PREMIÈRE PARTIE

Définition. — Synonymie.

Historique. 1° Période ancienne: Tulpius. De Morgagni à Lannelongue. — 2° Période moderne: Cruveilhier, Dareste, Recklinghausen, etc.

On désigne sous le nom de spina bifida les malformations congénitales rachidiennes, dans lesquelles une fissure portant sur l’enveloppe osseuse du canal vertébral s'accompagne de modifications variables des parties molles tant intra que juxtarachidiennes.

Cette définition ne s'applique pas exclusivement aux fissures portant sur la partie postérieure des vertèbres; elle comprend également les fissures des corps vertébraux, beaucoup plus rares, et constituant ce que certains auteurs appellent le spina bifida antérieur.

Synonymie. — Le terme de spina bifida, proposé par Tulpius, un des premiers auteurs qui se soient occupés de celte affection, est aujourd’hui le seul en usage dans toutes les langues du monde scientifique. A la fin du xvm: siècle et pendant toute la première moitié du xix°, ce mot était tombé en

désuétude et avait été remplacé par celui d'hydrorachis, qui est maintenant tout à fait abandonné. Quelques autres appellations, proposées par divers auteurs, n'ont pas été conservées. Je citerai celles de spinola (Linné), hydrorachilis (Sauvages, Cullen, Sagar), hydrorrhachia (P. Franck), fissure spinale (Geoffroy-Saint-Hilaire), rachischisis, etc. Les termes de myélocèle, méningocèle, myéloméningocèle, etc., servent aujourd’hui à désigner les différentes formes du spina bifida.

Historique. — Les études modernes sur le spina bifida envisagé au double point de vue anatomique et clinique dérivent toutes de l’admirable mémoire publié en 1886 par Recklinghausen:. C’est Recklinghausen qui, dans ce mémoire, a reconnu et classé les différentes formes anatomiques du spina bifida, et c’est grâce à ses recherches que les caractères cliniques afférents à chaque forme ont pu être établis et qu’on a mis en lumière le pronostic, les indications thérapeutiques, voire même certains points essentiels de la technique opératoire. Vers la même époque, un autre élément, l'introduction des méthodes antiseptiques, est venu donner aux chirurgiens une assurance qui, jusque-là, leur avait fait défaut. Il n’en est pas moins vrai que les études de Recklinghausen ont grandement facilité leur tâche. Si donc nous prenons en considération ces deux événements à peu près contemporains, le mémoire de Recklinghausen et l'avènement de l’antisepsie, nous pourrons diviser l'histoire du spina bifida en deux périodes distinctes, la période ancienne et la période contemporaine.

La période ancienne ne remonte pas très loin. On a voulu jadis trouver dans une phrase d’Hippocrate une indication relative au spina bifida: « Alius morbus orilur ex defluxione capilis, per venas, in spinalem medullam. Inde autem, in sacrum os impelum facit, quo medulla ipsa fluxionem perducit.…. 2.»

1. RECKLINGHAUSEN. — Untersuchungen über die Spina bifida (Arch. f. path. Anat. und Physiol., 1886, t. CV, p. 243 et 373). 2. HippocRaTE. — Liber de Glandulis (Hzpt *ASévwv), XIV. Ed. Littré, t. VITE,

Mais il suffit, comme l'indique Morgagni, de se reporter au contexte : «Une autre maladie, provenant du catarrhe de la tête, se produit, par la voie des veines sur la moelle épinière; là, elle se jette sur le sacrum, la moelle épinière conduisant la fluxion, et elle se fixe sur les cavités des hanches, et si les hanches viennent à consomption, le patient tombe dans le marasme, et il ne peut pas vivre, car bientôt il souffre dans les côtes; les pieds et les cuisses suivent et s'atrophient, toujours en un long temps, au milieu des soins du traitement. De la sorte, le malade s’affaiblit et meurt. Voilà ce que j'avais à dire sur les flux venant de la tête. » (Trad. Littré.) Rien, dans ce passage, si on le lit en entier, ne fait penser au spina bifida.

Samuel Cooper, dans l’article «Spina bifida», du Dictionnaire de Chirurgie pratique, traduction française (Paris, 1826, t. Il, p. 414), écrit : «C’est à tort que les Arabes qui, les premiers, ont parlé de cette maladie, ont imputé l'absence d’une ou plusieurs apophyses à la tumeur... » Je n'ai pu retrouver à quels auteurs il fait allusion.

La première observation probable de spina bifida me paraît due à Forestus (Peter van Forest)1. Il s’agit d'une tumeur siégeant dans les vertèbres du cou, qui, d’après la description qu'il en donne, paraît bien être un spina bifida cervical, à moins que ce ne soit une céphalocèle postérieure. Forestus essaya de ligaturer la tumeur à sa base, et le malade mourut.

Une observation de G. Bauhin, rapportée par Bonnet, est plus précise. Nous y trouvons deux détails qui reparaîtront souvent dans les observations ultérieures. La mère de l’enfant, née avec une tumeur lombaire, avait fait pendant sa grossesse une chute sur le dos, et ceux qui virent la tumeur gonflée de liquide à l'instar de la vessie, crurent que la tumeur contenait de l'urine et communiquait avec la vessie. Mais, à l’autopsie, Bauhin ne trouva pas cette communication avec la vessie, et

1. Forestus. — Obs. Chirurg. Libri V, lib. III, obs. VII. Lugd. Batav., 1610,

2. BoNNET. — Sepulchretum, sive Anatomia practica, sect. 11, obs. XII, t. Il, p. 1538.

reconnut que la tumeur était formée par la moelle épinière mise à nu par suite de la structure défectueuse de deux vertébres lombaires; il ne put pas dire si la matière àâcre contenue dans la tumeur avait putréfié les os, car on ne retrouvait aucun reste des parties disparues, et les vertèbres voisines étaient intactes.

En réalité, c’est à Tulpius: que nous devons le premier travail d'ensemble sur le spina bifida, auquel il a d’ailleurs donné le nom sous lequel nous le désignons encore aujourd’hui. Tulpius relate six cas de sa pratique personnelle : un d’eux, surtout, est très nettement décrit et fait l’objet d’un bon dessin. La lésion siégeait dans la région lombaire et avait un pédicule étroit. Un chirurgien lia le pédicule avec un fil pour pouvoir exciser la tumeur quand elle serait sphacélée. Mais l'enfant mourut avant. Tulpius, à l’autopsie, trouva le rachis comme perforé, et dans cet orifice un si riche épanouissement nerveux que l’ablation de la tumeur aurait été certainement impossible. La fissure allait de la dernière vertèbre dorsale jusqu’au coccyx, et le fond de cette fissure aurait été tapissé, au dire de Tulpius, par la membrane péritonéale. On a voulu conclure de ces mots que Tulpius avait cru trouver une fissure des corps vertébraux, mais le dessin joint à l'observation ne fait rien voir de pareil.

Dans un autre cas, la moelle faisait hernie dans les lombes, sans que la peau présentät aucune lésion. L'ouverture de cette tumeur fit écouler du liquide, et en même temps que le liquide sortait, la vie de l’enfant s’échappa. Aussi Tulpius, ayant montré comment le diagnostic de ces tumeurs peut être porté, conclut par la règle suivante au point de vue de l'intervention chirurgicale: «Ne tumorem hunc improvide aperiant chirurgi, sed vilent obnixi ignominiam infaillibiliter ipsis eventuram inde! » (1641.) |

Fr. Ruysch2, en 1691, ayant vu personnellement dix cas de spina bifida, donne de cette affection une description courte, mais assez nette, qu'il accompagne d’un bon dessin. Dans les

1. Tuzpius. — Obs. med., lib. IIT, cap. XXIX, XXX, p. 229 ets. 2. Ruyscx. — Obs. anat. chir. Centuria. Amstelod., 1691, obs. 24, 35 et 36.

cas qu'il a observés, la lésion siégeait presque toujours dans la région lombaire, rarement dans le dos : il ne l’a vue qu’une seule fois à la nuque. Il rapproche le spina bifida de l'hydrocéphalie, et en fait, sans aucune hésitation, une hydropisie partielle de la moelle.

Puis les observations se multiplient : on en trouvera une énumération complète à l'index bibliographique. Signalons seulement le cas d'Apinus:, qui, le premier, a vu la moelle s'attacher à la paroi postérieure de la tumeur.

En 1679, Bonnet? rapporte un certain nombre de ces observations, mais sans rien y ajouter de personnel.

Au contraire, le chapitre que Morgagni3 a consacré aux hydropisies et tumeurs aqueuses de l’épine, est des plus importants. Morgagni relate la plupart des observations antérieures, et les opinions tant anatomiques que pathogéniques auxquelles ces observations ont donné lieu. Il résume son opinion dans les lignes suivantes : (Il peut s’accumuler de l’eau dans le canal vertébral, qu’elle soit sécrétée dans son intérieur, ou qu’elle vienne de la cavité du crâne, de sorte que tantôt il y a hydropisie des deux cavités et tantôt d’une seule. Les os des vertèbres pouvant céder, il se forme ainsi une fente, tantôt dans quelques vertèbres et tantôt dans toutes, et, l’eau pressant les enveloppes de la moelle épinière, il se développe à la partie postérieure de l’épine une tumeur plus ou moins grande, qui est analogue à l’hydrocéphalie. Les os des vertèbres se fendent principalement à l’endroit qui doit être le siège des apophyses épineuses, parce que la résistance des muscles et des tendons est plus faible en ce point que sur les côtés. » Puis il insiste sur ce fait que le spina bifida peut s'accompagner d'hydrocéphalie ou en être indépendant. Il admet comme possible que l’eau « provienne d’une hydropisie de l'écorce intérieure de la moelle épinière ». Il décrit comme symptômes fréquents

1. Apinus. — Ephem. Acad. Caes. Leop. nat. curios., 1702, dec., IX, obs. 1535.

2. BoNneT. — Sepulchretum, sive Anatomia practica. Genève, 1679, lib. 1, sect. 16, et lib. IV, sect. 11, obs. 13, p. 1538.

3. MoRGAGNI. — De sedibus et causis morborum, lib. I, epist. XIT, 9-15.

la paralysie et la faiblesse des membres inférieurs, de la vessie et du sphincter de l'anus, ainsi que les convulsions, qui seront encore plus rapidement mortelles si, en ouvrant la tumeur, on pique les nerfs, ou si on les expose au contact de l’air. Mais si ces symptômes n'existent pas et qu’on constate que le mal dépend bien d’une cause externe, alors on pourra, à l'exemple de Trew, et en observant ses prudentes recommandations, tenter quelque chose, «si toutefois il est permis de tenter la guérison

dans des maladies de cette espèce, qui sont si trompeuses, après

des exemples innombrables qui ont été funestes. »

Dès lors, la théorie anatomique et pathogénique de Ruysch et de Morgagni règne sans conteste. «Il est constant qu'il faut regarder le spina bifida comme une sorte d'hydropisie enkystée de la moelle épinière, dont la formation donne lieu à la séparation des vertèbres du côté de leur apophyse épineuse» (Terris)r. Ce liquide peut provenir d’une congestion séreuse plus ou moins forte dans le cerveau, et le spina bifida est alors symptomatique d’une hydrocéphalie. Mais d’un autre côté, comme l’a fait observer Morgagni, l’hydrocéphalie peut très bien être symptomatique du spina bifida, c’est-à-dire lui être secondaire. Enfin, il y a des cas de spina bifida idiopathiques, c’est-à-dire indépendants de l’hydrocéphalie, et qui peuvent avoir été déterminés par la carie des vertèbres, leur fracture ou leur luxation, une forte contusion, des hydatides, etc... (ibid.). Enfin, le liquide, quelle que soit sa provenance, pourra s’épancher soit entre la moelle et ses enveloppes (hydrorachis externe), soit dans le canal central de la moelle (hydrorachis interne). |

Pour d’autres, et nous allons revenir sur leurs idées quand nous étudierons les œuvres des précurseurs qui ont préparé et rendu possibles les recherches de Recklinghausen, l'ouverture

‘rachidienne serait le phénomène fondamental. L'accumulation de liquide, l'hydrorachis, se produirait secondairement soit par suite du changement dans les conditions de pression du liquide rachidien, soit pour toute autre cause. On accorde de plus en

1. Terris. — Consid. gén. et obs. partic. sur le spina bifida (Journ. génér. de méd., 1806, 9° année, t. XX VII, p. 162),

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plus de valeur à l'hypothèse d’un arrêt de développement de la moelle et du rachis. Mais tous les auteurs sont loin de partager cet avis, et même après la publication du mémoire de Recklinghausen, Lannelongue et Coudray publieront dans le Dictionnaire Jaccoud un article dont on peut résumer les conclusions de la façon suivante : : La théorie de l'arrêt de développement ne constitue pas une théorie pathogénique complète. On comprend bien que la hernie du contenu du canal médullaire se produise par les points où ce canal reste le plus longtemps ouvert, c'est-à-dire à la région lombaire, et que la soudure précoce de l’arc postérieur à la région dorsale en rende en ce point la production difficile, mais la théorie de l'arrêt de développement ne donne pas d'autre explication. Les modifications pathologiques de l'embryon qui peuvent être invoquées comme causes possibles du spina bifida sont multiples :

1° Les hydropisies embryonnaires ;

2° Les adhérences entre la moelle et les téguments;

3° Les altérations superficielles des téguments, telles que les ulcérations, ce qui expliquerait l'aspect fréquemment cicatriciel de la peau au niveau de la tumeur; à

4° L'existence de néoplasmes cutanés, tels que des nævi, au niveau de la tumeur;

5° Les maladies générales de l'embryon, telles que la syphilis héréditaire.

En somme, cette opinion, qui tendait à faire du spina bifida une malformation consécutive à une hydropisie localisée à la moelle, jusqu'à une époque très récente, a eu de nombreux adhérents. Et quant aux formes où l'existence d’une collection liquide, d'une hydropisie enkystée, n’était pas démontrable, comme par exemple dans le rachischisis partiel, on admettait qu’il y avait eu au début une poche fermée, mais qu’à un moment donné, et le plus souvent pendant la vie intra-utérine, la paroi postérieure de ce sac s’était rompue, laissant à découvert la face postérieure des corps vertébraux, recouverte par la paroi pro-

1. LANNELONGUE et Coupray. — Art. Vertèbres, Vertébrale, in Dict, Jaccoud, & XXXIX, p. 222.

fonde du sac à laquelle adhéraiïent des restes plus ou moins importants de substance médullaire. (Rokitansky, Fürster, Ahlfeld, etc...)

Cependant, cinquante ans avant le mémoire de Recklinghausen, Cruveilhier avait porté la question sur son véritable terrain. Ses Considératlions générales sur le spina bifida sont des plus curieuses1, À son avis, la relation de cause à effet, que la coexistence fréquente du spina bifida et de l'hydrorachis a fait admettre, est une erreur. On a dit que le liquide en s’accumulant dans le canal vertébral, généralement en son point le plus déclive, distendait ce canal encore carlilagineux, de telle sorte que les membranes pouvaient faire hernie entre les lames déjetées. Il est impossible d'admettre l'influence de la pesanteur chez le fœtus qui n’est pas dans la position verticale. L'ostéogénie, qui nous apprend que le développement des lames ou des arcs vertébraux se fait successivement de haut en bas, nous fournit une explication bien meilleure et nous amène à l’hypothèse d’un arrêt de développement. Après müre réflexion, ajoute-t-il, je suis resté convaincu qu'il faut admettre une adhérence préalable de la moelle et de ses enveloppes avec les téguments, adhérence antérieure à la cartilaginification des lames, qui maintiendrait la moelle hors du canal vertébral et s'opposerait par conséquent à la formation des lames dans la région correspondante. Il y a plus: Cruveilhier ne croit pas à la nécessité d’une augmtntation du liquide céphalo-rachidien pour expliquer le spina bifida. L'’adhérence une fois établie, le canal osseux étant imparfait, il est tout naturel que le liquide céphalo-rachidien se porte au point qui lui offre le moins de résistance. Donc, le spina bifida n’est pas causé nécessairement par l’hydrorachis, et l’hydrorachis ne l'est pas nécessairement par l’hydrocéphalie. Or la dissection a fait voir à Cruveilhier que, dans tous les cas de spina bifida qu'il a rencontrés, la moelle avec ses enveloppes allait se perdre dans l'épaisseur des parois de la tumeur, et que de cette portion de la moelle tantôt

1. CRUVEILHIER. — Anat. path. du corps humain. Paris, 1829-1835, t. I, liv. XVEL, pl. 4; p. 1 à 4.

saine, tantôt plus ou moins atrophiée, naissaient les nerfs. Un autre fait aussi frappant, c'est que, dans le spina bifida sacré, ce ne sont pas les nerfs sacrés ni la queue de cheval qui vont se confondre avec la paroï, mais bien la moelle elle-même. Ce déplacement de la moelle et cette adhérence avaient été bien vus par Morgagni, qui avait cru que la moelle adhérant à la tumeur se trouvait ensuite entraînée par le développement de la tumeur. La véritable explication de ce fait, pour Cruveilhier, est que, dans les premiers mois de la vie fœtale, la moelle occupe toute la longueur du canal vertébro-sacré. On peut donc admettre que l’adhérence remonte aux premiers temps de la vie intra-utérine.

Certes, avant Cruveilhier, Fleischmann: et Meckel2 avaient décrit le spina bifida comme une lésion due à un arrêt de développement, à une insuffisance de la force de croissance. Mais ils sont loin d’avoir la précision scientifique, je dirais presque la divination du grand anatomo-pathologiste français. Cruveilhier était tellement en avance sur ses contemporains que ses idées n'ont guère été, je ne dirai pas même adoptées, mais examinées, que lorsque, trente ans plus tard, elles ont été reprises par Virchow $. Virchow admet, tout au moins pour les spina bifida sacro-lombaires, que la moelle contracte avec la peau une adhérence en forme d’ombilic, et que le canal central de la moelle peut même s'ouvrir au fond de cet ombilic. Ranke#, tout en se rangeant à l’opinion de Cruveilhier sur le rôle de l’adhérence de - la moelle à la peau, y ajoute un élément nouveau, et considère que le point de départ du spina bifida lombaire doit être le défaut de séparation entre les bords de la gouttière médullaire et le feuillet corné. Puis, peu après, Hofmokl5 chercha à établir un compromis entre les anciennes et les nouvelles théories. Pour lui, l’adhérence entre la moelle et la paroi du sac n’est pas

1. FLEISCHMANN. — De viliis cong. circa thoracem et abd. Erlangen, 1810.