OBSERVATION 42 (CHIARI

Enfant de six mois, entrée dans le service du D’ Bayer, où elle est morte au bout de trente-six heures et a été autopsiée le 17 novembre 1890. Paralysie complète des deux extrémités inférieures, de la vessie et du rectum.

Nombreuses malformations du système nerveux central : hydrocéphalie considérable; le crâne avait une circonférence de 45 centimètres ; ses sutures étaient fort élargies, ainsi que les fontanelles. La dilatation portait surtout sur les ventricules latéraux, mais le ventricule moyen était également distendu. Dans les ventricules, sérosité claire, épaississement marqué de l’épendyme. Dans l’épendyme épaissi des ventricules latéraux, on trouva plusieurs noyaux, dont le volume allait jusqu'à celui d’une fève, constitués par une hétérotopie de la substance grise, avec de nombreuses cellules nerveuses, volumineuses, et très peu de fibres nerveuses à myéline.

Amincissement de la substance cérébrale blanche, l’écorce, au contraire, étant suffisamment épaisse, avec des circonvolutions bien nettes. Les noyaux centraux sont aplatis. La tente du cervelet est beaucoup moins saillante qu’à l’état normal, et la surface supérieure du cervelet est aplatie. Mais les altérations de la protubérance, de la moelle allongée et de la partie inférieure du cervelet sont beaucoup plus remarquables. La protubérance, longue de 24 millimètres, reposait. dans l’intérieur de la boîte cranienne, sur la surface dorsale du sphénoïde, et envoyait son prolongement inférieur jusque dans le

canal rachidien, sur une longueur de 6 millimètres. Entre les deux

parties cranienne et rachidienne, on voyait un sillon profond, répon- . dant au pourtour du trou occipital et à l’extrémité supérieure de

— l'ipophyse odontoïde. La moelle allongée, tout entière dans le canal

rachidien très élargi, mesurait 19 millimètres de longueur, et descendait jusqu’au milieu du corps de la troisième vertèbre cervicale. Elle paraissait aplatie et asymétrique. A la limite entre la moelle allongée et la moelle, on sentait une tuméfaction découpée en échelons, for-

* mant à la face dorsale une saillie grosse comme un haricot, beaucoup

moins sensible à la face antérieure, qui occupait les 9 millimètres

1. Crrars. — Ueber Veranderungen des Kleinhirns in folge v.Hydrocephalie des Grosshirns (64 Versamml. d. Gesellsch. d. Naturf. und Aerzte, in Halle a. S, 1891, 22 sept., et Deutsche med. Wochenschr., 1891, 13 oct., XVII, p. 1173).

supérieurs de la moelle et descendait jusque vers le bord supérieur de la cinquième vértébre cervicale. :

A la face dorsale de la partie intra-rachidienne de la protubérance et de toute la moelle allongée, on voyait se prolonger, en forme de poche, le quatrième ventricule, qui descendait jusqu’au disque intervertébral silué entre la quatrième et la cinquième vertèbre cervicale. Une partie des plexus choroïdes et du vermis inférieure descendait avec le quatrième ventricule. La moelle cervicale mesurait 24 millimètres de longueur, et allait du bord inférieur du corps de la troisième cervicale jusqu’au milieu du corps de la septième. Racines nerveuses très serrées, les supérieures partant, au-dessous de la limite entre la moelle allongée et la moelle, de la tuméfaction ci-dessus mentionnée. “

La moelle dorsale s’amincissait rapidement et contenait, depuis le bord inférieur de la première dorsale jusqu’au niveau de la septième, une cavité cylindrique, large de 6 millimètres, pleine de sérosité claire. Une deuxième cavité analogue, large de 4 millimètres, se trouvait au niveau des onzième et douzième dorsales. Juste à l’extrémité supérieure de sa portion lombaire, la moelle se divise en deux! colonnes latérales, qui restent séparées jusqu’au niveau de la sortie de la cinquième paire lombaire, et, dans cet intervalle, par une fissure occupant les arcs postérieurs vertébraux, entre la douzième vertèbre dorsale et la troisième vertèbre lombaire, se dirigent obliquement en arrière, s’attachent à la paroi postérieure du sac, et constituent une myéloméningocèle (dans le sens de Recklinghausen), grosse comme un œuf de poule, recouverte à sa périphérie de peau normale, puis présentant une zone épithélio-séreuse. À partir du cinquième segment médullaire lombaire, les deux colonnes se réunissent de nouveau, forment une colonne unique qui, dans le canal vertébral refermé, se termine par un cône médullaire à la hauteur de la première vertèbre sacrée. Les racines nerveuses sont en nombre normal.

Le nombre des vertèbres est normal. Légère cyphose dans les régions

dorsale inférieure el lombaire supérieure. Le canal rachidien est très élargi, surtout au niveau de la région cervicale supérieure, le trou occipital mesurant 4 centimètres d’avant en arrière sur 3 de largeur.

Dans la protubérance et dans la-moelle allongée, épaissisement de l'épendyme. | | Mr

Dans la moelle cervicale, le canal central est dilaté et ses parois sont sclérosées. Dans la moelle dorsale, on trouve des cavités cylindriques, allongées, situées dans la moitié postérieure de la moelle. La cavité supérieure va du premier au seplième segment dorsal; à ses deux extrémités, comme à l’extrémité supérieure de la cavité inférieure, on peut constater que ces deux cavités sont en continuité

DIASTÉMATOMYÉLOCÈLE 233

directe avec le canal central et peuvent même être considérées comme formées par une évagination de la paroi de ce canal; elles paraissent en somme provenir de l’ébauche même du canal central. Sur certaines coupes, ces cavités sont séparées du canal central par leur revêtement épithélial, sur certaines même par l’interposition d’une partie des cordons postérieurs. Par places, le canal central paraît multiple, et on en voit jusqu’à trois. Les parois de ces cavités sont formées par du tissu finement fibrillaire. A leur niveau, la substance grise est incomplètement développée et ne contient que quelques cellules rudimentaires.

Au niveau du spina bifida, les deux moitiés médullaires étaient constituées par une masse finement granuleuse, contenant des groupes de cellules multipolaires et donnant naissance à des racines pourvues de fibres à myéline. Dans cette région, il n'existait aucune trace de canal central.

Au-dessous du spina bifida, les coupes faisaient voir un redoublement partiel et atteignant surtout les parties postérieures de la substance médullaire. On trouvait deux cornes antérieures seulement et quatre cornes postérieures; toutes ces cornes étaient bien développées et donnaient naissance aux racines correspondantes. Ici, dans toutes les coupes, le canal central paraissait double et formait de chaque côté de la ligne médiane une sorte de fente ovalaire placée obliquement et tapissée d’épithélium cylindrique.

Dans le cas III de Recklinghausen (p. 307), nous trouvons la disposition inverse, c’est-à-dire que la division de la moelle avec interposition d’un coin osseux intéresse non plus le segment médullaire afférent, mais le segment médullaire efférent ou inférieur.

OBsERVATION 43 (RECKLINGHAUSEN, III).

Rachischisis lombo-sacre.

Dans le cas III, il y a au-dessous du pôle inférieur de l'area médullo-vasculaire, pôle qui, ici, est indiqué par un petit orifice, une longueur de moelle de 3 centimètres, mais sur 2 centimètres et demi elle est complètement divisée par une fissure en deux moitiés droite et gauche. Ces deux moelles sont entièrement recouvertes par la zone épithélio-séreuse, puis, en suivant vers le sacrum, par la zone dermatique, recouverte de poils très abondants; elles cheminent là dans un espace à parois lisses, situé entre la dure-mère et la piemère, sur la gouttière vertébrale lombaire, recouverte elle-même par

la dure-mère, et forment deux colonnes, épaisses environ de 3 millimètres, contiguës, mais nettement distinctes, et, finalement, elles se réunissent de nouveau, pour former un cône médullaire unique, petit, qui envoie dans la partie sacrée de la gouttière vertébrale un filum terminale, unique également. La réunion des deux parties séparées de la moelle a lieu au-dessous d’une sorte d’appendice conique, osseux à l’intérieur, recouvert extérieurement par la duremère, qui paraît prendre naissance par sa base assez large dans les couches sous-cutanées de la zone dermatique, sans union aucune avec les vertèbres, puis va en s’amincissant rapidement, se dirige d'arrière en avant, se recourbant légèrement plutôt en haut qu’en. bas, et se termine en avant par une pointe effilée. Sa base se prolonge en avant du cône médullaire unique reconstitué par la fusion des deux moitiés de la moelle, tandis que sa pointe constitue une sorte de borne qui diviserait et séparerait l’une de l’autre les deux moitiés médullaires. S.

Gette pointe de l’appendice dépasse le niveau fe la dure-mère revètant les corps vertébraux et s’insère sur la face dorsale du corps non fissuré de la troisième vertèbre lombaire, par un cordon fibreux permettant une certaine mobilité, ne contenant aucune particule osseuse et représentant peut-être une pseudarthrose. Les deux colonnes formées par la division du segment médullaire sont aplaties, et par leur bord latéral elles donnent naissance à des racines nerveuses longues et fortes, qui se rendent aux trous intervertébraux lombaires et sacrés,

sacrée une véritable queue de cheval. Le cône médullaire repose sur le corps normalement constitué de la quatrième vertèbre lombaire; d il s’est bien élevé au-dessus du canal sacré, mais il a été arrêté dans S son ascension par l’appendice osseux, qui l’a empêché d'atteindre sa place normale, au niveau du corps de la deuxième ou troisième vertèbre lombaire. Le corps de la cinquième lombaire forme un coin dirigé de gauche à droite, dont la base est à gauche et dont L la - Ge regarde vers la droite. En conséquence, l'axe de cette vertiis À

dorsale PERS coccyx, de la façon ordinaire. ” #3

= Nous voyons dans ce fait que la division n'atteignait nulle= ; Den l'area, dont le pôle en PF ORe une fossette Polti

d'un demi-centimètre, restait unique. Ce n est que la partie er | minale du segment inférieur que l’on trouvait divisée sur une

LA

" DIASTÉMATOMYÉLOCÈLE 299

longueur de 2 centimètres et demi. Entre les deux moitiés se trouvait interposé un appendice osseux conoïde, à pointe dirigée en avant.

Dans l'observation suivante de Sträussler :, il semble que la division atteignait et l’area et le segment efférent. |

OBSERVATION 44 (STRÆUSSLER).

… Il y a en outre un rachischisis, où la moelle forme une plaque étalée et échancrée sur la ligne médiane; dans cette échancrure faisait saillie une sorte de crête cellulo-vasculaire repoussant de chaque côté les moitiés de l’area ; celles-ci, constituant comme des gouttières latérales, portent un revêtement épendymaire. Elles se terminent à leur extrémité inférieure par des orifices aboutissant dans deux canaux centraux. À la coupe, on voit que le redoublement des canaux va avec une division de la moelle.

En outre, Sträussler dit avoir trouvé le cervelet comme dis-

-socié et inclus dans toute la longueur du canal médullaire (?).

Il y avait de nombreuses hétérotopies.

Dans une observation de Wieting ?, l’area ne paraissait nullement divisée, tout au moins à la surface; mais les deux segments médullaires, afférent et efférent, présentaient chacun une division différente. Nous reviendrons sur cette observation, en

étudiant les divisions complexes.

Nous verrons plus tard quelle interprétation il convient d’attribuer à ces faits; il nous suffira actuellement d’en conclure que dans le rachischisis partiel ou la myéloméningocèle, comme dans le rachischisis total, la division de la moelle étalée en

nappe est loin d'être rare, et de plus que, dans la myéloménin-

gocèle surtout, la division peut atteindre en même temps l’un

des segments médullaires ou les deux segments, et parfois être

exclusivement limitée à ces segments. Souvent enfin, entre les deux moitiés du segment divisé, on voit faire saillie une pièce

… 1. STRÆUSSLER. — Ueber eine eigenartige Missbildung des Centralnervensyst. Glahrb. f. Psych. und Neurol., 1905, t. XXV,.p. 1).

2. WieTiNG. — Anatomie et pathologie du spina bifida, ct division de la moelle (Brun's Beiträge z. kl. Chir., 1899, XX V, I, p. 4o).

230 SPINA BIFIDA j

cartilagineuse ou osseuse qui part de la face postérieure du ou des corps vertébraux correspondants et se projette dans l’intérieur du canal vertébral.

IT. Diastématomyélioméningocèle. — Dans cette seconde catégorie de spina bifida, s’accompagnant de division de la moelle, nous n’avons plus affaire à des spina bifida aperta, et la division médullaire ne sera plus reconnaissable par le simple examen visuel. La fermeture du feuillet ectodermique se sera effectuée, comme dans les cas de myélocystocèle, et le spina bifida sera recouvert par un tégument cutané, d'aspect et de constitution plus ou moins normaux. Le plus souvent, il y aura une tumeur, faisant saillie en arrière. A l'incision des parois, on tombera dans une cavité due à l'accumulation d’une collection liquide dans un espace ou dans les espaces interméningés ; la paroi interne de cette cavité kystique sera formée par une sorte de membrane, qui se prolongera profondément à travers l’orifice créé par la fissuration des arcs vertébraux postérieurs et se continuera avec les méninges intra-rachidiennes. » 4 En somme, et jusqu'ici, nous aurons la représentation exacte de cette forme de spina bifida à laquelle les auteurs donnent lenom de méningocèle, et dont nous n’avons pas encore eu l’occasion de parler. Mais, par définition, pour qu’on puisse parler de méningocèle, il faudrait qu’au -dessous de la fissure osseuse et de la hérnie méningée à laquelle cette fissure donne passage, la moelle fût parfaitement normale. Ici, sous la fissure osseuse donnant passage à la méningocèle, nous trouverons la moelle elle-même « fissurée. De même que nous ne pouvons ranger parmi les ménin-= gocèles les cas où, sous la fissure donnant issue à la méningo-. cèle, nous trouvons un myélocyste, même de très petites dimensions, et que nous classons ces cas parmi les myélocystoméningocèles, de même il m'a semblé indispensable de créer une « classe spéciale pour ces cas où, sous la méningocèle, la moelle présente celte altération si particulière, la diastématomryélie.

Nous avons vu plus haut que, sous la méningocèle, cette diastématomyélie pouvait revêlir différents aspects. Elle peut être

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCELE 237

incomplète, complète ou, enfin, complexe, lorsqu’entre les deux parties latérales de la moelle divisée s’interposera une production de tissu non médullaire, tantôt de nature conjonctive, tantôt osseuse ou cartilagineuse, tantôt, enfin mixte, et présentant des éléments à la fois connectifs, cartilagineux, osseux, vasculaires, musculaires, etc.

Pour bien comprendre: l’évolution et l'importance de ces différentes variétés, il faut revenir aux notions embryologiques .que nous avons résumées plus haut. Nous avons vu qu'avant la soudure du prostome, sur chacune de ses lèvres se différenciait une demi-ébauche médullaire, que la fermeture du prostome unit à celle du côté opposé pour constituer la gouttière médullaire. À ce moment, la gouttière médullaire est par ses bords externes en continuité avec le feuillet ectodermique, dont ses éléments dérivent d’ailleurs. Les lignes au niveau desquelles s'établit cette continuité se souderont à leur tour en arrière, pour transformer la gouttière médullaire en tube, et assurer la continuité du feuillet ectodermique sur la ligne médiane, Le raphé qui unit encore le tube médullaire et le feuillet ectodermique refermés disparaît vite, et une couche mésodermique provenant des protovertèbres vient s’insinuer entre l’ectoderme et le tube médullaire (membrana reuniens superior de Rathke). Le tube médullaire est donc formé par deux soudures successives sur la - ligne médiane : la première, la fermeture du prostome, réunit les deux demi-ébauches primitives en une gouttière unique, el constituera la commissure grise antérieure, Que cette première soudure n'ait pas lieu sur toute la longueur ou sur une partie de l'ébauche médullaire, et nous aurons une diastématomyélie. Mais deux cas pourront se produire : ou bien chacune des deux demi-ébauches non réunies sur la ligne médiane restera étalée el en continuité par son bord externe avec le feuillet cutané non refermé, et nous aurons une diastématomyélocèle; ou bien ce feuillet ectodermique se fermera, comme il se fermerait pardessus une myélocystocèle, et alors il se produira une diastématomyélioméningocèle.

Considérons tout d’abord comment cette fermeture du feuillet

ectodermique pourra s'effectuer. Les deux demi-ébauches

médullaires, séparées, se sont développées à plat isolément, et, en dehors de la demi-area proprement dite se sera développée, une zone épithélio-séreuse plus ou moins large. Que la fermeture en tube se fasse par les bords extérieurs de cette zone épithélio-séreuse, suivant un processus identique à celui que . nous avons admis pour la formation de la myélocystocèle totale, nous trouverons au fond de la gouttière vertébrale deux demi- » areas, séparées par un espace plus ou moins considérable, ou, » si on le préfère, deux demi-ébauches médullaires, étalées à plat M sur la face dorsale de la pie-mère ventrale, qui, de chaque côté, “ en dehors, se continuera pour former, au-dessus ou mieux en arrière de la diastématomyélie, une méningocele. Et, de même que dans la myélocystocèle le sommet de la cavité kystique « pourra simplement être recouvert d’épiderme et, par conséquent, faire partie du tégument, ou il pourra en être indépen-. dant, et sous l’épiderme il se fera un derme véritable, doublé « par du tissu cellulaire sous-cutané. + #0 Mais si la partie aréale de la demi-ébauche médullaire est suffisamment large, si le mouvement d’enroulement qui aboutit, dans le processus normal de l’évolution médullaire, à la transformation en tube de la gouttière médullaire, est assez prononcé, l'écartement des deux demi-areas pourra empêcher leurs bords externes de se souder l’un à l’autre, mais chacun de ces bords externes pourra se souder au bord interne de la même demi= ; area. La moelle se refermera ainsi en deux tubes isolés, correspondant chacun à une moitié de la moelle, ou, si on le préfère, | chacun de ces tubes représentera un demi-myélocyste aréal Cette dernière comparaison est d'autant mieux ädmissible que la constitution de la méningocèle rappellera ce que nous avons VU pour le myélocyste aréal. De la soudure postérieure de chacun de ces demi-myélocystes partira un feuillet épithélio-séreux, et la fusion des bords externes de ces feuillets épithélio-séreun pourra constituer une cavité méningée, susceptible de contenit une collection liquide, et de servir de point de départ à l méningocèle. Mais, d'autre part, chacun de ces tubes médul-

en Us 26 - DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 239

laires, en s'enroulant pour se refermer, entrainera dans son mouvement d'enroulement la méninge molle qui l'enveloppe, et le feuillet pie-mérien se trouvera doublé de l’arachnoïde. Nous pourrons donc, au lieu de la méningocèle épithélio-séreuse, dont je viens de parler, voir pour chaque tube un revêtement complet de méninge molle, et la méningocèle pourra être sousarachnoïdienne, voire même extra-arachnoïdienne. Il pourrait même ne pas y avoir de méningocele du tout, et la diastématomyélie se trouvera simplement au fond d’un spina : bifida occulta. Enfin, il peut se faire que, une fois le processus que j'ai tenté d’esquisser accompli, le processus normal de l’évolution rachidienne reprenne son cours, et la diastématomyélie pourra alors exister sans qu'il y ait de fissure rachidienne, sans

spina bifida. Tel était le cas dans l'observation de Foa:ï, que nous résumons ici.

OBSERVATION 45 (Foa).

Femme de soixante-seize ans, morte de tuberculose miliaire. Cyphose dorsale et scoliose lombaire; pérodactylie et pied bot à droite. Ulcération fongueuse au séant ; atrophie des muscles de la

jambe droite; altérations du nerf sciatique droit. Dans la région lombaire du rachis, qui par lui-même n'’offrait absolument rien d’anormal et, notamment, ne présentait aucune fissure, la moelle se trouait divisée par une fissure antéro-postérieure longue de 2 centimètres,

en deux parties latérales : une droite, plus mince, l’autre gauche, plus — large. En coupant la moelle au-dessus de la portion fissurée, on constate que le canal s’élargit d’abord, surtout en travers, puis se divise de telle sorte que le canal gauche s'éloigne du droit, auquel le relie

— une commissure très étendue. Puis la moelle se divise; chaque partie - contient un canal central placé au milieu d’une sorte de commissure

—… grise antéro-postérieure, unissant deux colonnes de substance grise, — à peu près de même épaisseur. Si on rapproche les deux moitiés de — la moelle, on retrouve la disposition normale de la substance grise F en H. Dans la moitié droite, la moins volumineuse, il y a relativement moins de substance blanche que de substance grise. Puis les deux moitiés convergent et s'unissent de nouveau pour former le -—conus terminalis qui ne paraît pas divisé, mais dans lequel, à la

1. Foa. — Di un caso raro di sdoppiamento parziale del midollo sp, (Riv. sperim. di freniatria e med. leg., 1878, IV, p. 29).

coupe, on trouve la substance grise formant un fer à cheval, concave en avant.

IL en était de même dans le cas de Fürstner et Zacher:; je le résume également.

OBSERVATION 46 (FÜRSTNER et ZAGHER).

Homme de cinquante ans, mort de paralysie générale progressive. Rachis parfaitement normal, sans aucune fissure. À l’ouverture du canal rachidien, les méninges paraïssaient aussi normales. En effet, dans un sac méningé unique se trouvaient, dans la région lombaire, deux moelles parfaitement constituées. La moelle gauche semblait se détacher de la droite, qui peu à peu paraissait s’amincir et finissait par se confondre de nouveau avec la gauche, qui continuait seule, si bien qu’à la partie inférieure de la région lombaire, on ne trouvait plus qu’une seule moelle. Au niveau de la portion divisée, des coupes faisaient reconnaître que la substance grise constituait de chaque côté deux cornes antérieures et deux cornes postérieures. De chacune de ces quatre cornes sortaient des racines nerveuses. £

Nous citerons plus loin un cas de Miura (de Tokio)2, assez analogue aux précédents.

Telles seront les diverses modalités de la diastématomyélie complète simple. Mais, d'une part, nous savons que la diastématomyélie peut être incomplète. Si l'hypothèse que nous avons développée jusqu'ici est réelle, et nous espérons le démontrer quand nous étudierons le chapitre de l’embryogénie, il serait plus exact de substituer à cette appellation celle de «diastéma= tomyélie décomplétée ». C’est, en effet, après que les processus que nous venons de résumer se seront effectués, et quand la diastématomyélie se sera produite, que les deux demi-ébauches « se rapprocheront et subiront une fusion plus ou moins com- | plète de leurs bords internes. Reprenons chacune des variétés “ que nous avons admises tout à l'heure. Dans la première, nous avons vu, au fond de la méningocèle, les deux demi-ébauches médullaires séparées par un espace plus ou moins considérable, «

. FürsTner et ZAcHER. — Uber eine eigenthümliche Bildungsanomalie des Hire und Rückenmarks (Arch. f. Psychiatrie, 1882, XID): . Miura. — Arch. f. path. Anat.; 1889, t. CLXX VII, 2 1F0pRE p. 439:

DIASTÉMATOMYÉLIOMENINGOCÈLE 241

ètre étalés sur la face dorsale de la pie-mère ventrale. Que, sous l'influence du processus évolutif qui continue à s’exercer, ces deux demi-areas, tout en s’enroulant insuffisamment pour se souder en deux tubes, tendent à se rapprocher l’une de l’autre, que leurs bords internes viennent au contact, se soudent même dans une certaine mesure, et nous aurons une première forme de diastématomyélie incomplète. La moelle représentera un ruban plus ou moins plat, plus ou moins épais sur ses bords extérieurs, sans canal central, mais offrant sur la ligne médiane un sillon plus ou moins profond, plus ou moins large, parfois même interrompu par une ou plusieurs solutions de continuité (forme rubanée). Si, au contraire, les deux demi-ébauches, déjà enroulées en deux tubes distincts, se rapprochent et se soudent, nous verrons une moelle unique en apparence, mais divisée à sa surface par un sillon plus ou moins large et plus ou moins profond; et surtout cette moelle, à la coupe, présentera deux canaux centraux, plus ou moins éloignés l’un de l’autre, et, autour de chacun de ces canaux, la substance grise se disposera d’une façon spéciale, ainsi d’ailleurs que la substance blanche (forme bitubulaire).

D'autre part, enfin, lorsque la diastématomyélie sera complète, elle ne sera pas toujours simple, et on ne trouvera pas toujours les deux parties de la moelle accolées, ou simplement séparées par une cloison pie-mérienne. Souvent, entre les deux colonnes médullaires, s’interposera une manière d’appendice, de structure variable, tantôt de nature connective, tantôt osseux ou cartilagineux, tantôt de structure plus complexe et contenant, outre ces divers tissus et les vaisseaux nécessaires à leur nutrition, des éléments musculaires. En un mot, on pourra trouver dans ces appendices tous les éléments d'origine mésoblastique. Nous devrons dès lors penser qu'entre les deux demi-ébauches médullaires, d'origine ectoblastique, aura pu s’interposer un fragment provenant du feuillet moyen du blastoderme, dont l'évolution ultérieure, variable, pourra aboutir à la constitution des divers

tissus ou des éléments anatomiques variables que nous avons énumérés.

D° M. DENUCÉ. 16

Les diverses hypothèses que nous venons de passer en revue ne sont pas de simples jeux de l'esprit. Comme nous allons le voir, les cas publiés de diastématomyélioméningocèles ,. si leur anatomie pathologique est suffisamment précise et qu’on l'étudie avec soin, pourront se classer dans une des catégories que nous avons admises, en prenant ces hypothèses pour point de départ. Nous étudierons donc successivement :

Les diastématomyélioméningocèles : 1° avec diaslématom yélie incomplète à forme soit a) rubanée, soit b) bitubulaire ;

2° Avec diastématomyélie complète simple, soit avec Lénine | des deux moitiés médullaires, soit avec interposition entre .ces deux moitiés d’une cloison pie-mérienne ;

3° Avec diastématomyélie complexe et interposition entre les deux divisions médullaires d’une masse : |

a) Conjonctive ou fibreuse, ou lipomateuse, ou muqueuse;

b) Cartilagineuse, osseuse ou ostéo-cartilagineuse ;

c) Mixte, formée par le mélange d’éléments divers, mais ais d'origine mésoblastique.

Enfin, nous aurons à étudier, dans ces différentes formes de “À

diastématomyélie, la fissure osseuse qui existera à ce nivéau, et la méningocèle à laquelle cette fissure osseuse livrera passage. « Nous avons vu déjà que la fissure osseuse peut manquer. Nous pouvons dès maintenant dire que, lorsqu'elle existera, la ménin- | gocèle aura tous les caractères que nous avons reconnus aux « méningocèles surmontant des myélocystes. Le principal de ces … caractères sera l’absence absolue de la dure-mère postérieure … dans toute l'étendue de la fissure osseuse. Toutes les fois, ! ainsi que l’a fait voir Recklinghausen, que le tissu osseux du canal vertébral ne se développe pas, la méninge dure ne se développe pas davantage, et les fissures de la paroi osseuse du. canal rachidien et du fourreau dure-mérien coexistent et se 1 superposent d’une facon constante. La dure-mère n'existera donc pas dans la paroi de la méningocèle, sauf tout à fait : près de sa base. Nous reviendrons plus loin sur les détails de la constitution des parois. Nous verrons aussi que souvent la cavité du sac sera cloisonnée par des tractus plus ou.

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 249

moins complets, antéro-postérieurs. Ce que nous avons dit plus

haut sur la disposition des feuillets de la zone épithélio-séreuse

et des méninges molles expliquera facilement ces dispositions.

Ce cloisonnement donnera à la tumeur formée par la ménin-

. gocèle un aspect bosselé, qui se retrouve dans un certain nombre

d'observations et qui existait très marqué dans un cas personnel

que nous relaterons plus loin. Mais ce caractère relève plutôt de

la séméiologie. :