OBSERVATION 73 (PILLIET

Enfant de trois ans, mort de phénomènes athrepsiques, après des. manifestations de syphilis héréditaire. Spina bifida dorsal, fluctuant, translucide, dont la réduction amenait des cris et des convulsions.

Sur la moelle, une tumeur du volume d’une aveline est appendue au centre du canal épendymaire; largement ouvert, par 1 un pédicule grêle et contourné. Au-dessous de la tumeur, la moelle, très diminuée. . de volume, se continue au lieu de se perdre dans la poche, comm 1e. c’est le cas pour beaucoup de spina bifida. Au-dessus de la tumeu le canal de l’'épendyme est dilaté assez largement, de contour irrégulier; son épithélium est en place. Rien à noter pour les cordons blancs. Les cornes postérieures sont toutes les deux élargies, au poi cn. de dépasser le volume des cornes antérieures. Elles sont régulières e et symétriques; la névroglie y est aréolaire avec des fibrilles sols, circonscrivant des vacuoles. Au niveau du pédicule, on voit que

1. Piccier. — Mém. de la Soc. de biologie, 1888, 8° s., t. V, p. 753. #-

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 319

moelle est séparée en deux moitiés symétriques, parce que la dilatation du canal de l’épendyme a isolé les deux parties, en avant et en arrière. Le canal de l’épendyme, dilaté excessivement, fournit un prolongement qui s’insinue dans la tumeur et forme un petit kyste avec un trajet dans l'épaisseur du pédicule; ce dernier est formé de deux artérioles assez volumineuses et d’une natte de fibres nerveuses sans myéline. La moelle présente cet état aréolaire de la névroglie déjà noté, très marqué au niveau des cornes postérieures. Les cordons aussi sont envahis, et les deux substances, blanche et grise, se confondent par places. Les cornes antérieures ne paraissent pas lésées, seulement le groupe des grosses cellules de la coionne de Clarke se trouve au bord de l’épendyme dilaté, sous l’épithélium, de chaque côté de la corne postérieure, comme s’il avait glissé en arrière. Sur les coupes, au niveau de la tumeur, la moelle présente la même disposition, la colonne de Clarke reste toujours en arrière. L’épendyme, largement béant, est revêtu de son épithélium, qui se continue sur la tumeur. Celle-ci, dans sa portion externe, présente à considérer une mince bande que nous décrirons d’abord, parce qu’elle n’a pas les caractères du reste du néoplasme. Elle est constituée par du tissu fibro-adipeux, avec des fibres musculaires striées, dispersées en faisceaux grêles, et de nombreuses artérioles pelotonnées formant par place de véritables petits îlots d’angiome. Des faisceaux nerveux, représentant sans doute la racine postérieure, dont ils ont en tout la disposition, traversent ce tissu. Le reste de la tumeur est formé de deux masses mamelonnées ayant entièrement le même aspect que le tissu névroglique altéré des cornes postérieures; il est parcouru par un réseau de capillaires fins ; on y voit en quelques points des amas de cellules araignées, quelques-unes sont nucléées et fort difficiles à distinguer des cellules nerveuses vraies. Le kyste que nous avons signalé forme un cul-de-sac en ampoule dans la partie supérieure de la tumeur. La moelle, au-dessous de la tumeur, est diminuée de volüme. Pourtant, elle paraît entièrement reconstituée, et les altérations n’y sont que quantitatives. Les deux cornes y sont en place, l’'épendyme est normal. Il n’y a pas de dégénérescence visible, même par le procédé de Weigert.

Il semble bien que, dans ce cas, l’auteur a décrit, sans le savoir, un cas de diastématomyélie. La description, malheureusement, est bien incomplète. Il dit bien qu’au niveau du pédicule de la tumeur, la moelle est séparée en deux parties symétriques. De plus, la description très vague des deux moitiés indique bien qu’à ce niveau, et un peu au-dessus, les cordons postérieurs ont

cet aspect névroglique que nous leur avons vu plusieurs fois dans des circonstances analogues. Il n’est pas jusqu’à la dilatation du canal central au-dessus de la tumeur et aux modifications indiquées pour la substance grise qui ne confirment la probabilité d'une diastématomyélie. |

La masse interposée entre les deux cordons médullaires est formée de deux parties différentes. L’une est constituée par du tissu fibro-adipeux, avec des fibres musculaires striées, dispersées en faisceaux grêles, et de nombreuses artérioles pelotonnées, formant par places de véritables petits îlots d’angiomes. C’est bien là la masse polyhistique avec des éléments conjonctifs, adipeux, musculaires et vasculaires, voire même angiomateux ou du moins télangiectasiques. Quant au reste de la tumeur, avec ses masses de tissu névroglique et son kyste, il me paraît constitué par l’adossement des deux zones épithélio-séreuses, suivant le mode que nous avons si souvent indiqué.

Pilliet rapproche de son cas une pièce du musée Dupuytren, au sujet de laquelle une communication avait été faite par « Rayer et Ball :, et où un spina bifida sacré laissait passer une tumeur volumineuse, causée par une hypergénèse de la substance grise de la moelle épinière. Il s’agit, dans ce cas, d'une tumeur solide, faisant issue par la fissure d’un spina bifida sacré inférieur ; dans cette tumeur solide, mamelonnée, Robin a trouvé des myélocystes, et cette découverte lui permet d'affirmer que la tumeur est bien formée par de la substance grise. Malgré cette affirmation, je crois prudent de garder sur ce cas le réserve la plus complète.

‘ Je reproduis ici, en le résumant aussi complètement que possible, de façon à ne laisser dans l'ombre aucun des faits essentiels rapportés par l’auteur, une observation de Muscatello 2, qu'il donne comme un fait de spina bifida occulta lom-. baire, et qui, en réalité, est un fait de diastématomyélie complexe avec interposition d’une masse de structure essentiellement polyhistique. Malheureusement, dans cette observation,

1. RAYER et BaLzL. — Mém. de la Soc. de biologie, 1863, 3° s.,t. V, p. 117. >. MuscATELLO. — Loc. cit. (Arch. f. kl. Ch., 1894, t. XLVII, p. 258).

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 917

Muscatello a négligé complètement l'étude de la moelle et de sa division, qui, dit-il, sera faile dans un travail, à paraître ultérieurement, par le professeur Bonome. Je n'ai pu malheureusement trouver aucune trace de ce travail, et nous devrons nous contenter des détails très courts que Muscatello a donnés au courant de son observation sur l’état de la moelle.

: OBSERVATION 74 (MUSCATELLO, XXII).

Spina bifida occulta thoraco-lombaire ; kyste dermoïde dans le canal verlébral; diastématomyélie.

Enfant (fille) de cinq mois, portant sur la région dorsale une tumeur grosse comme le poing, formée de quatre lobes irréguliers, qui paraissent limiter une place centrale, grosse comme une pièce d’un pfennig. De ces quatre lobes, le plus gros, à gauche, est réniforme. Les trois autres, à droite, sont plus petits et ovalaires. Ils sont recouverts par la peau qui, à la base de chaque lobe, a son aspect normal, mais qui, à mesure qu'on approche du sommet, devient de plus en plus luisante, tendue, amincie, translucide, nacrée et même un peu érodée. Dans les sillons entre les lobes, la peau a plutôt l'aspect d’une muqueuse. Sa surface devient rouge et humide, elle laisse sourdre de la sérosité citrine et présente çà et là de petits coagulats puriformes.

Les quatre lobes sont très mous et fluctuants. Ils sont partout translucides ; la pression n'arrive pas à diminuer leur volume. Comme on ne sent pas très nettement les apophyses épineuses, on ne peut situer précisément la tumeur. Mais, en prenant les côtes comme point de repère, on établit avec quelque vraisemblance que la tumeur siège entre la cinquième et la dixième vertébre dorsale. Dans l’enfoncement en forme d’entonnoir qui se trouve entre les lobes, on sent deux petites saillies osseuses, dures, formant des sortes d’éperons qui font saillie en arrière, horizontalement. Entre les deux, on sent un tissu mou, élastique, qui offre des pulsations assez fortes, isochrones aux pulsations cardiaques.

Dans la région lombaire, à la hauteur des quatrième et cinquième arcs postérieurs, on trouve une place arrondie, médiane, grosse comme une pièce d’un mark, recouverte de peau mince, gris perle, avec, autour, des trainées blanchâtres qui rayonnent et lui donnent l’aspect d’une cicatrice. Là, on sent, à la place des arcs, une petite dépression, qui admet la pointe du doigt et est bordée par un rebord osseux un peu.saillant. 3 centimètres au-dessus de l’anus, on

trouve une foyca coccygea bien déprimée, avec une couronne de poils longs de 1 centimètre, et, profondément, la peau paraît soudée aux LE os sous-jacents, qui semblent intacts.

L'enfant est en bon état; pas de paralysies; aucun trouble si ni trophique. CR

Le diagnostic porté est celui de méningocèle, mais il parait douteux. +4

Opération le 4 novembre 1892. Incision de deux lambeaux latéraux, qui permettent de dégager à leur base Les quatre lobes, constitués par du tissu cellulaire très lâche, œdémateux, et avec de nombreux : kystes. La peau, soudée aux éperons du centre, est détachée à sa face M profonde et enlevée; on voit alors une fissure longue et étroite, au bord droit de laquelle appartiennent les saillies osseuses sus-mentionnées. Suture. L'enfant présente des signes de méningite et meurt le « quatrième jour.

Aulopsie. — Lésions méningitiques. Au niveau de la fissure, le canal central médullaire est très élargi, et immédiatement au-dessonsco/n men ll une division de la moelle. 4

Lésions d’hydrocéphalie légère.

Du côté du rachis, le nombre des vertèbres est normal. Les corps vertébraux, en général, sont courts et larges, et ont, surtout dans 2 la région dorsale, une forme irrégulière. Les arcs, dans la région M cervicale, sont normaux. Les deux premières vertèbres dorsales son proéminentes et plus épaisses qu’à l’état normal. De la troisième à la dixième dorsale, les moitiés latérales de chaque arc postérieur, au L lieu de se diriger en dedans pour se réunir sur la ligne médiane, se. dirigent presque horizontalement'en arrière et se soudent les uns aux autres pour former une sorte de bord mousse de chaque côté. Ces deux bords circonscrivent un orifice ovalaire allongé, dont la plus, grande largeur ne dépasse pas 19 millimètres, et qui est obturé par une plaque ostéo-cartilagineuse, unie à droite au bord mousse, mais, 4 à gauche, ne venant au contact du bord que jusqu’à la cinquième dorsale, tandis que plus bas, jusqu’à la dixième, elle reste séparée de“ ce bord par une fissure qui donne accès dans le canal vertébral. Cette plaque, un peu convexe en arrière, porte sur sa face postérieure des saillies à noter. Elle est percée en haut et à droite d’un petit Ori fice ovalaire qui conduit dans le canal vertébral, mais est obturé palm une masse jaunâtre faisant saillie dans le canal, et sur la nature de” laquelle nous reviendrons plus loin. A sa partie moyenne, cette face postérieure porte deux petites saillies ostéo-cartilagineuses, qui, placées de chaque côté, limitent une surface en forme de selle, occup ée par une masse molle. De chacune des extrémités de vette surface en forme de selle part un petit canal très fin, qui se réunit au ce al

ds de M * 2 E-ete É

: DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 319

opposé et forme un canal unique débouchant dans le canal vertébral. Ces canaux sont occupés par des prolongements du tissu mou qu'on trouve sur la selle. Au microscope, on voit que ce tissu est formé par une enveloppe de tissu cellulaire lâche, recouvrant de nombreux faisceaux musculaires striés, des vaisseaux également nombreux, parmi lesquels on distingue une artériole assez volumineuse. C’est sans doute cette artériole dont on sentait les pulsations pendant la vie. Il y a, en outre, de nombreux filets nerveux. Ceux-ci se réunissent en un ganglion qui rappelle la structure des ganglions spinaux. |

Les arcs des deux dernières vertèbres dorsales et de la première lombaire convergent sans se réunir complètement. Les parties latérales de ces arcs sont seules ossifiées, leurs parties médianes restant cartilagineuses. La fissure, sur la ligne médiane, est obturée par une membrane fibreuse souple. L’arc postérieur de la troisième lombaire, cartilagineux au milieu, est cependant soudé. Pour les deux autres vertèbres lombaires, il y a encore une fissure, qui est obturée par une pièce osseuse irrégulièrement ovalaire, longue de 21 millimètres et large de 17, épaisse de : centimètre, qui fait saillie comme une épine dans le canal vertébral. Sur le bord supérieur gauche de cette pièce, on voit une échancrure par laquelle passe un vaisseau assez volumineux, entouré de tissu fibro-adipeux. À l’extrémité inférieure de la même pièce osseuse, on trouve un orifice, sur la ligne médiane, dans lequel se prolongent les parties molles voisines. Ces parties molles, au microscope, sont formées de tissu cellulaire avec de nombreux

. vaisseaux et des fibres musculaires striées, isolées ou groupées

sans ordre.

Quant à la masse jaunâtre qui faisait saillie dans le canal vertébral par un orifice de la plaque ostéo-cartilagineuse, au niveau de l'arc de la quatrième dorsale, elle était de forme ovalaire, bien limitée, et laissait reconnaître, à la coupe, une capsule molle jaunâtre, avec un contenu granuleux, dans lequel on trouvait des poils blonds de un demi à un centimètre de long. Au microscope, ce contenu granuleux était formé de cellules nombreuses, arrondies, dépourvues de noyaux, formant des amas, ne se colorant pas par les moyens ordinaires, puis

de cellules plates, avec un noyau se colorant bien, de poils fins et

des cristaux de cholestérine. La capsule était formée de tissu cellulaire fibrillaire lâche, formant une première couche, puis d’une deuxième couche de tissu fibrillaire épais, avec des fibres musculaires lisses, isolées, des follicules pileux et des glandes sébacées et sudoripares; enfin, d'une couche interne de cellules épithéliales, les plus profondes polygonales, avec un noyau se colorant bien, tandis que les plus superficielles étaient plates et avaient un noyau se colorant mal. Gette

dernière couche représente bien, sauf les bourgeons interpapillaires absents, une couche épidermique cutanée. Il s’agit donc ici d’un véritable kyste épidermique.

Le canal vertébral offre un calibre variable; le canal médullaire central dilaté occupe une bonne partie de ce canal vertébral.

Ce cas, ajoute Muscatello, offre de nombreuses particularités intéressantes. D'abord, il faut noter les altérations osseuses du rachis, puis à ces altérations se joint un fait qui, à sa connaissance, n’a jamais été décrit nulle part, c'est la présence d’un ganglion spinal sur la surface dorsale des arcs vertébraux. Il permet de présumer que les premières ébauches osseuses se succèdent dans un ordre qui n’est pas encore nettement détérminé, et aussi que ce ganglion spinal a dû être repoussé en arrière par le myélocyste qui était formé à une époque où le rachis, par suite du retard de l’ossification, était encore ouvert à sa partie dorsale. Il faut noter encore la présence de formations hétérologues dans le canal vertébral, qui sont les manifestations diverses d’un même processus, la transposition des parties … molles extra-rachidiennes dans l’intérieur du rachis. s

Je dois dire que mon interprétation n’est pas absolument L identique à celle que propose Muscatello. D'abord, il s’agit 1 évidemment d’une diastématomyélie, l’auteur le déclare, et au-dessus de cette diastématomyélie, nous voyons la moelle former, par suite de la dilatation du canal central, un myélo-« cyste, ce qui est le cas habituel. En arrière de ce myélocyste, et plus bas, en arrière de la diastématomyélie, nous voyons une. masse polyhistique, dans laquelle nous trouvons, sans parler d’un kyste épidermique sur lequel nous allons revenir, du tissu 4 fibreux, du tissu adipeux, des vaisseaux, des fibres musculaires généralement striées, et enfin des parties cartilagineuses et osseuses. Tous ces éléments, nous les avons déjà rencontrés dans d’autres cas, et il nous a semblé qu'avant la réunion des deux ébauches latérales destinées ultérieurement à former la gouttière « médullaire, une cloison mésoblastique avait dû s’insinuer d'avant … en arriere, entre ces deux ébauches, et empêcher leur réunion. Quand nous étudierons le spina bifida antérieur, nous verrons que

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 321

cette cloison peut même empêcher la réunion, la soudure des deux moitiés initiales des corps vertébraux eux-mêmes. Mais, dans les cas que nous étudions actuellement, cette cloison, détachée sans doute de son point d'origine, ne reste interposée qu'entre les ébauches médullaires proprement dites, et nous avons vu également qu'elle pouvait aller adhérer soit aux bords de la fissure osseuse, soit à la face profonde de la peau. Cette cloison, purement mésoblastique au début, peut ensuite se différencier en un ou plusieurs des tissus dérivant du feuillet moyen du blastoderme, en tissu conjonctif, adipeux, muqueux, en vaisseaux, en fibres musculaires, striées ou lisses, en tissu cartilagineux ou osseux. Déjà, dans plusieurs cas, nous avons vu cette cloison s'épanouir plus complètement à la face postérieure de là moelle que dans son épaisseur, ou à sa face anté- - rieure, où elle peut, ou non, aller adhérer aux corps vertébraux. Si on admet cette hypothèse, qui n’est que la suite logique de notre schéma évolutif, tout, dans le cas de Muscatello, devient facilement explicable. Comme dans les cas de diastématomyélie que nous avons déjà étudiés, la cloison mésoblastique s'est développée d'avant en arrière, empêchant les deux demiébauches latérales de la gouttière médullaire de se souder sur la ligne médiane. Il en est résulté une diastématomyélie, et, comme dans le cas de Theodor, les racines postérieures, sortant de chaque demi-moelle au niveau de la ligne de soudure, se sont trouvées rejetées en arrière, au niveau de l’espace séparant les deux demi-moelles, et de la cloison occupant cet espace. Or, les recherches de His, Duval, Balfour, Gôtte, nous ont appris comment se développent les ganglions spinaux, aux dépens de la crête neurale, formée elle-même par le pédicule médullaire unissant les bords de la plaque médullaire au feuillet ectodermique. Donc, ici, où il ne semble pas que la cloison mésoblastique soit allée jusqu’à la peau, il n’est pas étonnant que la crête neurale se soit trouvée placée entre l'extrémité de cette cloison et le revêtement cutané. Les ganglions, ou du moins un ganglion à pu se développer au-delà de la cloison. Puis, quand cette cloison s’est différenciée, son extrémité seule a subi

D‘ M. DENUCÉ. ! 21

la transformation ostéo-cartilagineuse, pas même son extrémité absolue, puisque au delà de la plaque ostéo-cartilagineuse nous trouvons encore du tissu connectif et des fibres musculaires striées. Quoi qu'il en soit, cette plaque ostéo-cartilagineuse, dans notre hypothèse, ne représente nullement la paroi propre du canal rachidien, mais seulement l’ossification terminale de la cloison allant adhérer, par son extrémité, à un des bords de la fissure divisant la membrana reuniens, et, plus tard, de la fissure osseuse. Rien d'étonnant, donc, à ce que ce ganglion spinal se trouve en dehors de cette pièce osseuse, et même sa présence à

ce niveau deviendra un argument de plus en faveur de la théorie génétique que nous avons soutenue pendant tout le cours de ce. travail, et que nous nous réservons d'exposer dans tous ses

détails quand nous examinerons la genèse du spina bifida.

De cette longue étude sur les diverses formes de diastémato- «

myélie coïncidant avec un spina bifida, je ne veux, pour le

moment, retenir que les points suivants : 1° Dans tous les cas

que nous avons pu analyser, nous avons pu voir tous les faits ‘ observés concorder, et démontrer la réalité de ce que nous avons

appelé notre «schéma évolutif ». La moelle se développe bien = primitivement en deux ébauches symétriques, qui ici ne se sont M

Se A

pas réunies sur la ligne médiane pour former l’ébauche unique

normale, étalée à plat; lorsque ces deux demi-ébauches restent séparées et achèvent leur développement en restant étalées à plat, sans subir l’enroulement qui doit les transformer en tube, la malformation prend le caractère de la diastématomyélocèle, c’est-à-dire forme une myéloméningocèle dans laquelle le tissu

médullaire de l’area est réparti de chaque côté de la ligne

médiane et forme deux colonnes séparées. Mais si ces deux demi-ébauches subissent le mouvement d’enroulement qui, à

l’état normal, aboutit à la fermeture en tube de la moelle, 2

r sui eut-être de leur éloign es rrivent :

pa te peut-être de 1 l ement, elles n'arrivent pas

à mettre leurs deux bords externes en contact pour former. un tube unique. Pour chacune d'elles, son bord externe vient se mettre en contact avec son bord interne, soit directement, soit par l'intermédiaire d’une portion de la zone épithélio-séreuse, et.

LR SE rrE

DIASTÉMATOMYÉLIOMÉNINGOCÈLE 323

la moelle se trouve ainsi constituée en deux tubes parallèles, séparés l’un de l’autre. La preuve de cet enroulement nous est donnée par la disposition de la substance blanche et de la substance grise, qui ne forment pas, comme on l'a cru jusqu'ici, toute une moelle de chaque côté avec ses éléments complets et, par conséquent, redoublés. Il n'y a dans chaque demi-moelle refermée en tube que les éléments qui se trouvent normalement dans chaque moitié médullaire ; seulement, de même que nous avons vu, dans la myéloméningocèle ordinaire, l’ébauche médullaire qui

. ne subit pas le mouvement d'enroulement normal, s’allonger et

s'étirer pour ainsi dire, surtout dans le sens transversal, de même, ici, chaque demi-ébauche, avant de se refermer, voit ses éléments s'étirer dans le sens transversal. La corne antérieure occupe donc seule la paroi postérieure du tube quand il s’est refermé. Ce qui a pu faire croire aux auteurs qu'il se produisait dans chaque moitié un dédoublement ou, si on le préfère, un redoublement de chaque corne, et que, par exemple, il y avait dans chaque moitié deux cornes antérieures et deux cornes postérieures, c'est justement cette exagération dans le sens transversal de la corne antérieure étalée et se poursuivant de dedans en dehors, avec son tractus intermedio-lateralis, jusqu'à la périphérie externe de la moelle repliée en tube. De même, du côté dorsal, la corne postérieure s'étend toujours transversalement, mais cette fois de dehors en dedans, si bien que son extrémilé regarde généralement vers la cloison intermédiaire. La ligne de soudure suivant laquelle les deux moitiés de l’area s'unissent, après que l’'ébauche s’est repliée, est indiquée, d’une part, par l’orifice généralement en fente transversale plus ou moins allongée, tapissée d'épithélium cylindrique, qui joue ici le rôle de canal central, et la fente qui lui fait suite, et que la plupart des auteurs regardent comme représentant le sillon médian antérieur. Dans ce cas, ils considèrent l'extrémité terminale de la corne postérieure comme formant la deuxième corne antérieure, tandis que les deux cornes postérieures, suivant eux, sont constituées par ce qui nous représente, en dehors, l'extrémité terminale de la corne antérieure et le tractus intermedio-

92/ SPINA BIFIDA IT ACRE lateralis, d'une part, et, d'autre part, l'extrémité initiale de la corne postérieure. De même, pour les cordons blancs, ce qu'ils appellent les deux cordons antéro-latéraux, sont, en avant, le cordon antérieur et, en arrière, le cordon postérieur. La masse de substance blanche, située sur le bord externe, à l'extrémité du diamètre occupé par la fissure de soudure et le canal central, et que les auteurs nous donnent comme formée par les cordons postérieurs non dédoublés, n’est, à nos yeux, que le cordon latéral, isolé du cordon antérieur par l'extension exagérée de la corne antérieure.

Dans tous les cas de diastématomyélie complète, nous avons vu les deux moitiés de la moelle ou bien simplement accolées, réunies uniquement par une cloison pie-mérienne, ou bien séparées par une cloison de formation anormale, constituée par des tissus divers, mais tous dérivant du feuillet moyen du blastoderme. Nous verrons plus loin toute l'importance que prendront ces deux constatations, quand nous voudrons étudier l'embryogénie du spina bifida.en général. |