I. — Ataxies d’origine périphérique

a) Tabes. — L’ataxie par atrophie des racines postérieures ou ataxie tabétique est celle qu’on observe le plus souvent : elle peut être généralisée, ou localisée uniquement soit aux membres inférieurs (ce qui est

le cas le plus fréquent), soit aux quatre membres, soit aux membres supérieurs seulement (tabes supérieur ou cervical). Lorsque la face est prise, il est constant que les membres supérieurs le soient également, mais il peut y avoir tabes supérieur sans que la face soit forcément prise. L’atrophie des racines postérieures commençant le plus souvent par la région dorso lombaire, ce fait nous rend compte du début de l'ataxie par les membres inférieurs; ce n’est qu’avec les progrès de la maladie que les racines cervicales s’atrophient à leur tour et que l’ataxie se généralise aux membres supérieurs et à la face. S'il est exceptionnel que les racines cervicales et bulbaires s’atrophient les premières, le fait n'en a pas moins été constaté un certain nombre de fois et dans ces cas de tabes dit supérieur, tabes à début cervical ou cervic.o bulbaire, l’ataxie peut faire défaut aux membres inférieurs pendant toute la durée de la maladie.

L’ataxie tabétique est à la fois une ataxie musculaire et une ataxie locomotrice, elle ne se manifeste pas seulement dans les mouvements isolés des membres, mais aussi dans l’équilibration en général, et les troubles de l’équilibration relèvent pour une large part de l'ataxie des muscles du tronc, par conséquent de la localisation du processus morbide sur les racines postérieures de la région dorsale.

L’ataxie tabétique s’installe insidieusement, annoncée dans la très grande majorité des cas par un certain nombre de symptômes qui appartiennent aux premières phases de l’évolution du tabes dorsalis, ce sont les douleurs fulgurantes, les paralysies oculaires, laryngées, certains troubles des fonctions génito-urinaires, parfois un dérobement brusque des jambes faisant tomber le malade, etc. Lorsque ces symptômes apparaissent avant l'ataxie, ils constituent la période préataxique du tabes; mais, chez certains malades, ils évoluent en môme temps que l'ataxie ou ne surviennent que lorsqu’elle est déjà manifeste; il est donc arbitraire de ranger tel ou tel symptôme du tabes dans la période préataxique.

Lorsque le médecin se trouve en présence d’un tabétique, celui-ci peut se présenter dans deux conditions différentes : ou il est ataxique et le diagnostic ne saurait subir aucune difficulté, ou bien la coordination des mouvements s’effectue normalement et il sera nécessaire d’avoir recours à différents procédés cliniques pour dépister l’ataxie. Certains malades qui marchent encore normalement, racontent qu'il leur est arrivé maintes fois de tomber brusquement dans la rue. leurs jambes s’étant dérobées tout à coup; d'autres, occupés à leurs soins de toilette, ont perdu l’équilibre au moment où ils essuyaient leur visage avec une serviette; d’autres ont été incapables de rentrer la nuit dans leur chambre ou de se diriger dans l’obscurité. Ce sont là tout autant de symptômes qui éveillent l’attention du médecin, ce dérobement des jambes, ces premières ébauches du signe de Rom ber g n'étant que de l'ataxie sous roche. D’autres fois les choses se passent d’une façon un peu différente : le malade accuse une certaine maladresse dans ses mouvements, c’est l'histoire classique du barbier dont le rasoir lui échappe constamment des doigts, d’une couturière qui se pique les doigts à tout moment et ourle

maladroitement, d'un pianiste qui tait des fausses notes ; l’ataxie se limite au début à ces actes isolés; lorsque de tels symptômes sont signalés par le malade lui-même, le diagnostic de l’ataxie des membres supérieurs s’impose, mais ils peuvent faire défaut. L’ataxie peut en ellet n'attirer l’attention du malade que plusieurs mois après son début, c’est au médecin de la rechercher, de la mettre en évidence : c'est ce que Fournier appelle la recherche de l’ataxie naissante ou latente.

Les procédés employés dans ce but ont été minutieusement étudiés par Fournier dont je reproduirai ici la description.

I. Marche au commandement. — Première épreuve : Le malade étant assis, le prier de se lever et de se mettre en marche aussitôt levé. L’ataxique éprouvera, après s’ètre levé, une certaine hésitation avant de se mettre en marche; il intercalera une pause, un retard, entre le moment où il se lève et celui où il commence à marcher; il oscillera peut-être ou ajoutera aux mouvements nécessaires un mouvement accessoire pour reprendre son aplomb, asseoir son équilibre avant de se lancer. Deuxième épreuve : Faire marcher le malade en le priant de s’arrêter court aussitôt qu’il en recevra le signal. Ici, il se produit alors une incorrection quelconque d’attitude : lorsqu’il entend le mot balte! son corps obéissant à l’impulsion acquise s’incline en avant comme pour saluer et parfois n’est préservé d’une chute, que par un des pieds qui se porte en avant pour maintenir l’équilibre, ou bien il se rejette en arrière pour résister au mouvement qui le pousse en avant. Troisième épreuve : On lui commande de faire volte-face. Au lieu de pivoter rapidement et correctement sur lui-même, il éprouve une gène, un embarras visible, qui se traduit par un arrêt, une indécision d’allure, un mouvement surajouté, quelquefois même par un défaut d’aplomb, un ébranlement d’équilibre, une menace de chute. « Ce sont là, dit Fournier, des réactifs plus sensibles et plus sûrs que le procédé usuel d'exploration de la marche volontaire, cela parce qu’ils imposent au système musculaire des mouvements imprévus et soudains, bien plus aptes à déceler un trouble rudimentaire d’ataxie que les mouvements voulus, prévus et presque automatiques de la locomotion volontaire. »

IL L’ataxie se révèle encore, si on fait monter ou surtout descendre un escalier au malade. C’est une des manifestations les plus précoces de l’ataxie : le malade éprouve les plus grandes difficultés à descendre, il descend lentement et avec précaution, chaque pied n'abandonne la marche qu’après plusieurs hésitations, le corps se penche parfois trop en avant ou en arrière et le malade doit se cramponner souvent des deux mains à la rampe pour éviter une chute.

III. L’élude de la station debout et de la marche, celle des mouvements isolés des membres inférieurs est un élément précieux pour la recherche de l’ataxie. Lorsqu’on dit au malade de se tenir debout, les talons rapprochés et les yeux fermés, le corps oscille légèrement, le malade ne peut, malgré ses efforts, conserver l’immobilité; l'instabilité de l’équilibre est quelquefois poussée beaucoup plus loin; le malade

écarte ses pieds afin d’élargir sa base do sustentation pour réacquérir l’équilibre troublé et tente de nouveau de se tenir debout, les talons rapprochés et les yeux fermés, mais les mêmes phénomènes se répètent : c’est la première manifestation du signe de Romberg qui sera décrit plus loin.

IV. ha même instabilité a lieu si on dit au malade de se tenir sur une seule jambe dans l'attitude à cloche-pied. Chez certains malades, il y a impossibilité absolue de se tenir sur une seule jambe: chez d’autres, le maintien de l’équilibre est de courte durée, cette nouvelle attitude engendre des oscillations du corps, des inclinaisons brusques qui forcent le pied soulevé à reprendre immédiatement contact avec le sol.

\ . Lorsque 1 ataxie est moins avancée, ce n’est que pendant l’occlusion des yeux que l’attitude à cloche-pied sera suivie de troubles de l’équilibre.

Dans les cas — qui ne sont pas très rares, du reste — où le sujet accuse des douleurs fulgurantes surtout, parfois même exclusivement dans un seul membre inférieur, on observe alors, ainsi que j’ai été à même de le constater plusieurs fois, que c’est seulement lorsque le malade se tient à cloche-pied sur ce membre, que les oscillations ou la chute se produisent.

Dès les premiers temps de l’affection, avant toute incoordination motrice, les malades présentent parfois le phénomène décrit par Buzzard sous le nom de « dérobement des jambes ». Étant debout et immobile, ou en marchant, le sujet sent tout à coup soit une, soit d’habitude ses deux jambes ployer sous lui et tantôt il tombe à terre, tantôt par un effort énergique arrive à se retenir de tomber. Ce dérobement des jambes ne doit pas être confondu avec un phénomène analoguequi se produit parfois chez les tabétiques, lorsqu une douleur fulgurante intense parcourt leurs membres inférieurs. Ici la chute est le fait de la douleur, c’est une sorte d inhibition de la motilité à la suite d’une violente excitation douloureuse.

Tous les troubles précédemment décrits sont surtout l'indice d’une équilibration défectueuse. Cette dernière en effet ne relève pas seulement de 1 ataxie des membres inférieurs, mais encore de l’ataxie des muscles du tronc et son mécanisme est d’un ordre très complexe.

VL L’abolition des réflexes roluliens ou des réflexes achilléens est un des symptômes les plus précoces du tabes; elle est l’indice d’une altération profonde dans le mécanisme des mouvements réflexes. (Voy. Sémiologie des réflexes.)

Supposons maintenant que nous nous trouvions en présence d’un tabétique en pleine période d’incoordination et examinons successivement I ataxie des membres inférieurs, des membres supérieurs et du tronc.

Ataxie des membres inférieurs. — Elle se traduit d’abord par une certaine brusquerie des mouvements pendant la marche, le pied est levé plus haut et plus subitement, il retombe de même en frappant le sol du

talon; on dit que le malade talonne. A un degré plus avancé, les jambes sont lancées brusquement en haut et en dehors, comme celles d un pantin; chaque jambe n'est levée qu’après que l’autre a repris définitivement son point d’appui sur le sol; chaque élévation du pied semble exiger un ell'et particulier. Non seulement les mouvements isolés qui composent les différents temps de la marche sont déréglés, mais leur succession et leur rythme font défaut. La marche n’est plus chez l’ataxique un acte automatique, réflexe, elle devient peu à peu un acte conscient et voulu, toute l’attention du malade se concentre sur elle et une vigilance continuelle lui est indispensable; aussi l’ataxique marche-t-il la tète inclinée en avant et en bas; il regarde le sol, mesure ses efforts et par la vue en surveille les résultats. Avec les progrès de l’incoordination, il arrive à ne plus pouvoir marcher seul; il lui faut un bras pour le soutenir, ou bien il s’aide avec deux cannes; comme il ne peut en effet rester en équilibre sur une seule jambe, il le perd chaque fois que le pied abandonne le sol ; d’où la nécessité d’avoir à tout moment des points d’appui supplémentaires. L’incoordination atteinl enfin un degré tel, que l’ataxique devient incapable de marcher ou de se tenir debout même avec un appui; il est confiné au lit, c’est un impotent.

L’étude delà marche permet déjà de se rendre compte de l'ataxie des membres inférieurs; mais on ne l’observe pas isolément, elle est toujours associée à l’ataxie du tronc, souvent même à celle des membres supérieurs. Pour l’examiner en elle-même, il suffit de faire exécuter des mouvements des membres inférieurs, lorsque le malade est couché, dans le décubitus dorsal. Un lui commande, par exemple, d’atteindre avec la pointe du pied la main de l’observateur placée à une certaine distance au-dessus du plan du lit ; le pied ne s’élève pas directement vers le but, mais décrit une série d’oscillations transversales d’une amplitude quelquefois très considérable : c’est là de l'ataxie dynamique ; si le pied atteint le but, il ne peut s’y maintenir ; cette incapacité de conserver une attitude fixe constitue ce que l’on a appelé l'ataxie statique. On peut répéter l’expérience sous une autre forme, en commandant au malade de mettre par exemple le talon gauche sur le genou droit : les mêmes phénomènes se renouvellent. L’attention du malade est pourtant tout entière portée sur le mouvement à exécuter, et les suppléances cérébrales sont fortement mises à contribution : supprime t-on tout d’un coup le contrôle de la vue, l’incoordination s’accroît considérablement, l’amplitude des oscillations augmente et. chez les sujets dont l’ataxie est arrivée à une période très avancée, tout mouvement devient presque impossible. Ces malades rappellent alors, par leur immobilité, l’état paralytique des animaux dont on a sectionné toutes les racines postérieures correspondant au membre inférieur: Mott et Sherrington ont démontré le fait sur le singe, de même qu’autrefois Van Deen, Cl. Bernard, l’avaient démontré sur la grenouille.

Ataxie des membres supérieurs. — Dans I immense majorité des cas, elle apparaît plus tard que l’ataxie des membres inférieurs. Au repos,

sémiologie du système x eue eux.

on n’observe aucune secousse, aucune contraction anormale, à moins que la violence des douleurs fulgurantes ne provoque des soubresauts. L’ataxie apparaît dans la plupart des mouvements des membres supérieurs; souvent plus intense au début dans les mouvements délicats, elle ne fait jamais défaut dans les mouvements les plus usuels, ceux qui ont acquis pour ainsi dire le caractère de mouvements automatiques. Quelquefois, néanmoins, lorsque le tabes a une évolution très lente et que les membres supérieurs sont pris beaucoup plus tard que les membres inférieurs, il faut rechercher l’ataxie. Le procédé le plus habituel consiste à demander au malade de porter un doigt sur le bout du nez: s’il y a ataxie, le doigt n’atteint pas le but du premier coup, il n'y arrive qu’après une série d’oscillations de plus ou moins forte amplitude; lorsque le but est atteint, ces oscillations continuent: il y a non seulement impossibilité de réaliser parfaitement une attitude, mais encore impossibilité de s’y maintenir; il y a, en un mot, ataxie dynamique et ataxie statique. L’ataxie se révèle encore dans les mouvements délicats, tels que celui de saisir un objet de petite dimension, soit une épingle ou une allumette. Lorsque l’ataxie est très prononcée, il n’est nullement besoin d’avoir recours à de pareilles manœuvres; il suffit d’observer le malade pendant qu’il mange, pendant qu’il boit : l’ataxie éclate aux yeux. Lorsqu’il veut saisir son verre pour le portera ses lèvres, l’incoordination débute avec la préhension de l’objet; la main ne le saisit pas du premier coup; avant de le saisir, elle se porte trop à droite ou à gauche; au moment même où le malade le prend dans ses doigts, le mouvement est trop violent et il le renverse; il le lâche et le prend de nouveau plusieurs fois de suite. Le malade dit qu’il ne sent pas bien l’objet, qu'il lui échappe; enfin, s'il peut réussir à le tenir dans sa main et s’il le porte à sa bouche, la main est agitée continuellement par des contractions anormales qui l’éloignent du but ou l’y précipitent trop rapidement, d’où une extrême maladresse. Certains ataxiques ne peuvent plus boire qu’en saisissant le verre à deux mains, et même dans ces conditions, pendant qu’ils boivent, le verre ne reste pas en place, il subit des déplacements continuels, assez violents parfois pour que le liquide soit projeté au dehors. L’écriture est extrêmement altérée; les lettres sont inégales, sur plusieurs plans, irrégulièrement espacées; mais elles ne sont pas tremblées, comme dans la paralysie générale.

Enfin, au dernier terme de l’incoordination, les membres supérieurs deviennent absolument incapables de tout mouvement adapté à un but. Lorsque l’ataxique porte son verre ou sa cuillère à sa bouche, la série des mouvements saccadés qui troublent le mouvement d’ensemble rappellent un peu le tremblement de la sclérose en plaques. Cependant cette espèce de tremblement diffère de celui de la sclérose en plaques, par le fait qu'il est toujours le même au début comme à la fin des mouvements, au lieu d’augmenter d’amplitude à la fin. Pendant tous ces actes, on peut constater que l’ataxique surveille sans cesse tous ses mouvements, et l’occlusion des yeux a pour effet d’accroître considérablement l’incoordi-

TROUBLES DE LA MOTILITÉ. Vil

nation ou moine do la faire apparaître lorsqu’elle en est à ses premiers stades.

.Ainsi donc, dans l'immense majorité des cas, l'altération do la moelle épinière débutant par la région dorso-lombaire, les premiers symptômes de l’affection apparaissent d’abord dans les membres inférieurs; plus tard, la lésion continuant sa inarche progressive el ascendante, les membres supérieurs se prennent à leur tour : c’est là l’évolution classique de l’ataxie locomotrice. Mais les choses peuvent se passer différemment; h* tabes peut débuter par la région cervicale et s’y cantonner, tantôt exclusivement, tantôt pendant une période plus ou moins longue, avant que les membres inférieurs ne soient pris à leur tour. On peut donc observer un tabes supérieur ou tabes cervical, incomparablement moins fréquent que le tabes inférieur ou dorso-lombaire et pouvant rester cervical pendant plus ou moins longtemps. La rareté de celte forme est très grande: jusqu’à ce jour je ne l’ai observée que cinq fois.

Ataxie du tronc. — Elle se manifeste dès le début du tabes par I instabilité de l'équilibre et les oscillations du tronc, soit dans les diverses attitudes, soit pendant la marche et surtout pendant l’occlusion des yeux.

Ataxie de la tète et de la face. — Elle est très rare et coexiste habituellement avec I ataxie des membres supérieurs — tabes cervical — ou avec une ataxie des quatre membres, arrivées dans l’un et l’autre cas à un degré très avancé. L’ataxie de la face est caractérisée par des mouvements anormaux des muscles des lèvres et de la face soit pendant <1 ne le sujet parle, soit pendant qu’il rit ou qu’il mange. La mimique devient extrêmement grimaçante (tig. 198 à 201). Ces mouvements se distinguent des mouvements choréiques par leur moindre brusquerie, par leur association aux mouvements volontaires, par leur disparition pendant le repos. Parfois, et bien qu’on ne constate alors aucun système de paralysie bulbaire, la parole s’altère, les mots sont moins bien articulés, le malade bredouille; il est possible que l’ataxie concomitante de la langue ne soit pas étrangère à ces phénomènes. Lorsque la tète ne repose pas sur un plan fixe, elle est instable et vacille; ces oscillations augmentent dans l’exécution des divers mouvements auxquels elle prend part.

L’ataxie du tabes présente comme caractères distinctifs : de se manifester dans tous les mouvements, mouvements isolés, mouvements d’ensemble; le mouvement est altéré dans sa direction, dans sa mesure, dans son rythme. Elle est habituellement symétrique, elle est pourtant parfois plus marquée d’un côté (pie de l'autre, soit pour le membre supérieur, soit pour le membre inférieur. Fournier el d’autres auteurs ont signalé des cas d’hémialaxie. J’ai observé un cas de tabes cervical dans lequel l’ataxie, déjà très marquée, n’existait que dans un seul membre supérieur (tig. 455 à 456). Mais ce sont là des faits très rares.

L incoordination tabétique est corrigée en partie par la vue el elles’as-

Hejeiunk. — Sémiologie.

SÉMIOLOGIE 1)1 SYSTÈME XEIiVEt X

socie à un certain nombre de symptômes qui permettent d'en reconnaître la véritable origine.

La correction de l'ataxie par la vue n’est pas un des faits les moins intéressants de l’ataxie locomotrice; cette influence ne s’exerce pas seulement dans les mouvements isolés des membres, mais encore dans les mouvements d’ensemble, les attitudes et l’équilibration en général. L’occlusion des yeux chez l’ataxique, pendant qu’il est dans la station debout, peut engendrer deux ordres de symptômes. Chez les uns elle suscite des oscillations du corps, de la titubation, de l’instabilité; chez d’autres, une chute immédiate : l’ataxique tombe à la renverse ou au contraire en avant, ou bien ses jambes fléchissent et se dérobent. Il ne faudrait pas croire ([ne ce dernier phénomène ne s’observe que chez les ataxiques déjà très incoordonnés, on peut le trouver chez des individus dont l’incoordination est si peu accusée qu'ils peuvent marcher avec une canne, voire même sans aucun aide. L'ensemble des modifications produites dans l’équilibration par l’occlusion des yeux constitue le signe de Bamberg: mais l’occlusion des yeux n’est pas indispensable pour le produire, et il suffit souvent de commander au malade de regarder en haut pour que les mêmes troubles aient lieu.

Par contre, on peut observer certains tabétiques qui, par suite d atrophie papillaire, sont totalement devenus aveugles et ne présentent pourtant aucune trace d’incoordination ; chez d’autres, I incoordination se serait amendée et aurait même disparu en moins de temps que l'atrophie papillaire se serait développée. Benedicl (de Vienne), le premier, attira l’attention sur ces deux ordres de faits : ceux du premier ordre sont assez fréquents et il s'agit en réalité de tabes frustes, dont les symptômes spinaux se sont incomplètement développés parce que les lésions spinales du tabes se sont arrêtées dans leur évolution : ils sont encore étiquetés comme tabes arrêtés par ta cécité (Dejerine et Martin). Ici le signe de llornberg fait défaut. Par contre, lorsque l’atrophie papillaire survient chez un ataxique déjà incoordonné, et c'est là une éventualité rare, l’incoordination ne parait pas s'amender. Mais ici, comme dans le cas précédent, ou peut parfois observer une diminution dans l’intensité des douleurs.

L’ataxie coexiste avec un certain nombre d’autres symptômes dont elle ne serait qu’une dépendance pour certains auteurs. Ces symptômes sont l’abolition des réflexes tendineux et cutanés, les troubles de la sensibilité cutanée et profonde, la perte de notion de position, les altérations du sens musculaire, l’hypotonie musculaire, les troubles de l’ouïe. On a fait jouer un grand rôle aux altérations de la sensibilité profonde — sens des attitudes — surtout dans la genèse de l'ataxie et cela pour deux raisons : parce que, d’une part, dans le tabes, il existe un rapport assez intime entre les troubles sensitifs et l'incoordination motrice et que, d’autre part, la lésion primitive du tabes est une atrophie des racines postérieures, reconnues physiologiquement et cliniquement comme étant les premières voies conductrices des impressions sensitives. Mais les

T ItÜL lil.hS DE LA MO I /I l TE .

racines postérieures fournissent un grand nombre de collatérales réflexes qui se distribuent sur toute la hauteur de la moelle, soil dans la substance grise des cornes antérieures, soil autour des cellules des colonnes

Fig. IKK

Fig. 199.

Fig. 200. Fig. 201.

Ces quaires figures représentent l’ataxie des muscles de la lace, chez une femme de quarante-six ans, atteinte d’incoordination motrice excessive des quatre membres et confinée au lit depuis dixneuf ans.

Fig. 198. — Faciès au repos, avec légère ptose. — Fig. 199. Faciès pendant que la malade parle ; remarquer l'asymétrie de la figure pouvant faire penser à première vue à l'existence d'une parésie légère du Tacial gauche, parésie qui, en réalilé, n’existe pas et le nerf facial présente les réactions électriques normales. — Fig. 200 et 201. Faciès pendant le rire. Chez celte malade, les difieients modes de la sensibilité superficielle — tact, douleur, température — sont intacts, tandis que les sen-ibilités profondes — sens musculaire, sens des attitudes segmentaires, sensibilité osseuse, sens de perception sléréognoslique — sont complètement abolies (Salpétrière, 1900).

SÉMIOLOGIE Di SYSTÈME \ERVEL.\.

de Clarke, et nous savons les rapports intimes (le I une et des autres avec le cervelet (faisceau cérébelleux direct, faisceau de Gowers). La plupart des libres longues des racines postérieures se terminent dans les noyaux de Goll et de Burdacb ; de ces noyaux naissent des fibres qui constituent le ruban de Reil médian et se terminent dans la couche optique; celle-ci est en rapport à son tour avec l’écorce cerebrale (voy. Oriaine trajet et terminaisons de la voie sensitive, page /9o), 1 une et l'autre sont unies à d’autres centres importants. Enfin, certaines racines des nerfs crâniens jouent aussi un rôle important dans les phénomènes de coordination et d’équilibration; il est possible que certains symptômes du tabes soient imputables à l’atrophie de la racine labyrinthique (viif p.). On sait en effet que le signe de Romberg peut être du uniquement à l’atrophie des racines labyrinthiques et sans qu il existe aucune

lésion des racines rachidiennes. .

L’ataxie locomotrice (maladie de Duchenne) est donc a la lois une ataxie médullaire, une ataxie bulbaire, une ataxie cérébelleuse, une ataxie cérébrale, en ce sens que le fonctionnement de tous ces appareils est profondément modifié par la suppression des excitations qui leur viennent normalement de la périphérie. 11 n’est donc pas absolument juste de < n " que l’ataxie locomotrice est seulement la conséquence des alterations de la sensibilité tactile, musculaire, articulaire, ce qui tend à laisser croire nue l’ataxie n’est due qu’à une aperception des impressions qm viennent de la périphérie, tandis qu’elle n’est que le résultat d’une solution de continuité dans les voies qui transmettent les impressions périphériques aux différents centres coordinateurs et à l’écorce cérébrale.

l 'ataxie locomotrice est susceptible de s améliorer et de s atténuer dans des proportions considérables, par la rééducation des mouvements sous l’influence de la volonté et avec le secours des impressions visuelles.

I 'ataxie ne s'atténue que sous l’influence de ce traitement puremen symptomatique ; car l’atrophie radiculaire, dont la cause immédiate est une syphilis antérieure (Fournier), ne rétrocède jamais: la lésion, une fois constituée, est irréparable.

a) Névrite interstitielle hypertrophique et progressive de 1 enfance. — 11 existe une forme spéciale d’ataxie familiale que j’ai décrite en 18. o, avec mon élève Soltas, et qui ressemble par plus d'un symptôme a l’ataxie héréditaire de Eriedreich. 11 s’agit d’une névrite interstitielle et hypertrophique, siégeant non seulement sur les nerfs périphériques et les troncs nerveux, mais encore sur les racines médullaires avec sclérose consécutive des cordons postérieurs. Si la symptomatologie de cette affection présente des points communs avec celle de la m,da< o de Eriedreich, à savoir : le début précoce, dans 1 enfance ou adolescence. la déviation de la colonne vertébrale, le nystagmus, la deformation des pieds, l’ataxie, l’abolition des réflexes tendineux, elle s en distingue par l’atrophie musculaire des membres supérieurs et mtorieurs°(lig. 1 8 ‘2 à 187). l’hypertrophie des troncs nerveux, 1 existence

T KOI BLES DI, !.. I MO T HAT l. .

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fréquente du signe d'Argyll-Robertson. Les altérations des divers modes de la sensibilité générale y sont fréquentes, ainsi que les douleurs à caractère fulgurant. L’ataxie est moins prononcée que dans la maladie de Friedreieb, les stigmates de l'ataxie cérébelleuse moins accusés; le malade marche à la fois comme un atrophique (équinisme) et comme un ataxique : « Le malade ne peut marcher qu'avec une canne et en fixant le sol, il ne marche pas en ligne droite, mais festonne en marchant. Il steppe légèrement en marchant, mais sa marche est différente de celle d’un atrophique stoppeur. En steppant, en effet, il lance ses jambes avec brusquerie et ses pieds retombent lourdement sur le sol, sa démarche a un aspect saccadé. Privé de sa canne, il ne peut se tenir déhout et encore moins marcher. Lorsqu'on marchant, il veut changer de direction, tourner sur place, il le fait avec une grande lenteur et en appuyant sa canne tout autour de ses jambes. Les yeux fermés, il est incapable de faire un pas et s’affaisse (signe de Romberg) ; de même si on lui dit de regarder en l’air. Eu plein jour el avec sa canne, il peut tant bien que mal marcher un certain temps : dès que la nuit arrive il devient incapable de marcher el même de se tenir debout. Souvent, sans cause appréciable, étant debout, appuyé sur sa canne, ses jambes se dérobent sous lui et il se trouve à terre. L'incoordination existe également aux membres supérieurs et lorsqu’on dit au malade de prendre un objet, de se toucher l’extrémité du nez, il n’y arrive qu’après avoir commis plusieurs erreurs de lieu successives, erreurs de lieu dont l’amplitude augmente beaucoup par l’occlusion des yeux. Dans ces différents actes, comme dans celui de prendre un objet sur une table, l’ataxie est la même que dans la maladie de Duchenne et la main ne plane pas, comme dans la maladie de Friedreieb. » L’intensité de l’ataxie est du reste variable suivant les cas et surtout suivant l’ancienneté de la maladie. Pendant de longues années parfois elle peut ne pas exister ou rester à l’état, d’ébauche. J’ai publié, en 1893, un nouveau cas de cette affection, dont la symptomatologie correspondait exactement à celle des deux premiers. Pierre Marie) 190b), Boveri (1910), Hoffmann) 1912), M . Sehallcr (1912), en ont également rapporté des exemples. L’ataxie de la névrite interstitielle hypertrophique s'explique doublement par la dégénérescence des nerfs périphériques et par celle des racines et des cordons postérieurs.

b) Nervo-tabes. — Pseudo-tabes périphérique. — Si l’altération des racines postérieures est la lésion dominante dans l'histoire anatomopathologique du tabes, elle ne constitue pas le seul obstacle apporté à la transmission des impressions périphériques. Mestphal, Pierrel el moimême nous avons insisté sur la fréquence des altérations des nerfs cutanés chez les tabétiques el j’ai cherché à montrer la part que pouvaient jouer ces névrites périphériques dans la production des troubles de la sensibilité cutanée, si fréquents chez les tabétiques, ainsi que leur rôle possible dans la phvsiologie pathologique de l’incoordination. l)e non-

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veaux laits in oui démontré ultérieurement qu'à cûlé du laites dorsal classique, il existe une autre forme de laites que j ai décrite en 1881 sous le nom de labes ou nervo-tabes périphérique et dans laquelle des troubles de la sensibilité cl de la motilité, très comparables à ceux de I ataxie locomotrice, relèvent uniquement de névrites périphériques, sans participation aucune de la moelle épinière au processus morbide.

Le nervo-labex se caractérise cliniquement par des douleurs à caractère fulgurant ou lérébranl, de l’anesthésie et de l’analgésie, et une altération très marquée des sensibilités profondes, en particulier < 1 1 1 sens des attitudes. Il existe une incoordination plus ou moins marquée, parfois très accusée, des quatre membres, exagérée comme dans le labes par l’occlusion des veux. \ ces symptômes s’adjoignent souvent, mais non toujours, un certain degré de parésie motrice et d’atrophie musculaire.

Chez ces malades l alaxie existe, tantôt dans les quatre membres avec prédominance d'ordinaire dans les membres inférieurs — parfois cependant elle peut être plus accusée dans les membres supérieurs. — tantôt seulement dans les membres inférieurs. Celte dernière particularité est du reste rare. L’ataxie des mouvements est la même (pie dans le tabes médullaire et, les yeux fermés, les malades sont incapables d exécuter les mouvements réguliers et coordonnés; en d’autres termes ici l’ataxie est aussi accusée que dans la sclérose postérieure classique. Dans le tabes périphérique existent également le signe de Romberg et l’abolition des réflexes tendineux.

Le tabes périphérique, qui simule à première vue la symptomatologie de la sclérose des cordons postérieurs, peut toujours se différencier de cette dernière affection par les caractères suivants : évolution rapide en quelques semaines, en quelques mois, particularité très rarement

observée dans le tabes de Duchenne, absence de signe d Argvll

Robertson et de troubles sphinctériens. Douleur à la pression des troncs nerveux et des masses musculaires, ces dernières présentant le plus souvent — pas toujours cependant — un certain degré d’atrophie. Enfin, si dans le labes médullaire et dans le labes périphérique, les altérations de la sensibilité — anesthésie, analgésie, thermo-anesthésie, retard dans la transmission avec hyperesthésie, altérations très intenses ou disparition des sensibilités profondes articulaires et musculaires, ainsi que du sens dit stéréognostique — si, dis-je, ces différents troubles de la sensibilité sont, au point de vue qualitatif et quantitatif, les mêmes dans ces deux affections, ils diffèrent totalement au point de vue de leur topographie.

Dajis le tabes médullaire, en effet, les troubles de la sensibilité ont une topographie radiculaire, tandis que dans le tabes périphérique ces troubles ont une topographie toute différente, et se présentent avec les caractères que l’on rencontre dans les anesthésies par névrite périphérique — topographie périphérique — c'est-à-dire qu ils diminuent des extrémités vers le centre, ou, en d’autres termes, qu’ils sont d'autant moins accusés que l’on examine des régions cutanées plus rapprochées

TROUBLES DE LA MuTIUTE.

do la racine des membres (voy. Sémiologie de la sensibilité). L évolution de l’affection viendra encore, si cela est nécessaire, aider au diagnostic, le tabes périphérique se terminant par la guérison après un temps plus ou moins long.

Comme toute névrite périphérique, le nervo-labes périphérique reconnaît pour origine une intoxication ou une infection; l’alcoolisme en esl une cause fréquente, les toxines microbiennes, et en particulier la toxine diphtérique (Jaccoud, Dejerine), peuvent également le produire. D’autres fois enfin, il relève d’une infection ou d’une intoxication de nature indéterminée.