DYSOSTOSES PATHOLOGIQUES DU CRANE
fontanelles, béance des sutures ; tous les diamètres du crâne, qui prend un aspect brachycéphale sont augmentés. Le front est bombé.
Radiologiquement on constate, à la voûte, la persistance des fontanelles à la base des lésions consécutives à l'hypertension d'origine hydrocéphalique différentes de celles de l'hypertension d'origine intra-cranienne des crânes à synostose prématurée : elles consistent en un aplatissement et en une déformation du toit de l'orbite qui devient concave, en un étalement de la selle turcique et en une augmentation de la profondeur de la fosse cérébelleuse et des diamètres du trou occipital.
La dysostose cléido-cranienne de Pierre Marie etSaintonest une affection héréditaire, consistant en une dysplasie ayant pour conséquence
Fi<;. 4(>. — CrAnc d'hydrocéphale, d'après un schéma de Chatelin.
un développement incomplet des os à membrane. Elle se caractérise par une déformation brachy et platycéphalique du crâne avec aplasie claviculaire, une déformation de la face; radiologiquement il y a arrêt de développement des os de la base dans le sens transversal, cyphose basilaire, ossification incomplète du squelette de la base, défectueuse de la voûte avec os wormiens, enfin arrêt de développement des sinus frontaux, sphénoïdaux, maxillaires et des cellules mastoïdiennes.
2° Diagnostic des synostoses crâniennes entre elles et avec la dysostose cranio-faciale.
Pour Bertolotti, il y aurait intérêt à réunir toutes les malformations dues à la suture prématurée des os du crâne sous le nom de craniosynostose pathologique. Dans le cadre ainsi élargi de l'oxycéphalie, il admettrait l'achondroplasie, synostose de l'os tribasilaire à côté de l'oxycéphalie, synostose des os de la calotte. Il fait rentrer dans ce cadre la dysostose cranio-faciale qui, pour Chatelin, doit en être distraite. En dehors des déformations crâniennes, il existerait entre toutes
ces affections un autre lien, c'est l'hypertension intra-cranienne. Laissant de côté ces discusions d'ordre théorique, on peut résumer ainsi les caractères cliniques propres à chaque synostose.
1° Oxycéphalie. — Affection rarement héréditaire, liée à l'évolution du rachitisme, de l'adénoïdisme et peut-être de la tuberculose.
Crâne en tour, exophtalmie, lésions basilaires habituelles, synostose pariétale ; radiologiquement, lordose basilaire, selle turcique au niveau de la fosse cérébelleuse.
2° Trigonocéphalie. — Crâne triangulaire; synostose métopique ; troubles pathologiques rares ; quelquefois troubles du goût et de l'odorat.
3° Sraphocéphalie. — Crâne allongé, à profil ogival ; synostose sagittale, sans déformation faciale.
4e A la dysostosecranio-faciale appartiennent le caractère héréditaire, la coexistence d'une malformation crânienne et faciale, l'exophtalmie et le strabisme.
Radiologiquement, selle turcique agrandie, située au-dessus de la fosse cérébelleuse et réduite dans son diamètre vertical.
