OBSERVATION 69 (SULZER

Enfant en apparence assez fort, hydrocéphale : spina bifida sacrolombaire, formant une tumeur élastique, tendue, grosse comme un œuf de poule, dont le sommet est en partie d'apparence cicatricielle. Le liquide que contient la tumeur la rend transparente. Elle mesure . 14 centimètres de circonférence, 5 et demi de long et 4 et demi de large. Sa saillie au-dessus du plan dorsal est de 3 centimètres.

L'enfant est opéré le 17 mai 1890; incision longitudinale de la paroi, ouverture des espaces sous-dural et sous-arachnoïdien, il s'écoule du liquide. Le sac, qui se prolongeait en entonnoir dans le canal vertébral, est excisé; le pédicule est fermé au catgut, et la peau suturée au fil d'argent. Pendant l'opération, aucun trouble: nerveux, mais, après trois jours, crampes cloniques dans les extrémités supérieures, puis dans le masséter, nystagmus, opisthotonos, et mort le 21 juin.

À l’autopsie, on trouve de l’hydrocéphalie et l’ossification très incomplète des os du crâne. Pilosité excessive autour de la région opérée; les poils sont épais et mesurent jusqu’à 9 millimètres de long. Leur direction est, en général, vers le milieu du champ opétatoire. Il n’y a ni pieds bots, ni luxations congénitales des hanches, ni aucune autre lésion de ce genre. Le rachis offre une cyphose cervicodorsale supérieure, puis une lordose assez prononcée, qui a son maximum vers la première vertèbre lombaire et, au niveau de la troisième lombaire, se change en une cyphose très proéminente. Saillie marquée du promontoire ; le sacrum est plus oblique en arrière que normalement. Corps vertébraux en nombre normal. Dans la région lombaire, les premier, deuxième et troisième sont soudés en arrière. À la coupe, on les trouve cunéiformes, leur face antérieure . étant moins haute que la face postérieure. Ces trois corps, qu'on pourrait croire n’en former qu’un seul, sont repoussés en arrière. De ces corps fusionnés, on voit faire saillie en arrière, dans le canal vertébral, un prolongement osseux court, recouvert de cartilage, puis d’une enveloppe dure-mérienne; mais l'extrémité de cette épine a dû être coupée malheureusement, quand on a enlevé la moelle. L’arc postérieur de la première lombaire est fissuré sur la ligne médiane, la distance entre les deux pédicules étant de 6 millimètres. Les arcs suivants sont également fissurés, et la fissure devient de plus en plus” large, non seulement par suite de la malformation, mais surtout parce que les demi-arcs sont de plus en plus déjetés en dehors, surtout du côté droit, ce qui donne lieu à une certaine asymétrie. Le canal s’élargit et les corps prennent part à cette dilatation fusiforme par suite de leur propre élargissement. Dans les régions lombaire et

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 301

sacrée, les racines nerveuses et les ganglions spinaux sont moins

développés à droite.

Examen microscopique. — Dès son point de départ, à partir du quatrième ventricule, le canal central présente des troubles dans la férmeture de sa paroi postérieure; la commissure grise postérieure manque sur toute l'étendue du canal qui représente une gouttière tapissée d’épithélium cylindrique. De cette gouttière principale partent de temps en temps des prolongements plus ou moins longs qui s’enfoncent dans la substance médullaire. La pie-mère envoie dans cette gouttière un prolongement riche en vaisseaux et en cellules. Dans la région dorsale, ce prolongement se confond avec les parois de la gouttière qui perdent entièrement leur épithélium, sauf au niveau de la ligne médiane sur la paroi antérieure. La gouttière est alors occupée par une masse de tissu constituée par un mélange de pie-mère et de névroglie, avec des cellules volumineuses, arrondies, cystiques, présentant un gros noyau et un protoplasma formé de granulations volumineuses et claires. Steiner désigne ce tissu sous le nom de cordon pie-mérien, même quand dans sa constitution la névroglie prend la part la plus importante. Ce cordon qui manque en certains points, sur d’autres points remplit toute la lumière du canal ou, pour mieux dire, de la gouttière. De sorte que le canal central, tantôt sera une fissure ouverte en arrière, et tantôt un canal fermé en arrière par un pont de névroglie et de tissu pie-mérien.

Dans la moelle cervicale, le développement de la substance médullaire est partout en retard ; les cordons de Goll sont remplacés par du tissu névroglique, qui va se perdre dans la substance gélatineuse centrale, et la face interne de ce cordon névroglique est en continuité immédiate avec le cordon pie-mérien occupant la fissure postérieure élargie.

A la partie supérieure de la région dorsale, on trouve deux renflements médullaires successifs ; quant au canal central, il présente les mêmes dispositions que dans la région cervicale, mais tout à fait à son extrémité inférieure il offre des dispositions un peu particulières. La gouttière, ouverte en arrière, s’élargit de plus en plus; son revêtement épithélial ne représente plus que quelques lambeaux épars; elle est occupée par une masse que l’on peut diviser en deux parties, une périphérique, attenante aux bords de la gouttière, formée de tissu conjonctif, très vasculaire, et contenant quelques-unes des grosses cellules ci-dessus décrites; ces cellules, au contraire, se multiplient dans la deuxième partie, centrale, contenue dans la première comme dans une gaine. Cette masse occupe presque toute la périphérie postérieure de la moelle. Les cordons postérieurs et la plus grande partie des cordons latéraux sont réduits à peu de chose, et il ne reste

plus entre la masse en question et la pie-mère périphérique qu'un : mince pont de substance grise, interrompu en maint endroit par des “3 trainées pie-mériennes. | “5 Au point où commence la fissure osseuse, la dure-mère offre également une solution de continuité; la coupe de la moelle est asymé- “ trique, la moitié droite étant plus petite et plus allongée d’arrière en avant. La pie-mère, épaissie et infiltrée de produits inflammatoires, se prolonge dans le sillon médian antérieur en une masse de tissu conjonclif, masse volumineuse, contenant de nombreux vaisseaux très dilatés et gorgés de sang; celte masse sépare et repousse en . dehors les cordons antérieurs. À son extrémité antérieure, cette masse conjonctive n’est séparée du cordon pie-mérien que par une mince. couche de tissu médullaire. Cependant, le cordon pie-mérien (c'est-à- … dire la masse connective qui occupe le sillon médian antérieur) s’unit directement, à travers les méninges, avec les tissus obturant la fissure osseuse. Ces deux masses, étendues dans les sillons médians antérieur « et postérieur, prennent un caractère de plus en plus fibreux et finis- « sent par se rejoindre sur la ligne médiane; la division de la moelle À se trouve ainsi complétée. Cependant le canal s’est dédoublé ; Sulzer admet que le canal central se prolonge dans là partie droite de la moelle, tandis que dans la partic gauche une trainée épithéliale, qui s’est détachée sous forme de prolongement de PARARESRE du canal primitif, forme un canal supplémentaire. 1 Un peu avant que la division soit complète, les deux moitiésmédullaires sont unies par une sorte de pont pie-mérien ; la moitié 3 gauche est plus formée que la droite, et elle est entourée sur toute sa périphérie par la pie-mère. Sa structure est assez nelte, et les cornes antérieures offrent des cellules caractéristiques. ; A droite, en revanche, la moitié médullaire a la forme d’un rian avec base antérieure; «à l'extrémité interne de cette base s ‘attache le cordon pie-mérien. Comme ce cordon se dévie en arrière, il. entraîne avec lui les parties auxquelles il s'attache. Certaines de ces parlies, qui étaient antérieures, deviennent internes, comme par exemple la corne antérieure et le cordon antérieur. Puis, entre les parties antérieure et postérieure de cette moitié gauche; on voit se faire une fissure dans laquelle pénètre un prolon gement de la pie-mère épaissie. » Nous avons ainsi trois champs médullaires, un à gauche représentant la moitié gauche entière, | deux à droite, formés : le premier, en avant, par la corne antérieure el le cordon antéro-latéral ; l’autre, en arrière, représentant ce qui reste” du cordon postérieur, la corne postérieure n’existant plus. Ce noyau antérieur gauche finit par disparaître, de sorte qu’il ne reste plus que. les deux moitiés médullaires : l’une gauche, entière, l’autre droit

La

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 309

ne formant qu'un noyau de substance grise entouré par une couche de substance blanche. (Le texte dit ici : « de substance grise, » mais il y a évidemment une erreur, et c’est bien substance blanche qu'il faut lire, comme le prouvent l’examen de la figure et les lignes suivantes.) En dedans, on voit pénétrer dans ce noyau une incisure, contenant un prolongement de la pie-mère, et se dirigeant vers le canal central. Les deux moitiés sont dans le rapport de 1 à 3.

La masse qui sépare les deux moitiés a sa base appuyée sur la duremère, épaissie et infiltrée de cellules rondes. Au niveau de cette base, on voit apparaître du cartilage hyalin, qui pénètre de plus en plus dans l'épaisseur de la dure-mère. Cette néo-formation cartilagineuse va devenir de plus en plus importante, elle grossira surtout d’avant en arrière, repoussant en dehors les deux moitiés de la moelle, et à son extrémité postérieure elle présentera bientôt un noyau d’ossification.-Son bord antérieur, qui a été sectionné pendant l’autopsie. adhérait à la face postérieure du corps de la deuxième vertèbre lombaire. Elle s’ossifie de plus en plus, de telle sorte qu’on peut dire, en fin de compte, qu'il y a là une exostose des deux côtés de laquelle se trouvent les moitiés de la moelle. Cette exostose se dirige en arrière et un peu à droite. Plus bas, on voit partir de l’extrémité libre de cette exostose des cordons conjonctifs, vasculaires, qui vont s'attacher à l’extrémité mousse du demi-arc postérieur droit de la quatrième lombaire.

Plus bas encore, ces cordons conjonctifs s’ossifient, de sorte que l’exostose paraît coudée ; sa branche antérieure, parlant du corps de la deuxième lombaire, sépare les deux moitiés de la moelle, tandis que l’autre branche, postérieure, va se souder à l'extrémité mousse du demi-arc postérieur de la quatrième lombaire. Une partie de cette deuxième branche oblique dépasse le pédicule vertébral auquel l’autre portion s'attache et vient faire une saillie un peu aiguë sous les téguments. Dans les coupes suivantes, cette épine osseuse décroit de plus en plus et ne dépasse plus le pédicule. Aussi longtemps que cette épine existe dans le canal, elle est entourée d'un prolongement de la dure-mère.

Pendant ce temps, tandis que la moitié droite de la moelle conserve son volume et sa constitution, la moitié gauche éprouve des modifications. Du faisceau de substance blanche placé à la partie postérieure part, en avant, un prolongement qui va vers le centre, et en dehors de ce prolongement on trouve la corne postérieure. Le tissu gris qui la constitue est mieux développé, et de la substance gélatineuse de Rolando nait une deuxième corne postérieure. Au delà d’une incisure, occupée par un prolongement pie-mérien, et qui représente le sillon médian antérieur, se forment une deuxième paire de cordons

antérieur et latéral et, entre eux, un noyau de substance grise qui peut être considéré comme constituant une deuxième corne antérieure, quoiqu’elle contienne très peu de grosses cellules. Les cordons postérieurs se divisent à leur tour, de sorte que, malgré l'absence’ du sillon médian postérieur, la coupe de cette demi-moelle gauche donne absolument la même figure pour l’arrangement des substances grise et blanche qu'une moelle normale. Il faut noter seulement que la corne antérieure secondaire est très peu développée. Cette demimoelle gauche est tournée autour de son axe, de telle façon que la fissure médiane antérieure est dirigée vers la ligne médiane. On ne voit pas nettement sortir des racines des parlies grises secondaires. Un ganglion est placé dans l’angle même que forment les deux parties de l’exostose.

Puis, les deux demi-moelles se dirigent en avant pour aller rejoindre la face postérieure des corps vertébraux. IL y a d’abord entre elles une fusion incomplète; une commissure assez large les unit, tandis qu’elles conservent encore le même arrangement relatif des substances grise et blanche que ci-dessus. Et cet état de la moelle, constitué par deux moelles complètes juxtaposéés, se continue pen-. dant environ 2 millimètres. Il se fait alors une régression, qui commence par le côté droit, les cordons postérieurs s’amincissent jusqu’à ce qu’il ne reste plus qu’un traînée de fibres courant vers la périphérie. Les cornes postérieures se perdent. Les cordons latéraux se fusionnent, et le côté droit devient petit et orbiculaire. A gauche, on trouve, au centre, un noyau gris, avec, en avant et un peu de côté, deux saillies plates qui représentent la corne antérieure, tandis qu’une autre saillie en dedans rappelle la deuxième corne antérieure. |

Alors, les deux fissures médianes antérieure et postérieure, reconstituées depuis l’unification de la moelle, s’approfondissent, se rejoignent, et, les deux prolongements pie-mériens fusionnant, nous avons une deuxième division de la moelle, complète, mais seulement durant un demi-millimètre. De cette cloison médiane partent de nouvelles incisures secondaires, qui pour chaque demi-moelle forment un sillon médian antérieur, pénétrant dans la moelle dans la direction du canal central placé dans chacune de ces demi-moelles. Ces deux demi-moelles reposent dans la goutlière vertébrale, mais de telle façon que leurs parties antérieures regardent en dedans et touchent la cloison médiane, et que leur axe antéro-postérieur se trouve placé transversalement. | Puis le septum disparaît d'avant en arrière, et les deux moitiés fusionnent, le canal restant double, jusqu'à la fin de la moelle.

Dans cette observation, nous avons plusieurs points imporlants à considérer : 1° la constitution de l’épine ostéo-cartilagi-

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 309

neuse interposée aux deux moitiés de la moelle. Nous voyons tout d’abord du tissu conjonctif s’amasser en dedans de la duremére et faire saillie dans le sillon médian antérieur, tandis que d'autre tissu conjonctif s’amasse entre la face postérieure des vertèbres et la dure-mère. Puis le tissu conjonctif intra-dure- mérien, qui déjà est très vasculaire, est envahi par les cellules cartilagineuses, qui se propagent dans l'épaisseur de la duremère. Le cartilage s’ossifie ensuite, et l’épine osseuse part de la face postérieure de la vertèbre lombaire. Ici, l’auteur dit bien que, dans tout le trajet de cette épine à travers le canal vertébral, elle repousse devant elle la dure-mère, qui lui fournit une sorte de gaine, mais je ne crois pas qu'il en soit ainsi; nous avons vu en effet tout à l’heure que la dure-mère était envahie par les cellules cartilagineuses, et il me paraît peu probable ensuite, quand le cartilage subit à son tour l'ossification, qu’il se mette à repousser en arrière la dure-mère qu'il traversait. Il est probable que tout autour de cette épine ostéo-cartilagineuse, il existait une sorte de gaine de tissu connectif dense, refoulé peut-être, et qui a pu être prise pour une gaine dure-mérienne.

En dehors de ces zones concentriques fibreuses, cartilagineuses et osseuses, celte épine offre une disposition très frappante ; de son sommet partent des tractus conjonctifs, qui plus loin s’ossifieront dans leur partie centrale, et iront s'attacher à l'extrémité mousse d’un des pédicules limitant la fissure latéralement. Il est vrai qu'au milieu, cette épine, tout en se soudant à l'extrémité du pédicule, dépasse cette extrémité et vient se confondre, sous la peau, avec les tissus qui obturent la fissure osseuse. Nous verrons plus tard l'importance de ce fait au point de vue pathogénique. Pour l'instant, nous nous bornerons à faire remarquer le trajet un peu oblique de l'épine, le pont qu'elle forme avec un des demi-arcs postérieurs situés plus bas, et le développement moins complet de la demi-moelle située du côté vers lequel l’épine s'incline et forme avec le pédicule osseux comme l'arche d’un pont.

2° Du côté de la moelle même, il faut remarquer que, dès la moelle cervicale, le canal central n’est plus refermé régulièrement

D' M. DENUCÉ. 20

en arrière et qu’il forme une sorte de gouttière ouverte du côté dorsal et contenant une masse où se reconnaissent, d’après l’auteur, et du tissu pie-mérien et de la névroglie. Or, si nous revenons encore à notre schéma, n'est-ce pas là uné disposition. qui fait penser à une fermeture incomplète en tube de l’ébauche … : médullaire ayant subi les premières phases de son développées à l’état de nappe étalée? La fermeture incomplète se traduit par l'absence de la commissure grise postérieure constituant la paroi M postérieure du canal central. La masse contenue dans le canal me semble absolument identique, comme constitution et comme origine, à la lame épithélio-séreuse de la myéloméningocèle. Plus bas même, à la partie inférieure de la région dorsale, ce tissu interposé va former deux zones distinctes, l'une périphérique, formée exclusivement de névroglie, avec ces | cellules que Leyden a décrites dans la paralysie infantile, et Kahler et Pick dans la compression de la moelle, la seconde, | moyenne, encore plus dégénérée. Tout cela ne rappelle-t-il pas 3 les dispositions de certaines myélocystes? Dans tous les cas“ nous voyons bien que sur toute la hauteur de la moelle il y a eu un défaut de soudure postérieure des. bords externes de l’'ébauche médullaire.

Plus bas, la division commence, mais tout d’abord elle él incomplète, du type bitubulaire, avec une commissure ménin= sée entre les deux moitiés. Puis, dès lors, la moitié droite pen dant assez longtemps se montrera moins développée que las gauche, et nous avons vu que la moitié la moins développée est justement celle qui passe sous le pont formé par la soudure de l'épine au pédicule, celle vers laquelle s'incline l’épine. : Quant aux dispositions de la substance grise, dans les deux, moitiés, elle semble bien pouvoir s’interpréter comme dans les observations de Recklinghausen et de Theodor que nous avons étudiées plus haut. Il me paraît très probable que les. deux saillies situées en avant correspondent au développement, de dedans en dehors, de la corne antérieure, tandis que les deux saillies postérieures seraient formées, de dehors en dedans, par la corne postérieure. Ce qui rend cette interprétation plus plausible.