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en avant, avec les méninges spinales et le filum terminale. La masse néoplasique avait une structure très complexe, et était formée pour une part de masses kystiques, et pour une autre part de masses molles, dans lesquelles on trouvait une substance ayant quelque analogie avec la substance cérébrale d'un enfant nouveau-né. Dans ces masses, on ne découvrait, il est vrai, ni fibres nerveuses, ni cellules nerveuses, mais, par contre, on y voyait çà et là des nodules constitués par une substance fondamentale, dans laquelle étaient éparses de nombreuses cellules, avec des noyaux plus ou moins volümineux. Il y avait aussi des noyaux cartilagineux, des fragments ossifiés et des cavités kystiques, les unes grosses comme un pois, les autres plus volumineuses et allant jusqu'aux dimensions d'un noyau de datte: toutes contenaient un liquide citrin. Quelques-unes de ces cavités, les plus superficielles, s'étaient rompues au moment de la naissance. Certaines avaient une paroi mince et d’autres une paroi analogue à la peau, avec un revêtement épidermique. Virchow croit que la substance fondamentale dont il a été question plus haut était de la substance grise embryonnaire, avec une hyperplasie interstitielle.
Je ne veux pas insister sur la ressemblance que celle tumeur, annexée à un spina bifida antérieur, présente avec certaines tumeurs que nous avons étudiées dans le spina bifida postérieur. Les mêmes réflexions seraient à lui appliquer.
Mais il est un dernier groupe de cas, assez nombreux si on considère la rareté relative des spina bifida antérieurs, et auquel j'attribue une très grande importance au point de vue tératogénique. Ce sont les fissures antérieures, dans lesquelles, au lieu d’une hernie des parties molles intra-rachidiennes se faisant de dedans en dehors du canal rachidien, on trouve unehernie de viscères appartenant au tube digestif, et s’effectuant de dehors en dedans à travers la fissure rachidienne. Nous avons rapporté plus haut les cas de Svitzer, de Lévyet de Rindfleisch (première observation), dans lesquels une anse intestinale, se faisant jour à travers une hernie diaphragmatique, venaient se mettre en contact avec la fissure antérieure des vertèbres cervicales, et dorsales ; cette circonstance a paru jusqu'ici à peu près inexplicable; je crois cependant qu'il sera assez facile de lui donner une explication, surtout si on rapproche ces faits de celui de Morel et Gross que je reproduis intégralement.
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OBSERVATION 153 (MOREL ET Gross !).
Étude anatomique d'un monstre anencéphale (pseudencéphalien de G. Saint-Hilaire), avec division complète de la colonne vertébrale, absence de la moelle épinière, exstrophie de l'estomac, exstrophie de la vessie, utérus et vagin bifides, aorte double, anomalies multiples.
La mère était une fille primipare, scoliotique, boitant un peu, avec un large bassin. Le père présumé est-bien constitué. Grossesse normale, sans grandes privations. Mouvements sentis d’assez bonne heure. Dans les premiers jours de février, la mère reçut un coup sur le ventre, et depuis elle n’a plus senti de mouvements. Huit jours après, le travail commence, il dure ciuq jours ; mais les fortes douleurs ne durèrent que vingt-quatre heures, et ne, furent pas excessives.
L'enfant expulsé ne donne plus aucun signe de vie. Il offre les difformités suivantes : Monstre du poids de 1,020 grammes, mesurant 25 centimètres et demi de longueur; du sommet à l’ombilic, 145 millimètres; del’ombilic au talon, 1 ro millimètres. La peau est roséeet recouverte d’un enduit sébacé. La face est dirigée vers le haut, elle est écrasée et a l’aspect général d’une tête de batracien. Il n’y a pas de front, la peau du front cesse à 10 millimètres au-dessus du sourcil. Les yeux volumineux, saillants, sont entr’ouverts et distants l’un de l’autre de 15 millimètres. Le nez, écrasé, occupe le point le plus supérieur du corps. La bouche, entr'’ouverte, ne présente pas d’anomalie et laisse voir la langue, qui est bien conformée. Au sommet du crâne existe une large ouverture que remplit une tumeur.
Diamètres de la tête: du menton au front, 55 millimètres; de l'angle externe d’une orbite à l’autre, 50 millimètres; du menton à la nuque, 55 millimètres; diamètre temporal, 60 millimètres.
Immédiatement au-dessous du menton naît le tronc qui, resserré à sa partie supérieure, donne attache à des membres supérieurs bien conformés. La longueur du membre supérieur jusqu’à l’extrémité du médius est de 65 millimètres; la main mesure 4o millimètres de longueur ; les ongles sont formés.
La largeur des épaules est de 85 millimètres. Le diamètre sternovertébral de 50 millimètres. |
La partie antérieure du tronc ne présente rien de particulier jusqu’à l’ombilic; celui-ci est très bas et donne insertion à ‘un cordon ombilical gros et épais, mesurant 120 millimètres de longueur.
1. Morec Er GROss, — Revue méd. de l'Est, 1878, et Archives de tocologie, 1878, V, p, 626. :
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La région sous-ombilicale présente une tumeur saillante, molle, rougeâtre.
Le dos présente des particularités très remarquables. À 1 centimètre au-dessous de la limite inférieure de la Lumeur cranienne, se rencontre une autre tumeur sous forme d’un champignon étalé dans le sens transversal, et que nous examinerons en détail plus loin.
Les extrémités inférieures, bien conformées, mesurent 130 millimètres depuis le pli de l’aine jusqu'au talon. La longueur de la cuisse est de 65 millimètres, celle de la face plantaire de 60 millimètres.
Squelette. — Une poche vide, membraniforme, plissée et affaissée sur elle-même, tient la place de la boîte cranienne et représente les rnéninges. Cette poche communique avec l'extérieur par deux orifices situés de chaque côté de la ligne médiane, et par lesquels son contenu a dù se vider. Le diametre transversal de la poche mesure ho millimètres, le vertical 20 millimètres. Le diametre de l’orifice du côté droit mesure 10 millimètres, celui du côté gauche 15 millimètres. Les parois de la poche sont lisses à la surface externe, inégales et très éraillées à la surface interne. Elles sont constituées par un tissu conjonctif embryonnaire, renfermant une quantité considérable de vaisseaux gorgés de sang. Les deux surfaces sont dépourvues d’épithélium. Il n’y a pas trace de tissu nerveux dans l’intérieur de la poche.
La partie écailleuse de l’occipital fait défaut, le pariétal manque presque en totalité, l’écaille du temporal est renversée en dehors, et du frontal il ne reste que la partie orbitaire, horizontale. La base du
crâne existe.
La colonne vertébrale, depuis la base du-cràne jusqu'à son extrémité
. inférieure, est divisée dans toute son épaisseur en deux parties égales,
symétriques, complètement séparées l’une de l’autre. Les corps vertébraux sont divisés en même temps que les arcs; il ne s’agit donc pas de spina bifida.
Les deux parties de la colonne vertébrale ne sont réunies qu’à leurs extrémités, où se trouve, en haut comme en bas, un ligament transversal, très court, très fort. Le ligament inférieur réunit les deux masses latérales du sacrum, qui s’inclinent en bas et en dedans. Ces ligaments et les deux parties de la colonne circonscrivent ainsi une ouverture ovalaire de 30 centimètres de hauteur sur 26 centimètres de largeur.
Côtes et sternum bien développés. Les os iliaques sont bien formés, mais au lieu d’être articulés entre eux par la symphyse pubienne, ils présentent en avant un écartement de 45 millimètres; on ne constate pas de bande ligamenteuse entre ces os. Le diamètre bi-iliaque d’une épine antéro-supérieure à l’autre est de 85 millimètres.
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Le squelette des membres thoraciques et abdominaux est bien développé. |
Organes génilo-urinaires. — Au-dessous du cordon ombilical, il existè une saillie membraniforme longue de 10 millimètres, qui forme une sorte de sac herniaire, descendant entre les cuisses et ressemblant de prime abord au scrotum. En ouvrant l’abdomen, on constate que la tumeur est une poche herniaire dans laquelle s'engage la moitié antérieure du lobe carré du foie, le fond de la vésicule biliaire et la
