MOAORUCIEAT ES EN PP TERRE
MYÉIOCYLESSERN PACE PES 2,35
On trouve deux hématies nucléées pour 600 globules blancs. Il y à 10 p. 100 d’hématies granuleuses. Le diamètre globulaire moyen est de 6 4 39 (normal : 7 u 5).
La résistance globulaire, recherchée en déplasmatisant les hématies dans l’eau salée à 7 p. 1.000 donnait les chiffres suivants :
Il n’y a pas d’auto-agglutinine ni d'isolysine dans le sérum. L'épreuve de Donath-Landsteiner est négative.
En résumé, observation typique d'ictère hémolytique congé-
‘nital avec fragilité globulaire, répondant à l’ancien type de
l’anémie splénomégalique.
OBsERVATION XXIII. — Anémie pernicieuse avec ictère hémolytique (service du professeur Chauffard).
Il s'agit d’un homme de cinquante-trois ans, vigoureux, sans antécédents pathologiques, qui a perdu progressivement ses forces et a pâli depuis mars 1908. Un an après, il entre à l’hôpital Cochin (4° avril 1909).
C’estun malade extrêmement pâle, amaigri. (Il a perdu, paraîtil, 20 kilogrammes.) Il se plaint de dyspepsie, de diarrhée, de bourdonnements d'oreilles, d'éblouissements et de vertiges.
L'examen des organes reste négatif. Un repas d'épreuve dénote ne absence complète d'HCI; il ÿ a des traces d’acide lactique. Il
* EEE
n'y a pas d'hémorragies occultes du tube digestif (réaction de Weber négative).
La rate donne une matité de trois travers de doigt, le foie est normal. Les fèces contiennent une grande quantité de stercobiline; les urines, de l’urobiline en quantité variable. Il n’y a pas de parasites dans les matières fécales.
Examen du sang (1° avril) :
Globulee ronge nn ns 600.000 Glôbules:Hlanesse se Er 9.400 Hémoglobine (Sahlij . . : :4.,, 10 p. 100
Pourcentage des globules blancs :
Polynucléaires neutrophiles . . .. 84 Polynucléaires éosinophiles . . . . 0,4 Polynucléaires basophiles . . . .. 0,4 MOnOnuCléaires EME Sn 15
Examen le 9 avril :
Giobules rouges "72: ut tee 600.000 Hiobules blancs eee, er 6.100 DIÉMIOPIODE RS Vds ee 10 p. 100
| Pourcentage des globules blancs :
Polynucléaires neutrophiles . . . . 59 Polynucléaires éosinophiles . , . . 4 Polynucléaires basophiles . . . . . 0,3 Petits mononucléaires . . . . . . . 24,5 Grandstmonucléairés. . . . : .. x 8 DIM IDCVIE PET 7 tt 2,2 Cellules cytolysées . . ..,:: . « . . 3
On compte 4,28 hématies nucléées pour 100 leucocytes. Ces hématies nucléées comprennent presque exclusivementdes mégaloblastes.
La coagulation du sang est normale.
L'examen de la résistance globulaire a été pratiquée quatre fois dans le courant du mois d'avril 1909. Elle s'est montrée
— 84 — ” constamment abaissée (H' à 0,58 avec les hématies déplasmatisées). É
Le sérum sanguin est dénué de tout pouvoir hémolytique. Il ne contient pas d'isolysine ni d'autolysine. A= — 0,56.
Le sérum présente manifestement de l’urobiline et de la bilirubine. La quantité de ces deux pigments varie d'une semaine à l'autre. Il y a des phases d'urobilinémie et de cholémie très marquées.
Les renseignements suivants nous ont été fournis par notre ami Laroche, qui nous a succédé dans le service.
La fragilité globulaire a été de plus en plus marquée (H'— 0,68). Les phénomènes anémiques se sont progressivement accusés; l’ictère et l’urobilinémie se sont accentués, et le malade est mort en novembre 1909.
En résumé, il s’agit, dans cette observation, d’un cas d’anémie pernicieuse avec fragilité globulaire, bilirubinémie et urobilinémie, se rapprochant, par certains caractères, des” ictères hémolytiques acquis de Widal, Abrami et Brulé.
OBsERvATION XXIV. — Jcière hémolytique congénital (professeur Chauffard).
Il s’agit d’une femme de trente-trois ans, atteinte depuis la naissance d'ictère et d'anémie. De deux à vingt-trois ans, elle a présenté un certain nombre de crises vésiculaires douloureuses avec polycholie fécale, cholurie et exacerbation de l'ictère. La rate est volumineuse, le foie normal. Les urines contiennent de l'urobiline, mais pas de sels biliaires (réaction de Hay négative).
A l'examen du sang, on trôuve (29 mai 1910) :
CHOPUuleS FOUSES EN ES TNA IS 1001000 Globules Dance 9.000 Hémoplobine Len ES Re 20 PI 00 Hématies pranuleuses 42220-00212 D: 100
La résistance globulaire est abaissée : H° à 0,68; H° à 0,60. Le diamètre moyen des hématies est de 6 y 22. Le sérum sanguin ne contient ‘ni isolysine ni autolysine
(Donath). Autoagglutination nulle; isoagglulination intense. A— — 0,62.
Le sérum contient des pigments biliaires (Gmelin) et de l’urobiline (visible à la lampe).
Comment peut-on expliquer la présence de lurobiline dans le sang des ictères hémolytiques? On peut émettre plusieurs hypothèses.
1° L'urobilinémie serait due à l’insuffisance hépatique. |
Pour M. Hayem, l’urobiline est le « pigment du foie malade " ».
L'urobilinémie serait donc la conséquence d’une altération du foie. Mais d’après M. Chauffard et M. Widal, les fonctions hépatiques paraissent normales dans l'ictère hémolytique et l'on n’a constaté aucune lésion appréciable du foie dans quatre cas suivis d’autopsie (Minkowski*, Vaquez et Giroux *, OŒEttinger‘, Gandy et Brulé‘). L'hypothèse de l'insuffisance hépatique ne semble donc pas applicable à l’urobilinémie de lictère hémolytique.
2° L’urobilinémie serait consécutive à la résorption intra-hépatique de l’urobiline, favorisée par la pléiochromie.
Cette hypothèse est inadmissible, car l’urobiline n'existe qu'à l'état de traces dans la bile. Quincke,
4. M. Hayem a cependant écrit : « Nous ne croyons pas à l'origine exelusive de l'urobiline urinaire et nous avons’déjà dit qu’en cas d’active destruction de globules rouges, une partie de l’'hémoglobine détruite forme de l’urobiline même lorsque le foie paraît parfaitement sain. » a Du sang », p. 511.
2, Minkowski. — Verh. des XVIIIe Kongress f. inn. med., 1900, Wiesbaden, p. 316. :
3. Vaquez et Giroux. — Soc. méd. des Hôp. de Paris, 8 nov. 1907, p. 1184.
4. OEttinger. — Soc. méd. des Hôp. de Paris, 16 octobre 1908, p. 391.
3. Gandy et Brulé.— Soc. méd. des Hôp. de Paris, 30 juillet 1909, L. IN, p. 309.
Engel et Kiener, Mya, Patella, Gilbert et Herscher prétendent même qu’elle manque toujours.
3: L'urobilinémie résulterait de la transformation dans le sang de la bilirubine résorbée au niveau du foie.
Il faudrait tout d'abord démontrer qu'il se produit une résorption de la bile dans ces cas. L'absence de sels biliaires dans les urines est tout à fait contraire à cette hypothèse et d’autre part, la présence d'une grande quantité de stercobiline dans les fèces prouve que loin d’être résorbée, la bile passe en excès dans l'intestin.
4 L'urobilinémie serait une conséquence directe de l’hémolyse intra-vasculaire.
L'étude des phénomènes hémolytiques locaux nous a montré que l’urobiline était, avec la bilirubine, un des produits de dégradation de l’hémoglobine. Est-il irrationnel d'admettre que cette genèse puisse se produire dans l'intérieur même des vaisseaux‘? C'est à cette théorie que s’est arrêté M. Widal pour expliquer la bilirubinémie dans l’ictère hémolytique. « On peut se demander, disent MM. Widal, Abrami et Brulé si, chez les ictériques hémolytiques, la formation du pigment ne peut s'effectuer, en partie du moins, en dehors du foie. »
1. MM. Doyon, Gautier ét Policard (Soc. de Biol., décembre 1908) ont montré que dans l'intoxication par le chloroforme chez le chien, il se produit de l'urobilinémie. Ces auteurs pour démontrer que l’urobiline n'était pas d'origine rénale, ont pratiqué la ligature des pédicules vasculonerveux des deux reins; l’urobiline s’accumula dans le sérum. Dans cette expérience, Doyon, Gautier et Policard attribuent l’urobilinémie aux lésions du foie qu'ils ont constatées. Nous ferons remarquer que le chloroforme est également un poison du sang et qu’il est tout aussi logique d'attribuer l’urobilinémie à l’'hémolyse.
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Nos recherches établissant que ces deux pigments, bilirubine et urobiline, coexistent dans le sang des ictères hémolytiques, on pouvait supposer ou que l’urobiline résultait d’une transformation directe de l’hémoglobine, comme dans les expériences in vitro de Hoppe-Seyler, Nencki et Sieber, que nous avons rapportées au chapitre IIT, ou qu'elle provenait indirectement de l’hémoglobine en passant par le stade intermédiaire de la bilirubine. Nous ne saurions trancher le débat.
Quoi qu'il en soit, puisque l’hémolyse extra-vasculaire produit dans les séreuses la bilirubine et l’urobiline, nous admettrons par analogie que l’hémolyse intra-vasculaire détermine dans le torrent circulatoire la formation de ces mêmes pigments.
MM. Chauffard et Vincent ont constaté comme nous la présence d’urobiline dans le sang de l’ictère hémolysinique que nous avons cité au chapitre [V. Nous estimons que l’urobilinémie relève ici de la même pathogénie, et qu’il s’agit d’une urobilinémie d’origine hémolytique. MM. Mouisset, Chalier et Nové-Josserand ont également trouvé de l’urobiline dans le sérum d’un ictère hémolytique acquis avec fragilité globulaire*.
Ainsi done tous les ictères d’origine hémolytique — ictère hémolytique congénital, ictère hémolytique acquis et ictère hémolysinique — peuvent présenter de l’'urobilinémie à côté de la bilirubinémie.
Nos recherches ne se sont pas bornées à l'étude de
1. « Contribution à l'étude des ictères hémolytiques acquis ». Lyon méd., 23 janvier 1910, n° 4.
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l’urobilinémie dans les ictères hémolytiques par fragilité globulaire. Comme M. Hayem, nous avons trouvé, au cours de nombreux états morbides, l’urobiline en quantité variable dans le sérum sanguin.
Nous n'insisterons pas sur l’urobilinémie que lon peut observer dans la rétention biliaire, et qui doit provenir de la transformation de la bilirubine résorbée au niveau du foie’.
Voici les cas que nous avons observés.
Dans l’asystolie, nous avons trouvé dix fois sur 14 cas, de l’urobiline dans le sérum sanguin. À l’exception d’un cas, la réaction de Gmelin était positive avec le sérum. Deux de nos asystoliques, (rès cyanosés , présentaient une fragilité globulaire notable (H° à 0,56). Il est très légitime d'admettre, dans ces deux cas, que l’urobilinémie reconnaissait en partie du moins, une origine hémolytique. Comme dans l’ictère hémolytique, on est en droit de rapprocher la fragilité globulaire et l’urobilinémie.
Au cours de la pneumonie franche, on constate très fréquemment l’urobilinémie associée à la bilirubinémie avec ictère, urobilinurie et polycholie fécale. Dans cinq cas nous avons trouvé, par la méthode de Grigaut, une urobilinémie indiscutable. Nous pensons que l’urobi-? linémie et le bilirubinémie de la pneumonie sont d'origine hémolytique, que la destruction globulaire qui se produit au niveau du foyer pneumonique amène la formation locale de bilirubine et d’urobiline. Les pig-
1. Dans deux cas d’ictère catarrhal et dans un cas de lithiase biliaire avec décoloration des matières et absence de stercobiline, nous avons trouvé une urobilinémie manifeste.
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ments sont résorbés par le réseau capillaire des poumons et contribuent sans doute à produire la cholémie et l’urobilinémie'. Nous avons enfin trouvé de lurobilinémie dans le saturnisme subaigu (2 cas), l'alcoolisme aigu (1 cas), l'intoxication chloroformique avec ictère {2 cas), le rhumatisme articulaire aigu (1 cas), les cirrhoses du foie (3 cas), la pleuro-tuberculose (1 cas). Dans tous ces cas, le sérum contenait également de la bilirubine. Les matières fécales étaient riches en stercobiline et les urines en urobiline *
Dans la plupart de ces cas, l'hypothèse de l’origine hémolytique de l’urobilinémie est celle qui nous paraît la plus vraisemblable *.
D’après ces données complémentaires, 1} semble donc que l’urobilinémie reconnaît souvent une origine hémolytique au cours de nombreux états morbides, et qu'elle ne se rencontre pas exclusivement dans les ictères hémolytiques de Chauffard et Widal.
1. Nous avons développé cette opinion dans une note présentée à la Société de Biologie : « Ictère et urobilinémie hémolytiques au cours de la preumonie », 3 juillel 1909, t. LXVII, p. 46.
Parfois même, on trouve dans le sérum sanguin les hémolysines destinées à produire cette destruction globulaire partielle (voir Obs. XIX, chap. IV).
2. MM. Gaucher et Joltrain ont trouvé de l'urobilinémie dans le cas de purpura dont nous avons déjà parlé.
3. Signalons que l'urobiline est décelable parfois en grande quantité par la méthode de Grigaut, dans les épanchements ascitiques el pleurétiques.
