OBSERVATION II

Docteur Meinhardt-Schmidt.

Congenitale Trachealstenose durch abnorme Krummung der Trachealknorpel.

Le 23 mars 1906, on amena à ma consultation Annette S..., âgée de six mois. La petite patiente, bien nourrie et bien développée, attirait l’attention d’une façon toute spéciale, par une grande dyspnée et un stridor inspiratoire très bruyant, tellement que d’abord je crus avoir devant moi un cas de diphtérie avec sténose laryngée.

Avant que j'aie pu émettre cette opinion, la mère me raconta que cette difficulté respiratoire avait débuté dès la naissance. Depuis ce temps, l'enfant avait toujours cherché péniblement l’air qui lui était nécessaire. Parfois, quelquefois à plusieurs reprises dans la journée, souvent même aussi la nuit, cette dyspnée s’aggravait sous forme de crises, avec cyanose des lèvres, refroidissement de la tête et sueurs

froides. Ces crises duraient pendant de longues minutes. Jamais l’en-

fant n'avait été délivrée de sa dyspnée. Même pendant le sommeil, qui du reste est toujours agité et troublé par des périodes d’asphyxie, le stridor a toujours existé.

Cette dyspnée a également toujours empêché l’enfant de teter tran-: quillement au sein maternel.

Par moments, des refroidissements ont aggravé les manifestations dyspnéiques.

Ainsi que nous l’avons déjà dit, l'enfant est bien développé, il a une expression gracieuse et ne paraît pas-souffrant. A l'inspiration, les ailes du nez battent violemment. Le nez, un peu aplati a les narines semble-t-il un peu plus ouvertes qu’il n’est normal chez un enfant de cet âge, circonstance que j'ai expliquée par le fait de la respiration énergique et constante des ailes du nez. J’ai été frappé par de profondes dépressions inspiratoires se produisant à l’épigastre et aux parties latérales etinférieures du thorax. Non seulement les espaces intercostaux s’enfonçaient profondément à chaque inspiration, mais même toutes les parties de la paroi thoracique participaient à ce tirage.

Au cou, on ne pouvait rien remarquer extérieurement, et en particulier on ne trouvait aucune tuméfaction.

L’exploration digitale du larynx à travers la bouche ne montrait également rien d’anormal.

Je proposai aux parents de faire la trachéotomie et ils acceptèrent volontiers. Par le bruit inspiratoire, en tout semblable à celui du croup laryngé, j'avais été amené à la persuasion que l’obstacle respiratoire devait se trouver dans le larynx, et par suite j'attendais de l'opération, la suppression de la dyspnée, et comptais, avec une bonne évolution, pouvoir ensuite à travers la plaie, faire éventuellement la dilatation du larynx.

L'opération pratiquée le 27 mars ne présenta rien de remarquable. On fit une ericotrachéotomie et on introduisit une canule. Mais l’influence sur la dyspnée fut nulle. Le tirage et le cornage subsistèrent sans aucune amélioration. Par contre, l'intervention eut pour conséquence une aggravation de l’état général. L'enfant tombe dans le collapsus, et se refroidit, le pouls est petit et fréquent.

L'enfant ne se rétablit pas et mourut dans l’après-midi du lende-

main,

Le 29 mars, je fis l’autopsie du cou et de la poitrine, et voici ce que je trouvai.

Le larynx est parfaitement normal, ainsi que l'œsophage, la glande thyroïde et le thymus.

La trachée isolée, vue par sa face postérieure ne présente au premier abord, rien d’anormal. Après l'avoir fendue par derrière, de la façon habituelle, on s'aperçoit que lorsqu'on essaie de séparer les deux moitiés de l'organe, en tirant dessus, celles-ci cèdent dans la partie supérieure normalement, avec élasticité et facilement, tandis qu’à la partie inférieure, la moitié gauche résiste à un plus grand effort et revient en place comme un ressort et avec plus de violence. Si l’on maintient la trachée ouverte, on voit qu’en haut, la courbure des cerceaux cartilagineux est parfaitement lisse tandis qu’en bas, les parties latérales gauches des cerceaux cartilagineux se réunissent à leur portion courbe antérieure par une coudure fortement angulaire. Par suite, la partie inférieure possède une véritable arête qui se montre sur la muqueuse de l'organe par une ligne verticale située exactement à la limite des portions antérieure et latérale gauche.

Tout le long de cette ligne, la courbure de l’ensemble des anneaux de la trachée est troublée par une courbure à angle aigü en dedans et en arrière.

Après avoir refermé la trachée, en regardant de nouveau et plus attentivement la surface extérieure, on voit encore une différence de forme correspondant à la courbure anormale des cartilages. La partie latérale gauche de la paroi de la trachée jusqu’à la partie correspondant à la peau, présente à la partie inférieure de l'organe une légère dépression concave et est aplatie, comme si à cet endroit avait agi la présence d’un corps ovoïde. Cette dépression de la paroi de la trachée, se prolonge jusqu’à la racine de la bronche gauche en sorte que l’angle que celle-ci forme à sa naissance avec la trachée apparaît un peu arrondi.

L’anomalie que nous venons de décrire entraine comme conséquence un changement de forme dans la coupe transversale de la lumière trachéale tel qu’on en voit habituellement, dans le cas de tumeurs qui la compriment et en particulier dans les goitres. La section de la trachée présente à peu près la forme d’un fourreau de sabre, ob-.

tenue par ce fait que la paroi latérale gauche, au lieu d’être courbée en rond, est repoussée vers le côté droit, en dedans, en rond et en creux. |

La partie de la trachée qui présente l’anomalie décrite, mesurée à partir de la bifurcation vers le haut, a une longueur de 2, 8centimètres alors que la longueur totale de la trachée, de la bifurcation au cartilage cricoïde, mesure 4, 6 centimètres. Objectivement on peut montrer que la lumière est modifiée, non seulement dans sa forme, mais encore dans son calibre, dans la partie qui présente cette courbure anormale. On pouvait du reste le supposer à priori. Si, partant du larynx, on glisse le long de la paroi antérieure du tube aérien une bougie uréthrale d’un diamètre correspondant, celle-ci glissera dans la partie supérieure de la trachée sans résistance tandis que aussitôt arrivée à la région de la courbure de la paroi de l’organe, on sent une résistance et, si l’on pousse la bougie un peu plus fort, elle écarte les anneaux de la trachée et passe dans la partie inférieure du tube aérien. On sent alors très distinctement un léger engagement analogue à celui que l’on sent à l'exploration des strictures uréthrales.

Il n’y a pas de raison étiologique d’une semblable malformation. En particulier on ne remarque rien d’anormal ni dans le volume, ni dans la situation du thymus et de la glande thyroïde: De même il nya rien à signaler dans les poumons qui ne sont nulle part atélectasiés, et contiennent de l’air même dans leur partie inférieure.

La déformation de la trachée que nous venons de décrire explique suffisamment les manifestations morbides observées pendant la vie. La sténose du tube aérien était telle, qu’elle devait provoquer une dyspnée inspiratoire constante, et avoir pour conséquence un stridor inspiratoire et un tirage de la poitrine constants. Mais elle n’était pas suffisante pour causer une mort immédiate, car elle laissait une place suffisante pour laisser passer, avec peine et douleur, il est vrai, la quantité d’air nécessaire à l’hématose en sorte que l’enfant aurait pu se développer convenablement. Ce n’est que la complication ajoutée à l’anomalie par le traumatisme opératoire, qui a entraîné la mort de l'enfant.

Si l'opération n’a eu aucune action favorable sur la dyspnée, cela tient à ce que la fistule trachéale avait été faite au-dessus du rétrécissement. La canule trachéale introduite ne pouvait qu’à peine toucher