Miura. — Virchow’s Arch., 1889, t. CXVIL

au-dessous de la diastématomyélie se trouvaient deux myélocystes, qui paraissaient se transformer presque d’une façon directe pour former la diastématomyélie. Nous reparlerons de … cette circonstance importante, quand nous étudierons l'embryogénie de ces diverses formes anatomiques du spina bifida. FE.

L'observation suivante de Wieting : me paraît assez importante à divers points de vue pour que je eroie utile de la donner 4 ici presque intégralement. :

OBSERVATION 55 (WiETING, IV).

Méningocèle sacrée. — Hydromyélie. — Division de la moelle. -Syringomyélie.

R..., cinq jours, tout à fait sain, porte dans la région sacrée une tumeur ovale, grosse comme de la moitié d’un citron. Cette tumeur. É est sessile et fait saillie au-dessus dela peau, qui forme tout autour une sorte de bourrelet, large de près de 1 centimètre, puis se perd dans le recouvrement central de la tumeur qui, macrosco- « piquementl, semble formé par une membrane translucide, sillonnée ; de vaisseaux. Les extrémités inférieures ne sont nullement paralysées; Ÿ elles ne sont pas difformes. Les selles sont fréquentes et l’enfant parait 1 pouvoir pousser. La crainte de voir se rompre la tumeur fit. hâter l'intervention opératoire, qui d’ailleurs était indiquée en l'absence de toute paralysie. Incision ovalaire de la paroi kystique de façon | à passer sur tout le pourtour de la tumeur dans la partie saine de la peau. Il s’écoule de la sérosité claire, et sous le kyste ainsi ouvert, on en trouve un autre plus petit, qui est ouvert comme le premier et laisse aussi écouler une petite quantité de liquide séreux clair. Dans le fond de ce deuxième kyste, on voit la moelle. Ce qui reste des. parois des deux kystes est réuni par-dessus la moelle 4 suturé au catgut fin. La suture de la peau est faite transversalement, de façon que la suture superficielle ne croise la suture profonde qu ‘en k un seul point. Réunion par première intention. Pour éviter que | sérosilé s’'accumulat dans la plaie, on avait fait le pansement avec un bande de tricot caoutchouté. Au début, l'enfant va très bien ; Es. selles sont bonnes; puis, au bout de huit semaines, il meurt d'enté-, rite avec broncho-pneumonie, comme le fit voir l autopsie. Re

Aulopsie. — Cicatrice opératoire en bon état. Au-dessous, il s'est, 4 formé une couche de tissu conjonctif assez épaisse, qui se continue e

1. WigrTixG. — Ziegler’s Beiträge z. kl. Chir., 1899, XX V, L. I, p. 4o.

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 255

arrière avec la peau. Cette couche entoure la moelle en arrière et la moelle lui adhère.

La solution de continuité osseuse commence au niveau de la première vertèbre sacrée. Elle intéresse tout le sacrum. Ce n’est qu’au niveau de la dernière vertèbre sacrée que l’on trouve sur la ligne médiane une petite plaque cartilagineuse perdue dans l'épaisseur du revêtement conjonctif. Cette plaque est épaisse de 2 millimètres. Le coccyx est représenté par un petit noyau cartilagineux. Pas de courbure anormale, pas d’altération notable dans la structure ou l’arrangement des vertèbres.

Jusqu'à la partie inférieure dé la région dorsale, la dure-mère est trois ou quatre fois plus épaisse que normalement. Le canal central est dilaté. Puis retour à l’état normal. Cependant, sur une coupe de la région dorsale inférieure où la dilatation du canal central est encore visible à l’œil nu, on trouve en arrière de ce canal central, dans la fissure longitudinale postérieure, qui est occupée par une masse de névroglie, juste sous la pie-mère, un petit canal arrondi tapissé de belles cellules cylindriques, et sur d’autres coupes, à peu près à la

- même hauteur, on voit des amas irréguliers de cellules cylindriques, - le tout provenant évidemment d’un trouble évolutif de la ligne de fermeture postérieure.

A 2 centimètres au-dessus de la ligne opératoire, les rudiments des arcs sont unis par une plaque fibreuse à fibrilles épaisses. La duremère fait un anneau épais tout autour de la moelle et tout autour de

la pie-mère. Le sac dural est très dilaté du côté antérieur. Le canal … central est notablement dilaté et forme un triangle aux angles arrondis, un de ces angles se dirigeant vers le tissu névroglique qui garnit la fissure longitudinale postérieure. Sur le côté opposé, on voit la fissure antérieure s'élever perpendiculairement. A la hauteur indi- -quée, ce côté du triangle, formé par le canal central, mesure environ 3 millimètres. Le revêtement du canal consiste en une couche de belles cellules épithéliales cylindriques, et cette couche n'est inter- - rompue qu’au niveau de l’angle postérieur, tout près de la fissure —qu'occupe la masse de névroglie. Dans la substance blanche, les cordons antérieurs sont bien. conformés, mais les cordons postérieurs sont purement ébauchés. Dans la substance grise, les cornes antéricures sont à peu près normales, tandis que les cornes postérieures, | repoussées par la dilatation du canal central, se sont recourbées. Ces | cornes postérieures sont parcourues longitudinalement par une bande de néyroglie à larges mailles, pauvre en noyaux, dans laquelle “on voit à droite une fissure allongée qui va jusque dans le voisinage … de la substantia Rolandi, tandis qu’à gauche on ne voit que l’ébauche d'une semblable disposition. Ces dispositions vont se poursuivre sous

296 SPINA BIFIDA : à la même forme, à gauche une bandelette claire, à droite une fissure 4 allongée, depuis la région dorsale inférieure jusqu’au point où commencera la division de la moelle. On pourra même les poursuivre dans les deux parties de la moelle divisée. Le

1 centimètre plus bas, le canal central devient très irrégulier. Des fissures partant de son angle postérieur, revêtues par places de cellules épithéliales cylindriques, pénètrent dans l'épaisseur des cordons postérieurs. En même temps, la pie-mère se fait jour à travers la névroglie occupant la fissure postérieure, tandis que la commissure antérieure disparaît, et que la fissure longitudinale antérieure devient de plus en plus profonde et de plus en plus large. Finalement, les deux prolongements de pie-mère se rejoignent, et la moelle se trouve complètement divisée. La cloison, assez épaisse, portant de gros vaisseaux, est uniquement formée par la pie-mère. La dure-mère s’amincit en arrière. Elle s’unit intimement à la membrane qui ferme la fissure des arcs vertébraux et, sur les côtés, à la pie-mère. Chacune des parties latérales de la moelle divisée comporte un canal central, placé symétriquement tout près de la cloison piemérienne et représenté par des cellules cylindriques placées régulièrement, de façon à constituer un demi-arc.

Chaque moitié comprend une corne antérieure, un cordon antérolatéral, une corne postérieure, avec la bande ou la fissure névroglique décrite ci-dessus, et une indication des cordons postérieurs. Plus bas, les rapports des différents tissus ont été tellement bouleversés par l'opération, que les rapports des méninges avec les téguments enlevés ne peuvent plus être bien déterminés. On voit bien que la dure-mère s'arrête dans le tissu du bourrelet, mais on ne peut dire « si elle a été coupée pendant l'opération. La partie excisée du sac a été perdue. Je crois que la paroi postérieure du sac ne devait être formée que par une membrane connective fibrillaire portant de« l’épiderme. Du sac méningé, nous ne savons qu’une chose, c'est . qu’il était formé de plusieurs cavités, ce que Recklinghausen a 4 déclaré possible.

Sur les coupes faites un peu plus bas vers la partie moyenne de Ia cicatrice, le dédoublement de la moelle avait déjà disparu. Ce dédou-\ blement n'existe donc que sur une longueur au plus d’un demicentimètre. Au milieu de la coupe, se trouve le canal central, avec ses fissures et aussi, comme reste de la cloison pie-mérienne, un gros" vaisseau. La substance blanche présente ses dispositions normales, sommairement indiquées, et la substance grise offre de nombreuses fissures. Jusqu'à la partie inférieure du sacrum, la moelle peut être. suivie, mais elle est très adhérente à ses enveloppes méningées. Les. substances grise et blanche deviennent de moins en moins distinctes \

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 207

mais on trouve dans l'épaisseur de la moelle des traînées de cellules cylindriques et on en voit aussi dans le tissu pie-mérien.

Les racines nerveuses sont bien constituées, sauf dans les parties inférieures de la région sacrée, où elles paraissent pelotonnées. Elles contiennent de nombreuses fibres à myéline et un développement vraiment excessif du tissu conjonctif. Les ganglions spinaux sont normaux jusqu’en bas du sacrum.

Ici encore, nous pouvons noter que la diastématomyélie ne coïncide pas exactement avec le niveau de la fissure osseuse. De plus, au-dessus et même assez loin, le canal central présente des irrégularités et, immédiatement au-dessus de la division, il parait dilaté. Quand la moelle se divise, ses deux parties ne sont séparées que par une cloison purement pie-mérienne. Puis la moelle se réunit de nouveau, et alors on trouve des trainées de cellules épithéliales cylindriques jusque dans le tissu conjonctif de la pie-mère. N'y a-t-il pas là un fait analogue à ce que nous avons constaté à propos des myélocystes aréaux dans les myélocystoméningocèles? C’est encore un point commun qui rapproche l'origine des deux formes fermées du spina bifida et qui méritait de ne pas être passé sous silence.

Enfin, je tiens à rapporter ici l'observation XXXI de Recklinghausen (p. 422), dans lequel une diastématomyélie se combine avec un spina bifida occulta et se trouve par conséquent derrière une fissure osseuse, sans qu’il y ait à proprement parler de méningocèle.

OBSERVATION 96 (RECKLINGHAUSEN, XXXI).

Dérencéphale mesurant 28 centimètres du sommet de la tête au coccyx. La pointe du cône médullaire arrive entre la quatrième et la cinquième vertèbre lombaire. De l'insertion droite du premier arc postérieur sacré part une épine osseuse qui se dirige en haut, sur une étendue de 3 millimètres, traverse la dure-mère et présente un -sommet obliquement émoussé. Le renflement lombaire se trouve éloigné de 4 centimètres de cette épine; il a 7 millimètres de large et 12 millimètres de long. Sur toule sa longueur, sa paroi postérieure offre un sillon de séparation, en apparence peu profond. Mais les coupes transversales font voir que dans toute cette étendue la moelle est complètement divisée en deux moitiés, de telle façon que les pro-

D' M. DENUCÉ. 17

longements antérieur et postérieur de la pie-mère se rejoignent ct forment une cloison complète, sauf en un point où existe un pont correspondant à la commissure grise postérieure. En outre, le prolongement antérieur de la pie-mère, qui est le plus épais, envoie des prolongements secondaires qui vont directement aux deux canaux centraux, droit et gauche, tous les deux cylindriques, mais ouverts dans toute leur longueur. (Comparer à l'observation XX V, voir p. 262.) Ces deux canaux sont situés un peu en arrière, mais tout près de la cloison pie-mérienne, et sont éloignés l’un de l’autre de r millimètre et demi à 2 millimètres et demi. Au-dessus de ce renflement lombaire, la moelle diminue de volume, son diamètre transversal ne dépasse pas 3 à 4 millimètres; elle est unique et offre un canal central unique, bien médian, et aplati d'avant en arrière. La moelle supérieure, de même que le cerveau, n’est guère développée; la moelle dorsale, dans sa portion la plus élevée, est très atrophiée, de sorte qu’on ne peut pas dire que le renflement lombaire représente une formation par excès. À

Je note dans cette observation quelques points importants; d’abord la présence d’une épine osseuse à la paroi antérieure du canal rachidien. Cette épine n'offrait aucun rapport direct … avec la diastématomyélie. De plus, l'insertion de cette épine, au lieu d’être, comme dans la grande majorité des cas, sur la ligne … médiane, était latérale et se trouvait reportée à droite du corps vertébral, dans l’angle formé par cette face postérieure du corps et l'insertion de la moitié droite de l’arc postérieur. Cette épine se dirige en haut et en dedans, traverse la dure-mère, et se termine après un parcours de 3 millimètres seulement, par une extrémité obliquement émoussée, qui n'arrive pas jusqu’à la substance médullaire. Et ce n’est que 4 centimètres plus haut que se trouve le renflement lombaire, siège de la diastématématomyélie. Celle-ci n’est pas complète dans toute son étendue. Dans la partie où elle est complète, elle peut être considérée comme représentant la. diastématomyélie simple typique, avec interposition entre les deux moitiés d'une cloison formée uniquement par la méninge molle. Plus loin, elle se décomplète, par suite de la soudure sur la ligne médiane de la commissure grise postérieure; mais la. commissure grise antérieure reste ouverte jusqu’à l'extrémité. inférieure de la diastématomyélie. Et c’est cette commissure qui donne insertion à un prolongement pie-mérien venu de chaque.

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 299

côté de la cloison pie-mérienne. Il y a plus; au point où commence la diastématomyélie, le canal central de la moelle se divise, et chacune des moitiés de la moelle, séparées, présente son canal particulier. Mais ces deux canaux ne sont pas refermés complètement, et sur toute la longueur de la diastématomyélie, ils restent ouverts en dedans, entre la commissure grise postérieure en arrière, non réunie ou réunie, et, en avant, l'insertion, sur les lèvres non réunies de la commissure grise antérieure, d'un prolongement pie-mérien. Ne voit-on pas dès lors que les deux ébauches médullaires primitives, en ce point et sur toute l'étendue de la diastématomyélie, ne se sont pas réunies primitivement pour former la gouttière médullaire, et que, pendant toute la durée du développement, cette soudure, qui eût dü constituer la commissure antérieure, ne s’est pas effectuée ? Les deux moitiés séparées de la gouttière médullaire n’en ont pas moins suivi, chacune de son côté, les phases du développement normal. Les crêtes médullaires latérales se sont produites et se sont accentuées. Le mouvement d’enroulement des bords externes de la gouttière, qui doit aboutir à la fermeture en tube de cette gouttière, s'est effectué, mais les deux moitiés de la gouttière étaient trop éloignées pour que les deux bords extérieurs pussent se rencontrer, ce qui aurait pu donner lieu à la production d'un myélocyste avec area postérieure. Dans ce mouvement d’enroulement, le bord extérieur de chaque demi-ébauche s’est rapproché du bord interne correspondant, mais la fermelure n’a pas été complète. Entre ces deux bords, il est resté un certain espace, et le canal, tout en ayant pris une forme cylindrique, nen est pas moins resté ouvert sur toute la longueur du fragment médullaire diastématomyélique. Or, si nous revenons au schéma que nous avons toujours invoqué à titre de postulatum, il devient facile d'expliquer ces différentes circonstances. Entre les deux lèvres de la commissure grise antérieure, restées séparées, c’est la méninge molle qui est venue au contact, et qui forme la partie antérieure de la cloison piemérienne. En dehors, le bord externe de chacune des deux -demi-ébauches latérales s’unit au feuillet épidermique propre-

ment dit par une zone épithélio-séreuse, et c’est cette zone épithélio-séreuse qui, subissant le mouvement d’enroulement, est venue au contact et de la commissure méningée antérieure et de la zone épithélio-séreuse enroulée du côté opposé. Ainsi se sera formée la cloison médiane postérieure, continuant la partie antérieure de la cloison méningée, et le prolongement qui parait aller de cette cloison vers l’ouverture de chacun des canaux restés ouverts par leur paroi interne. Mais, plus bas, l’area étant plus large (il va de soi que je ne me place ici qu’à un point de vue purement hypothétique), les bords de l’area arrivent au contact l’un de l’autre, et peuvent se souder directement. Dès lors, la diastématomyélie se décomplète, la commissure grise antérieure forme un pont, en avant duquel la partie antérieure de la cloison est formée par la commissure

méningée antérieure, tandis qu’en arrière les deuxzones épithélio-

séreuses accolées forment au-dessus du pont la partie posté-

rieure de la cloison. Et cette observation me paraît très propre

à montrer que ce schéma doit se rapprocher de la vérité. Ne donne-t-il pas une explication très nette applicable à la constitution de la moelle ou plutôt du renflement lombaire en état de diastématomyélie, et des deux moitiés de ce segment médullaire, de leurs canaux centraux restés ouverts, de la cloison méningée interposée, et de la succession de ces deux formes de la diastématomyélie d’abord complète, puis décomplétée ?

III, Distématomyélie complexe. — Nous avons désigné sous ce nom les formes de diastématomyélie complète dans lesquelles les deux parties de la moelle divisée seront séparées par

une production particulière de tissu, qui ne sera ni un prolon-. gement méningé, comme dans les cas précédents, ni de la subs-

tance médullaire. Nous avons vu que ce tissu, qui, dans toutes

les observations, est formé par des éléments d’origine mésoblas-

tique, est tantôt de nature connective, ou osseux ou cartilagineux, et tantôt, enfin, de nature mixte et constitué par des éléments connectifs, cartilagineux, osseux, vasculaires, musculaires, etc. Nous étudierons dans cette variété trois formes,

DR

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 261

suivant que le tissu interposé sera a) conjonctif, fibreux ou adipeux, b) osseux ou cartilagineux, c) mixte. Mais de quelque façon qu'on considère ces formes diverses, la variété que leur ensemble constitue, la diastématomyélie complexe, ainsi que nous l'avons appelée, est de toutes les variétés de diastématomyélie la plus intéressante et la plus importante, non pas seulement par le nombre très grand des observations, maïs aussi par les conclusions précieuses que l’on en peut tirer pour la pathogénie du spina bifida.

&) DIASTÉMATOMYÉLIE COMPLEXE PAR INTERPOSITION DE TISSU CONJONCTIF OU FIBREUX. — Je résume ici, d’après Steiner, une observation de Bonome :, que, malgré la présence dans la cloison fibreuse interposée d’un petit noyau cartilagineux, je crois devoir classer dans cette catégorie.

OBSERVATION 57 (BONOME).

Chez un enfant de deux ans, qui avait une malformation des deux pieds, la moelle se trouvait divisée au niveau du renflement lombaire. Au niveau de la partie inférieure de ce renflement, la dure-mère présentait une fissure pas tout à fait médiane; en ce point, la moelle même était divisée en deux parties par une couche intermédiaire conjonctive, et dans cette sorte de septum conjonctif il y avait un petit noyau cartilagineux. La division commençait au niveau des cordons de Goll, où se constituait une deuxième paire de cornes postérieures ; puis les autres parties de la moelle se constituaient peu à peu, de sorte que, finalement, les deux moelles étaient complètes et offraient leurs cornes antérieures regardant en dedans, vers la ligne médiane, et leurs cornes postérieures dirigées en dehors.

Steiner donne également (p. 9) le résumé d'une observation de Jacobsohn 2, qui paraîtrait devoir trouver ici sa place.

Mais, en consultant le texte même de Jacobsohn, j'ai pu constater, d'abord, qu'il ne s'agissait pas dans ce fait d’un spina bifida, quant au rachis, et ensuite que, quant à l’altération de la

1. Boxome. — Di un caso raro di sdoppiamento parziale del midollo spinale (Arch. per le scienze med., 1888). |

2. Louis Jacogsonx. — Ein Fall v. partieller Doppelbildung und Heterotopie im Ruckenmark eines Paralytikers (Neurol. Centralblatt, 1891, X, p. 38).

moelle, ce n’était pas non plus une diastématomyélie. « Près de la coupe parfaitement normale de la moelle lombaire, à gauche, et partiellement unie au cordon latéral et à la corne postérieure gauches, il y avait une sorte de prolongement, en forme de sablier, formé pour la plus grande partie de substance blanche, et pour une part, plus petite, de substance grise, qui en haut se détachait de la corne postérieure. D'ailleurs la moelle avait été le siège d’une myélite aiguë et se trouvait dans un état de désintégration qui n’en permettait guère, dü moins en a certains points, un examen bien approfondi. »

En somme, rien ne nous dit que dans le cas de Bonome, pas. plus que dans celui de Jacobsohn, les altérations médullaires s’accompagnassent de spina bifida. Dans le cas de Bonome, il est fait, il est vrai, mention d'une fissure de la dure-mère, mais nullement d’une fissure osseuse.

Dans une observation de Rose, rapportée dans la dissertation inaugurale de Realir, la disposition des parties, du moins quant à la division de la moelle et à l’interposition d’un cordon fibreux, se rapportait beaucoup plus directement à notre sujet. Dans un spina bifida lombo-sacré, chez un garçon de quatre ans, le sac était entièrement fermé, notamment du côté antérieur; mais de cette paroi antérieure du sac partait un cordon fibreux qui se dirigeait vers la paroi postérieure du sac, à laquelle il s’attachait, et qui partageait la moelle en deux … parties latérales égales. Comme le fait observer Recklinghausen,

il est regrettable que la disposition et la structure de ce cordon

soient si incomplètement décrites.

L'observation suivante de Recklinghausen (XXV, p. hog), avec ses deux figures 11 et 12, planche X, est beaucoup plus intéressante.

OBSERVATION 58 (RECKLINGHAUSEN, XXV).

Dédoublement de la moelle.

Chez une femme de trente et un ans, morte de pneumonie lobaire,

on trouva une déviation à droite de la colonne vertébrale, avec de la

1. REALI. — Ueber die Behandl. d. angeborenen Schädel und Rückgratsbrüch. Inaug. Diss. Zurich, 1874.

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carie sous-périostée de la dernière vertèbre lombaire et de la face antérieure du sacrum, suppuration du psoas iliaque gauche et irruption du pus dans la cavité rachidienne à travers les orifices intervertébraux correspondant aux troisième, quatrième et cinquième nerfs lombaires. Cette collection purulente et le tissu granuleux qui l'entoure viennent bien au contact de la paroi externe de la duremère, mais le tissu granuleux et la dure-mère n’ont contracté aucune adhérence, et la face interne de la dure-mère est à peine rougie. Sur les corps vertébraux, aussi bien que sur les arcs postérieurs, il n’y a aucune trace apparente de dédoublement, aucune exostose, et sur la peau des régions lombaire et sacrée, il n’y a rien de particulier qu’une cicatrice qui est due, on le sait, à une application de fer rouge.

À l'ouverture du sac dure-mérien, on constate qu’une pièce courte, rigide, de nature fibreuse, lisse à sa surface, large de 7 millimètres, dirigée d'avant en arrière (fig. 11, D), s'étend de la paroi antérieure à la paroi postérieure de ce sac. Cette pièce passe à travers l'extrémité inférieure de la moelle, juste au milieu, et la divise exactement en deux moitiés. Ces deux moitiés de la moelle sont réunies à la pièce, mais seulement en partie, par du tissu arachnoïdien lâche. Cette pièce forme comme la limite inférieure de la division, et, en remontant, on voit la division de la moelle se faire complétement, sur une étendue de 9 centimètres, dans la région lombaire, et jusque dans la région dorsale inférieure, exactement jusqu’au -dessus du point de départ des racines de la onzième paire dorsale; la moelle se trouve ainsi partagée en deux cordons cylindriques parfaitement distincts. Au point où, en haut, ces deux moitiés se réunissent, la fissuration est indiquée, aussi bien sur la face antérieure que sur la face postérieure, par des encoches qui ont une longueur de près de 1 centimètre et correspondent aux fissures longitudinales antérieure et postérieure. Chacune des moitiés de la moelle, parfaitement constituée, forme un cylindre un peu aplati et complètement entouré par la pie-mère ; ces deux cylindres reposent exactement à côté l’un de l’autre; mais on peut les écarter d’environ 5 millimètres, et on voit alors qu'ils sont reliés par une lame de tissu arachnoïdien, transparente, sans solution de continuité, mais assez rigide et d’aspect fibrillaire. Cette lame arachnoïdienne intermédiaire ne descend pas jusqu’au contact immédiat de la pièce fibreuse formée de tissu duremérien, dont nous avons parlé plus haut; elle en est séparée par un orifice (L). Au-dessous de la pièce D, les deux moitiés de la moelle se réunissent de nouveau et constituent un cône médullaire court (K), qui s’amincit très rapidement, devient tout à fait pointu, se prolonge sur une longueur de 4 centimètres et se continue avec le filum terminale. Tandis que les deux moitiés séparées de la moelle paraissent

à peu près symétriques, le cône médullaire, au contraire, parait asymétrique, en ce sens que la moitié gauche diminue de volume plus rapidement que la droite, mais,en revanche, elle paraît plus consistante. En comparant les deux faces antérieure et postérieure, on remarque que la lame arachnoïdienne interposée est située plus près de la face antérieure et que ses insertions sur chacune des deux moitiés se font aussi plus près de la face antérieure; en outre, on voit que les racines antérieures sortent plus près du plan médian que les postérieures, mais d’ailleurs les séries que forment de chaque côté les deux catégories de racines sont tout aussi régulières que celles que nous avons coutume de voir sur les moelles normales.

Les racines nerveuses ont un trajet oblique le long de la face antérieure et du bord latéral pour chacune des deux moitiés médullaires ; de plus, sur la lame arachnoïdienne intermédiaire, on peut voir, courant en bas sur le cône médullaire, deux petits filets nerveux, qui n’ont même pas 1 millimètre d'épaisseur, qui partent de la moitié gauche, tout près des racines antérieures ; leur structure, au microscope, est normale, et l’un d'eux, comme on peut le voir sur la figure, va rejoindre les racines venant de la moitié droite.

Sur la surface dorsale du cône se trouve une sorte de noyau induré, long de 3 millimètres; il est placé entre deux racines postérieures gauches, qui lui adhèrent et sont réunies par son intermédiaire; au microscope, on reconnaît que c'est un ganglion normalement constitué, en somme un ganglion aberrant, comme dans le cas XX.

La coupe transversale de la moelle non encore divisée, au-dessus du point où commence la division, ne donne rien à l'examen microscopique, si ce n’est une certaine dilatation du canal central. La coupe transversale des deux moitiés de la moelle, au-dessous de l’origine des racines de la douzième paire dorsale, montre que, d’une façon générale, les substances grise et blanche sont disposées « comme sur une moelle normale; la substance grise est répartie en deux colonnes, dont la plus épaisse est déjetée en dehors et contient la majeure partie des cellules nerveuses; elle se divise en deux cornes, antérieure et postérieure, et émet des racines antérieures et postérieures. L'autre colonne de substance grise, plus petite, est dirigée en dedans et ne contient que de rares cellules ganglionnaires éparses, même dans les cornes antérieures assez mal dessinées, où ces cellules sont le plus nombreuses. On ne voit pas d’une façon évidente sortir de filaments nerveux de cette colonne grise interne, particulièrement vers celle de ses deux extrémités qui correspondrait à la corne postérieure, bien que celle-ci, entre les cordons de substance blanche, se prolonge jusqu’à la surface de la moelle. Par contre, dans l’intérieur de la colonne grise interne, on

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voit un groupe de cellules ganglionnaires, groupe petit, mais bien limité, surtout à gauche; entre les cellules, à gauche, passe un faisceau de fibres à myéline. C’est évidemment une colonne de Clarke secondaire, la colonne de Clarke principale se trouvant dans la colonne grise externe, juste en arrière et à côté du canal central, lequel se trouve déjeté un peu de côté dans la commissure unissant les deux colonnes grises de chaque côté. Au lieu de lumière, dans chacun des canaux centraux, on voit un groupe de cellules rondes, pressées dans un cercle de tissu translucide, présentant, en dehors surtout, des limites très précises, et correspondant à l’épendyme. Un vaisseau artériel assez volumineux traverse la substance blanche obliquement de dedans en dehors et d'avant en arrière, allant vers ce qui représente le canal central. Dans la plupart des coupes, on voit cette artère dans une fissure particulière que, l’on peut en conséquence considérer comme représentant la fissure longitudinale antérieure. En arrière, on voit dans certaines coupes, le long du bord externe de la colonne grise interne, un vaisseau analogue, assez volumineux, qui, dans le dessin, ne paraît que dans la moitié gauche. Comme ce vaisseau ne se montre pas régulièrement sur toutes les coupes, on ne peut pas affirmer qu'il corresponde à la fissure longitudinale postérieure.

Il n’a pas été fait de coupes du cône médullaire.

J'ai reproduit intégralement cette observation de Recklinghausen à cause des nombreuses considérations auxquelles elle peut donner lieu. Si on envisage la pièce au point de vue de son aspect extérieur, macroscopique, on voit que la diastématomyélie est complète sur toute son étendue, mais que, comme constitution, elle présente deux parties très différentes. En haut, les deux moitiés séparées de la moelle sont unies par une lame de méninge molle; Recklinghausen dit que cette lame est formée de tissu arachnoïdien. Mais, comme ailleurs il stipule expressément que ces deux moitiés médullaires sont complètement engainées par la pie-mère, il me paraît admissible que cette lame, placée entre les deux moitiés et qu’on ne tend qu’en écartant les deux parties de la moelle, représente bien, comme nous l'avons dit pour un des cas précédents, une commissure antérieure méningée, analogue à celle que l’on trouve en avant dans les myélocystes avec area postérieure. Plus bas, cette commissure méningée manque complètement; sa réunion sur

la ligne médiane n’a pu se faire, et, entre les deux moitiés | médullaires, nous trouvons une organisation nouvelle, une pièce fibreuse intermédiaire, qui mérite d'arrêter un moment | notre attention. La légende de la figure 11 (p. 455) dit: « Dans :

l'orifice L passe la cloison durale D, dont l'insertion à la duremère dorsale a été sectionnée. Cette pièce a une forme conique et est placée au-dessus du conus medullaris. » Dans le texte, Recklinghausen nous dit : « En ouvrant le sac dure-mérien, on constate qu'une pièce courte, rigide, de nature fibreuse, lisse à sa surface, large de 7 millimètres, placée de champ d’avant en arrière, s'étend de la paroi ventrale à la paroi dorsale du sac. Cette pièce passe à travers l’extrémité inférieure de la moelle, juste au milieu, et la divise exactement en deux moitiés.. Cette u pièce est placée à la limite inférieure de la division médullaire. » Un peu plus loin, reparlant de cette pièce, il ajoute qu'elle est « formée de tissu dure-mérien. En somme, les détails que nous M donne Recklinghausen sur la structure de cette pièce intermédiaire sont un peu concis. Nous savons qu’elle est de nature À fibreuse, et l’auteur, un peu plus loin, ajoutera qu'elle est formée de tissu dure-mérien. Peut-on la considérer comme une adhérence simple entre les deux parois du sac dure-mérienb C'est peu probable. Rien n'indique que ces deux parois se. soient déprimées l’une vers l’autre, comme ce serait certainement

que cette pièce, qui mesure 7 millimètres de large, a une forme. conique. La figure 11 (pl. X) nous fait voir que le corps de cette | pièce est plus volumineux que-sa surface d'insertion sur la dure-mère dorsale, surface qui a été coupée. Ce serait le con

admettre qu'entre les deux parois du sac dure-mérien, la pièc Q r La e L U . ai e: 4° fibreuse interposée représente bien une organisation à part et

ment d’une des parois du fourreau dure-mérien à la paroi. opposée, et nulle part il n’est dit qu’en avant, par exemple; elle dépasse la dure-mère pour se mettre en rapport avec la face.

postérieure du corps vertébral correspondant.

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Passons maintenant à la structure de la moelle, au-dessus de la division, et de chacune des moitiés de la moelle, une fois la division effectuée. Au-dessus de la division, il est un point important que le simple examen à l'œil nu révèle, c’est la dilatation du canal central. Elle est visible sur la figure r1, et très notable. Nous avons déjà signalé des exemples analogues; au-dessus de la diastématomyélie, on trouve souvent un myélocyste, et cette coïncidence des deux formes fermées du spina bifida ne doit pas être passée sous silence.

Si, maintenant, nous abordons l'examen de la structure des deux moitiés médullaires, je dois avouer que sur ce point je ne suis plus du tout d'accord avec Recklinghausen pour l'interprétation de sa pièce. Nous avons pour nous guider, outre la description de Recklinghausen, les deux dessins de la figure 12, planche X, représentant les deux moitiés de la moelle, en coupe transversale, avec un grossissement de 7 diamètres; ces coupes ont été faites au niveau de l'issue des racines de la douzième paire dorsale, c’est-à-dire, si l’on se reporte à la figure 11, vers le milieu de la région où les deux moitiés médullaires sont réunies par une commissure méningée. Je note en passant que ces deux dessins de la figure 12 ont dû être renversés à l'impression ; si, en effet, on les met le bord antérieur en haut, on constate que la moitié droite est à gauche, et la gauche à droite. Pour les rétablir dans leur position normale, il faut les regarder dans une glace ou, plus simplement, par transparence à travers le papier.

Prenons maintenant la figure 11, et au niveau de l'issue des racines de la douzième paire dorsale, à la hauteur du chiffre romain XII, par conséquent, essayons de nous représenter en imagination la double coupe de la figure 12. La figure 11 est une vue de la face postérieure de la diastématomyélie tout

entière. Nous pouvons nous représenter le bord antérieur des

deux coupes comme recouvert par la dure-mère, doublée ellemême de l’arachnoïde. Arrivant à la limite du bord antérieur, et au point où il se continue avec le bord latéral interne, c’est-àdire à peu près au point p, à l'entrée du sillon que Recklinghau-

sen considère comme la fissure longitudinale antérieure, nous savons que l’arachnoïde seule continue son chemin et forme la bande étendue d’une des deux moitiés latérales de la moelle à l’autre. Au contraire, la pie-mère se replie en arrière pour envelopper le bord interne de chaque moitié médullaire et lui constituer un fourreau complet. Il y a là une première différence avec ce que nous avons décrit pour les myélocystocèles à area postérieure : là, nous avons vu une commissure antérieure, qui pouvait être purement méningée, mais dans laquelle l’arachnoïde se trouvait surmontée de la pie-mère. Cependant il aurait pu se faire une accumulation de liquide dans l’espace sousarachnoïdien, et, dans ce cas, la pie-mère se serait trouvée plus

ou moins éloignée de l’arachnoïde. Dans le cas actuel, l’arach-

noïde et la pie-mère se sont complètement séparées ; les deux demi-ébauches de l’arachnoïde se sont réunies sur la ligne médiane, comme s'étaient réunies celles de la dure-mère, celles des corps vertébraux, etc. La pie-mère, au contraire, a suivi l’évolution des demi-ébauches médullaires. Au point où ces deux demi-ébauches, réunies en avant par la commissure grise antérieure, se sont réunies en arrière par la fusion postérieure de leurs bords externes, pour former un tube unique, la piemère a formé à ce tube unique un fourreau unique. Mais quand,

plus bas, les deux demi-ébauches ne se sont plus réunies sur la

ligne médiane par la fusion de leurs bords internes, formant la commissure grise antérieure, et que chacune de ces demi-ébau-

ches a dû subir un mouvement d’enroulement particulier sur

elle-même, et former non plus un seul tube, mais deux tubes,

la pie-mère a fait de même : comme les demi-ébauches médul-=M

laires, les demi-ébauches pie-mériennes ne se sont pas réunies

sur la ligne médiane; comme elles, elles se sont enroulées, pour former à chaque demi-ébauche médullaire refermée en

tube complet un fourreau complet.

Nous revenons donc au schéma qui nous a servi tout le temps

à expliquer l’évolution et la formation des anomalies médullaires. Nous savons qu’au début la gouttière médullaire, encore étalée en nappe, se forme par le rapprochement médian de deux

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moitiés latérales symétriques. Cette fusion médiane constitue la commissure grise antérieure. Puis les deux bords externes de la gouttière, qui se sont beaucoup épaissis pour former les crêtes médullaires, s’infléchissent en arrière, se rapprochent de plus en plus et se soudent enfin sur la ligne médiane, constituant la commissure grise postérieure et transformant la gouttière en tube médullaire. Mais supposons que, pour une cause quelconque, les deux moitiés latérales de la gouttière médullaire, encore étalée en nappe, n’aient pas pu se rapprocher, et que la fusion médiane constituant la commissure grise antérieure n’ait pas eu lieu. D'autre part, nous savons que la partie de cette demi-gouttière qui doit former la corne antérieure est la partie attenant au bord interne. Nous avons vu plus haut que ce bord interne devait former la commissure grise antérieure. De même, la partie de la demi-gouttière attenant au bord externe, qui doit, lui, former la commissure grise postérieure, est destinée à former la corne postérieure. Si donc chacune de ces demigouttières se développait à plat, sans avoir à aucun moment subi le mouvement d’enroulement, qui dans le processus d'évolution normale doit aboutir à la transformation de la gouttière en tube, la corne antérieure serait en dedans et la corne postérieure en dehors. Mais admettons maintenant que cette demi- gouttière, développée comme nous venons de le dire, avec sa corne antérieure en dedans et sa corne postérieure en dehors, subisse un mouvement d’enroulement qui, pour la transformer en tube, amène son bord externe au contact de son bord interne, la corne antérieure restera en dedans, mais la corne postérieure, suivant le mouvement d’enroulement du bord externe, s’infléchira en arrière pour venir se terminer en dehors et en arrière.

Et si, après ces explications, on regarde la double coupe, figure 12, de la pièce de Recklinghausen, on reconnaîtra sans aucune peine que, dans chaque coupe, la corne antérieure regarde en dedans, ou même a, elle aussi, subi un mouvement de déflexion en arrière, tandis que pour la corne postérieure sa . partie initiale regarde en dehors, tandis que sa partie terminale se recourbe et se dirige en arrière. Il n’y a donc pas ici les

n'est-elle pas très nettement représentée, avec son extrémité

deux colonnes de substance grise décrites par Recklinghausen, formant chacune une corne antérieure plus ou moins rudimentaire et une corne postérieure; il n’y a en tout, dans chaque coupe, que les deux cornes qui existent normalement dans chaque moitié de la moelle, simplement déformées par le mouvément d'enroulement, beaucoup plus prononcé, puisque chaque 2 demi-ébauche doit former un tube particulier. En tenant compte de cette déformation, est-ce que chaque corne ne présente pas : sa forme, son aspect et même ses attributs normaux? La tête de la corne antérieure obliquement dirigée et infléchie en « dedans et en arrière, n'est-elle pas reconnaissable, avec ses deux” groupes de cellules ganglionnaires, représentant les noyaux antéro-interne et antéro-externe ? De même, la corne postérieure

effilée, coiflée par la substance gélatineuse de Rolando, et sa colonne vésiculaire de Clarke, près de son bord postérieur, qui, dans noire hypothèse, correspondrait précisément au bord interne. Et si, en avant de cetle colonne vésiculaire de Clarke, on voit une saillie, avec un autre groupe cellulaire, que Reckling=M hausen veut considérer comme l'ébauche d’une corne antérieure ne pourrait-on y voir un #ractus intermedio-laleralis, avec SON noyau postéro-externe, que le mouvement d'inflexion de la demi-gouttière aurait rejeté en dehors? En se refermant pour former un tube, la demi-gouttière aurait ménagé un tube central, visible de chaque côté. 2100

Avec ce système, on peut se demander ce que représente ha fissure p, dont Recklinghausen fait de chaque côté la fissure médiane antérieure. Au point de vue embryogénique, c'est bier 1h en effet la fissure longitudinale antérieure, ou du moins un prolongement, le reste d’une bifurcation de cette fissure, qu’elle représente; mais, au point de vue anatomique, ses rapports sont tout autres. L’artère spinale antérieure a dü bifurquer, comme les moitiés latérales de la moelle, et ses rameaux ont pu déterminer la présence de celte fente, allant obliquement presque jusqu’au canal central de chaque demi-moelle. Mais en arrière, entre les deux cornes, nous devrions retrouver au moins la trace

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de la ligne de fermeture formée par la soudure des deux bords de la demi-gouttière. Et justement, la trace de cette ligne de - soudure nous apparaît, au moins sur la coupe de la moitié gauche L, sous la forme de cette fente qui suit le bord de la corne antérieure regardant en arrière.

Je résumerai cette longue discussion en disant simplement qu'à mon avis, dans chaque coupe, ce que Recklinghausen considère comme une colonne interne de substance grise n’est autre chose que la corne antérieure, landis que la colonne externe représente la corne postérieure.

Cette interprétation, si opposée à celle de Recklinghausen, peut paraître bien aventurée. Néanmoins, elle reçoit une confirmation réelle, si de l'observation de Recklinghausen on rapproche celle de Theodor 1. Pas plus que Recklinghausen, Theodor n’a entrevu l'interprétation que je propose, et pourtant, en lisant avec soin son observation, il me semble impossible de ne pas reconnaître que mon interprétation, dans son cas comme dans celui de Recklinghausen, est la seule admissible. Theodor, ayant, à l'autopsie d’un enfant mort à la suite d’une opération d'un spina bifida, trouvé dans le sac de ce spina bifida une diastématomyélie, a fait des coupes en série de toute la région médullaire intéressée par la division. Il a ainsi obtenu 1,650 coupes, qui, colorées par le procédé de Weigert, ont été toutes examinées : beaucoup ont été décrites dans le mémoire de Theodor, que je regrette de ne pouvoir reproduire in extenso, en raison de ses dimensions inusitées. Je ferai de mon mieux

pour le résumer, en ne laissant de côté aucune partie essentielle.