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Les fonctions des canaux semi-circulaires sont donc complètement annihilées, ce qui est d'accord avec l'expérience.

Le tronc du nerf acoustique dans le méat auditif interne est souvent atrophié dans toute son épaisseur. Cette atrophie atteint le plus souvent les ganglions et même les fibres nerveüses de la plaque osseuse spirale.

A. Castex et L. Marchand ont eu l’occasion de faire l’autopsie de sourds-muets ayant eu des méningites anciennes guéries. Dans un cas, ils ont constaté des lésions de dégénérescence, comprenant la couronne rayonnante des deux lobes temporaux, le segment sous-lenticulaire de la capsule interne et la partie la plus interne du pédoncule central. Elles étaient bilatérales. Les lésions consistaient en une sclérose névroglique sous-jacente à des épaississements méningés. Les cellules nerveuses avaient disparu. À

Dans une autre observation, cas IT, l'examen histologique a révélé des traces de méningite ancienne au niveau des circonvolutions (emporale et frontale, une dégénérescence des stries acoustiques, d’une partie du nerf auditif, La branche vestibulaire de Pauditif, l'intermédiaire de Wrisberg et le facial étaient respectés, Les cellules ganglionnaires de Corti étaient atrophiées.

Dans un troisième cas, les lésions observées étaient semblables à celles du cas précédent. Les auteurs ont constaté une dégénérescence de la branche cochléaire du nerf auditif, sans aucune lésion de la branche vestibulaire, et une dégénérescence des stries acous-

tiques.

D'après Castex et Marchand, la pathogénie serait

la suivante: les ménirgites anciennes guéries auraient laissé après elles l’atrophie tantôt du neurone terminal de la voie auditive comme dans le premier cas, tantôt des protoneurones périphériques comme dans les deux derniers cas.

Le plus souvent, les canaux semi-circulaires et le vestibule sont atteints. La clinique et l’anatomie pathologique sont d'accord sur ce point.

DEUxIÈME GRouPE. Cas d’origine tympanique. — À l'opposé de la forme méningitique, dans laquelle il n’y a pour ainsi dire jamais de lésions de la caisse, dans la forme tympanique les lésions de lappareil de transmission sont très importantes.

L’infection emprunte les fenêtres détruites ou altérées pour envahir le labyrinthe.

La scarlatine et la rougeole sont les deux maladies infectieuses qui se compliquent le plus souvent d’otite moyenne suppurée.

Le tympan, le marteau, l’enclume, l’étrier manquent dans plusieurs cas.

Les muscles. de la caisse, la corde du tympan sont souvent détruits, les cellules mastoïdiennes sclérosées.

Dans la caisse, on peut trouver des néoformations osseuses, des masses choléostomateuses.

Les fenêtres ovale et ronde sont soit détruites soit oblurées partiellement ou complètement par de l'os.

L'infection, qui est parvenue dans le labyrinthe, produit des désordres analogues à ceux que cause la forme méningitique, destruction et néoformation d'os et de tissu conjonctif à des degrés divers, mais amenant la destruction de l'organe de Corti, du veslibule et des canaux semi-circulaires.

Les espaces périlymphatiques, là encore, sont plus

CA

Ad

souvent et plus gravement atteints que les espaces endolymphatiques, comme si la capsule membraneuse offrait une barrière à l'infection.

L’otite moyenne aiguë ne provoque jamais la surdimutité.

Mais les otites moyennes suppurées chroniques, les otites moyennes tuberculeuses se rencontrent dans l’étiologie de cette affection.

Dans ces cas, il y a des modifications pathologiques importantes dans la caisse.

Les autopsies montrent tantôt les parois de la caisse carlées, tantôt rétrécies par de los, tantôt encore élargies et remplies d’une masse choléostomateuse.

La niche de la fenêtre vestibulaire a été trouvée soit rétrécie, soit obstruée par du tissu conjonctif.

Il y a souvent calcification de Ja membrane de la fenêtre cochléaire.

Dans le labyrinthe, on trouve, là encore, de la néoformation osseuse, tantôt limitée à l'appareil semicirculaire, tantôt portant sur tous les segments du labyrinthe. ”

Dans un seul cas, sur les vingt autopsies relatées

- dans le travail de Siebermann, on a trouvé des alté-

rations macroscopiques du nerf auditif.

Les altérations nerveuses et encéphaliques sont moins fréquentes que dans le cas d'origine méningée, cependant Bryant et Sears, Mygind rapportent des altérations macroscopiques de la circonvolution de Broca.

En résumé, les caractères différentiels de la surdité d’origine tympanale avec la surdité d’origine méningée sont : désordres graves de la caisse dans le premier cas, intégrité dans le second, le plus sou-

LA 2e

- vent intégrité du nerf auditif et des circonvolutions

temporale et frontale dans le premier cas, atrophie partielle ou totale du nerf auditif dans le second cas, avec fréquemment des séquelles de méningite encéphalique.

Les modifications pathologiques du labyrinthe sont comparables dans les deux cas.

TROISIÈME GROUPE. — Dans ce groupe, nous rangeons les surdi-mutités acquises, dans lesquelles il s'agit d’une modification primitive du labyrinthe comme cause de surdi-mutité.

Dans deux cas d’autopsie de surdi-mutité causée par une hémorragie labyrinthique d’origine traumatique, on n’a trouvé aucune lésion macroscopique visible de l'oreille moyenne, du vestibule du limaçon, mais les canaux semi-circulaires étaient plus ou moins obstrués par de l'os. La surdité était imputable à des lésions microscopiques du limaçon.

Dans un autre cas (Nager) les canaux semi-circulaires étaient obstrués jusqu’au voisinage de leurs ampoules, les terminaisons nerveuses et les nerfs efférents du vestibule et des canaux semi-circulaires étaient atrophiés ou disparus. Le saccule était ectasié avec dégéntrescence de la macule et de ses cellules sensorielles, Le canal cochléaire était dilaté. Les éléments épithéliaux, les cellules sensorielles étaient dégénérés. PAU CE

Il y avait néoformation d'os et de tissu conjonctif dans l’espace périlymphatique, mais la capsule ellemême était respectée, la caisse était intacte.

La surdi-mutité peut relever de la syphilis héréditaire. Dans trois autopsies, on trouva dans l'oreille moyenne une suppuration chronique avec carie osseuse. Dans une autre autopsie (Walker Downie),

chez un sujet à tares syphilitiques, dans toutes les cavités labyrinthiques, on a trouvé une néoformation osseuse qui remplissait totalement les canaux semicirculaires, à l'exception du canal externe. La columelle et la lame spirale étaient épaissies, la lumière du vestibule, considérablement rétrécie.

ne SURDI-MUTITÉ CONGÉNITALE

Siebenmann, dans le travail qu'il publia en 1904 sur l’anatomie et la pathogénie de la surdi-mutité, ne rapporte que dix-sept cas d’autopsie de sourdsmuets congénitaux et sur ces dix-sept cas, dix seulement avaient subi le contrôle de la technique histologique moderne. Siebenmann élimine tous les cas dans lesquels on a trouvé des résidus de processus inflammatoires graves dans le labyrinthe ou la caisse, cas qui doivent être classés dans la surdi-mutité acquise.

Siebenmann divise la surdi-mutité en groupes et sous-groupes suivant la nature des lésions.

Les cas qui ont été publiés depuis 1904 ne rentrent pas tous dans la classification de Siebenmann, si bien que cette classification trop étroite paraît actuellement un peu arbitraire.

L'absence totale bilatérale du labyrinthe membraneux a été trouvée une fois (Michel).

Cette malformation coïincidait chez le sujet examiné avec l’absence de la mastoïde, de la corde du tympan, des nerfs auditifs. |

Le conduit auditif interne était réduit à une fente donnant passage au facial. L’étrier et l’os lenticulaire étaient absents. Le conduit auditif externe et le tympan étaient normaux.

La métaplasie épithéliale peut être limitée exclu-

Le: 2

siverment à la membrane basilaire et aux éléments du limaçon (L. Katz, Baratoux), s'accompagner de malformation du ganglion spiral et des fibres qui s’en détachent, de développement défectueux et incomplet de l'organe de Corti, de métaplasie des cellules de Claudius, d’unipolarité d'une partie des cellules du ganglion spiral, d'état embryonnaire de la membrane tectoria et de la strie vasculaire dans tous les autres tours de spires (Siebenmann, Oppikofer).

En outre de ces modifications pathologiques du limaçon membraneux et des ganglions spiraux, le nerf cochléaire peut être dégénéré, soit uniquement dans son trajet intracochléaire (Denker), soit également dans son tronc (Watsuji).

L'oreille moyenne est normale. La partie supérieure du labyrinthe et le saccule sont normaux. L'appareil d’équilibration est respecté.

Dans d’autres cas, la métaplasie épithéliale est plus étendue. En outre de l'absence où de la défectuosité de développement de l'épithélium sensoriel, on trouve soit de l’ectasie, soit e l’affaissement de la paroi du labyrinthe membraneux de la partie inféricure, Là encore les altérations pathologiques sont limitées le plus souvent au canal cochléaire et au saccule, respeclant les canaux semi-circulaires.

Dans quelques aulopsies, à côté de lésions labyrinthiques, telles que dégénérescence de lépithélium sensoriel, altération peu importante de lutricule et du saccule, aplasie et pigmentation cochléaire, on a trouvé des modifications pathologiques de l’oreille moyenne, consistant en rétrécissement où occlusion des fenêtres, épaississement de la base de l’étrier, soudure de la longue branche de l’enclume et de la

branche postérieure de l’étriér avec le canal du facial, qui en cet endroit mest obturé que par du tissu conjonctif, et avec la paroi postérieure de la caisse qui fait saillie, absence du muscle de l’étrier (Siebenmann, Nager, Habermann).

Ces résidus d'otite moyenne seraient pour Siebenmann la trace d’une méningite intra-utérine.

Les modifications histologiques bien décrites par Pause dans un cas analogue sont : allongement de la membrane de Reissner, affaissée sur la membrane basilaire et lui adhérant par places, membrane de Corti déformée, déplacée vers le sillon spiral interne et recouverte d'épithélium, peu de cellules ganglionnaires dans le canal spiral, nerf acoustique dégénéré. La macule de l’utricule était dégénérée à droite, normale à gauche. La macule du saccule était dégénérée à droite, absente à gauche.

Dans une autopsie déjà très ancienne, Mondini avait trouvé la dilatation de l’aqueduc du vestibule et du limaçon. Cette particularité a été retrouvée par lisen-Makeprang dans plusieurs cas et par Alexander.

Dans ce type, les rampes vestibulaires n’existaient que dans la circonvolution inférieure du limaçon. A la partie supérieure se trouvait une vaste cavité commune, traversée par une mince colonnelte qui, partant de la columelle, aboutissait au loit. Les canaux semi-Circulaires étaient normaux. .

Dans une autopsie plus récente, du même type, Alexander a décrit en outre les modifications histologiques qui consistaient principalement en atrophie du nerf acoustique, de ses branches et de ses ganglions, en atrophie et dégénérescence de l'épithélium de toutes les parois du canal cochléaire, pau-