ENQUÊTE
ENQUÊTE SARDE. I'HANÇAISK (1864).
Noms des coirirauncs. Grelins Grelins
avec goitre.
sans goitre.
Population .
Goitreux.
idiots
1 DéLrier
2 MonLmélian ....
3 Le Bourgel
4 Montrond. . .
5 Hauleville
iO
6 HauLecour. . . .
7 Nolre-Dame-du-Pré.
8 La Côle-d'AiiiiP . .
9 Monigirod. . .
]0 Pralognaii. . . .
11 Saint-BoD. ...
Il importe de rappeler, pour expliquer les différences qui ressorlent de ce tableau, que l'enquête sarde avait surtout pour objet le crétinisme et qu'on ne s'est occupé du goitre que d'une manière très accessoire, tandis que les deux maladies ont été également étudiées dans l'enquête de 1864.
Devant ce résultat de la nouvelle enquête, résultat qu'il ne pouvait prévoir, M. Parchappe n'eût manqué de se rallier à l'opinion générale que l'endémie du crétinisme n'existe jamais sans l'endémie du goitre.
Il importe d'ailleurs de faire remarquer que ces crétins, assez nombreux dans des communes qu'on supposait exemptes de goitre, offraient ce fait très curieux cité plus haut, h savoir que plus de la moitié d'entre eux étaient atteints de goitre.
En résumé, et quant à cette première question, il est certain que l'endémie du crétinisme n'existe jamais sans l'endémie du goitre, et c'est assurément un excellent argu-
aient pour démon treV que ces maladies sont dues à une même cause spécifique.
Deuxième fait. — Les endémies graves de goîlre sont toujours accompagnées d'une tendance à la dégénérescence de la race, attestée par des cas disséminés de crétinisme, ou tout au moins par des cas plus nombreux cVidiotie, cV arrêt de développement, de surdité, de surdi-mutité, de bégaiement, etc.
On a vu plus haut que les endémies du goîlre se présentent, comme toutes les autres, avec des degrés différents d'intensité et que les plus légères, qui sont la première manifestation de la cause endémique, peuvent très bien exister dans beaucoup décentrées, sans être accompagnées du crétinisme, qui en est la manifestation la plus grave.
Les partisans de la doctrine deFodéré n'ont donc jamais pensé à nier ce fait, qui ne saurait leur être opposé comme une objection.
Ce qu'il importe de démontrer, c'est que la dégénérescence de la race apparaît à différents degrés, dans toutes les contrées on les goitres sont nombreux, volumineux, et atteignent les hommes en proportion assez forte.
Or, ce fait est d'observation générale, et il suffira de prouver que les exceptions, qu'on a cru pouvoir citer, n'existent point en réalité.
Dans son travail préparatoire, et sans prévoir quels seraient les résultats de la nouvelle enquête, M. Parchappe avait réuni dans des tableaux spéciaux un grand nombre de communes à endémie goitreuse sans aucun cas de crétinisme.
Les éléments de ces tableaux étaient empruntés aux statistiques publiées par divers auteurs et en particulier par la commission de Piémont.
Il paraît suffisant, pour la discussion, de donner ici le
58G RAPPOUTS DU GOÎTRIi
tableau suivant qui résume l'ensemble de ceux qui ont été soumis à la commission par M, Parchappe.
Nombre
conirnuiics.
Population.
Idiots
lOo
Départements.
Savoie 28 27.546 0 0 367
Basses-Alpes. . . 15 5.132 0 0 581
Isère. . . . ... 12 5.432 0 0 437
Seine-Inférieure . 22 54.474 0 0 252
Bas-Rhin 16 12.149 0 0 531
Hautes-Alpes. . . 12 3.543 0 0 216
Il résulte, comme on le voit, de ces documents que^ dans une population, de plus de 108,000 âmes et contenant 2,384 goitreux, on n'aurait pas trouvé un seul cas de crétinisme.
On comprend que l'enquête de 1864 doit tout d'abord être consultée pour savoir jusqu'à quel point elle est d'accord avec les statistiques citées par M. Parchappe.
Malheureusement, les lacunes sont si nombreuses que sur plus de 100 communes on n'a pu en retrouver que 37, Mais les résultats obtenus dans ces 37 communes suffisent pour prouver combien peu on doit compter sur les documents qui viennent d'être cités.
La nouvelle enquête constate, en effet, l'existence de- 116 crétins et de 112 idiots dans ces 37 communes.
Cependant il importe d'ajouter que les adversaires de la. doctrine de Fodéré pourraient facilement trouver, dans celte nouvelle enquête, un assez grand nombre de communes à endémie goitreuse, mais sans qu'on y ait signalé aucun, crétin.
Il n'en est pas moins vrai que, dans 37 communesatteintes par le goitre endémique et qui, disait-on, ne renfermaient pas un seul cas de crétinisme, il existe au coM' traire un assez grand nombre de crétins et d'idiots.
ET DU CHÉTINISMB 587
On voit donc qu'on ne peut pas, jusqu'à nouvel ordre, accepter comme exacts les documents statistiques qui avaient pour but de prouver l'existence d'endémies graves de goitre sans un seul cas de crétinisme.
Pour résoudre cette question, des recherches spéciales, faites avec soin, étaient indispensables; les enquêtes, en effet, n'enregistrent que les cas de crétinisme, et encore arrivc-t-il souvent qu'on le confond avec l'idiotie. Or, comme on l'a vu, l'endémie du goitre et du crétinisme ne produit pas seulement ces deux maladies, elle produit encore des cas d'idiotie, d'arrêt de développement, de surdité, de surdi-mulité, de bégaiement, etc.
Il faut donc rechercher avec soin lous ces effets de l'endémie, indiquant dans leur ensemble une tendance à la dégénérescence de la race. C'est ce qui a été fait par quelques médecins, dans un assez grand nombre de localités, et le résultat de leurs études tend à démontrer que dans toutes les endémies graves de goitre, on trouve çà et là, et spécialement dans les familles atteintes, des indices suffisants pour bien caractériser la tendance à l'endémie du crétinisme.
Troisième fait. — Les crétins sont atteints de goitre dans une proportion considérable, et tout à fait exceptionnelle.
On sait qu'il y a, entre le goitre et le crétinisme, cette différence que le premier ne commence en général à se manifester que vers l'âge de six, huit ou dix ans; que le second, au contraire, quand il n'est pas congénial, se produit toujours dans les premiers mois ou les premières années de la vie. Il résulte de là que les goitreux ne de- Tiennent point crétins et que les crétins, au contraire, peuvent devenir goitreux.
La question à étudier, pour ce qui a trait aux rapports du
goîlre et du crétinismc, se réduit donc en réalité à rechercher dans quelle proportion les crétins deviennent goitreux comparativement à la population générale.
Il résulte de l'enquête faite par la commission de Sardaigne que les deux tiers environ dos crétins seraient atteints de goitre. Votre commission, d'après l'enquête de 1864, a trouvé une proportion moins forte. Sur 7,243 crétins, 3,37S seulement seraient goitreux. La proportion serait donc d'environ 47 p. 100. La différence entre les deux enquêtes peut d'ailleurs s'expliquer parles conditions différentes dans lesquelles ont eu lieu les recherches. Pour la première, en effet, le plus grand nombre des crétins appartient à des contrées où le goitre est fortement endémique, tandis que pour la deuxième, la majorité est formée de cas de crétinisme disséminés dans 63 départements.
Or, dans le premier cas, les goitres volumineux sont ^ relativement beaucoup plus nombreux que dans le second, et l'on sait que, dans les enquêtes faites par les maires des villages, on s'est presque uniquement borné à signaler les goitres développés.
La preuve que c'est au moins là une des causes qui expliquent la différence des résultats dans les deux enquêtes, c'est que si dans l'enquête française on isole la Savoie et la Haute-Savoie, on trouve, quant aux goitres chez les crétins, à peu près la même proportion que dans l'enquête sarde, c'est-cà-dire la proportion des deux tiers.
Cette proportion, bien que déjà très forte, semble néanmoins au-dessous de la vérité, d'après des recherches particulières faites par des médecins chargés d'enquêtes spéciales dans un certain nombre de départements.
Un premier document peut être emprunté au rapport si remarquable que M. Ménestrel vous a adressé sur le canton de la Marche, dans le département des Vosges.
Dans les communes do ce canlon, M. Ménestrel a trouvé 17 crétins dont IS goitreux et 48 idiots tous atteints de gûître, d'oii il résulte que sur3S crétins et idiots du canton (le la Marche, il y a 30 goitreux. Cette proportion est bien plus forte que celle indiquée dans les enquêtes, ce ijui peut être expliqué par le soin que M. Ménestrel a mis à noter non seulement les goitres très développés, mais encore ceux qui n'avaient qu'un petit volume.
M. le docteur Broc, dans son rapport sur la Haute-Savoie, a mentionné 16 crétins dont IS étaient goitreux.
11 résulte, d'un rapport qui vous a été adressé par M. Roque, que sur 73 crétins ou idiots, disséminés dans 13 communes de la Corrèze atteintes par l'endémie du goitre, S7 étaient goitreux.
M. le docteur Taberlet a compté à Evian 32 crétins ou idiots dont 23 sont goitreux.
M. Auzouy, dans son rapport sur les Basses-Pyrénées, signale 19 cas de crétinisme ou d'idiotie disséminés çà et là dans les communes qu'il a visitées. Sur ces 19 crétins, 12 sont goitreux.
M. le docteur Guyot a trouvé, dans la commune de Vicq, 7 cas de crétinisme; tous étaient accompagnés de goitre.
M^"" Billiet a communiqué à votre rapporteur une statistique faite avec beaucoup de soin dans la commune de Planaise, par le curé de la paroisse. Ce relevé, très détaillé, contient le nom de toutes les familles atteintes; or il en résulte que sur 29 crétins ou crétineux, âgés de plus de S ans, il y en a 23 atteints de goitre.
D'après le rapport duD''BicJi, sur 12 enfants crétins traités à l'hospice de la Charité d'Aoste, 7 étaient atteints de goitre ; mais il importe de faire remarquer que le plus âgé de ces enfants n'avait que sept ans, et qu'à cet âge cette proportion est considérable, surtout chez des crétins présen-
ggQ RAPPORTS DU GOÎTRE
tant des signes très prononcés d'arrêt de développemenl.
M. Fabre, dans son traité du goitre et du crélinisme, cite une statistique du D"^ Boëri faite dans les communes de Vinadio, Aisone, Démonte et Majola; or il résulte de celte statistique que sur 161 crétins, 148 étaient goitreux, et cependant, sur ces 161 crétins, 39 étaient atteints au dernier degré.
Enfin, votre rapporteur, sur 83 crétins ou idiots, dont il a recueilli les observations dans la Maurienne, a noté le goitre dans 34 cas; mais il convient d'ajouter que sur les 29 crétins non goitreux, il y en avait 15 présentant les signes les plus pi'ononcés d'arrêt de développement et une absence complète de puberté; S autres se trouvaient dans le même cas et, en outre, étaient des enfants au-dessous de treize ans.
On pourrait s'étonner de voir le résultat des recherches spéciales qui viennent d'être citées en désaccord avec l'enquête sarde et Tenquête française. D'après la première, en effet, les deux tiers seulement des crétins seraient goitreux; d'après la seconde, il n'y en aurait que la moitié, tandis que les recherches spéciales qui viennent d'être résumées donnent la proportion des cinq sixièmes; cette différence s'explique, comme il a été dit plus haut, par ce fait que les maires des communes chargés de l'enquête n'ont tenu compte que des goitres volumineux, tandis que les médecins ont noté même les goitres qui n'avaient que très peu de développement.
Pour juger la question de la fréquence du goitre chez les crétins, il importe d'ailleurs de rappeler que l'hypertrophie du corps thyroïde manque très souvent chez les crétins au dernier degré, et que Cerise a pu dire avec vérité que le développement du goitre est en raison inverse de celui du crétinisme. Ce fait parait devoir être expliqué par l'arrêt
Kl' IIU CHKTIMSMK S91
complet tic développemoiil dos organes génitaux. La proportion très élevée établie par un certain nombre de rechercbes spéciales mérite donc d'être remarquée. C'est à tort d'ailleurs qu'on a semblé croire que pour démontrer les rapports intimes du goitre et du crétinisme, il faudrait que tous les crétins fussent goitreux, lln'en est point ainsi; la proportion pourrait même être moins forte sans que l'objection eût aucun fondement.
Bien que la folie pellagreuse, en effet, soit bien loin de se i manifester chez tous les individus qui ont eu antérieurement l'éry thème pellagreux, on n'a jamais songé à tirer de là une objection pour nier les rapports entre les deux affections; il en est de même pour le goitre et le crétinisme. Ils se trouvent réunis chez les mêmes sujets dans une proportion considérable et exceptionnelle, et cela suffit pour établir . les liens intimes qui les unissent.
En résumé, il résulte de tout ce qui précède : 1° que, ' d'après l'enquête sarde, le crétinisme serait 2 fois sur 3 i accompagné du goitre ; 2° que la proportion, d'après l'en- > quête faite en France en 1864, ne serait que 1 sur 2, ce qui i a été expliqué plus haut par les conditions différentes dans lesquelles les deux enquêtes ont eu lieu; 3° que les relevés 1 particuliers faits par des médecins donneraient une propor- ! tien beaucoup plus forte et qui serait des cinq sixièmes.
Les conséquences de ces faits, pour l'étude des rapports ' du goitre et du crétinisme, sont des plus simples ; on ne 1 peut, en effet, expliquer l'extrême fréquence de la réunion ' des deux maladies chez les mêmes sujets, qu'en admettant < entre elles le lien étiologique le plus étroit.
Quatrième fait. — Les parents goitreux engendrent des en- I fants crétins dans uneproportion considérable et toutàfait ex- " ceptionnelle comparativement aux parents exempts de goitre.
gg2 HAIM'OUTS du GOiTRE
Comme on l'a vu plus liauL dans l'exposé des doclrinos, Fodéré admet que les pcirents goitreux transmettent simultanément à leurs enfants une prédisposition au goitre et au crétinisme. Il va même jusqu'à prétendre que les père et mère atteints d'un goitre volumineux ont toujours le malheur d'avoir des enfants crétins à différents deg-rés; mais il ajoute encore d'une manière générale que la propagation du crétinisme suppose toujours des parents goitreux. M. Marchant qui, dans ses recherches, s'est aussi beaucoup préoccupé de la question de l'hérédité, admet comme parfaitement démontrée la transmission du crétinisme par des parents goitreux. Après avoir rappelé l'opinion de Fodéré et cité un assez grand nombre de familles dans lesquelles la transmission du crétinisme a eu lieu d'une manière directe, il fait remarquer que dans les cas où l'hérédité directe n'a pu être constatée, les enfants crétins étaient nés de parents goitreux.
Plus loin encore il ajoute : « Nous aurions pu appuyer les observations faites par Fodéré par de nombreux exemples, si nous avions eu tout autre but que celui de prouver que le crétinisme était une affection héréditaire. »
M. Chabrand, ^comme on l'a vu plus haut, assure que; dans les Hautes-Alpes, cette transmission du crétinisme par les parents goitreux est une opinion populaire. '
Il ajoute même que quand le père ou la mère d'un enfant crétin sont exempts de goitre, on ne manque pas de rappeler, pour expliquer sa maladie, qu'il a eu des goitreu% parmi ses ancêtres. |
Ainsi non seulement les crétins naîtraient directemenf de père et de mère goitreux, mais il suffirait, ainsi que cela a lieu dans les maladies héréditaires en, général, que les grands-parents aient été atteints de goitre.
Il convient d'ailleurs de faire remarquer que la propa-
i;t nu cRiiTiNisMii: 593 galion (lu crcliuisme par les mariages des g'oîlreux offre LMi réalité un très grand intérêt. Si elle était bien démon- Irée, on effet, le nombre des cas de goitre en France étant lie plus de 500,000, on serait autorisé à chercher dans cette cause la source, non seulement d'un très g-rand nombre de cas de crétinisme, mais aussi d'idiotie, d'arrêt de développement, de bégaiement, de surdité, de surdi-mutité, etc. A tous ces points de vue, cette question mérite donc d'être étudiée avec soin.
Pour la résoudre, il importe de rechercher quelle est la proportion des crétins dans les familles atteintes de goitre et dans celles qui en sont exemptes. On comprend, en effet, que si la doctrine de Fodéré est exacte, il devra arriver ■ comme conséquence que les cas de crétinisme dans les fa- I milles goitreuses se présenteront en proportion considéra- 1 ble et tout à fait exceptionnelle, comparativement à la po- I pulation générale.
C'est, en effet, ce que démontrent les faits suivants : La commission de Piémont qui, comme on l'a vu plus ! haut, est très opposée à l'opinion des auteurs qui admett tent des rapports intimes entre le goitre et le crétinisme, i a néanmoins publié un document important pour la solui tien de la question.
Dans l'enquête faite par cette commission, un tableau spécial était consacré à inscrire l'état de santé des père et mère des crétins.
Or, il résulte de ce tableau que la moitié des crétins sont - nés de parents goitreux. Bien que cette proportion soit ! déjà forte, il y a deux raisons qui doivent la faire considérer comme au-dessous de la vérité.
J^a première, c'est que la statistique ne comprend ici que le père ou la mère, on n'a donc point tenu compte des cas assez nombreux dans lesquels les grand-père et grand'-
gg^^ RAPPORTS DU GOITRE
mhre des crétins élaienL goîLreux. Or, ainsi qu'il a été dit plus haut, il en est de celle afTcction héréditaire comme des autres, elle doit sauter souvent une génération. ' M.' Marchant, sur cinquante-huit cas de crétinisme, a trouvé que la maladie avait été transmise quarante-deux fois directement par les père et mère, et que seize fois elle avait passé des aïeux aux petits-enfants. Il n'est pas hesoin de faire remarquer que la proportion de seize à quarantedeux est considérable.
Comme on l'a vu, d'après M. Chabrand, dans le département des Hautes- Alpes, l'opinion populaire ne semble pas mettre en doute le rapport entre la production du crétinisme et l'existence du goitre chez les aïeux.
Une seconde raison pour laquelle la proportion indiquée dans l'enquête sarde doit être regardée comme trop faible, c'est qu'on n'a point séparé, comme dans l'enquête française, les idiots, des crétins, et que sans nul doute un certain nombre de cas d'imbécillité et d'idiotie, étrangers à l'endémie, ont été rattachés à celle-ci.
Il est donc permis de regarder les résultats fournis par .'enquête sarde comme donnant des proportions trop faibles. Ce fait paraît d'ailleurs directement prouvé par des recherches partielles dues à des médecins et dont il reste à parler.
Parmi ces recherches, il importe de citer d'abord celles qui ont été faites par les auteurs des rapports adressés à votre commission.
1. Le docteur Guyot a signalé, dans la commune de Yicq (Haute-Marne), cinq familles dans lesquelles se trouvent un ou plusieurs crétins; or, dans ces cinq familles, le père, la mère ou tous les deux étaient atteints de goitre.
2. M. Broc, dans son rapport sur la Haute-Savoie, a mentionné, dans chacune des communes qu'il a visitées,
un certain nombre de cas de crétinismo, et il a donné le plus souvent des renseignements sur la santé des parents. Dans ving t-cinq cas sur ving-t-six, le père ou la mère des crétins étaient atteints de goitre.
3. M. Auzouy a observé, dans les Basses-Pyrénées, vingt crétins, dont quatorze étaient issus de parents g-oîtreux.
4. Sur soixante-quinze crétins examinés par M. Roque, dans la Corrèze, cinquante-deux sont nés de parents g-oîtreux.
5. Les quatre crétins, dont les photographies ont été reproduites dans l'atlas de M. Morel, étaient tous les quatre nés de mères goitreuses.
6. Dans quatre-vingt-trois observations de crétinisme ou d'idiotie recueillies par votre rapporteur dans laMaurienne, des renseignements sur la famille sont mentionnés dans soixante-cinq cas; treize des crétins étaient issus de race crétine, vingt-six de race crétine et goitreuse, vingt-six de parents goitreux.
Il importe de faire remarquer que ces observations, prises en parcourant les villages, si elles sont exactes dans les résultats qu'elles donnent, sont bien loin d'être complètes. Dans les cinquante-deux cas mentionnés, il s'agit , presque uniquement des père et mère, et l'état des aïeux a été le plus souvent omis.
7. Dans le document communiqué par W Billiet et déjà cité plus haul, sur la commune de Planaise, on trouve des renseignements sur sept familles de crétins, et dans les sept cas ces familles étaient atteintes de goitre.
8. Sur les douze enfants crétins traités a l'hospice de la Charité d'Aoste, et dont il a déjà été parlé, neuf avaient
[ des parents goitreux.
1 9. Il résulte d'un document communiqué à M. Fabre par le docteur Boëri, et qui a aussi été cité plus haut, qu
ggp RAPPORTS DU GOITRE
dans quatre communes de la vallée de Stora, sur cent soixante et un crétins, cent quarante-sept étaient nés de
parents goitreux.
En résumant ces observations, on trouve que sur trois cent quatre-vingt-treize crétins, trois cent quinze sont nés dans les familles atteintes de goître, ce qui donnerait, comme on voit, au lieu d'une proportion de 47 p. dOO environ, qui résulte des documents publiés par la commission de Piémont, le chiffre beaucoup plus élevé de 80 p. 100.
Le plus grand nombre des crétins se trouve donc dans des familles atteintes de goitre. Or, on ne peut nier que ce ne soit là un excellent argument pour prouver que les enfants des goitreux apportent en naissant une prédisposition au crétinisme.
Il n'est assurément pas douteux que la cause endémique seule, agissant pendant les premiers mois ou les premières années de la vie, peut produire un certain nombre de cas de crétinisme, malgré l'absence de toute prédisposition héréditaire.
Cependant, si on considère que la population de tout un village est également soumise à l'action de celte même cause endémique, on ne peut manquer d'admettre que la proportion si forte des enfants crétins dans les familles des goitreux est le résultat d'une prédisposition héréditaire. Si cette prédisposition n'existait pas, comment pourrait-on expliquer, en effet, cette espèce de concentration dans certaines familles et non la dissémination, dans des proportions h peu près égales, au milieu de toute la population?
La proportion si forte des crétins dans les familles atteines de go itre suffit donc pour démontrer qu'une prédisposition héréditaire au crétinisme est transmise parles parents goitreux à leurs enfants.
Il y a d'ailleurs des observations particulières, malhou-
i:T du CR12TINISMH S97
leusement recueillies jusqu'ici en petit nombre, et qui ne paraissent laisser aucun doute sur le fait d'une prédisposition héréditaire au crétinisme chez les enfants des goitreux.
On comprend que si on rencontre dans une localité un cas isolé de crétinisme, et que ce cas s'observe précisément dans une famille atteinte de goitre, il acquiert, au point de vue des rapports des deux maladies, une importance toute spéciale. On ne peut, en effet, indiquer ici une cause endémique plus ou moins générale, on ne peut pas davantage attribuer à une rencontre purement fortuite, ces cas de crétinisme isolé et se présentant précisément dans des familles de goitreux.
Votre rapporteur a dû réunir un certain nombre d'observations de ce genre sur lesquelles il s'est d'ailleurs déjà appuyé dans une note lue à la commission.
Il croit devoir se borner à rappeler ici l'une de ces observations.
Le département de la Gironde n'a envoyé aucun document pour l'enquête statistique. D'après le recrutement, en effet, le nombre des goitreux n'atteint pas même la proportion de 2 p. 1,000.
Or, c'est dans une localité de ce département, à Mortagne, presque sur le bord de la mer, que votre rapporteur a recueilli cette observation de crétinisme.
Le crétin dont il s'agit, âgé de trente-neuf ans, n'était point devenu pubère et avait conservé ses premières dents. Il offrait, d'ailleurs, par la forme de sa tête, par les traits du visage, par sa taille courte et ramassée, un véritable type de la dégénérescence crétineuse ainsi que le prouve le portrait fait par le docteur Desmaisons. Or ce crétin, isolé à Mortagne, était né d'une mère goitreuse.
Le docteur Fabrc, qui plus que tout autre a insisté sur
les rapports intimes qui unissent le g-oître et le crélinisme, a bien compris l'importance de ces faits de crélinisme sporadique pour prouver la transmission héréditaire des deux maladies dans les mêmes familles.
« J'ai observé, dit-il, que dans les villages les plus élevés et un peu populeux des Alpes, où le goitre et le crélinisme cessent de régner endémiquemenl, on trouve pourtant encore quelques cas isolés de crélinisme; eh bien ! ici encore, le principe héréditaire, le goitre, se présente comme cause primitive, puisque la famille compte des goitreux ou des crétineux même dans la génération présente ou passée.
« Ces faits sont significatifs; je les donne comme fondés sur des observations nombreuses. »
La science possède même quelques cas de crélinisme sporadique qui seraient, s'il est possible, encore plus probants. On a vu plusieurs enfants d'une même famille frappés de crélinisme et qui, plus lard, sont devenus goitreux, bien que dans la localité il n'y eût aucune trace d^endémie.
L'observation de ce genre la plus curieuse a été publiée par M. Ferrus.
Il y avait en 1842 dans le service de M. Falrel, à l'hospice de la Salpêtrière, une fille de vingt-six ans offrant les signes les plus tranchés de crélinisme, et qui en même temps portait un goitre volumineux. Celle fille, née dans le village de Charonne, près Paris, avait une sœur et un frère goitreux comme elle et qui offraient aussi des signes très tranchés de crélinisme quoique à un moindre degré. Voilà donc trois cas de crélinisme avec goitre dans une même famille. Or, le crélinisme est inconnu à Charonne et l'on n'a pu signaler à M. Ferrus, qui a publié celte observation, que trois cas de goitre dans tout le village.
ET DU CRÉTINISMIi 399
Cette singulière réunion du goitre et du crétinisme chez Irois enfants de la même famille, en dehors de toute cause ondémique, ne paraît pouvoir être attribuée ici qu'à une liansmission héréditaire.
Le père et la grand'mère paternelle des trois goitreux offraient, en effet, des signes de crétinisme. Le père, de petite taille, avait une conformation spéciale de la tête et un aspect si singulier qu'il avait reçu dans le village le surnom de tète de chat. La grand'mère paternelle avait aussi la taille petite, ramassée, la peau terreuse et la même physionomie que son fils. On a omis de dire si le père et la grand'mère étaient atteints de goitre.
On pourrait rapprocher de ce fait une observation citée par M. Vingtrinier. Il s'agit d'une famille dans laquelle sont nés cinq idiots goitreux, bien que cette famille habitât une localité oiî le goitre n'était en aucune façon endémique. Surprès del,000 habitants, en effet, l'enquête n'a révélé qu'un seul cas de goitre chez une femme.
Il parait impossible de contester l'importance de ces faits de crétinisme ou d'idiotie accompagnés de goitre chez plusieurs enfants de la même famille dans des localités où ni le goitre ni le crétinisme ne sont endémiques.
Comment, en effet, les expliquer autrement que par la transmission d'une même influence héréditaire, et cela ne suffit-il pas pour démontrer les liens étiologiques et pathologiques les plus étroits entre le goitre et le crétinisme?
Il y a d'ailleurs un résultat qui découle de l'enquête statistique, et qui, en dehors des recherches particulières citées plus haut, suffirait seul pour prouver l'extrême prédominance du crétinisme dans les familles atteintes du goitre, comparativement à celles qui en sont exemptes.
Dans les 63 départements sur lesquels on a obtenu des.
renseignements, on a trouvé que pour les localités atteintes, sur 1,230,000 familles, 38,000 on-viron, renfermaient des goitreux, ce qui donne la proportion de 1 à 32.
Or, l'enquête a fait connaître la répartition d'environ. 7,000 crétins, d'une part dans les 38,000 familles atteintes de goitres, et d'autre part dans les 1,212,000 qui en sont exemptes. Le résultat obtenu est des plus curieux : dans la population goitreuse, il y a en effet une famille sur 13 renfermant un ou plusieurs crétins; tandis que, pour les familles exemptes du goitre, on n'en trouve plus qu'une sur 367.
Encore convient-il, en présence de ce résultat si remarquable, de rappeler, pour les crétins observés dans les familles non goitreuses, la confusion faite si fréquemment, entre le crétinisme et l'idiotie. Et, en outre, que dans les. enquêtes, on n'a tenu compte, très souvent, que du goitre chez les père et mère et les frères et sœurs; or, comme on l'a vu, il importe aussi beaucoup de rechercher l'exis- tence du goitre chez les grands-parents. ^
On peut donc admettre que les trois quarts au moins des crétins naissent dans des familles goitreuses, et ce fait, plus qu'aucun autre, est propre à démontrer le lien étio-logique qui unit les deux maladies.
Cinquième fait. Dans les contrées atteintes par l'endémie^ 'eiise, les cas disséminés de cvétinisme , comparés jus~^ qu'ici à la population générale, ont été considérés, avec juste raison, comme ne formant qiiune proportion très faible; mais ils doivent surtout être comparés à la population goitreuse, dans laquelle ils se trouvent, au contraire, dans une proportion très forte.
Les adversaires de la doctrine de Fodéré, pour prouver que le goitre et le crétinisme appartiennent à deux endémies distinctes, ne se sont pas bornés à réunir des faits
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tendant à prouver qu'une endémie grave de goîlre peut exister sans un seul cas de crétinisme, ils ont, en outre, comme M. Parcliappe, par exemple, ajouté que dans des contrées beaucoup plus nombreuses, on n'observe au milieu do l'endémie du goitre que des cas rares, disséminés de crétinisme, lesquels comparés au chiffre de la population générale n'ont véritablement qu'une importance tout à fait secondaire. Cette objection ne semble, en réalité, reposer que sur une erreur d'interprétation; on comprend qu'il fallait, avant tout, rechercher si ces cas de crétinisme se produisaient dans les familles exemptes de goître, aussi bien que dans celles qui en sont atteintes. Dans ce dernier cas, l'objection conservait toute sa force, la proportion, par rapport à la population générale, devenant véritablement insignifiante.
Il en serait tout différemment, si les cas disséminés de crétinisme se trouvaient presque exclusivement dans les familles atteintes de goître. Si peu nombreux qu'ils soient, ces cas forment alors une proportion très forte et ce fait, au lieu d'être une objection contre la doctrine de Fodéré, devient le meilleur argument en faveur de cette doctrine.
Un exemple suffira pour montrer la différence des résultats, suivant qu'on compare les cas disséminés de crétinisme à la population générale ou à la population atteinte de goitre.
Votre rapporteur a relevé dans l'enquête de 1864, pour les 40 départements les plus fortement atteints, les communes dans lesquelles il y a endémie goitreuse sans endémie de crétinisme, mais qui néanmoins contenaient des cas disséminés de cette maladie. Ces communes réunies forment une population d'environ 820,000 âmes contenant 27,000 goitreux et 1,400 crétins.
Si on compare les cas de crétinisme à la population on
trouve une proporLion extrêmement faible, qui n'est pas même de 2 p. 1,000. Mais si, au contraire, on recherche le raj^port des cas de crétinisme à la population goitreuse, on trouve, en ne prenant que les trois quarts de ces cas, une proportion de près de 40 p. 1,000, d'où l'on pourrait conclure que si, dans ces contrées, les cas de crétinisme, comparés à la population générale, sont rares et disséminés, ils sont, au contraire, relativement nombreux dans les familles atteintes de goitre .
La proportion de 40 p. 1,000 serait suffisante pour prouver que les deux maladies ne sont point, comme on l'a dit, essentiellement distinctes, mais qu'au contraire elles sont unies par des liens étiologiques et pathologiques très étroits.
Cette distinction établie, il resterait à démontrer que les crétins, disséminés dans les contrées à endémie goitreuse, appartiennent en très grande majorité, non à la population saine, mais aux familles atteintes de goitre. Or, ce fait est prouvé par des documents assez nombreux, cités plus haut; on a vu, en effet, que les crétins naissent de parents goitreux dans la proportion de 80 p. 100.
Il y a d'ailleurs un fait d'une autre nature, résultant de l'enquête statistique et dont la valeur ne saurait être contestée : on a dit plus haut que sur une population de 820,000 âmes, contenant 27,000 goitreux, on avait trouvé environ 1,400 cas disséminés de crétinisme. Or, sur ces 1,400 crétins, la moitié étaient atteints de goitre.
De quelque manière qu'on envisage ce fait, il paraît difficile de n'y pas trouver la preuve d'une prédisposition héréditaire ou d'un lien étiologique des plus étroits, entre le goitre et le crétinisme; autrement comment expliquer que sur une population qui ne compte que 3 p. 100
de goitreux, les crétins soient atlcinls de goitre dans la proportion de 47 p. 100? L'extrême fréquence du goitre chez les crétins constitue donc un fait d'un très grand intérêt pour la solution de la question.
En résumé, s'il est vrai que les cas disséminés de crétinisme ne forment qu'une proportion très faible quand on
: les compare, comme on l'a fait jusqu'ici à la population
, générale, la proportion devient au contraire très forte si on les compare surtout à la population goitreuse, ce qui
mon seulement détruit l'objection opposée à la doctrine de Fodéré, mais en outre fournit un argument excellent en
I faveur de cette doctrine.
1" Conclusion. — Il existe sur les rapports du goitre et (du crélinisme deux doctrines très différentes.
D'après la première, les deux maladies devraient être ; attribuées à une même cause spécifique, et ne seraient ipar conséquent que deux manifestations d'une seule et imême endémie.
Les auteurs qui soutiennent la seconde doctrine profes- ^sent, au contraire, que les deux maladies sont essentielle- [ ment distinctes. Quelques-uns même, avec le rapporteur de la commission de Piémont, vont jusqu'à déclarer que la concomitance fréquente du goitre et du crélinisme test purement accidentelle.
La première de ces doctrines a surtout été admise en France par Fodéré, par MM. Morel, Tourdes, Fabre, Chaibrand, Saint-Lager, etc.
La seconde, par MM. Ferrus, Parchappe, Kœberlé, iMorétin, etc.
Deuxième Conclusion, — A l'appui de la doctrine de Fo- Idéré, on peut invoquer les cinq faits suivants, dont l'exactitude ne paraît pas pouvoir être contestée.
lUFl'ORTS DU GOITRE
Premier fait. — L'endémie du créLinisme n'existe jamais sans l'endémie du goitre.
Deuxième fait. — Les endémies graves du goîlre ^o^^W toujours accompagnées d'une tendance à la dégénérescence de la race, attestée par des cas disséminés de crélinisme, ou tout au moins par des cas plus nombreux d'idiotie, d'arrêt ' de développement, de surdité, de surdi-mutité, de bégaie-; ment, etc.
Troisième fait. — La proportion des cas de goitre chez le^ crétins est au moins de 75 p. 100.
Quatrième fait. — Les parents goitreux engendrent des! enfants crétins dans une proportion tout à fait exception-l nelle, comparativement aux parents exempts de goitre.
Cinquième fait. — Dans les contrées atteintes par l'endéT mie goitreuse, les cas disséminés de crétinisme, comparés jusqu'ici à la population générale, ont été considérés, ave^ juste raison, comme ne formant qu'une proportion Irè^ faible, mais ils doivent surtout être comparés à la population goitreuse dans laquelle ils se trouvent, au contraire, dans une proportion très forte. ^
De tout ce qui précède, je crois pouvoir conclure que les endémies du goitre et du crélinisme sont unies par * les liens les plus étroits et qu'on ne saurait les séparer, ^"f
Le goitre est la première manifestation de la cause en- ,■ démique, et selon l'intensité de cette cause, favorisée par ' certaines conditions plus ou moins générales, le crétinisme, d'abord rare et disséminé dans la population goitreuse, y sévira bientôt avec plus ou moins de gravité.
Non seulement le goitre est une cause d'exemption pour le service militaire; mais partout où les goitreux se trouvent en grand nombre, il y a tendance à la dégénérescence de la race . De là l'importance des recherches statistiques
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qui ont été faites pour déterminer le nombre des goitreux dans chaque département.
Malheureusement les diverses enquêtes faites dans ce but n'ont donné que des résultats très incomplets, et j'ai cru devoir rechercher au Ministère de la guerre, d'après les documents qui y sont conservés, quel est le nombre (les exemptions pour cause du goitre dans chaque dépar- Lenient. J'ai pu ainsi arriver à des données dont l'exactitude ne saurait être contestée.
Les recherches ont été faites pour cinquante années consécutives, de 1816 à 1865. Il a été possible ainsi de déterminer le nombre des goitreux, et en outre, d'étudier les variations que l'endémie avait, pu subir dans divers déparlements.
Cependant, les recherches ne portant ici que sur le goitre chez les hommes âgés de vingt et un ans, il était nécessaire de les compléter par l'étude de deux questions, celle de la fréquence comparée du goitre dans les deux sexes et aux différents âges, ce qui n'a pu être fait ici qu'en dépouillant les chiffres fournis par l'enquête instituée par la commission du goitre et du crétinisme.
Fréquence comparée du goîlre dans les deux sexes.
Les relevés ont été faits pour 63 départements, lesquels ont été divisés en quatre séries, en prenant pour base le nombre décroissant des cas de goitre révélés par l'enquête.
La première série comprend 17 départements.
Départements.
Hommes.
Femmes.
Total.
Savoie (Haute-). . .
Vosges
Pyrénées (Hautes-). . .
Alpes (Hautes-). . . .
Isère
Saône (Haute-). . . .
Moselle
Garonne (Haute-) . . .
Ariè ^e
i fin
Marne (Haute-). . . .
Puy-de-Dôme
Gorrèze ,
Cantal. . . .
Ardèche ....
Aveyron
La proportion des hommes aux femmes est, on le voit, comme 1 est à 2.
La deuxième série comprend 13 départements.
Départements.
Hommes.
Femmes.
Total.
Saône-et-Loire. .
Ain.. .
Alpes (Basses-). . .
Marne ...
Lot.. .
Rhin (Haut-). .
Rhin (Bas-). .
Pyrénées (Basses-). .
Alpes-Maritimes. . . .
Drôme. .
Pyrénées- Orientales. .
Seine-Inférieure.
proportion des hommes aux femmes est ici comme 1 esta 2,3.
