IX. EXPLICATION DES FIGURES DE LA PLANCHE XXX

Fig. I. Muscle cardiaque de V homme (Zeiss, oc. 2, obj. D).

Dans la partie supérieure de la figure , les fibres musculaires sont normales. Dans la partie inférieure, les fibres musculaires sont ondulées, et leur substance présente un caractère fibrillaire. La striation transversale devient progressivement moins marquée pour finir par disparaître. En un point, dans une des fibres du milieu, on voit réapparaître une faible striation transversale.

(Dans l'exécution de cette figure s'est glissée une erreur, que nous n'avons remarquée que lorsqu'elle était déjà lithographiée ; cette erreur porte sur le rapport entre la largeur de la partie anormale et celle de la partie normale des fibres musculaires. Seule la fibre la plus inférieure de la figure est dessinée correctement en ce qui concerne la largeur de la partie transformée).

Fig. 2. Muscle cardiaque de F homme (Zeiss, oc. 2, obj. D.)

Dans les fibres musculaires les plus inférieures de la figure la striation transversale est normale; on y voit pourtant la segmentation. Dans les fibres supérieures, la substance musculaire est modifiée. On y trouve, dans la largeur des fibres musculaires, les bandes dont il est parlé p. 324.

Fig. 3. Muscle cardiaque de V homme (Zeiss, oc. 2, obj. D.)

La partie modifiée présente ici, non pas un aspect fibrillaire, mais un aspect friable, comme il est dit p. 324. La striation transversale de la partie normale disparait progressivement à droite.

Dans les fig. I, 2 et 3, les noyaux manquent.

Fig. 4. Muscle cardiaque du lapin (Zeiss, oc. 2, obj. D.)

La striation transversale n'apparaît que ça et là. Ailleurs la figure montre la transformation fibrillaire et l'ondulation des fibres musculaires ; les noyaux sont pour la plupart restés.

Fig. 5. Muscle cardiaque d'un lapin , vu a la coupe transversale , et montrant les vacuoles qui ont été décrites a la p. 34g.

Fig. 6. Foie de P homme (Zeiss, oc. 2, Hartn. obj. 8).

En haut et à gauche , quelques cellules avec de la graisse. Dans la partie inférieure de la figure, les cellules sont isolées; les cellules sont généralement plus petites et dans certaines de ces petites cellules hépatiques isolées, le noyau existe encore.

(Cette figure représente l'endroit d'une préparation , où se trouvaient , à côté de cellules hépatiques normales, la combinaison la plus riche des diverses transformations des éléments. Dans les préparations microscopiques , c'est tantôt la dégénérescence graisseuse, tantôt l'isolement des cellules rapetissées, qui prédomine).

Fig. 7. Foie du lapin (Zeiss, oc. 2, Hartn. obj. 8).

Cellules hépatiques hypertrophiées et dépourvues de graisse, telles qu'elles ont été décrites p. 351. Leur protoplasme a un aspect transparent, vitreux et contient ça et là quelques granulations.

En haut et à gauche, on voit une cellule hépatique du même lapin (provenant d'une préparation traitée par le liquide de MiiLLER); dans cette cellule le noyau présente une évagination en forme de bouton. Dans la partie supérieure de la cellule on voit un grain de chromatine.

Les figures de cette Planche ont été dessinées par M. le Dr. Tendeloo et M.

le Dr. DE JOSSELIN DE JONG.

SUR L'ENCÉPHALOCÈLE.

(Pl. XXXI.)

PAR

LE PROF. DR. SIEGENBEEK VAN HEUKELOM.

Les pages suivantes pourront peut-être fournir une petite contribution à l'étude des troubles du développement de l'encéphale et ses enveloppes.

Dans ces dernières années, deux encéphalocèles , qui offraient des particularités qui m'ont paru intéressantes, ont été étudiés au Laboratoire BOERHAAVE.

Le but de ce travail n'est pas de faire un exposé pathogénique très étendu, mais simplement de décrire trois cas, dont l'étude attentive a mis en lumière quelques faits qui, à mon avis, pourront plus tard présenter quelque intérêt au point de vue de l'étude de l'encéphalocèle.

Je dirai tout d'abord que je puis m'abstenir de considérations générales sur la question, parce que MUSCATELLO1) en 1894, a publié sur ce sujet un travail étendu, dans lequel il cherche à faire un exposé en rapport avec les recherches bien connues de VON RECKLINGHAUSEN sur les anomalies de développement de la moelle épinière. Comme il a aussi traité la question au point de vue historique, je crois pouvoir me borner à y renvoyer le lecteur. J'en parlerai naturellement chaque fois que cela sera nécessaire à la compréhension des faits que je signalerai ; mais pour ce qui regarde les données bibliographiques je crois pouvoir m'en rapporter à MUSCATELLO.

Je tenterai donc de résumer en quelques lignes la manière de voir de MUSCATELLO, afin de rendre mes considérations plus faciles à comprendre. Ensuite, je décrirai mes observations pcr-

1) Dr. G. Muscatello, Ueber die angeborenen Spalten des Schadels und der Wirbelsaule. Arch. f. Klin. Chirurgie. Bd. 47. p. 162 et suiv.

sonnelles et, enfin, je résumerai autant que possible les faits constatés et les comparerai avec ceux qui figurent dans la bibliographie.

MUSCATELLO établit une distinction entre les troubles de développement très intenses de l'encéphale et de ses enveloppes, l'exencéphalie, nom sous lequel il range l'holo-acrânie et la méroacrânie (hémicéphalie) et l'encéphalocèle ou céphalocèle , qu'il traite d'une façon plus spéciale. Dans l'encéphalocèle, l'orifice que présente le crâne a des dimensions plus restreintes, les transformations profondes du squelette, qui existent dans l'exencéphalie, font défaut et l'on trouve, dans un sac revêtu par la peau, des parties circonscrites du cerveau et du cervelet. Cette anomalie est compatible avec une vie extra-utérine de plus ou moins longue durée. Etant donné qu'il existe toujours dans la masse cérébrale extra-crânienne une cavité plus ou moins grande, MUSCATELLO parle d'encéphalo-cystocèles, qui peuvent être combinées de méningocèles.

Il se rallie entièrement aux recherches bien connues de VON Reck- LINGHAUSEN ') sur la bifidité (scission) de la colonne vertébrale et il considère son encéphalocèle comme l'analogue du myélo-cystocèle de VON RECKLINGHAUSEN. Les tumeurs étaient tapissées par l'épiderme, au dessous duquel se trouvait un tissu extrêmement vascularisé, représentant, sous une forme modifiée, les méninges molles (arachnoide et pie-mère); sous ces dernières se trouvait une couche de substance nerveuse, délimitant une cavité plus ou moins grande. Dans certains cas, la couche nerveuse était encore séparée de la cavité par une couche épithéliale, correspondant à l'épendyme. Cette couche nerveuse ne pouvait être reconnue pour telle qu'au microscope et, dans un cas, elle était devenue tellement atrophique que le tissu très vascularisé était tapissé ça et là directement par l'épendyme. Cela l'amène à supposer que de nombreux cas , qui ont été interprétés comme de simples méningocèles, seraient en réalité des encéphalo-cystocèles et que, par conséquent, les auteurs précédents ont beaucoup trop exagéré la fréquence des méningocèles comparée à celle des encéphalocèles. Il y a pourtant aussi de vrais méningocèles, comme le prouve son cas 7 où , au moment de l'opération, la surface du cerveau fut reconnue dans le crâne, à travers l'orifice mis a nu. Dans tous les cas il fut constaté que, aussi bien dans lencéphalo-cystocèle que dans le méningocèle, la dure-mère était soudée au péricràne , au niveau du pédicule, et cessait dans le trou du crâne. Le sac lui-même ne contient aucun élément de la dure-mère. Le fait fondamental, découvert par VON RECKLING- HAUSEN que la formation de la dure-mère fait défaut dans les sacs qui constituent des myélo-cystocèles fût donc retrouvé

1) F. von Recklingiiausen, Untersuchungen liber die Spina bifida. Virchow's Archiv. Bd. 105 , p. 243 et suiv.

dans l'encéphalocèle par Muscatello. Je dois cependant faire remarquer que, plus tard, l'absence de la dure-mère n'a pas été signalée comme constante par MARCHAND '), DE Ruyter 2) et autres. La cavité située dans la masse cérébrale communiquait toujours avec l'un des ventricules cérébraux, par un orifice plus ou moins large. Au tissu richement vascularisé, qui ça et là est intimement mélangé à des parties nerveuses et qui revêt en dedans la majeure partie du sac, il donne le nom d'aire cérêbro-vasculaire (area cerebro-vasculosa) et il le considère comme l'analogue de l'aire myélo-vasculaire (area medullo-vasculosa) de VON RECKLING- HAUSEN. L'analogie entre l'encéphalo-cystocèle et le myélo-cystocèle est donc, d'après lui, complète. Sa description du méningocèle crânien et du méningocèle sacré permet aussi de considérer ces deux affections comme analogues.

Tandis qu'il admet de cette façon que les hernies du cerveau compatibles avec la vie sont analogues au myélo-cystocèle , il ne trouve pas d'analogue au myélo-méningocèle de VON RECKLING- HAUSEN. Mais si l'on considère qu'il ne s'occupe que des hernies du cerveau compatibles avec la vie et que, dans le myélo-méningocèle, la moelle épinière atrophique se trouve à la surface externe, alors ce fait s'explique, à mon avis. Les cas d'encéphalo-méningocèle et de cérébroschisis , que l'on devrait considérer comme les analogues du myélo-méningocèle et du rachisschisis, devraient être recherchés là où la substance cérébrale est absolument à nu, ce qui est incompatible avec la vie et qu'il faut certainement chercher sous la rubrique de l'holocrânie et de la mérocrânie.

En ce qui concerne la pathogenèse de l'encéphalo-cystocèle, MUSCATELLO rejette la théorie de SPRING3) de l'usure locale du crâne produite par un hydrocéphale externe local et il répudie aussi l'ancien dogme d'OTTO et MECKEL, d'après lequel une hydropisie ventriculaire serait la cause de la non-ossification du crâne. Il pense également que la théorie de Berger4), d'après laquelle une néoformation atypique du cerveau, des encéphalômes, seraient la cause de ces malformations, n'est pas suffisamment établie par l'observation; je partage complètement cette manière de voir. Il se rallie à l'opinion de VON RECKLINGHAUSEN, qui admet que des perturbations dans le développement du système nerveux jouent ici un grand rôle; mais sans admettre pourtant que l'absence partielle de l'ossification du crâne suffirait, par elle-même, pour déterminer la formation d'une hernie du cerveau. Il insiste sur ce fait que le défaut dans la dure-mère

1) Marchand, Missbildungen. Realencyclopàdie 1888.

2) de Ruyter , Schadel und Riickgratspalten. Arch. f. Klin. Chirurgie. Bd. 40.

3) A. Spring, Monographie de la hernie du cerveau et de quelques lésions voisines. Mémoires de l'acad. royale de Médecine de Belgique. T. III, 1854.

4) P. Berger, Considérations sur l'origine, le mode de développement et le traitement de certaines encéphalocèles. Revue de Chirurgie n» 4. 1890.

est la cause principale. Le crâne, à une période très reculée du développement, est représenté, dans son ébauche, par une masse cellulaire mésoblastique , qui s'accroît de haut en bas et latéralement autour des vésicules cérébrales, pour finir par les envelopper complètement. Cette masse se divise en deux couches, dont l'interne formera les méninges cérébrales et l'externe, le crâne qui, d'abord membraneux, s'ossifie plus tard. Si maintenant il se produit une modification dans la subdivision, la séparation de ces couches, on s'expliquerait ainsi qu'à l'endroit où cela s'est produit le crâne aussi bien que les méninges ne se développeraient pas normalement. S'il ne se forme pas de véritable dure-mère et qu'il se produise des troubles dans le développement de la couche ostéogène, alors il est impossible que des os se développent convenablement. Il y aura alors dans le crâne un endroit où manquera la dure-mère, qui doit surtout supporter la pression du liquide cérébro-spinal. Cette pression qui, comme l'a déjà fait remarquer VON RECKLINGHAUSEN , est plus forte que celle du liquide amniotique, détermine la hernie de la masse cérébrale. La formation de la tumeur est donc secondaire, tout comme c'est le cas pour la moelle épinière. Il faut encore ajouter que, comme c'est le cas aussi pour la moelle épinière, à l'endroit où siège le trou du crâne, le développement des vaisseaux devient anormalement considérable, comme VON RECK- LINGHAUSEN l'a réellement constaté dans les méninges molles de l'aire myélo-vasculaire. Lorsqu'une fois la masse cérébrale a fait hernie, la pression de l'anneau a pour conséquence des troubles circulatoires qui , par hyperémie passive , favorisent la sortie de la masse cérébrale et, par conséquent, le développement de la tumeur. Deux faits tendent à prouver le bien-fondé de cette manière de voir: le premier, c'est le fusionnement, que l'auteur a toujours constaté, de la dure-mère et du péricrâne le long du bord de l'orifice , ce qui permet de supposer que la différenciation des diverses couches de l'ébauche du crâne ne s'est pas opérée; le second, c'est que l'on voit très fréquemment la tumeur s'accroître progressivement après la naissance, ce qui est dû à des troubles circulatoires. A la suite de ce processus, il se produit une légère inflammation chronique, dont on trouve des traces dans le tissu.

En ce qui concerne les causes déterminantes de ces troubles de développement, MUSCATELLO est, sur plusieurs points, d'accord avec VON RECKLINGHAUSEN; cependant il ne partage pas complètement sa manière de voir. En effet, il pense, et avec raison à mon avis, que dans certains cas des adhérences de l'amnios jouent un certain rôle et qu'ainsi le synencéphalocele de SPRING existe. Pour certains cas donc il admet une influence externe. Pour les autres, il pense avec VON RECKLINGHAUSEN que la cause est interne , c'est-à-dire qu'elle réside dans l'embryon lui-même; mais il se borne à dire à ce sujet que cette cause

est encore inconnue et l'appelle, d'une façon générale, un affaiblissement de l'énergie de croissance.

Mon étude a porté sur trois cas, que je vais décrire. J'ai examiné aussi parfaitement que possible toutes les parties et leurs rapports réciproques. Comme on le verra, je n'ai pas pu le faire complètement, parce que dans l'encéphalocèle il se produit un ramollissement très rapide de la masse cérébrale et l'âge respectable de l'une de ces pièces, qui provenait du musée d'Anatomie de notre Université, ne m'a permis d'en faire que partiellement l'étude microscopique. Nous verrons que cette étude microscopique est absolument nécessaire.