LE DR. DE JOSSELIN DE JONG

Quand à l'autopsie de cadavres humains on fait, à l'aide d'un couteau bien tranchant, une coupe dans le coeur normal, la surface de section est en général tout à fait lisse. C'est ce que l'on constate aussi lorsque l'on a affaire à un cas de dégénérescence graisseuse plus ou moins prononcée des cellules musculaires, ou dans l'atrophie du myocarde, ou encore dans le cas d'envahissement du muscle cardiaque par du tissu fibreux ou adipeux. En outre il est très difficile, en raclant le coeur à l'aide d'un couteau, de détacher quelques faisceaux musculaires ou des cellules musculaires. Mais parfois l'on rencontre une altération, qui nous frappe tellement que nous ne pourrions pas la méconnaître. Le muscle est alors extrêmement friable ; la surface de section à un aspect strié ; on trouve en outre un grand nombre de petites fentes dans le muscle (Oestreich). Quand on passe le plat du couteau sur la surface de section, des cellules et des faisceaux musculaires se détachent facilement , et si l'on a au préalable mouillé le couteau, on voit ces éléments nager en grand nombre dans le liquide.

Tout cela prouve que l'union des éléments musculaires est pour ainsi dire complètement rompue: et l'on est alors en présence d'un cas de fragmentation du myocarde.

^ Cette altération n'est pas connue depuis bien longtemps1). C'est dans ces dernières années que l'attention a été fixée sur elle et, comme toujours, les manières de voir concernant sa pathogenèse diffèrent quelque peu. Ce qui est surtout controversé, c'est la question de savoir si cette altération musculaire est ou

1) Renaut, Gazette médicale de Paris 1877.

n'est pas un phénomène agonique, c'est-à-dire si elle a ou n'a pas quelque signification en tant que cause de la mort. En général, ceux qui l'ont découverte (Renaut et Landouzy) ainsi que leurs compatriotes croient que c'est là plus qu'un phénomène agonique; et ils ont même constitué un schéma clinique de leur „myocardite segmentaire essentielle chronique" en se fondant sur les quatre symptômes suivants:

1°) arythmie du pouls;

2°) impossibilité de localiser le choc précordial;

3°) la matité à la percussion affecte la forme d'un rectangle;

4°) un souffle systolique variable.

Us sont en controverse avec les auteurs allemands, et surtout avec OESTREICH, qui nient toute signification clinique à la fragmentation du myocarde. J'ai trouvé un exemple de cette intéressante anomalie au cours d'une autopsie, que j'ai faite en 1894 en ma qualité d'assistant au Laboratoire BOERHAAVE, exemple qui, à mon avis, pourra nous apprendre quelque chose sur l'époque de son apparition. De plus, comme, pour autant que je sache, aucune revue néerlandaise n'a jamais parlé de la fragmentation du myocarde, l'occasion s'offre pour moi d'en dire quelques mots.

Un aperçu de l'histoire clinique, que je dois à la bienveillance de Mr. le prof. ROSENSTEIN, nous apprend ce qui suit:

N. . . . 57 ans, militaire de profession, a passé 25 ans aux Indes orientales, et y a toujours été bien portant. Retourné en Hollande, il s'est, au cours de ces dernières années, de temps en temps plaint de douleurs dans la poitrine et dans les membres ainsi que de vertiges assez fréquents ; mais il a pu néanmoins vaquer à ses occupations (besogne administrative).

Le 4 février 1894, il apprit subitement qu'un de ses amis était décédé. Il en fut très affecté, fit encore quelques pas chancelants, de sorte que des passants le prirent pour un homme ivre; il tomba, se releva, marcha encore pendant deux ou trois minutes, puis , tomba de nouveau , sans plus pouvoir, cette fois , se relever. On le transporta dans une maison voisine et on s'aperçut qu'il avait une paralysie du côté gauche. Il reconnut le médecin, qui arriva quelques instants après et recouvra bientôt complètement la conscience, qu'il n'avait d'ailleurs jamais entièrement perdue.

Le lendemain, le prof. ROSENSTEIN, examina le malade et trouva un individu solidement bâti, à musculature et panicule adipeux très bien développés. Le patient avait toute sa lucidité d'esprit , sans troubles de la parole ; il se plaignait de céphalalgie intense et d'un sentiment de malaise, mais il n'avait pas de nausées. La fréquence du pouls était de 48; le pouls lui même était plein, tendu, régulier. Respiration régulière: fréquence 16.

La coloration de la face était plutôt rouge que pâle; les yeux déviés vers la droite (déviation conjuguée des yeux). Pupilles retrécies, réagissant à la lumière. La langue, quand il la sortait

de la bouche, était déviée à gauche. Les extrémités du côté gauche étaient paralysées; le bras en entier, la jambe en partie.

Très peu de réflexes cutanés du côté gauche; existence des réflexes patellaires. Miction et défécation, spontanées et réglées. Les urines contiennent peu d'albumine et ont une coloration foncée.

L'examen objectif des organes montrait seulement que le choc du coeur se faisait à 3 ou 4 cm. en dehors de la ligne mammaire, entre la 5e et la 6e côtes; qu'il était très étendu et renforcé. La limite de matité était un peu agrandie vers la droite. Les tons étaient purs; seul le 2e ton aortique était un peu renforcé.

Au cours ultérieur de la maladie, l'altération des yeux disparut au bout de 4 jours, de sorte que ces organes purent se mouvoir facilement dans toutes les directions. En dépit des réponses correctes que le malade donnait aux questions qu'on lui posait, il paraissait exister quelques troubles psychiques, qui se révélaient par ce fait que le patient croyait que son bras paralysé n'était pas son bras, mais bien celui d'une autre personne, qui aurait été couchée à ses côtés; il avait donc des hallucinations, puisqu'il croyait voir des personnes qui n'étaient pas présentes.

Il se plaignait beaucoup de douleurs dans les muscles de la nuque et sous les fausses côtes de droite, sans qu'on y put découvrir aucune altération palpable.

Disposition d'humeur, bonne ; appétit modéré ; défécation abondante par des drastiques. Le pouls restait régulier et avait une fréquence de 64 — 72.

Le patient s'apercevait lui-même que la paralysie s'étendait petit à petit, et indiquait lui-même les mouvements qu'il pouvait faire et ceux qu'il ne pouvait pas faire.

A la fin, tout le côté gauche fut paralysé.

Au cours de la maladie, il se montra parfois des accès passagers de palpitations cardiaques, de dyspnée et de cyanose.

Le matin du 24 février, donc 20 jours après l'attaque apoplectique, le malade se réveilla comme à l'ordinaire et déclara être bien. Mais immédiatement après, il se mit à se plaindre d'angoisse violente et paraissait fort inquiet. Une soeur hospitalière ne parvint pas à sentir le pouls. Le médecin appelé d'urgence arriva aussitôt et trouva le malade dans l'état que nous venons de signaler et se plaignant de douleurs insupportables sous le rebord costal droit. Après une injection de morphine de 10 mgr., le pouls revint et l'angoisse se calma, mais pour réapparaître bientôt et se terminer par la mort.

Le lendemain, à la demande du médecin, je fis l'autopsie, soit environ 20 heures après la mort.

Voici ce que je constatai :

Cerveau. Méninges très minces, un peu troubles, très résistantes, pas adhérentes; on peut facilement les détacher complètement de la substance cérébrale.

Les circonvolutions sont un peu aplaties à droite.

A l'extérieur on ne voit aucune trace d'hémorrhagie. Surface intacte. Idem pour les scissures de Sylvius et les insulas de REIL. A la base du cerveau, pas de trace d'hémorrhagie.

Les vaisseaux de la base sont très athéromateux et sinueux

L'artère basilaire et surtout les deux artères cervicales profondes montrent une artériosclérose noduleuse très intense.

Les artères sylviennes sont , elles aussi , mais relativement très peu, athéromateuses.

Dans le ventricule latéral gauche un peu de liquide sanguinolent.

Le ventricule latéral droit est dilaté et contient beaucoup de sang, qui est en partie coagulé, en partie liquide.

Il se continue dans une vaste cavité, remplie de sang, dont les^ parois sont formées par de la masse cérébrale molle et désagrégée; cette cavitée est limitée en dedans par le corps strié et la couche optique, tous deux en partie détruits; en dehors, par la couronne rayonnante, également détruite en partie, tandis que ses limites antérieure et postérieure dépassent quelques peu les limites correspondantes du ventricule latéral.

La capsule interne droite est en partie détruite, tandis que le noyau lenticulaire, la capsule externe, et l'avant-mur droits sont complètement détruits. La partie postérieure de l'épanchement sanguin est presqu'entièrement liquide avec des caillots rouges assez frais; la partie moyenne est entièrement coagulée: on y trouve quelques particules de substance cérébrale; tandis que la partie antérieure de l'épanchement, laquelle correspond à la portion antérieure de la capsule interne, est constituée par une petite tache, où le sang s'est transformé en un caillot brunâtre, à peu près de couleur café.

Protubérance, moelle allongée et cervelet: normaux.

Coeur. Se présente sous une large surface. Le ventricule gauche est dilaté, contient un seul caillot avec un peu de sang liquide et a une consistance flasque. Ventricule droit flasque, bien rempli de sang liquide. L'épicarde a l'aspect normal.

Artères coronaires par-ci par-là un peu épaissies et sinueuses.

A r 'union des faces latérale et postérieure du ventricule gauche, à environ 3 cm. de la pointe du coeur, on voit que la surface est un peu irrégulière, le péricarde étant intact. Mais la substance musculaire sous-jacente a l'aspect d'une masse ramollie qui, au toucher, est par conséquent anormalement molle.

Valvules et orifices normaux.

Après ouverture du coeur, on voit que la tache, que j'ai signalée plus haut, correspond à une portion de la paroi où la masse musculaire est désagrégée, molle, ressemblant un peu à une bouillie, mais de même couleur que le restant du myocarde. Cette couleur est brun-jaunâtre clair; dans le voisinage de ce foyer, le muscle cardiaque est friable, facile à déchirer et à l'aide du couteau, on en sépare facilement des fibres musculaires. Le muscle est formé de fibres lâchement unies.

Je considérai donc ce coeur comme atteint de fragmentation de ses faisceaux musculaires. Pour ce qui concerne la tache molle, contenue dans la paroi, je n'ai su comment l'expliquer au premier abord.

Les vaisseaux qui s'y rendaient étaient tous bien perméables, et offraient seulement une légère altération artérioscléreuse. Un examen microscopique ultérieur expliqua clairement le fait. Poumons normaux.

Cavité pleurale: quelques brides anciennes, mais pas de liquide, ni de phénomènes récents d'inflammation.

Foie : normal.

Les reins montrent de légères altérations artérioscléreuses ; la surface n'en est pas tout à fait intacte et la capsule propre ne peut pas partout se détacher de la substance rénale, celle-ci étant elle-même consistante et dure, opposant de la résistance à la section. Pour le reste, pas d'altération appréciable.

Aorte. Très athéromateuse.

L'examen microscopique du muscle cardiaque nous apprit que, surtout au voisinage de la partie si fortement altérée du ventricule gauche, les faisceaux musculaires avaient subi deux sortes de transformations: d'abord la substance unissante qui réunit normalement les cellules musculaires s'était relâchée , de sorte que la plupart des cellules se trouvaient libres dans la préparation fraîchement faite par râclage. Un fragment du muscle cardiaque fixé dans l'alcool et inclus dans la celloïdine nous montre un aspect qu'on ne pourrait mieux décrire qu'en disant qu'entre les cellules ou les groupes de cellules, on voit des espaces plus ou moins larges, ce qui fait que les éléments semblent réunis par la celloïdine (Pl. XXXV, fig. i et 2).

En second lieu, une foule de cellules musculaires étaient ellesmêmes comme brisées. On en voyait beaucoup qui étaient trop petites et dont le corps cellulaire s'arrêtait au niveau du noyau, par une surface en forme d'escalier; d'autres étaient brisées au niveau du milieu du noyau, de sorte que le noyau sortait du corps de la cellule au niveau de la surface de rupture (Pl. XXXV,

fig- 3)-

La première de ces deux observations concorde avec ce que ISRAËL et d'autres auteurs ont fait connaître ; tandis que la seconde correspond à la description de OESTREICH.

Cette altération musculaire, appelée par les Français myocardite segmentaire et par les Allemands: fragmentation du myocarde, mériterait peut-être le nom de ^fragmentation et désintégration du myocarde'''' cette dénomination ayant l'avantage de rappeler les deux altérations du muscle cardiaque, à la fois. On croit en général que cette dégénérescence du myocarde est un phénomène agonique: et pour cela on s'appuye théoriquement sur ce fait, qu'on ne peut admettre que le coeur continue à battre, même

quelques secondes seulement, quand ses cellules ne sont plus adhérentes, et pratiquement sur ce fait que l'on a trouvé ces altérations du coeur dans un grand nombre de maladies très différentes, telles que l'atrophie du rein, la paralysie progressive^ la pneumonie, l'intoxication, le coma diabétique, les tumeurs de l'hypophyse, le traumatisme accompagné de mort subite.

OESTREICH croit qu'entre ces causes de mort il n'existe aucune relation et que, étant donné que dans plusieurs des exemples que je viens de citer, la mort s'est produite subitement par des causes externes (pendaison, traumatisme), la dégénérescence du muscle cardiaque n'a joué aucun rôle comme telle et doit avoir une signification plutôt anatomique que clinique.

Il en est ici à mon avis comme des autres dégénérescences du muscle cardiaque.

Le ramollissement des fibres musculaires (coeur mou post mortem), la dégénérescence graisseuse, la myomalacie, toutes ces altérations peuvent se produire en si peu de temps, à la suite d'une lésion primaire mortelle, que l'on ne peut plus combattre l'idée que ces altérations et surtout la dégénérescence consécutive à une intoxication, sont des phénomènes agoniques, c'est-à-dire un phénomène vital ultime; qu'elles constituent par conséquent une conséquence et non pas une lésion primaire mortelle et ne sont donc pas une cause de la mort.

Mais à côté de cela il reste assez de cas où l'état du muscle cardiaque est la lésion principale ; que l'on songe ici à la néphrite chronique, à l'hypertrophie idiopatique du coeur, à diverses maladies infectieuses aiguës (fièvre typhoide, pneumonie). Si le muscle subit alors les altérations précitées et fonctionne mal, s'il renonce au travail malgré l'éther, le camphre etc., il n'y a plus de doute que l'on ne doive admettre que la mort est due à cette lésion.

L'opinion de STOKE „que l'auscultation du coeur donne le pronostic dans la fièvre typhoide" et les observations d'une foule de cliniciens, d'après lesquelles dans la pneumonie lobaire par exemple le malade peut être sauvé lorsque l'on parvient à maintenir le coeur en action jusqu'au moment de la crise, parlent assez en faveur du rôle capital que joue l'état du muscle cardiaque.

Si chez un de ces malades on trouve, après la mort, un coeur mou ou flasque, ou bien un coeur en dégénérescence graisseuse, on est en droit de dire: „ Voilà la cause de la mort". Si, maintenant on trouve chez lui une fragmentation avec désintégration du myocarde, ne peut-on pas aussi considérer cette dernière comme la cause de la mort et pourquoi devrait-on la tenir pour un effet de la cause de la mort, c'est-à-dire pour un phénomène agonique ?

Et c'est pour cela qu'à dessein j'ai communiqué l'histoire clinique de notre malade avec tant de détails.

Or, il s'est produit ici une attaque d'apoplexie. Après la dispa-

rition des premiers symptômes: perte de conscience, altération de position des yeux etc., il ne persista plus que de la paralysie. Pour le teste l'état du malade était satisfaisant, sauf qu'il se produisit parfois quelques accès de palpitations cardiaques. C'est alors que survint brusquement, le 24 février, un violent accès d'angoisse qui, après une heure et demie, se termina par la mort. Il me semble que ces deux phénomènes, comparés avec les altérations trouvées dans le myocarde, on ne peut mieux les expliquer qu'en admettant qu'il se produisit lentement des altérations de la paroi musculaire du ventricule gauche, lésions qui ont amené un travail insuffisant du myocarde.

Dans ce cas cette altération ne peut être qu'une fragmentation très locale avec désintégration du myocarde.

L'examen microscopique confirme aussi cette manière de voir, attendu que j'ai trouvé de petites parties du myocarde, atteintes de fragmentation avec désintégration au milieu de parties restées saines, très loin du foyer malade. Ce fait prouve que cette dégénérescence n'attaque pas d'emblée tout le muscle cardiaque et ne doit pas provoquer subitement la mort, mais qu'elle se produit d'abord dans une faible mesure et peut amener une diminution du travail du coeur (palpitations, angoisse, cyanose). Si cette altération prend assez d'extension, le coeur s'arrête et le patient succombe.

Dans le cas qui nous occupe, je me représente que, sous l'une ou l'autre influence (troubles de nutrition ou influences d'origine centrale), la paroi musculaire du coeur gauche a subi cette dégénérescence dans une faible mesure à l'endroit ramolli mentionné plus haut, sur un ou plusieurs points, jusqu'à ce que, le 24 février, les faisceaux musculaires se sont subitement détachés les uns des autres, sur une étendue relativement grande du myocarde. Ce phénomène se produisit surtout là où les premières altérations avaient débuté, par conséquent au voisinage du foyer de ramollissement.

A cet endroit la paroi, cédant à la pression sanguine, qui cependant était diminuée, menaça de se perforer. Mais le malade succomba avant que ce phénomène se fût accompli. Entretemps, la dégénérescence avait commencé en beaucoup de points du myocarde.

Je crois donc que dans notre cas (et c'est plus fréquent qu'on ne pense) la fragmentation avec désintégration du myocarde ne fut pas un phénomène agonique, mais bien réellement un symptôme qui 's'est manifesté au cours d'une autre maladie, symptôme qui a occasionné la mort.

Un autre point encore de cette question mérite d'être discuté d'une façon plus détaillée.

Israël, Oestreich, Tedeschi et autres ont nettement démontré qu'il faut exclure toute influence du liquide fixateur. Je suis de leur avis, quoique cette assertion semble en opposition avec ce

que dit le Dr. IDENBURG dans sa dissertation. Se basant sur ses expériences, IDENBURG pense que la fragmentation des muscles peut être occasionnée par leur fixation dans l'alcool. La fixation par le bichromate de potasse provoque beaucoup moins cette segmentation et dans une mesure telle qu'lDENBURG est d'avis qu'il ne se produit même plus de segmentation des fibres musculaires, lorsque l'on emploie une solution très concentrée de bichromate de potasse '). On pourrait objecter qu'lDENBURG a expérimenté sur des fibres volontaires d'animaux (muscles de la cuisse), fibres dont la structure diffère de celles du coeur. Le coeur occupe une place toute spéciale par la structure de ses fibres: ce sont des cellules courtes (comparativement aux longues cellules des muscles volontaires) et leurs extrémités sont unies par une substance unissante. Pour autant donc que la fragmentation du myocarde soit due au relâchement de cette substance unissante, l'expérience faite sur un muscle volontaire ne peut nous fournir aucun renseignement. Par contre, la présence d'un grand nombre de cellules musculaires fragmentées dans un coeur examiné à l'état frais; la friabilité du muscle et le fait que ses éléments se détachent quand on le râcle à l'aide du couteau; d'autre part, l'absence de tous ces caractères dans le tissu normal du coeur, même fixé par l'alcool; enfin, le fait que les cellules musculaires fragmentées et dissociées ne se montraient que là où l'examen macroscopique avait révélé une anomalie de l'état normal, tandis que là où à l'oeil nu, l'aspect était normal, les cellules musculaires présentaient aussi leur aspect microscopique normal, bien qu'elles eussent subi le même traitement (fixation par l'alcool): tous ces faits, du moins en ce qui concerne le myocarde, plaident contre l'opinion d'iDENBURG, d'après laquelle on pourrait, d'une façon générale, imputer toute fragmentation à l'action du liquide fixateur.

La conclusion à laquelle j'arrive est donc celle-ci: Tout en ayant trop peu d'observations sur la fragmentation du myocarde, pour pouvoir, à l'exemple de RENAUT et autres, tirer des conclusions relativement aux symptômes du schéma clinique, auquel on a donné le nom de myocardite segmentairc essentielle chronique, cependant en m'appuyant sur le cas que je viens de décrire, je suis d'accord avec eux, pour admettre que la fragmentation du myocarde peut être plus qu'un phénomène agonique; qu'elle peut être, comme complication d'une autre affection, un symptôme important pouvant occasionner la mort.

(Publié dans le: N<:d. Tijdschrift voor Genecskundc, 1898J

i) Les expériences cI'Idenuurg, faites avec le plus grand soin, excluent toute autre influence qui Durait pû agir sur les animaux qu'il a soumis a ses observations, telles par exemple que des mouvements de l'animal, des convulsions survenant à la fin de la vie, le courant faradique, la section du muscle etc. Pour unir, il attire l'attention sur l'influence exercée par l'alcool comme liquide fixateur.