III. Cas de SCHMORL

1) Dr. C. L. Heppner, Ueber den wahren Hermaphroditismus beim Menschcn. Arch. f. Anatomie und Histologie von Reichert und du Bois-Rcymond 1870^,679.

2) Dr. Obolonsky, BeitrSge zur Path. Anatomie des Hermaphroditismus. Archiv. f. Heilkunde Bd. IX p. 21 1, 1888.

3) Dr. G. Schmorl, Ein Fall von Hermaphroditismus, Virch. Arch. Bd. 113, p. 229.

Hermaphroditisme glandulaire unilatéral (d'un côté une seule glande sexuelle, de l'autre un testicule et un ovaire): IV. Cas de Blacker et Lawrence.

I. Heppner décrit une préparation vieille de 12 ans et provenant d'un enfant de 2 mois. Le canal génital féminin, bien développé, ne s'abouchait pas dans la vulve, mais dans l'urèthre par une fente, comme c'est réellement le cas chez les hermaphrodites tubulaires masculins.

Il y avait une prostate et, des deux côtés, indépendamment de Povaire dont on établit microscopiquement la nature, on voyait un corps arrondi que l'auteur considéra comme un testicule. Il n'y avait pas de canaux génitaux masculins.

La description microscopique du corps arrondi, pas plus que la figure, ne sont, à mon avis, suffisants. La prétendue glande présentait des tubes droits qui, pour la plupart, étaient perpendiculaires a la surface; mais il y avait aussi des tubes transversaux et des tubes obliques. Immédiatement sous la capsule on voyait des anastomoses en anses et ça et là à angles aigus! Dans le hile, les tubes se rassemblaient en plusieurs espaces en forme de canaux; à gauche seulement on voyait un réseau vasculaire entouré de travées fibreuses dans un petit renflement de la glande. Les parois des tubes constituaient des membranes annystes; le contenu des parties périphériques des tubes était lorme par des cellules nucléées plus ou moins volumineuses. On trouvait aussi des bouchons bruns, qui ne se laissaient plus résoudre en cellules. r

Les tubes collecteurs avaient souvent un calibre énorme comparativement aux tubes glandulaires; ils étaient littéralement bourres de noyaux On n'y voyait plus alors de cellules. Dans les conduits plus étroits du réseau vasculaire, les noyaux se rassemblaient en amas brunâtres. La figure, très certainement

Wm /qUe-' mt°ntre seulement des tubes droits, qui se recourbent a la périphérie de la glande.

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1) Ahlfeld, Missbildungen beim Menschen, Bd. II.

hermaphroditisme glandulaire bilatéral, et, à mon avis, ce cas unique aurait besoin d'un diagnostic microscopique absolument précis. Comme ce diagnostic est loin d'être établi, le cas ne peut être accepté comme tel.

De même les deux cas prétendus d'hermaphroditisme glandulaire unilatéral sont loin d'être inattaquables.

II. Dans une vieille pièce décrite jusque là comme un pseudohermaphroditisme masculin, OBOLONSKY trouva à gauche un corps allongé qui, au microscope, présentait une tunique albuginée et un stroma ovarien avec des cavités de taille très variable, siégeant souvent dans des fentes.

Il ne put établir avec certitude la présence d'oeufs, bien que ça et là il eût trouvé des formations vésiculaires.

A droite, il constata l'existence d'un testicule avec des cônes vasculaires et un canal déférent. La nature de ce testicule est indiscutable, bien que les caractères du prétendu canal déférent, qui s'insère directement sur le testicule, soient un peu problématiques; il n'en est pas de même du prétendu ovaire. Il faut, à ce propos, rappeler que, 21 ans auparavant, la préparation avait été examinée par le Dr. WRANG et que, à cause de l'ancienneté de la pièce, les détails microscopiques pouvaient difficilement passer pour significatifs. Cette manière de voir est d'ailleurs d'accord avec ce que dit OBOLONSKY, à savoir que dans le prétendu ovaire, il y avait „un épithélium certainement très „ modifié, mais encore reconnaissable , qui dans quelques anfrac- „tuosités des grandes cavités était encore en place, et revêtait „d'une couche continue de petites portions .des cavités".

La préparation provenait d'une personne de 12 ans et l'on pouvait s'attendre à rencontrer dans l'ovaire un très grand nombre de follicules primitifs avec des ovules primordiaux ; on n'en trouva aucun, car les petites cavités ne peuvent être prises pour des follicules.

Nous devons donc aussi considérer ce cas comme insuffisant puisque la nature de la glande n'est pas bien établie.

III. SCHMORL put examiner les parties génitales d'un homme de 22 ans, qui succomba à la septicémie après une opération d'autoplastie pour hypospadias compliquée d'une herniotomie. Pendant l'opération, on avait enlevé à l'aine gauche une formation qui en avait imposé pour un ovaire, mais qui n'en avait pas du tout la structure. Au contraire, on trouva au pôle interne (médiane) de la trompe gauche un petit fragment d'un corps plus volumineux, probablement perdu, qui présentait la structure d'un ovaire. On trouva un corps analogue à la prostate, mais sans qu'il en eût la structure; sur le verumontanum existait l'entrée d'un vagin avec un utérus. La corne gauche de l'utérus fut liée pendant la herniotomie; sur cette préparation il y avait une trompe avec un fragment d'un organe perdu. Au microscope on constata bien la structure de l'ovaire, mais on ne trouva pas d'oeufs. SCHMORL

considère cet organe comme un ovaire foetal sans tubes de PflÛGER. Sa figure, qui est d'ailleurs également schématique, et sa description ne sont pas d'accord avec cette interprétation. Les invaginations épithéliales dessinées sont formées par de trop petites cellules; on ne voit nulle part d'ovules primordiaux, ni de cellules folliculeuses différenciées et la présence d'une grande cavité délimitée par une seule couche épithéliale exclut complètement cette interprétation. La corne utérine droite se termine par un cordon solide sans lumière; l'auteur décrit cependant des franges. Le testicule droit n'a ni épididyme, ni canal déférent; le parenchyme consiste en canalicules fins mais visibles à l'oeil nu; au surplus, l'auteur se contente de dire: l'examen microscopique confirme complètement que la glande est bien un testicule, mais nulle part, dans les canalicules spermatiques, on ne trouva de spermatozoïdes.

Cela ne suffit pas "pour établir la nature des deux glandes sexuelles.

Pas plus que le cas de ' Heppner , ces deux cas ne permettent donc de décider quelle est indubitablement la signification des glandes sexuelles.

IV. Le cas de Blacker et Lawrence nous retiendra plus longtemps. Il a l'avantage d'être extrêmement bien décrit et l'examen ne fut pas rendu difficile par l'ancienneté de la pièce, comme dans les cas de Heppner et cTObolonsky, ni par une mutilation opératoire comme dans celui de SCHMORL.

Ces auteurs ont trouvé sur le cadavre d'un foetus mort-né de 872 mois, dont les parties génitales externes avaient un caractère douteux, un vagin et un col utérin épais; il se continuait avec un tube mince qui se divisait en deux trompes. La figure et la description montrent que, à droite, la trompe se termine par des franges.

Un corps , en forme de cornichon , très semblable à un ovaire foetal, se trouve au dessous et en arrière de la trompe droite.

A gauche on retrouve aussi la trompe. Là aussi il existerait des franges, mais on ne dit pas si la trompe se continue jusqu aux franges, ce qui est indispensable pour déterminer la nature de ces formations.

De ce côté existe un cordon mince qui part du col utérin obliquement et s'étend jusqu'au voisinage du pavillon. Ce cordon devient peu a peu plus épais, un peu sinueux, contourné et décrit avant de se terminer une courbe en U. Les auteurs le considèrent comme un canal déférent, bien qu'ils ne parlent pas de l examen microscopique qu'ils en auraient fait. A l'endroit où le cordon s approche des franges, existe un corps qui serait un

Su. Jl).est pkcé c°ntre un autre organe ovalaire (7V'

(W dornf"/ ^ ™ teStiCulG; U présente un appendice lingulé Uong de i /, rmll.). 0n pouvait démontrer, à la lumière inci-

dente, l'existence de trois ou quatre tubes très minces dans le pli péritonéal entre l'épididyme et le testicule.

Il ne peut y avoir de doute sur la nature de l'organe trouvé à droite; il y a là une trompe, un pavillon et un ovaire. A gauche les choses sont très semblables à ce que j'ai constaté dans mon cas. Ici aussi on trouve un canal déférent fortement contourné et la forme de l'épididyme, la situation du testicule par rapport à l'épididyme sont analogues ; on peut même , rien qu'en voyant la figure, présumer qu'ici aussi la trompe traverse l'épididyme.

Quoiqu'on puisse regretter que la nature du canal déférent n'ait pas été établie au microscope, j'ai peine à croire que ce point soulève quelque difficulté.

La chose principale est la nature des glandes sexuelles. Bla- CKER et LAWRENCE prétendent avoir établi avec certitude, au microscope, la nature ovarienne de la glande droite. Ils affirment que l'on peut considérer le grand organe de gauche comme un testicule, le petit appendice lingulé comme un ovaire. De là le nom d'ovotestis.

Ils ont très gracieusement et très généreusement, et je les en remercie de grand coeur , mis à ma disposition leurs préparations microscopiques. De mon côté j'ai examiné une quantité de testicules et d'ovaires foetaux et j'ai pu ainsi réétudier tout leur travail. Leurs descriptions défient toute critique ; elles sont aussi claires, aussi précises qu'elles sont complètes et justes.

Dans la glande droite il y a des cordons épithéliaux qui ressemblent assez à des tubes de PFLÛGER; les ovules primordiaux, dont ils dessinent un exemplaire dans leur figure 3, sont très peu nombreux et pas absolument caractéristiques. Leurs noyaux sont petits, homogènes, tandis que ceux des ovules primordiaux sont normalement grands, vésiculeux et fortement différenciés. Les deux auteurs disent eux-mêmes que les follicules de DE GRAAFF et les ovules ne sont pas aussi nombreux et aussi développés que dans l'ovaire normal foetal et que la quantité de stroma est excessive, ce qu'ils attribuent à un trouble de développement.

Il est très difficile de contrôler ces idées. L'ovaire d'un foetus de 5 mois m'a montré déjà beaucoup de follicules de DE GRAAFF, tandis que, dans les ovaires d'un foetus de 19 ctm. de long, les tubes de PFLÛGER sont encore de larges tubes cellulaires avec très peu de stroma. Aucun des ovaires que j'ai examinés (foetus de 10, 15, 19, 25, 36 et 40 ctm.) ne présentait la même texture que celui des auteurs anglais et la seule hypothèse qui puisse rendre compte de sa structure , consiste à admettre qu'il s'agit d'une sclérose d'un organe qui n'est pas encore différencié.

Mais j'avoue volontiers, que l'aspect macroscopique de l'organe rend très vraisemblable sa nature ovarique et que les recherches microscopiques ne contredisent pas cette hypothèse.

A gauche l'appendice lingulé montre tout à fait le même aspect

microscopique que l'ovaire droit. C'est également le cas, comme le font justement observer les auteurs, pour une partie de la surface du corps volumineux. La grande masse de celui-ci est autrement constituée et présente de volumineuses colonnes cellulaires.

Les auteurs anglais sont très réservés sur leur nature et disent qu'ils présentent une grande ressemblance avec des tubes. On ne voit dans les préparations que des formations tubuleuses, peu nettes, en sorte que la question doit rester en suspens. Les colonnes cellulaires sont beaucoup moins nombreuses que dans le testicule foetal normal; les auteurs attribuent aussi ce fait à des troubles du développement. Ces colonnes sont légèrement sinueuses, souvent même presque droites. C'est le seul point sur lequel je ne suis pas d'accord avec les auteurs, qui disent que ces colonnes cellulaires sont „very tortuous".

Les colonnes se dirigent vers le hile de l'organe où elles deviennent un peu plus droites.

A la page 14 de leur publication il est dit qu'il est remarquable que les masses cellulaires n'ont pas la forme de tubes à la périphérie de l'organe , mais que pourtant les tubes (colonnes) paraissent être en continuité avec elles. Ces masses cellulaires sont tout à fait analogues à celles que l'on trouve dans la partie ovarienne de l'organe et elles en sont en réalité des prolongements. Les colonnes cellulaires s'en approchent ça et là, mais en sont souvent séparées par du tissu conjonctif. BLACKER et LAWRENCE pensent comme moi que les masses cellulaires superficielles sont constituées par de l'épithélium germinatif.

A l'aide des préparations de ces auteurs, j'ai donc pu confirmer leur description et apprécier toute la valeur de leur observation.

La nature ovarienne de la glande droite peut être admise avec certitude. L'analogie absolue de structure de cet organe avec celle de l'appendice lingulé nous force à admettre qu'ici aussi il s'agit d'un ovaire. Le corps volumineux de gauche n'est pas un ovaire , mais présente à sa surface un épithélium germinatif que l'on ne peut séparer de celui de l'appendice.

Mais je ne puis, je le regrette, admettre que cet organe ait la signification d'un testicule.

Les auteurs ont bien compris la difficulté de cette interprétation; ils disent, page 14: „It might be contended that the tubules represent the tubules of the rete testis rather than séminal tubules, and that the organ is realy an ovary with well developed efferent ducts of maie type. Our knowledge of the mode of development of the rete testis is at présent very imperfect but we think that the relation of the tubules to the masses of epithelium at the surface and their apparent direct continuity is sufficient to disprove this view.

„If the organ were merely and hypertrophied Wolffian body, one would expect to find some traces of the glomeruli that are

normally présent in that organ and structures resembling the ducts of the Wolffian body."

Je pense que cette dernière affirmation est absolument justifiée; il ne s'agit pas ici d'un corps de Wolff.

Mais si nous nous rappelons que, lors du développement normal des organes génitaux femelles, la partie antérieure du rein primordial ne disparaît pas complètement, mais persiste comme parovarium (époôphoron), tandis que le canal du rein primordial disparaît tout à fait, on peut se demander si, dans le cas présent, où le canal du rein primordial s'est développé en un canal déférent, il n'est pas possible que la partie antérieure du rein primordial se soit développée d'une façon qui est anormale dans le sexe féminin , et s'il ne s'est pas formé à ses dépens , non seulement un épididyme et des canaux efférents du testicule, mais aussi un rete testis qui, lui aussi, provient du rein primordial.

Les colonnes cellulaires que l'on trouve dans l'organe analogue à un testicule, pourraient alors provenir du rein primordial, sans qu'il y existât des glomérules de MALPIGHI. Il s'agit alors non du rein primordial lui-même, mais de cordons épithéliaux qui se développent à ses dépens.

On sait que dans la formation de l'ovaire ce processus se produit normalement. BRAUN l'a démontré pour les reptiles, HOFF- MANN pour les amphibiens, tandis que Semon a observé ces cordons médullaires (c'est le nom qu'on leur donne) chez les oiseaux, Harz chez le chat, la souris et le cochon d'Inde.

Tous ces cordons médullaires sont des dérivés du rein primordial et j'incline à considérer les colonnes cellulaires du corps volumineux de gauche pour une formation analogue.

On peut apporter plusieurs arguments en faveur de cette manière de voir.

Tout d'abord, comme BLACKER et LAWRENCE eux mêmes le disent, le système des colonnes cellulaires est en continuité évidente avec les canaux efférents que l'on voit à l'oeil nu. En second lieu, cette formation existe toujours dans le sexe masculin, où elle constitue le rete testis. En troisième lieu, on peut ainsi expliquer pourquoi nous n'avons pas affaire à des tubes proprement dits mais à des colonnes, pourquoi leur parcours est si peu sinueux et leur nombre relativement si restreint.

Enfin, de cette manière on supprime la difficulté d'interprétation suivante qu'avouent LAWRENCE et BLACKER.

On voit à la surface du corps volumineux, dans le voisinage de l'appendice lingulé, des amas cellulaires qui sont tellement analogues à ceux de l'ovaire droit et de l'appendice lingulé que leur nature ovarienne ne laisse aucun doute. Ce n'est pas seulement à côté, mais aussi dessous de ces amas cellulaires que l'on trouve les prétendus tubes séminifères; ils en sont alors séparés par du tissu conjonctif.

Comme les tubes séminifères, de même que les tubes de

PFLÙGER, dérivent de l'épithélium germinatif, on ne saisit pas très bien comment cela peut se produire en un seul et même endroit ; comment il est possible que l'épithélium germinatif présente à la surface une différenciation ovarienne, et juste en dessous une différenciation testiculaire et comment, enfin, les canalicules séminifères, à ce stade manifestement encore très jeune, peuvent déjà être séparés, par du tissu conjonctif, de l'épithélium germinatif, qui présente en outre une différenciation ovarienne.

Si l'on admet au contraire que les colonnes cellulaires sont des cordons médullaires, des analogues par conséquent du rete testis, la chose s'explique parfaitement.

La continuité qui existe en d'autres endroits entre les colonnes cellulaires et les masses cellulaires superficielles (observation difficile, mais cependant bien établie) s'explique aussi dans ce cas par ce fait que dans l'ovaire les cordons médullaires se développent à la rencontre des tubes de PflûGER.

La différence entre mon ."j interprétation et celle de MM. Blacker et Lawrence est donc celle-ci: tandis que ces auteurs considèrent les colonnes cellulaires que l'on trouve dans le corps volumineux comme des dérivés différenciés de l'épithélium germinatif, je prétends que ce sont des parties des conduits excréteurs du testicule. Mais dans ce cas et c'est bien mon idée, la pièce qu'ils ont étudiée ne peut plus être considérée comme un cas d'hermaphroditisme glandulaire; c'est un cas d'hermaphroditisme tubulaire. Ce qui, pour MM. BLACKER et LAWRENCE, est un hermaphroditisme glandulaire unilatéral, doit être d'après moi considéré comme un hermaphroditisme tubulaire, femelle, unilatéral. A droite tout est du sexe féminin, à gauche toutes les parties femelles existent; des deux côtés, enfin, les ovaires sont mal développés.

A gauche on trouve de plus un canal déférent, dont l'extrémité latérale s'est développée de manière à former un rete testis, ou, si l'on préfère, un analogue des cordons médullaires. Mais je pense que la démonstration stricte d'une différenciation de l'épithélium germinatif en cellules sexuelles mâles et en cellules sexuelles femelles n'a pas été fournie.

L'étude des cas que l'on a décrits m'a conduit à cette conclusion que l'on n'a jamais signalé l'existence de l'hermaphroditisme glandulaire chez l'homme. Jusqu'à présent, à mon avis, on ne connait aucun cas d'hermaphroditisme glandulaire, latéral, bi- ou unilatéral chez l'homme ; par contre , on a constaté d'assez nombreux cas d'hermaphroditisme tubulaire.

Je me garderai bien de prétendre que la forme glandulaire ne puisse exister; une conclusion aussi prématurée ne serait pas

scientifique; cependant il sera bon dans tous les cas que l'on observera de faire un examen microscopique approfondi et de s'en tenir au critérium de la démonstration microscopique absolue des glandes sexuelles mâles et femelles.