AGRÉGÉ A LA FACULTÉ DE MEDECINE DE PARIS
Quelques auteurs ont parlé dans ces derniers temps de l'hypertrophie du cerveau , comme maladie primitive de cet organe; mais en existe -t- il des exemples bien constatés? Le cerveau environné de tout côté par une boîte osseuse résistante, est -il susceptible d'un accroissement morbide de nutrition, comme plusieurs autres viscères? Quels sont les caractères anatomiques de cette lésion? Quels sont enfin les symptômes dont elle est accompagnée? Telles sont les questions qui se présentent à résoudre et qui portent à penser que l'hypertrophie du cerveau a été admise plutôt comme possible que comme démontrée. Par ce mot d'hypertrophie, nous ne voulons pas désigner l'augmentation de volume qui est le résultat d'une inflammation du cerveau, d'une congestion sanguine ou séreuse dans sa substance, ou d'un épanchement dans ses cavités; l'afflux et la stase des liquides augmentent alors en effet la masse apparente de ce viscère, mais ces liquides ne sont point incorporés et identifiés avec sa substance , comme il arrive dans l'hypertrophie véritable, qui consiste essentiellement dans l'accroissement contre nature, soit en nombre, soit en volume, des molécules constituantes propres à chaque organe. Or, le cerveau est vraiment susceptible d'éprouver cette aberration de nutrition, et par suite d'acquérir un volume disproportionné avec la capacité de l'enceinte osseuse dans laquelle il est renfermé. Les observations que nous allons rapporter nous paraissent suffisantes pour démontrer la réalité de cette maladie, mais elles sont trop peu nombreuses pour que nous puissions en donner une histoire complète, elles serviront de pierres d'attentes qui pourront être mises en œuvre à mesure que de nouveaux faits se présenteront; nous nous contenterons d'en déduire les réflexions et conséquences qui s'y rattachent immédiatement.
PREMIÈRE OBSERVATION
Lespinats, âgé de vingt-six ans , lapidaire, père de trois enfans, fut reçu à l'Hôtel- Dieu le 11 mars 1826;
Habitude extérieure. — Taille et embonpoint ordinaires, teint clair, plutôt pâle que coloré, cheveux noirs, muscles peu dessinés; intelligence assez développée, conformation régulière.
Commémoratifs. —Lespinats est marié depuis quatre ans; il a servi dans la marine depuis l'âge de douze ans jusqu'à dix-huit. A quatorze ans, étant à Flessingue, il reçut , à un abordage , un coup de hache sur le sommet de la tête. Il ne perdit point connaissance sur le moment, mais quelques jours après il fut pris de délire et resta sept mois malade des suites de cet accident (on ne sent actuellement sur le sinciput aucune impression, aucune cicatrice extérieures qui indiquent une altération ancienne des os ou des tégumens du crâne). Depuis cette époque, et seulement dans les grands froids, Lespinats éprouve de la douleur à la tête : il porte habituellement un bonnet fourré pour se prémunir contre le froid et diminuer cette douleur. Il y a six ans, ce malade s'est rendu à l'hôpital Saint-Louis pour se faire traiter d'un prurigo. On lui fit prendre beaucoup de bains ; il en sortit entièrement guéri. I! y a quatre ans, il est allé à l'hôpital de la Charité pour ce qu'il appelle une enflure à laface qui, probablement, dépendait d'un érisypéle; ii a resté 14 jours dans cette maison et en est sorti bien guéri : du reste Lespinats affirme positivement n'avoir jamais eu de maladies vénériennes ; et aucune affection chronique de la peau , telle que des dartres. Depuis un an il est sujet à de fréquens épistaxis qui se reproduisent deux à trois fois dans le courant de la semaine. L'écoulement du sang a été tellement abondant il y a quatre mois , qu'on a été obligé de l'arrêter par des applications de glace sur la tête ; depuis cette époque, les épistaxis sont plus rares et moins abondans, sans que pourtant les douleurs de tête aient augmenté , le malade peut se livrer à ses occupations habituelles : il a bon appétit et jouit d'une santé assez bonne, interrompue seulement, dans les saisons froides, par la douleur de tête dont nous avons parlé.
Enfin, il y a trois semaines, Lespinats fut pris de maux de tête d'abord supportables, mais bientôt accompagnés de battemens incommodes, de bourdonnemens d'oreille; il perd l'appétit; quelques vomissemens bilieux surviennent : il continue avec peine son travail pendant une quinzaine de jours.
Depuis cinq jours, le mal de tête a redoublé; il s'y est joint une insomnie continuelle et fatigante. Cinq sangsues sont appliquées en ville derrière chaque oreille; douze paquets de calomel sont administrés; nous n'en connaissons point la dose.
Symptômes. — Haleine mercurielle, ulcérations superficielles à fond blanchâtre,
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situées sur les gencives de la mâchoire inférieure , et dépendantes probablement de l'usage du calomel ; forte céphalalgie frontale sans élévation de la température de la peau, sans coloration contre nature, de la face; pouls petit et lent, anxiété et plaintes continuelles relatives à la douleur de tête ; langue humide et naturelle . constipation. (Tisane d'orge, pédiluve, lavemens et diète.)
Le 12 au soir, paroxysme violent; le malade accuse un mal de tête oppressif. Il change continuellement de position en criant: ah! la tête; il se plaint de froid aux extrémités , ses paupières sont resserrées comme pour éviter la lumière , son pouls est petit, lent et un peu inégal; la peau conserve sa température ordinaire, la face ne paraît ni plus chaude ni plus colorée que dans l'état naturel. ( Sinapismes aux pieds. )
Le i5, pressante douleur de tête qui revient par redoublemens violens, dans l'intervalle desquels ce mal est supportable, mais ne cesse pas entièrement; sensation d'une rivière qui coule dans l'intérieur du crâne avec bourdonnemens d'oreille, resserrement des paupières, fraîcheur de la peau, petitesse, lenteur et légères inégalités dans le pouls ; langue large , humide, haleine moins fétide , ulcérations en voie de guérison. (Pédiluve sinapisé, lavemens purgatifs, diète. )
Pendant la journée, deux ou trois paroxysmes semblables se reproduisent avec la même violence. Le soir, le pouls était tellement lent qu'on comptait à peine 45 à 5o pulsations par minute.
Le 14, pendant toute la nuit, gémissemens et insomnie complète; même lenteur du pouls, froncement des paupières et de toute la partie supérieure de la face; à 9 heures du matin, nous sommes encore témoins d'un paroxysme semblable à ceux de la veille; le malade se tournait sans cesse et ne savait quelle position prendre. Tantôt il se dressait sur son lit, tantôt îl appuyait le front contre l'oreiller, et semblait plus calme, lorsqu'une pression forte agissait sur sa tête; il poussait des cris de douleur, se croyait voué à une mort certaine; ses joues étaient un peu plus colorées que la veille, mais la température delà peau n'était point changée, et le pouls conservait la même lenteur. (Bain tiède avec allusions froides sur la tête, infusion de fleurs de tilleul et de feuilles d'oranger, pédiluve sinapisé, diète. )
Le malade se trouve d'abord soulagé après les affusions froides ; mais de retour dans son lit, les douleurs augmentent.
Le 18, sommeil léger, rémission dans la violence des douleurs de tête, même lenteur du pouls. (Compresses froides sur la tête, pédiluve, lavement, même tisane.)
Les jours suivans , les paroxysmes semblent diminuer d'intensité. Le malade jouit de quelques instans de repos, et se plaint moins vivement. Mais le 20 au soir nous le trouvons dans un paroxysme aussi violent que les jours précédens, son pouls était
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faible et ne battait que 5o fois par minute ; cet état a duré pendant toute la nuit.
Le 21 au matin, souffrances intolérables dans l'intérieur de la tête, que le malade enfonce dans ses oreillers en se roulant dans son lit ; il ne peut supporter la lumière , les pupilles sont resserrées , le pouls est toujours lent, la température delà peau n'est l'indice d'aucune excitation fébrile.
On propose de nouveau un bain avec affusion froide sur la tête , le bain précédent ayant été suivi de quelque soulagement.
A trois heures après midi , le malade se rend de son pied au bain , il y reste trois quarts-d'heure, une seule affusion froide est faite sur la tête. A l'issue du bain , il se sent défaillir, tombe entre les bras des personnes qui le conduisaient , et succombe dans moins d'un quart-d'heure. Le chirurgien de garde appelé précipitamment au secours de ce malheureux , l'a trouvé expirant et agité de quelques mouvemens convulsifs; les pupilles étaient largement dilatées.
Ouverture du cadavre le 20 (/±\ heures après lamort). Cadavre de cinq pieds deux pouces, roideur cadavérique très forte, malgré le long espace de temps qui s'était écoulé depuis la mort.
Le crâne a été scié circulairement afin d'éviter toute lésion des parties qu'il renferme ; après avoir ruginé exactement toute la surface de cette enveloppe osseuse, nous n'avons trouvé aucune trace de fracture ; d'ailleurs la conformation extérieure de la tête ne présentait rien de particulier quant à sa forme et à ses dimensions. La dure-mère était appliquée sur la substance cérébrale , et semblait tendue outre mesure par le gonflement des parties subjacentes, sa couleur était généralement violacée, les sinus qu'elle renferme contenaient très peu de sang; les bords de l'incision faite à cette membrane se sont écartés et ont permis à la substance cérébrale de fairejiernie au travers. Toutes les circonvolutions du cerveau, principalement à la partie supérieure , avaient pour ainsi dire doublé de volume , elles étaient aplaties et tellement tassées les unes contre les autres, qu'on avait peine à distinguer les intervalles qui les séparent habituellement; de telle sorte que la convexité deshémisphèresreprésentait unesurface uniforme sur laquelle on ne voyait ni saillie ni dépression. L'arachnoïde et la pie-mère intimement collées entre elles et aux circonvolutions, semblaient amincies par leur rapprochement immédiat; ces deux membranes n'étaient point injectées, et l'on ne pouvait les détacher sans les rompre. Toute la substance cérébrale ressemblait à du blanc d'œuf durci par la coction. son poids et sa densité étaient considérables, elle ne s'affaissait point et résistait sous la pression. Soumise à une traction modérée , elle s'allongeait sans se rompre et revenait ensuite sur elle-même, à la manière d'un corps élastique; on n'y apercevait aucune trace de vaisseaux, aucune ponctuation ou coloration rouge ; tout au contraire la substance corticale paraissait plus pâle et la substance médullaire plus
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blanche que dans letat naturel. Les ventricules cérébraux ne contenaient pas un atome de sérosité. Leurs cavités semblaient rétrécies de moitié par le rapprochement de leurs parois. Enfin le cerveau et le cervelet étant enlevés, il ne s'est pas trouvé une seule goutte de liquide dans les fosses crâniennes , toute la surface de l'arachnoïde était aussi sèche que du parchemin.
La protubérance annulaire participait un peu à l'état du cerveau , mais le cervelet et la moelle épinière n'ont rien présenté de particulier dans leur volume , leur consistance et leur coloration. Les autres organes étaient dans un état parfait d'intégrité.
Cette maladie est bien distincte de toute autre affection cérébrale décrite jusqu'à présent et mérite assurément le nom d'hypertrophie du cerveau, si l'on a égard aux caractères fondamentaux de la lésion. Augmentation de volume, de poids et de consistance sans désorganisation apparente , tels sont en effet les caractères qu'on assigne généralement à l'hypertrophie; or nous retrouvons tous ces caractères dans l'observation précédente. Le cerveau avait acquis un volume tel , qu'après avoir exactement rempli toute la capacité du crâne, il a réagi violemment contre les parois résistantes de cette enveloppe, comme le démontrent l'aplatissement et le rapprochement intime des circonvolutions , la coarctation des ventricules, l'amincissement des méninges, le resserrement, ou même l'occlusion d'un grand nombre de vaisseaux cérébraux, ce qui peut servir à expliquer la sécheresse de l'arachnoïde, l'absence d'injection ou de ponctuation rouge dans toute la masse cérébrale et la décoloration de la substance grise. Cet état de condensation joint à l'accroissement des molécules constituantes du cerveau , rend encore raison de la pesanteur spécifique considérable que présentait ce viscère.
Mais quels rapprochemens peut-on établir entre cette lésion remarquable de la nutrition et les symptômes que nous avons observés? Ne semble-t-il pas, en considérant l'importance des fonctions du cerveau, que l'intelligence, la motilité et la sensibilité devaient être profondément troublées? Cependant le malade n'a éprouvé aucun dérangement essentiel de ces facultés. Dirons-nous que cette lésion de la nutrition , n'étant qu'une exagération de l'état normal , ne doit pas être assimilée , quant à ses effets, aux altérations qui sont le résultat d'un travail essentiellement morbifique? Dirons-nous encore que la compression qui résulte de l'accroissement contre nature du cerveau , agissant très lentement à la manière de certaines tumeurs qui se développent dans le crâne , doit être insensible pendant long-temps? Dironsnous enfin que cette compression se faisant sentir également sur tous les points du cerveau, devait amener une paralysie générale presque instantanément suivie de la juort? Toutefois ces explications paraîtront peu satisfaisantes, lorsqu'on aura compare cette observation avec celles qui nous restent à exposer. Maison ne s'étonnera 5- 26
pas de la violence des douleurs , lorsqu'on réfléchira à la gène extrême que devait éprouver la niasse cérébrale soumise, pour ainsi dire, à une sorte d'étranglement. Ne semble-t-il pas que le malade voulait diminuer la distension que le cerveau exerçait contre les parois du crâne , lorsqu'il cherchait du soulagement , en appuyant tortement la tête contre les oreillers? Ne semble-t-il pas encore, en voyant la lenteur et la petitesse du pouls , que l'influx nerveux nécessaire au jeu de la circulation était ralenti par cet état de compression?
Quel compte devons-nous faire des renseignemens donnés par le malade? Le coup de hache, qu'il disait avoir reçu sur la tête à l'âge de 14 ans, n'a-t-il pas établi une prédisposition maladive dans le cerveau, quoiqu'il n'ait laissé aucune impression sur les os du crâne? Les douleurs de tête qu'il a ressenties depuis cette époque n'annoncent-elles pas l'ancienneté de la maladie et la lenteur de ses progrès? L'enflure de la face qui la retenu pendant quinze jours à l'hôpital de la Charité n'a-t-elle pas concouru à augmenter cette détermination vers l'encéphale ? Enfin les épistaxis auxquels il était sujet n'indiquent-ils pas un travail congestionnel Ters cette partie, et leur suppression brusque n'a-t-elle pas aggravé les accidens? L'influence de toutes ces causes nous parait très probable, et, d'après leur manière d'agir, on serait conduit à penser que le cerveau était depuis long-temps le siège d'une inflammation sourde. ou plutôt d'un état de sur-excitation propre à accélérer son mode de nutrition; car une inflammation véritable présente ordinairement d'autres caractères, et nous pensons que les altérations du mouvement nutritif ne sont pas absolument les mêmes que celles de 1 inflammation , quoique les unes et les autres puissent reconnaître les mêmes causes.
Quoi qu'il en soit, plus une maladie est rare, plus on doit s'attacher à découvrir ses signes distinctifs; or voici ceux qui nous paraissent devoir être pris en considération en pareille circonstance : l'action directe ou indirecte et prolongée de plusieurs causes sur le cerveau . une céphalalgie revenant par paroxysmes violens , pendant lesquels le malade pousse des cris, des gémissemens, enfonce la tête dans les oreillers, et ne sait quelle position prendre, une insomnie cruelle et fatigante, un pouls rare, lent, petit et parfois inégal , descendant à 45, 5o pulsations à la minute, une sorte de resserrement des paupières, comme pour empêcher la lumière d'arriver jusqu'à l'œil, en même temps aucun indice de congestion vers la tête, soit dans la température de la peau, soit dans la coloration de la face.
Ces symptômes ne paraissent point avoir cependant une grande valeur, plusieurs d entre eux se rencontrent dans d'autres affections cérébrales, et nous avouerons franchement qu'ils nous ont semblé indiquer un fongus de la dure-mère , ou toute autre tumeur faisant effort contre les parois du crâne ; d'ailleurs les observations
POUR SERVIR A L'HISTOIRE DE L'HYPERTROPHIE DU CERVEAU. aoS suivantes vont nous apprendre que des altérations identiques ne donnent pas lieu constamment aux mêmes phénomènes.
DEUXIEME OBSERVATION
Un jeune homme âgé de vingt-quatre ans , d'une taille ordinaire , d'un tempérament d'apparence lymphatique , à cheveux châtains-clairs, peau blanche , fut reçu à l'Hôtel-Dieu le 1 5 janvier 1820.
L'aspect de sa physionomie, son regard, ses manières annonçaient quelque chose de stupide et d'idiot; il répondait lentement et par monosyllabes à toutes nos questions, et rarement ses réponses étaient justes ; il se plaignait vivement de la tête, mais ses plaintes n'étaient que passagères; il n'avait point de fièvre, son pouls nous parut même plus lent que dans l'état naturel (les pulsations n'ont point été comptées à la minute) . Il ne présentait enfin aucune altération dans l'exercice de toute autre fonction, à part celle de l'intelligence; parfois il semblait divaguer et parlait seul de choses concernant sa profession (il était cordonnier) , comme si quelqu'un eût été présent pour lui répondre ; le plus souvent je le trouvais endormi, enfoui sous ses couvertures, seveillant difficilement, et me regardant alors avec un air d'imbécillité. Une tête aussi mal organisée n'était guère propre à nous fournir des rensei^nemens importans. La mère de ce malade vint un jour à l'hôpital, et nous dit qu'il n'était pas un homme fort intelligent ; qu'il n'avait jamais donné de marques de déraison complète; qu'il n'avait jamais éprouvé d'attaques convulsives, mais qu'il se plaignait assez souvent de la tête; qu'enfin il était depuis une quinzaine de jours dans l'état que nous venons d'indiquer. On administra quelques antispasmodiques, on appliqua un vésicatoire à la nuque, et pendant quelques jours le malade parut aller mieux, La physionomie était plus ouverte , il quitta son lit , se promena dans la salle , mangea d'un bon appétit , et conversa très sensément avec ses camarades; il n'avait point de fièvre.
â.u sixième jour de son entrée à l'hôpital, il fut pris tout à coup de convulsions avec roideur des membres et grincement des dents, on vint nous avertir précipitamment; nous nous rendîmes aussitôt près du malade; cet accès avait cessé et ne s'était pas prolongé au-delà de trois minutes: nous le trouvâmes assez calme, se plaignant seulement de brisement dans les membres. Les deux jours suivans il éprouva] cinq accès semblables, tant la nuit que le jour; ceux-ci furent précédés de vomissemensverdâtres, abondans, et durèrent aussi peu de temps que les précédens. (Vingt sangsues furent appliquées aux apophyses mastoïdes,sinapismes aux jambes.) Enfin, le neuvième jour, un dernier accès se manifesta dans la matinée: résolution générale, flaccidité et insensibilité des membres, coma profond, dilatation des
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pupilles, respiration stertoreuse, et parfois agitations convulsives des extrémités : cet état se prolongea pendant toute la journée, et se termina par la mort, à sept heures du soir. A quatre heures, nous avions visité le malade et l'avions trouvé à peu près dans la même position; la paupière droite était tombante, la, gauche était relevée , les pupilles étaient insensibles et largement dilatées; la respiration se faisait avec bruit, les membres étaient froids , les inférieurs présentaient une roideur telle qu'on avait peine à les fléchir; une salive écumeuse découlait de la bouche , enfin le pouls était insensible.
L'ouverture du cadavre fut faite 24 heures après la mort; nous n'en indiquerons que les circonstances principales. Les méninges, immédiatement appliquées sur te cerveau, semblaient trop étroites pour le contenir. Toutes les circonvolutions cérébrales présentaient un aplatissement frès marqué , et paraissaient collées entre elles tant leur rapprochement était intime. La substance cérébrale était très ferme, très compacte 3 telle qu'on la prépare quelquefois pour les démonstrations anatomiques ; elle offrait en outre une sécheresse remarquable; la surface des incisions pratiquées dans son épaisseur ne fournissait ni sérosité, ni points rouges ; sa couleur paraissait d'un blanc plus mat que dans l'état naturel; les ventricules et toute la grande cavité de l'arachnoïde ne contenaient point de liquide, enfin on n'y apercevait aucune autre altération. Le cervelet avait la consistance qui lui est propre. La moelle épinière n'a point été examinée. Les autres organes étaient dans l'état naturel.
Nous avions mis cette observation au nombre des cas exceptionnels, et ne savions, à l'époque où elle a été recueillie, à quel genre de maladie on devait rapporter les symptômes et les lésions que nous venons de décrire; nous avons même oublié de parler de l'état des méninges et de noter les dimensions des ventricules. Il est évident toutefois que les caractères anatomiques de cette maladie sont entièrement semblables à ceux que nous avons indiqués dans l'observation précédente. Dans les deux cas , les mêmes expressions sont employées pour les désigner, et nous retrouvons l'aplatissement des circonvolutions, l'induration delà substance cérébrale , la sécheresse de son parenchyme , l'absence de points rouges dans son épaisseur, enfin la coloration d'un blanc plus mat de ses deux substances; et, par une contre-épreuve, le cervelet a présenté dans les deux cas encore une consistance naturelle , indice certain que l'endurcissement du cerveau n'était point un phénomène accidentel. Dans ces deux cas, c'est tout le cerveau qui était atteint d'hypertrophie, circonstance sur laquelle il est nécessaire d'insister , car il arrive quelquefois de rencontrer des indurations partielles de sa substance à la suite de certaines inflammations, provoquées surtout par le développement de tumeurs accidentelles dont les progrès sont très lents; mais alors on trouve de l'injection, quelquefois du ramollissement autour des points