‹ Spina bifidaChapitre 57 sur 144 · WiETING, — Beiträge z. kl. Chir., 1899, XXV, n° 1, p. ho · texte numérisé non relu

WiETING, — Beiträge z. kl. Chir., 1899, XXV, n° 1, p. ho

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 309

mais que je crois bien plutôt être une myéloméningocèle avec division du segment médullaire afférent et interposition d’une épine ostéo-cartilagineuse; mais c’est seulement le point où existe la division qui nous intéresse, et dans ces conditions cette observation peut très bien trouver ici sa place.

OBSERVATION 72 (WieTix6, III).

Enfant de trois semaines, avec une hydrocéphalie qui s’est fortement accrue depuis la naissance, si bien que la tête de l’enfant a atteint les proportions d’une tête d’adulte. Paralysie des membres * inférieurs et de la vessie. Tumeur sacro-lombaire, large comme la paume de la main, macérée à son sommet. Meurt d’épuisement.

La fissure rachidienne commence au niveau de la dernière vertèbre dorsale et va jusqu’à la fin du rachis. Les arcs sont très rudimentaires, et la fissure a une largeur allant jusqu’à 4 centimètres. La tumeur, qui mesure 5 centimètres sur 4, siège au niveau des quatre premières vertèbres lombaires. La peau tout autour est normale, mais très pileuse. Au sommet de la tumeur, le tégument est macéré; mais, au microscope, on trouve de l’épiderme plus ou moins nécrosé sur toute la hauteur. Puis vient une couche conjonctive assez épaisse, infiltrée de pus, de même que les méninges sous-jacentes.

La moelle offre les particularités suivantes. Dans la région dorsale supérieure, la corne grise latérale est augmentée de longueur. La fissure médiane postérieure est en partie occupée par une masse névroglique, fibrillaire, épaisse, offrant des îlots épars de cellules cylindriques, et cette masse écarte les cordons postérieurs et les cornes postérieures.

Au niveau de la douzième dorsale, la bifurcation commence : deux cordons médullaires, arrondis, restent d’abord juxtaposés, puis, en arrivant à la première vertèbre lombaire, s’écartent. À ce moment, on voit s'élever entre eux un prolongement ostéo-cartilagineux, formant sur la ligne médiane une sorte d’éperon, qui part de la première vertèbre lombaire et du disque intervertébral sousjacent. Cette épine, épaisse d’environ 2 millimètres, contient deux noyaux ossifiés. Il n’a pas été malheureusement possible de savoir s'il existait une continuité entre l'extrémité de cette épine et l'extrémité mousse d’un des arcs latéraux voisins. Au point où commence la division, la pie-mère se partage et enveloppe chacun des cordons, tandis que la dure-mère va, de chaque côté, s’accoler directement à l’épine médiane, et il devient impossible de la différencier du périchondre épaissi.

L + A RO en

Au commencement de la division, la masse de névroglie qui occupe le sillon médian postérieur et va jusqu’au canal central, s'élargit progressivement; on y trouve des lacunes de plus en plus éten- = dues et tapissées d’épithélium cylindrique. Ces lacunes communiquent largement avec le canal central. Dans le sillon médian antérieur, on trouve un prolongement de la pie-mère, qui finit par fusionner avec la masse névroglique du sillon postérieur. C’est la … commissure antérieure qui dure le plus longtemps, formant une barrière entre le tissu pie-mérien de la fissure antérieure et la masse névroglique du sillon postérieur. De bonne heure, il s’est formé dans « la moitié gauche un cordon arrondi de cellules cylindriques, avec une lumière centrale, qui va de la cloison pie-mérienne vers la partie centrale du cordon. Du côté droit, on voit une large fissure tapissée en parties de cellules cylindriques, et dans laquelle pénètre la névro- « glie, puis, plus bas, cette fissure se transforme en canal. |

Avant la division, les cordons antérieurs et la partie antérieure des” cordons latéraux avaient leur aspect normal, tandis que les cordons postérieurs n'étaient qu’à peine indiqués. De même pour lan substance grise, les cornes antérieures étaient les mieux formées; mais contenaient peu de cellules et beaucoup de tissu névroglique à" larges mailles. Après la division, les parties normales de la moelle occupent dans chaque moitié les trois quadrants antéro-interne, antéro-externe et postéro-externe. Quant au quadrant postéro-« interne, il est formé par une substance qui se colore fortement au Weigert-Pal, et où on reconnait une corne antérieure et un cordon -antérieur rudimentaires. 34

IL faut remarquer aussi la torsion que subissent ces deux moitiés 4 autour de leur axe longitudinal. On pourrait dire que de la cloison pie-mérienne intermédiaire part, de chaque côté, un prolongement. à qui pénètre dans la fissure antérieure, de sorte que les deux sillons « médians antérieurs et les deux canaux centraux qui leur font suite sont situés transversalement, de même, bien entendu, que les cornes antérieures et les cordons antéro-latéraux. Cette torsion ne fait que s’accentuer, si bien qu’à la fin, les deux sillons médians antérieurs” sont obliquement dirigés en dehors et en avant, tout en partant toujours du milieu du côté interne pour chaque moitié.

Plus bas, les deux cordons vont se rejoindre, en se perdant dans la 4 paroi postérieure à laquelle ils s’accolent.

Je laisse de côté cette dernière partie de l’observation, qui n’eût fait que confirmer l'opinion émise plus haut sur ce cas; il doit s’agir ici d’une myéloméningocèle avec diastématomyélie du segment médullaire afférent et interposition d’une épine…

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE + 8

ostéo-cartilagineuse. Les points que je tenais à relever sont tous dans la première partie de l'observation. Ici encore, dans la région dorsale supérieure, loin au-dessus de la division médullaire et de la fissure vertébrale, on trouve des troubles dans la soudure de la commissure postérieure, qui ne s'effectue pas, tandis qu’une masse d'apparence névroglique s’amasse dans le sillon médian postérieur et repousse en dehors les cordons postérieurs.

Mais un détail que nous donne incidemment l’auteur va nous éclairer sur la. véritable nature de cette masse névroglique. « Cette masse présente des îlots épars de celluies cylindriques. ». Déjà nous avions vu une disposition semblable dans la méningocèle postérieure accompagnant un myélocyste aréal, et nous avions admis que cette méningocèle postérieure n’était autre chose que la fusion, en arrière de l'area, des parties latérales de la zone épithélio-séreuse. Ici nous retrouvons une interprétation analogue : chacune des moitiés de l’ébauche médullaire, étalées jusque-là à plat, a subi un mouvement d’enroulement analogue au mouvement normal, mais qui, au lieu d'aboutir à la soudure des bords externes de l’ébauche se refermant pour former un tube, a amené pour chaque demi-ébauche le contact et la soudure de son bord externe avec son bord interne; la zone épithélio-séreuse, partant du bord externe de chaque demi-ébauche, se réfléchit en arrière et forme en partie la cloison intermédiaire. Or, nous savons que sur la zone épithélio-séreuse on trouve des îlots de cellules cylindriques; dans l'épaisseur de cette cloison, formée par l’adossement des deux zones épithélioséreuses, on devra trouver ces mêmes îlots d’épithélium cylindrique, et leur présence fournit un argument de plus en faveur de notre hypothèse, D'ailleurs, plus on avance et plus cette masse névroglique s'épaissit, et plus on y trouve des lacunes tapissées d’épithélium cylindrique. De plus, ces lacunes communiquent largement avec le canal central (privé de paroi postérieure), ce qui vient encore à l'appui de notre manière de voir.

Quant à la formation des canaux centraux dans chaque moi-

tié, elle nous paraît être ici très instructive. Le canal, dans la moitié gauche, forme une fissure allongée transversalement et allant de la cloison pie-mérienne vers la partie centrale du cordon. Même, du côté droit, il n’y a d’abord qu'une fissure tapissée en partie de cellules épithéliales cylindriques, et ce n’est qu'un peu plus bas que cette fissure se referme en canal. On ne peut mieux représenter ce que nous avons appelé la ligne de soudure, suivant laquelle l'ébauche ou mieux la demi-ébauche se replie sur elle-même en formant la fissure qui figure le canal central, et en: amenant au contact ses bords interne et externe. Et pour mieux compléter cette démonstration, nous voyons un peu plus loin que les deux cordons représentant les deux moitiés de la moelle ont subi un mouvement de torsion tel que les deux sillons médians antérieurs, partant de la cloison intermédiaire, sont transversaux, aboutissent chacun au canal central, qui continue sa direction, et que la corne antérieure et le cordon antérolatéral ont aussi une direction transversale. De telle sorte que la corne postérieure se recourbe bien dans le quadrant postéroexterne, et que ce qu'on voit dans le quadrant postéro-interne ce n'est pas, comme le croit Wieting, une corne antérieure et un cordon antérieur rudimentaires, mais la fin de la corne postérieure, et le cordon postérieur, s’étendant de dehors en dedans, en arrière de la ligne de soudure. ESS Entre les deux cordons médullaïres s'élève une épine ostéocartilagineuse, sur laquelle je veux faire une remarque. Si on étudie cette épine depuis son origine, en haut, et qu’on la suive sur les coupes successives jusqu’à sa disparition en bas, on voit qu’à ses deux extrémités, supérieure et inférieure, elle est formée. par du tissu conjonctif. Puis vient du cartilage, et ce n’est que tout à fait au centre qu'on trouve des noyaux osseux. Quant à l'enveloppe fibreuse de l’épine, Wieting ne l’attribue pas du tout à une réflexion, un prolongement de la dure-mère. IL dit expressément que la dure-mère va de chaque côté s’accoler au. périchondre épaissi, et qu’il devient impossible de l’en distinguer. Or, ce périchondre n’est autre chose que la zone conjonctive périphérique dont je constatais tout à l'heure l’existence.

A Fe"

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE J19

C) DIASTÉMATOMYÉLIE COMPLEXE, AVEC INTERPOSITION ENTRE LES DEUX DIVISIONS MÉDULLAIRES D'UNE MASSE MIXTE, FORMÉE PAR LE MÉLANGE D'ÉLÉMENTS HISTOLOGIQUE DIVERS, MAIS TOUS D ORIGINE MÉSOBLASTIQUE. — Jusqu'ici nous avons vu, dans les diastématomyélies complètes, les deux moitiés de la moelle ou simplement accolées et ne présentant entre elles qu’un prolongement de la pie-mère, ou bien séparées par une cloison conjonctive, cartilagineuse ou osseuse. Dans les exemples que nous allons maintenant passer en revue, la masse interposée entre les deux divisions de la moelle sera plus complexe, et aux éléments précédemment indiqués d’autres viendront se joindre, notamment du tissu adipeux, des fibres musculaires, etc. Les exemples sont, dans cette catégorie, moins nombreux que dans les classes précédentes. Nous en trouverons assez, cependant, pour démontrer que les masses polyhistiques interposées se comportent absolument comme les masses connectives ou ostéocartilagineuses que nous avons déjà étudiées.

En premier lieu, dans quelques cas, la masse polyhistique en question coïncide bien avec la diastématomyélie, et cependant elle ne fait pas saillie entre les deux moitiés de la moelle. De même que nous avons vu des productions osseuses attenantes à la face postérieure des corps vertébraux faire, au niveau de la division médullaire, une saillie qui ne va pas jusqu’à l’interposition entre les cordons médullaires, de même, ici, la masse mixte pourra reposer sur la gouttière vertébrale sous la moelle en voie de division qu’elle paraîtra repousser en arrière, mais ne constituera pas, à proprement parler, une cloison entre les deux moitiés de la moelle.

Dans l'observation dont Rosemberg a fait le point de départ de sa thèse inaugurale r, et que nous avons déjà reproduite à la page 243, on voit, au-dessous du niveau de la diastématomyélie, le sacrum, dont la paroi postérieure est fissurée, mais dont les corps sont intacts, offrir une courbure lordotique très marquée. Sur la face postérieure des derniers corps sacrés, entre eux et la

Page 1