OBSERVATION 48 (ROSEMBERG

5 . Enfant de trois ans, mort du croup; autopsie à l’Institut patholo- gique de Fribourg le 30 août 1889. Au-dessus du sacrum, et se con-

—. 1. SANDIFORT. — Mus. anat. Acad. Lugd. Batav., 1793-1837, t. II, pl. 7. 2. S. RosEMBERG. — Ueber Spina bifida und Diastematomyelie. Inaug. Diss. - Fribourg, 1890, p. 22.

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tinuant en partie sur cet os, se trouvait une tumeur grosse comme le poing, entièrement recouverte de peau. La peau montre en plusieurs points des amincissements tels, que sur ces points elle paraît réduite à un simple revêtement épidermique. A la périphérie de la tumeur, couronne de poils qui-atteignent jusqu'à 2 centimètres. La tumeur est enlevée en totalité, avec la portion lombaire du rachis et le sacrum. La moelle cervicale et la moelle dorsale sont un peu aplaties; la partie supérieure de la moelle lombaire est peu volumineuse.

Incision longitudinale de la tumeur; on tombe sur du tissu d’apparence mucoïde, infiltré de sérosité. En continuant l’incision, on rencontre la moelle, adhérente à la paroi antérieure du sacrum, et on constate, en explorant avec la sonde cannelée le sac dural, que sur les parties latérales la dure-mère adhère à la peau et ne peut pas être suivie plus loin.

Le crâne est volumineux ; hydrocéphalie.

Rien à noter pour nous, en dehors des lésions croupales, dans les organes thoraco-abdominaux.

La tumeur a une largeur maximum de 7 centimètres et demi. Sa hauteur atteint 8 centimètres et demi. Ses limites sont assez nettes. On peut, d’après son aspect extérieur, la diviser en deux parties : une centrale, où la peau amincie, plissée, ridée, a un aspect parcheminé; l’autre, périphérique, où la peau a conservé son épaisseur normale, et paraît même un peu plus épaisse que la peau normale. Cette partie périphérique de la peau est soulevée, à la manière d’un bourrelet, de sorte que la partie centrale paraît déprimée. C’est sur cette partie périphérique qu’on voit la couronne de poils fins dont nous avons parlé; ces poils blonds atteignent 2 centimètres et demi de longueur, ils n’existent ni sur la partie centrale de la tumeur ni à son extrémité inférieure.

Examen de la cavité ouverte pendant l’autopsie : fissure osseuse considérabie, ayant à sa partie moyenne une largeur de 4 centimètres et demi. Cette fissure a la même longueur que la tumeur cutanée, 8 centimètres et demi. Il faut noter qu’en bas on ne trouve pas de

limite osseuse nette à cette fissure; la cavité est simplement limitée «

par les parties molles, sans rebord osseux d'aucune sorte. à

La peau, au centre, surtout en certains points, est très amincie et

ne mesure pas plus d’un demi à un millimètre d'épaisseur. A la périphérie, son épaisseur va à 4 ou 5 millimètres, et ce n’est que

là qu’on trouve un tissu cellulaire sous-cutané de 5 millimètres, qui. manque au centre. Puis vient, mais alors sur toute l'étendue de la tumeur, aussi bien au centre qu’à la périphérie, un tissu grisàtre, fasciculé, en partie mucoïde, dans lequel on peut distinguer des …

tractus plus consistants qui font saillie. En dedans, ce tissu se con-

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 245

dense en une sorte de membrane plus consistante et d'aspect plus fibroïde. Quant à la dure-mère, dans toute l’étendue de la fissure osseuse, elle n'existe pas au-dessus de la moelle. En haut, elle s'arrête brusquement au niveau du bord supérieur de la fissure osseuse et ne peut être suivie plus bas, notamment dans la paroi du sac.

La moelle repose dans le fond du sac, à la paroi antérieure duquel elle adhère. Cette paroi l’unit à la paroi osseuse sous-jacente. Elle constitue un cordon mince, qui diminue de largeur et finit par se perdre, dans le bas de la tumeur, dans le tissu conjonctif. La pie-mère lui est intimement unie, et comme, d’autre part, elle contracte des adhérences avec la paroi du sac, elle est difficile à différencier.

Rien d’analogue à une queue de cheval. En quelques points, on voit des filaments qui partent de la moelle et se dispersent dans le tissu connectif voisin. Mais il n’a pas été possible de dire sûrement si ces filaments représentaient réellement des fibres nerveuses ou s’il ne s'agissait pas de tractus pie-mériens.

A la coupe, la moelle cervicale paraît normale jusqu’à sa partie moyenne. Un peu plus bas, la moelle s’élargit et se creuse en une gouttière, à sa face antérieure. Puis elle devient moins symétrique, la moitié gauche de la moelle étant plus petite que la moitié droite. La commissure a conservé jusqu'ici sa forme normale. :

1 centimètre plus bas, on est au commencement de la région dorsale. La moitié gauche de la moelle est de plus en plus la plus petite. La distance entre le canal central et le point le plus éloigné de la périphérie -médullaire mesure 9 millimètres à droite et seulement 6 à gauche. Les cornes antérieures, dont les dimensions présentent des différences proportionnelles, sont plus volumineuses, relativement à la substance blanche, qu’elles ne le seraient dans une moelle normale. En revanche, la corne postérieure gauche paraît moins xolumineuse que la droite.

À l'union du tiers supérieur avec le tiers moyen de la moelle dorsale, la moelle est constituée par deux cordons minces et plats, réunis au milieu par une commissure. En arrière, chacun de ces cordons présente un prolongement un peu moins long que la moitié de la largeur de la partie antérieure. Mesurées depuis le canal central, la moitié droite a : millimètre et demi, la gauche 9 millimètres. D’avant en arrière, la droite mesure 2 millimètres, la gauche 2 millimètres et demi. Les prolongements postérieurs, qui paraissent représenter les cordons postérieurs, ont 1 millimètre d’avant en arrière. Leur base a une largeur de 5 millimètres et demi à gauche et de 4 millimètres et demi à droite. La structure de la moelle sur la coupe est difficile à reconnaître : la plus grande partie de la région antérieure est formée

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par une masse claire qui, des deux côtés, va presque jusqu’à la périphérie. Dans les prolongements postérieurs, il y a, au centre, une tache claire peu distincte, qui paraît indiquer la place des cordons postérieurs. Le

: centimètre et demi plus bas, juste au milieu de la moelle dorsale, la séparation de la moelle en deux parties s’accentue. A l’œil nu, on reconnaît sur une coupe que le canal central est double et que le droit est plus large que le gauche. Dans le droit, on peut faire pénétrer la pointe d’une épingle pas trop grosse. À ce niveau, la moelle constitue une gouttière complète, dont le fond va presque jusqu’au canal central double et n’en est séparé que par une mince couche de substance grise. Quant au reste, on ne reconnaît plus rien de la structure normale de la moelle : chaque moitié latérale de la gouttière forme un cordon plat et mince qui mesure d'avant en arrière 2 millimètres. Au centre de ce cordon se trouve une partie plus claire, qui correspond sans doute à la substance grise. IL ne persiste plus des prolongements postérieurs que nous signalions plus haut qu'un vestige à peine marqué.

2 centimètres et demi plus bas, à la partie supérieure de la moitié inférieure de la moelle dorsale, la moelle ne forme plus qu’un mince ruban membraniforme, dans lequel on ne peut reconnaître aucun détail | de strueture, pas même la présence d’un canal central. L’épaisseur de chacune des moitiés de la moelle mesurée d’avant en arrière est d'environ 1 millimètre.

1 centimètre plus bas, la moelle redevient plus épaisse: 4 millimètres à droite, 3 à gauche, et les deux canaux centraux reparaissent, plus éloignés, et occupant dans chaque partie latérale de la moelle l’union du tiers externe avec le tiers moyen. Les deux parties latérales ont les mêmes dimensions, et la ligne médiane tombe bien au fond de la gouttiere.

2 centimètres plus bas, c’est la partie gauche qui est la plus développée : les canaux centraux se rapprochent et se trouvent maintenant à l’union du tiers moyen avec le tiers interne. L’épaisseur de chacune des deux parties latérales est de 2,5 millimètres ; la distance entre le " canal et l'extrémité périphérique de la partie latérale est de 4 millimètres à droite et de 5 millimètres et demi à gauche. Il n’y a plus de

prolongement postérieur. La distinction entre les substances blanche

et grise n’est toujours pas reconnaissable. 4 Sur toute l’étendue de la moelle, la pie-mère est très épaissie sur toute sa circonférence. ê . En résumé, le sacrum présentait une fissure de sa paroi posté- … rieure et une courbure lordotique prononcée. À ce niveau, il y avait un myxofibrolipome en union intime avec les restes de la moelle et

rt:

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 247

les méniages. Depuis la région cervicale, la moelle présentait des altérations pathologiques. Dans toute son étendue, elle était aplatie, puis formait une gouttière avec de l’asymétrie des deux parties latérales. Dans la région dorsale supérieure, elle formait deux cordons aplatis réunis par une commissure. Plus bas la séparation était encore plus marquée. |

Cette observation présente bien des points intéressants à relever. D'abord, au point de vue qui nous occupe, de la diastématomyélie incomplète, nous voyons sur cette même moelle successivement les deux états que nous avons indiqués, l’état rubané et l’état bitubulaire. Ensuite il est important de noter la grande étendue des altérations. Enfin, il est à remarquer que le maximum de la division médullaire ne coïncidait nullement avec le niveau de la fissure osseuse. Ceci n’est pas pour nous étonner, puisque nous savons que la diastématomyélie peut exister sans qu'il y ait en même temps de fissure osseuse. Mais cette succession de lésions et d’altérations diverses, se terminant, au niveau même de la fissure, par la présence contre la paroi antérieure du canal sacré d’une masse néoplasique mixte, comprenant du tissu conjonctif et du tissu adipeux, mérite aussi d'être retenue: je remarque, en passant, que dans la

. description de cette tumeur je ne vois rien qui légitime le

nom de myxofibrolipome que lui donne l’auteur. Pour trouver l'élément myxomateux, il faut remonter à la description faite du tissu cellulo-adipeux sous-cutané au moment de l'incision première. Mais nous connaissons déjà cet état et son apparence

. myxomateuse; nous avons vu que, lorsque la collection liquide

intra-méningée siège dans l'espace sous-arachnoïdien, les nombreuses travées, les cloisons, les septa qui réunissent l’arach-

“ noïde à la pie-mère, quand le liquide les infiltrant est peu

abondant, représentent assez exactement un tissu lacunaire, et, comme l’a dit W. Koch (loc. cit., p. 25), «la cavité contenant le

liquide sera divisée en de nombreuses cellules closes contenant

chacune de la sérosité. On aura alors l'impression d’un tissu gélalineux, mucoïde, ressemblant, suivant les cas, au tissu des

- polypes muqueux du nez, à la gélatine de Wharton ou aux

myxomes mous du chorion.» Comme dans le cas de Matthews . Duncan que nous avons cité plus haut, c’est cette infiltration séreuse de l’espace sous-arachnoïdien qui contribuait à donner à la tumeur l'aspect myxomateux. Mais nous aurons à revenir plus loin sur la présence au niveau de la fissure osseuse de cette masse formée de tissu adipeux et de tissu conjonctif.

Dans la forme que nous avons appelée bitubulaire, nous citerons le cas de Gallr, à cause surtout des discussions et même des dénégations auxquelles il a donné lieu.

OBSERVATION 49 (GALL, résumée).

La moelle d’un foetus affecté d’hydrorachis congénital contenait un canal dans chacune des moitiés latérales de la moelle. Ces canaux commençaient en bas dans la région lombaire, siège de l’hydrorachis, remontaient tout le long de la moelle, traversaient la protubérance cérébrale, passaient sous les tubercules quadrijumeaux, dans les pédoncules du cerveau, et se prolongeaient jusqu'aux couches optiques, dans l’intérieur desquelles ils formaient des cavités de la forme et des dimensions d’une amande.

Ollivier 2, qui rapporte ce cas, ajoute : «J'ai réussi sur plusieurs fcstus, à l’aide de l'insufflation, à former ainsi deux canaux latéraux, mais ils étaient bien évidemment le produit de ce moyen mécanique. Il suffit de souffler avec un tube effilé au milieu de la substance grise de chaque moitié latérale de la moelle, qui est alors presque diffluente, pour que l'air la « pénètre et s’insinue ainsi dans toute son étendue. » Mais, aujourd’hui, nous serions plus disposés à admettre la véracité de l'observation de Gall et à considérer ce cas comme une diastématom yélie incomplète bitubulaire, se propageant de la manière « la plus conforme aux données embryologiques modernes jusque À dans l'épaisseur de la masse encéphalique.

Dans un cas de Jolyet3, où il n'y avait pas, il est vrai, de spina bifida, on trouvait dans l'épaisseur de la moelle tantôt un À

1. GALL. — Anat. et physiol. du syst. nerv., 1818, p. 51. 2. OLLIVIER. — Trailé des mal. de la moelle épinière, I, p. 205. 3. Jouyer. — C. R. de la Soc. de Biologie, 1867, 4° s., t. IV, p. 7.

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 249

et tantôt deux canaux, placés symétriquement de chaque côté de la ligne médiane.

Dans l'observation I de Wieting :, à laquelle nous avons déjà fait allusion en étudiant les diastématomyélocèles, l’area paraissait unique superficiellement, mais les tissus sous-jacents offraient des traces de division. Quant aux deux segments médullaires, ils présentaient des divisions dont la forme, différente pour chacun des deux segments, pourrait aussi bien être classée parmi les divisions incomplètes que nous étudions ici, que parmi les divisions complètes simples.

OBsERVATION 50 (WiIETING, I, résumée).

Myéloméningocèle lombo-sacrée, avec division de la moelle au-dessus et au-dessous.

Enfant du sexe féminin, âgée de dix jours, née avec une myéloméningocèle classique dans la région sacrée. Légère hydrocéphalie : la pression sur la tête ne fait pas augmenter la tumeur. Paralysie des membres inférieurs et des sphincters, avec prolapsus rectal. Mort de méningite suppurée. RER

Autopsie. — La peau sur la région sacrée laisse une solution de continuité de 5 centimètres de long sur 4 de large, ovale, et dont l'aspect velouté et rougeâtre est bien celui de l’area telle que la décrit Recklinghausen. La tumeur est saillante en arrière. Pas d'ouvertures polaires reconnaissables. Fissure des arcs postérieurs depuis la dernière dorsale jusqu’au coccyx. Cyphose lombo-sacrée, de telle sorte qu'il n’y a pas de promontoire. Le sommet de la convexité répond à peu près à la deuxième vertèbre sacrée. Pas de saillie osseuse dans le canal vertébral; pas de soudures des vertèbres.

La moelle est normale jusque vers la douzième vertèbre dorsale. Là, elle est, avec les méninges qui l’entourent, repoussée loin de la face postérieure des corps vertébraux par un énorme plexus veineux. Vers la partie moyenne du corps vertébral, on voit se détacher un cordon fibreux, épais, qui va à la dure-mère. Celle-ci forme un anneau surtout épais en avant. Espace sous-dural contenant du liquide seulement en avant. Aussi la moelle est fortement repoussée en arrière. À partir de la douzième dorsale, les arcs postérieurs sont incomplètement développés, et leurs rudiments sont comme engainés

1. WiertinG. — Brun’s Beiträge z. kl. Chir., 1899, XXV, E, p. 40.

dans une sorte de membrane cellulo-fibreuse, reste de la membrana reuniens superior.

Dans l’intérieur du fourreau méningé, à la partie inférieure de la région dorsale, on trouve dans la fissure longitudinale postérieure, au lieu du prolongement de la pie-mère, une couche de névroglie finement fibrillaire, qui vient jusqu’au niveau du canal central, d’arrière en avant. Bientôt la commissure contenant le canal central - 3 disparaît, et la pic-mère de la fissure longitudinale antérieure vient au contact de la névroglie, de sorte que la moelle se trouve divisée en deux cordons séparés sur la ligne médiane par une mince couche de névroglie. Or, dans aucun des deux cordons latéraux, onne trouve de canal central, mais dans le tissu de la cloison intermédiaire on trouve quelques cellules épithéliales éparses. Dans les deux cordons, la distinction des Sn blanche et grise est peu marquée. Par places infiltrats sanguins. > À la hauteur de la dernière vertèbre lombaire, les deux cordons se continuent dans l’area : tous les tissus conjonctifs, à l’exception de la pie-mère, c’est-à-dire l’arachnoïde, la dure-mère et les restes de la membrane unissante supérieure forment une couche unique où tous … ces feuillets sont confondus. La pie-mère constitue une couche dis-= lincte, lâche, riche en noyaux. Sur sa face dorsale, on voit l’area, ayant la structure établie par Recklinghausen. Les tissus conjonctifs . sous-jacents, formés par la fusion des autres feuillets, présentent B k des traces évidentes de séparation. Les corps vertébraux sont creusés en gouttière, revêtus par la dure-mère et l’arachnoïde, qu’ une collec- ; tion liquide, accumulée dans l’espace sous-arachnoïdien, sépare de la pie-mère supportant les restes médullaires. La fusion des feuillets limite cet espace sur les côtés. Les racines nerveuses traversent cette cavité sur les côtés et en avant. : 24 En bas de l’area, il n’y a aucune fossette polaire. On voit l’ébauche \ médullaire se continuer en un cordon aplati, que bientôt une cloison conjonctive placée de champ, d’avant en arrière, divise en deux moitiéS latérales situées l’une auprès de l’autre. Mais, ici, chaque moitié à UN canal central, en forme de fissure allongée transversalement, et dont la paroi interne est unie à celle du côté opposé par un mince pont névroglique. Puis la moelle redevient simple et va de nouveau s'accoler à la face postérieure des corps vertébraux, pour se terminer en un cordon entouré d’une gaine conjonctive, qui peut être suivi jusqu’au niveau du coccyx; même il doit aller plus bas, mais, Mal=M heureusement, son extrémité a été sectionnée quand la pièce a été À enlevée. Dans l’épaisseur de ce cordon, on trouve des cellules épithéliales cylindriques éparses, qui paraissent appartenir à un canal central irrégulier. ù 4

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 201

On le voit, dans €e cas, les altérations de la moelle commençaient dans la moelle allongée. Puis dans la région cervicodorsale, en apparence normale, on trouvait des infiltrations sanguines, dues à cette tendance hémorragique que K. et G. Petrén: ont signalée comme fréquente dans les troubles de développement des centres nerveux. C'est au niveau de la douzième dorsale que commencent les altérations diastématomyéliques proprement dites. La moelle se divise en deux cordons aplatis latéraux, qui ne présentent aucune trace de canal central et qui sont réunis entre eux par un pont névroglique. L'existence même de ce pont permet de ranger la division de ce segment médullaire afférent parmi les diastématomyélies incomplètes à forme rubanée.

Au contraire, dans le segment médullaire efférent, les deux moitiés latérales présentent chacune un canal central déformé, aplati transversalement, et les parois internes des deux canaux centraux sont réunis par un pont de névroglie. Ici encore, il doit s'agir d'une diastématématomyélie incomplète, mais cette fois appartenant à la forme bitubulaire. Enfin, si l’area proprement dite n'offre superficiellement aucune division, les tissus sous-jacents sont nettement partagés, et les corps vertébraux eux-mêmes, à leur face postérieure, montrent une dépression en gouttière, qui doit bien être un indice de séparation. Notons encore la présence, au niveau de la douzième dorsale, de ce cordon et de cette masse vasculaire interposés entre les corps vertébraux et la dure-mère, qu'ils repoussent en arrière.

IE: Diastématomyélie complète simple. — Dans cette forme, au-dessous de la méningocèle et de la fissure osseuse, nous trouverons la moelle divisée en deux parties latérales complètement indépendantes, sur un espace plus ou moins considérable, mais ces deux parties seront accolées ou, tout au moins, ne seront séparées que par une cloison pie-mérienne.

: Dans cette catégorie, nous trouvons également quelques faits

1. R. et G. PETRÉN. — Beiträge z. Kentniss d. Nervensyst. und d. Netzhaut. bei Anencephalie und Amyelie (Firchow’s Arch. f. pathol. Anat.,1898, Bd. CL).

relativement anciens, relatés avec des détails un peu trop succincts. Je citerai brièvement les quelques observations suivantes :

OBSERVATION 51 (GRASHUYS) !.

Hydroméningocèle sacrée chez un fœtus de trois mois; fissure de tous les arcs postérieurs sacrés; au niveau de la deuxième vertèbre sacrée, la moelle était fendue et les deux moitiés étaient simplement repoussées de chaque côté. |

D'après l'observation, il semble qu'entre les deux parties latérales de la moelle, il n’y avait rien d'interposé; c’est pourquoi je cite ici cette observation, qui vraiment est trop brève. Ollivier, qui la mentionne (t. I, p. 194), fait remarquer que « cette division est semblable à celle que présente la moelle des oiseaux, et que c’est aussi dans cette partie qu’on aperçoit + plus longtemps la fente postérieure ».

OBSERVATION 52 (Narorp ?, résumée par RECKLINGHAUSEN).

La fissure osseuse était à peine grosse comme un pois et constituée par le défaut des arcs postérieurs des septième cervicale et première dorsale; au-dessous, on trouvait la moelle fissurée, mais la fissure : médullaire se prolongeait jusqu’au niveau de la cinquième dorsale M (Sulzer, dans le résumé qu’il donne dans sa thèse, dit « jusqu’à la septième dorsale »), et il y avait, en outre, une hydroméningocèle, pas « une hydromyélocèle, dans laquelle s’ouvrait le canal central dilaté.

Je regrette de n’avoir pu me procurer le texte de cette observation ; la disposition des deux parties de la moelle, la dilatation « du canal central et sa communication avec l’hydroméningocèle

OBSERVATION 53 (v. LENHOsSSEK 3, résumée dans la thèse de STEINER, p. 4).

Fœtus de six mois, mort né. Il y avait un deuxième renflement… lombaire anormal. A la coupe, on le trouva constitué par l’accole-"

1. GRASHUYS. — Neue Samml. f. Wundäürzle, 1786, St. 10, p. 180. 2. NaTorP. — De spina bif. Inaug. Diss. Berlin, 1838. « 3. LENHOSSEK. — W'ochenbl, d. Zeitschrift d. Wiener Aerzte, 1858, n° 52,

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈELE 233

ment de deux moelles dont la gauche était complètement développée, tandis que la droite ne représentait que la moitié droite d’une moelle; au-dessus et au-dessous, la duplicité médullaire cessait presque immédiatement. Au niveau de la duplicité, il y avait trois racines antérieures et trois postérieures. Les deux racines de la moitié droite s’unissaient dans le canal osseux aux racines antérieure et postérieure droites de la moelle gauche. Il n’y avait aucune trace de duplicité des vertèbres.

J’ai tenu à relater le résumé de cette observation, bien que rien ne laisse présumer qu’en outre de la diastématomyélie, il y eût une fissure vertébrale. La constitution du dédoublement médullaire est trop -brièvement décrite pour qu’il soit possible d'en tirer des conclusions nettes. Mais la présence des six racines, et la manière dont elles se disposent les unes relativement aux autres, est intéressante.

L'observation suivante, de Miura 1, que j'ai déjà signalée, se trouve dans un travail sur la genèse des cavités dans la substance médullaire. Je la résume, bien que la diastématomyélie ne s’accompagnät pas de fissure osseuse.

OBSERVATION 54 (Miura, résumée).

Couvreur de cinquante-trois ans, mort à la suite d’un, traumatisme. IL présentait dans la région dorsale une cavité kystique, en communication avec le canal central de la moelle. Au niveau de la deuxième vertèbre lombaire, le dédoublement de la moelle commençait. La cavité, tapissée d’épithélium, disparaissait, tandis que le canal central se bifurquait. Bientôt, on voyait en arrière, dans le voisinage de ces deux canaux centraux, se faire, de chaque côté, une deuxième paire de cornes postérieures, bien constituées. Plus bas, apparaissait de même une deuxième paire, de chaque côté, de cornes antérieures rudimentaires. La fissure antérieure était bifurquée. Les deux canaux centraux se réunissaient de nouveau pour former une nouvelle cavité kystique, tandis que disparaissaient les deux cornes postérieures internes.

Ce que je tiens à faire remarquer dans cette observation, c'est la suite de modifications que présente la moelle. Au-dessus et