‹ Stigmates Dystrophiques de l'Hérédo-SyphilisChapitre 38 sur 74 · QE · texte numérisé non relu

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des observations que j'aurai à produire (1).

Il m'a été vraiment impossible de classer ces monstres d’une façon rationnelle. Le plus souvent, en effet, ils cumulent les anomalies et, simultanément, s'individualisent par la variété de ces anomalies. Je les énumérerai donc simplement, en suivant l’ordre chronologique des observations qui leur sont relatives.

Obs. 310 (M. le D' Follin). — Hérédo-syphilis. — Éventration.

Une femme contracte la syphilis deux mois après son mariage et devient enceinte. Elle accouche à sept mois et demi d’un enfant monstrueux avec éventration des viscères.

Le monstre fut présenté à l’Académie de médecine. « Il ne serait pas étrange, dit l’auteur, de supposer que les lésions qui ont donné lieu à ces monstruosités fussent de nature syphilitique. »

Redevenant enceinte année suivante, cette femme met au monde un enfant qui, deux semaines après sa naissance, présentait les manifestations syphilitiques les plus classiques et communiqua la vérole à sa nourrice.

Enfin, deux ans après, la même femme accouche d’une petite fille qui n'a. jamais eu les moindres symptômes de syphilis (2).

Obs. 311 (M. le D' Jonathan Hutchinson) (résumée). — Hérédo-syphilis — Absence de palais et de langue.

M. B..., syphilitique, se marie. — Sa femme a six grossesses.

Première grossesse: fille morte à quinze ans, « de consomption »

Deuxième grossesse : fille vivante, bien portante.

Troisième grossesse : enfant mort-né.

Quatrième grossesse : enfant mortàtrois mois; — n'avait ni palais ni langue.

Cinquième grossesse : enfant vivant, bien portant.

Sixième grossesse : enfant présentant l'aspect typique d'un hérédo-syphi-

(1) Un de ces cas est relaté dans cette thèse, sous Le n° 396, p. 344. (2) Pathologie externe, t. I, p. 780. Paris, 1861. È

litique ; — kératite double, dents (typiques, etc. ; — très amélioré par un traitement spécifique (1).

Obs. 312 (M. le D' Septours). — Hérédo-syphilis. — Fœtus anencéphale. — Nez rudimentaire ; une seule narine. — Bec-de-lièvre. — Trois langues. — Spina bifida considérable. — Absence de cerveau et de moelle.

La nommée Marie-Louise Z..., âgée de vingt-trois ans, bien constituée, ayant plusieurs frères et sœurs bien portants, se marie avec un garçon bien portant, bien conformé, mais qui a contracté la syphilis quatre années avant son mariage. Pour tout fraitement, 60 pilules de bichlorure de mercure.

Le 30 juillet 1874, après avoir perdu une quantité de liquide évaluée à dix litres, cette femme accouche, après une application de forceps, d'un fœtus monstrueux, mort depuis plusieurs heures et présentant les différentes particularités suivantes :

Fœtus anencéphale : le front n'existe pas, pour ainsi dire ; il s'élève à peine d'un demi-centimètre au-dessus des sourcils; et il présente une forte échancrure au niveau de la racine du nez.

Pas de boîte cranienne ; à la place du cuir chevelu, une pellicule très mince, disposée en forme de capuchon.

Yeux bombés, saillants, semblant sortir de l'orbite.

Nez rudimentutre : une seule narine, dans laquelle on peut difficilement introduire un stylet de trousse.

Mächoire supérieure divisée en plusieurs segments inégaux, par défaut de soudure des maxillaires aux os incisifs.

Bec-de-lièvre, s'étendant jusqu'à la narine droite, qui n'existe pas et loge dans son anfractuosilé une portion de la tumeur qui sort de la bouche.

Vote palatine présentant deux fissures longitudinales, qui permettent à la bouche de communiquer librement avec les fosses nasales.

Dans la bouche, trois langues : deux inférieures, reposant sur le plancher buccal, adhérentes à la base, libres à la pointe, réunies chacune par une espèce de frein à la moitié du maxillaire inférieur correspondant.

La troisième langue, superposée aux deux autres et les recouvrant dans toute leur étendue, se trouve suspendue par une sorte de frein à la portion médiane de la voûte palatine.

Volumineuse et faisant une énorme saillie au dehors des lèvres, cette troisième langue s'unit par sa base aux deux autres, formant ainsi en arrière une masse unique, attachée à l'os hyoïde, obstruant le gosier sur la ligne médiane, et ne laissant sur les côtés que deux petits sillons qui conduisent dans le pharynx.

Spina bifida considérable : les lames vertébrales et les portions réfléchies de ces lames qui, par leur adossement, forment les apophyses épineuses

(1) Maladies de l'œil el de l'oreille conséculives à la syphilis hérédilaire. Londres,

des vertèbres cervicales, dorsales et lombaires, sont écartées et transforment le canal vertéhral en une large gouttière. La mince pellicule qui constitue la calotte cranienne recouvre cette gouttière et vient se terminer en pointe aux environs du sacrum. Cette membrane formait ainsi la voûte d'une tumeur que, pendant la vie intra-utérine, le monstre portait sur la tête et sur le dos; cette tumeur s’est rompue avant l'accouchement et a contribué, avec les eaux de lamnios, à former la volumineuse quantité d'eau perdue par la malade.

Absence du cerveau et de la moelle ; dans le canal vertébral on trouve seulement quelques rudiments de méninges rachidiennes et quelques vestiges de la queue de cheval (1).

Obs. 313 (M. le D' Bellard). — Monstre célosomien agénosome. — Monstruosités extrêmement multiples.

Marie B..., vingt-trois ans, célibataire ; entre à la maternité de l'hôpital Sainte-Eugénie, dans le service du professeur Pilat, en décembre 1881.

Cette malade, qui a déjà eu deux couches heureuses et à terme, présente actuellement, sur les membres inférieurs et diverses autres parties du corps, des syphilides papulo-squameuses.

Elle accouche prématurément, à sept mois et demi environ et très difficultueusement, d’un enfant mort, pesant 2100 grammes, et présentant dans sa conformation des anomalies monstrueuses sur diverses parties du Corps.

Dans son ensemble, ce monstre appartient au genre agénosome, de la famille des Célosomiens, caractérisé, d’après la classification d'Is. Geoffroy Saint-Hilaire, par une « éventration latérale où médiane occupant principalement la portion inférieure de l’abdomen ; organes génitaux el urinaires nuls ou très rudimentaires ».

Voici la description sommaire des diverses anomalies que présente ce monstre.

4° Masse herniaire globuleuse, volumineuse, correspondant à tout l'abdomen et à la partie inférieure du thorax.

A travers la membrane transparente amniotique et péritonéale qui forme la paroi de cette poche, on peut voir : en haut, la base du poumon droit etle cœur, séparés par un diaphragme d'apparence normale du foie et de l'estomac, dont la direction est restée verticale, et qui occupent, avec la rate, l’épiploon gastro-hépatique et le grand épiploon, la portion inférieure de la masse herniaire.

Sur toute la portion gauche de cette masse, et surtout au niveau du foie, on trouve des débris du placenta qui adhérait intimement aux parois du sac.

2° Absence d'unus. — L'intestin grèle s'ouvre dans une poche rectale assimilable au gros intestin et qui communique par sa face antérieure avec une autre cavité qui reçoit les uretères et est assimilable à la vessie.

(1) Observation sur un cas de monstre anencéphale (Union médicale, février 1876).

30 Absence du canal urétral.

4° Absence des organes génitaux, Lant internes qu'externes.

On trouve pourtant, sur le canal qui fait communiquer la poche rectale à la vessie, quelques glandules assimilables à la prostate.

5° Anomalies vasculaires.

Un seul tronc carotidien et deux sous-clavières.

Absence de la veine cave inférieure, suppléée par les veines rachidiennes et l'azygos.

Anomalies veineuses nombreuses.

6° Absence de l’arc postérieur des vertèbres dans toute la région lombosacrée, et volumineux spina bifidu.

T° Malformations de la colonne vertébrale, dont une première courbure dorsale déforme le thorax, et dont une seconde courbure lombaire, dirigée en avant, est si prononcée que la cavité du bassin n'existe pour ainsi dire plus.

8° Malformations costales :

Les sept côtes inférieures droites, imbriquées les unes sur les autres, descendent jusqu'à l'os iliaque ; les cinq supérieures s’articulent avec le sternum.

Du côté gauche, les quatre premières côtes arrivent aussi jusqu’au sternum ; les autres, réduites à cinq, sont fusionnées un peu au delà de leur articulation vertébrale en une seule plaque osseuse.

9° Malformations des membres inférieurs :

Les deux membres inférieurs ont subi un mouvement de rotation de 180° en dedans, de telle facon que les fesses et Les creux poplités regardent en avant.

Les deux pieds sont en équinisme (1).

Obs. 314 (M. le Dr Léon Vallois. — Absence de paroi abdominale, d’anus, d'organes génitaux; tumeur abdominale, elc.

Victorine D..., vingt-quatre ans, contracte la syphilis au début de sa grossesse.

Pas de traitement.

Entre en travail prématurément, à six mois.

Accouchement rendu impossible par le volume énorme de l'abdomen du fœtus. Après de vaines tentatives pour arriver sur l'abdomen avec les ciseaux de Dubois, on introduit à travers le thorax du fœtus une sonde de Mayor, qui donne issue à environ 800 grammes d’une sérosité jaunâtre.

Extraction dès lors possible d’un fœtus monstrueux, qui présente les anomalies suivantes :

Ascite abondante ; abdomen volumineux.

Paroi abdominale S'arrétant brusquement à 6 centimètres de l'insertion du cordon et représentée par une membrane transparente, de même cou-

(1) Contribution à l'étude des monstres célosomiens. Thèse de Lille, 1882.

leur que le cordon et mesurant 10 centimètres transversalemenñt sur

13 verticalement.

Absence d'anus.

Absence des organes génitaux ; ils sont représentés par un appendice de 5 millimètres de long, ne présentant aucun orifice.

A la partie inférieure de l'abdomen, vaste lumeur occupant presque toute la cavité abdominale, bosselée, adhérente à la paroi abdominale postérieure, et sur laquelle viennent se terminer, d’une part, l'intestin, sur la paroi antérieure, et, d'autre part, les uretères, sur les parois antéro-latérales (1).

Obs. 315 (M. le D' Druillet). — Bec-de-lièvre. — Brachydactylie. — Ectrodactylie. — Syndactylie. — Pied bot varus. — Absence d'un orteil, etc. (Observation recueillie à la consultation du professeur Lannelongue).

Le père avoue avoir subi, il y a quatre ans, un lrailement anti-syphilitique.

La mère, primipare, a eu une grossesse difficile.

Pas de vices de conformation chez les enfants ni dans la famille.

Enfant venu à huit mois, chétif. — On le trouve affecté :

19 D'un bec-de-lièvre simple du côté gauche.

20 De vices de conformution des pieds et des mains (brachydactylie et ectrodactylie).

Muin droite : pouce, index et petit doigt normaux.

L'annulaire et le médius n'ont que les deux premières phalanges ; ils se terminent par une masse sphérique, sans cicatrice à l'extrémité.

Le médius à un ongle rudimentaire ; l’annulaire en est dépourvu.

Main gauche : tous les doigts sont normaux, à l'exception du médius qui n'a que la premiére phalange. — Au-dessous de la peau, lisse et unie, on sent facilement l'extrémité de la phalange.

Pied droit : pied bol varus.

Le gros orteil fuit défaut.

Les quatre autres orteils sent remplacés par des bourgeons charnus plus ou moins longs, plus ou moins gros, portant à leur extrémité une petite dépression semblant marquer la place de l’ongle.

Pied gauche : le gros orteil et le cinquième sont normaux.

Le second n'a qu'une phalange, qui est intimement unie dans toute sa longueur à la première phalange du troisième orteil. — Syndactylie partielle.

Le troisième n'a que deux phalunges et se termine par une petite masse arrondie, dépourvue d’ongle.

Le quatrième est dépourvu d'ongle (2).

Obs. 316 (M. le professeur Pinard). — Monstre pseudencéphale. Marguerite J... entre au service de la Clinique en 1891.

(1) Contribution à l’élude de la syphilis chez la femme enceinte. Thèse de Nancy,

1883. ” (2) De l'ectrodactylie. Thèse de Paris, 1886.

Femme primipare, ayant séjourné deux mois à Lourcine, au début de l’année 1890, pour des accidents spécifiques.

Accouche prématurément, à huit mois, en décembre 1891, d’un monstre pseudencéphale, macéré, presque entièrement dépouillé de son épiderme, sauf aux mains et aux pieds (1).

Obs. 317 M.le Dr Toujan). — Monstruosités extrêmement multiples.— Absence presque complète du cerveau. — Absence des ouvertures buccale, nasales et oculaires. — Absence d’æœsophage, d’anus, de vertèbres cervicales. — Cœur réduit à ses cavités gauches. — Anomalies vasculaires, musculaires, intestinales, pulmonaires, etc.

Mme B.., primipare, syphilitique (plaques muqueuses vulvaires et buccales ; adénopathies sous-maxillaires). — Contagion procédant du mari, qui à eu un chancre sept mois avant le mariage.

En mai 1891, Mme B... accouche prématurément, à six mois et demi, d'un fœtus mort depuis quinze jours, macéré et présentant les malformations suivantes :

Tête volumineuse.

Absence d'ouvertures buccale, nasales, oculaires.

A l'ouverture du crâne, 150 grammes de liquide séro-sanguinolent. — Cerveau absent presque en entier. — Vestiges du chiasma des nerfs optiques.

Lobe gauche du cervelet à moitié apparent; — lobe droit absent; — bulbe paraissant formé.

Cou. — Tète reliée au thorax par un pédicule de 3 centimètres de long sur # centimètres d'épaisseur; — ce pédicule contient deux carotides et deux jugulaires, très petites, entourant un cordon qui parait être un reste de l’æsophage ; — pas d’œsophage.

Vertèbres cervicales réduites à l’arc antérieur de l’atlas.

Poumons incomplètement développés ; lobe supérieur absent.

Cœur : le cœur gauche seul existe.

Veine cave inférieure se bifurquant à 4 centimètres du cœur, en deux branches : l'inférieure allant au trou de Botal, la supérieure s’abouchant avec une crosse aortique de 5 centimètres de long sur 2 de large.

Diaphragme : deux petites lames à la base du thorax.

Abdomen : intestins constitués par un lobe renflé à sa partie supérieure, et se terminant, après plusieurs circonvolutions, dans le bassin.

Pas d’anus.

Foie excessivement développé, remplissant presque toute la cavité abdominale.

Organes génitaux du sexe masculin, bien conformés (2).

Obs. 318 (M. le D: S. W. Wheaton). — Difformités craniennes. — Syndactylie.

(1) Registre de la Clinique Baudelocque, 1891. (2) Annales de gynécologie, 1892, t. XXXVIIT, p. 43.

L'auteur rapporte l'observation de deux enfants hérédo-syphilitiques, morts au Royal Hospital de Londres.

Ces deux observations sont presque identiques; — elles sont remarquables :

10 Par la déformation des crânes, qui sont petits et presque globuleux. L'arrêt de développement semble surtout s'être effectué dans une direction antéro-postérieure ; les fosses de la base du crâne sont très diminuées d'avant en arrière. Les os occipitaux sont d’ailleurs extrêmement petits ; et, dans l’un des deux cas, l'os basilaire ne mesure que 3 millimètres d'épaisseur.

Dans les deux cas, une membrane suturale continue s'étend depuis la fontanelle postérieure jusqu’à la racine du nez; elle est large surtout entre les deux frontaux, où elle atteint 31 millimètres de largeur. — Les frontaux et les pariétaux sont extrêmement minces, et, pendant la vie, on pouvait en certains points les déprimer avec le doigt.

20 Par la malformation des mains et des pieds :

Chez les deux enfants, les doigts des deux mains sont unis en une seule masse, dont seul le pouce reste séparé.

Synductylie totale des orteils chez l’un des enfants; — syndactylie partielle seulement chez l’autre (1).

Obs. 319 (M.le Dr Apert). — Ascite énorme. — Malformation du nez, des yeux, de la bouche, du crâne. — Cryptorchidie.

Mme X..., primipare, présente pendant sa grossesse des accidents de syphilis secondaire.

A sept mois de sa grossesse, elle a un ventre volumineux, comme pour une grossesse à terme; elle accouche prématurément à cette époque. A la dilatation complète, M. le professeur Budin, ayant introduit la main dans l'utérus, se rend compte du volume énorme de l'abdomen de l'enfant. — Perforation de l'abdomen avec un trocart ; — écoulement d'une grande quantité de liquide, et extraction dès lors facile d’un fœtus présentant les malformations suivantes :

Ascile énorme.

Nez peu saillant; les ailes du nez n'existent pas.

Les yeux sont extrémement petits.

Bouche de forme triangulaire, à sommet supérieur. — Cicatrice sur la lèvre inférieure.

Ankylose des articulations temporo-maxillaires.

Os du crâne épais et spongieux.

Pariétal gauche divisé en trois fragments par une large perte de subslance.

Cryptorchidie; les testicules sont dans l'abdomen ; — le gauche adhère à un kyste trois fois gros comme lui.

(1) Transactions of the palhological Sociely of London, 1894, XLV: p. 238.

Poumons atteints de pneumonie blanche syphilitique. Foie, rate et cœur normaux (1).

Obs. 320 (M. le Dr Rich. Wood). — Monstre anencéphale.

Mme G.…., âgée de trente ans, syphilitique; présente encore actuellement une éruption spécifique.

Accouche d'un fœtus mort depuis une semaine environ.

C'est un monstre anencéphale ; les os frontaux, occipital et pariétaux font défaut et sont remplacés par une membrane mince et transparente; — à sa jonction avec les téguments, il y à une rangée étroite de cheveux. — Les os de la face sont résistants, et on peut les palper par derrière à travers cette membrane.

Membres supérieurs normaux ; membres inférieurs longs, mais à extrémités trop petites. — Ongles des orteils non développés.

Nez large et aplati.

Poids du fœtus : 2050 grammes.

Le placenta, circulaire, était d'une épaisseur « extraordinaire ». — Hydramnios abondante {2).

Obs. 321 (M. le D' Louis Dubrisay). — Malformation cranienne (aspect d’un proencéphale). — Syndactylie des doigts etdes orteils. — Pieds bots. — Imperforation anale.

Cette observation est publiée in extenso dans le Bulletin de la Société d'obstétrique de Paris ; je n’y apporterai qu'une seule modification relativement à la syphilis de la mère. Je tiens, en effet, du D' Dubrisay que, tout récemment, celte femme est venue dans son cabinet lui faire l’aveu d’une contamination syphilitique dont elle se savait pertinemment affectée, mais qu'elle avait cru devoir nier tout d’abord.

Voici le résumé de cette curieuse observation :

Père non examiné ; alcoolique. — Aucune malformation ni sur lui, ni dans sa famille, ni dans la famille de sa femme.

Mère : femme robuste, bien constituée, a contracté la syphilis en 1893 (éruptions sur la poitrine et la face; ulcérations à la vulve ; angine; alopécie ; accidents vus et soignés à celte époque, par un médecin qui les a réputés syphilitiques). — Actuellement, ne présente aucun signe apparent de spécificité.

Première grossesse en 1894 : accouchement prématuré, à sept mois, d'un fœtus mort et macéré.

Seconde grossesse : hydramnios ; accouchement à terme en mars 1897, à la Clinique Tarnier, d'un enfant vivant, présentant les malformations suivantes :

Tête : bosses frontales énormes, formant à la partie antérieure du crâne une saillie volumineuse qui surplombe de beaucoup les os de la face et donne

(1) Société obstétricale et de gynécologie, 11 avril 1895. (2) New York med. Record, décembre 1895, t. XLVIL, p. 893.

240 MONSTIUOSITÉS.

à la tête de cet enfant l'aspect d'un proencéphale. (Je dis « aspect » seulement, le terme de proencéphale me semblant réservé à des monstres exencéphales dont l'encéphale faitsaillie en grande partie hors de la boite cranienne et dans la région frontale, ouverte par écartement des os incomplètement développés; — ce qui n’est pas le cas actuel.)

Entre les deux os frontaux, il existe une zone fibreuse, dépressible, irréqulière, large de 2 centimètres environ, se continuant avec la fontanelle antérieure’et se prolongeant, d'autre part, jusqu'à la base du nez.

Racine du nez écrasée.

Globes oculaires saillants.

Oreille gauche légèrement irrégulière à la partie supérieure.

Membres supérieurs :

Bras et avants-bras normaux.

Syndactylie complète, totale, des cinq doigts, qui sont remplacés par un plan unique, conoïde, dont la base fait suite aux métacarpiensetdontle sommet est constitué par deux ongles inégaux, semblant correspondre, le petit à l'ongle du pouce; et l’autre à la réunion des ongles des quatre autres doigts.

Une radiographie a permis de constater que les phalanges étaient remplacées par deux massifs osseux nettement séparés.

Membres inférieurs :

Cuisses et jambes normales.

Pieds bols. — « Les pieds sont fléchis de telle sorte qu'ils reposent sur leur bord externe, la face plantaire regardant directement en dedans. »

Syndactylie complète des orteils qui constituent un plan continu. «Les ongles forment une bande ininterrompue, allant d'un bord à l’autre du pied ; on y distingue néanmoins l’'ébauche des doigts. »

Sur une radiographie, on distingue nettement les soudures partielles des métatarsiens entre eux, ainsi que celles des phalanges entre elles.

Imperforation anale. — Malgré l'opération, la mort survint au bout de six jours.

L'autopsie ne révéla aucune malformation des viscères.

Cet enfant, à sa naissance, pesait 3150 grammes et mesurait 45 centimètres.

Le placenta pesait 650 grammes ; il ne présentait aucune anomalie ni des cotylédons, ni des membranes ; aucune altération du côté de l’amnios (1).

Obs. 322 (communiquée par M. le D" Barthélemy). — Première grossesse : môle hydatiforme. — Seconde grossesse : malformation monstrueuse d’un pied; hernie ; monorchidie ; strabisme ; pied bot, etc.

M. X... contracte la syphilis en 1872 à l’âge de dix-huit ans ; — il suit un traitement irrégulier, tout à fait insuffisant, et présente à deux reprises dif-

(1) Bullelin de la Société d'obstétrique de Paris, 9 mars 1898, p. 81.

MONSTRUOSITÉS. ok

‘férentes, en 1875 et 1877, des symptômes de syphilis cérébrale assez graves, qui cèdent presque complètement à un traitement intensif.

Marié neuf années plus tard, il contamina sa femme, qui, bien qu'ayant suivi un traitement insignifiant, eut une syphilis notablement bénigne.

En 1885, Mme X.. accouche prématurément à quatre mois, d’une môle hydatiforme.

En 1888, accouchement prématuré, à huit mois, d'un enfant présentant plusieurs malformations :

Hernie omtilicale.

Absence du testicule droit.

Strabisme gauche.

Malformations des extrémités inférieures, à savoir :

À gauche, pied bot.

A droite, dystrophie des orteils disposés en pince de homard.

Cet enfant vit encore ; il est bizarre de caractère et névropathe; mais il est vif et intelligent.

Il n’a jamais présenté de lésions syphilitiques.

En 1891, accouchement à terme d’une fille bien conformée, mais petite, chétive, qui s’est élevée difficilement et qui, aujourd'hui, présente des saillies osseuses anormales ; — une scoliose de la colonne vertébrale à courbure antérieure ; — une dentition très défectueuse; — du strabisme de l'œil gauche ; — des ongles minces et fragiles. — Elle est intelligente, mais elle a un caractère fantasque et difficile.

Obs. 323 (communiquée par M. le professeur Budin). — Monstre anencéphale.

Mme X.…., primipare, est affectée, au cours de sa grossesse, de divers accidents de syphilis secondaire: angine, céphalée, adénopathies multiples, alopécie, etc.

Elle accouche, au mois d’août 1897, d’un monstre anencéphale, pesant 950 grammes. Ce monstre n’a que la face et la base du crâne.

Poids du placenta — 300 grammes.

Obs. 324 (communiquée par M. le professeur Budin). — Monstre anencéphale.

Mme F..., âgée de vingt-trois ans, secondipare.

Premier enfant vivant, bien portant.

Redevenue enceinte (père différent), elle présente, au début de sa seconde grossesse, des accidents de syphilis secondaire : adénopathies inguinales indolores, dures; — céphalée ; — angine, alopécie, etc.; — actuellement, exostose assez grosse, récente, au niveau du palais osseux.

Elle accouche, en novembre 1897, prématurément, d’un monstre mort, macéré, anencéphale, pesant 1850 grammes.

Hydramnios très abondante (plus de six litres). — Poids du placenta : 480 grammes.

Obs. 325 (communiquée par M. le D' Bar). — Première grossesse : enfant hydrocéphale. — Seconde grossesse : enfant anencéphale. — Quatrième grossesse : enfant anencéphale.

Père : a toujours nié la syphilis et n'a jamais subi aucun traitement spécifique. Mais, en 1891, sa santé commença à décliner très rapidement et il tomba dans un état qualifié au début de neurasthénie grave.

Le professeur Potain, consulté quelques mois après, ne formula aucun diagnostic précis, mais soupçonna une affection syphilitique du foie.

Puis, survinrent rapidement des accidents graves : perte de la mémoire, troubles de la parole et de l'écriture; modifications de caractère ; crises d’excitation violente, puis d’affaissement ; — paraplégie ; — puis, ulcération phagédénique de là gorge, d'aspect sphacélique, sans ganglions, et diagnosliquée syphilitique par le professeur Fournier. «L'absence de ganglions et de saignement au frottement, l'absence de douleurs et notamment de douleurs d'oreille, me forcent de croire à la syphilis, en dépit de l'absence de tout antécédent. » (A. Fournier.) :

Enfin, le malade succombe à une attaque d’apoplexie, vers la fin de l’année 1892. — Le diagnostic porté à ce moment fut celui de «syphilis cérébrale ».

Mère saine; n'a jamais présenté d'accident suspect; n’a été soumise à aucun traitement.

A eu quatre grossesses :

Première grossesse : enfant mort pendant le travail, — Le professeur Tarnier dut terminer l'accouchement par une application de forceps. 11 dit plus tard au D' Bar que ce premier enfant était légèrement hydrocéphale.

. Deuxième grossesse : enfant anencéphale.

Troisième grossesse : enfant vivant; qui à un crâne particulièrement développé. — Agé actuellement de treize ans ; — est resté enfantin ; — à très peu de mémoire; — travaille difficilement.

Quatrième grossesse : expulsion à quatre mois d'un enfant anencéphale.

Obs. 26 (communiquée par M.le professenr Moncorvo).— Éventration.

Père certainement syphilitique; — souffre actuellement de vertiges, d’arthralgies et de violentes céphalées.

- Mère saine; — a eu six enfants :

Premier enfant : garçon âgé de treize ans.

: Deuxième enfant : garçon âgé de dix ans.

Ces deux enfants ont présenté des accidents manifestement syphilitiques.

Troisième, quatrième et cinquième enfants : morts en bas âge.

Sixième enfant : fillette de sept mois, admise en janvier 1898 dans le service du professeur Moncorvo.— On remarque sur elle : dépression marquée de la base du nez; — coryza chronique datant de la naissance ; — alopécie ; — adénopathies sous-occipitales, cervicales et inguinales ; — absence de dents.

Cet enfant présente, en outre, une volumineuse hernie ombilicale, une véritable éventration, développée presque immédiatement après la naissance et sans qu'aucune cause accidentelle ait pu la provoquer. 2

Obs. 327 (M. le D' Legrain). — Malformations monstrueuses des pieds et des mains.

Kabyle âgé de quarante ans, hérédo-syphililique.

Fig. 26.

Palais en ogive ; — malformations dentaires ; — déformation caractéristique des tibias, etc.

Malformations monstrueuses des extrémités supérieures et inférieures (peropus, perochirus).

M. le D: Legrain a bien voulu, avec une extrème complaisance, me communiquer la photographie de cette curieuse monstruosité que je reproduis ici (Voy. fig. 26).

Obs. 328 (recueillie dans le service de M. le D' Maygrier). — Malformation monstrueuse du crâne. — Méningocèle frontale. — Syndactylie des doigts et des orteils.

Mme P..., âgée de trente-cinq ans, s’est mariée deux fois.

De son premier mariage, elle a eu quatre enfants bien portants.

Deux de ces enfants sont morts accidentellement; lun d’une pneu-

monie, l’autre de diphtérie; — les deux autres sont vivants et bien porlants.

Son second mari est syphilitique; — chancre induré à dix-neuf ans;'el depuis lors, à différentes reprises, manifestations diverses et récidivantes de syphilis. — Traitement insuffisant.

Durant ce second mariage, quatre nouvelles grossesses :

Cinquième grossesse à vingt-six ans. — Accouchement prématuré; en-

fant très petit, mort à cinq jours.

Sixième grossesse : fausse couche de six semaines.

Septième grossesse : garcon né à terme, vivant, ayant actuellement trois ans et demi. — Il a une tête volumineuse et des bosses pariétales très saillantes.

Dents petites, mais régulières et bien plantées,

Huilième grossesse : a évolué régulièrement jusqu'au septième mois; — à cette époque, le ventre prend des proportions énormes. Lorsque cette femme accouche, elle rejette une quantité de liquide tellement abondante que « Le lit a été traversé et la chambre inondée » .

Accouchement en ville, après application de forceps, d'une enfant monstrueuse, qui est immédiatement envoyée à l'hôpital.

Mon collègue et ami Herrenschmidt, interne du service d'accouchement, auquel je dois tous ces renseignements, est allé examiner la mère et n'a relevé chez elle aucune trace apparente de syphilis.

Voici les principales malformations dont est affectée cette enfant :

Malformations du cräne :

1° Occipital plat, tombant verticalement sur la nuque;

2° Os frontaux largement séparés l’un de l’autre, au niveau de la suture métopique; — chacun de ces os est déprimé et comme écrasé latéralement, si bien que le front, au lieu de présenter une forme régulièrement convexe, proémine en avant, sous forme d'une carène dont les flancs seraient symétriquement déprimés (Voy. fig. 27);

3° Sutures et fontanelles largement ouvertes. — En partant de l'os occipital, on trouve une fontanelle postérieure très large, se prolongeant assez loin en avant et se continuant avec une sulure sagittale anormalement béante, dans laquelle on peut enfoncer toute la pulpe d’un doigt.— On arrive ainsi sur la fontanelle antérieure, qui est énorme et empietè d'une façon

considérable sur les angles des pariélaux et des frontaux; — cette fontanelle, dans sa partie la plus large, mesure 4 centimètres.

Au-devant de celte fontanelle, on suit pendant un très court trajel la suture interfrontale, qui semble n'avoir que 5 à 6 millimètres de large, puis qui, subitement, s'évase, s'élargit, prend 4 centimètres environ de large, et se prolonge ainsi béante jusqu'à la racine du nez. Dans ce trajet, elle

Fig. 27.

donne passage à une tumeur assez volumineuse siégeant au milieu du front, rénitente, ayant la consistance d’une pâte un peu dure et formant au milieu du front une proéminence en forme (le cünier de casque; si bien que dans le service de mon père, où elle est actuellement hospitalisée, on appelle couramment cette enfant « le pompier ».

Cette tumeur semble constituée par une hernie des méninges à travers

la suture métopique; c’est done, très vraisemblablement, une méningocèle interfrontale dont il s’agit.

Malformalions des extrémilés :

Mains. — Les deux mains présentent des difformités identiques d'un côté à l’autre.

À chaque main il existe une syndactylie totale des quatre derniers doigts, réunis en une seule masse qui a la forme d'un cône. — En palpant cette masse unique, on distingue assez bien les phalanges des quatre doigts; — à l'extrémité, un ongle unique pour tout ce cône; pourtant, une toute petite encoche indique sur cet ongle une ébauche d'indépendance de l'ongle de l’auriculaire.

Le pouce est libre de toute adhérence, mais il est luxé, bot, et dirigé transversalement à travers la paume de la main, la pulpe du doigt venant se mettre en contact avec le bord cubilal de la main.

Pieds. — Les cinq orteils sont complètement soudés ensemble et cela jusqu’à leurs extrémités ; — les ongles se touchent par leurs bords, et l’on dirait un seul ongle divisé en cinq parties par quatre sillons.

À la face plantaire, c'est à peine si l’on distingue les orteils, ce qui donne l'impression d'un pied qui aurait été amputé de ses cinq orteils.

La même syndactylie existe aux deux pieds.

Outre ces malformations majeures, cette enfant présente encore:

4° Une voûte palatine plus qu'ogivale, angulaire, très profonde;

20 Un nez dont la base est fortement écrasée ou semble telle, en raison même de l'énorme saillie que forme la méningocèle en venant surplomber au-dessus de lui;

3° Des oreilles de grandes dimensions, implantées très bas, et dont le pavillon est de forme irrégulière ;

40 L'examen de l'œil à révélé la présence, autour de la papille, d'une aréole pigmentée, formant un cercle concentrique d'une largeur égale au demi-diamètre de la papille environ. La papille est normale.

De même que pour le développement physique, l'influence hérédo-syphilitique se traduit sur le développement intellectuel suivant deux modalités qui consistent en ceci :

1° Retard du développement ;

2° Imperfection ou arrêt du développement, à des degrés d'ailleurs très variés.

I. PRetard du développement intellectuel. — T1 se traduit par ce fait que l'enfant est toujours en arrière sur son âge, comme aptitudes intellectuelles. L'intelligence languit, ne s'ouvre pas, ne s'étend pas. On a affaire à des enfants dépourvus de mémoire, qui comprennent difficilement, qui ne retiennent pas, chez qui la faculté d'attention semble amoindrie ou presque nulle. Les enfants de ce type n'apprennent que difficilement à écrire et bien plus difficilement encore à lire. Plus tard ce sont, comme on l’a dit, de mauvais écoliers, toujours en retard sur leurs camarades; ce sont, en termes: euphémiques, des arriérés.

Il. Zmperfection et arrét du développement intellectuel. — Je n'aurais qu'à répéter sur ce point ce qu'en a dit mon père dans son ouvrage sur les affections parasyphilitiques, et le mieux, me semble-t-il, est de lui laisser la parole :

« … Une conséquence possible de l’hérédo-syphilis consiste en de véritables arrêts, à des degrés divers, du développement intellectuel.

« C’est un fait aujourd’hui bien authentique, quoique peu connu, peu accepté, je dois le reconnaitre, que les descendants de sujets syphilitiques sont quelquefois frappés de déchéance intellectuelle.

« Très positivement, la syphilis héréditaire crée parfois des enfants bornés comme intelligence, voire des enfants imbéciles où même idiots.

« Et rien d'étonnant à cela. D'une part, il est bien légitime que la syphilis réagisse sur l'intelligence par les déterminations spécifiques

qu'elle peut exciter vers le cerveau dans le jeune âge. Et, d'autre part, il est indéniable que, sur les enfants hérédo-syphilitiques, le développement intellectuel peut être enrayé par de simples troubles nutritifs de l’encéphale, troubles d'ordre vulgaire, analogues à ceux que réalise fréquemment la syphilis héréditaire sur divers organes, ainsi que nous l'avons vu par ce qui précède.

« Dans un premier degré, on a affaire à des sujets bornés, simples, obtus, niais, à insuffisance intellectuelle dûment accentuée.

« Dans un second degré, l'arrêt du développement intellectuel est pour ainsi dire absolu, non moins que définitif et irrémédiable.

« Un certain nombre d'observations de ce genre ont été citées déjà par divers auteurs, notamment par Critchett, Hutchinson, H. Jackson, Mercier, Parrot, J. S. Bury, Tarnier, etc.

« Tous ces cas, identiques comme fond, présentent le triste tableau d'un être à peu près totalement dépourvu d'intelligence, automatique, machinal, n'ayant à sa disposition que quelques mots élémentaires, ne comprenant presque rien ou même ne comprenant rien de ce qu'on peut lui dire. Si sa vie ne se borne pas absolument à manger, boire et dormir, elle se restreint du moins à une série d'actes instinctifs, à des allées et venues sans intention suivie, à des occupations enfantines, à des amusements ineptes, à des insanités de tout genre, sans parler même d'incidents passagers, tels que colères sans motifs, cris, gesticulations, violences, impulsions soudaines, brutales, quelquefois malfaisantes, et toutes manifestations diverses du genre de celles qui composent l'ensemble symptomatologique de l’imbécillité et de l’idiotie.

« Ajoutons qu'il n’est pas rare d'observer dans les mêmes conditions, coïncidemment avec cette dégradation de l'intelligence, certains troubles de la motilité, à savoir : incertitude des mouvements, maladresse des mains, tremblements passagers, défaillances d'équilibre, faiblesse des jambes, faiblesse des quatre membres, état de parésie musculaire généralisée, ete. »

Une particularité confirmative de ce qui précède réside encore dans ce double fait : que, dans certaines familles syphilitiques, plusieurs enfants sont parfois frappés de déchéance intellectuelle à des degrés divers; —etque, dans certaines autres, à côté d'enfants arriérés ou idiots, on en trouve d’autres présentant tels ou tels autres stig-

mates de déchéance physique ou affectés de diverses névroses.

Telle est une curieuse observation du professeur Tarnowskv, où l'on voit, dans une même famille, à côté d'enfants porteurs de stigmates hérédo-syphilitiques, un enfant hystérique, un autre hystéro-éprleptique, et deux autres tout à fait inintelligents, arriérés, restés

enfantins, bien qu'âägés de douze et de vingt-deux ans.

Telle encore, cette autre observation du même auteur dans laquelle on constate, sur trois enfants vivants, un idiot, un épileptique et un inverti sexuel.

Telles encore, ces observations du D' Barthélemy dans lesquelles on voit :

1° Dans une première famille, deux premiers enfants idiots; — et un troisième strabique et névropathe ;

2° Dans une seconde, un premier enfant, arriéré, absolument enfantin, ayant eu à deux reprises des accès d’aliénation mentale, de mélancolie, etc.; — et un second enfant bizarre, agité, névropathe;

3° Dans un troisième cas, une première fille absolument idiote; — etune seconde inintelligente, maniaque, affectée d’un fic de l'épaule, avec grimaces de la face, etc.

Nombre de cas de cet ordre, d’ailleurs, soit analogues, soit identiques, se trouvent signalés en divers chapitres de ce travail. Je me contenterai d'en reproduire quelques-uns #n extenso, à titre de spé-

cimens.

Obs. 329 (M. le professeur Tarnowsky). — M. P..., âgé de soixante-cinq ans, a contracté la syphilis à vingt-sept ans. — Marié six ans plus tard ; — traitement pour ainsi dire nul (pilules de mercure pendant cinq semaines).

Sa femme, demeurée saine, d'excellente santé, sans aucune tare héréditaire, a eu onze grossesses :

Première grossesse : enfant venu à terme. Convulsions ; mort à dix-neur mois d'accidents méningitiques.

Deuxième grossesse : enfant venu à terme ; ayant actuellement dix-huit ans; — hystéro-épileptique.

Troisième grossesse : enfant venue à terme; développement très lent ; intelligence médiocre ; apathie.

(Mariée à vingt-deux ans, elle a deux enfants : — Premier enfant : mort de convulsions à l'époque de la dentition ; — deuxième enfant : mort à

sept mois, hydrocéphale.) Quatrième grossesse : enfant rachitique ; — hystérique. Cinquième grossesse : enfant bien portant jusqu’à présent. Sixième grossesse : enfant venu à terme; développement très lent. N'a

appris à lire et à écrire qu'à douze ans. — Resté enfantin. — Suicide à dixneuf ans.

Septième grossesse : enfant mort à vingt-deux mois d'accidents méningitiques.

Huitième grossesse : enfant mal développé; perd toutes ses dents à l’âge de six ans.

Neuvième grossesse : fausse couche de sept mois. Enfant macéré.

Dixième grossesse : fausse couche de trois mois.

Onzième grossesse : enfant né avant terme ; dents d'Hutchinson ; crâne naliforme ; oreilles très écartées, insérées bas ; mâchoire inférieure saillante (1).

Obs. 330 (M. le professeur Tarnowsky). — M. T... a contracté la syphilis: cinqans avant son mariage; il a subi plusieurs traitements hydrargyriques et iodurés.

Sa femme, d'excellente santé, saine, a eu sept grossesses :

Première grossesse : fausse couche de trois mois.

Deuxième grossesse : fausse couche.

Troisième grossesse : fœtus macéré.

Quatrième grossesse : enfant vivant; mort à sept mois de convulsions.

Cinquième grossesse : enfant vivant ; il manifeste, dès l’âge de neuf ans, une perversion de l'instinet sexuel. — Actuellement, âgé de vingt-deux ans. Inverti (homosexuel).

C'est un dégénéré physique et moral.

Sixième orossesse : fille épileptique.

Septième grossesse : enfant présentant des dents d'Hutchinson et un front très saillant; n'ayant parlé qu'à cinq ans. Il a neuf ans et ne sait pas encore lire. — Type d'idiot (2).

Obs. 331 (communiquée par M. le D' Hervieux). — Hydrocéphalie. — Idiotie.

M. X... se marie en 1866, en état de parfaite santé.

Sa femme meurt de septicémie puerpérale, après avoir donné le jour à un enfant sain, qui est aujourd'hui « un très grand et très beau jeune homme, dont la santé a toujours été parfaite. »

Quelques mois après, M. X... contracte la syphilis et est soigné pour des accidents spécifiques par M. le D' Hervieux. — Puis, deux ans plus tard, M. X... se remarie, et de ce second mariage naissent quatre enfants.

Le premier de ces enfants nait hydrocéphale. — 11 est aujourd'hui âgé de vingt-neuf ans. Le D' Hervieux, qui n’a cessé de le voir, a bien voulu me communiquer sur lui la note suivante :

«Je l'ai suivi depuis sa naissance jusqu’à aujourd'hui et j’ai pu constater sur lui, avec les symptômes habituels de l'hydrocéphalie chronique, tous

(1) Prostitution und Abolitionismus. Hambourg et Leipzig, 1890, p- 161. (2) Prostitution und Abolilionismus. Hambourg et Leipzig, 1890, p. 163.

les attributs de l’idiotisme complet. Ce malheureux être, aussi peu développé au point de vue physique qu'au point de vue intellectuel, a une taille de 80 centimètres environ, une (ête volumineuse, de gros yeux saillants, une lèvre inférieure pendante et laissant voir une mâchoire presque complètement édentée, la plupart des dents s'étant cariées de bonne heure et

ayant dû ètre extirpées. — Les membres, épais et courts, fonctionnent aujourd'hui moins facilement qu'autrefois. — Joignez à cela l'aspect bestial

de la physionomie, la voix rauque et gutturale, la faculté du langage se bornant à quelques monosyllabes prononcés sur un ton (rainard, et l'état négatif de l'intelligence ; — aucun signe de virilité; — certain développement des facultés affectives. »

La santé générale, bien que délicate, s'est assez bien maintenue jusqu'à ce jour.

La mère est restée saine ; — aujourd'hui âgée de cinquante-quatre ans et bien portante.

Le père est mort il y a deux ans.

« Il ne me parait pas douteux, dit M. le D' Hervieux, que la syphilis paternelle ait été la seule cause de l'hydrocéphalie chronique du premierné et de sa dégénérescence soit physique, soit intellectuelle. »

Obs. 332 (communiquée par M. le D' Barthélemy).

M. R... a contracté la syphilis six ans avant son mariage, Traitement à peu près nul.

Premier et deuxième enfants tout à fait inintelligents.

Troisième enfant : strabique et névropathe.

Quatrième enfant : semble bien équilibré physiquement et mentalement.

Obs. 333 (communiquée par M. le D' Barthélemy).

Père syphilitique, mort à cinquante ans, à la suite d'accidents cérébraux, restés indéterminés.

Premier enfant, grand, bien développé ; mais absolument enfantin. — A déjà présenté deux crises d’aliénation mentale, sans raison apparente.

Deuxième enfant bizarre, agité, névropathe,

Obs. 334 (communiquée par M. le Dr Barthélemy).

Père syphilitique; traitement à peu près nul. — Mère saine.

Première fille : type de dégénérescence physique et intellectuelle ; nez aplati ; absence de dents; saillies osseuses ; laideur excessive.

Absolument idiote.

Deuxième fille : petite, édentée, inintelligente (à un degré moindre que sa sœur aînée), sujette à des accès de scrupules excessifs, irraisonnés, et affectée d’un tic qui consiste en une série de secousses du cou et de grimaces de la face s’accompagnant de petits cris.

252 DYSTROPHIE DE PRÉDISPOSITION.

DYSTROPHIE DE PRÉDISPOSITION.

Il est de toute évidence que les dystrophiés, les dégénérés ne sont pas, si je puis ainsi parler, pétris du même limon que les sujets sains et indemnes de toute tare native. Dire ce en quoi ce limon organique diffère de la normale soit physiquement, soit chimiquement, soit histologiquement, est et restera sans doute toujours impossible; mais il en diffère certainement. Il en diffère en ce qu'il est singulièrement accessible à toutes causes pouvant offenser, altérer, affaiblir et détruire l'organisme.

A parler sans figure, l'organisme dystrophié nativement porte en lui des causes de vulnérabilité et de ruine. Il constitue un terrain propice äux levains morbides qui germent sur lui à la façon des moisissures sur un tronc d'arbre en état de vétusté; il constitue. pour parler le langage du jour, un milieu de culture favorable au développement des microbes. Bref, l'hérédité syphilitique inflige à l'être vivant ce qu'on me permettra d'appeler une véritable dystrophie de prédisposition.

Aussi bien l'organisme hérédo-syphilitique est-il sujet, comme l'expérience l’a montré de vieille date, à toute une série de prédispositions morbides aussi multiples que variées. Énumérer ici toutes les affections qui peuvent en résulter exigerait un gros livre et serait introduire une thèse dans une thèse. Je serai done forcé de me borner et ne ferai qu'énoncer très sommairement les principaux types pathologiques qui peuvent dériver de la dystrophie hérédosyphilitique.

1. — I n'est pas étonnant d’abord que l’appauvrissement et l’adultération du sang, signalés de vieille date par MM. Lancereaux, Jaksch, Loos (1), et si bien étudiés ces derniers temps par mon collègue et ami Dominici (2), déterminent parfois chez le nouveau-né

(1) « Déjà M. Lancereaux avait signalé dans le sang des hérédo-syphilitiques une prolifération cellulaire marquée. Cette modification du sang est connue, depuis les travaux de Jaksch, sous le nom de pseudo-leucémie des enfants. Loos a même considéré cette pseudo-leucémie comme caractéristique des formes graves de la syphilis héréditaire, qui parfois peut créer une véritable leucémie des nouveau-nés, comme dans les cas relatés par Baginsky, par Monti et Berggruen, ainsi que par Hochsinger. » (Barascn, thèse citée, p. 21.)

(2) Les allérations du sang dans la syphilis primaire et secondaire (Presse médicale, 6 avril 1898). ;

DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE. 203

et l'enfant syphilitique une véritable DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE qui se traduit de différentes facons, à savoir omphalorragie, hématémèse, melæna, hémorragies sous-cutanées, syphilides hémorragiques, elc., voire, mais bien plus rarement, hématurie, hémorragies nasales, buccales, oculaires, ete.

Ce ne sont là, à coup sûr, que des accidents rares, mais qui seraient moins rares si l'origine première en était mieux recherchée, c'està-dire si la syphilis était plus souvent suspectée comme origine possible de tels accidents.

Plusieurs exemples de ce genre ont déjà trouvé place dans divers chapitres de ce travail. J'y ajouterai les 4 suivants observés par M. le D' Bar et relatés dans la thèse du D' Orlowski (1).

Obs. 335 (M. le De Orlowski). — Enfant hérédo-syphilitique.

Tout d’abord, hémorragies sous-cutanées, hématémèses, melæna. — Aucun traitement ne peut arrêter ces accidents. — Aux hémorragies précédentes, s'ajoutent bientôt de l’hématurie, des hémorragies nasales, oculaires et buccales, entrainant rapidement la mort de l'enfant.

« L'examen histologique vint prouver que la syphilis seule était la cause de ces accidents. »

Obs. 336 (M. le D' Orlowski). — Mme N..., contracte la syphilis de son mari au début de sa première grossesse; — deux grossesses.

Première grossesse : accouchement prématuré, à six mois : enfant mort.

Deuxième grossesse : hydramnios, accouchement à terme d’une fille. Au bout de six jours, après la chute du cordon, survient une hémorragie ombilicale très difficilement arrêtée ; — puis, vingt-quatre heures après, une hématémèse, bientôt suivie de melænua.

Mort douze heures après.

Obs. 337 (M. le D' Orlowski). — M. X... a contracté la syphilis trois ans avant son mariage.

Sa femme, demeurée saine, a eu deux grossesses :

Première grossesse : fausse couche de six mois.

Deuxième grossesse : accouchement à terme ; — enfant affecté au bout -de treize jours d’une paralysie spasmodique des membres supérieurs. — A cette même époque survient une omphalorragie, puis, quelques jours après, une hémorragie buccale entraînant la mort.

Autopsie : foie et rate volumineux. — Foie silex.

Obs. 338 (M. le D: Orlowski). — Mère saine; — quatre grossesses. — Pas de renseignements sur le père.

(1) L’éliologie des hémorragies chez le nouveau-né. Thèse de Paris, 1897.

254 DYSTROPHIE DE PRÉDISPOSITION.

Première grossesse : enfant mort-né; macéré.

Deuxième grossesse : enfant mort à onze mois.

Troisième grossesse : enfant mort en nourrice de « méningite ».

Quatrième grossesse : hydramnios. — Enfant très pâle, ayant un abdomen volumineux. — Foie et rate volumineux.

Ecchymoses sur la paroi abdominale. — Pemphigus palmaire et plantaire. — Cyanose dés membres ‘inférieurs qui deviennent vite d’un brun foncé. — Respiration pénible, refroidissement et mort au bout de vingt-quatre heures.

Autopsie : ascite. — Lésions syphilitiques du foie et de la rate.

IT. — Sans doute aussi, c'est à une fragilité des hématies, tout au moins à une modification particulière du sang, qu'il convient de rapporter cette curieuse HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE qui se rencontre de temps à autre chez les enfants hérédo-syphilitiques.

Sans entrer dans l'exposé des symptômes decette affection, je spécifierai seulement qu'au point de vue étiologique l'hérédo-syphilis est la cause, sinon exclusive, au moins principale de cette affection.

IT. — Sans doute aussi, c'est à une dyscrasie humorale, e’està-dire à un mauvais état des humeurs et du sang que doit être rapportée l'ADIPOSE GÉNÉRALE ou PARTIELLE que l’on observe parfois chez certains hérédo-syphilitiques.

On à vu, en effet, certains enfants issus de souche syphilitique prendre de bonne heure un embonpoint excessif et visiblement maladif, une sorte de boursouflure générale du visage, du tronc et des membres (1).

Il est infiniment plus rare que l’adipose se concentre sur un point, tel que les seins, par exemple. Je rappellerai à ce propos la belle observation de M. le D' Tuffier relative à une jeune fille qui présentait, à l’âge de dix ans, une hypertrophie mammaire.

Cette hypertrophie était telle que l'on dut intervenir chirurgicalement (Obs. 181).

Mais j'ai hâte d'arriver à des conséquences bien plus communes et bien plus graves de l'influence hérédo-syphilitique.

Ces conséquences sont de deux ordres; les unes ont trait à la SCrofulo-tubereulose et les autres aux affections du système nerveux.

(1) Voy. Obs. 228, due à M. le professeur Lannelongue. — Voy. aussi Obs. 271, due à M. le Dr Tuffier.

SCROFULO-TUBERCULOSE. 255

1. SCROFULO-TUBERCULOSE. — On à remarqué de vieille date la fréquence du lymphatisme et de la scrofulo-tuberculose chez les enfants issus de souche syphilitique. La syphilis, disait-on, dégénère en scrofule, et l’on faisait en quelque sorte de la scrofule une manifestation qualernaire de la vérole. On citait à ce propos quantité d'observations relatives à des enfants qui, nés de parents syphilitiques, avaient abouti à telles ou telles des manifestations les plus variées de la serofulo-tuberculose, telles que phtisie pulmonaire, carreau, tumeur blanche, mal de Pott, écrouelles, adénopathies viscérales, lupus, ete. Longtemps aussi on a cité comme type du genre une observation célèbre de Baumès (de Lyon) concernant un père syphilitique qui avait engendré successivement :

1° Un enfant syphilitique et hydrocéphale ;

20 Un enfant affecté d'un gonflement sans doute tuberculeux des mains et des pieds;

3° Une enfant lymphatique et morte de phtisie pulmonaire ;

4° Un garçon lymphatique qui, à cinq ans, fut pris d'une tumeur blanche du genou, amputé, et mourut ;

5° Un enfant très lymphatique qui, dès le jeune âge, présenta des caries multiples, notamment au coude et à la pommette.

Bref, la scrofule était considérée comme une fille de la vérole.

Avec l'avènement de la microbiologie, il se fit une réaction contre cette manière de voir, et l’on professa bientôt que la syphilis était incapable de se métamorphoser en scrofulo-tuberculose parce qu’elle ne saurait enfanter de toutes pièces le bacille de Koch. Une disjonction profonde fut alors établie entre ces deux affections.

Mais, à son tour, la clinique reprit ses droits pour montrer que des liens intimes réunissent parfois la scrofule à la syphilis. A coup sûr, la syphilis ne fait pas de toutes pièces le bacille de Koch, mais elle offre à ce bacille un ferrain propice à sa germination. Aussi bien la syphilis et la tuberculose se montrent-elles associées dans un très grand nombre de cas; — et, comme l’a dit mon père, « la syphilis constitue un des grands affluents de la scrofule. Elle lui prépare le terrain ; — elle constitue l'organisme, si je puis ainsi parler, en l’état d'un milieu de culture éminemment favorable à la germination et à la dissémination des microbes pathogènes de la scrofulo-tuberculose ».

256 DYSTROPHIE DE PRÉDISPOSITION.

Cinq manifestations scrofuleuses sont principalement observées chez l'hérédo-syphilitique. Je les citerai par ordre de fréquence, suivant l'enseignement de mon père et suivant aussi Je résultat de mes lectures.

|. Adénopathies strumeuses; extrèmement communes dans la seconde enfance.

Il. Tuberculisation pulmonaire.

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