DAS
vreté en vaisseaux sanguins, absences de pigments de l'oreille.
Dans le type décrit pour la première fois par Scheïibe, la lame spirale osseuse, les cloisons intermédiaires dans la moitié supérieure du Emaçon et l'axe même de la columelle sont amincies. C’est le stade préliminaire du type Mondini.
A côté de ces lésions portant sur la charpente osseuse du limaçon, dans les diverses autopsies de ce type qui ont été publiées, on retrouve comme précédemment une atrophie de l'organe de Corti portant principalement sur les derniers spires, une atrophie du ganglion spiral et des fibres nerveuses.
La membrane de Reissner est soit boursouflée, soit affaissée sur la membrane basilaire, réduisant
le canal cochléaire à une simple fente. Les éléments
cellulaires spécifiques sont le plus souvent méconnaissables. Le saccule est fréquemment atteint et aplati. Sa macule est soit absente, soit incomplètement développée. La strie vasculaire est modifiée, le vas proeminens fait souvent défaut.. Mais l’utricule et les canaux semi-circulaires sont, là encore, respectés.
On doit ranger également dans les cas de surdimutité congénitale tous les cas où on a constaté des altérations dégénératives, non seulement à l'oreille interne, mais aussi à l'oreille externe et en d’autres régions du corps.
Les cas d’atrésie congénitale de l'oreille sont rares.
Mais les cas avec anomalies pigmentaires sont plus fréquents. Ce sont surtout les cas de surdité avec rétinilé pigmentaire. Dans une autopsie très intéressante, Siebenmann trouva le rameau cochléaire et les cellules ganglionnaires dans le canal de Corti
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très atrophiés. L’organe de Corti faisait défaut à la partie la plus inférieure du limaçon, mais était bien développé à la partie moyenne de la spire médiane. Cet organe était d’ailleurs anormalement déplacé vers l'extérieur, plus près de la crête du ligament spiral que de la crête spirale. La strie vasculaire était hypoplasiée et déplacée vers la membrane de Reissner. Il y avait une vascularisation remarquablement faible dans tout le réseau capillaire intralabyrinthique.
Tandis que dans la majorité des cas de surdimutité congénitale les altérations sont limitées à La partie inférieure, on trouve ici aussi une dégénérescence de l’épithélium des macules et des crêtes. Mais tandis que le rameau vestibulaire et ses ganglions étaient normaux, le rameau cochléaire et le ganglion de Corti étaient dégénérés.
L’intégrité de la partie médiane de l'organe de Corti correspondrait à des ilots auditifs observés dans la partie moyenne de la gamme chez les sourdsmuets atteints de rélinite pigmentaire. D’autres cas analogues ont été publiés (Alt, Alexander, Schwabach).
En résumé, dans tous les cas d’aulopsies de sourdsmuets congénitaux que nous venons de passer rapidement en revue, nous voyons que les lésions observées siègent presque toujours uniquement dans l’appareil auditif proprement dit.
Souvent ces lésions ne sont constatables que par un examen histologique. L’aplasie épithéliale est fréquemment limitée à quelques segments de l'épithélium sensoriel, expliquant ainsi les îlots et trous auditifs découverts par Bezold.
J. Malassez 4
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Le vestibule et les canaux semi-circulaires sont rarement atteints.
Il y a donc le plus souvent une différence profonde entre la surdi-mutité acquise et la surdi-mutité congénitale. Dans la surdi-mutité acquise, en effet, à côté de la lésion de l’appareil cochléaire, cause de la surdi-mutité, on rencontre avec une grande fréquence des lésions du vestibule et surtout des canaux semi-circulaires. Le vestibule est la portion du labyrinthe qui est le moins souvent atteinte (Saint-Hilaire). Nous trouverons peut-être dans ce fait l’explication de certaines anomalies constatées dans l'examen clinique des sourds-muets.
Dans ia surdi-mutité congénitale, ce n’est qu’exceptionnellement que nous trouvons des lésions des canaux semi-circulaires et de l’utricule. Les lésions, qu'on observe dans le canal cochléaire, sont moins graves dans la surdi-mutité congénitale que dans la
surdi-mutité acquise. Elles sont le plus souvent limitées.
