CHAPITRE V

APPLICATION DE MA THÉORIE DE L'ÉTIOLOGIE DES MALFORMATIONS CONGÉNITALES DU COEUR AU CAS DÉCRIT DANS LE CHAPITRE PREMIER.

Nous pouvons tenter maintenant d'appliquer au cas que nous avons étudié, les hypothèses que nous avons établies sur l'étiologie des malformations congénitales du coeur.

Le coeur s'est développé normalement jusqu'au stade correspondant aux n°s 13 — 14 des „Normen" de HïS c'est-à-dire à ce stade où la longeur de la tête, chez l'embryon humain, est de 5 à 6 mm. (voir BORN p. 343). Ce stade se trouve réalisé à peu près à la fin du 2e mois.

A ce stade, les veines pulmonaires débouchent par un court et large tronc commun, qui constitue plutôt une évagination de la paroi gauche du sinus veineux qu'un vaisseau particulier.

La veine cave supérieure gauche existe encore entièrement et elle n'est pas encore réunie par l'anastomose, qui se forme plus tard, avec la veine cave supérieure droite.

La cloison interauriculaire, à ce stade, se trouve, sous forme d'un ruban, tendue entre la paroi antérieure (supérieure) et la paroi inférieure (postérieure); il existe un trou ovale, ostium secundum, déjà plus grand que l'ostium primum.

L'orifice auriculo-ventriculaire est donc encore indivis, mais il est déjà situé dans le plan médian.

Dans les ventricules, voici quelles sont les dispositions:

La cloison interventriculaire s'est déjà soudée à la lèvre auriculo-ventriculaire postérieure (inférieure).

A cette époque aussi la soudure des crêtes du tronc artériel s'est effectuée jusque dans les orifices artériels. Ces derniers sont, en outre , venus se placer presque tout à fait dans le plan médian et ils sont situés en avant de l'orifice auriculo-ventriculaire.

L'orifice interventriculaire est situé au dessous (en avant) de l'orifice auriculo-ventriculaire, sous (en avant de) la lèvre supérieure et sous le tronc artériel.

Si nous comparons cette description avec ce qui se trouve réalisé dans le coeur que nous avons étudié, nous retrouvons la

même disposition et nous sommes donc autorisés à supposer que c'est bien à ce stade qu'a débuté la perturbation apportée au développement normal.

La cause de cette perturbation, on doit l'attribuer, selon moi, à la pression qu'a exercée sur le coeur la tête de l'embryon. Ou bien la courbure nuchale est restée pendant un certain temps ce qu'elle était à ce moment, ce qui fait que, pendant que le coeur augmentait de volume, sa dimension correspondant à la direction de la tête, n'a pu augmenter; ou bien la courbure nuchale s'est même exagérée et a exercé sur le coeur une pression active.

C'est sur le tronc artériel, au niveau des gros vaisseaux artériels que la pression était la plus considérable. Ces organes se sténosèrent donc en même temps qu'ils furent un peu repoussés en arrière ainsi que la partie du coeur située immédiatement derrière eux, c'est-à-dire la partie du coeur, dans l'intérieur de laquelle se trouve la lèvre auriculo-ventriculaire antérieure (supérieure). C'est donc l'artère pulmonaire qui était le plus comprimée.

La conséquence de cette compression fut une stase qui, avec l'aide peut-être de l'insuffisance de l'orifice veineux, a pu dilater surtout les oreillettes. L'insuffisance de l'orifice auriculo-ventriculaire peut avoir résulté, en partie, de la stase et peut donc avoir été relative, et, en partie, du déplacement de la lèvre antérieure (supérieure) en arrière, tandis que la lèvre postérieure (inférieure) restait en place.

Cette dilatation des oreillettes aura eu pour conséquence que la cloison interauriculaire, bien qu'elle se développât, ne parvint pas cependant à atteindre l'orifice auriculo-ventriculaire; par conséquent, cet orifice resta indivis et le défaut de la cloison interventriculaire dut persister.

Car c'est seulement après que, par suite de la pénétration de la cloison interauriculaire, la commissure qui sépare les orifices veineux s'est formée, qu'il devient possible à la cloison interventriculaire , en se soudant le long de cette commissure, d'atteindre aussi la lèvre antérieure (supérieure), puis le tronc artériel.

La compression de l'orifice de l'artère pulmonaire a eu pour conséquence le développement anormal de ses replis valvulaires et lorsque la compression a cessé, les valvules ont bien, dans un certain sens, ressemblé aux valvules normales, mais elles sont restées trop épaisses et trop rigides et leurs sinus de Valsalva ne se sont pas complètement formés.

La partie antérieure de la cloison interventriculaire a séparé plus tard, en grande partie du moins, les deux cônes, puisque rien ne s'y opposait plus.

Il ne faut donc pas s'étonner que l'aorte soit seulement située un peu trop à droite. Le vaisseau occupait déjà à peu près sa situation normale et il était en grande partie aussi fixé, selon son bord droit, par cette partie de la cloison.

2QJ

Le fait que cette fixation n'était pas aussi complète que c'est le cas normalement peut avoir été la cause pour laquelle l'aorte se trouve située un peu trop à droite.

Je crois pouvoir admettre que la sténose a aussi occasionné l'hypertrophie. Pour le ventricule droit, cela est facile à comprendre; pour le gauche, on le comprend aussi du moment où la cloison n'était pas fermée. L'aorte a été comprimée également, mais moins fortement que l'artère pulmonaire.

Il arrive que, même normalement, les veines pulmonaires ne débouchent pas séparément dans l'oreillette gauche; je n'essaierai pas ici d'expliquer ce fait.

Il ne saurait naturellement être question d'une valvule du trou ovale, à cette époque, attendu que le septum primum ne commence à se transformer en cette valvule qu'après que les orifices se sont séparés et que le septum secundum se forme.

On doit probablement attribuer l'existence d'un cordon dans le trou ovale à cette circonstance que, chez l'embryon humain, le trou ovale (ostium secundum) n'apparait pas toujours sous la forme d'un orifice simple. Quoique ce ne soit pas un crible, ainsi que ROKITANSKY l'a signalé pour le poulet, cependant il semble établi qu'il existe parfois plusieurs trous à la place du trou ovale.

Les trabécules du coeur s'étendent souvent dans la cloison au point qu'il s'établit des communications fissiformes entre les deux ventricules et c'est là ce qui explique aussi l'existence de l'orifice de communication qui se trouve au milieu de la cloison, dans notre cas. En d'autres termes, cette formation est analogue à un phénomène qui s'accomplit aussi normalement.

Normalement les cuspides se forment par excavation des lèvres auriculo-ventriculaires et des parties avoisinantes des parois des ventricules; cela s'est aussi en grande partie produit d'une façon analogue, dans notre cas.

Il n'est pas étonnant que la lèvre antérieure, qui est restée complètement indépendante de la cloison interventriculaire , se soit complètement transformée en valvule.

En ce qui concerne la lèvre postérieure, cela ne s'est pas produit pour la partie qui est soudée à la cloison interventriculaire. Je crois cependant que la cavité qui existe entre une partie de la lèvre postérieure et la cloison interventriculaire doit aussi son origine à cette excavation qui détermine la formation des valvules cuspides.

Considérant que les modifications constatées dans les orifices artériels sont peu importantes, je crois devoir admettre que la compression qui s'est exercée sur le coeur n'a été que de courte durée; sa durée a cependant été suffisante pour permettre une dilatation des oreillettes, telle que l'orifice auriculo-ventriculaire restât indivis.

L'orifice auriculo-ventriculaire était peut-être précédemment

insuffisant. Je ne crois pas qu'il soit resté insuffisant. Dans le coeur, tel qu'il était au moment où on l'a enlevé du cadavre, l'orifice veineux était fermé.

J'ai déjà dit plus haut que le fait que l'orifice de l'artère pulmonaire était ouvert et rempli de caillots, a fait conclure à la possibilité d'une insuffisance de cet orifice.

Je n'oserais dire quand le canal de Botal s'est fermé; étant donné qu'il était encore en grande partie perméable, je pense qu'il a commencé à s'oblitérer immédiatement après la naissance, quoiqu'il pût cependant être déjà rétréci avant la naissance. Il est étrange et incompréhensible pour moi que seule l'extrémité pulmonaire de ce canal fût complètement oblitérée.

La dilatation énorme de l'oreillette droite et des veines qui y débouchent est probablement, en grande partie du moins, la conséquence de ce fait que, dans les derniers temps de la vie, la compensation a dû être très troublée.

On doit peut-être expliquer l'absence de formation, de l'anastomose entre les deux veines caves supérieures par ce fait que , bien qu'elle ne comprimât plus le coeur, la tête est néanmoins restée longtemps recourbée, ce qui rendait difficile la formation des connexions veineuses dans le tissu situé entre la tête et le coeur.

Je n'ose pas décider si c'est là aussi que réside la cause de la division anormale de l'aorte, qui était telle que le tronc artériel ne se divisait qu'au delà de la quatrième paire d'arcs aortiques. Il est certain que, si le cou peut s'étendre, les parties que l'on désigne sous le nom de communications ventrales des artères branchiales, doivent s'accroître davantage que si cette partie du corps est comprimée. Si ces parties des arcs vasculaires sont petites, il y a grande chance pour que l'artère innommée forme avec la carotide un tronc unique et c'est ce qui a pu se produire dans notre cas.

Il me reste encore à parler des valvules épaissies de l'artère pulmonaires, d'autant plus qu'il se pourrait qu'ici une inflammation fût intervenue et qu'il fallût y chercher l'explication de l'origine de cette malformation du coeur. C'est pour ce motif que j'ai fait l'étude microscopique de l'une des valvules de l'artère pulmonaire.

Elle se montra formée de trois ou, si l'on veut, de cinq couches.

Au milieu, une couche de tissu conjonctif, dont la substance intercellulaire était légèrement colorée par l'hématoxyline.

De chaque côté de cette couche se trouvait une couche épaisse de tissu conjonctif résistant et sclérosé, dont les fibres présentaient un trajet très irrégulier et dans lequel siégeaient quelques petits vaisseaux et quelques leucocytes. Nulle part cependant le tissu n'est réellement dégénéré.

La limite superficielle de cette couche n'est pas lisse, mais en quelque sorte irrégulière.

Sa surface est plus ou moins complètement revêtue par un endothélium , qui constitue la couche la plus externe de la valvule.

L'endothélium est partiellement disparu; on l'a probablement arraché en détachant les caillots.

Si l'on compare ces observations aux données fournies par VERAGUTH ') , ces couches concordent toutes avec celles qu'il a mentionnées; mais Veraguth dit que le plus souvent la couche plus foncée qui occupe le milieu de l'épaisseur de la valvule fait défaut dans les valvules sémi-lunaires.

Cette couche est large dans la valvule que j'ai étudiée mais ce sont surtout les couches de tissu conjonctif sus-jacentes qui sont trop épaisses.

Il n'y a pas de traces d'inflammation.

C'est comme s'il s'était formé la quantité normale de tissu, mais d'un tissu trop dense, de telle sorte qu'en se différenciant ultérieurement, il se serait transformé en une couche de tissu conjonctif sclérosé , plus épaisse que dans une valvule normale.

Il n'y a donc, pour moi, aucune raison d'admettre qu'il y ait eu ici inflammation , car s'il existe de la sclérose , cependant il n'y a pas de formation cicatricielle.

La présence de vaisseaux dans l'épaisseur de la valvule n'est pas non plus, selon moi, une preuve qu'il y ait eu précédemment de l'inflammation. Von Langer 2), d'accord avec E. COEN 3), dit bien que l'on ne rencontre pas de vaisseaux dans les valvules sémi-lunaires normales ; mais la valvule dont nous nous occupons n'a pas acquis la forme normale et peut-être , lors de la formation des valvules chez l'embryon , y a-t-il des stades , pendant lesquels il s'y trouve normalement des vaisseaux, qui auraient persisté, dans notre cas.

Dans les lèvres auriculo-ventriculaires on rencontre certainement des vaisseaux chez le foetus. VON Langer croit que la présence de vaisseaux dans une valvule la prédisposerait à une endocardite; mais j'estime que cette assertion est dénuée de fondement. VON Langer pense que la récidive d'une endocardite pourrait être attribuée à la persistance de vaisseaux qui se sont formés lors d'une première inflammation.

Je signalerai encore ici que dans un autre cas de malformation congénitale du coeur, qui présentait, entre autres, des altérations des valvules sémi-lunaires de l'artère pulmonaire et une sténose de l'infundibulum, l'examen microscopique ne révéla non plus une inflammation.

1) O. Veraguth. Untersuchungen ttber normale uncl entziindete Herzklappeu. Virchow's Archiv, 139, 1895.

2) L. VON Langer, Ueber die Blutgefasse in den Herzklappen bei Endocarditis valvularis. Virchow's Archiv 1887. Bd. 109.

3) E. Coen, Ueber die Blutgefasse der Herzklappen. Arch. f. Mikr. Anatomic. Bd. 27.

Là, l'endocarde de l'infundibulum était blanc et opaque et, à l'examen microscopique, on n'y trouva que du tissu conjoctif fortement sclérosé.

Preisz, dans un cas où, d'après l'aspect macroscopique, il s'attendait à trouver de l'inflammation , n'en constata pas de traces à l'examen microscopique.

Les cas de malformations congénitales du coeur dans lesquels il existe de l'inflammation sont donc probablement beaucoup moins nombreux qu'on ne le croyait jadis et ainsi se justifie la remarque faite par R. Pott , qui supposait déjà qu'une foule de rétractions, d'épaississements etc. pourraient bien n'être pas d'origine inflammatoire.

A propos des altérations que présentent les ganglions du coeur dans l'endocardite (v. entre autres KUSNEZOW ') ), je signalerai encore qu'un ganglion nerveux, qui était exactement situé au niveau de l'insertion de la valvule que j'ai étudiée, était absolument intact dans le tissu sous-épicardique.

i) D. Kusnezow, Ueber die Verànderungen der Herzganglien bei acuten und subacuten Endocarditiden. Virchow's Archiv 1893. Bd. 132.

(Thèse de la Faculté de Médecine de LeideJ.

L'ADÉNO-CARCINOME DU FOIE AVEC CIRRHOSE

(Pl. XXVII et XXVIII).

PAR

PROF. SIEGENBEEK VAN HEUKELOM.

En 1876, KELSCH et KiENER publièrent, dans les Archives de physiologie normale et pathologique, deux observations relatives à des néoplasmes primaires du foie. Ces néoplasmes, ils les rangèrent parmi les adénomes. Ils soumirent la bibliographie, encore bien pauvre à cette époque , relative à l'adénome du foie à une critique sérieuse , d'où il résultait qu'en réalité , des cas signalés jusqu'alors, seul celui de GRIESINGER — RiNDFLEiSCH — Eberth ') pouvait être considéré comme un véritable adénome , ce qui faisait qu'avec leur propre publication on ne connaissait que trois cas de cette affection.

Bientôt C. SABOURIN 2) publia quatre nouveaux cas et depuis lors la bibliographie s'enrichit encore d'autres observations de cette espèce; il va sans dire qu'il s'en est probablement présenté un nombre de cas beaucoup plus considérable qui n'ont pas été décrits.

Pour autant que les cas d'adénome du foie aient été étudiés d'une façon détaillée, ils offrent entre eux tant d'analogie que Hanot et Gilbert, dans leurs „ Etudes sur les maladies du foie", parues en 1888 3), ont considéré l'adénome du foie comme représentant un groupe spécial de néoplasmes primaires.

1) Archiv fur Heilkunde, 1864, p. 385, 395 et Virchow's Arch. Bd. 43 p. 1.

2) C. Sabourin, Essai sur l'adénome du foie (Thèse de Paris) 1881.

3) Hanot et Gilbert, Etudes sur les maladies du foie. Paris 1888.

Mais au lieu de parler d'„ adénomes du foie", ils établissent un groupe comprenant les „cancers avec cirrhose" et qui avec les „ cancers massifs" et les „ cancers nodulaires" constituent les néoplasmes épithéliaux primaires qui se forment dans le foie.

L'adénome du foie de Kelsch et KlENER est donc devenu pour Hanot et GILBERT un „ cancer avec cirrhose".

Voici quelle est la raison d'être de ce changement de nom. Les cas publiés par KELSCH et Kiener montraient tous deux, à côté de très nombreuses néoformations qui, sans aucun doute, étaient de nature épithéliale, une forte induration cirrhotique du foie. Le seul cas qu'ils considèrent comme un adénome , celui de GRIESINGER — RlNDFLElSCH , était par contre dépourvu de toute altération de ce gem-e. Kelsch et KlENER ne pouvaient donc encore attribuer une grande importance à cette complication. Mais depuis lors, la plupart des cas d'adénome du foie qui ont été publiés étaient accompagnés de cirrhose, ce qui est bien remarquable. L'apparition simultanée de ces deux affections était suffisamment constante pour permettre à CORNIL et Ran- VIER de dire, dès 1884, dans leur Manuel: „nous plaçons l'adénome du foie immédiatement après la cirrhose, parce que, d'après „les travaux récents dont il a été l'objet, il se lie d'une façon „très intime au processus cirrhotique et paraît en être simplement „une complication ')."

Hanot et Gilbert allèrent encore plus loin et parlèrent de „cancer avec cirrhose", et ils ajoutèrent: „La désignation d'adé- „nome lui est généralement appliquée en France depuis les travaux de M. SABOURIN."

Il ressort nettement de là que, dans cette affection du foie, la formation de l'adénome n'est plus le seul point cardinal , mais qu'au contraire l'association remarquable de la cirrhose et du néoplasme s'est de plus en plus mise à l'avant-plan.

Cependant cette nomenclature exclut un certain nombre de cas d'adénome du foie.

Outre le cas de GRIESINGER 2) d'autres encore sont décrits qui appartiennent à la catégorie de l'adénome, mais ne sont pas accompagnés de cirrhose: tels sont notamment ceux qui ont été signalés par LANCEREAUX (Observ. I, II et VI)3), GlESBERS4),

1) Cornil et Ranvier, Manuel d'histologie pathologique. T. II. p. 438.

2) Sabourin dit p. 56: «le cas de Griesinger consiste dans un foie cirrhotique „farci de tumeurs adénoides"; mais dans le travail de Griesinger, pas plus que dans la description histologique de Rindfleiscii, il n'est fait mention de cirrhose.

3) Lancereaux, Gazette médicale de Pai-is, 1868, p. 646, 703, 736.

4) H. A. J. Giesbers, Bijdrage tôt de kennis van het primair lcvcrcarcinoom. Utrecht 1879. Bien que Giesbers parle de ^carcinome" et qu'il en donne de bonnes raisons, je dois cependant penser que l'ébauche de son néoplasme, d'après la description qu'il en fait, présente beaucoup d'analogie avec le développement de l'adénome; c'est pour ce motif que je range ici cette observation, qu'il à très bien décrit.

Mahomed 1), Greenish2), Birch-Hirschfeld s), Wulf-Schûp-

PEL4), WlLLIGK5), PAULOWSKY °) , DUBRAC 7), LAVERAN 8).

Les cas que je viens de citer présentent pourtant un autre caractère que ceux qui ont été indiqués par KELSCH et KlENER ainsi que par Hanot et Gilbert. Tandis que dans ces derniers et dans les observations qui s'en rapprochent, le caractère principal du néoplasme était, comme nous le verrons, la dissémination, dans le cas de GlESBERS, on avait affaire à un grand néoplasme, au voisinage immédiat duquel se montraient d'autres néoplasmes nombreux et très petits. Par contre, Mahomed a trouvé un seul grand néoplasme, Greenish en a trouvé une paire de petits, WlLLIGK a signalé deux tumeurs, PAULOWSKY une seule tumeur, tandis que Laveran décrit une néoformation présentant jusqu'à un certain point un autre caractère, un „polyadénome biliaire" de Kelsch et KlENER. Néanmoins, Grie- SINGER, BlRCH-HlRSCHFELD et DUBRAC ont, en fait, observé des adénomes sans cirrhose.

En outre on a encore observé et étudié des tumeurs primaires du foie , qui pourtant n'ont pas été suffisamment décrites pour pouvoir être rangées avec certitude dans le groupe qui nous occupe ou qui peuvent être interprétées d'une autre manière.

Parmi ces observations il faut mentionner entre autres les cas de LANCEREAUX (Observ. IV et VII) 9), dont la description n'est pas suffisante pour qu'on puisse en rien conclure ; celui de Vul- PIAN 10), dont le grand néoplasme solitaire ne peut être considéré avec certitude comme un adénome; celui de FRIEDREICH n), qui constata , dans la rate et le foie , des hyperplasies , qui certainement n'ont rien à voir avec la question qui nous occupe; celui de MAHOMED (Observ. II) 12); celui de HANOT 13), dont la constitution des canaux biliaires et de la vésicule biliaire n'est pas

1) F. A. Mahomed , On two cases of adenoma hepatis (Cas I). Transactions of the pathological Society of London , 1877, vol. 28, p. 147.

2) R. W. Greenish, Ueber das Adenom der Leber. Wie?ier medic. Jahrbùcher 1882, p. 411. Résumé dans Centralblatt fur die medicinischcn Wissenschaftcn , 1882, p. 959. (Je n'ai pu me procurer le travail original).

3) Gerhardt's Lehrbuch der Kinderkrankheiten , p. 827.

4) Idem. p. 827.

5) A. Willigk, Virchow's Arch. Bd. 51, p. 208.

6) A. Paulowsky, Peter sburger medic. Wochenschrift , 1884. Nr. 8. — Résumé dans Centralblatt fur die medicinisc/ien Wissenschaften , 1884, p. 367. (Je n'ai pu me procurer le travail original).

7) A. Dubrac, Des tumeurs adénoïdes du foie (Observ. I). (Thèse de Paris) 1872.

8) Laveran, Archives de physiologie normale et pathologique 1880.

9) Lancereaux, Gazette médicale de Paris, 1868, p. 646, 706, 736 (Observ. IV et VII). Sabourin considère bien ce foie comme „cirrhotiquc", mais Lancereaux dit positivement: „pas d'épaississement notable du tissu conjonctif."

10) Vulpian, Union médicale, 1866, cité par Sabourin entre autres p. 59.

11) Virchow's Archiv , 1865. Bd. 33, p. 48.

12) 1. cit.

13) Progrès médical, 1881 , n° 29.

bien établie; celui de BRIGIDI l) , qui parle lui-même d'un „adénome des canaux biliaires"; celui de Jungmann 2), dont la nature secondaire du néoplasme ne peut être complètement exclue, si l'on se fonde sur la description de l'auteur; celui de Ball3), dont la nature primaire du néoplasme est aussi bien incertaine; celui de FowLER4), qui décrit très incomplètement un carcinome „scirrhous"; celui de Salter5), où il s'agit, pour autant que je le comprenne , d'un carcinome massif du foie ; celui de PlLLlET 6) qui , à propos d'une réflexion sur la brièveté de la vie des éléments carcinomateux , signale en passant deux cas d'„adénome du foie"; celui de WILLIAMS7), qui décrit un cas de cirrhose du foie avec carcinome , dans lequel les veines étaient oblitérées et qui ressemblait beaucoup à un adénome avec cirrhose, bien que l'auteur ne fournisse aucun renseignement sur la texture histologique de cette néoformation.

Une autre difficulté, qui se présente encore pour établir un jugement critique, consiste en ce que, parmi les cas décrits de carcinome du foie avec cirrhose, il s'en trouve un certain nombre qui , sans aucun doute , appartiennent au groupe dont nous nous occupons; tels, par exemple, le cas de Weigert et quelques autres de Lancereatjx. Après que l'on aura lu la description des cas que je vais faire connaître, personne ne s'étonnera qu'il existe toutes les transitions possibles entre les formes purement adénomateuses et trabéculaires et les formes carcinomateuses. Tandis que dans les carcinomes décrits, par exemple dans les cas de WEIGERT et de GlESBERS, existent manifestement des formes tubuleuses, dans les cas décrits comme adénomes il se trouve toujours des parties, dans lesquelles la formation tubuleuse apparait à l'arrière-plan et où se montre une forme plus ou moins alvéolaire. De plus, le fait que, dans tant de cas, les néoformations se développent dans les veines, leur donne ce caractère de malignité , que l'on trouve d'habitude dans les carcinomes. En réalité, on ne peut établir de limite nette entre l'adénome et le carcinome du foie et c'est pour ce motif que je me rallie très volontiers à la classification préconisée par Hanot et Gilbert. De cette façon des cas, comme celui de WEIGERT, où l'on trouve à la fois un néoplasme, une cirrhose et un envahissement des veines, se rangent dans la même catégorie, ce qui

1) V. Brigidi, Adenoma tubulato del fegato, dans Lo spcrimentale , 1881, p. 337.

2) E. Jungmann, Ein Fall von cirrhotischer Leber mit Adenombildung und Uebergang derselben in Carcinom. Berlin 1881. Décrit dans Centralblatt fur die medic. Wissenschafteti 1882, p. 415. (Je n'ai pu me procurer le travail original).

3) Bulletin de la Société anatomique de Paris , 1859, p. 337.

4) Transactions of the pat A. Society of London , 1 882 , XXXIII.

5) Transactions of the path. Society of London , 1869, XX, p. 205.

6) A. H. Pilliet, Note sur l'évolution de l'adénome du foie. Bull, de la Soc. anatomique de Paris, 1892, p. 23.

7) Dr. Williams, Cirrhosis and carcinoma of the liver with plugging of the Portai and Hepathic veins. Australian médical Journal. Melbourne, 1883, vol. V. p. 485.

au contraire est impossible si l'on s'en tient à la pure structure de l'adénome qui, dans le cas de WEIGERT, ne fait pas complètement défaut, mais que l'on ne trouve pas absolument ni exclusivement dans aucun des autres cas que j'ai cités.

Bien que les néoplasmes épithéliaux primaires du foie soient relativement rares, cependant on en connait maintes formes. HaNOT et Gilbert ont cherché à en établir une classification en rapport avec la diversité de leur aspect macroscopique, diversité qui correspond à leur mode de développement. Ils distinguent, comme je l'ai dit: le „ cancer massif", qui se manifeste sous la forme d'une grosse tumeur; le „cancer nodulaire" ou cancer formant des nodosités, qui offre la plus grande ressemblance avec les carcinomes secondaires du foie1), et le „cancer avec cirrhose", dont nous nous occupons ici. Ils disent ensuite que, tandis que les deux premières formes représentent „d'une manière presque absolue", au point de vue histologique , des carcinomes alvéolaires, la dernière forme représente „l'épithéliome trabéculaire", c'est-à-dire l'adénome. Comme nous l'avons vu, l'expression „ presque absolue" est parfaitement exacte , car il y a certains cas d'„épithéliome trabéculaire" sans cirrhose.

Maintenant déjà le groupe des néoplasmes primaires du foie avec cirrhose comprend un certain nombre de cas bien définis, qui concordent si bien qu'il semble légitime de maintenir la classification proposée. C'est en me fondant sur les publications en question et sur l'étude de mes propres cas, que j'ai réuni les bases fondamentales suivantes, sur lesquelles repose ce groupe. On constate que dans cette forme de maladie le volume du foie peut être très variable, mais cependant cet organe ne présente que rarement les dimensions énormes que possèdent les foies qui ont subi la dégénérescence carcinomateuse secondaire. De même le foie est rarement aussi petit que dans la cirrhose annulaire bien développée, quoique la quantité de néoplasme puisse toujours être considérable et la cirrhose très étendue. Le foie est généralement ictérique et parsemé de très nombreuses tumeurs, pour la plupart petites et dont la coloration peut varier du gris pâle au jaune d'or et au vert sombre. Très souvent ces tumeurs sont irrégulièrement distribuées dans le foie et alors le lobe droit en est toujours plus fortement atteint que le gauche. Les canaux biliaires ne sont pas dilatés; la quantité de sang que contient l'organe est minime. En outre, le foie présente une cirrhose répandue à travers tout l'organe, cirrhose qui est aussi fortement développée là où ne se trouvent pas de néoplasmes, contrairement à ce qui se présente pour le développement du tissu conjonctif dans les carcinomes cirrhotiques secondaires du foie, où le développement du tissu conjonctif reste limité au néoplasme et à son voisinage

I) Hansemann, {Berl. Klin. Wochemchrift , 1890, p. 353), donne une bonne description de ces carcinomes.

immédiat. La structure du néoplasme est trabéculaire ou tubuleuse ou, tout au moins, elle se ramène à cette forme dans son premier développement; la cirrhose est annulaire. L'augmentation du nombre des canaux biliaires, qui se manifeste dans la cirrhose, peut être plus ou moins importante et dépend de la nature de la cirrhose. La connexité entre la néoformation des canaux biliaires et le développement de la néoformation épithéliale n'est admise que par quelques auteurs tandis que l'on peut voir le développement des éléments atypiques aux dépens des cellules hépatiques, si non toujours, du moins souvent. La formation de métastases dans d'autres organes est rare , il est vrai , mais elle existe quelquefois 2). Par contre , on constate très souvent que la veine porte ainsi que les veines hépatiques sont envahies par le néoplasme, de sorte qu'il se forme des thrombus 3) de nature carcinomateuse.

Telles sont, très abrégées et schématisées, les données anatomiques établies.

Pour autant que je puisse résumer les données cliniques, l'adénome du foie avec cirrhose a été presque exclusivement signalé dans le sexe masculin. L'âge auquel succombent les malades est supérieur à 40 ans 4) et ce n'est qu'exceptionnellement qu'un de ces malades atteint un âge avancé. La marche de la maladie, à partir des premiers symptômes douloureux, est rapide et ne comprend, en général, que quelques mois. Il apparait presque toujours de l'ascite et le plus souvent, de l'ictère. Le résumé suivant , libellé sous la forme d'un tableau , pourra faciliter cet exposé et montrer la concordance remarquable qui existe en dépit d'une certaine variabilité. Je n'ai signalé dans ce tableau que les cas qui étaient absolument certains; pour quelques-uns il n'est pas facile de se faire un jugement exact. Cet exposé n'a pas la prétention d'être complet. J'ai rassemblé ce que j'ai pu trouver, sans m'imaginer cependant avoir été complet; au contraire, je sais très bien que d'autres cas encore ont été publiés, mais pour ces cas, malgré mes efforts, je ne suis pas parvenu à me faire une idée nette de leur nature. Par contre, je me suis attaché à apporter beaucoup de soins et de précautions dans le choix des cas à admettre. En tout cas, j'ai parfaitement conscience qu'il y a toujours de l'arbitraire dans un choix de ce genre, attendu que si l'on peut passer sur la distinction entre l'adénome et le carcinome, cependant, d'autre part, il faut aussi

1) Weigert, dans le cas qu'il a observé, fait provenir le carcinome des canaux biliaires; il en est de même pour Bonome, dans son premier cas.

2) Par exemple , dans le cas de Weigert.

3) Que l'on m'excuse d'employer ici le mot „ thrombus" pour désigner des formations, qui certainement ne se développent pas aux dépens des éléments constitutifs du sang. Mais cette expression est tellement usitée dans la bibliographie, que j'ai cru pouvoir m'en servir aussi, sans faire naître de confusion.

4) Les cas de Bonome font exception.

entreprendre de distinguer entre des adénomes et des néoplasmes procédant des canaux biliaires, pour dresser ce tableau. Je puis seulement affirmer que j'ai procédé avec tout le soin possible au triage des cas.

Les cas signalés dans le tableau suivant sont publiés dans :

i) Murchison, Transactions of the pathological Society of London, 1862, vol. XIII, p. 100.

2 et 3). LANCEREAUX, Gazette médicale de Paris, 1868, p. 646, 706 et 736.

4 et 5). KELSCH et KlENER, Archives de physiologie normale et pathologique , 1876, p. 628.

6 et 7). C. Weigert, Virchow's Archiv , Bd. 67, p. 500.

8). Delaunay, Progrès médical, 1876; cité aussi par Sabourin comme cas IV.

9 à 11). Hilton Fagge, Trans. of the path. Society of London, 1877, vol. XXVIII, p. 137.

12). L. Dubar, Bulletin de la Société anatomique de Paris, 1879, T. LIV, p. 405.

13 à 15). C. SABOURIN, Essai sur l'adénome du foie. (Thèse de Paris) 1881.

16) . Sevestre, Cirrhose avec adénome hépatique. Union médicale, 1882, p. 1049; rapporté par Hanot et Gilbert ainsi que

par SlMMONDS.

17) . MERKLEN, Revue de Médecine, 1883, p. 305; cité par SlMMONDS.

18) . M. SlMMONDS, Deutsches Archiv fur klinische Medicin, 1884, p. 388.

19) . E. BRISSAUD, Archives générales de médecine, 1885, 2e partie p. 129.

20) . P. BLOCQ, Bullet. de la Soc. anat. de Paris, 1885, LX, p. 412.

21 à 28) Hanot et Gilbert Le.

29). V. Babes, Observations sur le cancer primitif du foie. — Archives roumaines de médecine et de chirurgie 1888.

30 et 31). A. BONOME, Archivio per le scienze mediche , 1889, vol. XIII, n° 16.

TABI

Auteur.

Année.

Sexe.

âge.

Durée ue

l'affection ').

Ascite.

Ictère.

MURCIIISON.

mascul.

quelques

oui.

oui.

mois.

Lancereaux (III).

non.

Lancereaux (V).

2 mois.

oui.

Kelsch et KlENER.

courte.

Kelsch et KlENER.