OBSERVATION 150 (ROBINSON

Fille de onze mois, avec pied bot et polydactylie à gauche. Volumineuse tumeur abdominale, faisant surtout saillie à droiteet se tendant par les efforts. Circulation sous-cutanée abdominale exagérée. Matité dans le côté droit de l’abdomen. Les doigts pouvaient pénétrer entre

» le rebord costal et le kyste, ce qui fit exclure l’idée d’une hydronéphrose. Le bassin, au toucher rectal, était vide. La tumeur descendait jusqu’au détroit supérieur. Pas d’hydrocéphalie. On fit le diagnostic de kyste provenant soit du parovaire, soit d’un reste fœtal. Laparotomie sous-ombilicale, paramédiane droite. On tombe sur un kyste bleuâtre qui est ponctionné. Il vient plus d’une pinte de liquide clair

comme de l’eau. Quand on cherche à extraire de l’abdomen le kyste vidé, on constate qu’il est attaché au rachis. L’exploration digitale de la cavité de la tumeur conduit dans un orifice placé sur le côté du rachis. Cet orifice avait plus de trois centimètres de hauteur. Ligature, excision du kyste et suture.

Examen du kyste. — Le kyste paraît avoir une paroi fibreuse blanchâtre. Sa surface interne est brillante, lisse, et on ne voit sur elle aucun filet nerveux. Le liquide était clair, limpide, d’une densité de

…— 1,002 et offrait une réaction alcaline. Il contenait des traces d’une … substance protéique, qui réduisait la liqueur de Fehling, sans toutefois être du sucre. La présence de cette substance et la faiblesse du poids spécifique montrait bien que c'était du liquide céphalorachidien.

—. L'enfant meurt dix jours après l’opération, sans avoir eu ni phéno-

— : mènes convulsifs, ni accidents vésicaux ou rectaux, ni paralysie. .

Aulopsie. — Fissure étendue, sur le côté droit, s'étendant de la

dernière vertèbre dorsale à toutes les vertèbres lombaires. À sa partie

centrale, la fissure est limitée en avant par le bord latéral du corps ;

il n’y a ni pédicules ni apophyses transverses, et il ne reste là qu’une

petite portion de la lame adjacente à l’apophyse épineuse. En même

Rogixson. — A case of. S. B. through a defect at the side ôf the spinal column (Trans. of the Clin. Soc. of London, 1903, 8 May, XXXVI, p. 200).

da dhtanit disent tt he en

temps, on trouve de graves irrégularités du côté des corps. Au point où la fissure à sa plus grande largeur, les deux moitiés droites des corps sont fusionnées. La vertèbre au-dessus a sa moitié droite à peine marquée par rapport à la gauche. La vertèbre au-dessous est à peine développée à gauche, et la vertèbre suivante n’a pas de moitié gauche du tout. Scoliose convexe à droite.

Le canal médullaire est très dilaté. Des filets nerveux partant de la

moelle passent dans le sac.

En étudiant avec soin cette description un peu imprécise, en la comparant surtout aux deux photographies qui accompagnent le mémoire, on arrive à se convaincre que l’on a affaire ici à un spina bifida antérieur, latéral, parce qu’une seule moitié des corps s’est développée, mais a pris un développement exagéré. Ce qui semble le prouver, c'est d'abord qu'au niveau inême de la fissure une des vertèbres a une moitié seulement développée, et d'autre part, au-dessus et au-dessous de la fissure, les corps sont entiers, mais divisés en deux moitiés distinctes sépa-

rées par une mince couche cartilagineuse. Dans les deux cas où

une moitié seulement des vertébres s’est développée, c'est du côté de la fissure que se trouve la moitié absente.

Il ne me resterait plus à signaler que l'observation de Forest- Willardr, mais il s’agit d’une observation purement clinique, dont le diagnostic n’est pas bien certain, et qui dans tous les cas ne nous servirait de rien ici. Notons seulement que le sujet, une fille de onze mois, ayait dans la région lombaire une tumeur donnant l'impression d’un lipome et, dans la cavité abdominale, une vaste tumeur occupant toute la moitié droite du ventre; cette tumeur paraissait demi liquide, repoussait le colon en avant, et se tendait dans les efforts. Paralysie probable des deux membres inférieurs.

Si nous voulons, d'après les observations que nous venons de rapporter, résumer l’anatomie pathologique du spina bifida antérieur, voici à quelles conclusions il nous sera possible d'arriver.

1. DE ForEstT-WicLarp. — S. B. ant. forming abdominal cyst. (Philad. Acad. of Surg., 7 déc. 1903, et Annals of Surgery, 1904, XXXIV, n° 4, p.612).

SPINA BIFIDA ANTÉRIEUR 52$

Le spina bifida antérieur peut siéger dans toutes les régions de la colonne vertébrale. On le trouve dans la région cervicale, (Dugès, Cruveilhier, Levy, sans compter le cas de Svitzer où, comme dans certains cas de spina bifida occlusa postérieurs, la méningocèle s’est fait passage entre l’occipital et l'extrémité supérieure du rachis) dans la région dorsale (Rindfleisch, Levy), dans la région lombaire (Sestier-Cruveilhier, Rindfleisch, Clinical Society n° 24, Robinson) ou enfin sacrée (Kuhn, Hugenberger, Krüner et Marchand, Emmet, Clin. Soc., n° 25). Nous examinerons en dernier lieu les cas de spina bifida antérieur sacrés.

Dans aucune des observations que nous avons rapportées, la fissure n'occupait qu'un seul corps vertébral. En général, on trouve plusieurs corps consécutifs fissurés ; il peut y avoir quatre vertèbres malformées (cas de Sestier-Cruveilhier, douzième dorsale et trois lombaires), toute une région (les sept vertèbres cervicales, dans un des cas de Kuhn) ou bien la malformation peut-être encore plus étendue. Dans le cas de Cruveilhier, toutes les vertèbres cervicales et les quatre: premières dorsales sont atteintes de fissure antérieure. Dans celui de Levy, la fissure va du sphénoïde à la dixième dorsale. Je note en passant le premier cas de Rindfleisch, dans lequel toutes les vertèbres lombaires étaient fissurées, mais où, en outre, le nombre de ces vertèbres lombaires était augmenté, puisque ces vertèbres lombaires fissurées étaient au nombre de sept.

La fissure est généralement médiane. De chaque côté on voit les moitiés des corps vertébraux le plus habituellement bien conformés ou tout au moins bien reconnaissables. Cependant ces corps peuvent avoir subi des troubles de développement: dans ce cas, habituellement, leur volume est plus ou moins diminué. Ainsi, dans la première observation de Rindfleisch, le volume des demi-corps vertébraux était tellement diminué que l'auteur les crut tout d’abord complètement absents; plus tard seulement, il reconnut que ces demi-corps avaient un si petit volume qu'il était difficile de reconnaître leur présence à l'extrémité antérieure des demi-arcs postérieurs. Quelquelois, comme dans l'observation de Dugès, ces demi-corps, diminués

52/4 à SPINA BIFIDA

de volume et réduits à l’état de bourgeons, sont soudés les uns

aux autres, de façon à former des segments plus ou moins

étendus.

Très exceptionnellement, en dehors de la région sacrée, le spina bifida antérieur n’est pas situé sur la ligne médiane et se trouve repoussé latéralement. Je ne connais que l'observation de Robinson où il en soit ainsi. J'ai montré plus haut que l'étude des photographies annexées à l'observation de Robinson conduisait à l'interprétation suivante : les deux demi-corps de chaque vertèbre, non réunis sur la ligne médiane, se seraient inégalement développés ; tandis que d’un côté les demi-corps ne formaient que des bourgeons rudimentaires (comme dans le cas de Rindfleisch), trop peu volumineux pour être facilement reconnaissables, de l’autre côté, au contraire, les demi-corps auraient subi un excès de développement, qui leur aurait fait dépasser la ligne médiane. On peut noter en effet qu'au-dessus et au-dessous de la fissure, les premiers corps sont incomplètement divisés et présentent les traces de cette division incomplète, sous la forme d’une mince cloison cartilagineuse, interposée entre les demi-. corps ossifiés. Au contraire, au niveau de la fissure, cette division n’est nullement apparente. Il y a bien un corps au niveau de l'extrémité inférieure de la fissure dont une moitié seulement s’est ossifiée ; le noyau est juste contre le bord de la fissure, mais je crois qu’il s’agit là d’un demi-corps resté cartilagineux, qui s’est avancé en se développant jusqu’au bord de la fissure et au niveau duquel s’est simplement développé un noyau d'ossification. Ainsi, le cas très extraordinaire de Robinson rentrerait dans la classe des spina bifida antérieurs ordinaires et ne se serait 2 latéralisé que par suite de l'inégalité du développement des demi-corps séparés. De même, pour le spina bifida postérieur, par exemple, dans certaines myélocystocèles, la fissure posté-. |

rieure se trouve latéralisée par suite du développement inégal

- des deux demi-arcs. ” 100

La largeur de la fissure est assez variable. Tantôt les deuxdemi-corps se trouvent accolés. La fissure qui existe entre eux est purement virtuelle. Et je ne parle pas ici de ces fissures

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SPINA BIFIDA ANTÉRIEUR 525

incomplètes ou, pour mieux dire, décomplétées, dans lesquelles une couche de cartilage plus ou moins mince réunit les deux demi-corps osseux plus ou moins éloignés l’un de l’autre. D’autres fois, au contraire, la fissure est beaucoup plus large. La largeur de la fissure peut aller jusqu'à 2 centimètres et même davantage. Tantôt elle se poursüit dans toute son étendue avec des dimensions à peu près régulières, les deux séries latérales des demi-corps restant parallèles et séparées par le même intervalle. Tantôt l’orifice a une forme ovoïde, plus large en un point ordinairement rapproché de l’une des deux extrémités, et s’effilant ensuite plus ou moins rapidement vers les extrémités.

Nous avons vu que dans presque tous les cas de spina bifida antérieur existait en même temps un spina bifida postérieur. Les deux fissures antérieures et postérieures ne coïncident pas toujours très exactement; la fissure postérieure est généralement plus étendue. Dans le cas de Dugès, la fissure postérieure était totale, tandis que la fissure antérieure était limitée à la région cervicale. De même, dans le cas n° 25 de la Clinical Society, le spina bifida postérieur est total, et le spina bifida antérieur complet ne concerne que les régions lombaire et dorsale; dans la région cervicale, la fissure est incomplète.

Dans son premier cas, Kuhn a noté l'intégrité des arcs postérieurs.

Dans les cas où l’état de la moelle à été recherché, on a généralement trouvé, en même temps que la division des corps et des arcs postérieurs, une division de la moelle, une diastématomyélie. Je citerai, par exemple, les cas de Dugès, de Sestier- Cruveilhier, et l'observation personnelle que je rapporterai un peu plus loin.

Dans la région sacrée, l'aspect du spina bifida antérieur est un peu différent de ce que nous venons de voir. La fissure a généralement des dimensions plus restreintes; elle peut n'atteindre que deux ou trois pièces sacrées, comme dans le deuxième cas de Kuhn ou celui d'Emmet. Même, dans le cas d'Hugenberger, cest la réunion de deux trous sacrés antérieurs d’un côté qui constitue l’orifice. La fissure est parfois médiane, comme dans

le cas de Krüner et Marchand ou le deuxième de Kuhn; plus ordinairement elle est latérale, comme dans le cas d'Hugenberger, cité plus haut, ou celui d'Emmet, dans lequel les trois dernières pièces du sacrum manquaient, mais seulement du côté droit. Dans l'observation n° 25 du Rapport à la Clinical Society, il y a une particularité assez curieuse, la moitié droite des premicre et troisième vertébres sacrées manque, tandis que la deuxième sacrée a son développement complet.

Dans ces cas de spina bifida antérieur sacré, la paroi postérieure du sacrum peut manquer aussi, comme par exemple dans le cas d’Emmet. Elle peut exister, mais en présentant des irrégularités significatives. Dans le cas d'Hugenberger, la cavité du sacrum est extraordinairement dilatée: sa paroi postérieure est aplatie, et on n’y voit que deux processus épineux bien développés. Dans l'observation de Krüner et Marchand, la face postérieure du sacrum offre de l'asymétrie des trous sacrés, et en outre la dernière pièce du sacrum est bifurquée, et se termine à gauche par une pointe, à droite par une sorte de bourgeon saillant. Le coccyx est rudimentaire.

Qu'elle soit située dans la région sacrée ou dans les autres portions de la colonne vertébrale, la fissure antérieure, tout comme une fissure postérieure, peut donner passage à des tissus qui mettent en communication les organes intra-rachidiens avec les parties molles situées en avant du rachis. Il peut même se faire une hernie des tissus intra-rachidiens, qui, passant par la fissure, se développera au dehors, en avant du rachis, en une tumeur plus ou moins volumineuse. Donc, le contenu de la fissure et les rapports de ce contenu pourront être assez variables,

Tout d’abord, la fissure peut être vide et ne livrer passage à aucun tissu. C’est le cas, naturellement, quand la fissure est étroite, pour ainsi dire virtuelle, et formée seulement par le rapprochement et le contact immédiat des deux demi-corps,

développés isolément, mais rapprochés. Même quand la,

fissure est plus ou moins largement ouverte, il se peut faire que rien ne l’occupe et qu'il n’y ait pas à ce niveau communication

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SPINA BIFIDA ANTÉRIEUR 927

entre les parties molles intra-rachidiennes et les tissus prérachidiens. Dans ce cas, la fissure serait fermée profondément par les méninges. Sans doute, mais le fait n’a pas été encore suffisamment vérifié, à la fissure osseuse correspondra une fissure dure-mérienne, comme dans les spina bifida postérieurs. Les bords de la solution de continuité dure-mérienne se perdront sur les bords de la fissure osseuse, et c’est l’arachnoïde doublée de la pie-mère qui sera comme tendue au fond de la fissure. Nous avons vu, en effet, dans certaines formes de diastématomyélie comment une véritable lame formée par l’arachnoïde et la piemère peut former une commissure entre les deux ébauches médullaires évoluant séparément.

En avant de la diastématomyélie, peut-il se faire une méningocèle, faisant saillie par l’orifice dû à la fissure des corps) Il semble à vrai dire que ce soit surtout au niveau de la région sacrée que la fissure antérieure puisse donner passage à une méningocèle. Les cas de Hugenberger, de Krüner et Marchand, d'Emmet, en sont la preuve. Cependant, dans l’observation de Robinson, la méningocèle faisait saillie par un défaut de la région dorso-lombaire.

D'autres fois, sans qu'il y ait à proprement parler de méningocèle, on voit dans la fissure se prolonger une sorte de pédicule qui semble se continuer en arrière avec la méninge molle, et en avant se perdre dans les tissus prérachidiens. Ce tissu, purement conjonctif, pourrait être considéré comme jouant ici le même rôle que la lame épithélio-séreuse dans les spina bifida postérieurs. Il serait la trace de la continuité, dans les stades précoces du développement, des bords du prostome, aux dépens desquels se développe de chaque côté la demi-ébauche médullaire, avec les parois correspondantes et le fond de la gastrula. Mais nous entrerions là dans le domaine de l’embryogénie, que je me réserve d'examiner dans le chapitre suivant.

Dans la deuxième observation de Kuhn, la poche pyriforme qui faisait saillie par un écartement des arcs antérieurs des deux ou trois premières pièces sacrées, «avait sa paroi interne formée par le tissu propre de la moelle, qui envoyait par les

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deux côtés des filets nerveux de bas en haut. C'était l'extrémité terminale de la moelle épinière, garnie latéralement des racines des dernières paires spinales (queue de cheval), qui, de leurs points d'émergence, ont dû remonter pour gagner leurs trous respectifs. »

Ce dernier détail ne nous permet guère de douter de la présence du tissu médullaire dans le revêtement intérieur de la tumeur kystique. C'était donc ici un myélocyste qui constituait la tumeur. J'ajoute que le myélocyste était terminal; la moelle descendait bien au-dessous de son niveau normal, pour pouvoir ainsi constituer un myélocyste faisant saillie par une fissure antérieure des dernières pièces sacrées. |

Donc, les formes de la hernie se faisant de l’intérieur du canal rachidien vers l'extérieur par la fissure rachidienne antérieure, peuvent être assez variées ; la lame d’union entre les bords internes des deux demi-ébauches médullaires pourra servir de point de départ à une méningocèle, soit avec une diastématomyélie plus ou moins décomplétée, soit avec un myélocyste antérieur, avec area postérieure; le myélocyste luimême peut faire hernie par la fissure antérieure; enfin, une. «lame », analogue à la lame épithélio-séreuse dans les spina … bifida postérieurs, pourra sortir par la fissure antérieure et aller | se perdre dans les tissus prérachidiens. Or, rien n'empêche cette lame d'être le point de départ de cavités kystiques. Mais il y a plus encore ; celte lame pourra, dans son épaisseur, contenir non pas seulement des dilatations kystiques, tapissées d'épithéliums divers, mais encore des tumeurs mixtes formées d'éléments M mésoblastiques, tout comme les tumeurs annexées à un spina bifida postérieur ou celles interposées entre les deux moitiés des diastématomyélies complexes. Nous verrons cette disposi- he. tion dans notre observation personnelle; elle paraissait exister É dans une observation de Virchow, que je rapporte d'après » Stolper (p. 230). . 4

OBsERVATION 151 (VircHow).

Petite fille mort-née ; une tumeur grosse comme une tête d'enfant se trouvait en rapport par les deux dernières vertèbres sacrées ouvertes | :