absence de troubles trophiques du côté de la peau. Cette absence d’altérations cutanées est inconciliable avec l’anesthésie complète que présentait la malade, si l’on admet avec Eichorst que cette anesthésie était le résultat de la lésion des nerfs périphériques. En effet, les observations cliniques sont d’accord avec les faits expérimentaux, pour démontrer que toute lésion d’un nerf sensitif ou d’un nerf mixte s’accompagne! d’altérations cutanées, la nutrition de la

(1) Bablon. Loco citato.

peau étant sous la dépendance des racines postérieures, ainsi que la physiologie expérimentale l’enseigne tous les jours.

Pour toutes les raisons que nous venons d’énumérer, nous croyons que l’observation rapportée par Eichorst n’a pas la signification que son auteur lui a attribuée, et il faut le reconnaître, tant que l’existence de la névrite ascendante ne sera pas démontrée à l’aide d’observations plus précises, cette affection restera, à juste titre, à l’état de simple hypothèse, sans démonstration aucune, soit au pointde vue clinique, soit au point de vue anatomique.

Nous devons dire toutefois que si la névrite ascendante aiguë généraliséenousparaîtpour le moins douteuse jusqu’à présent, il n’en est peut-être pas de même de l’existence de névrites localisées à certains nerfs et par lesquelles, aujourd’hui on cherche à expliquer le mécanisme des paralysies et des atrophies, dites d'origine réflexe, si bien étudiées par M. Brown-Sequard. C’est très-probablement par une propagation de l’altération des nerfs à la moelle que se produisent ces phénomènes si remarquables. Cette opinion avait déjà été émise par Lepelletier et ensuite par Gull. Elle a été reprise ces dernières années et défendue par Leyden (1), mais cet auteur l’a trop généralisée, et a exagéré, à notre avis du moins, l’influence des nerfs périphériques sur la moelle épinière. Si, dans le cours de certaines affections de là vessie, on voit se produire une paraplégie, si cette coïncidence est assez fréquente pour avoir frappé depuis longtemps l’attention des observateurs, il ne faut pas toujours, comme le fait cet auteur, rapporter la paraplégie a une névrite ascendante du tronc lombosacré (2), car il y a beaucoup de cas où il faut renverser la proposition ; il y a d’abord myélite, puis production de lésions inflammatoires du côté des reins et de la vessie, ainsi que cela

(1) E. Leyden. Ueber Refleælalmmgen [Volh/'Mann’s sa/mml. Klinili Yortrage, n° 2. 1870).

(2) E. Leyden. Klinïk der Rüclenmarhs'kranliheiten. Berlin, 1875.

Bd. II, S. 216 etsqt. -

a été déjà observé il y a assez longtemps, et plus récemment par Laveran, Hayem, Jeoffroy (1).

Evidemment, il y a un certain nombre de paraplégies qui relèvent d’altérations vésicales ou rénales, mais le nombre en est, somme toute, relativement assez restreint.

Plus démonstratifs sont les faits qui se rapportent à des atrophies musculaires consécutives à des contusions, ou à des plaies de nerfs. Dans ces cas, dont il a été rapporté un certain nombre ces dernières années, on voit, à la suite d’une lésion d’un nerf d’un membre par exemple, se développer quelque temps après une atrophie plus ou moins considérable de tous les muscles de ce membre, et quelquefois des muscles d’un autre membre. Hayem (2) a vu une blessure par éclat d’obus à la jambe produire après sa guérison une atrophie des muscles de la jambe et de la cuisse, Poncet (3) a observé un cas analogue, M. Vulpian (4) a eu l’occasion d’en rencontrer aussi quelques exemples, enfin on en trouve un certain nombre dans l’ouvrage de Weir Mitchell (5).

D’autres fois au contraire, on voit l’atrophie se montrer à la suite d’altérations inflammatoires des jointures, et dans ces cas on peut observer des atrophiés souvent considérables. (Valtat (6) (Boequet) (7).

Comment se produisent ces phénomènes 1 2 3 * 5 6 7 8 ? Tout d’abord, il ne saurait être ici question de phénomènes réflexes, car il n’y a pas là d’acte réflexe à proprement parler (Vulpian) (8). On peut appeler ces altérations, paralysies et atrophies A'origine 'périphérique, ainsi que l’a proposé Weir Mitchell. Mais l’explication anatomique fait encore défaut, et Ce n’est qu’en raisonnant par analogie avec que l’on a observé dans certaines

(1) Voir, à cet égard : S. Jaccoud. les paraplégies et Vataxie du mouvement. Paris, 1864, et A. Vulpian : Leçons sur Vappareil vasomoteur faites en 1S73. Paris, 4873. T. II, p. 51 et süiv.

(2) Hayem. Soc. deMologïe. 1872.

(3) Poncet. Soc, de biologie. 1875. •=., .

. (4) A. Vulpian. Cours de 1876. Inédit.

(5) Weir Mitchell. Des lésions des nerfs et de leurs conséquences. Paris, 1874.

(6) Valtat. Thèse indug. Paris, 1876.

(7) Boequet. Thèse inaug. Paris, 1878.

(8) Vulpian. Loco citdto.

expériences, que l’on admet l’existence d’une névrite ascendante qui, partant du point lésé, gagne la moelle épinière, et y détermine des modifications produisant tantôt une paralysie simple, tantôt une paralysie avec atrophie.

Il est plus que probable, il est même certain, que dans ces paralysies et ces atrophies, il existe une modification des nerfs centripètes, laquelle modification réagit à son tour sur la moelle épinière, et y détermine des altérations à la suite desquelles se produit soit une paralysie, soit une atrophie, soit l’une et l’autre à la Ms. C’est la seule explication possible dans l’état actuel de nos connaissances, c’est la seule qui nous rende compte, dans les cas dont nous venons de parler, de la localisation si rigoureuse de la paralysie et de l’atrophie, dans les muscles de la région avoisinant le nerf altéré. C’est surtout dans les atrophies consécutives aux lésions articulaires que cette localisation est remarquable. On voit assez souvent, dans les arthrites aiguës ou subaiguës de l’épaule, quelle qu’en soit la cause, que ces arthrites soient consécutives au traumatisme, à une attaque de rhumatisme, ou à la blennorrhagie, on voit assez souvent une atrophie très-considérable, avec abolition complète de la contractilité faradique, être limitée seulement aux muscles péri-artieulaires, limitation souvent très-rigoureuse, les muscles voisins ayant conservé leur volume normal. Cette atrophie guérit le plus souvent à la suite d’un traitement approprié, la faradisation quotidienne surtout, mais son pronostic dépend surtout de l’état de l’articulation, tant que cette dernière reste altérée, l’atrophie persiste, et si l’arthrite se termine par ankylosé, les muscles peuvent rester atrophiés indéfiniment, ainsi qu’on en a rapporté des exemples ; nous avons eu l’occasion d’en observer un cas dans le service de M. Vulpian en 1874, le malade, ouvrier forgeron, avait une ankylosé de l’épaule gauche, les muscles correspondant à l’articulation avaient à peu près disparu, la peau paraissait littéralement collée aux os ; l’affection articulaire était survenue quinze ans auparavant, à la suite d’un traumatisme. Les muscles du bras correspondant étaient remarquables de conservation, et le malade était doué d’une force musculaire peu commune.

Dejérine.

Evidemment, le cas que nous venons de rapporter, de même que ceux dont nous avons parlé plus haut, ne peuvent s’expliquer que par des altérations de la partie antérieure de la substance grise de la moelle épinière, altérations produites elles-mêmes par une modification dans l’état des nerfs venant dès parties malades, c ? est du moins la seule; hypothèse plausible, que iioùS ; puissions formuler dans l’état actuel de nos connaissances.

Si maintenant nous cherchons à nous rendre compte de la nature de cette altération dès nerfs centripètes, nous né sommes plus sur un terrain aussi solide. S’agit-il ici d’une névrite aseehdanté des nerfs émanant dès' parties malades, en d’autres termesdes choses se* passent-elles ici dé la même fa^on qüe danS-Ies expërîènces dê TièSsIer, Klemm, Eeinberg, etc;, expériences qui, comme nous l’avons dit plus haut, ne donnent qu’aSsez rarement, et en se mettant dans des conditions particulières, les. résultats énoncés par ces observateurs, résultats dont la Constance n’est point assez démontrée, pour être l’objet d’applications cliniques au moins prématurées ?

S’agit-il au contraire-d’uné altération purement dynamique, déterminant du coté dès cellules des cornes antérieures, une modification purfement foneflonnélle, ou de nature physicochimique, supprimant les fonctions trophiques dé ces éléments pendant un temps plus ou moins long, pour disparaître ensuite sans laisser de tracés appréciables ?

Il est assez difficile de se prononcer entre ces deux hypothèses, car il n’a pas été publié jusqu’ici, sur ce sujet, d’autopsies avec un sérieux examen microscopique. Si la première hypothèse a pour elle Certains faits expérimentaux, dont il ne faut du reste nullement s’exagérer la valeur, nous avons montré pour quelles raisons , la seconde a en sa faveur, en absence de tout examen microscopique, la curabilité complète et absolue, dans la grande majorité des cas, de ces atrophies et dé cès paralysies ; ce fait, à notre point de vue, a une grande importance, car il démontre que s’il se produit des lésions matérielles du côté de ia moelle épinière, elles sont en tout cas bien légères, puisque la restitution ad integrum est la

règle. Or, on sait combien ce résultat est rare, pour ne pas dire plus, lorsque cette partie importante des centres nerveux se trouve altérée, si légèrement que ce soit.

Les réflexions que nous venons d’émettre au sujet de la névrite partielle ascendante aiguë, sont en tous points applicables à sa forme chronique. Les idées de Duménil,(l) sur les causes périphériques de certaines affections chroniques de la moelle épinière et du bulbe, de la paralysie labio-glossolaryngée entr’autres, n’ont pas fait fortune chez nous, où elles n’ont pu prendre rang parmi les vérités démontrées ; les travaux publiés ces dernières années sur la moelle épinière, ont montré qu’il fallait renverser la proposition et regarderies altérations des nerfs périphériques, comme la conséquence des lésions de la moelle épinière et du bulbe. En Allemagne, au contraire, cette théorie a joui et jouit encore d’une certaine faveur. C’est ainsi que Fridereieh (2) en. fait l’intermédiaire obligé entre la myosite primitive et les altérations de la moelle épinière dans l’atrophie musculaire progressive. Un grand argument invoqué par cet auteur, contre l’idée généralement admise que i’affection de la moelle est la cause primitive de l’atrophie musculaire, c’est que dans certains cas, dit-il, on n’a pas trouvé de lésions du côté de la moelle épinière. Malheureusement pour la théorie de cet auteur, les cas négatifs se font de jour en jour plus rares, avec les progrès actuels de la technique histologique, et les cas négatifs, ou soi-disant tels, publiés jusqu’ici, sont incomplets au point de vue de l’examen microscopique (3) et par conséquent n’ont pas une valeur absolue.

Partir de ces faits incomplets, pour assigner une origine périphérique à l’atrophie musculaire progressive, c’est se mettre en dehors des règles de la saine observation des faits, et accorder beaucoup trop à l’hypothèse. En suivant cette

(1) Duménil. Loco citato.

(2) Fridereieh . Loco citato. „ . . -

(3) Voir, à cet égard , Charcot : Des.amyotropjiies [paralysie infantile, atrophie musculaire progressive, sclérose latérale amyotrophique). Voir en particulier la note de la page 208. (Paris, 1874.)

méthode, il n’y aurait aucune raison, pour ne pas regarder toutes les affections de la moelle, aiguës ou chroniques, limitées ou diffuses, comme la conséquence d’altérations des nerfs périphériques, altérations qui comme nous l’avons vu, sont encore loin d’être parfaitement démontrées, et n’ont été vues qu’exceptionnellement.

Du reste, si comme semble le croire Fridereicli, ce retentissement sur la moelle épinière d’un processus inflammatoire chronique, était si commun, il devrait s’observer souvent chez les amputés d’ancienne date. On sait par les travaux de Vulpian (i)y Dickinson (â), Hayem (3) ]etfes nôtres, qu’on observe, dans: ces conditions, une'diminution de la moelle: épinière du côté correspondant à l’amputation,cette diminution de volume, est en général d’autant plus accusée, que l’amputation est dedate plus:ancienne, r et elle remont'e plus ou moins haut suivant les cas, dans la moelle du côté correspondant.:Nous avons, fait l’examen de la moelle épinière et des nerfs (4)> du moignon dans sept cas d’amputation ancienne, et, pour ies lésions de la moelle épinière, nous n’avons jamais constaté, pas plus que les auteurs qui nous ont précédé, d’autre altération qu’une diminution de volume du côté correspondant à l’amputation, sans la moindre trace de. processus; irritatif aucune du côté delà névroglie,dont les mailles n’étaient pas plusrapprochées quecdedlautrè côtéiüEmoutre^ dans tousicesicasasauf un seul (amputé.de la cuisse au 1/3 supérieur dep.uis-40> ans), les cellules étaient aussi nombreuses d’un coté , que de l’autre; Et cependant les nerfs du moignon dans ces sept cas étaient manifestement mltérésp dis'(jprésentai enti leselésions ssignalées

floilBçilgav

(1) A. Vulpian .Examen de-la, moelle épinière dans des cas d’ampvtation d’aaeienne date, avec 1 pi. (Arctm* fâœ-qfey&cdk norm.,,et pathol. 1868 .) , ,

I)u ihèmc. Sur les modifièatiions qvA-se produisent dans là, moelle êpimèresous\Vffl$y/encç i de la^ejstio'^v.deé .ner,fs dkm membre.-^ recueil.) 1869. , . ' ' .. . '' p

n (2) : Dickinson. ' On Uie changes in, the Mémous syslem mhich follow tlië;. mmutapian oflmbs. .{Journal, of,. anajtcrmy. g,nd.physïglogy y iy G. M. Ilmnphry and W. Turner.) Nov. 1868.

(3) Hayem. Société anatomique. 1875.

(4) 'J.HBéjei“ine -et-A.' Mayor i Sw--PéteA (^ la -moette et -des nerfs .du moignon chez les amputés (Société de Uologie. Juillet 1878.)

par nous dans un travail antérieur (1), observées ensuite par Hayem qui en donne une interprétation différente de la nôtre; ces nerfs des; moignons étaient atteints de névrite interstitielle, avec atrophie des tubes nerveux qui pour la plupart étaient réduits à leur gaine de Schvann, absolument vide do myéline. Cette altération diminuait d’intensité à mesure que l’on remontait le lôn^ dunêrfÿ^et disparàissait complètement à une distance plus ou moins grande du moignon. Dans aucun des cas, les racines- examinées au microscope après action de l’acide osmique n’ont présenté aucune altération.

Ces faits de névrite chronique.observée chez les amputés, s’arrêtant avant d’arriver à la moelle, sont d’un grand intérêt dahsda questioipquimnns occupe? car ils^ montrent, üque ladiminution de. volume de la moelle que l’on observe: dans ces conditions, est une simple atrophie par inertie fonctionnelle, et qu’il ne saurait ici être question de névrite ascendante telle que l’entend Fridereich.

Les considérations auxquelles nous venonsI1 de nous livrer sur là névrite ascendante en général, étaient nécessaires, nous avons recherché, en donnant l’état actuel de la science surOeipôin®de laqnestion^ls’ifcétaitipossible, d’expliquer à l’aidede: eette hypothèse,: les altérations que nous avons constatées dans les.racines antérieures et, dans les nerfs périphériques, de nos malades morts de paralysie ascendante aiguë. Là réponse étant négative, il ne nous reste plus qu’à rechercher si la névrite des racines antérieures est protopathique, spontanée, ou si elle n’est queda conséquence.d’altérations de la moelle épinière, inaccessibles à nos moyens actuels d’investigation.

üng névrite protopathique, spontanée, évoluant systématiquement de bas en haut, et affectant les racines antérieures les unes après les autres, donnerait lieu à un ensemble symptomatique, en tous points semblable à celui de la paralysie ascendante aiguë. Comme dans .cette dernière affection, on observerait une paralysie à marche progressive, et remontant

(1) Cossy et Déjerine. Logo citât o. p. 582.

plus ou moins rapidement du côté des membres supérieurs, puis au bout d’un nombre de jours variable, la mort arriverait par asphyxie. Pendant la vie, on observerait une conservation absolue de la sensibilité, l’absence d’exagération des mouvements réflexes, la paralysie serait absolument flasque, et l’on n’observerait pas de troubles trophiques cutanés. Dans un cas semblable, il serait difficile de ne pas croire avoir affaire à une paralysie ascendante.

Mais, est-ce dans ce sens, que doivent être interprétées les lésions que nous avons constatées dans les racines antérieures ? La maladie de Landry, ne serait-elle que la conséquence d’une altération de ces racines, altération primitive et évoluant systématiquement de bas en haut, le long de la face antérieure de la moelle? Nous ne le croyons pas, et les raisons que nous faisions valoir plus haut contre la névrite ascendante, peuvent être invoquées contre l’hypothèse d’une névrite spontanée des racines antérieures. En physiologie et en anatomie pathologique, les relations étroites : qui existent entre ces racines et les cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière, s’opposent à une semblable interprétation. On sait, depuis les mémorables expériences de M. Waller, que l’intégrité anatomique et fonctionnelle des racines antérieures, est subordonnée entièrement à l’intégrité des cellules des cornes antérieures, qui sont leur véritable centre trophique, ainsi que:l’a établi cet auteur dans des expériences aujourd'hui classiques, et qui sont trop connues pour qu’il soit nécessaire de les rapporter ici. La portée de ces expériences est énorme, et leurs résultats ont été d’un grand secours, dans l’étude de l'anatomie et de la physiologie pathologiques d’un grand nombre d’affections de la moelle épinière ; en guidant les investigateurs dans leurs recherches, elles ont contribué pour beaucoup aux résultats acquis aujourd’hui.

Les résultats anatomo-pathologiques, concordent avec les faits expérimentaux, en montrant l’extrême rareté, pour ne pas dire plus, de l’inflammation dés nerfs en dehors des cas, ou pour uDe cause ou pour une autre, ils sont soustraits à l’influence de leurs centres trophiques, par traumatisme par

exemple, ou par la compression produite par un exsudât pathologique. Dans ces conditions, qu’observe-t-on S Une dégénération commençant au niveau du point altéré, et descendant jusqu’à ses dernières extrémités, cette altération que l’on peut dénommer névrite parenchymateuse, avec les ré serves que nous avons attachées à ce mot (1), manque absolument au-dessus du point où siège l’altération ; à partir de ce point, jusqu’à son émergence rachidienne, le nerf a conservé sa structure normale. Si au contraire, le nerf est altéré à partir de son émergence médullaire, c’est que la cause productrice de son altération, siège soit dans les ; méninges, soit dans la moelle elle-même, et, dans l’une ou l’autre de ces alternatives, ces phénomènes se passent comme dans une expérience, lorsqu’un nerf est soustrait à l’influence de ses centres trophiques, ou lorsque : ces derniers sont détruits. Toujours nous retrouvons cette subordination de l’état anatomique du nerf, au maintien de sesxelations avec ses centres, ou: à ; l’intégrité anatomique et physiologiques de ces derniers. Get état de dépendance absolue où se trouvent les' nerfs, ce fait que la conservation de leur état anatomique et de Lejurs fonctions, est sous la dépendance de certaines; régions des centres nerveux, a une grande importance en physiologie pathologique^ car il démontre, qu’il s’agit là d’un ordre de phénomènes ayant '.quelque-chose deiout à fait spécial, de particulier aux nerfs, et dont on ne retrouve pas d’exemple dans les autres tissus de l’économie, dont les éléments ont pour la plupart une vie propre, indépendante; les nerfs au contraire, étant soumis comme nous venons de le voir, à certaines conditions, en dehors desquelles leur existence anatomique et fonctionnelle, cesse d’exister.

Il est une autre raison, qui nous fait encore rejeter l’hypothèse de l’existence d’une névrite spontanée, protopathique, des racines antérieures, comme ayant produit chez nos deux malades le cortège habituel des symptômes de la parar lysie ascendante. C’est la régularité avec laquelle aurait du

(1) Voy. payés ss à 57.

s’effectuer cette névrite, attaquant successivement, de bas en haut, et les unes après les autres, toutes les racines rachidiennes antérieures ; après ce que nous venons de dire, sur les relations qui existent entre ces racines et la substance grise, et sur l’extrême rareté de la névrite spontanée, nous croyons être en droit de rejeter l’hypothèse d’une névrite primitive de ces racines; hypothèse que l’on pourrait peut-être soutenir, s’il ne s’agissait que d’alîéràtions bornées à une ou deux racines, mais qui doit être rejetée lorsqu’il s’agit d’altérations aussi généralisées, et distribuées d'une façon aussi régulière que dans les cas que nous étudionsj; jflflog nsqsïoone enieniob el ansb ‘leitneansa Il est pour nous très-probable, quoique nous ne puissions pas en donner une démonstration précise, que les lésions des racines que nous avons constatées à l’examen microscopique, sont secondaires à une altération des cellules des cornes antérieures de la substance grise. Nous nous hâtons cependant d’ajouter, que nous n’avons aucune preuve matérielle à avancer pour défendre cette idée, c’est uniquement en nous basant sur les symptômes observés pendant la vie, et sur certaines considérations tirées de l’anatomie pathologique générale, que nous émettons cette opinion. / : s

Dans les deux cas que nous publions, nous n’avons constaté du côté de la moelle épinière, aucune lésion appréciable dans l’état actuel de la scienee, nous l’avons dit et nous le répétons ici. Les celiulesnerveusesJsolées à l’état frais, nous ont paru absolument normales, il en a été de même sur les coupes faites après durcissement. Les racines antérieures au contraire, n’avaient point leurs caractères normaux, sür chaque préparation, on trouvait quelques tubes altérés, peu nom breux cependant ,-; comparés; â Mu grande - majori t é dés ^autres tubes, qui paraissaient sains. t zaoülhaoù as5 s

Il est bien évident, que si nous sommes; relativement assez ava^^s s snr.J^j|eê^ique;rtojstôÎQg^iæe des nerfs, il n’en est pas de même pour celte de la moelle épinière. L’exâmen à l’état frais, qui ne peut être pratiqué qu’après un séjour plus ou moins long dans l’alcool au 1/3 (Ranviêr), placêTobservateur dans des conditions déjà différentes, de celles qu’il fau-

drait pouvoir réaliser. Il est évident que bien des altérations légères peuvent échapper à l’examen du plus attentif, soit parce qu’elles ne sont point assez avancées, soit surtout, et c’est ce qui est le plus probable, parce qu’elles ont disparu sous l’influence des réactifs employés dans les recherches.

Il peut en outre exister, des modifications de nature physico-chimique, que le microscppeme peut nous faire reconnaître, et qui n’en suffisent pas moins pour altérer des propriétés des éléments nerveux, avant que leurs modifications morphologiques, relativement grossières, puissent être constatées par l’histologie actuelle. :

Mais, sans entrer dans le domaine encore peu connu dé la chimie biologique, et en nous tenant sur le terrain de l’observation rigoureuse,on peut trouver plus d’un exemple-favorable à l’hypothèse que nous émettons. * Prenons par exemple , la tuméfaction trouble dês épithéliums, Caractérisée comme on le sait,, d’une façon générale^ par un gonflement des cellules qui : se remplissent d’un liquide albumineux, contenant des granulations fines solubles dans l’acide acétique (1). Comme on le sait, c’est le mode de début ordinaire de toute irritalion ou inflammation desoépithéliums. Or, s’il est assez facile de reconnaître cette altération lorsqu’on la-produit èxpérimcntaleraentoiiîife’enveSbidusfdeamêmeaaÊte ëâdàviê. - uo£ aol ansn

Prenons ; ;.deux*reiGS par exempley Puni a- appartenu à un homme sain, ^l’autre;là une femme ayant succombe à une éclampsie puerpérale^ Il -së . rencontre des casj' ët pas trèsrarement, :où.ces deux reins;: qui souvent-në présentent pas une très*tgrande>d.}Sérencè àiPœil - nu, r ne' ; pôürront’ r pas être distingués l’un deiPautre anàticroscope/ ëf *en -pàrïicufier, lés épithélramsrde fônl m deiPàütne) présenteront’ îë mëfiie^oîâf file granuleux y le mêmBj élaf de rtuméfaction trouble J ün anatomiste qui, dans ces conditions, «W

ces deux rf eins : commettrait certainement Une faiafè, mais enPgbfftnpeKdeatQnÉe^tionpipifêfes^iiipf^Aéêflib^^és^ëndant la vie, il lui serait bien-difficile de Pevîtër et de distinauiq itrôjoa nu' aôïqs'np èupfiB'iq salé tnoq, ou iwp

oübIg .(ïoirnnH) fiU ne icoein i-aud/ ■

Çl) Corail et Ranvier. Eistol. pathologique, p. 44.

guer la tuméfaction trouble, conséquence de la décomposition cadavérique, de celle produite par la néphrite parenchymateuse. Ces épithéliums, si semblables en apparence dans ces deux cas, se comportaient cependant d’une façon toute différente pendant la vie, puisque l’un de ces reins laissait transsuder une quantité considérable d’albumine.

Ces réflexions, avec les réserves qu’elles comportent, peuvent être appliquées à la moelle épinière, dans les cas de paralysie ascendante dont nous avons eu l’occasion de faire l’autopsie. Il est fort possible, que dans les deux cas que nous avons eu l’occasion d’examiner, si l’examen histologique avait pu être pratiqué immédiatement après la mort, il nous eût été donné de constater des altérations légères du côté des cellules des cornes antérieures en particulier, altérations que l’état cadavérique devait forcément faire disparaître, ou rendre au moins douteuses; telle est du moins la seule hypothèse rationnelle que nous puissions formuler actuellement, pour expliquer le résultat négatif de nos recherches, dans une maladie qui,par sa marche clinique,se rapproche à certains points de vue de la myélite aiguë, et que nous ne pouvons concevoir sans lésions du côté de la substance grise.

Lorsque l’on considère en outre les progrès immenses accomplis ces dernières années dans l’étude des maladies du système nerveux, lorsque l’on voit combien de ces maladies, autrefois classées parmi les paralysies sine materia ou parmi les névroses, ont aujourd’hui une anatomie pathologique précise, on ne peut s’empêcher d’espérer qu’il en sera de même un jour pour la maladie de Landry, et qu’un jour viendra, où l’on démontrera que les altérations constatées par nous dans les racines antérieures, relèvent-d’un état morbide des cellules des cornes antérieures. C’est à l’avenir qu’il appartient de démontrer ou d’infirmer l’exactitude dé ces prévisions.

Nous avons démontré dans le courant de ce travail qu’il existe dans certains cas de paralysie ascendante aiguë une altération dès racines antérieures (névrite parenchymateuse); nous avons en outre émis l’hypothèse, sous toutes réserves d’ailleurs, que cette altération des racines, qui jusqu’à présent

n’avait pas encore été signalée, était la conséquence d’altérations de la substance grise de la moelle épinière, altérations qui jusqu’à présent échappent à nos moyens actuels d’investigation. Il nous reste maintenant à étudier la nature de la paralysie ascendante, en d’autres termes, à rechercher à quelle espèce de maladie elle peut être rattachée.

Les recherches personnelles, résumées dans le courant de ce travail, ayant été positives en ee qui concerne l’état des racines, nous croyons être en droit de conclure que, dans certains cas, la paralysie ascendante ne peut être regardée comme purement fonctionnelle, comme une paralysie sine materia; nous disons dans certains cas, car nous ne prétendons pas généraliser à tous les cas de paralysie ascendante les faits que nous avons observer dans deux ; il peut, en effet, se produire des cas, où la paralysie progressant avec une grande rapidité, et amenant la mort au bout de vingt-quatre ou quarante-huit heures, les lésions des racines n’aient pour ainsi dire pas le temps de se produire, ou qu’elles ne soient pas assez accentuées pour être rigoureusement constatées ; dans de pareilles circonstances, il est évident que les résultats histologiques seront douteux ou nuis, ils seront au contraire positifs si la maladie a duré plus longtemps.

Peut-on considérer la paralysie ascendante, comme secondaire à un état général mauvais, comme un effet de déchéance organique, rentre-t-elle dans le cadre des paralysies asthéniques, des paralysies qui se voient chez les convalescents, chez les gens affaiblis? M. Gübler (1) a établi une division entre les paralysies ascendantes aiguës, consécutives aux maladies aiguës. D’après cet auteur, « les unes dépendent d’une lésion » de l’appareil nerveux engendrée par l’affection aiguë, les » autres, beaucoup plus fréquentes, ont été trouvées sans alté- » ration anatomique,et se rangent dans la classe des névroses.» Les recherches publiées ces dernières années tendent à démontrer qu’il existe des lésions matérielles dans la plupart de ces formes de paralysies. Dans les paralysies consécutives

(1) Gübler. Société médicale des hôpitaux, 1859.

aux maladies aiguës, dans la variole (Westphal, Vulpian), dans la fièvre typhoïde (Vulpian), dans la diphthérie (Dejérine), il existe des altérations du côté de la moelle épinière et de ses racines.

Pour la paralysie ascendante, lés investigations jusqu’à présent n’ayant pas donne de résultat, on a recherché si cette affection ne serait point l’expression symptomatique de la détermination médullaire d’un état générai toxémique, lequel affecteràit aussi certains viscères, la rate, les reins, le foie.

Cette hypothèse a été émise, sous réserves du reste, par Hàyeiti (1) et soutenue après lui par d’autres auteurs. Westphal (2) qui, dans les quatre cas qu’il a observés, n’a constaté aucune altération lui permettant d’expliquer la paralysie, émet dans ses considérations sur l’étiologie et la nature de cette affection, l’hypothèse que l’on pourrait bien avoir affaire dans ces cas-là, à une sorte d’empoisonnement général-de nature indé-' terminée, conclusion à laquelle arrive également de son côté Baumgarten, mais nous avons vu que l’observation de ce dernier auteur ne se rapportait pas complètement à la paralysie ascendante.

Erb (3) discute également la nature toxémique de cette affection, il rappelle que l’on a trouvé quelquefois dans la rate, le foie, les glandes lymphatiques, les follicules clos de l’intestin, etc., des altérations analogues à-celles que l’on constate si fréquemment dans les maladies infectieuses, ainsi que des altérations des globules sanguins. Cependant, cet auteur enregistre ces différents résultats sans se prononcer en faveur de la nature infectieuse de cette maladie.

Chez les deux malades que nous avons eu l’occasion d’observer, nous ne croyons pas que l’on puisse admettre l’existence d’un processus toxémique, portant son action sur les centres nerveux, rien, ni dans la marche clinique, ni dans les

(1) Ilayem. Lôco citato.

(2) Westphal. Logo citato.

(3) Erb. Acüte aufsteigende spinalparalysie, Landry s’che Paralysie. (In Krankheiten des Bückenmarks vmd seiner Hiillën.) Encyclopédie de Zîemmsen, zmeit. Halfte , p. 321 et suiv.

résultats fournis par l’examen anatomo-pathologique, ne nous paraît pouvoir faire ranger cette affection dans le cadre des maladies infectieuses.

Si, nous ne pouvons admettre la nature infectieuse de la paralysie ascendante aiguë, du moins dans les cas que nous, avons observés, si, comme les résultats, fournis par l’examen des racines permettent de le suppposer, nous avons affaire à une affection de la moelle épinière, il nous, reste à rechercher maintenant quelle peut être la nature de cette affection.

S’agit-il ici, d’une myélite à marche très-rapide ? nous ne le croyons pas, la clinique et l’anatomie pathologiques ne sont pas favorables à cette hypothèse. L’absence de fièvre, la conservation de la sensibilité, l’absence de troubles trophiques cutanés, la conservation des fonctions des sphincters, ne se rencontrent pas dans la myélite aiguë; déplus, les résultats négatifs fournis-par l’examen de la moelle épinière ne sont pas non plus favorables à celte manière de voir, et l’on ne saurait s’appuyer pour l’expliquer sur l’extrême brièveté de la maladie, car on trouve des lésions, parfaitement reconnaissables au microscope, dans: des myélites datant de six, quatre, et même trois jours.

S’agit-il au, contraire, d’une forme de la maladjedéeritepar Duchenne (de Boulogne), sous le nom de paralysie générale spinale subaiguë, dont la paralysie ascendante ne serait qu’une forme rapide. Cette opinion a été défendue par Petitfils dans sa thèse inaugurale (1). Nous ne croyons point pouvoir y adhérer, la maladie décrite par Duchenne n’ayant rien de commun avec la paralysie ascendante, car, si dans la paralysie générale spinale, il y a conservation de la sensibilité, la durée de la maladie qui varie entre plusieurs mois et quelques années, et qui s’accompagne d’atrophie musculaire souvent considérable, empêche toute tentative de rapprochement entre ces deux affections, sous peine de faire une confusion regrettable.

Pour nous, il n’existe aucune espèce de rapports entre la

(l) Petitfüs. Logo citato.

maladie de Landry, et là paralysie générale spinale subaiguë de Duchenne, qui n’est qu’une atrophie musculaire à marche rapide. Il s’agit de deux maladies absolument différentes, et les rapprocher l’une de l’autre serait obscurcir de nouveau les connaissances laborieusement acquises ces dernière années, sur cette partie de la pathologie de la moelle épinière.

Existe-t-il une relation entre la maladie de Landry et la myélite des cornes antérieures (paralysie spinale aiguë de l’adulte ét de l’enfance)? Cette opinion a été défendue également par Petit fils, et elle compte un certain nombre d’argu-^ ments en sa faveur. Cet auteur, s’appuyant sur la soudaineté du début, la flaccidité de la paralysie, l’absence de troubles cutanés, l’intégrité des sphincters et la conservation de la sensibilité, tous caractères communs à la maladie de Landry et à la myélite des cornes antérieures, exprime ses idées sur le degré de parenté de ces deux affections dans les termes suivants : « En résumé, nous pensons que le groupe des para- » lysies ascendantes aiguës renferme des faits qui doivent » être écartés, et que ceux qui restent dans le cadre delà ma- » ladie affectent une marche variable. Les uns, rapides, se » rapprochent de la paralysie spinale aiguë, aussi bien par les » symptômes qui sont les mêmes que par leur généralisation,

* et le fait de M. Kiéner montre que le rapprochement peut » être Constaté anatomiquement. Les autres, au contraire, » par leur marche plus lente, servent de liaison entre la pa- » ralysie spinale aiguë et l’atrophie musculaire progres-

* sive » (1).

À cela nous pouvons répondre, que l’examen microscopique n’ayant jusqu’ici rien révélé du côté de la moelle épinière, et en particulier du côté des cellules des cornes antérieures, on ne peut regarder la paralysie ascendante,comme un degré peu avancé de la paralysie spinale aigüe. L’absence d’altérations anatomiques a d’autant plus de valeur dans ce cas, que lorsqu’il y a des altérations inflammatoires, on les constate dans

(1) Petitfils. Logo eitato.

la moelle très-nettement, lors même que la maladie a eu une durée relativement courte,et, lorsque dans des cas de paralysie ascendante aiguë ayant duré huit jours, on ne constate rien du côté des cellules ou du côté de la. névroglie, on ne peut s’empêcher de considérer la maladie de Landry comme différente de la myélite, dont les lésions histologiques sont, comme on le sait, très-appréciables, même lorsque la maladie a été de très-courte duree.

Il y a du reste dans la marche clinique de la paralysie ascendante un point capital qui suffit pour la séparer de la myélite des cornes antérieures, c’est sa terminaison fatale, terminaison qui est constante ; il n’a pas été publié jusqu’ici un seul cas de guérison probant.

Pour nous, nous croyons que la maladie de Landry relève d’une altération de la moelle épinière, les altérations observées du côté des raeines nous confirment dans cette opinion, mais la lésion de la moelle, cause première de la maladie, est encore indéterminée, les progrès de l’histologiè combleront un jour cette lacune, et, sans vouloir préjuger en rien la nature de cette lésion, nous croyons que l’anatomie pathologique apportera une confirmation aux données fournies par la clinique, en montrant que la paralysie ascendante est une maladie parfaitement définie, aussi bien au point de vue anatomique qu’au point de vue clinique.