SYNDROME DE REDUCTION NUMERIQUE CERVICALE

lo SYNDROME DE RÉDUCTION NUMÉRIQUE CERVICALE DE KLIPPEL ET FEIL

Définition. — Le syndrome de Klippel et Feil (1917 et 1919) consiste dans l'absence ou la diminution du nombre des vertèbres cervicales.

Étude clinique. — Les malades atteints de cette malformation ont un aspect particulier qui attire l'attention ; ce sont des hommes « sans cou », tantôt la tête est enfoncée entre les épaules et paraît trop

Fig. 47. — Absence des vertèbres cervicales. Faciès (communiqué par MM. Klippel et Feil) v. Nouvelle Iconographie de la Salpètrière, mai et juin 1912.

volumineuse donnant un air raide et figé, tantôt l'inclinaison au lieu d'être médiane est latérale et prend l'apparence d'un torticolis, et d'autrefois a l'impression d'un tassement vertébral.

Le syndrome est caractérisé par trois signes bien mis en évidence par Klippel : 1° l'implantation basse des cheveux qui recouvrent en général la nuque et tendent à se diriger vers les épaules ; dans d'autres cas il y a une simple hypertrichose plus ou moins diffuse, composée de poils souples et longs ; 2° V absence de cou, si bien que la tête paraît prendre une large implantation sur le tronc et cette réduction ou absence du cou est encore plus remarquable à la partie postérieure qu'à la partie antérieure ; 3° la limitation des mouvements de la tête qui sont extrême-

ment réduits aussi bien dans le sens antéro-postérieur que dans le sens latéral.

Cette anomalie vertébrale s'accompagne d'autres déviations du rachis, convexité dorsale, dos rond, parfois aplatissement dorsal (courbure simienne de Bertolotti) avec scoliose ou cypho-scoliose. L'absence de la colonne cervicale amène une certaine disproportion entre la longueur des membres et du tronc.

Ces malades sont sujets à des complications pulmonaires qui sont

Fig. 48. — Absence des vertèbres cervicales (face postérieure de la tête montrant la disposition du système pileux (communiqué par MM. Ivlippcl et Feil) v. Nouvelle Iconograpbie de la Salpètrière, mai et juin 1912.

dues à la mauvaise conformation de la cage qui, au lieu d'être thoracique devient vraiment cervicale.

Étiologie et diagnostic. — Le syndrome de réduction numérique cervicale n'est pas héréditaire. Il peut être confondu avec un torti colis congénital, mais surtout avec un mal de Pott cervical guéri. L ■ diagnostic dans ce cas peut être très délicat et n'être affirmé que par la radiographie.

Anatomo-pathologique. — La caractéristique de la maladie est l'absence de vertèbres cervicales individualisées : la colonne cervicale est composée d'une masse osseuse compacte, dans laquelle il est im-