III. — OSTÉOPATHIES TOXI-1NFECTIEUSES

OSTÉO-ARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE

Définition et historique — L'ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique est un syndrome caractérisé par les altérations hypertrophiantes des articulations des os, localisées souvent aux extrémités et apparaissant au cours d'états toxi infectieux divers.

Décrite par Pierre Marie en 1890 qui l'a considérée d'abord comme liée à des lésions pulmonaires et lui a donné l'épithète de pneumique en raison de cette conception, elle a fait l'objet de nombreux travaux de Rauzier, de Béclère, de Lefèvre, d'Alexander, d'une étude d'ensemble ; Bezançon et Israël de Jong ont fait une révision complète de la question dans un mémoire classique. Récemment Rénon en décrivait une variété sous le nom é'ostéile engainante des diaphyces

Symptômes. Les signes physiques. — Ce sont des déformations portant sur l'extrémité des membres en général et qui attirent immédiatement l'attention par la disproportion qui existe entre la main et îe membre supérieur, le pied et le membre inférieur.

Les déformations aux membres supérieurs portent sur les phalanges avec prédominance au niveau de la phalangette qui est élargie, épaissie, gonflée par rapport aux autres segments et prend l'aspect dit en baguette de tambour ou en battant de cloche. L'ongle recouvert de stries transversales, se recourbe, s'amincit et se bombe comme un verre de montre moulé sur l'extrémité phalangienne.

Le métacarpe est indemne en général.

Les articulations radiocarpiennes et l'extrémité inférieure de l'avantbras sont épaissies et gonflées, donnant lieu à un renflement du poignet.

Aux pieds qui prennent un aspect éléphantiasique, les lésions portent sur les mêmes segments; l'augmentation de la cheville est analogue à celle du poignet.

Les articulations du coude sont prises quelquefois. Il est rare que le processus hypertrophiant s'étende aux os longs tels que l'humérus et le fémur. Les os de la colonne vertébrale et du tronc sont parfois le siège d'altération qui ont pour conséquence une cyphose ou cyphoscoliose dorsale ou lombaire avec diminution de la taille. Le seul os du massif cranio-facial qui soit intéressé est le maxillaire inférieur.

Rénon décrit sous le nom d'ostéite engainante des diaphyses un type différent dont il arercontré 5 cas. Ici, les altérations se localisent aux gros os des membres, aux clavicules, au tronc et au bassin tandis que les doigts sont relativement intacts.

Les résultats des examens radiographiques sont variables, en général ils révèlent une hypertrophie des extrémités osseuses avec néoformations se traduisant par une série de saillies séparées par des encoches. Parfois les phalangettes sont presque entièrement détruites.

Les symptômes fonctionnels. — Ils consistent en phénomènes douloureux, qui revêtent l'aspect de crises rhumatismales douloureuses, s'accompagna nt de gonflement avec empâtement, de gêne des mouvements; ces crises s >nt dues à des poussées inflammatoires articulaires, périarticulaires ou même osseuses. Les douleurs sont parfois fulgurantes (Bezançon et Israël de Jong).

Les symptômes généraux sont liés à ceux de la maladie infectieuse causale.

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Après une série de poussées successives, auxquelles correspond chaque fois une augmentation des déformations, la maladie gagne de nouvelles articulations. Quoique l'évolution soit lente, la cachexie terminale apparaît et le malade succombe à son affection pleuro-pulmonaire initiale ou à la tuberculose. Elle peut cependant rétrocéder chez les enfants.

Anatomie pathologique. — Les lésions macrocospiques consistent en une augmentation de volume des os prédominant dans le voisinage des épiohyses, avec production d'ostéophytes nombreux qui donnent à l'os un aspect crénelé avec des saillies inégales, irrégulières et qui sont dues à une néoformation sous-périostée. Il y a deux os un central et un périphérique, le premier est le siège d'une zone d'ostéite raréfiante, le serond d'ostéite condensante. La moelle osseuse est envahie par la dégénérescence graisseuse. Chimiquement, il y a diminution du phosphate de chaux et augmentation du phosphate de magnésie.

Dans le cas récent de Rénon où l'examen histologique fut pratiquée, les lésions se résumaient ainsi : 1° néoformation à la périphérie par multiplication ostéoblastique et calcification progressive des substances intercellulaires, fibrillaires et interfibrillaires ; 2° résorption dans la zone intermédiaire par ostéoclastes attaquant à la fois vers la périphérie l'os néoformé et vers le centre l'os compact ancien.

Étiologie et pathogénie. — Si dans quelques cas le syndrome a pu être attribué à une dystrophie congénitale ou à une cyanose congénitale, son origine toxi-infectieuse ne saurait être douteuse. C'est au cours des suppurations pulmonaires, des scléroses avec dilatation bronchique et surtout de la tuberculose pulmonaire qu'on le voit apparaître. Pour Alamartine l'ostéo-arthopathie hypertrophiante pneumique rentrerait dans le rhumatisme tuberculeux de Poncet. La syphilis est une autre cause invoquée. Gilbert et Four nier, Lereboullet, Castaigne.ont fait jouer un rôle aux infections biliaires et aux cirrhoses hypertrophiques comme causes provocatrices. Il y a lieu de faire des réserves sur cette interprétation ; pour Bezançon et Israël de Jong il y aurait superposition de doigt hippocratique et d'ostéo-arthrite infectieuse .

On a confondu en effet souvent le doigt hippocratique des tuberculeux avec les lésions des extrémités qui caractérisent le syndrome de P. Marie. Il y a cependant une différence capitale entre ces deux aspects cliniques, c'est que dans l'hippocratisme, comme le prouvent les exa-

mens radiographiques et anatomo-pathologiques, l'aspect des doigts en baguette de tambour n'est nullement dû à une déformation osseuse, mais à un gonflement des parties molles qui ne s'accompagne d'ailleurs d'aucune gêne fonctionnelle.

De toutes les hypothèses pathogéniques qui ont été émises pour expliquer l'origine de l'ostéo arthropathie hypertrophiante pneumique, deux seules méritent d'être citées : celles qui font dépendre le syndrome d'un processus toxi-infectieux, celles qui le considèrent comme le résultat d'un trouble endocrinien d'origine hypophysare, thyroïdienne ou dû à la participation de ces deux glandes sous l'influence d'une infection tuberculeuse ou syphilitique, ces deux grands facteurs habituels des dystrophies congénitales ou acquises.

Diagnostic. — Les déformations de l'ostéo-arthropathie hypertrophiante sont faciles à reconnaître. La forme des doigts ne peut être confondu qu'avec le doigt hippocratique, une radiographie peut dissiper immédiatement l'erreur.

L'acromégalie donne lieu à une hypertrophie en masse des extrémités, qui sont augmentées dans toutes leurs dimensions et dans toutes leurs parties ; le crâne et la face sont déformés ; les symptômes de tumeurs hypophysaires, polyurie, troubles visuels accompagnant la maladie.

Le diagnostic avec les dilîérentes formes de rhumatisme chronique est facile en raison de la localisation aux épiphyses des petites articulations et des déformations caractéristiques des doigts et des orteils.

Traitement. — Le traitement antisyphilitique a donné quelques succès. S'il existe des suppurations pulmonaires justiciables d'une intervention chirurgicale, un traitement opératoire doit être institué. Sinon, le traitement devra consister en un traitement symptoma tique et dans le traitement général des infections tuberculeuses.