II. Ataxies d'origine mixte

1 1 ) Pseudo-tabes par lésions médullaires. — Ainsi qu'on vient de le voir, les lésions du neurome sensitif périphérique, ou de premier ordre, se manifestent cliniquement par des symptômes, au rang desquels l’ataxie occupe une des premières places.

L’ataxie par atrophie des racines postérieures reconnaît comme origine presque exclusive une syphilis antérieure (Fournier), l’ataxie par dégénérescence des nerfs périphériques — tabes périphérique, — une intoxication ou une infection. 11 esl vraisemblable que les ataxies signalées dans les intoxications saturnine, cuprique, arsenicale, nicolinique, sont de même nature que l'ataxie alcoolique et relèvent d’une névrite périphérique localisée surtout dans les rameaux sensitifs.

D’autres fois, le prolongement central du neurone périphérique n’est atteint que dans son trajet intra-médullaire : une telle interruption du neurone sensitif se traduit encore cliniquement par de l’ataxie; il existe donc des pseudo-tabes d 'origine centrale, médullaire. Leur étiologie est peu connue, les uns relèvent d'une intoxication, d’autres surviennent au cours d’états anémiques graves et plus particulièrement au cours de V anémie pernicieuse progressive, d’autres encore au cours de maladies de la nutrition (diabète) ; d’autres enfin se manifestent à peu près vers le même âge chez plusieurs membres de la même famille (Maladie de Friedreicli).

Tuczek nous a fait connaître un pseudo-tabes ergot inique, caractérisé cliniquement par l’abolition du phénomène du genou, des douleurs fulgurantes, des paresthésies, des picotements, le phénomène de Romberg. l’ataxie et des phénomènes psychiques; à l’autopsie de ses malades, il a trouvé une altération des cordons postérieurs dont la localisation rappelle celle du tabes dans les cordons postérieurs de la moelle.

Lichtheim, Minnich, Van Noorden. Eisenlohr, Nonne, Petrèn, etc., ont signalé au cours de V anémie pernicieuse l’existence de phénomènes nerveux dont l’ataxie fait partie, bien qu’elle n’en constitue pas toujours le symptôme capital. Les malades accusent des fourmillements dans les membres inférieurs, les réllexes tendineux sont abolis, plus rarement exagérés, les sensations tactiles, douloureuses ou thermiques, sont moins bien perçues; dans certains cas, les douleurs fulgurantes sont signalées.

SÉMIOLOGIE D! SYSTEM é XERVEéX.

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Il existe de l'incoordination des membres supérieurs et inférieurs, mais souvent aussi on n’observe qu’un état parétique des membres. Le signe de Itomberg ifexisle pas le plus souvent, les réactions pupillaires sont habituellement normales, l’évolution de la maladie est rapide. La plupart des observations connues ont été publiées en Allemagne, en Suède, eu Angleterre; ces cas sont beaucoup plus rares en France: il m’a été donné pourtant d en observer, avec mon élève André-Thomas, un cas suivi d’autopsie (1899). Les lésions étaient les mêmes que celles qui ont été décrites par les auteurs cités plus haut — sclérose combinée des cordons postérieurs et latéraux, avec intégrité des racines antérieures et postérieures. L’ataxie a encore été observée dans la pellagre.

Dans les scléroses combinées à marche subaiguë (Kisien Kussel. Batten et Collier, 1 900 ) . l’ataxie s’accompagne d'un état spasmodique avec exagération des réflexes tendineux. Puis la paraplégie succède à lataxie.

Pseudo-lobes syphilitique. — La syphilis spinale peut présenter des symptômes plus ou moins analogues à ceux que l'on observe dans les scléroses combinées (tabes ataxo-paraplégique) (voy. p. k298). Mais dans le cas de sclérose combinée, l’affection est à marche progressive et les symptômes oculaires que l’on observe sont les mêmes que dans le tabes (signe d'Argyll Robertson, ophtalmoplégies, atrophie papillaire). Par contre, dans la syphilis spinale à forme pseudo-tabétique, rare du reste, la symptomatologie est plus diffuse, le tableau clinique est, en général, celui d’une paraplégie spasmodique avec peu d’incoordination. Dans certains cas de méningo-myélitc syphilitique, les symptômes peuvent se rapprocher davantage de ceux du tabes, mais ici encore, les phénomènes oculaires, propres à la sclérose des cordons postérieurs, font défaut et l’affection marche avec beaucoup plus de rapidité. Dans les cas douteux, l’étude minutieuse de la topographie de la sensibilité cutanée pourra être d’un grand secours pour le diagnostic, ainsi que l’emploi du traitement spécifique intensif.

Pseudo-lobes diabétique. — Parmi les nombreux accidents d’ordre nerveux auxquels sont exposés les diabétiques, figurent l’ataxie des mouvements, le manque d'assurance de la marche, surtout dans I obscurité, l’aboli lion du réflexe patellaire (Bouchard), l’existence d'anesthésies, dç paresthésies, quelquefois même de douleurs fulgurantes: il s’y mêle parfois de l'atrophie musculaire. Ce groupement symptomatique est très comparable à celui du nervo-tabes périphérique; il s'en rapproche encore par son évolution rapide et par sa guérison possible; le plus grand nombre de pseudo-tabes diabétiques sont probablement des pseudo-tabes névriliques; mais comme, d’autre part, certains auteurs ont décrit des lésions des cordons postérieurs chez les diabétiques, il est nécessaire de faire des réserves sur l’interprétation de pareils faits et il est possible que chez certains diabétiques, l’ataxie soit d'origine périphérique et chez d’autres, d’origine médullaire.

On constate parfois, dans la Maladie d'Addison. quelques symptômes

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d’ordre tabétique, en particulier l'abolition du réllcxe patellaire. Mais ici la pigmentation de la peau assurera d'emblée le diagnostic. On a, du reste, signalé dans celte affection une dégénérescence des cordons postérieurs (Bonardi) vraisemblablement due à la cachexie.

Pseudo-tabes dans la sclérose en plaques. — Dans la sclérose en plaques il n’est pas très rare de voir des cas dans lesquels les troubles de la motilité des membres, en particulier des membres inférieurs, rappellent plus ou moins ceux que l'on rencontre soit dans le tabes, soit surtout dans les affections du cervelet. Parfois la ressemblance avec le tabes vrai peut être très grande. J’ai observé pendant deux ans un malade qui présentait des douleurs fulgurantes typiques et très intenses, de 1 abolition des réflexes tendineux, de l'atrophie papillaire sans signe d’Argyll-Robertson, le signe de Romberg et une incoordination des membres inférieurs. Tous ces symptômes avaient eu une évolution subaiguë et dataient de dix-huit mois. A l’autopsie, pratiquée deux ans après le début de l'affection, il existait seulement, et uniquement dans les cordons postérieurs et dans toute leur hauteur, des plaques de sclérosé irrégulières en étendue d'un segment à l’autre. Les racines postérieures étaient saines. Récemment (lbl I) Oppenheim a rapporté un cas de sclérose en plaques à forme tabétique non suivi d autopsie. Pour le diagnostic on se basera sur l’absence du signe d Argyll-Robertson, la topographie des troubles de la sensibilité, qui n est pas radiculaire, le nvstagmus. Il est fort rare que la méprise puisse être commise.

b) Ataxie familiale, héréditaire. Maladie de Friedreich. — (l'est dans le cadre des ataxies spinales «pie doit trouver sa place 1 ataxie héréditaire ou maladie de Friedreich, affection qui emprunte sa symptomatologie très complexe à la fois au tabes et à la sclérose en plaques, sans posséder les caractères anatomiques de I une ou de I autre de «es allections.

Elle apparaît le plus souvent à l’épo«|ue de la puberté (Friedreich): chez des individus dans les antécédents desquels on retrouve une tare nerveuse collatérale ou même similaire, elle se développe souvent chez plusieurs individus de la même famille. Il existe d’assez grandes ressemblances entre l’incoordination motrice delà maladie de Friedreich «d celle de la maladie de Ruchenne. (l’est d’abord dans l’é«j uili bration et dans la station debout que l’ataxie fait sa première apparition: les jambes se dérobent fréquemment et la répétition des chutes que le malade attribue à une faiblesse musculaire est le premier symptôme «pii attire son attention. Peu à peu il lui est impossible de garder I équilibre au repos, il titube; la base de sustentation s’élargit, le corps el la tête oscillent et subissent un mouvement continuel de va-et-vient : tout ce coin plexus symptomatique s’exagère si le malade ramène ses deux pieds au contact l’un de l’autre (ataxie statique de Friedreich). L’occlusion des yeux n accentue pas ou n’augmente que peu les désordres de I équilibre; il n existe donc pas de signe de Romberg. Avec les progrès d«* la maladie. la marche

SÉMIOLOGIE 1)1 SYSTÈME SERVE! A .

se prend insensiblement, les troubles de l’équilibre augmentent el les mouvements des membres sont incoordonnés; comme le cérébelleux, ( individu atteint d’alaxie héréditaire présente plus ou moins l’allure d'un homme ivre, il titube, décrit des zigzags; comme l’ataxique, il lance les jambes brusquement en avant et en dehors, il talonne : d où le nom de démarche labéto-cérébelleuse que lui a donné Charcot. On observe dans les mouvements isolés des membres la même incoordination que dans le tabes vulgaire, pourtant l’ataxie des membres supérieurs se présente sous une forme assez remarquable; lorsque le malade veut saisir un objet, les mouvements sont moins irréguliers, ils ne sont pas déviés du but par des secousses inégales; la main s’abaisse jusqu’à l’objet, lentement, en décrivant des mouvements de latéralité, en planant (Carré), elle décrit ainsi un cône dont le sommet correspond à l’objet; celui-ci est saisi tout d’un coup, brusquement. La dysmétric est pour ainsi dire constante chez ces malades, ce dont on se rend facilement compte par l’épreuve de la préhension el celle du renversement de la main (voy. Alaric cérébelleuse). La sensibilité est très souvent altérée dans tous ses modes (lig. 4ô7- 459) mais les douleurs fulgurantes sont exceptionnelles. L’ataxie se manifeste encore ici par les altérations de l’écriture.

L instabilité de la tête qui oscille continuellement, soit latéralement, soit d’avant en arrière (mouvements de salutation), est particulièrement fr appante. Chez quelques-uns on constate encore des secousses des ailes du nez, des lèvres, des grimaces, des battements des paupières, des mouvements choréiformes brusques gesticulatoires ou athétoïdes. Les troubles de la parole sont constants, la voix est scandée, quelquefois enrouée, bitonale, ou nasonnée ; troubles mis sur le comptede l’ataxie des muscles du larynx ou des muscles de la langue, décrits par d’autres comme parole titubante. La musculature de la langue participe, en effet, à l’incoordination, continuellement animée de tremblements fibrillaires et même de mouvements brusques, la langue ne peut rester en repos, une fois tirée en dehors de la bouche.

L’ataxie héréditaire est donc à la lois une ataxie cérébelleuse et une ataxie médullaire (radiculaire), mais la maladie de Friedreich se distingue encore du tabes vulgaire et des affections cérébelleuses par la concomitance de certains symptômes constants, tels que la cypho-scoliose. la déformation des pieds (voy. Sémiologie du pied), le nystagmus; et. si les réflexes tendineux y sont abolis comme dans le tabes, par contre le signe de Babinski est constant. Enfin le signe d’ArgvIl Robertson fait toujours défaut.

La lésion initiale de la maladie de Friedreich est une sclérose névroglique des cordons postérieurs (Dejerine et Letulle, Auscher). Mais il existe en outre des lésions des cordons latéraux (faisceau pyramidal croisé), et plus spécialement du faisceau cérébelleux direct et souvent du faisceau de Gowers. Cette localisation nous explique à la rigueur les symptômes de la maladie, surtout si l’on tient compte de 1 âge relativement précoce auquel débute l’affection. Dans l’ensemble symptomatique

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il y a encore quelques signes qui. môme en présence des localisations anatomiques aujourd’hui connues, échappent encore à une explication rationnelle (cypho-scoliose, déformation des pieds, uyslagmus, I roubles de la parole. elc.|.