SUR L'HERMAPHRODITISME TUBULAIRE ET GLANDULAIRE CHEZ L'HOMME

(avec i figure dans le texte)

PAR

LE PROF. DR. SIEGENBEEK VAN HEUKELOM.

L'étude de l'hermaphroditisme chez l'homme n'intéresse l'anatomo-pathologiste que quand le hasard lui en fournit un cas déterminé. Même alors il se borne à publier une communication sommaire ; la littérature de l'hermaphroditisme est par conséquent très étendue mais, en grande partie, dépourvue d'intérêt.

Pour moi aussi c'est un cas que je vais décrire qui a attiré mon attention dans cet ordre d'idées et ce n'est que peu à peu que m'apparut l'importance de la question de savoir s'il y a vraiment un véritable hermaphroditisme chez l'homme.

Avant de décrire le cas très intéressant dont je veux parler, je voudrais parler de la nomenclature que j'adopte. Ce n'est pas celle de Klebs que je veux utiliser, mais une autre que les écrivains français ont déjà employée à l'occasion. Je désignerai la coexistence de canaux génitaux masculins et féminins sous le nom d? hermaphroditisme tubulairê , tandis que je réserve le nom d' hermaphroditisme glandulaire aux cas réels ou supposés où on trouve des glandes sexuelles femelles, à côté d'une ou deux glandes sexuelles mâles. On peut en outre conserver la classification de KLEBS en hermaphroditisme latéral, unilatéral et bilatéral. Mais toute cette classification ne se rapporte qu'à ce qu'on nomme hermaphroditisme interne, attendu que, à mon sens, l'hermaphroditisme externe comme tel, doit être tout à fait passé sous silence , puisqu'il ne constitue qu'une qualification commune aux malformations externes des organes génitaux, qui n'ont rien affaire avec l'hermaphroditisme proprement dit.

Je signalerai tout d'abord mon observation qui est assez inté-

ressante, j'en tirerai les conclusions et m'efforcerai ensuite de démontrer que si, chez l'homme, l'hermaphroditisme tubulaire peut être très nettement développé, l'existence de la forme glandulaire n'est pas encore démontrée.

Mon collègue, le Dr. GULDENARM, directeur du service chirurgical de l'hôpital municipal de Rotterdam, m'envoya, le y décembre 1896, une préparation qu'il avait enlevée à la région inguinale gauche d'un homme adulte. Comme anamnestiques on savait que cet homme, depuis des années, présentait dans l'aine gauche une tuméfaction que plusieurs chirurgiens avaient prise pour une hernie épiploïque irréductible. Comme il ne supportait pas le bandage, il se décida à se laisser opérer. Déjà auparavant on constata un cryptorchisme droit, tandis que le testicule gauche se percevait dans le scrotum. Le pénis était normal.

Lors de l'opération le sac herniaire fut ouvert: il se présentait avec l'aspect d'un processus vaginal resté béant. On n'y trouva pas d'épiploon, mais une formation compliquée, complètement recouverte de péritoine. C'était une espèce de cylindre, long d'environ 130 millim., présentant une extrémité droite libre, l'extrémité gauche tenant solidement au testicule gauche, que l'on apercevait très nettement dans le scrotum. Ce cylindre était , suivant toute sa longueur, fixé à une membrane mince, triangulaire, que l'on pouvait vers son sommet poursuivre jusque dans la profondeur du petit bassin, où elle formait un pédicule. Dans ce pédicule on sentait un cordon rond qui s'enfonçait dans le bassin et qui, vers le haut, devenait plus épais et s'insérait vers le milieu du cylindre.

On coupa ce pédicule et l'on constata que le cordon était un tube, que l'on put sonder jusqu'à l'urèthre prostatique.

Le cylindre fut coupé tout contre l'épididyme du testicule gauche^ et l'on put ainsi enlever la préparation. Immédiatement après l'opération, on pensa qu'il pourrait bien s'agir d'un utérus; plus tard seulement on put établir la nature véritable des appendices. Pourtant, à ce moment déjà, l'on constata à droite très nettement un testicule et mon collègue Guldenarm put affirmer d'une façon tout à fait positive que les rapports du testicule gauche avec la préparation se répétaient d'une façon absolument symétrique pour le testicule droit.

Le tube qu'on laissa dans le bassin devait avoir la signification d'un canal génital féminin, débouchant très probablement dans l'urèthre à l'endroit où, normalement, se trouve le sinus prostatique. On ne sentait pas la prostate.

Mon collègue Guldenarm m'a, de plus, communiqué les intéressantes données suivantes sur la situation de la préparation, yuand on sonde le canal génital, qui monte dans le bassin derrière la vessie, on constate qu'il se recourbe en arc en avant, de sorte que le cylindre contenant l'utérus était renversé en avant. Le tond de 1 utérus, ou ce qui semble être ce fond, est par

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conséquent dirigé vers le bas. La corne gauche de l'utérus est reliée au testicule gauche, qui se trouve d'une façon très normale dans la tunique vaginale restée ouverte, en communication avec le péritoine, le testicule étant par conséquent fixé au scrotum. La corne utérine droite au contraire avec le testicule droit qui lui est intimement adhérent, est libre dans la cavité péritonéale et peut être attirée facilement à l'extérieur après l'ouverture du sac herniaire.

Organes génitaux internes de l'hermaphrodite. Le dessin représente la préparation vue du côté dorsal. Le péritoine a été disséqué et rabattu vers le haut; le testicule et l'épididyme en sont seuls encore recouverts. — a, col de l'utérus ouvert-

corne gauche de l'utérus sectionnée et ouverte; corne droite de l'utérus sectionnée et ouverte; </, trompe droite; épididyme; /, testicule; g, hydatide pédiculée; A, hydatide de Morgagni non pédiculée; «, canal déférent; /&, portion distale coutournée du canal déférent; /, extrémité du péritoine préparé et renversé.

La membrane mince, triangulaire, déjà signalée, peut être considérée comme le ligament large; en son milieu descend le canal génital, et à droite, toujours dans le ligament large, on lia et l'on sectionna le canal déférent. A gauche, le ligament large se continuait avec la paroi du sac herniaire à l'endroit où le canal déférent gauche remontait dans la paroi scrotale. Quelques cordons épais contenant des vaisseaux furent ligaturés et sectionnés dans le ligament large.

La préparation fut fixée dans la formaline, puis traitée par l'alcool au Laboratoire BOERHAAVE. Pour un examen plus complet on disséqua le péritoine sur la face postérieure et les canaux génitaux furent ouverts.

Il fut ainsi démontré que le canal génital se prolongeait en

un tube court, épais, musculeux. La lumière en est étroite; il est long d'environ 10 millim. On y trouve des traces de l'arbre de vie; on ne peut en douter: c'est un col utérin (a). Deux cornes utérines s'y rattachent directement; leur lumière est perpendiculaire à celle du canal cervical; elles constituent par conséquent dans leur ensemble un tube droit, à parois très épaisses, dans le milieu duquel s'abouche le col. Ces deux cornes utérines constituent la partie principale du cylindre.

La corne gauche (b) est coupée à son extrémité; la droite (c) se termine en cul-de-sac; un cordon mince, mais ferme, s'y insère (d). Ce cordon présente une lumière ; il représente la trompe et se réunit à la corne utérine bien que cette union, à première vue, ne soit pas très apparente, la trompe faisant une inflexion et semblant coiffer la corne.

La trompe poursuit, comme d'habitude, son trajet dans la partie supérieure du pli péritonéal (ligament large); on peut la poursuivre sur une longueur de 50 millim., presque jusqu'à l'extrémité du corps cylindrique.

Elle n'atteint pas cette extrémité pourtant , ' mais se perd en apparence sans franges dans un organe plat, mou (é) qui, d'un côté, constitue l'extrémité de la préparation et de l'autre est en rapport avec le testicule qui pend au bout (/) ; c'est l'épididyme. A côté de cet organe existe une petite hydatide pédiculée (g), tandis que, entre l'épididyme et le testicule, également sur le côté, se trouve une hydatide longue de 8 millim., en forme de ruban (h).

Le long du côté droit du canal génital monte le canal déférent (i) volumineux. Il forme sous la corne utérine un corps compact, dense et sinueux qui décrit de grandes et de petites sinuosités. Ce corps est relié à l'épididyme par de fins filaments.

Les gros vaisseaux ligaturés lors de l'opération sont en partie disséqués; mais on ne parvient pas à isoler une artère utérine évidente. Dans un cordon vasculaire on trouve aussi des faisceaux musculaires (ligament rond?)

L'examen microscopique confirme ces résultats. La face interne du col utérin et de la corne utérine gauche présente une muqueuse utérine peu développée avec de petites glandes; on ne trouve pas de différenciation entre la muqueuse du col et celle du fond. La paroi épaisse est formée par des faisceaux de fibres musculaires lisses. La trompe présente un épithélium avec de courts cils vibratiles. Il existe un plissement des parois comme dans 1 isthme normal de la trompe. Je n'ai pu constater de dilatation ampullaire. La musculature est bien développée et disposée en deux couches.

Le canal déférent est tout à fait normal. Sa lumière est délimitée par un épithélium cylindrique dont les cellules sont allongées et dépourvues de cils vibratiles. La musculature présente les trois couches caractéristiques.

Des coupes pratiquées dans l'organe mou et plat qui se trouve à l'extrémité latérale de la préparation montrent un stroma de tissu conjonctif avec de beaux tubes épithéliaux. Les cellules épithéliales sont cylindriques, allongées, possèdent des cils vibratiles en nombre modéré, mais extraordinairement beaux et longs. Les cellules basales particulières à l'épithélium de l'épididyme, les petits faisceaux musculaires circulaires entourant les tubes, rien ne manque pour que l'on puisse affirmer que l'on a bien affaire à un épididyme.

Le testicule nous met, au contraire, aux prises avec quelques difficultés. Cet organe si facile à reconnaître macroscopiquement , présente, au microscope, des tubes glandulaires fortement contournés avec très peu de tissu conjonctif interstitiel, absolument comme un testicule normal. Quelques tubes présentent de grandes cellules qui peuvent en imposer pour des spermatogonies; mais on ne trouve ni spermatides, ni spermatozoïdes. Cependant la plupart des tubes présentent un aspect tout différent. Leur membrane propre est énormément épaissie, présente un caractère hyalin , tandis que les cellules épithéliales sont vacuolées, volumineuses et remplissent toute la lumière. Il n'y a pas à comparer ces tubes avec les tubes séminifères normaux, et c'est à grand' peine que j'ai pu fixer leur nature. Mais, comme, à mon avis, quand on examine un organe hermaphrodite, il ne doit pas persister le moindre doute sur la nature de l'organe, je suis parvenu à établir, après de longues recherches, que, dans les testicules dont les tubes séminifères dégénèrent sous l'influence d'une inflammation venant de l'épididyme, les mêmes modifications se produisent.

Bien que cela seul me mît en droit d'affirmer que j'avais réellement affaire à un testicule , la nature de l'organe a été mise hors de doute par la démonstration, à l'aide de coupes sériées, d'un beau système de canaux efférents que l'on pouvait, sans interruption, poursuivre depuis l'épididyme jusqu'au testicule.

L'examen démontra , par conséquent , que , chez un homme adulte , on avait trouvé un appareil génital , dont les parties externes étaient absolument masculines , bien qu'il y eût cryptorchisme droit et dont les parties internes , indépendamment d'un système masculin complet, bien développé, bilatéral, possédaient encore un canal génital féminin bilatéral. Cet appareil sexuel compliqué était anormalement situé en sorte que , seuls , le testicule gauche, son épididyme et son canal déférent se trouvaient en bonne place, les autres organes restant fixés au testicule gauche et se trouvant dans le processus vaginal du péritoine resté ouvert.

Si l'on fait abstraction de sa situation anormale, tout cet appareil génital peut être considéré comme l'analogue de celui d'un foetus masculin chez lequel le canal de M0LLER, bien développé, persisterait toute la vie.

Le cas peut donc être désigné sous le nom d'hermaphroditisme tubulaire masculin total.

La littérature mentionne peu de cas analogues: la persistance du canal de MûLLER est assez souvent notée, mais le plus souvent chez des monstres non viables; ou bien encore il y a complication de malformations externes des organes génitaux. Mais ici nous avons ce fait intéressant que, chez un homme adulte avec un habitus tout à fait masculin, le canal génital féminin persistait intégralement.

B. WlNKLER ') a décrit un cas semblable en 1893. On trouva un appareil sexuel analogue au nôtre lors de l'autopsie d'un cryptorchide mort à la suite d'une incarcération intestinale. Le canal génital féminin était formé d'un utérus long et mince, pourvu de deux trompes. La portion ampullaire des trompes était un peu mieux développée; une des trompes avait un pavillon (franges); l'autre était fermée latéralement. On trouvait deux petits testicules avec leurs canaux efférents et leurs épididymes qui étaient mal développés.

A droite, où le testicule était assez bien développé, le canal éjaculateur était fermé; à gauche, au contraire, le testicule était certainement hors d'état de fonctionner. On ne trouva pas de spermatozoïdes. L'homme était marié, mais n'avait pas d'enfant.

WlNKLER signale encore deux cas qu'il a trouvés dans la littérature : l'un appartient à V. FranquÉ 2) l'autre à LANGE 3). Ce dernier concerne un homme de 63 ans.

Je puis encore citer deux cas très récents: à l'Academia Reale, le Professeur GlACCOMiNl 4) rapporte le cas d'un homme opéré à cause d'une tumeur du testicule gauche. Il y avait une hernie inguinale gauche. Le testicule droit était en ectopie. Lors de l'opération on trouva une trompe, une corne utérine et un utérus bicorne inséré sur la prostate. La corne utérine droite se continuait en un cordon ressemblant à une trompe, dont l'extrémité

1) Ueber einen Fall von Pseudohermaphroditismus masculinus internus, von B. Winkler, Inaug. Dissert. Zurich 1893.

2) Winkler prétend que le cas a été publié par FranquÉ von Seaumur dans les „Beitràge zur Geburtshulfe und Gynaekologie" Bd. X, p. 24 et concerne un nouveau-né. J'ai essayé de rechercher le travail et je crois avoir réussi, grâce à l'obligeance de mon collègue le Professeur J. Veit. Le Dr. V. FranquÉ n'a publié que deux articles dans les Beitrâge zur Geburtshulfe und Gynaekologie de Scanzoni; l'un d'entre eux (Description d'un cas de développement très avancé de 1 organe de Weber) doit certainement être celui auquel fait allusion Winkler. Je suppose que Winkler n'en a lu qu'un résumé ou une citation, car le Dr. v. r ranque ne porte pas nom de von Seaumur. De plus le travail ne se trouve pas dans le ioL mais dans le 4e et dernier volume paru des „Beitrâge" de Scanzoni. (-.est bien à la page 24, comme le dit Winkler, que se trouve le travail. Enfin 1 vu- ^ Ualt à UQ nouveau-né 1 mais à "ne vieille préparation de la collection double d°nt kS anomalies sont considérables. Il s'agissait d'un cryptorchisme

3) Jahrbûcher d. K. K. Akademie der Aerzte in Wien. II Jahrg. 1858.

4) Gazetta Medica di Torino. 13 Mai 1897.

libre se terminait dans la cavité péritonéale par un corps arrondi. Les parties génitales externes et l'habitus étaient ceux d'un homme.

Le 19 juillet 1892, J. BOckel ') signala, à l'Académie de Médecine de Paris, le cas d'un jeune homme de 20 ans, d'ailleurs bien portant, qui se soumit à une opération radicale pour une hernie inguinale congénitale. On enleva de la hernie un utérus bicorne , une trompe avec un testicule , un épididyme et un canal déférent.

L'analogie frappante de ces observations nous force à nous y arrêter un peu.

Deux questions se posent. La première concerne les rapports de causalité entre les symptômes. Pouvons-nous , d'après les faits constatés, déduire la situation des organes dans la hernie ou, tout au moins, expliquer par une seule cause la présence de l'hermaphroditisme tubulaire, de la cryptorchidie et de la hernie inguinale? La seconde question, particulière à notre cas, concerne la nature des hydatides constatées sur et à côté de l'épididyme.

Pour répondre à la première question il suffit de se représenter quelle a dû être la marche du développement des organes génitaux de cet homme ainsi que la descente des testicules.

Les canaux de MûLLER qui , chez la femme , se différencient pour former le canal génital, n'ont pas disparu chez cet homme mais se sont transformés en un canal à parois épaisses partout. Tandis que les parties supérieures se développaient chacune pour son propre compte, les parties inférieures se sont fusionnées de manière à former un col utérin et de cette façon les testicules et les épididymes sont restés réunis par un cordon relativement court, ininterrompu, épais. Il en résulte que, lors de la descente des testicules, ces organes n'ont pu pénétrer dans les deux moitiés du sac scrotal. Il peut de ce fait résulter deux positions anormales des testicules. Ou bien tous deux restent dans la cavité péritonéale et nous avons affaire au cryptorchide de WiNK- LER, ou bien un testicule peut pénétrer dans la moitié correspondante du sac scrotal, l'autre restant dans la cavité abdominale. Dans ce second cas, les canaux de MÛLLER différenciés, c'est-àdire les trompes et l'utérus, intimement unis au testicule situé normalement doivent nécessairement remplir le processus vaginal du péritoine.

C'est pour cela que le processus vaginal ne peut se séparer du péritoine, d'où il résulte que dans un hcrmaphroditisme tubulaire masculin aussi fortement développé que celui qui nous occupe, il doit exister soit un cryptorchismc bilatéral, soit un cryptorchisme unilatéral avec hernie inguinale congénitale.

1) Miinchener medicinische Wochenschrift 1892. p. 320.

La deuxième question, qui concerne la nature des hydatidès nécessite, pour être résolue, un examen plus complet de l'extrémité latérale de la trompe, ce que nous avons jusqu'à présent négligé. Cette discussion m'amènera, nous allons le voir, à parler de l'hermaphroditisme vrai chez l'homme. Je me permettrai d'exposer mes vues personnelles sur ce sujet, dès que j'aurai élucidé les rapports anatomiques qui se trouvaient réalisés dans la région de l'épididyme et des franges.

La petite sphère pediculée {g) que j'ai dit plus haut être fixée à l'épididyme est sans aucune doute cette formation inconstante que l'on décrit en Anatomie normale comme hydatide pédiculée de l'épididyme et que l'on considère souvent comme l'analogue de l'hydatide de GlRALDÈS, que l'on trouve à l'extrémité abdominale de la trompe utérine.

L'autre appendice {h), de forme plus ou moins rubannée, qui se trouve entre le testicule et l'épididyme, répond tout à fait par sa situation à l'hydatide non pédiculée de MORGAGNI qui ne fait presque jamais défaut. Elle est ici plus longue que d'habitude (9 mill.), bien que l'hydatide normale puisse aussi mesurer jusqu'à 8 millim.

Pour établir la nature de cette formation et en même temps pour répondre à une question qui se posera plus tard, j'ai débité en coupes sériées frontales l'hydatide tout entière avec la partie adjacente du testicule et de l'épididyme.

Il résulte de l'examen de ces coupes que la trompe traverse obliquement l'épididyme et se continue sans interruption avec 1 hydatide, où elle se termine par des franges courtes, recouvertes d epithelium.

L'épithélium de ces franges est en partie disparu, sans doute a la suite des manipulations que la pièce a subies pendant et après 1 opération; cependant, dans les plis, il a persisté intact, p ab°uchement très oblique de la trompe commence déjà dans 1 angle forme par l'épididyme et l'hydatide et les franges sont tournées vers l'épididyme. Des fibres musculaires lisses se prolongent jusqu'à l'extrémité de l'hydatide.

A mon sens, ces constatations confirment l'hypothèse émise deja en 1871 par Fleischl et que Waldeyer a toujours soutenue, a savoir que l'hydatide de MORGAGNI doit être considérée comme l extrémité latérale persistante du canal de MOLLER.

de rrJv" ,CeS rechei;ches et ^rs que j'avais perdu l'espoir mon ?nH q ^ Part' à CÔté du testicule> un vestige de l'ovaire, ^collègue Veit attira mon attention sur une publication ')

M.1%VcATa Mr f Rl C F- R- C' S- and T- W- P. Lawrence in man. Transactions of 1 ♦ fue ,u°lla.teral Hermaphroditismus with ovotestis nansactions of the obstétrical Society of London. Vol. XXXVIII.

récente dans laquelle les Dr. Blacker et LAWRENCE décrivent un cas d'hermaphroditisme glandulaire unilatéral.

Ce travail m'intéressa d'autant plus que la pièce décrite devait avoir présenté à droite un ovaire, mais à gauche un testicule avec un appendice rubanné, que les auteurs ont décrit comme un ovaire rudimentaire. Aussi croient-ils que leur pièce, provenant d'un foetus de 8 mois, constitue le seul exemple bien établi d'un hermaphroditisme unilatéral vrai (glandulaire).

Ainsi s'éveilla en moi l'espoir qu'un examen plus approfondi me permettrait de retrouver encore des traces d'un ovaire dans ma pièce et je débitai au microtome toute la région comprise entre le testicule et l'épididyme.

Le résultat fut absolument négatif; je ne trouvai pas trace d'ovaire; mais je pus découvrir les particularités de la trompe que j'ai signalées plus haut.

Mon intérêt pour la question de l'hermaphroditisme glandulaire avait cependant grandi. Un examen critique des cas connus et l'étude des coupes que M. BLACKER, avec une grande amabilité, a bien voulu me confier, m'ont permis de me créer une manière de voir personnelle à ce sujet. Je pense qu'il ne sera pas superflu de la publier et de la motiver, étant données les opinions encore très contradictoires, qui ont cours au sujet de l'hermaphroditisme chez l'homme.

La plus grande partie des cas d'hermaphroditisme glandulaire relatés dans la littérature ne méritent pas une discussion. Il est inutile de s'occuper de ceux dans lesquels la nature des glandes n'est pas établie par un examen microscopique. Dans cette question si difficile, il faut avant tout poser en principe que pour affirmer l'existence d'hermaphroditisme dans un cas donné, il faut se baser sur la nature des glandes démontrée histologiquement d'une façon irréfutable. A ce sujet le doute n'est pas permis.

Je me rallie complètement à l'opinion défendue par MM. Blacker et Lawrence, quand ils nient la valeur de l'immense majorité des cas et je signale simplement ici ceux qui ont résisté à leur critique.

Il y en a quatre.

Hermaphroditisme glandulaire bilatéral (des deux côtés un ovaire et un testicule):