HOpPE SEYLER. — Physiologische Chemie, p. Gor

2. HALLIBURTON. — In Report of the Com. for. S. B. (Trans. of the Clin. Soc., London, 1885, XVIII, p. 350).

3. HAMMERSTEN. — Leitfaden der physiol. Chemie. Upsala, 1890.

h. CavazzaNr. — Riform. med., 1892, Il, p. 591.

et monter jusqu’à 20 millimètres quand l'enfant criait. Bergmann a noté des oscillations de 15 à 22 millimètres et a pu même faire monter la pression jusqu'à 30 millimètres en comprimant la grande fontanelle. Or; la pression normale du liquide céphalo-rachidien ne dépasse pas 5 à 6 millimètres pour Bergmann et Koch, 8 millimètres pour Leyden, 12 à 20 millimètres pour Axel Key et Retzius. Recklinghausen fait remarquer qu’il en est, à ce point de vue, du spina bifida comme de l’hydrocèle de la tunique vaginale, où la pression, d'après l'affirmation de Bergmann, dépasserait toujours 15 millimètres. (Recklinghausen, loc. cit., p. 426.) Avant de passer à la description de la fissure osseuse et des malformations tant des corps vertébraux au niveau de la lésion que des vertèbres dans les autres régions, il nous paraît nécessaire de dire quelques mots de l’état de la moelle et de ses méninges au-dessus et éventuellement au-dessous du myélocyste. Il peut arriver tout d'abord qu'on ne trouve, en dehors de la myélocystocèle, aucune autre malformation, aucune altération de la moelle ou des centres nerveux encéphaliques. Un point … sur lequel on a même beaucoup appuyé, est le manque absolu, dans certaines observations, de toute dilatation du canal médullaire en dehors du siège de la myélocystocèle, c’est-à-dire dans les cas les plus habituels, au-dessus de la malformation. Nous verrons quelle importance pourra avoir cette constatation, quand, en étudiant les signes cliniques de la myélocystocèle, nous voudrons expliquer le facile refoulement jusque dans l'encéphale du liquide contenu dans le myélocyste. IL arrive 4 même que, loin de trouver le canal médullaire dilaté, on le trouve obturé. Ainsi, dans l'observation XIV de Recklinghausen, en coupant la moelle cervicale, à l'œil nu, il est impossible de trouver la lumière du canal médullaire. Dans l'observation XVI, 2 la moelle, tout au moins à l'extérieur, paraissait normale. Dans l'observation XXIV, le canal central change de forme : en bas il … est cylindrique, en haut il a la forme d’une fente, mais dans À toute son étendue il est recouvert d'une couche d’épithélium | normal, et nulle part on ne le trouve dilaté, mesurant plus de

LU

trois millimètres de diamètre, et cela, jusqu'au plancher du quatrième ventricule.

D'autres fois, on trouve, dans les parties de la moelle situées au-dessus de la lésion, des dilatations plus ou moins considérables du canal central, qui peut même présenter des diverticules se perdant dans la substance médullaire. Mais un cas qu'on rencontre assez fréquemment, c'est la multiplicité des malformations de la moelle, en dehors du myélocyste. Dans l'observation XVIII de Recklinghausen, que nous avons déjà signalée au point de vue du siège dorsal de l’area dans le myélocyste sacré, il y avait, plus haut, à l'extrémité inférieure de la région dorsale, un spina bifida occulta.

OBSERVATION 11 (RECKLINGHAUSEN, X VIII).

Au niveau de la cyphose dorsale, on trouve facilement par la palpation les apophyses épineuses des sept premières dorsales. Puis vient une fissure des arcs postérieurs, qui est longue de 3 centimètres et large au plus de 3 millimètres, n’est pas béante, mais se trouve comme obturée par un plan membraneux résistant, au-dessous duquel, dans le canal vertébral élargi, se trouve la dure-mère refermée, et dans sa cavité la moelle revêtue de l’arachnoïde et de la pie-mère, sans aucune adhérence entre les méninges. Les racines nerveuses, à ce niveau, ont leur nombre et leurs dispositions normales, mais elles paraissent ramollies... A ce niveau, également, la moelle paraît ramollie ; mais comme les cellules épithéliales cylindriques du canal central sont normales, on ne peut pas admettre une dilatation du canal en ce point (p. 391).

Mais, au point de vue de la multiplicité des lésions, je crois qu'on ne peut pas citer de cas plus typique que celui qui fait

l'objet de l'observation XX de Muscatello (loc. cit., p. 244).

Elle est intitulée : « Encéphalocystocèle occipitale, myélocystocèle cervico-dorsale, myéloméningocèle dorso-lombaire.» Je laisse de côté l'encéphalocèle, quelque intérêt qu’elle puisse présenter, et je signale seulement ce fait que, bien que le nombre des vertèbres soit normal, la moelle allongée, très distendue, descendait jusqu'au niveau de la première vertébre lombaire.

OBSERVATION 12 (MUSCATELLO, XX).

Là, la moelle présente une malformation particulière, dont la vraie signification ne m'a été révélée que par des examens microscopiques répétés non seulement de cette région, mais encore des autres segments de la moelle. Le canal central présente une énorme dilatation, et constitue en somme un myélocyste, dont la paroi ventrale, fortement dilatée, forme une sorte de prolongement qui s'étend vers l’extrémité céphalique du fœtus, s’insinuant entre la surface postérieure des corps vertébraux, jusqu’au niveau de la sixième vertèbre dorsale, et la face antérieure de la moelle allongée. Des bords latéraux de ce prolongement ascendant partent des faisceaux nerveux qui sont évidemment les racines antérieures des nerfs cervicaux et thoraciques. On peut les suivre jusqu’à leurs orifices respectifs. Au-dessus se trouvent les insertions des racines postérieures. Ces deux rangées se poursuivent régulièrement, partant des bords latéraux d’abord de la face dorsale du prolongement kystique (la face qui se trouve en contact avec la paroi antérieure de la moelle allongée), puis de la face ventrale du même prolongement (celle qui est en contact avec la face postérieure des corps vertébraux). Pour bien comprendre ceci, il faut se rappeler que ce prolongement n’est autre chose qu’une dilatation de la paroi ventrale du canal médullaire dilaté, et qu’en se développant, il s’est trouvé comprimé dans un espace trop étroit. Cette paroi ventrale dilatée, au lieu de pouvoir faire une simple saillie, a été forcée de se replier sur elle-même, et, par suite de ce pli, la partie la plus élevée de cette paroi est devenue dorsale par rapport à la partie la plus inférieure qui, au delà du pli, est devenue ventrale par rapport à la première. Donc, les racines nerveuses qui partent de la paroi dorsale du prolongement, sont bien celles qui proviendraient des portions supérieures de la moelle, c’est-à-dire de la région cervicale. Au contraire, celles qui s’insèrent sur la paroi ventrale du prolongement, représentent les racines suivantes, c’est-à-dire les racines dorsales. Comme nous avons vu que la moelle allongée atteignait le niveau de la première vertèbre lombaire, et que la moelle ne commence que là, il faut que les racines cervicales naissant de la paroi dorsale du prolongement suivent un long parcours rétrograde pour gagner leurs: orifices de sortie respectifs, et en effet ce trajet, pour la première paire cervicale, atteint 6 centimètres. Pour la sixième paire cervicale, qui part juste au niveau du point de réflexion, ce trajet n’est que de 2 centimètres. Les racines suivantes partent, comme nous l’avons vu, de la paroi du prolongement qui se trouve en rapport immédiat avec la surface dorsale des corps vertébraux. Elles ont un parcours rétrograde

MYÉLOGYSTOCÈLE 129

beaucoup moins long à faire, et se rendent plus ou moins obliquement à leurs orifices de sortie. L’artère spinale antérieure, qui court tout le long de la paroi antérieure du myélocyste, éprouve, elle aussi, la même réflexion, et de la face dorsale, le long de laquelle elle remonte, elle redescend après avoir fait un coude complet le long de la paroi ventrale. Au microscope, on reconnait que les parois tant dorsale que ventrale de ce prolongement sont formées uniquement par la paroi ventrale du canal médullaire... L’épithélium est conservé sur toute l'étendue du canal central, et notamment sur le prolongement dilaté de la paroi ventrale.

Plus bas... sur la région lombaire, on trouve une myéloméningocèle classique, avec son area centrale, qu’entoure une zone épithélioséreuse d'environ 6 à 7 millimètres; puis vient la zone dermatique, parsemée de poils blonds, en épi convergeant vers le point central. La fossette polaire inférieure est seule reconnaissable. Sur une coupe antéro-postérieure, on voit comment la moelle, après avoir formé le myélocyste, s'ouvre en gouttière ; au pôle inférieur s'attache le filum terminale. La dure-mère s'arrête au bord interne de la zone dermatique, et c’est la pie-mère ventrale qui constitue le plancher de l’area et la zone épithélio-séreuse. L’arachnoïde épaissie forme un kyste au-dessous, à travers lequel on voit les racines lombaires décrire un trajet légèrement ascendant pour les supérieures, et légèrement descendant pour les inférieures. Toutes ces racines partent de la face profonde de l’area. Il faut simplement noter ce fait que sur la surface dorsale de l’area on trouvait des restes d’épithélium cylindrique, circonstance qui avait été notée par W. Koch et que Recklinghausen n'avait pas pu retrouver.

Un autre fait à remarquer est qu’au-dessus juste de cette myéloméningocèle, on voit partir de la face dorsale de la moelle une dilatation kystique, qui communique avec le canal central et s’insinue sous la moitié gauche de la myéloméningocèle. Ce diverticulum est formé d'un tissu très vasculaire, dans lequel on ne trouve pas de substance médullaire, mais qui est revètu d’épithélium cylindrique. Ce doit être la partie dorsale de la moelle au niveau du point où la dilata- tion de la paroi ventrale a formé le prolongement myélocystique que nous avons décrit. Nous avons ainsi, pour nous résumer, dans un seul et même cas et sur un espace très restreint, une encéphalocèle, une myélocystocèle et une myéloméningocèle.

Dans la myélocystocèle pure, l’orifice osseux est tantôt assez vaste et tantôt de très petiles dimensions. En outre, il est le plus souvent latéral et ne porte que sur une moitié des arcs

D' M. DENUCÉ. 9

postérieurs fissurés. Ainsi, dans l'observation XV de Recklinghausen, «les moitiés gauches des arcs postérieurs manquent complètement pour les troisième et quatrième vertèbres lombaires ; au contraire, les moitiés droites, comme pour toutes les vertèbres lombaires, paraissent larges et plates et portent à leur extrémité médiane une semi-apophyse épineuse, empiétant sur le côté opposé. Ces moitiés droites s’élèvent à leur hauteur habituelle, constituant ainsi une voûte semi-cylindrique, dont la concavité regarde à gauche; plus bas, les demi-arcs postérieurs gauches existent bien, plus ou moins rudimentaires, mais ils ne se fusionnent pas sur la ligne médiane avec les demi-ares opposés ; ils forment une sorte de plaque infléchie à gauche, et ainsi se constitue une fissure béante, allant jusqu'à l'extrémité du sacrum. Au niveau de cette plaque, comme aussi des vertèbres lombaires supérieures, les disques intervertébraux paraissent très épais, à cause sans doute de l’amincissement des pédicules. »

Dans l'observation XVI, toutes les vertèbres lombaires, à partir de la deuxième, prennent part à la formation de la fissure : les moitiés droite et gauche des arcs postérieurs s’éloignent de plus en plus les unes des autres, mais, d’abord, les moitiés droites sont complètes et s’élèvent plus haut que les

gauches. Il se forme ainsi une gouttière profonde, regardant

obliquement à gauche et dans laquelle la tumeur cystique s'attache. Cette fissure atteint jusqu’à l'extrémité du sacrum.

Sur la pièce de l’observation XVI, les moitiés droites des arcs postérieurs existent sur toute l'étendue de la fissure, tandis que pour la troisième vertèbre lombaire il ne reste de la moitié gauche que le pédicule, et qu'à partir de là, les moitiés gauches manquent entièrement, jusqu'à l'extrémité du sacrum. |

Dans l'observation XIX, la fissure commence à la cinquième vertèbre lombaire pour, de là, s'étendre à tout le sacrum. A la

dernière vertèbre lombaire, les deux demi-arcs postérieurs

s'élèvent presque perpendiculairement au corps et n'arrivent pas au contact. À partir de là, le défaut occupe surtout le côté

MYÉLOGYSTOCÈLE : 191 droit ; les pièces des arcs de ce côté s’amincissent ou manquent complètement, et les orifices intervertébraux sont extraordinairement larges. Par exemple, le trou intervertébral droit, entre la cinquième lombaire et le sacrum, mesure 8 millimétres de diamètre. Les demi-arcs gauches s’élèvent perpendiculairement à la paroi antérieure du sacrum ; par suite du diamètre. énorme de ses trous sacrés, cette paroi paraît offrir aussi des défauts, mais seulement au niveau de l'insertion des demiarcs postérieurs; près de leur bord libre, elle constitue une ligne assez régulière, ininterrompue, qui comprend dans son tissu fibreux des restes cartilagineux, ou même en voie d’ossification, des parties médianes de ces demi-arcs.

La fissure de l'observation XXI va de la troisième lombaire à l'extrémité du sacrum. En haut, elle est tout à fait unilatérale ; la moitié droite de l'arc postérieur est entièrement constituée, et la moitié gauche seule manque. Plus bas, la fissure redevient médiane.

La fissure n’a pas toujours d'aussi grandes dimensions, tout en restant souvent unilatérale ; ainsi, dans l’observation XV de Muscatello (loc. cit., p. 229), l'orifice osseux, qui n’a été vu que pendant l'opération, n'avait qu'un centimètre, et se trouvait placé dans la moitié gauche de l’arc postérieur de la deuxième vertèbre dorsale.

En résumé, la fissure osseuse peut n’occuper qu’une seule vertèbre ou s'étendre sur plusieurs vertèbres voisines. Mais elle est unilatérale, et la présence des demi-arcs postérieurs d’un côté, plus ou moins intégralement conservés et s’inclinant plus ou moins vers le côté opposé, fait que la largeur de la fissure est assez limitée.

Outre la fissure que nous venons de décrire, et qui donne issue au myélocyste, on peut, dans les myélocystoceles, et c’est là un fait sinon particulier, du moins plus fréquent dans cette forme, trouver des malformations des vertèbres, non seulement dans les corps des vertèbres dont l’arc postérieur est intéressé par la fissure, mais encore dans toute la longueur du rachis. Prenons d'abord les lésions atteignant les corps des vertèbres

intéressées par la fissure, ou ceux des vertèbres immédiatement | voisines.

Ces lésions, sont assez variables. Dans ses deux observations de myélocystocèles, Hildebrand ne note rien sur les corps des vertèbres fissurées. Muscatello, dans son observation XVI, où la fissure portait sur les arcs postérieurs de la cinquième vertèbre lombaire et des trois premières vertèbres sacrées, n’a relevé aucune altération des corps vertébraux. Recklinghausen, dans son observation XVII (p. 388), où la fissure allait de la troisième lombaire à l’extrémité du sacrum, signale seulement que les corps de la quatrième et de la cinquième vertèbres lombaires sont moins élevés que les autres. Mais, dans l'observation XV, dont nous avons déjà reproduit les principales parties, nous voyons la fissure porter sur les demiarcs gauches depuis la troisième lombaire jusqu’à l’extrémité du sacrum, et nous voyons d'autre part (p. 379) que «les quatre dernières vertèbres lombaires présentent dans leurs corps cet état cunéiforme si souvent décrit dans les courbures scoliotiques fortes, leur paroi antérieure paraissant cependant avoir la hauteur normale ». Dans l'observation XVI, la fissure correspondant au myélocyste va de la deuxième vertèbre lombaire jusqu’à la fin du sacrum. « Les corps lombaires ont une hauteur d'environ 7 millimètres; leur colonne forme une courbure convexe en avant. Mais ils présentent une irrégularité un peu particulière : les moitiés droites des deuxième et troisième corps lombaires sont réellement plus petites que les moitiés gauches, et elles sont encore entièrement cartilagineuses » (p. 383). Enfin, dans l'observation XIV, où la fissure va de la deuxième vertébre lombaire à l'extrémité du sacrum, on ne compte que quatre corps vertébraux lombaires en tout, et encore sont-ils d’une hauteur minime (p. 379).

Ces troubles du développement des vertèbres ne restent pas localisés aux corps vertébraux des vertèbres intéressées par la fissure. Les vertèbres voisines prennent aussi part à ces troubles qui quelquefois n’épargnent pas les parties les plus éloignées de la colonne vertébrale. J'ai déjà relaté (p. 239) les détails de l’ob-

É Le

MYÉLOCYSTOCÈLE 133

servation XIV de Recklinghausen relatifs à ces différents points. Nous savons que, dans l'observation XV du même auteur, la fissure allait de la troisième lombaire à l'extrémité du sacrum. Nous avons vu tout à l'heure que les corps vertébraux lombaires n'étaient que quatre, et que leur hauteur était au-dessous des dimensions qu'ils auraient dû avoir normalement. Mais «la colonne dorsale, qui est cyphotique, est aussi beaucoup trop courte et ne mesure en tout que 4 centimètres et demi. De plus, elle ne compte que dix corps vertébraux dont les dimensions, surtout pour les vertèbres de la partie moyenne, sont diminuées. A la coupe médiane, on voit que les quatrième, cinquième et sixième corps dorsaux sont fusionnés, quoique d'une façon incomplète. Il en est de même pour les septième, huitième et neuvième corps. Ces pièces, pourvues de disques intervertébraux très incomplètement développés, n’ont certainement pas une hauteur double de celle des corps isolés voisins. Le nombre des côtes s'élève de chaque côté à onze. Les corps des vertèbres cervicales sont aussi insuffisamment développés, et les corps des première, deuxième et troisième vertèbres cervicales sont en partie fusionnés. En revanche, les arcs postérieurs des vertèbres cervicales et dorsales sont vraiment bien développés et ne présentent nulle part de soudure » (p. 380).

Dans son observation XVI, Recklinghausen relève, à propos du squelette, un certain nombre de faits qui méritent d’être rapportés ici.

OBSERVATION 13 (RECKLINGHAUSEN, X VI).

1° Le thorax, aplati obliquement, est très court. À droite, il y a dix côtes, généralement horizontales, rapprochées les unes des autres. Les dernières ont leur origine très profonde, et s'élèvent très obliquement pour rejoindre les précédentes. La paroi thoracique gauche est encore plus courte, mais elle est incurvée. On peut compter les trois dernières côtes, nettement séparées, bien ossifiées, tandis que les supérieures, qui certainement ne sont pas plus de six, se sont fusionnées, formant une plaque, de laquelle partent en avant trois prolongements osseux, paraissant correspondre aux sixième, septième et huitième côtes, qui se séparent et s'unissent au sternum par des cartilages particuliers. A la partie supérieure de la plaque, on voit sortir

de la même manière les deuxième et quatrième côtes, tandis que les morceaux antérieurs des troisième et cinquième côtes, ainsi que la première, dans son entier, manquent absolument; 2° Il y a sept corps vertébraux cervicaux. Les derniers paraissent peu élevés. Ils ont environ 6 millimètres. La colonne cervicale n’a que 4 centimètres de long, elle est rectiligne et regarde directement en avant. La colonne dorsale continue d’abord la même direction, mais, tout en regardant en avant, elle décrit un $S dont la courbe supérieure est convexe à gauche. La courbe inférieure est beaucoup plus marquée. L'ensemble de la colonne dorsale est très raccourci (environ 3 centimètres et demi). .

… Les corps vertébraux de la région dorsale sont peu élevés et assez larges. Les derniers n’ont guère que 4 millimètres de haut et même 2 millimètres et demi sur 12 millimètres de large. En tout, on ne peut compter dans la région dorsale que neuf corps et demi. Vet VI portent sur la ligne médiane une crête cartilagineuse et audessous une sorte d’encoche osseuse : VI, VIT et VIII sont incomplètement ossifiés, et ce sont les corps dont la hauteur est la moindre. Ces corps vertébraux semblent présenter deux centres d’ossification, un de chaque côté de la ligne médiane, parfaitement séparés. VIII est très oblique, puis vient seulement une demi-vertèbre, la neuvième; la dixième, qui suit, est complète, assez haute, et oblique en haut et à gauche... Si on examine les arcs postérieurs, on trouve qu'entre le sillon de la nuque et le commencement de la fissure sacro-lombaire, il y a tout au plus une distance de 4 centimètres, dans laquelle on ne peut compter que huit apophyses épineuses. Déjà, dans la région cervicale, mais surtout dans la région dorsale, on trouve plusieurs séries d’arcs postérieurs fusionnés. De plus, on trouve deux fissures, portant sur la moitié gäuche des arcs postérieurs et mesurant, la supérieure 17 millimètres, et l’inféricure 6 millimètres. La première commence jusle au-dessous de la première apophyse; elle est en partie obturée par un fragment osseux de 1 centimètre de long, qui a un peu la forme d’une côte et s'articule en haut avec l’angle supérieur de l’omoplate restée cartilagineuse, son extrémité libre se dirige en dedans et couvre incomplètement la fissure dont le reste est obturé par une membrane blanchâtre, recouverte de pelotons adipeux, et qui paraît être la dure-mère. Dans la deuxième lacune s'élèvent les pédicules de deux arcs postérieurs dont les autres parties ainsi que les apophyses épineuses correspondantes manquent:

On voit donc que, dans les myélocystocèles, si la fissure osseuse, ainsi que nous l’avons vu, est parfois peu étendue et porte principalement sur la moitié latérale des arcs postérieurs

MYÉLOCYSTOCÈLE 130

intéressés, les corps, également, prennent part à la malformation, et cela, non seulement au niveau même de la fissure, mais aussi dans son voisinage, et même plus ou moins loin de celle-ci. Mais Recklinghausen, au moment même où son mémoire était à l'impression, a trouvé, presque par hasard, une lésion spéciale des corps vertébraux, non seulement dans les vertèbres prenant part à la fissure, mais encore dans les vertèbres voisines, et ensuite, en examinant de nouveau, après coup, les différentes pièces de myélocystocèles dont nous venons de parler, il a pu s’assurer que cette altération était fréquente et se retrouvait notamment dans les pièces des observations XIV, XV, XVIII, XIX. Il s’agit de l'observation XXIV, dont nous avons déjà rapporté diverses particularités. Je traduis ici tout ce qui a trait aux vertèbres (p. 406).

OBSERVATION 14 (RECKLINGHAUSEN, XXIV).

La fissure commence à l’arc de la troisième lombaire et se prolonge jusqu’à la terminaison de la colonne. Au début, elle est tout à fait unilatérale, la partie gauche des arcs manquant seule, pour les troisième et quatrième vertèbres lombaires (il n’y a que quatre vertèbres lombaires), et la première sacrée. Le rachis paraît, même si on ne tient pas compte de ses courbures, de très petites dimensions. Il compte sept vertèbres cervicales, et ensuite, seulement vingt pièces vertébrales distinctes. Il y a, correspondant aux onze côtes, onze vertèbres dorsales, puis seulement quatre lombaires, et enfin le sacrum est complet, quoique sa dernière pièce ossifiée n’atteigne pas jusqu’au coccyx. Toutes ces vertèbres paraissent assez larges, mais peu élevées. Si on fait une coupe antéro-postérieure de la colonne vertébrale, on trouve, en outre, une particularité curieuse sur les corps des dixième, onzième dorsales, des quatre lombaires et de la première sacrée. Quand le corps vertébral est ouvert juste sur la ligne médiane, on voit dans chaque moitié un demi-coin qui tranche, par sa couleur plus blanche et sa grande consistance, avec le tissu osseux spongieux rougeûtre qui l'entoure. Ce coin compact constitue une pyramide dont les angles seraient émoussés et arrondis, et dont la hauteur serait de 2 à 3 millimètres, pour un corps vertébral ayant un diamètre antéro-postérieur de 6 millimètres. Sa base est à peu près égale à sa hauteur. Son diamètre transversal est peut-être un peu plus grand que son diamètre longitudinal. La base de cette

pyramide correspond exactement à la surface postérieure du corps vertébral, tandis que sa pointe correspond à peu près au point médian de ce corps. Le sillon de séparation entre ce coin et le tissu avoisinant est extrêmement mince; cependant on peut reconnaître à la surface du coin une couche extrêmement mince d’un tissu intermédiaire, cartilagineux ou connectif. Comme la base de ce coin compact siège exactement au milieu de la face postérieure du corps vertébral, il est probable qu'il doit y avoir quelque rapport entre la présence de ce coin et le foramen emissarium. En effet, on voit sur la coupe qu’un canal vasculaire assez volumineux court dans l’axe de la pyramide, et parfois se divise dans chaque moitié du coin, mais en suivant toujours un trajet horizontal. Le parcours et les ramifications de ce canal permettent de le rapporter à la veine basi-vertébrale. Sur les autres vertèbres sacrées on ne trouve que la fossette plate que nous connaissons déjà, et pour toutes les autres vertèbres, tant dorsales que cervicales, on ne trouve absolument rien de semblable. Dans les autres cas de myélocystocèles que j'ai pu examiner, ajoute enfin Recklinghausen (p. 4o7), il n’y avait de ces pièces cunéiformes de tissu osseux compact que dans les corps vertébraux qui se trouvaient. au niveau ou dans le voisinage immédiat du spina bifida. Dans d’autres colonnes que j'ai examinées, notamment dans des cas de myéloméningocèles, je n’ai trouvé dans les corps vertébraux qu’une sorte d’entonnoir aplati, mais jamais un coin solide.

Recklinghausen ne donne de ces pièces cunéiformes de tissu osseux compact aucune interprétation satisfaisante. Je considère ces pyramides comme d’une grande importance au point de vue de l’origine du spina bifida. J'y reviendrai au chapitre de la pathogénie, quand j’examinerai l’origine possible du spina bifida.

Donc, en dehors du développement de ces pièces cunéiformes de tissu osseux compact dans l'épaisseur des corps vertébraux, on trouve fréquemment dans les myélocystocèles, non seulement dans les vertèbres intéressées par le spina bifida et les vertèbres voisines, mais aussi dans les vertèbres composant le reste de la colonne vertébrale, des malformations portant surtout sur les corps vertébraux, tantôt l’asymétrie des deux moitiés de ces corps, l'absence d’une des deux moitiés pour une ou plusieurs vertèbres, enfin l’absence totale dans une, plusieurs ou toutes les régions rachidiennes d’un ou plusieurs

MYÉLOCYSTOCÈLE 197

corps vertébraux. De plus, et Recklinghausen insiste sur ce point, les corps vertébraux sont généralement peu développés surtout en hauteur. Il y a donc, en dehors des courbures auxquelles les asymétries donnent lieu, un raccourcissement général de la colonne vertébrale, par suite de l’absence d’un certain nombre de corps vertébraux, et de la moindre hauteur des autres. Nous verrons, au chapitre de la pathogénie, les conclusions que Recklinghausen à cru pouvoir tirer de ce fait.

Mais ce n'est pas seulement sur les pièces osseuses du rachis, voire même sur le squelette en général, c’est aussi sur les parties molles que, chez les sujets atteints de myélocystocèle, on trouve des malformations. Je ne fais que signaler les altérations des os du cràäne, qui ne sont pas très fréquentes, les pieds bots, les luxations congénitales des hanches, etc. Mais il est une malformation des parties molles abdominales sur la fréquence de laquelle Recklinghausen a tout particulièrement insisté dans la troisième conclusion qu'il donne comme le résumé de son étude sur les myélocystocèles (p. 403):

« Fréquemment, neuf fois sur dix, il y a en même temps que la myélocystocèle une Jissure entéro-cysto-abdominale (Bauchblasendarmspalt), de telle sorte qu’en raison de cette fréquence on est bien forcé d'admettre entre ces deux malformations, la myélocystocèle sacro-lombaire et la fissure entéro-cysto-abdominale, un rapport génétique. Au contraire, dans dix cas de fissure abdominale supérieure, même avec éventration, mes recherches sur la coïncidence d’une myélocystocèle sont restées négatives.

Geoffroy-Saint-Hilaire : avait déjà remarqué cette coïncidence fréquente du spina bifida lombaire «avec l’extroversion de la vessie, avec l’'exomphale, et généralement avec toutes les anomalies par déplacement qui peuvent affecter les organes placés à la face ventrale du corps au niveau des lombes». Et, plus loin?, il remarque encore que fréquemment, comme l'avait déjà

Fe Isidore GEOFFROY-SAINT-HILAIRE. — Histoire gén. et part. des anom. de l'organisation chez l'homme et les animaux. Paris, 1836, t. 1, P. 616. 2. Ibid., t. II, p. 290.

montré son père, il y a, avec une fissure des vertèbres lombaires, des monstruosités célosomiques et surtout des agénosomies. (La célosomie est caractérisée par une éventration plus ou moins étendue et toujours compliquée de diverses anomalies des membres, des organes génitaux urinaires ou du tronc dans son ensemble. L’agénosomie, un des genres de la célosomie, est constituée par une éventration latérale ou médiane, occupant la portion inférieure de l'abdomen, avec des organes génitaux et urinaires nuls ou très rudimentaires.) Geoffroy-Saint-Hilaire, en décrivant l’agénosomie, insiste sur le raccourcissement du tronc. Chez les célosomes, le raccourcissement du tronc est encore plus marqué.

Avant de rechercher si Recklinghausen n’a pas été amené à s'exagérer la fréquence de cette combinaison et si la fissure entéro-cysto-abdominale doit être considérée comme la complication nécessaire, presque constante, de la myélocystocèle sacrolombaire, décrivons en quelques lignes cette malformation, d'après les observations mêmes de Recklinghausen. Sur le fœtus À IT 4 qui fait le sujet de l'observation XIV de Recklinghausen, «la peau du ventre, dans toute sa moitié inférieure et jusqu'au niveau de l’ombilic, est remplacée par une.membrane transparente, à l'extrémité inférieure de laquelle on voit adhérer. la paroi vésicale avec les orifices des uretères, et au-dessus se trouve une ouverture d'environ 5 millimètres, la fissure intestinale, au nivede la uaquelle l’iléon se continue avec le côlon. L'orifice génital ainsi que l’anus et le rectum et la portion voisine du gros intestin manquent, mais sous la paroi abdominale on voit les deux testicules, et un corps plus volumineux, qui rappellerait le pénis, proémine au milieu du champ de la

fissure ; ce corps contient un fin canal dans lequel on peut introduire une sonde à une profondeur de 7 millimètres; c'est M

un rudiment du rectum » (p. 375-576).

Dans l'observation XXIV du même auteur (p. 404), on trouve «une large éventration, dont le revêtement séreux a subi plu- sieurs déchirures, de telle sorte que le foie déplacé et les circonvolutions intestinales plus ou moins adhérentes font saillie …

MYÉLOCYSTOCÈLE 139

au dehors. Des deux côtés, il ne reste plus que de petits fragments intacts de la paroi. A la partie inférieure du gros sac herniaire, la paroi séreuse se continue en un champ, sur lequel on peut reconnaître de chaque côté une moitié de paroi vésicale, et au milieu un bourrelet qui représente le gros intestin exstrophié. A l'extrémité supérieure de ce bourrelet, on distingue trois ouvertures situées très près les unes des autres; la moyenne est pourvue d’une valvule de Bauhin parfaitement reconnaissable ; elle donne accès dans l’iléon, qui s’attache en ce point. Les deux ouvertures latérales sont plus petites et constituent les ouvertures de deux appendices vermiformes, longs chacun d'un centimètre et situés l’un à droite et l’autre à gauche de l’iléon, dans la cavité abdominale. A l'extrémité inférieure de ce bourrelet se trouve une grande ouverture qui laisse échapper une manière de gelée blanche assez abondante, analogue à de la colle d'amidon, et par cette ouverture on peut suivre un gros intestin, bien reconnaissable, qui remonte dans la cavité abdominale sur une longueur d'environ 4 centimètres, Il n’y a pas d’anus visible, mais au pôle inférieur du champ médian que nous avons décrit, on voit une petite fossette borgne, avec à côté un petit bourgeon, le tout représentant bien une moitié de pénis. Les deux testicules sont un peu plus haut dans la cavité abdominale. La rate est grosse, et le rein droit est plus gros que le gauche. »

Ces deux descriptions suffisent pour se faire une idée de ce que l’on entend par la fissure entéro-cysto-abdominale. Mais si cette malformation, ainsi que les diverses altérations osseuses que nous avons décrites, avait la constance que leur attribue Recklinghausen, la myélocystocèle serait incompatible avec la vie, et ne constituerait guère qu’une trouvaille d'autopsie sur des fœtus nés morts à une époque plus ou moins rapprochée du terme. Il n’en est pas ainsi. Hildebrand:, en 1893, trouve un pourcentage de myélocystocèles combinées avec des fissures entéro-cysto-abdominales beaucoup moins élevé que Reckling-