CAS I

Le 30 avril 1892 naquit, dans un village du Westland (Hollande méridionale), un enfant ayant une grosse tumeur à l'occiput. Il fut amené cinq jours plus tard à l'Hôpital des enfants de Rotterdam, où il mourut le 21 mai, soit trois semaines après sa naissance.

J'ai pu l'y voir vivant. Il ne présentait aucune malformation autre que celle qui siégeait à la tête et qui fait l'objet du présent travail. Toutes les fonctions s'accomplissaient normalement et la conformation du corps de l'enfant était aussi normale. La tumeur s'ulcéra en deux points. On pouvait exercer, sans qu'il se produisît de réaction , une pression modérée sur la surface de la tumeur; l'enfant donnait seulement des signes de déplaisir lorsque l'on touchait la partie postérieure (inférieure) de la base de la tumeur.

Les derniers jours qui précédèrent la mort, la tumeur devint plus volumineuse. Lorsque je la vis, elle présentait à peu près la forme d'une poire, dont la partie rétrécie correspondait à l'insertion de la tumeur.

Après la mort, MM. les Drs. DE MoNCHY et J. VAN DER HOEVEN Jr. eurent l'obligeance de m'envoyer la tête, afin de me permettre d'en faire une étude minutieuse: j'aime à leur exprimer ici mes plus sincères remerciments.

La tête avait, en y comprenant la tumeur, un diamètre sagittal de 24 cm. Le sac était implanté sur l'occiput , dans le plan médian. Le plus grand périmètre du sac atteignait 34 cm. En arrière et en bas, il présentait une tache, en partie brune et desséchée, en partie humide et excoriée. Le cuir chevelu de la tête s'étend jusqu'à quelques centimètres de l'occiput sur la tumeur. Les poils ont leurs pointes dirigées vers le sommet de la tumeur. L'expression de la face n'est pas l'expression habituelle; car le front est très fuyant, obliquement incliné en arrière. Cependant l'expression bestiale, désagréable, que l'on constate dans l'anencéphalie

(la vraie tête de crapaud) manque complètement. Le cou est bien développé, ce qui n'est pas non plus le cas dans cette dernière malformation. Le sac fut divisé à peu près en deux moitiés, par une coupe frontale, afin d'être traité par les liquides conservateurs; je ne laissai qu'un petit lambeau cutané, à la face inférieure, pour réunir les deux moitiés. Au moment où le sac fut ouvert, il s'en écoula une masse, semblable à une bouillie. C'était la masse cérébrale, déjà ramollie au centre, avec le liquide de l'hydrocéphale interne partiel. Ce n'est pas sans peine que j'ai pu conserver dans l'alcool fort cette pièce intéressante. L'alcool parvint cependant à fixer les tissus d'une façon suffisante pour en permettre une étude microscopique. J'obtins même une coloration assez forte des noyaux.

Dès que la consistance fut telle que l'étude fût possible , on constata que sur la face de section existaient deux grandes cavités, situées l'une à droite et l'autre, à gauche (Pl. XXXI, fig. 2). Chacune d'elles était délimitée par une couche molle de plus d'un centimètre d'épaisseur. Une ligne nette sinueuse délimitait la surface de ces couches, ce qui indiquait qu'elles constituaient les hémisphères cérébraux, coupés transversalement. Les surfaces internes des deux cavités n'offrent pas le même aspect; tandis qu'à gauche la masse cérébrale est séparée de la cavité par des traces d'une membrane épaisse, à droite on ne voit rien de semblable. La bouillie molle, dont j'ai parlé tantôt, s'est manifestement écoulée de ces grandes cavités. Je pense qu'il n'est pas téméraire d'attribuer l'accroissement si prononcé de la tumeur après la naissance à l'augmentation du liquide qu'elle contenait. On a très souvent observé cet accroissement après la naissance et on a l'a attribué, avec raison, comme nous l'avons vu, à des troubles circulatoires qui ont déterminé une augmentation de la quantité du liquide cérébro-spinal.

La surface de ces hémisphères est séparée de la peau par une épaisse membrane, qui représente les méninges sur les faces latérales du sac. Entre les deux hémisphères on voit une membrane extrêmement mince (Pl. XXXI, fig. 2, 77), que l'on peut diviser au milieu en deux feuillets; plus haut elle devient un peu plus épaisse et se continue avec une bande aplatie, qui repose, sur une largeur d'environ 2 cm., sur les bords internes des hémisphères (Pl. XXXI, fig. 1 et 2, 16). La membrane mince, je l'appellerai la pseudo-faux. A leur face inférieure, les hémisphères (toujours sur cette face de section) sont séparés de la peau par une mince membrane médiane, large de 5 cm. (12) , qui pourtant ici (sur cette face de section) ne se continue pas avec la membrane interhémisphérique; les hémisphères reposent librement sur cette bande. Je reviendrai plus tard sur les rapports réciproques et la signification de ces membranes. Tout ce que je viens de décrire se voit sur la coupe frontale.

La préparation du crâne et de la colonne vertébrale , qui fut

faite ensuite, montre que cette dernière, abstraction faite d'un léger déplacement des masses latérales de l'atlas , est intacte : les arcs des vertèbres sont fermés; l'occipital est très développé; les synchondroses se distinguent nettement ; l'écaillé est très grande, plate, recourbée en arrière et étendue en un plan avec lequel la colonne vertébrale forme un angle droit. La portion médiane du bord supérieur de l'écaillé n'est pas articulée avec les pariétaux, mais se termine librement et forme la partie inférieure de l'anneau osseux, par l'intermédiaire duquel le sac de l'encéphalocèle communique avec la cavité crânienne. Les deux pariétaux complètent cet anneau. Le cerveau fait donc hernie en un endroit, qui normalement est occupé par la petite fontanelle. Les pariétaux affectent la forme d'un trapèze, dont le plus court côté correspond au bord sagittal (supérieur), contrairement à ce que l'on observe habituellement chez le nouveau-né, où ce bord est plus long que tous les autres. Le frontal, fortement incliné en arrière, présente une suture frontale étroite; la grande fontanelle est très petite. Toutes les sutures du crâne sont encore membraneuses, mais étroites. Il n'y a pas d'épaississements particuliers aux bords des os du crâne , comme ACKERMANN ') en a décrit à des crânes d'encéphalocèles. La voûte du crâne, prise dans son ensemble, est aplatie et étroite; il en est de même de la base du crâne. L'orifice du crâne ou l'anneau, auquel s'insère l'encéphalocèle, a un périmètre de i3x/2 cm. et est situé de telle sorte que, la colonne étant placée verticalement, le point où la suture sagittale se termine dans l'anneau se trouve à environ 4 cm. plus en avant (ventralement) que le bord libre de l'écaillé de l'occipital. L'anneau regarde donc en arrière et en haut.

A la base du crâne, on constate que les fosses antérieures ont perdu leur caractère de fosses. A droite et à gauche, la portion orbitaire proémine en arrière sous la forme d'une saillie triangulaire et, entre ces deux saillies, on voit au fond la lame criblée, étroite, avec l'apophyse crista galli déplacée vers la droite. La selle turcique est étroite; l'hypophyse s'y trouvée située.

Les fosses crâniennes moyennes sont, à droite et à gauche, longues et étroites. La tente ne recouvre pas complètement le cervelet; une large fente médiane la divise en deux parties. Elle forme, à droite et à gauche, un repli partant de la dure-mère du temporal et dont le bord libre s'étend de l'apophyse clinoide postérieure jusqu'à l'anneau de l'encéphalocèle. L'union des deux parties ainsi que le sinus droit font défaut. Au milieu, la fente est large de 3 cm.; les bords libres sont longs de 5'/2 cm. Sur la fente reposent les parties intra-crâniennes des hémisphères , et les restes du tronc du cerveau, que nous décrirons plus loin, ainsi que des cordons médians, formés par des nerfs et

1) Dr. Th. Ackermann, Die Schadeldeformitat bei der Encephalocele congenita. 1882. * *

des vaisseaux sanguins, cordons qui, partant du pourtour de la selle turcique, se portent en arrière, dans le sac. Si l'on soulève ces parties, on voit, par la fente, le cervelet, qui se trouve à l'intérieur du crâne.

Cette scission de la tente du cervelet provoque la question suivante: Comment se comportent les sinus veineux et où se trouve le confluent des sinus? On le trouve au point où la suture sagittale atteint l'anneau de l'encéphalocèle. Si l'on relève la voûte du crâne (Pl. XXXI, fig. i, 7), on voit une bande étroite s'étendre de l'apophyse crista galli vers l'extrémité supérieure et médiane de l'anneau: c'est la faux du cerveau. Le sinus longitudinal s'y trouve logé. Ce dernier s'unit, à l'extrémité postérieure de la faux , avec deux larges veines ou sinus ,. situés symétriquement et qui courent dans la partie supérieure de l'anneau. Ces sinus latéraux quittent l'anneau au point où les deux demitentes du cervelet l'atteignent et ils se portent ensuite dans la base de ces deux demi-tentes.

Il n'y a pas là de sinus droit. Par contre, on trouve à droite une grosse veine et, à gauche, une petite veine (grandes veines de GALIEN?) qui, partant des parties les plus inférieures de la masse cérébrale, se dirigent librement, du sac de l'encéphalocèle, en avant, sur le bord inférieur de l'anneau et atteignent, enfin, le milieu des bords libres des deux demi-tentes du cervelet. Là elles pénètrent dans la tente et débouchent dans les sinus latéraux.

Si l'on résume tout cet ensemble , on constate que l'anneau de l'encéphalocèle occupe la place de la petite fontanelle et que le confluent des sinus, au lieu d'être situé au niveau de la protubérance occipitale interne (où il se trouve normalement) s'est reporté en avant, vers le bord antérieur de la petite fontanelle, devenue l'anneau de l'encéphalocèle ; il en résulte que la tente du cervelet est restée divisée et qu'ainsi la hernie du cerveau sort au dessous (caudalement) du confluent des sinus resté incomplet.

L'explication de ces dispositions nous est donnée par l'étude d'embryons humains. J'ai disposé de 14 foetus, chez lesquels l'ossification de l'occipital était à son début et où la tente du cervelet n'était pas encore complètement développée. A chacun de ces foetus j'ai enlevé la peau du crâne, j'ai cherché le bord supérieur de l'ossification de l'occipital et introduit perpendiculairement une épingle, juste au dessus, dans le plan médian. J'ai ensuite ouvert la cavité crânienne; j'ai enlevé le cerveau avec précaution et déterminé alors la place occupée par le confluent des sinus par rapport à l'épingle. En même temps j'ai recherché la longueur du sinus droit, c'est-à-dire la saillie de la partie médiane de la tente du cervelet.

Le tableau suivant donne une résumé des résultats obtenus.

Longueur du foetus, exprimée en millimèters.

À crn fin frtptiic 1^ n et U. Il 1 lj c L 1 1 3 1 •

Distance du confluent

des sinus au dessus 1 au dessous du bord supérieur de

l'occipital.

T .on cru pur

du sinus droit.

v ' I II a l ] [ u L 1 ' » Il Uc

la tente du cervelet.

Début du 3e mois.

4 mm.

deux replis latéraux.

idem.

médiane , à peine

ébauchée.

Fin du 3e mois.

*Vi -

deux replis latéraux.

idem.

Début du 4e mois.

à peine saillante

dans le plan médian.

idem.

un peu saillante.

Milieu du 4e mois.

idem.

'/2 mm.

nettement saillante

dans le plan médian.

Début du 5e mois.

± S mm.

idem.

— Se —

idem.

Milieu du 5e mois.

idem.

Fin du 5 e mois.

idem.

Il ressort de ce tableau que la tente du cervelet commence à s'accroître, en avant, dans le plan médian dans le courant du quatrième mois et que ce n'est qu'alors qu'il se forme un sinus droit. Ensuite, que la situation du confluent des sinus par rapport au bord supérieur d'ossification de l'occipital se modifie progressivement, ce qu'il faut attribuer en partie à l'accroissement périphérique de la partie la plus supérieure de l'écaillé, qui s'agrandit toujours vers le haut aux dépens des deux noyaux osseux les plus supérieurs. Cependant étant donné que ces deux noyaux osseux siègent sur la protubérance occipitale externe et que plus tard le confluent des sinus vient se placer sur la protub érance occipitale interne, qui est située plus bas que la protubérance occipitale externe, on doit admettre en même temps que le confluent des sinus se déplace par rapport à l'écaillé de l'occipital. Le trouble dans le développement du crâne et des méninges, trouble qui s'est produit déjà très tôt et qui détermine la hernie de la masse cérébrale, a ainsi empêché le déplacement du confluent des sinus en arrière ainsi que la formation du sinus droit. Que l'action d'autres influences pathologiques, puissent empêcher aussi ce déplacement en arrière de l'insertion de la tente du cervelet, déplacement qui s'accomplit normalement, c'est ce que prouve une observation de KLEMENTOWSKY (Jahrbuch der Kinderheilkunde 1862). Dans ce cas une vésicule

I) S. Schroeder's, Lehrbuch der Geburtshulfc.

remplie de liquide, qui était formée par l'arachnoïde et reposait sur le cervelet, avait manifestement empêché la descente de la tente du cervelet, de telle sorte que l'insertion de cette dernière s'était déplacée jusqu'à la suture lambdoide. Il existait un fort hydrocéphale interne des quatre ventricules avec lesquels la vésicule communiquait largement.

On voit nettement, à droite et à gauche, les nerfs optiques, oculo-moteurs communs, trijumeaux et acoustico-facials, à leurs points de sortie du crâne. On peut dire que leur épaisseur et leur aspect sont normaux. Le chiasma est déplacé en arrière juste en avant de l'anneau de l'encéphalocèle. L'hypophyse proémine hors de la selle turcique et l'infundibulum ne s'insère pas au dessus, mais en arrière de l'hypophyse. Les carotides internes pénètrent normalement dans la cavité crânienne , fournissent les artères ophtalmiques et se dirigent ensuite directement vers le sac, en passant sur le côté des bandelettes optiques; chacune d'elles fournit, dans ce trajet, deux branches; il n'est cependant plus possible de déterminer ce qui appartient au district des carotides, des artères Sylviennes et des artères communicantes postérieures. Il peut avoir existé un cercle artériel de WlLLIS, mais il n'est plus possible de le disséquer.

Il reste à décrire la disposition et la situation du cerveau et de ses enveloppes dans le sac , pour autant que cela soit encore possible. Le cervelet, que l'on reconnaît à ses lamelles, est situé, comme nous l'avons dit, dans le crâne, sous la tente scindée et n'offre rien de particulier. La moelle allongée (Pl. XXXI, fig. I, 10) se dirige vers le haut, du canal vertébral jusqu'au clivus. On distingue de même le pont de VAROLE; l'artère basilaire court, dans le plan médian, sur le pont de VAROLE et se divise normalement, au niveau du bord supérieur du pont (Pl. XXXI, fig. i, //), en branches qu'il est cependant impossible de suivre plus loin. La face ventrale du pont est plus longue que normalement et se recourbe en arrière, au dessus du cervelet, de telle sorte qu'elle se porte dans la direction du sac et regarde, par conséquent, vers le haut. De là le tronc du cerveau se dirige directement en arrière jusqu'en bas, dans le sac; là passent aussi les bandelettes optiques et les ramifications des carotides. Tout le tronc du cerveau est donc pour ainsi dire arqué en arrière et en haut jusqu'à son entrée dans le sac. L'état du cerveau ne permet malheureusement pas de déterminer convenablement Joutes ses parties constitutives. Je vais indiquer tout ce qui a pu être déterminé. On ne peut plus rien reconnaitre de la partie antérieure, ventrale, du tronc du cerveau au dessus du pont (pédoncules cérébraux); cependant on voit la partie postérieure (dorsale) se recourber au dessus de la partie la plus inférieure de l'anneau et s'étaler à la face interne et inférieure du sac, en formant ainsi une large membrane (Pl. XXXI, fig. ï, 12). Cette membrane, qui dans le fonds du sac est recouverte par les hémisphères,

se poursuit, sur une certaine étendue, sous la forme d'une bande médiane. Si l'on pouvait donner un nom à cette bande, elle représenterait la voûte de l'aqueduc de SYLVIUS et l'on devrait donc la considérer comme l'analogue du vélum medullare anterius et des tubercules quadrijumeaux. Afin de donner une idée aussi nette que possible de la situation réciproque des parties à l'intérieur du sac, je rappellerai que, sur la coupe frontale, les deux hémisphères, qui remplissent pour ainsi dire complètement le sac, sont séparés par une mince cloison membraneuse, la pseudo-faux (Pl. XXXI, fig. i et 2, ij). Cette cloison prend son origine au confluent des sinus, à l'extrémité supérieure de l'anneau de l'encéphalocèle. De là sa partie antérieure, comme si c'était une vraie faux (ce qui n'est pas le cas), descend entre les hémisphères jusqu'aux 3/4 de la profondeur et s'y termine, en se fusionnant à droite et à gauche avec la pie-mère. A l'oeil nu on ne trouve pas de corps calleux. A partir du point où la pseudo-faux est soudée à la pie-mère partent, en passant sous les hémisphères et en se dirigeant vers la paroi du sac, de minces membranes, qui forment pour ainsi dire, au dessous des hémisphères, une membrane continue qui, par sa forme, ressemble à une tente, dont la ligne médiane serait tirée vers le haut. Cependant cette pseudo-tente n'atteint pas la paroi du sac dans le plan médian; car entre elles se trouve interposé un long corps en forme de languette (Pl. XXXI, fig. 2, 16) qui prend aussi son origine au confluent des sinus ou, si l'on veut, à la partie supérieure de l'anneau. Ce corps, d'abord large de 2 cm., devient plus loin large de 5 cm. et son épaisseur n'est que de 1 cm. Il occupe la partie médiane de la face interne des 3/4 de l'étendue du sac. Il se termine librement, en bas, dans le sac, entre là paroi de ce dernier et le tronc élargi du cerveau (Pl. XXXI, fig. 2, 16). A la face inférieure de sa partie initiale, c'est à dire au voisinage et en arrière du confluent des sinus, naît une partie de la pseudofaux. Plus haut cela n'existe plus.

La pseudo-tente incomplète et la pseudo-faux ont, comme c'est le cas pour la vraie tente du cervelet et la faux du cerveau, du côté buccal, un point terminal commun dans le plan médian. C'est justement là aussi que se trouve une partie de la voûte du tronc recourbé du cerveau et les deux se fusionnent très intimement en ce point (Pl. XXXI, fig. 1, 13).

J'en aurais fini avec la description macroscopique du cerveau si je n'avais encore à signaler, comme fait très remarquable, que malgré des recherches des plus minutieuses, je n'ai rien trouvé que je pusse considérer comme constituant la toile choroidienne du troisième ventricule, ni les plexus choroïdes des ventricules latératex.

La paroi du sac a été soumise, en neuf places différentes, à une étude microscopique, aussi bien au niveau de l'anneau que sur les côtés du sac et ça et là dans le plan médian. Le résultat

de cette étude est que, dans l'anneau, la dure-mère est confondue avec le péricrâne. On peut aussi partout distinguer dans la paroi du sac, la peau et le tissu sous-cutané, de même que l'arachnoide épaissie et qui, ça et là, est intimement soudée à la piemère. Entre les téguments et l'arachnoide se trouve une couche fibrillaire nette et épaisse. Les fibres épaisses , qui courent parallèlement et concentriquement , la pénurie des vaisseaux sanguins et les rares noyaux de cellules aplatis qui se trouvent appliqués contre les fibres, indiquent suffisamment que cette membrane est la dure-mère. Il est vrai que l'épaisseur de cette membrane , tout comme son union avec l'arachnoide, est très variable; ça et là cette union est intime; ailleurs elle est extrêmement lâche. Mais la dure-mère existe partout, même dans les parties les plus atrophiques de la paroi du sac, au voisinage de son sommet.

Afin de contrôler cette observation, un lambeau de la paroi du sac, large d'un centimètre, fut excisé dans toute l'étendue du plan médian du sac; il fut enroulé et le petit rouleau, après avoir été inclus dans la celloidine, fut coupé au microtome. On constata ici aussi, entre la peau et la pie-mère, l'existence de la couche fibrillaire épaisse ; cependant à l'endroit où le sac était ulcéré et où l'on trouvait dans la paroi des signes microscopiques d'une inflammation et d'hémorrhagies , la couche fibrillaire ne se distinguait par-ci par-là qu'avec difficulté. On a l'impression qu'en cet endroit cette couche a été en partie détruite par l'inflammation et la tension. Cependant là non plus elle ne fait pas complètement défaut et on peut la retrouver ça et là.

La pseudo-faux et la pseudo-tente qui lui était unie furent examinées au microscope; elles sont formées exclusivement par l'arachnoide.

Des fragments des hémisphères cérébraux, examinés avec les parties qui les recouvrent, montrent sur des coupes microscopiques une union très intime entre l'arachnoide, la pie-mère et l'écorce cérébrale; cependant nulle part ces tissus sont tellement mélangés que l'on saurait parler d'une zone cérébro-vasculaire.

Le point où la pseudo-faux est intimement soudée dans la profondeur avec la pie-mère des hémisphères fut excisé, inclus et examiné au microscope. Il résulte de cet examen que, buccalement, contre le tissu de la pie-mère, il existe encore, mais en petite quantité , de la substance cérébrale nettement caractérisée. Ce tissu, en considération de sa situation, ne peut être considéré que comme un fragment du bourrelet du corps calleux atrophique. Le corps calleux, quoique très atrophié, ne fait donc pas complètement défaut. Maintenant la bande de la pseudo-faux qui, à partir du bourrelet du corps calleux, se prolonge vers le bas et s'unit intimement avec les restes aplatis du tronc du cerveau situés inférieurement dans le sac, fut aussi excisée, incluse et examinée au microscope. On constate que dans le tronc du cerveau existe du tissu nerveux de sorte que l'on peut même y

voir l'épendyme. Plus haut, c'est-à-dire entre le bourrelet du corps calleux et le tronc du cerveau, la paroi de la pseudo-faux montre des plis et des papilles, formés par l'arachnoide richement vascularisée et revêtus par un épithélium simple très net. Si l'on songe que ces papilles siègent en un endroit situé entre le bourrelet du corps calleux et ce qui reste du tronc du cerveau, il est clair qu'elles se trouvent à la place de la fente de Bichat et que Von ne peut les considérer que comme des plis d'un plexus choroïde, qui ne s'est pas accru dans le troisième ventricule et dans les ventricules latéraux , mais qui est resté introduit dans la fente de BlCHAT. L'aspect que présentent leurs coupes microscopiques répond si complètement à celui des plexus choroides normaux, qu'il ne peut y avoir le moindre doute sur leur nature.

L'étude microscopique du corps en forme de languette, que j'ai décrit plus haut, a fourni un résultat moins satisfaisant. En fait, je n'y ai pu trouver que de la fibrine, sous la forme de filaments et de réseaux plus ou moins épais, des parois membraneuses amorphes (formées aussi, à mon avis, par de la fibrine) et une grande masse de leucocytes gonflés. Je ne puis rien décider relativement à la nature réelle de ce corps.