‹ Spina bifidaChapitre 62 sur 144 · MuscaTELLO. — Arch. f. kl. Chir., 1894, t. XLVI, p · texte numérisé non relu

MuscaTELLO. — Arch. f. kl. Chir., 1894, t. XLVI, p

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molle, fluctuante, difficilement réductible, se tendant pendant les cris et transparente. Fissure très petite, difficilement sensible au pôle supérieur de la tumeur. Le rachis paraît normal; fossette coccygienne profonde. L'enfant est en bon état général. Léger diastasis des muscles droits abdominaux. La motilité et la sensibilité sont normales. Les fèces et les urines sont retenues. Diagnostic: méningocèle sacrée. * |

Opération. — A l’incision du sac, on voit sortir de l’orifice vertébral, qui était petit et admettait à peine le bout de l'index, un pédicule qui, incisé à son tour, se trouve contenir le cône terminal et la queue de cheval, sortant du rachis par l’orifice sus-mentionné, et se dirigeant d'avant en arrière, de telle façon que l’extrémité du cône venait s'attacher au sommet de la tumeur, au point où la peau prenait un aspect cicatriciel. Les nerfs de la queue de cheval s’attachent aussi à ce même point et suivent, toujours attachés à la paroi, sa courbe dans sa partie inférieure, et enfin, se réunissant au filum terminale qui, lui, suit exactement la ligne médiane, rentrent de nouveau dans le canal vertébral. Et comme la fin du cône terminal et quelques filaments nerveux étaient attachés à la paroi de telle sorte qu'il fût impossible de les libérer, il fallut disséquer une petite portion de la paroi au point où se faisait l’adhérence et réduire le tout dans le canal rachidien. Ablation du sac : suture à trois étages. Guérison par première intention.

Examen anatomique du-sac. — La dure-mère ne se poursuivait dans les parois du sac que jusqu’à 1 centimètre et demi de la base et disparaissait complètement au sommet. Dans'cette zone, la peau, mince, se trouvait intimement unie à la paroi du sac, constituée par l’arachnoïde.

La guérison a été complète et durable.

Est-il possible, réellement, de considérer comme une méningocèle pure ce cas, dans lequel l'extrémité de la moelle venait faire saillie à travers l’orifice osseux et adhérait à la paroi du sac ? Ne voit-on pas qu'il y avait là, certainement, une altération médullaire, un myélocyste aréal terminal dont l'allongement de la moelle bien au delà du niveau que normalement elle aurait dù attefndre, l'augmentation du cône hernié, son adhérence à la paroi du sac méningé, attestent l'existence, et n’est-il pas, dès lors, évident que ce cas rentre encore parmi les myélocystoméningocèles ?

Marchand, dans son article assez récent de la Realencyclo-

nädie:, dit: « Dans ces cas où le sac rempli de liquide est uniquement formé par une hernie des méninges, on est autorisé à parler de méningocèle ou d'hydroméningocèle spinale. Il résulte de l'exemple donné par Natorp que la moelle peut étre fortement altérée, même en ne prenant aucune part directe à la formation E de la hernie, de sorte que ces cas, au point de vue de leur genèse, se rapprochent étroitement des myélocèles.» (Marchand appelle myélocèles les myélocystocèles de Recklinghausen.) On ne saurait dire d’une manière plus affirmative que les ménin-. gocèles ont la même genèse que les myélocystocèles. C'est” exactement l'opinion que je soutiens ici, et c'est pourquoi je crois pouvoir affirmer qu'au point de vue anatomique, la méningocèle n’existe pas. 3 Les deux cas que Wieting (loc. cit.) qualifie de méningocèles,« n’ont été examinés que cliniquement et n’ont pas subi l'épreuve de l'examen anatomique. à Bockenheimer ?, sur 63 cas examinés à la clinique de Bergmann, trouve 5 cas diagnostiqués comme méningoceles (soit A 7,9 0/0). Mais il reconnait que ces 5 cas n'ont été observés que cliniquement, et il ajoute: «Mais combien la confirmas tion par l'examen anatomique serait nécessaire, c’est ce que démontre un de nos cas, pour lequel le diagnostic de mére cèle avait été posé, et qui après la mort fut reconnue comn e étant complexe : une myélocystocèle siégeait sous la néningopiss Et, d’ailleurs, macroscopiquement, la distinction entre la paroi d'une myélocystocèle et celle d’une méningocèle est difficile, e et seul l'examen microscopique permet, dans bien des cas, de fai re cette distinction d’une façon certaine. L'existence de la ménin= gocèle, comme forme propre du spina bifida (car sa combinaison avec la myélocystocèle est scientifiquement reconnue), a besoin d’être confirmée par des recherches anatomiques précises 6 nouvelles, et on comprend parfaitement que Bergman ait pu mettre son existence en doute. » ‘à

. MarcHanD. — Realencyclopädie der gesammten Heilkunde (3° éd., t. x. pi).

. BOCKENHEIMER. — Arch. f klin. Chir., 1902, LXV, n° 3, p. C8:

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En somme, je crois qu'on peut admettre qu'anatomiquement la méningocèle pure n'existe pas, et qu’on ne peut la rencontrer que liée soit à un myélocyste, soit à une diastématomyélie. Dès lors, je ne crois pas très nécessaire de suivre les auteurs dans les discussions engagées sur la constitution de la méningocèle, Tandis que Recklinghausen admet hypothétiquement que la dure-mère ne prend aucune part à la constitution de la tumeur, du moins au niveau de son sommet, et que de Ruyter, dans ses cas, dit avoir toujours vérifié ce fait, au contraire, Hildedrand et Marchand veulent que la présence de la dure-mère dans toute l'étendue de la paroi soit possible, et Muscatello, qui a vu la dure-mère s'arrêter à la base de la tumeur, avance avec raison qu'il ne faut pas, en pareil cas, se fier au diagnostic macroscopique, car rien ne ressemble plus à la dure-mère que l’arachnoïde épaissie par une inflammation chronique.

En réalité, dans tous les cas observés récemment, où une méningocèle compliquait soit un myélocyste, soit une diasté- matomyélie, on n’a jamais trouvé la dure-mère sur le sommet de la tumeur.

Par contre, si, en me plaçant à un point de vue strictement anatomique, je nie l'existence des méningocèles pures, au point de vue clinique, il deviendra nécessaire d’admettre leur possibilité. En effet, en clinique, la plupart du temps, il sera impossible de faire le diagnostic d’un myélocyste aréal ne donnant lieu à aucun trouble fonctionnel ou d’une diastématomyélie incomplète ou même complète. Nous serons donc forcés, dans ces cas, de nous en tenir au diagnostic de méningocèle, tout en sachant, aussi bien par l'anatomie pathologique que par la tératogénie, que la méningocèle pure n'existe pas, et que sous la hernie méningée qu’il nous est possible de diagnostiquer, existe certainement l’altération médullaire, myélocyste ou diastématomyélie, dont nous ne pouvons que soupçonner l'existence.

Sans vouloir apporter aucune restriction réelle à l'opinion générale que je viens d'émettre sur la non-existence anatomique des méningocèles vraies, il est cependant un point sur lequel je

crois devoir m'arrêter. Certains auteurs modernes, qui reconnaissent la rareté des méningocèles, en arrivent à admettre que la méningocèle vraie ne peut se rencontrer que dans la région sacrée. « Il est probable, dit Bockenheimer (loc. cit., p. 725),

que la méningocèle est surtout fréquente dans la région sacrée. »

Il y a en effet deux raisons, du moins deux raisons apparentes,

qui pourraient être invoquées à l’appui de cette opinion. La première serait la disposition anatomique de la région. La moelle,

en effet, ne descend pas normalement jusque dans le sacrum, et son extrémité inférieure s'arrête entre la première et la deuxième lombaire, et dans tous les cas ne va pas plus bas que le corps de la deuxième vertèbre lombaire. Donc, au-dessous, il n'y a plus que les méninges. On comprendrait dès lors, avec les anciennes théories du spina bifida, que, si une accumulation de liquide se faisait dans le cul-de-sac inférieur de la dure-mère, il pourrait se produire une hernie des méninges sans que la moelle fût intéressée. Mais les recherches de Trolard nous ont appris que la dure-mère ne descendait pas jusqu'à la partie inférieure du canal sacré. Elle s’effile en pointe et s’arrête au niveau de la deuxième pièce du sacrum. Plus bas, on ne trouve plus dans le canal 4 sacré qu'un faisceau fibreux plein, le ligament antérieur de la dure-mère de Trolard, dont les faisceaux inférieurs descendent « jusqu'à la dernière vertèbre sacrée, et même au coccyx. Si, avec

Recklinghausen, nous admettons que les méningocèles ne com-

portent pas dans leur paroi de couche dure-mérienne, il n'en

resterait pas moins que l’arachnoïde ne descend pas plus bas à. coup sûr que la dure-mère, et même l'anatomie nous montre

que son extrémité inférieure atteint moins bas encore que celle

de la dure-mère, si on fait abstraction des prolongements fournis

aux filets nerveux.

Donc, en admettant qu'une méningocèle pourrait se produire, la moelle et les méninges ayant leurs rapports normaux, celle méningocèle ne pourrait être que lombo-sacrée. Une autre question se présente: par quel orifice la méningocèle ferait-elle son issue? On a cité des cas dans lesquels l'issue de la méningocèle paraissait se faire par les trous sacrés. Mais, dans ces cas,

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les trous sacrés étaient fortement augmentés de volume et plusieurs trous voisins pouvaient se trouver réunis. C'est cette disposition que nous trouverons, par exemple, dans une observation de Kroner et Marchand, que nous aurons l'occasion d'étudier à propos du spina bifida antérieur. Mais des trous agrandis, et surtout des trous réunis entre eux, constituent en somme une sorte de fissure, un défaut de développement de l'os. Pour le corps du sacrum, nous revenons donc à l'existence d’une fissure donnant issue à la méningocèle. Mais, alors, tout ce que nous avons vu jusqu ici nous permet de dire que la fissure ne préexiste pas à la méningocèle, que nous devons ici avoir affaire à un trouble de développement comparable à celui que nous avons successivement envisagé dans toutes les formes du spina bifida. S'il y a une solution de continuité de l'os, il doit y avoir en même temps une solution de continuité de la dure-mére. Et surtout, en même temps, il doit y avoir une altération évolutive de la moelle, Et, en effet, dans la plupart des cas de méningocèle » sacrée, quand on s’est enquis de l’état de la moelle, on a trouvé - celle-ci présentant quelque altération. Généralement, toujours … même, elle descend plus bas qu’à l’état normal. Souvent elle

in myélocyste aréal terminal. La méningocèle sacrée rentrerait … donc, à notre avis, dans la même catégorie que les méningocèles - des autres régions rachidiennes ; elle n’existerait qu'à titre de ; complication d'une malformation médullaire.

| Il est une dernière forme de méningocèle, dont l'existence “ à été souvent discutée: c’est la méningocèle sacro-coccy- - gienne. 11 faudrait entendre par là une méningocèle faisant

- à travers l’hiatus sacralis, c'est-à-dire l'extrémité inférieure du canal sacré, cette ouverture qui se trouve normalement à …— l'extrémité inférieure de la paroi postérieure du sacrum, entre < les cornes sacrées, au-dessus des cornes coccygiennes, et qui est ©bturé par le grand ligament sacro- coccygien postérieur. Ce serait donc à travers ce ligament que se ferait la hernie ménin géc en question. Ici, il n’y aurait pas à chercher d’orifice osseux

anormal pouvant livrer passage à la méningocèle, et il suffirait que les fibres du ligament fussent écartées pour que la hernie püt avoir lieu.

Mais nous avons vu déjà que le cul-de-sac dure-mérien est, à l’état normal, bien au-dessus de l’hiatus sacré. Aussi, Trélat, Verneuil, Depaul, à la Société de chirurgie (1856), déclaraientils que cette forme ou plutôt cette localisation de l’hydrorachis était impossible. Duplay:, quelques années plus tard, partageait cet avis. Un fait de Bérardi2 montre que la méningocèle peut avoir ce siège; mais, dans le fait de Bérardi, si la hernie sortait probablement par l'hiatus sacré, en même temps, le coccyx était divisé en deux parties latérales. |

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