PATHOGÉNIE

Dans le groupe particulier que nous venons de délimiter, voyons maintenant s’il est possible de dégager un enchaînement raisonné des différents symptômes. Il y a, en somme, à retenir irois phénomènes morbides capitaux: la splénomégalie, l'anémie, la prléthrombose. Leque! des trois est primitif ?

A un point de vue simplement théorique, trois hypothèses se présentent à l'esprit. Toutes trois sont soutenables en pure logique, Mais il nous importe de nous rapprocher des faits et de rechercher, d’une part, si leur étude, en dehors de toute idée préconçue et de tout système, permet de donner à la question posée une . réponse ferme, et, d'autre part, si un même processus pathogénique est applicable à tous les cas.

Envisageons successivement chacune de ces trois hypothèses.

S 4. — L'anémie est primitive.

Sans doute l’anémie peut être le phénomène initial ;

elle peut déterminer à la fois une pyléthrombose et une

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splénomégalie. La chlorose a ses phlébites. Et, d’autre part, dans nombre d’anémies graves on voit se produire une hyÿperplasie réactionnelle (transformation myéloïde) du tissu splénique déterminant une splénomégalie. La thrombose ne serait alors, dans nos cas, qu'un accident accessoire et contingent, survenu au cours d’une anémie à forme splénique et procédant, comme la splénomégalie, de l’altération sanguine.

Mais,outre que la splénomégalie liée à la seule anémie n’atteint pas d'ordinaire des dimensions analogues à celles que nous verrons signalées dans nos cas, si l’on examine de près ces observations, on voit que l’anémie y apparaît au contraire tardive, parfois d'importance secondaire et souvent succédant à des hémorragies qui suffiraient à l’expliquer.. (

Ceci dit, notons bien que dans l'hypothèse de la pyléthrombose primitive, il est fort possible et même probable que la maladie soit d’origine sanguine pour nombre de cas (cause générale), peut-être par le méca-

nisme décritpour toute {hrombose par Virchow, pour qui cette expression consacrait une altération primitive du sang. Mais, au point de vue du syndrome qui nous occupe, la pyléthrombose resterait le symptôme essentiellement primitif.

Nous ne nous arrêterons pas d'avantage à cette hypothèse moins défendue d’ailleurs que les deux autres. Aussi bien, en face des affections où l’on rencontre anémie et splénomégalie, les auteurs tendent plutôt à en aire remonter la cause à une altération primitive des

organes hématopoiétiques. C’est alors la splénomégalie

M e qui précède l’anémie. Et nous sommes, ainsi, amené à laseconde hypothèse, plus souvent invoquée et, disons-

le plus délicate à discuter.

S 2. — La splénomègalie est primitive et la prléthrombose secondaire.

L'hypothèse est séduisante au premier abord et certains faits peuvent être invoqués en sa faveur. Dans les cas que nous avons en vue, la splénomégalie habituellement est le symptôme précoce qui reste, pendant toute la durée de l’affection, le symptôme le plus important, celui qui, à tous points de vue, retient l’attention; c'est vers lui que se sont tournés souvent les efforts thérapeutiques et à lui qu’on a fait remonter la cause de tout le mal.

Dans plusieurs affections où ce symptôme existe, isolé ou joint à d’autres que ceux qui nous occupent ici, les auteurs l'ont volontiers considéré comme primitif. Et tous ces cas sont allés grossir un groupe nombreux et disparate, sous l'étiquette impropre et toute provisoire de « splénomégalie primitive ». En effet, de ces splénomégalies dites primitives, on a détaché successivement une série de faits, dont la nature et l’étiologie pouvaient être nettement établies: paludisme, épithélioma de la rate, syphilis, tuberculose, Plus récemment, Osler a décrit une splénomégalie avec polyglobulie et cyanose. Ainsi s'opère peu à peu le démembrement des splénomégalies essentielles.

Mais, à côté de ces splénopathies d’origine bien déter-

an dl

minée, il reste plusieurs descriptions plus ou moins obscures et discutables, d’ailleurs assez voisines les unes des autres et qui ont reçu des noms différents: « anémie splénique » (Griensinger et Strümpell), « splénomégalie primitive » (Bruhlet Debove), « splénomégalie avec cirrhose du foie » (Banti). Nous ne discuterons que la dernière, comme se rapportant seule à la catégorie de faits que nous avons envisagés.

Altération primitive de la rate, telle est la notion fondamentale admise par les auteurs. Les principes toxiques, que cet organe élabore, déterminent à leur tour l’altération sanguine, l’anémie. Dès 1882, Banti formulait cette opinion sur l’anémie splénique. Ses commentateurs en proposèrent ensuite d’autres analogues : action anémiante des principes toxiques par nécrobiose globulaire (Maragliano), érythrolyse exaltée, production lymphocytaire diminuée dans une rate en état de récep- tivité congénitale vis-à-vis desinfections (Schiassi), etc.

Dès cette époque, Banti, dans une conception d’ailleurs toute théorique, avait indiqué la continuation du processus par des lésions hépatiques et portales secon- daires. En 1894, il décrivait la maladie qui, en Italie, porte son nom et où l’enchaînement complet se trouve réalisé comme il suit: splénomégalie, anémie, endophlébite splénique et cirrhose hépatique. Il resterait à vérifier sur quelles bases cliniques repose une pareille description.

Si l’on veut s’en tenir strictement à la description donnée par Banti lui-même de sa « splénomégalie avec cirrhose du foie », les faits cliniques bien observés

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restent fort rares. Et l’on peut répéter l’objection piquante que leur faisait Chauffard de n’être reconnus et publiés qu'en Italie. En effet, un grand nombre de cas

disparates ont été trop facilement baptisés du nom de Banti. Le dépouillement de ces cas a été exécuté dans un article critique très documenté de Cheinisse. Par définition, il faut d'abord écarter ceux qui reconnaissent une étiologie certaine, ou probable: malaria, alcool,

syphilis. Ensuite, un caractère essentiel de la descrip-

tion étant l’évolution très lente, il faut aussi rejeter les

cas dits de «maladie de Banti à forme aiguë » (Oulmont

et Ramond). Doivent être également retranchés tous ceux

que Senator fait rentrer dans une trop généreuse des-

cription des « formes » variées de la maladie de Baniti

et qui peuvent parfaitement répondre à d’autres dia-

gnostics: cas où la cirrhose est remplacée par l'ascite,

cas de cirrhoses hépatiques à forme hémorragique,

ou à forme splénomégalique. Ces cas répondent à la. description que MM. Gilbertet Lereboullet ont donnée

de la forme splénomégalique des angiocholites anicté-

riques. \ ;

Après celie importante réduction à ses proportions primitives, après les attaques réciproques de ses nombreux commentateurs, que reste-t-il de « l’espèce morbide nouvelle », que pensa exporter le professeur florentin ? En France, cette conception est en général envisagée avec les plus grandes réserves. C’est ainsi que MM. Gilbert et Lereboullet, après une critique détaillée et serrée, ont pu conclure que la « soi-disant maladie de Banti n'existe pas ».

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Nous aurons à revenir sur cette question lorsque nous envisagerons le diagnostic clinique des splénomégalies pyléthrombosiques. Pour l'instant, il nous suffit de retenir que, malgré les efforts de Banti et de ses élèves, l’origine splénique est loin d’être prouvée de façon péremptoire, comme on étaiten droit de s’y attendre, vu le grand nombre d'observations qu’on prétendait rattacher à ce groupe. Nous voyons, au contraire, par le travail de Gilbert et Lereboullet, que toutes elles s'évanouissent devant la critique et qu’un bon nombre peuvent se rapporter à des affections hépatiques plus ou moins latentes. Les lésions de la rate présentées comme spéciales seraient, au contraire, celles que l’on trouve dans tous les cas de congestion splénique passive. En un mot, c’est l'hypertension portale qui, en pareil, cas paraît bien causer la splénomégalie, de la même façon qu’elle produit la circulation collatérale et les hématémèses.

Si, maintenant,nous remarquons qu’un certain nom-

bre de cas rapportés comme maladies de Banti pré- sentaient des lésions du système porte parfois considérables, il nous est permis de nous demander si l'hypertension portale ne pourrait pas reconnaître comme cause, aussi bien qu’une lésion intra-hépatique, une phlébite du système porte extra-hépatique. Ceci nous permettrait de faire rentrer dans notre description des cas qui ont pu être proposés comme exemple de maladie de Banti. Et, à ce propos, nous ferons remarquer qu’une au moins de nos observations très caracté-

ristique (Dock-Warthin) fui, contrairement à l'opinion

de ses auteurs, rapportée dans quelques travaux (1) à la maladie de Banti.

Si la « maladie de Banti » apparaît comme un argument assez discutable à invoquer à l’appui de Porigine splénique de certaines pYléthromboses, il n’en est plus de même de certains faits, tant cliniques qu’expérimentaux, qui présentent à cet égard une valeur incontestable. M. Chauffard, en France, a insisté sur l’intérêt de ces faits qui lui ont servi a édifier une théo- rie de l’origine splénique de quelques affections hépatiques.

Au point de vue expérimental, Gauckler a provoqué, à l’aide d’une intoxication chronique produite par des injections sous-cutanées de toluilène-diamine, des lésions spléniques de « sclérose hypertrophique pulpaire », de nature érythrolytique, et constaté à la suite un début de cirrhose hépatique, qu’il pense pouvoir être produite par l'intermédiaire des macrophage spléniques.

Si, donc, nous pouvons retrouver en pathologie une cause, soit toxique, soitinfectieuse, qui détermine d’emblée, d’une facon analogue, des lésions de la rate, nous ne pourrons nier la possibilité de l’extension du processus, selon le cours normal du sang, par la veine splénique jusqu'au foie. Or, il existe une catégorie de faits, bien connus depuis longtemps, et qui semblent, à cet égard, des plus démonsiratifs : nous voulons parler des cas de splénomégalie d’origine paludéenne. |

On sait la fréquence de l’augmentation de volume de