CHAPITRE IV

CONSIDÉRATIONS PERSONNELLES SUR L'ORIGINE DES MALFORMATIONS CONGÉNITALES DU COEUR.

Le chapitre précédent a été consacré à l'exposé des opinions de H. MEYER et de C. VON ROKITANSKY sur l'origine des malformations congénitales du coeur; nous avons insisté particulièrement sur les relations qui existent entre les sténoses et les défauts de la cloison.

De cet exposé il ressort que l'on est actuellement d'accord pour admettre que la cause primaire de ces malformations ne doit pas être cherchée dans une inflammation, bien qu'il reste toujours possible que, dans certains cas, une inflammation puisse avoir pour conséquence la formation de défauts congénitaux du coeur.

Admettre une inflammation primaire présentait cet avantage que l'on invoquait une cause externe pour expliquer ces malformations du coeur; or, une cause externe satisfait mieux l'esprit qu'une cause interne, résidant dans le coeur lui-même et qui force à admettre une idiopathie du coeur.

Les causes internes que l'on fait intervenir aujourd'hui en général sont des défauts de développement.

Tandis que jadis, en admettant comme cause primaire l'inflammation , on expliquait ces défauts par des causes mécaniques , occasionnées par une modification de la direction suivie par le courant sanguin, VON ROKITANSKY surtout chercha à considérer comme d'importance secondaire l'influence de la modification apportée au courant sanguin.

Cette manière de voir de VON ROKITANSKY fut, en général, accueillie favorablement; mais comme les causes internes qu'il invoquait (le développement anormal de la cloison du tronc artériel et l'insuffisance de cette partie de la cloison dont la formation met chacune des deux grosses artères en continuité directe avec le ventricule correspondant) apparurent bientôt insuffisantes pour expliquer la production de la plupart des malformations du coeur , on tenta d'y suppléer en invoquant des troubles de développement nouveaux , mais parallèles à ceux qu'invoquait VON ROKITANSKY.

On en arriva donc à admettre pour chaque malformation du coeur une multiplicité de troubles de développement indépendants les uns des autres.

Von ROKITANSKY lui-même en donna l'exemple.

Si, en faisant intervenir, comme causes capitales, les causes internes, on a, a mon avis, fait faire un pas en arrière à la connaissance de l'étiologie des malformations congénitales du coeur, en invoquant un nombre de plus en plus considérable de causes internes on empira encore cet état des choses. Peu à peu cependant il se fit une réaction et l'on en revint à exprimer des opinions qui rappelaient celle de Meyer.

Ces opinions ont pour note caractéristique qu'elles tendent à faire considérer comme d'ordre primaire une altération du développement et à expliquer une partie des autres altérations comme des conséquences nécessaires de la première, cette nécessité consistant dans la façon dont se trouvait modifié le trajet du courant sanguin, par suite de l'altération primaire du développement du coeur.

Ces essais ont eu de plus en plus de succès, au fur et à mesure que l'on connût mieux le développement normal du coeur. En effet, tandis qu'au début on n'avait, pour se représenter la manière dont le sang devait circuler dans le coeur, que les dispositions que l'on constatait à l'autopsie, on put à l'aide de la connaissance du développement de l'organe, se représenter le mode de circulation au moment où les troubles du développement débutaient.

Nous devons faire ressortir ici combien il est dangereux d'expliquer les altérations., à l'aide d'une cause interne.

En effet, toute altération dans le développement du coeur doit toujours entraîner une perturbation dans la circulation du sang et il n'est pas étonnant alors qu'avec une certaine habileté on puisse expliquer une altération à l'aide des autres.

En règle générale, en cherchant à établir leur liaison on arrive toujours à un résultat, quelle que soit l'altération que l'on considère comme primaire. On remarquera aussi qu'il faut toujours se demander comment, dès que s'est produite la seconde altération, elle agira sur la première, c'est-à-dire sur l'altération primaire. Ce cercle vicieux existe indubitablement et doit être ici plus marqué encore que lorsqu'il s'agit de malformations du coeur qui se produisent dans l'organe complètement développé, attendu que, pendant que se forment des anomalies du coeur chez le foetus, non seulement cet organe est en voie de croissance, mais (surtout au 2e et au 3e mois) il subit des transformations importantes.

En recherchant quelle est la première altération qui se manifeste, on se meut donc fatalement sur un terrain glissant et cela devient encore plus dangereux si l'on se contente de qualifier d'idiopathique cette première altération.

On ne parvient à sortir de ce dédale qu'en prenant pour guide une cause externe réelle et en déduisant les conséquences qu'elle doit entraîner. Le but du présent chapitre est précisément de faire une tentative dans cette direction.

La malformation que l'on a persisté à considérer comme primaire est la sténose de l'artère pulmonaire, occasionnée par la déviation de la cloison du tronc artériel et l'on comprend que l'on ait cherché de préférence à l'expliquer par une influence venant de l'extérieur.

On a tenté d'expliquer alors la division anormale du tronc artériel, en admettant une étroitesse primaire de la 5ème paire d'arcs vasculaires branchiaux. Tel est réellement l'unique phénomène que l'on trouve par-ci par-là signalé comme cause externe, si l'on fait abstraction de l'endocardite foetale, tombée en discrédit, mais que nous devons cependant faire entrer en ligne de compte.

VON Rokitansky invoque aussi l'étroitesse. primaire de la 5ème paire d'arcs vasculaires branchiaux et il admet que la cloison du tronc artériel commence au dessus de l'origine de ces arcs vasculaires. C'est de la largeur ou de l'étroitesse des branches de l'artère pulmonaire que dépendrait la largeur ou l'étroitesse de la portion du tronc artériel qui, par suite du développement de la cloison vers le bas, devient l'artère pulmonaire.

S'il en était ainsi, il devrait s'ensuivre que le tronc de l'artère pulmonaire posséderait le même calibre dans toute sa longueur.

Cependant la plupart des sténoses de l'artère pulmonaire siègent dans le cône artériel ou dans l'orifice artériel, tandis qu'au dessus de ces points l'artère pulmonaire devient plus large, même dans des cas où il faut exclure toute inflammation soit primaire, soit secondaire. Souvent on constate précisément à côté d'une artère pulmonaire rétrécie qu'il existe, en outre, un large canal de BOTAL ou un canal de BOTAL qui, après la naissance, reste perméable plus longtemps que de coutume.

De plus on peut expliquer de tout autre manière les cas où le canal de BOTAL est étroit ou atrésique ou même complètement disparu. On peut admettre avec MEYER que l'oblitération secondaire précoce de ce canal est le résultat des mêmes circonstances qui en entrainent normalement l'oblitération après la naissance, c'est-à-dire l'équilibre de la pression du sang à ses deux extrémités.

Je ne comprends absolument pas comment , enfin , des anomalies du calibre des branches de l'artère pulmonaire pourraient déterminer la production des différentes torsions spirales, que l'on rencontre dans ces cas.

Le plus souvent d'autres malformations coexistent avec la précédente et l'on est obligé, pour les expliquer, d'admettre une autre cause, presque toujours un arrêt de développement

iS i

inexplicable ou un développement vicieux des autres cloisons.

Le fait le plus important à signaler c'est que, lors de la division définitive du tronc artériel, la cloison de séparation commence, il est vrai, à se développer en haut, mais son mode d'accroissement vers le bas ne ressemble en aucune façon à la descente d'un rideau à l'intérieur d'un tube ; il est déterminé par la soudure de deux crêtes spiraloides, qui existent déjà précédemment et se fusionnent dans toute leur longueur, ces crêtes se développant aux dépens de la paroi du tronc artériel lui-même. Ces crêtes naissent de bas en haut et l'on ne saurait comprendre pourquoi, dans ces cas, elles se développeraient de façon à subdiviser le tronc artériel en deux parties inégales.

D'après ce que nous venons dire, il est très important de rechercher quelles sont les lois qui président normalement au développement de la cloison du tronc artériel, afin de s'appuyer sur elles pour chercher à expliquer aisément pourquoi, dans certains cas pathologiques, cette cloison occupe souvent une position anormale et décrit une spirale anormale.

Dans ce but nous devons d'abord discuter l'ancienne manière de voir, d'après laquelle les cloisons du coeur, et par conséquent aussi celle du tronc artériel, se développeraient aux dépens des lignes de fusionnement.

Mais auparavant nous devons en finir cependant avec la seconde cause externe que l'on a invoquée, c'est-à-dire l'inflammation.

Les faits suivants plaident contre cette manière de voir qui consiste à considérer l'inflammation comme cause externe de ces malformations :

i°). Le fait surprenant que l'inflammation se manifesterait presque toujours pendant le 2e ou le 3e mois de la vie embryonnaire.

2°). Le fait que cette inflammation siégerait le plus souvent à droite, bien qu'il ne soit nullement démontré qu'à cette époque du développement, il régnerait une pression plus forte dans l'orifice de l'artère pulmonaire, attendu que la communication entre les deux ventricules existe encore.

3°). Il est difficile d'admettre que dans un coeur , dont les dimensions atteignent quelques millimètres, une inflammation puisse se localiser dans une petite région de cet organe.

40). Beaucoup (si non la plupart) de cas de malformations congénitales du coeur sont dépourvus de traces d'inflammation ou de produits inflammatoires.

50). Dans les cas où l'on observe réellement de l'inflammation ou des restes d'inflammation, on peut très aisément admettre qu'il s'agit d'un phénomène secondaire; car précisément les malformations que le coeur présente déjà et qui, pour la plupart, siègent à droite, tendent à prouver que ce sont ces dispositions qui ont donné lieu à de l'inflammation dans le coeur droit.

6°). On ne trouve aucune trace de véritable tissu cicatriciel;

car ce que l'on considère comme tel présente plutôt les caractères d'un tissu mal développé que ceux d'une cicatrice.

Toutes ces considérations, abstraction faite des exceptions, m'engagent à refuser à l'inflammation la valeur d'une cause externe des malformations congénitales du coeur.

Ce qui précède m'autorise à déduire les conclusions suivantes.

Les deux causes externes que l'on invoquait jadis pour expliquer l'origine des malformations congénitales du coeur ne peuvent être considérées comme telles. C'étaient:

i°) un développement défectueux des poumons ou des artères branchiales qui fournissent le sang aux poumons;

2°) l'inflammation.

Je ne saurais cependant pas nier la possibilité que, dans certains cas exceptionnels, ces causes ne puissent provoquer des malformations congénitales du coeur.

D'autre part, admettre un arrêt arbitraire du développement d'une partie du coeur ne saurait non plus suffire en tant que cause interne idîopathique.

La question d'une cause externe n'est donc pas encore résolue par les auteurs. J'essaierai d'en donner une solution; cependant pour me faire bien comprendre je dois d'abord exposer de quelle manière , dans mon opinion , la direction du courant sanguin détermine aussi la direction de la cloison du tronc artériel.

La première question qui se pose est la suivante : les cloisons dit coeur ont-elles rien à voir avec les lignes de fusionnement primitives ?

Nous examinerons cette question successivement pour la cloisoîi intervenir iculaire , puis pour la cloison inter auriculaire et, enfin, pour la cloison du tronc artériel.

De l'histoire du développement du coeur, telle que nous l'avons fait connaître précédemment, on peut conclure déjà que l'ébauche de la cloison interventricidaire possède absolument le caractère d'une cloison transversale et que, par conséquent, elle n'a rien a voir avec la ligne de fusionnement.

La cloison interauriculaire et celle du tronc artériel, par contre, ont plutôt le caractère de cloisons longitudinales.

En ce qui concerne l'oreillette, l'ancienne manière de voir, d'après laquelle la cloison interauriculaire divise aussi le sinus veineux et suit donc la ligne de fusionnement ascendante, est péremptoirement en opposition avec les observations de BORN. Toutes les veines qui débouchent dans le sinus veineux arrivent, d'après BoRN, à l'oreillette droite.

En aval du courant (du côté des ventricules), la cloison interauriculaire s'accroît de telle sorte qu'elle pénétre dans l'orifice auriculo-ventriculaire par le seul fait que cet orifice se déplace vers la droite.

Il ne saurait être question d'admettre qu'elle suit la ligne de

fusionnement. Il en résulte donc que, pour la cloison interauriculaire , on ne peut, pas plus que pour la cloison interventriculaire , démontrer qtielle ait une relation avec les anciennes lignes de fusionnement.

Les considérations suivantes le démontrent encore d'une façon plus complète.

Dans les nombreux cas où le déplacement de l'orifice auriculoventriculaire ne s'est pas effectué ou s'est produit incomplètement, la cloison interauriculaire tombe aussi en dehors de cet orifice, ou bien elle arrive plus près de l'angle droit de cet orifice que ce n'est le cas normalement. Il en résulte une soi-disant atrésie (ou plus exactement agénésie) ou bien une forte sténose de l'orifice veineux gauche.

Si nous recherchons comment il est possible que normalement le canal auriculaire se déplace vers le plan médian , nous constatons que c'est parce que l'orifice interventriculaire se trouve reporté de plus en plus vers le haut (p. 167). Il est donc certain que la cause du fait que l'orifice auriculo-ventriculaire reste à gauche réside dans cette circonstance que l'orifice interventriculaire ne s'est pas suffisamment reporté vers le haut.

Cette sorte d'ascension de l'orifice interventriculaire a lieu , comme nous l'avons vu, après la soudure des deux parois en regard des ventricules. Et ce phénomène marche encore de pair avec un déplacement du bulbe du tronc artériel vers la ligne médiane. Si ce dernier processus ne pouvait s'accomplir, nous aurions une chaîne fermée pour expliquer comment on peut trouver une oreillette droite sans orifice veineux, mais séparée, au contraire, des ventricules par une couche musculaire.

Admettons donc que le bulbe reste à droite; alors l'orifice interventriculaire ne pourra se déplacer suffisamment vers le haut. Il en résultera que l'orifice auriculo-ventriculaire restera à gauche et que la cloison interauriculaire, en se développant vers le bas, restera tout près de cet orifice.

On pourrait croire que dans la croissance de la cloison interauriculaire nous avons affaire à un cas où la direction de cette croissance persiste en dépit du courant sanguin, qui passe plus que de coutume de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche; mais l'apparition du trou ovale (Ostium secundum de Born) supplée à cet état de choses. Ce trou ovale est déjà grand à l'époque où il est encore complètement recouvert par le septum spurium. Cependant pendant que la cloison interauriculaire achève de se développer, le trou ovale arrive en dehors du bord libre du septum spurium et permet donc au sang de s'écouler vers la gauche. La direction de la cloison est déjà indiquée dès le début, car la cloison se développe aux dépens des extrémités en forme de cornes qu'elle présente déjà dès sa première ébauche (forme semi-lunaire).

C'est là ce qui nous explique l'origine des malformations con-

génitales du coeur avec atrésie de l'orifice auriculo-ventriculaire droit. Jadis on leur attribuait, soit comme cause primaire, soit comme cause secondaire, une inflammation. On peut admettre, comme hypothèse plus probable, que l'orifice auriculo-ventriculaire , pour l'une ou l'autre cause, serait resté à gauche. Il n'aurait, par conséquent, jamais existé d'orifice veineux droit isolé, ni même une partie d'un orifice veineux commun appartenant au coeur droit, ce qui fait qu'il n'y aurait jamais eu de communication directe entre l'oreillette droite et le ventricule droit. Cette hypothèse expliquerait en même temps que l'on puisse rencontrer des faisceaux musculaires dans cette partie de la cloison , ce qui constitue un mystère avec la théorie de l'inflammation.

Dans les cas où ces faisceaux font défaut, on pourrait peutêtre admettre que le déplacement de l'orifice vers la droite a commencé à s'effectuer, mais que seul l'épaississement de l'endocarde qui délimite l'orifice à droite a dépassé la ligne médiane, tandis que sa lumière même n'a pas franchi cette ligne. Si la lumière a dépassé la ligne médiane, mais d'une façon insuffisante, alors il existera une sténose, qui peut persister, il est vrai, bien que, à mon avis, il ne soit pas nécessaire de l'admettre.

Dans les cas où les mêmes atrésies se montrent à gauche, il est possible qu'elles soient dues au même processus, mais qui se serait effectué dans un coeur qui, en tout ou en partie, se trouvait en état d'inversion.

Il nous reste encore à parler des relations entre les lignes de fusionnement et la cloison du tronc artériel.

Voici les arguments qui plaident contre l'existence d'une relation entre les lignes de fusionnement et l'ébauche de la cloison du tronc artériel:

La forme spiraloide de la cloison; car en raison de la fixité des extrémités supérieure et inférieure du tube cardiaque, une torsion spiraloide, de 900 au moins, du tronc artériel n'est pas possible sans qu'il s'effectue, mais en sens inverse, un mouvement spiraloide, de même valeur, du restant du tube cardiaque. Or, on ne trouve aucune trace de ce dernier mouvement.

2°). La cloison du tronc artériel s'étend, à partir de l'origine des 4es et 5es arcs artériels branchiaux, vers la paroi postérieure du tronc artériel et dans la partie de l'aorte sus-jacente, jusqu'à l'origine de l'artère innommée, on ne trouve jamais de trace de cloison, alors que cette partie de l'aorte se forme cependant aussi par fusionnement des deux moitiés primitives du coeur. ^

3°). Il n'y a pas de différence entre la structure de l'aorte et celle de l'artère pulmonaire, avant sa division.

// en résulte que Von ne saurait trouver nullepart une relation quelconque entre la formation de cette cloison et les lignes de fusionnement précédemment existantes.

La formation des cloisons du coeur n'a donc rien à voir avec

les lignes de fusionnement. Néanmoins la cloison du tronc artériel et sa formation jouent, sans aucun cloute, un rôle capital dans toutes ces questions et il faut donc analyser minutieusement cette formation.

L'ébauche sémilunaire de la cloison interventriculaire est formée avant qu'apparaisse l'ébauche de la cloison du tronc artériel. L'espace que cette cloison n'intéresse pas continue à s'agrandir parce que, bien que la cloison acquière une hauteur de plus en plus considérable, son insertion se déplace de plus en plus vers le bas, par suite de la croissance des ventricules.

Cet ouverture (l'orifice interventriculaire primitif) reste toujours l'orifice par lequel le sang passe du ventricule droit dans le ventricule gauche. Ce fait a été signalé par VON Rokitansky, qui pourtant ne l'applique pas toujours dans son travail.

Dès que, par suite de la formation de la cloison, nous avons deux ventricules, le sang, lors de leur contraction, est chassé simultanément des deux ventricules. Il en serait encore ainsi, si l'orifice veineux siégeait seulement au dessus du ventricule gauche, attendu que lors de la contraction des ventricules on peut faire abstraction de l'orifice veineux, puisqu'à ce moment il est fermé.

Le sang sort du ventricule gauche en passant au dessus du bord libre de la cloison interventriculaire ; par contre , le sang du ventricule droit passe directement dans le tronc artériel. Il y a un stade du développement, pendant lequel ces deux courants sanguins forment l'un avec l'autre presqu'un angle droit.

Le sang du ventricule gauche est dirigé latéralement à droite. Celui du ventricule droit est dirigé directement vers le haut. L'orifice interventriculaire est alors situé en arrière, près du tronc artériel. Comme le courant sanguin du coeur gauche, qui ne peut pénétrer dans le ventricule droit puisque ce dernier se contracte en même temps que le ventricule gauche, doit aussi passer en haut dans le tronc artériel, il arrive, par conséquent, dans la partie la plus postérieure du tronc artériel. Le sang du ventricule droit s'écoule donc plus aisément dans la partie antérieure du tronc artériel.

Au niveau de l'orifice artériel, ces deux courants sanguins sont placés l'un en avant de l'autre et chacun d'entre eux possède une direction différente. Ils ne se mélangent pas complètement; au contraire, la grande vitesse qu'ils possèdent est cause qu'ils coulent en grande partie sans se mélanger. Il en résulte qu'ils décrivent en parcourant le tronc artériel commune, l'un vis à vis de l'autre, un trajet spiraloide.

Si le tronc artériel vient se placer sur la ligne médiane, cet état des choses se modifie seulement en ce sens que le courant gauche suit un trajet un peu plus vertical et le courant droit, un trajet un peu plus oblique.

Il est évident que ce n'est qu'à la longue que ces deux cou-

rants sanguins se trouvent ainsi séparés. Cette séparation est facilitée par cette circonstance que le tronc artériel s'aplatit au niveau des orifices artériels et prend même la forme d'un 8, par suite du développement des épaississements endothéliaux, qui forment les valvules primitives. Réciproquement, le courant sanguin, une fois divisé, facilite aussi le développement de ces épaississements, puisque c'est là que se forment les tourbillons qui doivent exister à la limite entre les deux courants sanguins. A partir de ces deux replis valvulaires primitifs se développent vers le haut les deux crêtes, qui donneront naissance plus tard à la cloison du tronc artériel et, quant à moi, j'estime comme très possible que la direction de l'ébauche de ces replis est en relation avec la ligne de séparation des deux courants sanguins.

C'est au lieu de séparation des deux courants sanguins que siège, pour moi, V endroit ou se formera la cloison. Je pense aussi qu'il est plausible que la portion de la cloison, comprise entre le bord de l'orifice interventriculaire et l'orifice artériel et qui met l'aorte en continuité avec le ventricule gauche, peut se former aussi si, en cet endroit, la formation de la cloison n'est plus empêchée par le courant sanguin. Ce n'est que plus tard que les conditions s'y trouvent favorables à la formation de la cloison, parce que c'est là que les deux courants sanguins se rencontrent et que le mélange primitif est le plus fort.

Il découle de ce que nous venons de dire que normalement une cloison ne saurait se développer en raison inverse de la direction du courant sanguin, mais que, par contre, l'existence de places neutres aux limites des deux courants est nécessaire pour qu'une cloison puisse se former.

Si maintenant nous nous demandons pourquoi la cloison du tronc artériel se fermera en haut, près du 5e arc aortique, nous pouvons invoquer les considérations suivantes.

Si nous examinons comment le sang se comporte en haut, nous voyons que nous avons affaire à un tronc artériel qui se ramifie et chacune de ses ramifications ne peut naturellement recevoir que le sang qui baigne son embouchure. Si donc la colonne sanguine qui vient du ventricule gauche passe au devant du point d'origine du vaisseau, ce dernier recevra son sang du ventricule gauche; si c'est, au contraire, le courant sanguin venant du ventricule droit qui passe au devant de son point d'origine, le sang qu'il recevra viendra du ventricule droit.

On pourrait de la sorte expliquer pourquoi la 5 e paire de branches aortiques, qui émane de la partie postérieure du tronc artériel, reçoit son sang du ventricule droit et pourquoi la 4e paire, située aussi à la partie postérieure du tronc artériel, mais plus haut, reçoit son sang du coeur gauche.

On peut cependant, en admettant ce qui a été soutenu jusqu'ici, se demander pourquoi la cloison ne s'étend pas plus loin,

mais passe au dessus des branches de l'artère pulmonaire pour gagner la paroi postérieure du tronc artériel.

Je crois que cela tient en partie à ce fait que les dispositions vasculaires sont telles que précisément la 5ème paire de branches aortiques (dont la droite s'atrophie dans l'intervalle) a une capacité suffisante pour recevoir toute la colonne sanguine droite.

Le fait que précisément en cet endroit naissait primitivement aussi une paire d'artères branchiales constitue peut-être aussi une circonstance favorable.

Cette dernière, c'est-à-dire la 5e paire proprement dite, située entre la crosse de l'aorte et celle de l'artère pulmonaire, fait en réalité à peine son apparition chez l'homme comme chez les mammifères, pour s'atrophier rapidement ensuite. Peut-être cela exerce-t-il une certaine influence sur la soudure de la cloison du tronc artériel, car en effet cette partie de la paroi d'où naissait la 5ème paire primitive d'arcs aortiques pourrait bien être d'une autre nature que les autres parties du tronc artériel.

Si l'on peut de cette façon expliquer la formation de la cloison du tronc artériel normale, nous devons maintenant nous occuper des formations anormales.

Si les deux courants sanguins ne sont pas séparés, il ne pourra se former de cloison du tronc artériel et, plus tard, on trouvera un tronc artériel permanent.

Si la direction des courants sanguins est autre que ce qu'elle est normalement , alors la spirale qu'ils décrivent l'un par rapport à l'autre sera différente de la normale. Ceci dépend en grande partie de la place occupée par l'orifice artériel par rapport au bord libre de la cloison interventriculaire.

Si le volume des ventricules est inégal, les courants sanguins ont un diamètre inégal et la cloison du tronc artériel se développera de telle sorte que l'aorte et l'artère pulmonaire auront des calibres primitivement inégaux. En même temps il est possible que la direction de la spirale soit normale ou pathologique.

C'est ici le moment de parler de l'ancienne opinion concernant le trajet spiral des gros vaisseaux.

L'idée que les courants sanguins ne décrivent que plus tard un trajet spiral l'un vis à vis de l'autre est bonne, selon moi, mais on doit la comprendre d'une tout autre façon. Ce n'est pas le tronc artériel qui décrit un tour de spire, mais bien le sang à l'intérieur du tronc artériel et, avec lui, la cloison. Nous avons dit p. 185 pourquoi le tronc artériel lui même ne tourne pas.

Si nous admettons maintenant que la formation normale de la cloison du tronc artériel n'est pas déterminée par l'ancienne ligne de fusionnement, mais bien par le volume et la direction des colonnes liquides qui, pendant la systole ventriculaire , sont chassées des ventricules, il s'ensuit que des altérations du 5e arc aortique, se produisant avant la formation de la cloison du tronc artériel, ne peuvent avoir aucune influence sur la direction et

la position des crêtes aux dépens desquelles se forme cette cloison.

La seule influence que l'étroitesse du 5e arc aortique pourrait avoir, c'est que la partie du tronc artériel qui fournit cette paire d'arcs' pourrait aussi fournir du sang à d'autres branches du tronc artériel et que la cloison du tronc artériel se développât de façon à ne pouvoir se fermer.

Cependant comme généralement la cloison du tronc artériel est fermée et que les 5 es arcs aortiques ne reçoivent leur sang que de l'un des deux troncs (art. pulmonaire), je pense que l'on ne peut, en général, attribuer à l'étroitesse des 5èmes arcs aortiques l'origine des malformations congénitales du coeur.

Cette dernière considération peut encore servir à réfuter l'opinion émise par VON ROKITANSKY et autres auteurs, d'après laquelle l'étroitesse du 5ème arc aortique serait parfois la cause d'une subdivision anormale du tronc artériel (v. p. 180).

Si nous considérons maintenant un jeune embryon du 2e et du 3e mois, nous remarquons qu'extérieurement, à part le tronc, on ne distingue guère rien d'autre que la tête et le coeur, tandis que les viscères, les membres et la queue sont très petits.

Grâce à la courbure nuchale, la tête vient se placer contre le coeur, exactement à l'époque où les cloisons du coeur se forment et vont se fermer.

Je crois donc qu'on peut rechercher dans une courbure nuchale pathologique la cause, qui peut exercer de l'influence sur le développement du coeur.

Je puis concevoir ce phénomène de deux manières différentes:

i°) une courbure nuchale exagérée pourrait agir d'une façon active sur le coeur, en le comprimant;

20) la courbure nuchale pourrait persister pendant un certain temps au cours du développement de l'embryon et le coeur, ne trouvant pas de place pour se développer vers le haut, ni vers le bas, se développerait seulement latéralement.

Dans l'un et l'autre cas, ce sont les parties les plus médianes du coeur qui seraient comprimées et, comme la tête et le coeur sont en quelque sorte sphériques, le coeur aurait le plus à souffrir au point de contact de ces deux sphères, c'est-à-dire localement.

Il est aussi très possible qu'une diminution de la courbure nuchale normale pourrait aussi exercer une influence fâcheuse sur le développement du coeur; mais je pense que cette influence se ferait surtout sentir sur la longueur du tronc artériel et ses ramifications. Lorsque la courbure nuchale est exagérée, au contraire, le tronc artériel et ses branches doivent être comprimes.

La longueur plus ou moins considérable du tronc artériel aura encore une conséquence particulière. Si notre supposition au sujet de la séparation des courants sanguins à l'intérieur du tronc artériel encore indivis est exacte , alors il dépendra de la verti-

calité plus ou moins grande des spirales , de leur direction dextre ou senestre, de la longueur du tronc artériel et du lieu d'origine des arcs aortiques, quel arc aortique recevra son sang du ventricule gauche et quel autre, du ventricule droit.

On peut de la sorte s'expliquer très simplement les cas de transposition réelle. On comprend en même temps alors pourquoi la transposition réelle des vaisseaux est si fréquente dans les cas de malformations congénitales du coeur.

Peut-être doit-on aussi attribuer à l'exagération de la courbure de l'embryon les autres altérations que l'on constate souvent à côté des malformations congénitales du coeur et parmi lesquelles je citerai: les fissures palatines et autres altérations de même nature, l'épispadie et l'inversion du foie.

Je ne chercherai pas ici à approfondir davantage quelle est la cause de cette courbure nuchale pathologique. Je ne sais si l'on doit l'attribuer à des formes déterminées de l'utérus ou bien à des crampes utérines; je veux seulement me borner à signaler ces possibilités.

En faveur de ma manière de voir on peut faire ressortir:

i°). A l'époque où existe la courbure nuchale, le coeur est justement en train de se diviser; c'est à cette époque que l'on est toujours obligé de remonter pour chercher la cause des défauts de la cloison. On pourrait l'appeler la période critique pour le coeur.

2°). A cette période il n'y a guère de liquide amniotique, de sorte qu'une pression exercée de l'extérieur peut aisément modifier la forme du foetus et, par conséquent, accroître aussi la courbure nuchale.

3°). A l'aide de notre hypothèse, on pourrait, mieux qu'on ne l'a fait jusqu'à présent, expliquer la coexistence de malformations du coeur avec d'autres malformations.

4°). Les foetus provenant d'avortements qui se sont produits à cette époque du développement montrent généralement des altérations en ce qui concerne la courbure nuchale (His).

5°). WARINSKY et DARESTE ont montré les relations qui existent entre la courbure nuchale et le dédoublement du coeur , chez des poulets dont la courbure nuchale avait, à un stade précédent, exercé une pression sur le coeur.

6°). En admettant la compression temporaire du coeur, on peut expliquer des deux manières que nous avons signalées plus haut (c'est-à-dire par une compression active et par un obstacle passif au développement) :

a) les modifications apportées aux rapports des courants sanguins;

b) les altérations de la forme du coeur; et

à l'aide de ces deux modifications on peut expliquer à peu près toutes les malformations du coeur, ainsi que nous le démontrerons plus loin.

C'est sur ces bases que je crois pouvoir établir V hypothèse que la cause externe d'une foule de malformations du coeur consiste

igo

dans V exagération anormale de la courbure nuchale , chez V embryon, h la suite de laquelle la tète comprime le coeur en voie de formation.

On peut objecter à notre hypothèse que, si le coeur peut être comprimé par la tête, au cours du 2e et au début du 3e mois, cette compression ne saurait pourtant avoir lieu que difficilement plus tard, parce qu'alors l'ébauche du sternum est déjà assez avancée dans son développement. C'est, en effet, une difficulté; mais d'abord la plupart des malformations du coeur se produisent pendant le 2e mois ou immédiatement après, de sorte que le sternum ne pourrait encore y mettre obstacle.

En second lieu, il est possible que précisément lorsque la tête comprime longtemps la cavité thoracique , le développement du sternum se ralentisse , comme cela se produit pour la partie du coeur qui est comprimée. Ce n'est pas là une pure hypothèse.

En effet , on a à diverses reprises constaté des défauts du sternum dans la région cardiaque, même chez l'adulte et l'on sait quelle en est l'importance dans les cas médico-légaux. D'autre part, ces mêmes défauts du sternum se rencontrent associés à une ectopie du coeur avec sac cardiaque clos ou ouvert.

On a, dans ces cas, attribué la cause de ces deux malformations à des adhérences entre le foetus et l'ammios, en se basant sur des observations directes.

Si l'on songe, en outre, que ces coeurs ectopiques peuvent présenter en même temps des malformations congénitales, nous sommes amenés à considérer atissi des adhérences en cordons entre foetus et amnios comme une cause externe de Vorigine des malformations congénitales du coeur. On pourrait aussi en chercher le mécanisme soit dans une compression , soit dans une tension , qui empêcherait localement une partie de la circulation du sang dans le coeur.

Il est possible que l'on pourrait trouver encore d'autres causes déterminantes de cette compression; mais cela ne changerait en rien nos déductions et, pour simplifier la chose, nous admettrons que c'est la tête de l'embryon même qui exerce cette pression sur le coeur.

Si maintenant nous examinons quel est l'effet qu'une compression locale peut exercer sur le coeur, nous devons distinguer: i°) le stade pendant lequel s "exerce cette compression ; 2°) le lieu où elle s'exerce ; 30) son intensité ; 40) la durée de la période pendant laquelle elle s' exerce.

Si nous considérons maintenant que même le développement des coeurs normaux offre des variations telles que, chez des embryons différents du même âge , les diverses parties du coeur ne se trouvent pas toujours au même stade du développement, on conçoit qu'il puisse en résulter une très grande diversité dans les malformations congénitales de l'organe.

Des quatre points que nous venons d'énumérer les 3e et 4e ne peuvent être estimés; on peut seulement dire en termes généraux que l'intensité et la durée de la compression doivent exercer une influence sur le développement du coeur.

L'influence générale de la compression du coeur consistera à rendre plus difficile la circulation du sang dans cet organe.

Une partie du courant sanguin peut être localement plus réduite qu'une autre; en d'autres termes il peut se produire une sténose locale.

Le degré de la sténose dépendra de l'intensité de la pression. Si cette dernière est très forte, il pourra même se produire une atrésie.

La durée de la compression peut être plus ou moins longue. Il est aussi possible que la 'pression diminue d'abord , pour augmenter de nouveau plus tard. Il est évident qu'une pression de longue durée exercera plus d'influence que celle de courte durée , bienque la différence de cette influence dépende aussi du lieu qui est soumis à la pression.

Influence du lieu (point de contact) ou s'exerce une pression extèrieure sur le coeur en voie de développement et influence du stade auquel elle s* exerce.

Il en est tout autrement si l'on considère le stade pendant lequel la pression s'exerce et Y endroit dti coeur sur lequel elle s' exerce.

A ce sujet, on peut théoriquement tirer toutes sortes de conclusions et c'est pourquoi nous devons nous en occuper un peu longuement.

Si l'on songe que primitivement la branche ascendante du tube cardiaque est située tout à fait à droite, à côté de la branche descendante, il devient évident qu'une pression s'exerçant dans le plan médian à un stade peu avancé aura une influence directe et à peu près égale sur les deux branches du tube cardiaque.

Si cette pression n'agit que plus tard, lorsque la branche ascendante s'est déjà déplacée en avant et vers le plan médian, alors seule cette branche sera comprimée directement et l'orifice auriculo-ventriculaire , qui se trouve situé derrière elle, le sera indirectement.

Je tenterai d'exposer plus loin quelles seront les conséquences de ces deux possibilités.

Si nous passons rapidement en revue les malformations du coeur, nous constatons que le plus souvent c'est la région de l'artère pulmonaire qui est la plus sténosée.

Ces malformations constituent le groupe le plus nombreux et elles sont le plus souvent accompagnées d'un orifice auriculoventriculaire divisé, rarement d'un orifice auriculo-ventriculaire indivis, tandis qu'en règle générale on constate en même temps un défaut, un trou, dans la cloison interventriculaire.

IÇ2

On peut à côté de ce groupe de malformations en établir un autre caractérisé par ce fait que l'orifice auriculo-ventriculaire est indivis, en même temps qu'il existe diverses autres malformations, telles que des troisièmes ventricules accessoires, des cloisons anormales, des sténoses et des atrésies.

Nous nous occuperons d'abord de ce second groupe , que nous considérons comme la conséquence d'une compression qui s'est exercée à une époque reculée du développement. Nous examinerons ensuite le premier groupe.

A. Conséquences d'une compression s'exerçant à un stade reculé du développement.

Lorsque la compression s'exerce à une époque où la branche ascendante du tube cardiaque n'est pas encore venue se placer sur la ligne médiane , il doit s'ensuivre que cette branche , auxdépens de laquelle se forment le ventricule droit et le tronc artériel , ne pourra atteindre le plan médian du corps.

Ce fait aura pour conséquence immédiate l'apparition d'un trouble dans la formation de la cloison interventriculaire (v. p. 182). En outre, le déplacement vers le haut de l'orifice interventriculaire sera entravé.

Or, comme ce déplacement de l'orifice interventriculaire est absolument néçessaire pour que l'orifice auriculo-ventriculaire puisse se déplacer de gauche à droite (v. p. 167), ce dernier processus sera également entravé. D'autre part, ce dernier processus est indispensable pour que l'orifice auriculo-ventriculaire puisse se diviser en une moitié droite et une moitié gauche. La cloison interauriculaire ne peut pas, en effet, diviser l'orifice auriculoventriculaire si ce dernier ne s'est pas déplacé de gauche à droite.

Ce que nous venons de dire montre clairement qu'une compression exercée, à un stade reculé du développement, sur la face antérieure de l'ébauche cardiaque doit nécessairement provoquer des altérations semblables à celles que nous trouvons réalisées dans le second groupe de malformations que nous avons établi plus haut.

D'autres faits indiquent encore que ces malformations doivent prendre origine à un stade reculé du développement; ainsi, par exemple , dans des cas nombreux , on peut trouver un grand ventricule très large et possédant une cloison rudimentaire avec un soi-disant troisième ventricule.

Il est difficile, lorsque l'on ne dispose pas de ces coeurs, de déterminer si , dans les cas où , d'après la description des auteurs, on ne trouve pas une trace de la cloison interventriculaire, ce troisième ventricule n'est pas souvent le ventricule droit qui ne se serait jamais bien développé parce que le sang n'y serait arrivé qu'indirectement. La grande cavité ventriculaire

restante pourrait, en effet, constituer l'autre ventricule, le gauche.

Mais il est certain que, lorsqu'il existe une cloison interventriculaire nette, on n'a pas le droit de nier l'existence d'un troisième ventricule. La question qui se pose alors est celle-ci : quelle est la signification de ce ventricule surnuméraire et comment peut-on l'expliquer?

Pour bien comprendre ce fait, nous devons recourir à l'embryologie. VON ROKITANSKY, dans des cas semblables, parle de cloisons anormales avec ou sans défauts. Mais ces cloisons ne sont anormales, à mon avis, que parce qu'elles se sont mal développées et qu'elles n'ont pu atteindre leur situation normale. Lorsque nous nous sommes occupés du mode de division du tronc artériel, nous avons vu que le premier début de cette division consiste dans la formation de deux replis valvulaires primitifs , aux dépens desquels se forment plus tard les crêtes qui siègent dans le tronc artériel.

Ceci nous indique aussi la relation qui doit exister entre la cloison du tronc artériel et les valvules. De l'étude des cas observés il ressortait déjà manifestement que la cloison du tronc artériel divisait toujours les deux replis valvulaires primitifs, quelque fût ce trajet de la spirale du tronc artériel et quelque fût le déplalement latéral de la cloison du tronc artériel à l'intérieur de ce dernier. Si ce fait était une énigme à l'époque où l'on croyait que les replis valvulaires et la cloison du tronc artériel se formaient indépendamment les uns des autres, aujourd'hui que nous savons que les replis valvulaires ne constituent qu'une partie des crêtes longitudinales qui forment la cloison du tronc artériel, ce fait n'offre plus rien d'étonnant. En effet, quoique la soudure des crêtes s'effectue de haut en bas, leur ébauche se développe de bas en haut.

Ces crêtes longitudinales s'étendent, en réalité, aussi vers le bas.

Déjà PREISZ a signalé que la dernière partie qui ferme les cloisons devait être un prolongement de la cloison du tronc artériel. HlS l'admettait aussi. Contre cette manière de voir existent cependant les affirmations catégoriques d'autres auteurs, qui prétendent que, sous les valvules, la cloison aortique s'arrête brusquement ; cependant ces auteurs n'ont pas démontré cette manière de voir d'une façon plus précise.

Si nous recherchons ce que BORN dit à ce sujet, nous constatons qu'il donne aussi (p. 323 à 325) une description détaillée de la façon dont les épaississements de l'endocarde s'étendent dans les ventricules sous forme de prolongements des replis du bulbe et normalement s'unissent même primitivement aux lèvres auriculo-ventriculaires.

Si nous supposons maintenant que , par suite d'une pi'cssion extérieure, le bulbe n'arrive pas sur la ligne médiane, alors ces prolongements des replis ne peuvent pas se souder, comme c'est le cas normalement, avec le bord de l'orifice interventriculaire. XL 13

Comme il n'y a aucune raison pour qu'ils ne puissent se développer plus loin, je crois qu'il est plutôt probable qu'alors ces prolongements des épaississements de V endocarde , qui existent déjà dans le ventricule droit, sont la cause de la formation de ces soidisant cloisons anormales , qui délimiteront maintenant le troisième ventricule, tout comme normalement ils fournissent la dernière partie de la cloison qui la complète.

Par l'intermédiaire du défaut qui doit persister dans ces cloisons anormales, il est possible que le vaiseau qui part du troisième ventricule reçoive du sang.

Je pense que les deux replis de l'endocarde ne pourront se souder l'un avec l'autre que dans le cas défavorable où, à un stade reculé du développement, ils se trouveront comprimés l'un contre l'autre de telle sorte que le sang ne puisse passer entre eux. En ce cas, Ventrée du tronc artériel qui part du ventricule accessoire deviendra plus tard atrèsique et c'est pourquoi le ventricule accessoire ne continue pas à se développer et qu'on ne peut plus le retrouver ultérieurement en tant que cavité distincte.

L'atrésie peut même avoir son siège dans l'orifice même et de la sorte nous trouvons des cas où , dans la partie initiale , aveugle, du tronc vasculaire atrèsique existent ou n'existent pas des rudiments de valvules

Comme on le voit, nous avons aisément expliqué la présence des cloisons anormales, en admettant une compresson exercée à un stade reculé du développement, compression dont la conséquence la plus importante est que le tronc artériel reste situé plus au dessus du ventricule droit qu'il ne le fait habituellement.

Une autre conséquence d'une pression agissant un peu plus tard, quoiqu'à une époque encore reculée du développement, peut se produire lorsque cette compression s'exerce sur le coeur quand le bulbe du tronc artériel a déjà atteint plus ou moins la ligne médiane et constitue déjà la partie la plus saillante du coeur. Dans ces conditions l'écoulement du sang hors du coeur deviendra plus difficile. Il en résultera la formation d'une stase. Cette stase pourra dilater la cavité ventriculaire et rendre relativement insuffisant l'orifice auriculo-ventriculaire.

On peut aussi expliquer cette insuffisance en invoquant un déplacement des deux lèvres auriculo-ventriculaires l'une par rapport à l'autre, de telle sorte qne la lèvre supérieure (antérieure) se trouve déplacée en arrière (vers l'oreillette). Ce déplacement, qui est aussi une conséquence de la pression, se produira si une compression s'exerce en haut et en avant , d'abord parce que les lèvres auriculo-ventriculaires ne sont pas situées l'une au devant de l'autre mais bien l'une au dessus de l'autre, et en second lieu parcequ'il y a un stade , pendant lequel la corne postérieure (inférieure) de la cloison interventriculaire est déjà soudée à la lèvre auriculo-ventriculaire postérieure (infé-

Heure) alors qu'elle ne l'est pas encore avec la lèvre antérieure (supérieure), ce qui fait que la lèvre inférieure (postérieure) est plus fixée que l'autre lèvre.

La stase se transmettra à l'oreillette, surtout en cas d'insuffisance. Les oreillettes possèdent, en effet, une paroi plus mince que les ventricules et s'il existe une dilatation résultant d'une stase, celle-ci intéressera surtout la cavité des oreillettes.

Si cela se produit à un stade où la cloison interauriculaire n'est pas encore descendue complètement (nous pouvons ici faire abstraction de la direction qu'elle possède par rapport à l'orifice auriculo-ventriculaire) , alors la ligne d'insertion de la cloison interauriculaire sera aussi fortement tendue et il devient alors possible que, même si sa croissance est suffisante, cette cloison devienne relativement trop petite. Il en résultera que la portion auriculaire du coeur restera, d'une façon permanente , incomplètement divisée.

D'autres auteurs ont aussi tenu le même raisonnement pour expliquer, à un stade ultérieur du développement, lorsque la séparation est achevée , un raccourcissement relatif de la valvule du trou ovale ; de cette façon il n'était pas nécessaire , pour expliquer pourquoi le trou ovale ne se fermait pas, d'admettre que ce phénomène était dû au passage d'un courant sanguin exagéré par cet orifice.

Lorsque , plus tard , les cuspides se sont formées par l'excavation des lèvres auriculo-ventriculaires , un tel orifice auriculoventriculaire indivis peut très bien être fermé, de telle sorte qu'à l'autopsie on ne constate pas d'insuffisance de l'orifice veineux, qui cependant a pu être insuffisant précédemment.

Nous avons donc pu, à l'aide de notre cause externe hypothétique , expliquer les altérations que l'on constate dans le second des groupes de malformations du coeur dont nous avons parlé plus haut et je crois qu'il n'est pas sans importance de signaler que nous n'avons jamais été obligés de faire intervenir une cause interne idiopathique (arrêt de développement).

B. Conséquences d'une pression exercée sur le coeur à tine période un peu plus avancée du développement.

Nous venons de nous occuper surtout des cas où la pression commençait à s'exercer sur le coeur à une époque où le bulbe était encore, complètement ou en grande partie, situé au dessus du ventricule droit. Nous avons vu que la conséquence - en est que la bulbe reste à droite.

Si maintenant une pression s'exerce à une époque où le bulbe avec la partie, qui normalement devient l'aorte, vient se placer au dessus du ventricule gauche, alors il y a plus de chance pour que le bulbe lui-même soit comprimé.

Supposons que la pression agisse lorsque le bulbe est venu se placer en grande partie dans le plan médian , sans cependant que le tronc artériel se soit encore divisé.

La compression du canal dans lequel (ainsi que nous l'avons vu p. 185) coulent à la fois le courant sanguin provenant du coeur droit et celui qui passe au dessus du bord supérieur de la cloison interventriculaire , devra modifier les rapports de direction réciproques des deux courants.

Comme normalement ces deux courants décrivent l'un vis-àvis de l'autre un trajet spiraloide tel que le courant gauche passe en arrière du courant droit, ce qui est dû à la situation et à la forme du tronc artériel , il est clair que toute modification apportée à la situation et à la forme du tronc artériel déterminera des modifications dans la direction des courants sanguins.

Bien que l'on n'ait pu l'établir avec certitude par l'observation directe, on peut cependant admettre qu'une pression agissant sur le tronc artériel, au dessus de l'orifice artériel, doit donner lieu à un mélange des courants sanguins assez important pour que les places neutres disparaissent; il en résultera nécessairement que les replis longitudinaux ou crêtes, aux dépens desquels se forme la cloison, ne se développeront pas.

Dans ce cas, il y aura persistance d'un tronc artériel commun.

Si la pression s'exerce plus bas, par exemple immédiatement au dessous de l'orifice artériel, alors il se produira une modification dans la situation de la cloison interventriculaire et par conséquent aussi dans la situation de l'orifice interventriculaire et dans celle de l'orifice artériel.

Par là, les courants sanguins prendront une autre direction et la spirale pourra se trouver modifiée.

C'est ainsi que se produisent les modifications dans la situation des gros vaisseaux.

Nous supposerons, à titre d'exemple et de démonstration, que la pression est intense et s'exerce sur un coeur dont le bulbe, encore indivis, a atteint la ligne médiane et où les premières ébauches des deux replis valvulaires viennent d'apparaître.

En ce moment déjà l'orifice artériel présente une partie située plus à gauche et un peu plus avant et une autre partie, située plus à droite et un peu plus en arrière. Le bulbe devient plus aplati par la pression et les deux parties de l'orifice artériel se trouvent ainsi l'une vis à vis de l'autre, dans une situation plus nettement latérale (Seitenstellung).

La partie, qui normalement devient l'orifice de l'aorte, se trouve alors située à droite et la partie, qui normalement devient l'orifice de l'artère pulmonaire, se trouve situé à gauche. Or, comme le bulbe est situé dans le plan médian, cette partie gauche de l'orifice artériel peut se placer tout à fait au dessus du ventricule gauche.

Il en résulte que, lors de la systole ventriculaire , le ventricule gauche chassera le plus facilement le sang qu'il contient «à travers la partie gauche de l'orifice artériel et, par conséquent, l'orifice de l'artère pulmonaire recevra le sang du ventricule gauche. Etant donné que chacun des deux orifices est situé immédiatement au dessus d'un ventricule, les courants sanguins seront dirigés verticalement l'un à côté de l'autre.

La cloison du tronc artériel, lorsqu'elle se formera, sera dirigée sagittalement. Or, comme en raison de la configuration du tronc artériel le courant sanguin du coeur droit s'écoule , vers le haut , avec le plus de facilité dans la crosse de l'aorte et celui du coeur gauche, dans le canal de BOTAL, il se constituera, par conséquent , une véritable transposition des gros troncs vasculaires.

Nous en trouvons un magnifique exemple dans VON ROKI- TANSKY (C. i. Cas 10 (2068)). Cet exemple démontre en même temps dans ses détails, d'une façon à peu près décisive, l'exactitude de l'interprétation que nous venons de donner.

Je dois signaler ici qu'à ce stade et même encore à un stade ultérieur du développement, l'orifice auriculo-ventriculaire peut encore être indivis; dans ce cas, il est alors possible que la stase, résultant de la compression du tronc artériel, entraîne les mêmes conséquences que celles que nous avons signalées en A, c'est-àdire une dilatation de la portion auricidaire du coeur , une insuffisance de la cloison inter auriculaire et une absence de division de l 'orifice atiriculo-ventricidaire.

Prenons maintenant un stade encore plus avancé, lorsque la séparation des gros vaisseaux s'est déjà accomplie, soit en grande partie, soit complètement. La partie située le plus antérieurement est la portion initiale du tronc de l'artère pulmonaire avec son orifice et le cône (infundibulum) du ventricule droit.

La compression déterminera, dans ces conditions, une sténose du vaisseau le plus antérieur, parce que seul ce vaisseau est soumis directement à la pression; il se produira donc une sténose de l'artère pulmonaire.

En admettant, ainsi que nous l'apprend l'embryologie, qu'à ce stade du développement les quantités de sang qui s'écoulent des oreillettes dans les ventricules soient absolument égales dans chaque moitié du coeur, alors pendant la systole ventriculaire le sang du ventricule droit éprouvera une augmentation de résistance, par suite de la sténose de l'artère pulmonaire qui, elle, est occasionnée par la pression exercée de l'extérieur. Une partie du sang passera encore dans l'artère pulmonaire, mais une autre partie sera déviée vers l'aorte; cette quantité de sang déviée vers l'aorte sera exactement celle qui est nécessaire pour que le ventricule gauche éprouve la même résistance que le ventricule droit.

Cette déviation du courant sanguin se trouve facilitée par ce fait que l'aorte est encore en grande partie située au dessus du ventricule droit. C'est en raison de cette masse sanguine qui passe par le défaut de la cloison que ce défaut persistera.

J'interprète donc absolument comme le faisait Meyer le rapport qui existe, dans ce cas, entre la sténose de l'artère pulmonaire et le défaut de la cloison interventriculaire. Mais tandis que MEYER attribue comme cause externe de la sténose une inflammation qui est inadmissible, je considère que la sténose est déterminée par une pression externe exercée par la tête de l'embryon, cette dernière, grâce à l'exagération de la courbure nuchale, se trouvant pressée contre la partie la plus saillante du coeur, qui est presque exclusivement formée par la région de l'artère pulmonaire.

C'est de cette façon que j'explique l'origine de malformations du coeur , dont les altérations principales sont: une sténose de l'artère pulmonaire et un défaut de la partie postérieure de la cloison interventriculaire antérieure.

En fait, dans ce groupe, qui comprend la plupart des malformations congénitales du coeur, (notre premier groupe de la p. 191), nous trouvons V orifice auricido-ventriculaire divisé.

Ce fait démontre, me semble-t-il, l'exactitude de mon interprétation, car au stade auquel je rattache ce trouble de développement, cet orifice auriculo-ventriculaire est déjà réellement divisé.

De plus, le fait que c'est précisément ce groupe qui est le plus important s'accorde parfaitement avec ce que nous connaissons concernant la durée des différents stades normaux du développement; tandis que les stades dont nous nous sommes occupés précédemment n'ont qu'une courte durée, le stade qui nous occupe en ce moment dure au moins 2 à 3 semaines.

On comprend donc parfaitement que ces altérations soient les plus fréquentes et c'est là un puissant appui en faveur de ma manière de voir.

Le fait que, pendant ce stade et même déjà auparavant, la région de l'artère pulmonaire occupe la situation la plus antérieure et doit donc être la plus sténosée par la pression, explique aisément, je pense, pourquoi les altérations du coeur avec malformations congénitales siègent le plus souvent à droite.

Si la pression s'exerce à peu près au niveau des orifices artériels et que ces derniers occupent leur situation normale, c'està-dire que l'artère pulmonaire se trouve à gauche et en avant et l'aorte , à droite et en arrière , la compression de ces vaisseaux aura pour effet de les faire dévier latéralement, de telle sorte que les vaisseaux se placeront l'un à côté de l'autre. De cette façon l'aorte se trouvera reportée un peu à gauche et l'artère pulmonaire, un peu à droite de leur situation normale, ce qui

constituera aussi un facteur important pour la transposition des troncs vasculaires (v. aussi p. 197).

Si la fixation de la paroi droite de l'aorte est insuffisante, ce changement de situation réciproque des deux vaisseaux sera encore

exagère.

Pour le cas où la pression s'exerce immédiatement au dessous de la région de l'infundibulum du ventricule droit et dans le plan médian ou bien un peu à gauche de ce dernier, elle agira sur cette partie de la paroi du ventricule, dans la cavité de laquelle se trouve la corne antérieure (supérieure) de la cloison interventriculaire.

Dans ce cas où la pression s'exerce aussi bas, ce qui en raison de la courbure nuchale sera naturellement exceptionnel, c'est le point de continuité entre le ventricule gauche ^ et l'aorte qui pourra être le plus comprimé, tandis que l'artère pulmonaire aura moins à souffrir.

// se produira alors une sténose ou une atrésie de l'aorte; c'est ce qui peut se produire, par exemple, chez un embryon dont la longueur de la tête atteint 7,5 mm.; l'origine de l'aorte peut, dans ces conditions , aisément être complètement comprimée (v. la fig. 23 de BORN).

Il nous reste encore à nous occuper de quelques points.

Normalement l'accroissement des organes d'un embryon dépend de circonstances très diverses.

En ce qui concerne les vaisseaux, la quantité de sang qui^ y passe constitue un facteur qui probablement peut avoir de l'influence sur leur développement. Il est certain que si la quantité de sang qui passe dans un vaisseau augmente et si elle se trouve soumise à une pression plus considérable, la paroi du vaisseau sera tendue et finira par s'adapter à ces circonstances. Ce fait, nous le constatons chez l'adulte tout au moins et il n'y a pas de raison pour qu'il n'en soit pas de même chez l'embryon.

Chez l'embryon, la quantité de sang va toujours en augmentant et c'est peut-être l'un des facteurs de l'accroissement des vaisseaux.

Si maintenant une compression s'exerce sur l'un des deux troncs vasculaires, par exemple sur l'artère pulmonaire, il peut en résulter que le vaisseau ne puisse augmenter de calibre et même que son calibre diminue; il en résulte que pour ce vaisseau, le facteur, augmentation de la quantité de sang, se trouve aboli. Les autres facteurs qui interviennent dans l'accroissement du vaisseau embryonnaire persistent cependant, et il n'y a donc pas de raison pour qu'il ne continue pas à se développer. Mais il se développera autrement et probablement moins qu'un vaisseau normal.

L'aorte, au contraire, se trouvera plus fortement distendue que ce n'est le cas normalement et elle s'élargira plus que dans la normale.

Si cela dure pendant quelque temps, il se produira donc une différence entre les deux vaisseaux. L'artère pulmonaire sera sténosée; l'aorte sera anormalement large et ces altérations seront alors définitives. Mais il n'en est pas moins vrai que, pendant ce processus, les deux vaisseaux se sont constamment modifiés et que l'artère pulmonaire, quoique sténosée, se sera cependant agrandi; il faut donc ici aussi se garder de parler d'un „reine Bildungshemmung"

Si la compression extérieure vient à cesser, la cavité des vaisseaux peut de nouveau s'agrandir librement; mais on doit compter avec la nature modifiée de la paroi du vaisseau sténosé. L'artère pulmonaire s'élargira, mais la région de cette artère qui a subi la sténose ne reprendra plus , en règle générale, sa forme normale.

Si donc nous faisons même abstraction des modifications ultérieures résultant de la forme anormale du coeur dont une cloison ne s'est pas fermée, un infundibulum , une fois rétréci, le restera ordinairement et, d'une façon générale, on peut dire que ce sera le cas aussi pour l'orifice de l'artère pulmonaire ou pour le tronc de l'artère pulmonaire, si une fois ils se sont sténosés.

Si donc nous avons une sténose de l'un de deux vaisseaux complètement séparés, en même temps que la cloison interventriculaire se trouve encore béante , du sang passera par le défaut de la cloison, attendu que dans la majorité de ces cas les quantités de sang chassées par chaque ventricule ne correspondront pas aux calibres des vaisseaux efférents.

Par contre cette correspondance se produit lors de la formation de la cloison normale du tronc artériel, car cette formation dépend d'une séparation des deux courants sanguins provenant des deux ventricules et, pendant cette séparation, il existe une proportionnalité parfaite entre la capacité de chacune des deux parties en lesquelles le tronc artériel se divise et la capacité de chacun des deux ventricules. Les deux troncs vasculaires peuvent alors se séparer, sans qu'il en résulte le moindre effet sur la circulation du sang.

Si l'un des deux troncs vasculaires diminue de volume, par suite d'une compression extérieure, cette proportionnalité doit être détruite. Même si toutes les parties du coeur, qui se trouvent intéressées, restent à leur place, le sang passera quand même encore par le défaut de la cloison interventriculaire, qui par conséquent ne se fermera pas.

Je considère donc que le fait que la cloison interventriculaire reste ouverte a V endroit ou normalement elle doit se fermer en dernier liêu est la conséquence de la formation d'une sténose dans l'un des vaisseaux efférents.

Il y a cependant des circonstances dans lesquelles la sténose n'aura pas cette conséquence, abstraction faite des cas où elle

s'effectue immédiatement après la fermeture des cloisons. Des considérations que nous avons exposées plus haut il résulte cependant que ce n'est possible qu'à la condition qu'il s'établisse un état d'équilibre entre la quantité de sang qui provient de chaque ventricule et la capacité des vaisseaux efférents.

S'il y a sténose et que nous admettions, ce qui est probablement la règle, qu'elle ne disparaît pas complètement dans la suite, l'oblitération de cette partie de la cloison interventriculaire qui normalement se ferme en dernier lieu n'est possible que si la capacité des ventricules se modifie exactement de telle sorte qu'il s'établisse de nouveau une proportionnalité parfaite entre cette capacité et celle de leurs vaisseaux efférents.

C'est ce qui arrivera lorsque, pour l'une ou l'autre cause, les quantités de sang qui sortent des ventricules se trouvent, à droite et à gauche, dans le rapport voulu, ce qui ne peut se réaliser qu'à la condition que les quantités de sang qui arrivent aux ventricules se modifient dans le même rapport.

Cette possibilité peut se réaliser, soit si les orifices veineux sont ou deviennent inégaux, soit si cette compensation s'effectue déjà dans les oreillettes.

Cette compensation dans les oreillettes peut, à son tour, se réaliser si une quantité de sang anormale passe d'une oreillette dans l'autre ou si les veines afférentes ont exactement la capacité voulue.

Cette compensation pourra facilement s'effectuer si le trou ovale est anormalement large ; or, la stase résultant de la sténose permet, de son côté, la formation d'un trop ovale trop large.

C'est de cette façon que l'on peut expliquer une partie des cas ou Von a constaté , a coté d'une sténose de V artère pulmonaire, une cloison interventriculaire fermée.

D'autres cas, dans lesquels des circonstances accessoires (hypertrophie du ventricule en question) peuvent permettre la formation d'une sténose après que la cloison interventriculaire s'est complètement fermée, peuvent, quant à moi, être attribués à une inflammation.

La chose est encore plus facile lorsque la stase a déjà empêché la cloison interauriculaire de pénétrer, en s'accroissant , dans l'orifice auriculo-ventriculaire , c'est-à-dire, d'une façon générale, lorsqu'il existe des défauts importants du septum primum (BORN).

Dans ces cas il est possible que les courants sanguins soient déjà complètement séparés au dessous des orifices artériels et que le sang ne soit pas obligé de passer au dessus du bord libre de la cloison interventriculaire.

Il n'y a, dans ces conditions, aucun motif pour que la partie antérieure de la cloison ne se soit pas achevée.

Il est évident toutefois qu'il doit subsister un défaut dans la partie postérieure de la cloison, car c'est seulement après que

les orifices auriculo-ventriculaires se sont séparés l'un de l'autre par suite de la pénétration de la cloison interauriculaire qu'il est possible à la corne postéro-inférieure de la cloison interventriculaire, qui reste en contact avec la commissure ainsi formée, d'atteindre la lèvre auriculo-ventriculaire antérieure (supérieure) et ensuite, le tronc artériel.

Ce défaut de la partie postérieure de la cloison interventriculaire s'explique donc parfaitement ainsi, sans qu'il soit nécessaire d'invoquer le passage du sang lors de la systole ventriculaire.

Ainsi s'expliquent les cas où Von trouve, a coté d'une sténose de V artère pulmonaire , un orifice auriculo-ventriculaire indivis et un défaut dans la partie postérieure de la cloison interventriculaire.

D'ailleurs lorsqu'il existe dans la partie postérieure de la cloison interventriculaire un défaut occasionné par la présence d'un orifice veineux indivis, même lorsque la capacité des ventricules n'est pas proportionnelle à celle des vaisseaux efférents, cette absence de proportionnalité peut toujours être compensée par le passage d'une certaine quantité de sang à travers le défaut de la cloison et, dans ces conditions aussi, rien ne s'oppose à ce que la partie antérieure de la cloison interventriculaire continue à se développer, bien qu'elle ne puisse se former aussi complètement que dans les conditions normales.

Si nous avons une altération qui, une fois formée, rend le coeur pathologique d'une façon permanente, il n'y a pas lieu de nous étonner que plus tard , dans le cours ultérieur du développement du coeur et de tout l'individu, des altérations secondaires puissent se produire.

C'est ainsi que l'on verra se former des hypertrophies et des dilatations ou bien s'exagérer celles qui existent déjà.

La sténose peut ultérieurement se modifier plus ou moins. Elle peut diminuer par suite d'une augmentation de sa tension , si le ventricule correspondant s'hypertrophie.

Elle peut aussi augmenter relativement si l'autre tronc vasculaire présente ou acquiert une direction plus favorable à l'écoulement du sang et reçoit, par conséquent, relativement plus de sang encore et s'il s'adapte à cet état de choses.

Cette augmentation relative de la sténose peut aussi être occasionnée par des processus accessoires, tels que l'inflammation. Cette inflammation peut aussi augmenter, d'une façon absolue, la sténose et donner lieu à une atrésie.

Je pense d'ailleurs qu'il est possible que l'atrésie se manifeste aussi primitivement si la pression de l'extérieur est assez considérable et qu'elle agit sur un point qui est déjà physiologiquement étroit, comme par exemple, directement sur un orifice artériel.

Je crois que l'oblitération précoce du canal de BOTAL s'accomplit, comme l'a dit H. Mever, par le fait que de bonne heure des pressions égales s'exercent à ses deux extrémités.

Si maintenant nous résumons tout ce qui précède, nous en arrivons aux conclusions suivantes:

Si l'on veut fournir une explication rationnelle de l'origine des malformations congénitales du coeur, il faut prendre comme point de départ une cause réellement externe (causa externa) exerçant son action sur le coeur.

2°). On doit absolument rejeter, comme base d'une explication, toutes les causes internes (causae internae), qu'elles soient cachées sous la dénomination d'affection idiopathique , de „reine Bildungshemmung", de „Bildungsfehler', de „Mangel der Energie" etc.

3°). Dans les traités on trouve bien mentionnées de nombreuses causes internes, mais on ne trouve signalées comme causes externes que les deux causes suivantes:

a) développement défectueux de certaines parties de la cinquième paire d'arcs aortiques;

b) endocardite et myocardite foetales.

A part des exceptions, excessivement rares, ces deux causes doivent être rejetées.

4°). Si l'on admet l'action d'Une pression, exercée sur le coeur en voie de développement, dans une direction antéro-postérieure et supéro-inférieure et dont le point d'action se trouve à la face antérieure du coeur, on peut parfaitement et rationnellement expliquer toutes les malformations congénitales du coeur.

On doit donc considérer comme une hypothèse bien fondée cette pression, cause externe des malformations congénitales du coeur.

5°). On peut admettre provisoirement que l'une des causes de cette pression réside dans une courbure nuchale anormale de l'embryon, si l'on tient compte des faits observés par WARINSKY et DARESTE et des communications de HlS.

6°). Pour bien comprendre le développement des malformations congénitales du coeur, il est nécessaire:

a) de connaître exactement le développement morphologique du coeur;

b) de se représenter exactement les modifications subies par les courants sanguins dans le coeur foetal;

c) de bien connaître plus spécialement l'origine du trajet spiral des gros troncs vasculaires.

7°). Comme guide pour la connaissance du développement du coeur, j'ai suivi les descriptions de BORN et de ROESE.

Les modifications des courants sanguins dans le coeur foetal, je les ai déduites- des dispositions anatomiques réalisées aux différents stades du développement.

8°). Pour expliquer l'origine du trajet spiral des gros troncs vasculaires, on peut admettre avec certitude que la premicrc ébauche de la cloison du tronc artériel, qui consiste en deux crêtes spirales, se forme sous l'influence de deux courants sanguins

séparés et dirigés l'un autour de l'autre, qui partent des deux ventricules dans le tronc artériel.

9°). Les crêtes spirales naissent sur les lignes neutres, suivant lesquelles le plan de séparation de ces deux courants sanguins coupe la paroi du tronc artériel.

io°). Si l'on admet cette hypothèse, on explique en même temps ce fait, qui existe sans exception même dans des coeurs anormaux, à savoir que la cloison du tronc artériel en se développant de haut en bas, divise toujours par leur milieu les valvules du tronc artériel, dont les ébauches se forment les premières.

De ce fait on n'avait pas encore donné une bonne explication.

ii°). Si à l'aide des faits établis par l'embryologie du coeur on cherche à déterminer à quelle époque du développement prennent naissance les malformations congénitales du coeur, on arrive à cette conclusion que c'est à un stade , pendant lequel précisément la courbure nuchale peut occasionner la pression de la tête de l'embryon sur le coeur.

12°). Il existe une relation entre la fréquence des différentes espèces de malformations congénitales du coeur et la durée du stade, pendant lequel elles peuvent être occasionnées par une pression exercée d'avant en arrière et de haut en bas.

130). Le fait que la plupart des malformations congénitales du coeur prennent naissance dans la moitié droite de l'organe est en relation avec le fait que le cône artériel droit se trouve situé en avant et qu'il est donc plus directement exposé à la pression.

140). La pression a pour conséquence des compressions et des déplacements. Si l'on prend pour point de départ ces deux circonstances, on peut, en suivant les divers stades succeseifs du développement du coeur qui précèdent le 4e mois , déduire toutes les malformations congénitales du coeur.

15°). Pour cela il est nécessaire que chaque fois que l'on a établi une altération, l'on en recherche clairement les conséquences et que l'on observe toujours quelle action elles peuvent exercer sur la circulation du sang.

160). On ne saurait traiter aphoristiquement les cas spéciaux; pour apprendre à les connaître il est nécessaire de lire ce chapitre.