ALADIE ALIMENTAIRE DES OS
Sous le nom de maladie alimentaire des os, d'ostéororosis alimentaria, Chelmonsky, S. Goldflam, Higier ont décrit un trouble trophique des os survenu à la suite de la famine qui décima la population indigente de la Pologne, en 1917-1918, 1920. Des cas analogues ont été signalés dans d'autres pays. Cette affection n'a sévi que pendant la période où les conditions de l'existence furent très pénibfes et constitua une véritable maladie par carence à symptomatologie osseuse. Elle s'est présentée sous deux types.
1° L'ostéoporose alimentaire simple ou atrophie alimentaire simple des os. Elle survient chez des individus inanitiés ou plutôt ayant une alimentation insuffisante en certains aliments.
Elle se manifeste, en dehors de l'amaigrissement, par des douleurs dans certains os surtout dans les côtes inférieures, quelquefois dans les deux ou trois côtes supérieures gauches, le sacrum, et la colonne vertébrale. Ces douleurs spontanées peuvent être exagérées par le mouvement et la pression ; elles peuvent n'exister que si l'on exerce une pression seule. Les autres os sont indemnes; une seule fois les os du crâne
furent doulouieux. En dehors de ces douleurs, il existe une fragilité et une flexibilité anormale des os ; les fractures ne sont pas rares, mais se consolident rapidement.
Les examens radiographiques et anatomo-pathologiques sont d'accord pour montrer qu'il s'agit d'un processus de décalcification.
2° Le second type: ostéoporose alimentaire pseudo-parétique ou pseudo-ostéomalacie alimentaire rappelle le tableau clinique de l'ostéomalacie .
Les malades qui en sont atteints, des femmes d'âge moyen en général, ont en apparence un bon état de nutrition générale. Elles souffrent de douleurs dans les jambes, dans le sacrum et dans le thorax. Les os deviennent flexibles et peuvent se fracturer.
Mais ce qui caractérise la maladie, c'est l'existence d'un état de parésie qui ne paraît pas en rapport avec la douleur et peut reconnaître une origine musculaire. Les malades ne peuvent exécuter certains mouvements, tels que celui de lever les deux jambes en même temps au-dessus du plan du lit dans la position couchée ; tandis que l'abduction se fait mieux, la marche se fait difficilement avec le déhanchement en canard. La parésie des membres inférieurs peut aller jusqu'à la paraplégie. L'examen radiographique dénote une décalcification de tous les os y compris ceux du bassin, mais sans déformation de celui-ci.
Les deux types d'ostéoporose peuvent survenir dans la même famille.
Cette forme d'ostéoporose est distincte de l'ostéomalacie et présente avec elle de nombreuses dissemblances ; la Pologne est en effet un pays où l'ostéomalacie était exceptionnelle ; les cas observés ont été constatés en dehors de la grossesse et uniquement chez les sujets soumis à une alimentation carencée. Ils n'ont pas eu, comme dans l'ostéomalacie vraie, une marche progressive. Enfin ils ont guéri très rapidement sous l'influence de la reprise de l'alimentation normale, sous forme d'aliments frais et crus, d'un traitement phosphatés et calcique. Il semble donc s'agir là d'une véritable ostéoporose par carence, d'autant plus que Chelmonsky indique que dans certains cas la privation d'aliments ne portait que sur quelques variétés.
IL — OSTÉOMALACIE.
Définition et historique. — L'ostéomalacie est un syndrome caractérisé cliniquement par un ramollissement du système osseux avec perte de la dureté et de la résistance des os et déformations du
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squelette, histo-chimiquement par un trouble de la nutrition osseuse aboutissant à la résorption des sels calcaires et à la dissolution des travées osseuses.
Par les déformations qu'elle occasionne, l'ostéomalacie a de tout temps excité la curiosité ; après Morand qui observa le cas de la femme Supiot vulgarisé par l'image que l'on trouve dans tous les traités, l'ostéomalacie séparée du rachitisme par Dun.au et Lobstein, en fut ensuite rapprochée par Trousseau et Lasègue qui ne se trouvent aucune différence entre les deux maladies. Son histoire se trouve résumée dans les trois thèses de Collineau (1859), de Meslay (1896), Eadolle (1913). Hanot voulut en élargir le cadre à l'excès en y faisant rentrer les ramollissements osseux quelle que fut leur origine. Les derniers travaux importants qui lui ont été consacrés sont ceux de Bossi qui montra l'action thérapeutique de l'adrénaline et ceux de Léon Bernard qui étudiant le rachitisme et les ostéomalacies les considère, comme la plupart des affections osseuses, comme un trouble résultant d'une modification de la fonction myélogène.
Étiologie. — L'ostéomalacie est une affection rare en France, on la rencontre cependant dans la région lyonnaise et en Alsace. Elle est plus fréquente dans les vallées humides, les lieux marécageux et peu ensoleillés ; on l'a surtout signalée dans la région de Baie, dans la Forêt noire, en Hongrie, dans le Nord de l'Italie, en Angleterre, dans l'Ouest de la Flandre. En dehors du froid humide, on a invoqué pour expliquer cette disposition régionale l'influence de l'eau de boisson, pauvre en sels calcaires, le rôle des conditions géologiques (plus grande fréquence dans les montagnes de formation récente), la défectuosité de l'alimentation. L'hérédité est exceptionnelle.
L'ostéomalacie est une maladie de la femme, rare chez l'homme ; sa plus grande fréquence est de 26 à 40 ans. Son évolution est intimement liée en effet à celle de la vie génitale ; le rôle de la grossesse et de l'allaitement est prépondérant et s'explique par ce fait que, les sels calcaires qui font partie inséparable du tissu osseux sont retirés à ce tissu dans certaines proportions, l'ostéomalacie est plus fréquente chez les femmes à grossesses répétées. Elle existe chez les animaux (Boulay) ; les lésions osseuses désignées sous le nom d'ostéoporose, d'ostéoclastie, de cachexie osseuse ont avec elle les plus grandes analogies.
Les cas d'ostéomalacie publiés dans le sexe masculin demandent à être révisés ; un grand nombre doit être attribué aux affections désignées actuellement sous le nom de maladie de Kiïmmel, de cyphose hérédo-traumatique, etc.
Symptomatologie. — On a distingué une ostéomalacie fœtale, infantile, puerpérale, sénile et des ostéomalacies partielles.
Le type d'ostéomalacie qui intéresse vraiment le clinicien est l'ostéomalacie de la femme adulte qui se montre au cours ou à l'occasion de la grossesse, ou même en dehors d'elle chez une multipare. Elle évolue en général en trois phases : une phase douloureuse et d'impotence fonctionnelle où le diagnostic est difficile à porter, une phase de déformations osseuses, une phase terminale de cachexie et de complications.
Le début est lent et insidieux, les déformations osseuses sont découvertes par hasard au cours d'un examen ou à la suite d'un traumatisme et expliquent les douleurs dont l'origine est insoupçonnée.
Le* symptômes cardinaux à la période d'état sont :
1° Les douleurs et les troubles fonctionnelse qui les accompagnent ;
2° Les déformations et les modifications d'aspect et de volume des os.
Les douleurs ne manquent jamais dans les ostéomalacies liées à la puerpéralité; elles siègent dans les os du bassin, des hanches et de la région sacro-lombaire; plus rarement elles prédominent aux articulations des membres inférieurs, au genou et au cou-de-pied ; elles siègent parfois sur les os du crâne et au maxillaire inférieur. Elles sont comparées par les malades à des douleurs lancinantes ou fulgurantes ; leur caractère propre est d'être profondes, osseuses, comparables aux douleurs ostéocopes de la syphilis si bien que certains malades leur donnent l'épithète de « concassantes ». Elles surviennent spontanément par crises, tantôt fixes, tantôt erratiques ; elles sont augmentées par la pression, la marche et par la fatigue, au point que l'on a vu des femmes se confiner au lit pour éviter tout mouvement pénible. La grossesse les exagèrent, elles sont plus violentes au voisinage des périodes menstruelles. Attribuées par les uns à la compression des nerfs dans les canalicules osseux (Kilian), par d'autres à une névrite concomitante (Koppen), elles paraissent exagérées par un état mental spécial désigné par Trousseau, et Lasègue sous le nom de susceptibilité nerveuse, qui se rencontrerait d'une façon à peu près constante dans l'ostéomalacie.
Cette hyperesthésie d'un genre particulier se manifeste par une contraction spasmodique réflexe des muscles de la région ; un attouchement, l'esquisse du geste de palper le membre suffisent pour provoquer cette réaction douloureuse qui peut se généraliser.
Après une phase de douleurs ou, en même temps qu'elles, apparaissent des signes physiques qui ne laissent aucun doute sur l'existence de lésions osseuses considérables. Ces déformations sont le fait de l'atrophie, du ramollissement des os ou des fractures. Le ramollisse-
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ment donne lieu surtout à des déformations vertébrales et du bassin, atteignant aussi les os longs et rarement les os du crâne.
Les déviations rachidiennes sont constatées dans 2/3 des cas, cyphose, scoliose, lordose sont isolées ou associées ; elles sont la résultante de l'affaissement des corps vertébraux, atteints par un ramollissement tel qu'ils peuvent être divisés en deux avec le scalpel (Stanski). Il est facile de comprendre les modifications de la statique vertébrale causées par un tel état ; les vertèbres se tassent sur elles-mêmes, diminuent d'épaisseur, au point que celle-ci ne dépasse pas les dimensions d'une pièce de cinq francs, les courbures rachidiennes s'exagèrent sous l'influence de l'inégalité des pressions en certains points.
Kig. 32. — La femme Supiot. D'après le dessin de Morand.
Les déformations des membres reconnaissent pour cause une fracture ou un ramollissement. Habituellement c'est une solution de continuité qui produit la déformation ; les fractures ostéomalaciques se produisent avec une facilité surprenante ; un déplacement, un choc léger suffisent pour les provoquer, elles sont souvent multiples et n'ont aucune tendance à la consolidation ; alors même que le cal s'est produit, il ne persiste pas et suit le sort du reste du système osseux, il se ramollit. Aussi la pseudarthrose est-elle le terme presque fatal des fractures dans l'ostéomalacie.
Plus rarement, les os atteints par le processus décalcifiant sont tellement ramollis qu'ils se plient, s'affaissent sans se briser, ils sont si flexibles que l'on peut les tortiller dans tous les sens comme l'on ferait d'une baguette de coudrier. Ainsi s'expliquent ces aspects étranges, dont le prototype est l'image de la femme Supiot.
Les déformations qui portent sur le bassin et constituent le bassin osléomalacique sont très importantes à connaître en raison delà dystocie dont elles sont l'origine. Elles sont la conséquence des pressions exercées sur le bassin par la colonne vertébrale et les fémurs. Elles consistent en un rétrécissement de tous les diamètres tant au niveau du détroit supérieur que du détroit inférieur; les cavités cotyloïdes sont repoussées vers la ligne médiane, les ischions se rapprochent; les branches horizontales du pubis se portent en arrière et en dedans sous l'influence de la traction exercée par les muscles psoasiliaques, elles deviennent presque antérieures et parallèles et entraînent le corps du pubis de façon à figurer une saillie comparée à un rostre ou à un bec de canard. La concavité du sacrum est augmentée par la pression exercée sur son axe par le poids du corps et parce que l'ensellure lombaire prolonge sa base si bien que son profil représente un hameçon.
Dans son ensemble, l'aire du détroit supérieur prend la forme d'un tricorne ou d'une carte à jouer. Quant au détroit inférieur, il est également rétréci dans tous les diamètres. Ces déformations peuvent être tellement marquées, qu'elles constituent non seulement un obstacle à l'accouchement, mais même à l'accomplissement du coït.
Les images radiolouiques des os atteints d'ostéomalacie (Léri) indiquent une raréfaction intense, prédominante aux épiphyses ; la diaphyse a des contours plus nets, mais creusés de grandes alvéoles claires, séparées par des cloisons transversales plus ou moins opaques.
Troubles de la motilité. — Outre les troubles nerveux sensitifs cités plus haut, il existe des troubles moteurs d'origine diverses.
C'est ainsi que les troubles de la démarche reconnaissent des causes multiples ; d'origine osseuse, ils consistent en une démarche lente, hésitante, en canard et raide parce que les malades évitent tout mouvement brusque ; dus à la douleur, ils sont très limités; dus à de véritables parésies ou paralysies ostéomalaciqties, ils revêtent un type spécial ; les malades sont alors dans l'incapacité de descendre un escalier, mais non de le monter. Dans une observation de Latzko, pour arriver à soulever son pied, la malade était obligée de soutenir sa cuisse avec ses deux mains à cause de la parésie des fléchisseurs de la jambe.
Les contractures plus rares portent surtout sur les muscles adducteurs de la cuisse. Paviot, Mollard ont cité des cas où le tableau clinique était celui d'une sclérose latérale amyotrophique, d'une compression de la moelle, d'une paraplégie spasmodique. Les accidents nerveux passaient tellement au premier plan qu'on les a désigné sous le
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nom de forme nerveuse de V ostéomalacie. La cause de ces troubles reste obscure ; les examens du système nerveux pratiqués jusqu'ici n'ont montré que des lésions insuffisantes pour justifier les symptômes constatés. Outre les contractures on a signalé du tremblement des doigts et de la langue (Koppen), et du tremblement des extrémités inférieures pendant le mouvement (Velitz).
Les réactions électriques, peu étudiées, consistent en diminution de l'excitabilité faradique et galvanique.
État des organes. — L'ostéomalacie en général n'a aucun retentissement sur les fonctions génitales ; la menstruation est régulière, la gestation se fait normalement en dehors des complications d'ordre mécanique dues aux déformations osseuses.
Les autres appareils sont intacts, l'appétit est bon ; il n'y a ni fièvre, ni diarrhée, ni constipation. La bronchite chronique ne constitue une complication que chez les malades à déformations thoraciques.
Examen du sang et des urines. — La teneur du sang en hématies est variable, elle est parfois diminuée. La formule leucocytaire est variable, parfois elle est voisine de la normale, quelquefois il y a hyperleucocytose ; d'autres fois il y a myélocytose, ou éosinophilie.
Beaucoup plus intéressants sont les résultats de l'examen chimique ; la diminution de l'alcalinité du sang existe dans la plupart des cas, elle est susceptible de disparaître avec l'amélioration des symptômes. L'augmentation des taux de la chaux dans le sang est un fait réel ; elle est parfois légère 0,08 p. 1.000, mais elle peut être quadruplée 0,20 p. 1.000. Il est probable qu'elle est variable et qu'il se fait de véritables décharges calcaires intermittentes (Badolle).
Les recherches pratiquées sur la teneur en chaux des urines sont contradictoires ; les observations où la calcanurie fait défaut sont à peu près en nombre égale à celles où on l'a constatée. Le dosage de la chaux à la fois dans les ingesta et dans les excréta (urines et matières) est beaucoup plus important, car il y a intérêt à établir le bilan de la chaux chez ces malades ; il est exagéré au début et presque normal à la période terminale ou dans les phases d'accalmie.
Entin,la réaction de Ben Jones consistant en la p. ésence d'albumoses caractérisées par leur précipitation et leur coagulabilité entre 45° et 60° et leur solubilité à 100° a été maintes fois constatée. Pour Koppen la présence de propeptones est constante dans les urines des ostéomalaciques.
Marche. — On appose au point de vue de la marche du syndrome deux variétés : l'une aiguë exceptionnelle et l'autre chronique qui peut durer 5 à 10 ans et même 30 ans. Parfois, la maladie s'installe subitement, puis s'arrête, les périodes de rémissions et d'exacerbation se succèdent pendant tout le cours de l'évolution. C'est une maladie à poussées.
Les déformations dans certains cas n'apparaissent que longtemps après les troubles fonctionnels. La mort est la terminaison habituelle, soit qu'elle résulte d'une cachexie progressive, soit qu'elle aie pour cause une complication intercurrente, affection pulmonaire favorisée par le ramollissement et les déformations de la cage thoracique, infections secondaires chez des malades condamnés par leur impotence fonctionnelle à un décubitus prolongé.
Formes cliniques. — L 'oslcomalacie puerpérale, la plus fréquente de toutes; et qui a fait l'objet de la description, a pour caractères distinctifs la localisation dis douleurs au niveau des os de la ceinture pelvienne et les oscillations de la maladie suivant l'état génital, régression suivie d'une poussée à l'occasion de chaque grossesse.
Uostéo malade infantile décrite par Rehn est très discutée; un grand nombre de faits décrits autrefois sous ce nom doivent être re jetés dans le cadre de l'achondroplasie, de l'ostéopsathyrose ou du rachitisme. Y a-t-il une barrière entre le rachitisme et l'ostéomalacie ? Les lésions sont voisines les unes des autres, peut-être identiques ; pour Léon Bernard, en ce qui concerne l'ostéomalacie de l'enfant, il y a lieu de maintenir au point de vue clinique cette distinction qui est fondée sur l'existence des douleurs, la localisation des lésions, leur extension et l'évolution qui ont, dans l'ostéomalacie, une physionomie propre avec tendance à la généralisation et a la cachexie.
U ostéomalacie sénile se rencontre de préférence, comme l'ostéomalacie banale, chez des femmes. Elle peut exister chez l'homme, quoiqu'un certain nombre de cas contestés ressortent à l'ostéoporose. Chez le vieillard, les douleurs osseuses précèdent de longtemps les déformations. Le ramollissement affecte le thorax et la portion cervicale de la colonne vertébrale ; la taille est diminuée, les membres sont respectés et n'ont pas ces courbures excessives qui sont l'apanage de l'ostéomalacie de l'adulte.
Il y a des formes frustes (l'ostéomalacie pendant l'évolution de certaines cachexies qui s'accompagnent de phosphaturie et qui ne se révèlent que par des fractures spontanées. Ces faits d'ostéomalacie locale ou partielle sont souvent attribuables à des lésions limitées d'ostéite infectieuse ou post-traumatique.
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Diagnostic. — Lorsque les symptômes de la maladie, douleurs et déformations se déroulent, au grand complet, avec accompagnement de puerpéralité, le diagnostic s'impose de toute évidence. Il n'en ect pas de même lorsque le syndrome se dissocie et que les douleurs existent seules ou que les déformations osseuses prennent le pas sur les symptômes douloureux.
A la période de début, alors que cette phase est exclusivement douloureuse, le siège nettement limité à l'os permet de distinguer les douleurs ostéomalaciques des douleurs musculaires, des douleurs des néurites périphériques à trajet nerveux bien déterminé, des crises douloureuses labéliques juxla-articulaires à caractère térébrant ou constrictif. L'erreur la plus fréquente est la confusion avec le rhumatisme chronique. Les douleurs ostéomalaciques cependant ne s'accompagnent jamais de rougeur, de gonflement des jointures, de phénomènes inflammatoires ; elles épargnent les petites articulations et ont une prédilection pour les grosses jointures et plus particulièrement pour celles du bassin.
La goulte aiguë se distingue à ses douleurs, exacerbées survenant à l'aurore, h sa rougeur inflammatoire quasi phlegmoneuse et à la dilata lion veineuse qui l'accompagnent.
Les douleurs des ostéomalaciques sont faciles à confondre avec les douleurs rhumatoldes de la syphilis secondaire et avec les douleurs osléocopes de la syphilis lerliaire. Dans ces variétés, il y a indolence à la pression, exacerbât ion nocturne, tandis que dans l'ostéomalacie la pression est douloureuse et que le repos calme les sensations pénibles. Les périostites syphilitiques sont faciles à reconnaître à la palpa Lion.
A la période de déforma Lion c'est encore avec la syphilis osseuse que le diagnostic est le plus difficile : dans les formes gommeuses multiples eL nécrosa nLes le Lableau est tellement différent que le diagnostic est facile ; il n'en est plus de même dans les cas d'ostéomalacie généralisée avec gommes osseuses et ramollissement de tout le squelette (Hanot et Boulay). C'est alors qu'une réaction de Wassermann dans le sang est indispensable. L'examen radioscopique est non moins important.
Le cancer des os généralisé (Hanot et Gastou) peut amener un ramollissement du squelette ; l'évolution et la cachexie sont alors très rapides et s'accompagnent d'adénopalhies multiples. Dans la lymphadénie osseuse aleucémique, il y a des symptômes d'anémie pernicieuse qui sont absents dans l'ostéomalacie. Les troubles trophiques osseux des déments, des paralytiques généraux, des paraplégiques,
des syringomyéliques sont faciles à distinguer par la symptomatologie de la maladie causale.
Chez l'enfant, le diagnostic avec le rachitisme est difficile ; mais la localisation aux épiphyses, caractéristique du rachitisme s'oppose au processus généralisé ostéomalacique. L'image radiographique indiquera cette localisation, en montrant la limitation de la transparence de l'os à la région juxta-épiphysaire. Chez la femme, le bassin rachitique diffère essentiellement du bassin ostéomalacique, par le fait qu'il est la conséquence d'un arrêt de développement dans l'enfance tandis que la déformation ostéomalacique survient à l'âge adulte.
Anatomie pathologique. - - 1° Lésions osseuses. — Le ramollissement et la fragilité sont les deux attributs de l'os ostéomalacique.
Fig. 33. — Lésions de l'ostéomalacie demi schématique d'après la Th. de Meslay.
L'os devient d'abord plus friable et plus cassant ; aussi Kilian propose-t-il l'épithète de fracturosa pour la phase initiale de l'affection ; dans le 2e stade (variété flexibilis), le ramollissement domine et l'os prend la malléabilité et la flexibilité de la cire, on peut le couper sans difficulté avec un scalpel.
Les os conservent au début leur aspect morphologique ; mais ils ne tardent pas à s'atrophier, plus particulièrement au niveau des diaphyses tandis que les épiphyses sont augmentées de volume. Les parois
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des os du crâne, le maxillaire inférieur, le pourtour de la cavité cotyloïde ont été trouvés épaissis dans nombre d'autopsies. La coloration du tissu osseux est brune, si bien qu'à la période ultime l'os, ramolli et coloré, a l'aspect et la consistance du foie, le poids spécifique est diminué.
A la coupe, le ramollissement osseux se traduit par la disparition des travées osseuses, par l'élargissement des cavités médullaires et par la formation de cavités kystiques. Dans les os spongieux, les cavités médullaires se fondent en une ou plusieurs grandes cavités remplies
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Fig. 33. — Lésions de L'ostéomalacie demi schématique d'après la Th. de Meslay.
de moelle. Dans les os longs, le canal central se dilate et il ne reste plus qu'un cylindre ayant pour paroi une mince coque de tissu osseux.
Histologiquement la lésion osseuse de l'ostéomalacie est caractérisée non seulement par l'agrandissement des espaces médullaires comme dans l'ostéoporose, mais encore par un processus de décalcification.
Les lésions occupent la zone osseuse interne voisine des espaces médullaires qui sont agrandis, elles s'étendent de proche en proche aux lamelles osseuses de la zone externe en suivant les canaux de Havers dont on aperçoit la lumière au centre des espaces décalcifiés. Ceux-ci sont représentés par la substance osseuse privée de sels de chaux
(Rindfleisch, et Cornil, Ranvier), quelquefois il y a en certains points transformation en une sorte de tissu fibrillaire (Gelke, Meslay).
Le processus de décalcification constitue-t-il seul la lésion, s'y surajoute-t-il d'autres troubles de l'ossification? Pour Mommsen, Cohnheim, Pommer, Ribbert, Recklinghausen, il y aurait lieu d'admettre l'existence d'une apposition vicieuse, c'est-à-dire que la substance osseuse de néoformation serait privée de sel calcaire, il y aurait ostéite condensante acalcaire.
Dans le cas de Meslay, il existait un processus irritatif spécial, une sorte d'ostéite raréfiante chroniqi c rappelant ce qui se passe au début de la vie dans la résorption modelante des os.
2J Lésion de la moelle osseuse. — La moelle osseuse est tantôt normale, tantôt d'un rouge-brun comparable au tissu splénique (osiéomalacia rubra). tantôt blanche ou jaunâtre. En général, la lésion macroscopique dominante est L'état hyperémique avec dilatation des vaisseaux gonflés de globules rouges, les vaisseaux peuvent se rempre, il en résulte des hémorragies diffuses et circonscrites, se produisant aussi bien au centre que dans la région périoslique de la moelle. Si le foyer hémorragique est ancien, il est formé de granulations pigmentaires de coloration ocre ou brunâtre. Ilistologiquement, les aspects décrits sont des plus variés : il y a pour les uns un état embryonnaire (Rindfleisch, Cornil et Ranvier) pour d'autres un état très voisin de l'état adulte. Dans la plupart des observations récentes on signale une réaction active de la moelle ; pour Paviot l'aspect n'est ni celui de la moelle embryonnaire d'anémie, ni celui de la moelle embryonnaire d'infection ; il y a présence de mégacaryocytes et de myéloplaxes ; prolifération de myélocytes ncutrophiles, d'éosirophiles et de mastzellen avec abondance de figures 1 a yokinétiques.
Pour Léon Rernard, le processus consisterait en une réaction congestive et hémorragique se manifestant plus sur les cellules médullaires de la série ostéopoïétique que sur celles de la série hématopoïétique ; il y a néoformation de cellules ostéoblastiques et de myéloplaxes. « Par leur activité fonctionnelle, les ostéoclastes néoformés participent à la décalcification, tandis que les ostéoplastes altérés sont les agents de l'apposition vicieuse. »
3° Examen chimique. — Les résultats sont discordants et varient suivant la technique employée. Badolle conclut des différents cas publiés et de ses cas personnels que: 1° l'os malacique contient 41 p. 100 de matières minérales et 59 p. 100 d'osséine, tandis que l'os
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normal contient 54 p. 100 de matières minérales et 34p. 100 d'osséine. Il y a donc diminution en bloc des sels minéraux et augmentation du matériel organique ; la diminution porte sur la chaux. La proportion en phosphore est variable. Quant à la teneur en magnésie elle est augmentée, ainsi que la teneur en soufre (Mac Crudden).
4° Autres lésions. — Les muscles sont atrophiés, pâles, leurs fibres sont souvent atteintes de dégénérescence granulo-graisseuse.
L'examen anatomo-pathologique des glandes à sécrétion interne a été très insuffisant jusqu'ici chez les ostéomalaciques. Les lésions ovariennes signalées sont des plus banales (atrophie, sclérose, lésions généra tives) et n'ont aucun caractère particulier.
Pathogénie. --La pathogénie de l'ostéomalacie est des plus obscures. L'entente même n'est point faite sur la définition de cette affection: pour l<is uns, Hanot, Badolle, c'est un vaste syndrome synonyme de ramollissement osseux ; pour les autres, c'est une entité clinique qui a son évolution, son individualité symptomatologique spéciale. Léon Bernard la range à côté du rachitisme dans la catégorie des affections myélogènes; Ce qui la distingue de l'ostéomyélite c'est la mise en travail pathologique des cellules ostéopoïétiques.
Que L'ostéomalacie soit un syndrome, le fait ne paraît point douteux; mais comprendre sous le nom d'ostéomalacie tous les ramollissements osseux, paraît excessif. Deux termes en effet constituent l'ostéomalacie; les douleurs et le ramollissement osseux.
Parmi les théories émises, il est inutile d'insister sur la théorie neurotrophique qui met en cause une lésion médullaire ou névritique pour arriver aux trois grandes théories qui méritent d'être discutées et Contiennent peut-être chacune une part de vérité.
1° Théorie de la dyscrasie acide. — Pour Bouchard l'ostéomalacie prend place parmi les maladies de la nutrition. Sa base est la production anormale d'acides qui, au niveau des os, dissolvent le phosphate de chaux et dont le principal est l'acide lactique. Les arguments donnés contre cette théorie sont nombreux : inconstance de la présence d'acide lactique dans les os ou dans l'urine des sujets, absence de dyscrasie acide. Les recherches expérimentales de Heitzmann, qui aurait produit des lésions ostéomalaciques par l'administration prolongée d'acide lactique, n'ont pas été confirmées. Mais Badolle, en pratiquant des injections intraveineuses de lactose chez le lapin, amène, en moins de trois mois, un état comparable à celui qui est observé dans l'ostéo-
malade humaine. Il en conclut que la théorie de Bouchard est applicable à un certain nombre de cas.
2° Théorie infectieuse. — L'ostéomalacie, ou un syndrome ostéomalacique, existe chez les animaux. Les vétérinaires avec Basset sont partisans de l'origine infectieuse de celui-ci, en raison de sa manifestation sous la forme d'épizooties. Les auteurs italiens (Monpurgo, Nazari, Arcangeli, etc.) ont décrit un diplocoque capable de reproduire la maladie par inoculation et créant une diplococcie ostéolytique spécifique. Le microorganisme a d'ailleurs été retrouvé dans la moelle osseuse d'une femme ostéomalacique. Cette théorie serait compatible avec les idées de Léon Bernard, qui admet l'origine myélogène de l'ostéomalacie.
3° Théories endocriniennes. — Les glandes endocrines, en raison de l'action incontestable qu'elles exercent sur la mise en jeu et la régulation de l'ostéogénès \ ont été mises en cause pour expliquer le ramollissement osseux.
Les glandes incriminées sont l'ovaire, la surrénale et la thyroïde
La théorie d'un trouble de la fonction ovarienne est basée sur le rôle de la puerpéralité, de la menstruation dans la provocation ou l'aggravation de l'ostéomalacie, sur les résultats thérapeutiques satisfaisants obtenus par Fehling et Fochier par la castration ovarienne dans la maladie. La base expérimentale manque à cette théorie ; car si la castration ovarienne détermine chez les jeunes femelles un ralentissement de l'ossification en 'ochrondrale, elle est loin d'en reproduire les symptômes ; la base anatomo-pathologique est insuffisante en raison de la variété des lésions ovariennes trouvées chez les ostéomalaciques.
L'action d'une lésion thyroïdienne a été émise ; elle est basée sur la fréquence de l'ostéomalacie dans les régions goitrigènes, sur sa coexistence avec les thyroïdites et surtout avec la maladie de Basedow (Tolot et Sarvonat), enfin sur le rôle que peut jouer le corps thyroïde sur le métabolisme du calcium. La base de cette théorie est encore plus précaire que celle de la théorie ovarienne.
La théorie surrénale trouve un appui plus solide dans les résultats vraiment surprenants obtenus dans le traitement de la maladie par la méthode de Bossi consistant en injections répétées d'adrénaline ; l'asthénie, les symptômes nerveux comparables à ceux de l'hypoépinéphrie,trouveraientainsileurexplication. Iciles résultats de l'expérimentation sont en discordance avec ceux de la thérapeutique, car le rôle calcificateur de l'adrénaline est non seulement contesté, mais encore
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nombre d'expérimentateurs aceusent cette substance d'être un décalcifiant. On a tenté d'expliquer les réactions satisfaisantes provoquées par l'adrénaline comme le résultat d'une action indirecte sur d'autres glandes, telles que l'ovaire et la thyroïde, telles encore que l'hypophyse, les parathyroïdes et le thymus. C'est la théorie poly glandulaire qui voit dans la décalcification un trouble général du métabolisme, dû à une rupture de l'équilibre endocrinien. Quelle que soit l'explication adoptée, il n'en est pas moins vrai que les actions exercées sur les glandes à sécrétion sont les seules qui aient été suivies de succès dans le traitement de l'ostéomalacie.
Traitement. — Pendant longtemps la thérapeutique a été purement symptomatiquo ; la médication phosphatée calcique ou phosphorée était seule employée, et si elle apportait quelque amélioration dans l'état général des malades, elle n'avait aucune action curative.
Les deux traitements qui ont fait leurs preuves sont les traitements amenant l'atrophie ou la suppression des ovaires, l'opothérapie surrénale et surtout la médication adrénalinique
1° Le traitement par la castration ovarienne, préconisé par Fehling et Fochier, est basé sur les résultats obtenus chez les femmes ostéomalaciques enceintes, par l'opération de Porro. Sur 44 cas Brama nn eut 26 guérisons, aussi la castration fut-elle pratiquée chez les ostéomalaciques en dehors de la grossesse et avec succès.
Il semble, à la suite d'Ascarelli, que la radiothérapie amenant l'atrophie ovarienne puisse être heureusement substituée à l'intervention sanglante chez de telles malades. Citons aussi le procédé de Fraenkel et Schilter, qui eurent des résultats en faisant boire à leurs malades du lait de chèvres castrées, s'inspirant du procédé de Ballet et Enriquez pour le traitement de l'hyperthyroïdie et mettant ainsi en cause un processus hyperovarique dans la genèse de la maladie. Ces méthodes ont cependant échoué dans un certain nombre de cas.
2° L'opothérapie surrénale , vantée parBossi, compte à son actif de nombreux succès ; l'auteur injectait un demi-centimètre cube de solution d'adrénaline au millième tous les deux jours. Léon Bernard conseille une dose plus forte: un milligramme d'adrénaline tous les deux jours ou même des doses plus rapprochées suivant l'état de la malade. Les premiers symptômes influencés sont l'asthénie et les douleurs ; ce n'est que plus tard que survient la régression des altérations osseuses. La durée du traitement est en général assez longue et la
moyenne des malades a subi 40, 70 et même 100 injections. Comme la castration, la médication adrénalinique a eu ses insuccès sans que la cause en soit éclaircie.
Quand la maladie est arrivée à un certain degré, il est nécessaire de maintenir les malades au repos, au lit et de les mettre dans les meilleures conditions pour éviter les fractures. Enfin chez les ostéomalaciques, la grossesse doit être déconseillée.