OIL TO TILL

C'est donc là un simple doublement par fissure, comme on en voit chez l'homme, où parfois la main entière devient double et symétrique par rapport à un plan passant entre ses deux moitiés. — Ces conclusions reposent sur une étude attentive de la distribution des muscles’et des nerfs.

D'ailleurs, chez le cheval et le cochon, Boas avait déjà démontré que la polydactylie est due à un phénomène du même genre (1).

Cette dernière explication satisfait, je crois, à tous les cas imaginables, et c'est à elle que je n’hésiterais pas à me rattacher, si j'avais voix au chapitre.

Mais il importe encore de produire ici l'opinion du professeur Lannelongue sur ce même sujet. Pour M. Lannelongue, les affections pathologiques du fœtus ou de ses enveloppes jouent un rôle considérable dans la production des difformités. D'après l’'éminent professeur, la polydactylie reconnaitrait pour cause la production d'une adhérence par un mécanisme quelconque entre la palette. qui représente la main au moment où s'opère la scission en bourgeons digitaux, et un point quelconque du corps du fœtus ou des membranes de l’amnios. « Qu'une adhérence s’établisse, et l’on verra, sous l'influence des tractions incessantes exercées par les membranes de l'œuf, un bourgeon se détacher du point où s’est faite l'adhésion, bourgeon rempli de cellules embryonnaires comme le tissu d’où il émane... Ne peut-on pas alors admettre que les cellules du bourgeon néoformé jouiront des mêmes propriétés que celles du bourgeon principal, c'est-à-dire pourront se différencier, se grouper de diverses façons, pour former des cartilages, des os, des nerfs, des tendons, en un mot toutes les parties qui entrent dans la constitution des doigts? Ainsi nous aurions trouvé la cause de la division du bourgeon digital, division que nous avions constatée jusqu'ici sans l'expliquer. »

Quelle que soit la théorie qu'on accepte ; que l’on admette le retour

(1) Bidrag til opfattelsen af Polydactyli hos Palledyrene (Videnskap. Middel. fraden Naturh. Forening i Kjobenhavn, 1883).

154 POLYDACTYLIE, — SYNDACTYLIE.

soudain à un caractère ancestral, si difficile soit-il à expliquer; — que l’on admette plus simplement l'influence d’un trouble survenu dans l’évolution normale, etc, ; — il est un point qui, sous le couvert de la discussion et des différentes théories, passe en général inaperçu. Et ce point, c’est la cause même qui a rappelé de si loin ou simplement occasionné pour la première fois le vice de développement. Eh bien, cette cause, quelle peut-elle être ?

En dehors de l’hérédité directe et du rôle mécanique de l’amnios, causes indéniables et d'observation si commune, mais causes de seconde main, si je puis ainsi dire, je ne trouve, dans les classiques et dans les livres que j'ai pu consulter, aucune étiologie indiquée nettement, ni même supposée, produite à titre d'hypothèse.

Or, si fécondes en malformations et arrêts de développement, les maladies infectieuses ou toxiques perdraient-elles ici leurs droits? Et, parmi elles, la syphilis, notamment, abdiquerait-elle en l'espèce son influence dystrophique? À priori, cela n’est guère supposable. De par expérience, cela n’est pas.

Et, en effet, déjà l'on a observé plusieurs fois la syndactylie et la polydactylie en relation bien manifeste avec l’hérédo-syphilis.

Plusieurs cas de ce genre ont été cités; j'ai pu en réunir quatorze, dont quelques-uns vont suivre, les autres étant épars dans ce travail.

Obs. 207 (M. le D' Legrain). — Dans une communication faite en 1895 à la Société de biologie (1), le D' Legrain rapporte plusieurs cas de malformalions congénitales qu'il a observés chez des indigènes algériens entachés d’hérédo-syphilis.

Il fait d’ailleurs remarquer la fréquence relativement si grande des malformations des membres, surtout des doigts, dans les tribus arabes où la syphilis est si répandue.

«Sans pouvoir donner de chiffre exact, il me semble certain, dit-il, que les malformations des extrémités (polydactylie, syndactylie, etc.) se voient beaucoup plus fréquemment chez les indigènes algériens qu’en France. — En outre, des renseignements que je ne puis suspecter indiquent clairement que les indigènes savent se débarrasser des enfants dont les malformations seraient une cause d’infériorité notable. »

Obs. 208 (M. le D' Legrain). — Syndactylie de quatre doigts. Arabe, douze ans.

(1) Sociélé de biologie, 1895, p. 563.

POLYDACTYLIE. — SYNDACTYLIE. 155

(Père manifestement syphilitique; — porteur d'ulcérations tertiaires, en voie de guérison par l'iodure).

Malformations dentaires; — Microdontisme.

Syndactylie des quatre doigts de la main gauche.

Obs. 209 (M. le D' Legrain), — Syndactylie. — Absence d’une phalange. — Atrophie d’une autre phalange.

Arabe saharien, âgé de vingt ans; — rachitique.

Genu valgum. — Malformations dentaires. — Gommes craniennes,.

Main droite : Syndactylie de l'index et du médius.

Absence de la phalange unguéale de l'annulaire.

Main gauche: Atrophie notable de la phalange unguéale du médius,

Obs. 210 (M. le D' Legrain).

Syndactylie des orteils.

Arabe, âgé de seize ans.

Syphilide gommeuse du front.

Pied droit : il existe deux pouces avec squelette osseux distinct; — et syndactylie des deux pouces.

Syndactylie des deuxième et troisième orteils.

Syndactylie des quatrième et cinquième orteils.

Pied gauche: Syndactylie des troisième et quatrième orteils.

Obs. 211 (M. le Dr Legrain). — Gros orteil supplémentaire. Enfant européen, manifestement hérédo-syphilitique. Cet enfant présente un pouce de pied supplémentaire.

Obs. 212 (communiquée par M. le professeur Landouzy).

Pouce bifide sur un hérédo-syphilitique.

M. X... a contracté la syphilis pendant qu'ilfaisait son service militaire. — Immédiatement traitée par le Dr Ricord, cette syphilis a été légère et s’est bornée à un petit nombre d'accidents : chancre induré; — roséole ; — plaques muqueuses labiales et amygdaliennes.

Plus tard, cependant, M. X.., a été affecté d’une exostose de l'orbite, avec paralysie de la troisième paire. — Ces accidents ont cédé au traitement spécifique avec une rapidité tout à fait significative.

Huit ans après le début de l'infection (et quatre avant l'invasion de ces derniers accidents), il s’est marié. — Sa femme n'a jamais présenté les moindres symptômes d'infection; ce qui ne l’a pas empêchée d’être affectée d’un tabès auquel elle a succomhé.

Deux enfants sont nés de ce mariage, l’un dix-huit mois après, et l’autre dix-huit mois plus tard,

Le premier de ces enfants, de ce reste bien constitué, présente un pouce bifide. Ce doigt est normal quant à sa première phalange; mais, au niveau de la seconde, il se divise, dans ses deux tiers supérieurs environ, en deux segments juxtaposés, représentant chacun à peu près la moitié de ce qu'eût

156 BRACHYDACTYLIE. — ECTRODACTYLIE.

été la phalange normale. Chacun de ces deux petits pouces porte un ongle bien formé, de volume proportionnel à celui de la phalange.

Le second enfant est bien constitué.

Aucune anomalie de cet ordre n'a jamais été constatée dans la famille de M. X.., non plus que dans celle de sa femme.

BRACHYDACTYLIE. — ECTRODACTYLIE.

L'influence hérédo-syphilitique n'est pas seulement capable de souder les doigts entre eux ou d'en accroitre le nombre. Elle peut aussi en enrayer le développement, les réduire à des moignons, semblables à ceux qui résultent soit de la perte d’une ou de plusieurs phalanges, soit d'une amputation partielle, ou même les anéantir en germe, si bien qu'ils manquent absolument.

De cela voici quelques exemples.

Obs. 213 (M. le professeur A. Fournier). — Ectrodactylie.

J'ai observé dans ma clientèle un singulier cas de malformation sur un enfant hérédo-syphilitique.

Cet enfant était né d’un père que je n'ai pu interroger et d'une mère que je traitais pour des accidents de syphilis secondaire. — Une grossesse survint à ce moment.

L'enfant vint au monde avec un médius extrêmement raccourci. Ce doigt était constitué par une seule phalange et portait un petit ongle d’ailleurs bien conformé.

Obs. 214 (M. le professeur A. Fournier) (résumée).

Ectrodactylie. — Syndactylie. — Atrophie d'un doigt (Observation recueillie dans le service du professeur A. Fournier).

Célestine V..., âgée de trente et un ans; entrée à l'hôpital Saint-Louis en août 1889.

Enceinte; — présente un chancre induré de la grande lèvre gauche en voie de cicatrisation et remontant à « plusieurs mois »; — ce chancre est bientôt suivi d'accidents secondaires typiques (Syphilide papuleuse, céphalée nocturne, etc.).

Accouche prématurément, en janvier, d'un enfant petit, chétif, présentant une éruption de

4 syphilides papuleuses et une malformation d'une Fig. 23. main.

Main droite: métacarpiens normaux; — pouce normal. — Auriculaire et annulaire en syndactylie sur les deux tiers de

leur longueur. — Annulaire atrophié; porte un ongle normal.

BRACHYDACTYLIE. — ECTRODACTYLIE. 157%

Médius réduit à un petit moignon sans squelette, portant à son extrémité un ongle bien formé.

Index de longueur normale, mais dévié en dedans de l'axe de la main.

Je reproduis ici la photographie de ce dernier cas.

Obs. 215 (communiquée par M. le D' Barbillion).

Ectrodactylie (auriculaire réduit à un moignon).

André I... entre en novembre 1897, à Chatillon-sur-Bagneux, dans le service du D' Barbillion.

Enfant de huit mois, maigre, chétif, pesant #380 grammes et présentant de nombreux stigmales d'hérédo-syphilis (tête volumineuse; — crâne natilorme; — coryza muco-purulent; — otite purulente; — cicatrices multiples d’ulcérations anciennes sur les jambes, les fesses, le scrotum, le périnée, le fourreau de la verge, etc.).

Cet enfant est affecté d’une malformation congénitale de la main gauche consistant en ceci :

« L'auriculaire est réduit à un moignon arrondi, déjeté en dehors, sans trace d’ongle, et semblant n'avoir qu'une seule phalange osseuse. — Sur le bord externe et dorsal de ce moignon existe une bride longitudinale, d'aspect cicatriciel, qui part de l'extrémité mème de ce moignon et va se terminer ense bifurquant sur larégion métacarpo-phalangienne. »

Enfin, on a constaté en quelques cas l'absence absolue d’un ou de plusieurs doigts, d’un ou de plusieurs orteils, comme dans les cas suivants :

Obs. 216 (M. le D' Legrain). — Absence de deux orteils. Enfant de six mois: Syphilides papuleuses de la face. Syphilis certaine chez les parents.

Malformation du pied droit, qui n’a que trois doigts. Fracture congénitale consolidée du tibia droit (1).

Obs. 217 (M. le D' Gastou\. — Une curieuse observation de mon ami, le Dr Gastou (citée in extenso au chapitre suivant, obs. 223) est relative à un enfant hérédo-syphilitique qui présentait, sans parler de malformations plus importantes, une absence complète de quatre orteils au pied droit. — Le cinquième existait, mais sous forme tout à fait rudimentaire. Il était de plus vicieusement implanté, et l’ongle n’y était représenté que par une écaille cornée minuscule.

(1) Suciélé de biologie, 1895, p. 563.

158 ECTROMÉLIE. — HÉMIMÉLIE.

ECTROMÉLIE. — HÉMIMÉLIE.

L'arrèt de développement ne se Iocalise pas toujours à tout ou partie des extrémités des membres. Il peut être plus intense; il peut intéresser un segment plus ou moins considérable d'un membre, tel qu'une portion de la main, la main ou l’avant-bras, voire le bras dans une partie de sa hauteur. Si bien que, dans ce dernier ordre de cas, les malades se présentent avec l'aspect d'amputés. C’est aux dystrophies de cet ordre qu’on a donné les noms d’ectromélie ou d'hémimélie.

Deux interprétations ont été proposées pour les malformations de cet ordre. L'une les rapporte à un arrêt de développement, à un vice d'évolution formatrice. L'autre en fait le résultat d’adhérences et de brides amniotiques.

Je ne prétends en rien récuser cette dernière théorie. Je la considère même comme l’origine démontrée d’un certain nombre de malformations étudiées jusqu'ici et de celles qui nous occupent pour l'instant. Mais ma querelle porte sur un autre point que voici.

L'action de la bride amniotique, que l’on considère comme une cause, n’est pas une cause pour moi; ce n'est qu'un intermédiaire. Étiologie et pathogénie sont choses différentes. La bride amniotique, c'est le lien pathogénique entre un effet et une cause. Je vois l'effet, à savoir la malformation ; je vois l'intermédiaire, à savoir la bride; mais c’est la cause, la cause originelle, vraie, que je réclame.

Or, cette cause, pourquoi ne serait-ce pas en l'espèce, comme en tant d’autres cas du même ordre, une influence infectieuse ou toxique? Pourquoi ne serait-ce pas ou la tuberculose, ou l'alcoolisme, ou le saturnisme, où un agent infectieux quelconque? Et pourquoi, aussi, ne serait-ce pas la syphilis? Est-ce que la syphilis, qui dystrophie le fœtus de tant de façons, n'aurait pas le droit également de dystrophier l’amnios, d'y déterminer des processus pathologiques, d'y provoquer des néoformations, des adhérences, des brides, etc. ?

Et alors, dans cette façon de voir, le cycle pathologique serait au complet, à savoir : une cause originelle, l'agent infectieux ; — un intermédiaire, la bride ; — et un effet decette bride, la malformation.

Quoi qu'il en soit, on a plusieurs fois déjà observé chez les hérédosyphilitiques des malformations du genre de celles que nous avons

ECTROMÉLIE. — HÉMIMÉLIE. 159

en vue pour l'instant ; et je n'hésite pas à croire que les cas de cet ordre iront en se multipliant alors que l'attention aura été appelée sur les maladies infectieuses et la syphilis en particulier comme causes possibles de telles dystrophies.

La lecture des observations qui vont suivre ne laissera, je l'espère, que peu de doute relativement à cette influence possible de l’hérédité syphilitique.

I. — Je signalerai d’abord deux cas curieux par absence absolue d'un os. Dans l’un, c'est un métacarpien, et, dans l’autre, un péroné qui fait absolument défaut.

Obs. 218 (communiquée par M. le professeur Moncorvo).

Absence d’un métacarpien. — Imperforation de l’anus.

Père syphilitique.

Mère chétive. — Trois enfants.

Premier enfant: garçon, âgé de quatre ans (sur lequel on n'a pas de renseignements);

Deuxième enfant: fille, âgée de trois ans; entrée, en janvier 1898, dansle service du professeur Moncorvo ;

Troisième enfant: fille morte à onze mois d’accidents palustres, après avoir présenté plusieurs manifestations d’hérédo-syphilis.

La petite malade A. X... est née à terme. — Enfant chétive, petite, ayant eu, dès les premiers jours de sa naissance, du coryza, et une alopécie très accentuée. — Elle présente actuellement les particularités suivantes :

Crâne très allongé dans le sens antéro-postérieur ; — voûte palatine très ogivale ; — tibias incurvés; — rachitisme; — dentition très arriérée ; — malformations des canines qui sont étranglées à leur sommet ; — retard de la marche ; — éruption papuleuse de la face, du tronc et des membres.

Enfin, elle offre les deux malformations congénitales suivantes :

4° Absence totule du premier métacarpien de la main droite. Le pouce, avec ses deux phalanges, constitue une sorte d’appendice immobile, qui n’est rattaché au bord radial de la main que par les parties molles; il semble que les muscles de l'éminence thénar n'existent qu'à l’état rudimentaire.

20 Imperforation de l'anus et écoulement des matières fécales par la vulve. A un demi-centimètre au-dessus de la fourchette, sur la paroi postérieure du vagin, il existe une ouverture à peu près circulaire, à bords tuméfiés et rougeûtres, qui établit une communication entre l’ampoule rectale et le vagin.-— L'appareil urinaire est normal et la miction s'opère librement.

Obs. 219 (M. le Dr Paul Delagenière, de Tours).

Absence du péroné. — Absence d'un orteil. — Malformation du pied.

Enfant de trois ans, hérédo-syphilitique.

160 ECTROMÉLIE. — HÉMIMÉLIE.

La jambe droite est plus courte de 6centimètres par rapport à la gauche. — Absence du péroné.

Il existe une fracture congénitale au niveau du tiers inférieur du Ubia, avec consolidation à angle droit, — Le sommet de l'angle dirigé en avant offre une dépression culanée dont le fond adhère à l'os.

Le pied, enroulé sur son bord interne, ne présente que quatre orteils.

Après une ostéotomie cunéiforme, on trouve los éburné; la jambe ne S'accroit pas en longueur, mais la marche devient satisfaisante cinq mois après l’opéralion (1).

I. — En second lieu, voici tout un groupe de cas relatifs soit à des hémimélies, soit à des amputations congénitales des membres, soit enfin à des atrophies en masse d'un segment de membre.

Obs. 220 (M. le D' Leroy des Barres). — Hémimélie de l'avant-bras gauche.

Père âgé de trente-six ans, robuste; à contracté la syphilis il y a deux ans (chancre, roséole, plaques muqueuses); commel aussi quelques excès alcooliques.

Mère demeurée saine, primipare.

Aucun vice de conformation dans les ascendants maternels ni paternels.

Enfant de dix mois ; bien portant, indemne de syphilis, mais présentant une hémimélie de l'avant-bras gauche.

Le bras gauche est normal; il mesure, comme le droit, 13 centimètres el demi de longueur; mais l'avant-bras est constitué par un moignon qui ne mesure que # centimètres et demi de longueur. Ce moignon est conique : il offre à son sommet deux dépressions, dont chacune correspond à l'extrémité de l’un des os de l’avant-bras.

Il jouit de mouvements de flexion et d'extension (rès complets: on peut même constater l'existence de légers mouvements de pronalion et de supinalion. Les muscles s'y contractent énergiquement, et l'enfant offre une résistance sérieuse aux explorations de ce moignon (2).

Obs. 221 (communiquée par M.le D: Bar).

Hémimélie du membre supérieur gauche. — Nævus facial.

Mme R.., âgée de vingt-quatre ans, entre à la Maternité de Saint- Antoine en mars 1898.

Issue d'une mère vivante et bien portante el d'un père qui est affecté, dit-elle, d'un cancer de l'estomac, elle a un frère el une sœur bien portants, eLoffre elle-mème toutes les apparences de la santé. — Aucun vice de conformation dans la famille, — Elle à été mariée deux fois.

Premier mariage en 1891. Mari syphilitique, qui a été soigné à l'hôpital Saint-Louis pour des accidents secondaires. — Contaminée immédiatement,

(1) Annales de gynécologie, 1894, p. 377.

(2) Revue photographique des hôpitaux, 1871, t. III, p.80 (avec planche).

ECTROMÉLIE. — HÉMIMÉLIE. 161

elle à aussi été soignée à Saint-Louis pour des plaques muqueuses vulvaires, et depuis lors a été soumise à deux ou trois reprises à un traitement mixte,

De ce premier mariage, deux grossesses.

Première grossesse : fausse couche de six mois; enfant macéré. Deuxième grossesse: Fausse couche de sept mois; enfant mort depuis un MmoIs,

Accidents puerpéraux consécutifs.

Deuxième mariage en 1895. — Mari bien portant. Aucune {are dans les ascendants. .

Deux grossesses nouvelles.

Troisième grossesse: accouchement à terme ; fille née vivante; morte à l’âge d'un mois d'accidents gastro-intestinaux.

Quatrième grossesse : accouchement à terme, le 17 mars 1898, d'un garçon assez fort, pesant 3 820 grammes, présentant un nævus sur le front, ainsi que sur les paupières supérieures et sur la lèvre supérieure.

Cet enfant est, de plus, affecté d'une hémimélie du membre supérieur gauche.

Le bras gauche est de même longueur et de même grosseur que le droit ; le coude est normalement conformé ou semble {el ; mais, au delà, il existe un-moignon de 4 centimètres de longueur environ, dans lequel on distingue une charpente osseuse constituée par une masse dure, en apparence unique; — ce moignon est terminé par une dépression légèrement ombiliquée. Au fond de cette petite dépression se trouve un petit appendice triangulaire de forme, couleur blanc nacré, et ressemblant à un petit molluscum.

Pas d’altérations du placenta. Liquide amniotique peu abondant: Pas de brides amniotiques; pas trace de végétations sur l’amnios.

Obs. 222 (M. le Dr Gastou). — Amputation congénitale de l’avantbras. Hérédo-syphilis de seconde génération:

I. — Mme A.., âgée de cinquante-trois ans, a été récemment soignée à l'hôpital Saint-Louis pour des syphilides tuberculo-squameuses circinées. La recherche des accidents antérieurs et l'interrogation restent infructueuses ; il s’agit certainement ici d'une syphilis ignorée.

Le mari aurait eu « des éruptions » et prenait de temps en temps de l'iodure de potassium.

Mme A... n'a eu qu'une fille (actuellement Mme B...).

IL. — Mme B.., âgée de vingt-sept ans, présente de nombreux antécédents et stigmates d’hérédo-syphilis, à savoir :

Maux d'yeux et d'oreilles, dans l’enfance.

A neuf ans, plaques muqueuses buccales.

A seize ans, perforation du voile palatin, guérie par traitement spécifique.

Affaissement du nez, qui offre la forme dite « en pied de marmite ».

Perforation de la cloison nasale.

Dents d'Hutchinson ; atrophies cuspidiennes des molaires, etc.

162 ECTROMÉLIE. — HÉMIMÉLIE.

Mme B... n'a eu qu'une grossesse. — Son mari, dit-elle, serait bien portant et il renie (out antécédent de syphilis.

C'est l'enfant issu de cette famille qui fait le sujet de l'observation actuelle.

I. — G.., âgée de trois ans, est une enfant présentant les apparences d'une bonne santé; elle n’a du reste jamais été malade. Ni écoulements d'oreilles, ni maux d'yeux, ni éruptions d'aucune sorte.

Mais, en la déshabillant, on constate sur le bras gauche une malformation tout à fait particulière.

Au-dessous de l'articulation du coude gauche, le bras se termine par un véritable moignon. On dirait que l'enfant a subi une amputation, tellement

£ MEHEUX et

la cicatrice est nette, comme si elle eût été formée de lambeaux savamment taillés.

Les deux tiers inférieurs de l’avant-bras manquent et ont toujours manqué. L'enfant est venue ainsi au monde.

Il s'agit d’une véritable amputation congénitale. Ce qui reste du bras est bien conformé. — Il en est de même de tout le squelette, sauf cependant l'existence de bosses frontales saillantes.

Pas de malformations d’autres sièges.

On note la présence d'une glossite exfoliatrice marginée, dont le début est déjà ancien (1).

(1) Annales de dermat. el de syphil., 1895, p. 1009.

ECTROMÉLIE. — HNÉMIMÉLIE. 163

Obs. 223 (M. le D' Gasne). — Hémimélie du membre supérieur droit.

M. Th..., marié à dix-sept ans, contracte la syphilis à vingt ans.

En 1891, psoriasis syphilitique, qui persiste encore.

En 1894, amblyopie, vertiges, hémiplégie gauche; céphalées horriblement douloureuses ; tous symptômes amendés sous l'influence du traitement spécifique.

Sa femme, demeurée saine, a eu (rois enfants :

Premier enfant, né avant l'infection du mari, âgé de huit ans, très bien portant.

Deuxième enfant, né après l'infection du mari.

Cet enfant, Ernest Th..., est né à terme; il a aujourd'hui quatre ans, il est pale, chétif; dents cariées ; gros foie, grosse rate.

Hémimélie du membre supérieur droit.

Le bras droit est normal, semblable au gauche ; lé coude est également bien conformé ; mais l'avant-bras est extrêmement raccourci et ne porte qu'un rudiment de main; l'ensemble de ce segment de membre ne mesure que 7 centimètres.

Près du coude, le cubitus et le radius sont distincts; mais plus bas, ils semblent se fusionner en un os unique, qui se termine par une extrémité arrondie du côté de ce qu'on peut appeler le poignet.

Le moignon quireprésente la main es{ séparé de cet avant-bras parun sillon circulaire très net, esquisse du poignet. Ce pelit moignon, globuleux, a environ { centimètre dans tous les sens; il se termine par cinq petits bourgeons représentant manifestement les doigts. Il est absolument mou et flasque, inerte, immobile, ef ne semble pas posséder de squelette.

Les mouvements de flexion ef d'extension du coude e font facilement, mais ceux de pronation et de supination ne peuvent s'accomplir.

Troisième enfant, âgé de dix-huit mois; — a eu des crises convulsives graves à l’âge de sept mois (1).

Obs. 224 (communiquée par M. le D' Gastou).

Atrophie de la main droite. — Syndactylie. — Absence de tout l’'avant-pied gauche. — Absence de quatre orteils au pied droit, et cinquième orteil rudimentaire.

M. X..., vingt-sept ans, a contracté la syphilis à dix-sept ans. Chancre, soigné à l'hôpital du Midi. Roséole. Pas d'autres accidents. Traitement régulièrement suivi pendant trois ans.

S'est marié à vingt-quatre ans, c'est-à-dire sept ans après la contamination.

La femme est restée saine; n’a jamais été malade.

Primipare. Grossesse normale. Pas de traumatisme.

Se rappelle avoir été impressionnée au début de sa grossesse par la vue d’un homme affecté de pied bot (?).

(1) Nouvelle iconographie de la Salpétrière, 1897, p. 31 (avec planche).

164 ECTROMÉLIE. — IÉMIMÉLIE.

Aucun antécédent de malformation, ni dans la famille du père ni dans celle de la mère, au moins jusqu'aux bisaïeuls, dont un (là bisaïeule maternelle) vit encore. Le père a cinq frères et sœurs bien portants ; la mère a aussi cinq frères et sœurs bien portants.

Le grand-père paternel serait mort d’un cancer du foie (?).

L'enfant qui fait le sujet de cette observation est présenté par ses parents dans le service du professeur Fournier.

C'est une petite fille, âgée actuellement de dix- huit mois. Elle est née à terme, avec plusieurs circulaires autour du cou, sans autres particularités que les malformations pour lesquelles elle est conduite à l'hôpital. Celles-ci portent sur la main gauche et sur les pieds.

Ces malformations sont les suivantes :

Main gauche. — Atrophie portant sur l’ensemble de la main, qui est réduite, ratatinée, diminuée de volume, plus pelite que la main droite dans la proportion d'au moins un tiers, presque de moitié.

Néanmoins l'enfant s’en sert et peut saisir différents objets.

L’atrophie porte surtout sur les doigts, dont les phalanges sont réduites en toutes proportions. Elles sont amincies, fines, grosses à peine comme une plume d'oie. Elles sont très courtes, surtout la troisième, qui est réduite à la longueur de l’ongle, La peau qui les recouvre est lisse, vernissée. Dans son ensemble, cette petite main ressemble plus à la main d’une poupée qu’à celle d’un enfant.

En outre, il existe entre l’annulaire et l’auriculaire une syndactylie qui s'étend jusqu’au niveau des troisièmes phalanges (doigts palmés).

Main droite normale, à cela près que le petit doigt est peu développé, notablement grêle.

Pied gauche. — Réduit aux os du tarse, il présente tout à fait l'aspect d'un pied partiellement amputé.

Sa partie antérieure est représentée par une sorte de moignon que constiltuent des parties molles, à l'intérieur desquelles on ne perçoit pas de portions osseuses. Donc tout l’avant-pied (métacarpiens et phalanges) fait absolument défaut.

Pied droit. — La malformation est bien moins prononcée sur ce pied. Il ne manque ici que les quatre premiers orteils. Le cinquième existe ; mais il est tout à fait rudimentaire, vicieusement implanté, et l’ongle y est à peine représenté par une sorte de petite écaille cornée minuscule.

Pas d’autres malformations, à cela près d’une légère ogivalité de la voûte palatine.

En définitive, donc, ce qu’on observe sur cet nt consiste en ceci :

A la main gauche : atrophie générale des doigts et syndactylie entre le quatrième et le cinquième doigt.

Au membre inférieur gauche : absence de tout l’avant-pied.

Au membre inférieur droit : absence des quatre premiers orteils.

A noter, en conséquence, que les vices de conformation, bien que bilatéraux, sont infiniment plus marqués du côté gauche que du côté droit.

DYSTROPHIES PELVIENNES. 165

DYSTROPHIES PELVIENNES.

L'influence hérédo-syphilitique, qu'on a vue s'étendre à toutes les parties du squelette, doit naturellement porter parfois sur le bassin et par conséquent devenir cause possible d'accidents variés de dystocie. Cette induction rationnelle a été vérifiée par l'expérience clinique, et c'est à M. le professeur Pinard que revient l'honneur de l'avoir démontrée.

« Depuis l’époque, ditl'éminent professeur, où les travaux de Parrot, de Lannelongue, de Fournier, sont venus démontrer l'influence de la syphilis héréditaire sur le développement et les altérations consécutives du squelette, je me suis attaché à rechercher si certaines déformations pelviennes jusqu'alors exclusivement imputées au rachitisme ne pouvaient pas relever de la même influence. Et, d'autre part, j'aiengagé un de mesanciens élèves, le D° E. Turquet, àrechercher de son côtési, chez les enfants manifestement entachésdesyphilis héréditaire, le bassin offrait quelque chose d’anormal. Or, de cette double étude il a ressorti ce qui suit :

« Pour ma part, j'ai été conduit à constater que, sur les femmes présentant des stigmates non douteux de syphilis héréditaire, le bassin était assez fréquemment vicié.….. D'ailleurs, les anomalies du bassin que j'ai constatées dans ces conditions n'offrent pas de caractéristique spéciale. Tantôt j'ai observé le bassin plat et symétrique, comme dans les malformations dérivant de la pseudo-ostéomalacie. Et tantôt j'ai rencontré des bassins à diamètres antéro-postérieurs normaux, puis à diamètres obliques ou transverses rétrécis, et rétrécis par le fait d’exostoses unilatérales ou bilatérales, etc. »

De son côté, M. le D' Turquet a déduit de ses intéressantes recherches sur le bassin infantile (1) les conclusions suivantes :

« L'influence hérédo-syphilitique se traduit sur le bassin de deux facons que voici : d’une part, elle produit le plus souvent un rétrécissement plus ou moins notable des dimensions transversales du bassin ; d'autre part, elle détermine un arrêt de développement où une infériorité dans le développement du bassin. »

Les deux ordres de résultats énoncés par MM. had et Turquet se confirment réciproquement et ne sauraient laisser de doutes sur

(1) Du bassin infantile considéré au point de vue de la forme du détroit supérieur et du rapport de ses diamètres. Thèse de Paris, 1884.

166 DYSTROPHIES PELVIENNES.

les malformations ou les déformations pelviennes qui peuvent résulter de l'influence hérédo-syphilitique.

A l'appui de ce qui précède, je citerai les deux observations suivantes dues à M. le professeur Pinard.

Obs. 225 {communiquée par M. le professeur Pinard).

Hérédo-syphilis. —- Bassin aplati. — Hérédo-syphilis de seconde génération.

Eugénie P.…., âgée de vingt-six ans, entre à la saile Sainte-Anne en janvier 1885.

Son père, qui a élé soigné pour des accidents syphilitiques, a succombé à une attaque d’apoplexie suivie de paralysie, vers l'âge de quarante-cinq ans.

Sa mère, qui vit encore, est bien portante ; elle a eu sept enfants.

- Les deux premiers sont nés macérés, «noirs comme de l'encre », dit-elle.

Le troisième est mort à trois semaines.

Le quatrième est la parturiente qui fait l’objet de cette observation.

Le cinquième a eu, dans l'enfance, des accidents non douteux de syphilis héréditaire : périostite tibiale ; lésions oculaires, etc.

Les deux derniers sont bien portants.

Eugénie P... est le quatrième enfant; enfance des plus chétives ; à douze ans, exostoses tibiales symétriques; douleurs ostéocopes; tibias déformés ; exostoses craniennes ; puis, ophtalmie ayant duré deux ans et ayant laissé à droite deux synéchies postérieures; puis, surdité, ete.

Cette femme a eu de deux maris bien portants six grossesses :

Une première grossesse terminée par la naissance d'un enfant qui vécut quelques minutes ; on dut faire une application de forceps, etc.

Quatre fausses couches successives;

Une sixième grossesse, au terme de laquelle elle se présente aujourd'hui à l'hôpital.

État actuel: grossesse à terme ; utérus normalement développé ; présentation du sommet en OIGT.

Bassin aplati. — Promontoire facilement accessible. — Diamètre promontosous-pubien — 10 centimètres.

Accouchement spontané d'un enfant qui présente différents stigmates d'hérédo-syphilis.

Obs. 226 (communiquée par M. le professeur Pinard). — Hérédosyphilis. — Bassin vicié.

Eulalie D..., âgée de vingt-quatre ans, entre dans le service d’accouchements, à l'hôpital Lariboisière, en février 1884.

Pas de renseignements précis sur les parents.

Sa mère à eu onze grossesses, dont les six premières se sont terminées par des fausses couches ou par la naissance d'enfants mort-nés ; — les trois suivantes se sont terminées par la naissance d'enfants qui ont vécu quel-

ques jours seulement; seuls, les deux derniers enfants sont vivants. — Le onzième est une fille de dix-huit ans, qui présente des stigmales nombreux de syphilis héréditaire.

Eulalie D... est le dixième enfant. — Enfance très maladive. — Vers cinq ou six ans, elle est restée longtemps au lit, parce qu'elle avait « mal aux jambes », — Elle se remit à marcher comme tout le monde à dix ans seulement, — Réglée à douze ans. — Sa grossesse actuelle à évolué sans

accidents.

Examen : Tibias déformés symétriquement ; le bord tranchant à disparu pour faire place à une surface mousse et fortement convexe. — Crâne très développé; — une bosse frontale très saillante. — Lésions dentaires multiples; — érosions profondes; — implantation vicieuse; — malformations; — vulnérabilité, ele.

L'angle sacro-vertébral est facilement accessible; le toucher mensurateur pratiqué à plusieurs repr ses permet d'évaluer l'étendue du diamètre pro-

monto-sous-pubien à 9 centimètres et demi. — Le bassin parait symétrique. L'accouchement nécessite une application de forceps. — Extraction d’un

enfant vivant, pesant 3 #00 grammes et ne présentant rien de particulier.

Le petit nombre d'observations de cet ordre dont nous disposons encore ne permet pas d'apprécier l'importance du rôle que peut jouer l’hérédité syphilitique dans les vices de conformation du bassin. Dès à présent, néanmoins, il est irrécusable que l’hérédo-syphilis figure pour une part dans l'étiologie des malformations pelviennes, part qu'il appartient à l'avenir de déterminer exactement.

Je ne saurais, dans cette monographie générale sur les dystrophies hérédo-syphilitiques, exposer avec tous les détails qu'elles comportent les différentes théories qui ont été émises sur la pathogénie de la luxation congénitale de la hanche. Ce travail vient d’être fait magistralement par M. le D' Kirmisson dans son récent volume, et je ne puis qu'y renvoyer le lecteur.

Je citerai simplement pour mémoire les différentes causes principales qui ont été invoquées en l'espèce, à savoir : traumatisme intrautérin; — traumatisme obstétrical; — maladies primitives de l’articu-

- lation ; — altérations primitives du système nerveux, entrainant soit un arrêt de développement du système vasculaire chargé d'apporter les éléments nutritifs aux parties déformées, soit la rétraction de

certains groupes musculaires ou leur paralysie, etc.; — toutes théories actuellement délaissées ou tout au moins considérées comme insuffisantes.

En revanche, je donnerai place ici à la théorie acceptée actuellement et semblant satisfaire à presque tous les cas observés, je veux dire celle de l'arrêt de développement.

Entrevue et indiquée très nettement dès 1842 par von Ammon, puis par Dollinger et Grawitz, qui semblaient restreindre à la cavité cotyloïde ce défaut de développement, cette théorie de l'arrêt de développement doit être envisagée d'une façon plus générale. « Ce n'est pas, dit M. le D' Kirmisson, sur la cavité cotyloïde seule que porte la malformation, mais bien sur tous les éléments constituants de l'articulation. Ce serait, suivant nous, une conception fausse que de voir dans une luxation congénitale une tête du fémur normale ne trouvant pas place dans une cavité de réception insuffisante. En réalité, les lésions sont beaucoup plus compliquées. Elles

portent non seulement sur le cotyle, mais sur l'extrémité supérieure du fémur elle-même (1). »

Déjà, du reste, M. Lannelongue professait une opinion semblable depuis quelques années et l’exposait, en 1895, d’une facon formelle (2).

Pour lui, la malformation consiste primitivement dans une atrophie osseuse, non seulement de la cavité cotyloïde, maisaussi de la moitié de l'os iliaque et de tout le membre inférieur correspondants.

Pour lui, l’atrophie musculaire, qui était regardée autrefois comme une complication, n'est ni un accident, ni une complication. Elle marche de pair avec la luxation; — elle se rencontre dans tous les cas, même chez les sujets n'ayant pas marché, et « c'est même, dit le savant professeur, en ayant l'attention appelée sur elle chez des sujets n'ayant pas marché, que j'ai été amené à explorer la hanche et à y découvrir une malformation que rien n'indiquait encore. »

Dans un examen histologique qu'il eut l’occasion de faire sur un nouveau-né, les fibrilles musculaires étaient intactes et le tissu conjonctif interstitiel normal; — mais il y avait moins de fibrilles et moins de faisceaux musculaires. C'était donc bien là une atro-

(1) Contribution à l’élude de la pathogénie et du traitement des luxations congé-

nilales de la hanche (Mémoire lu au Congrès international de Rome. Revue d’orthopédie, 1894, p. 194).

(2) Union médicale, 1895, p. 129.

phie vraie, par défaut de formation et non par dégénérescence,

Cette atrophie frappe non seulement les muscles entourant l'articulation, mais ceux de la cuisse et de la jambe, bref ceux de tout le membre inférieur.

Sur une photographie radiographique que le professeur Lannelongue vient de prendre sur une de ses petites malades, atteinte d’une luxation de la hanche gauche (photographie que je ne puisreproduire ici en raison du format imposé à toute thèse), ces atrophies du système osseux et musculaire de tout le membre inférieur et du bassin luimême se constataient avec une merveilleuse précision. Cette photographie, si besoin en était, servirait de pièce justificative irréfutable à la théorie en question.

Quant à la pathogénie même de cette atrophie osseuse et musculaire, il semble bien qu'elle réside dans une altération de la moelle épinière; — altération qui, vraisemblablement, doit consister soit en une hydropisie des méninges de l’encéphale ou de la moelle, soit en des épanchements séreux de l'épendyme.

Ainsi, dans l’autopsie d’une enfant de neuf ans, atteinte de luxation double, le D' Baudet à constaté d'importantes lésions médullaires. « .… La moelle, dit-il, ne présente à première vue aucune altération; mais le renflement cervico-brachial est plus volumineux qu'il ne l’est ordinairement. Il est beaucoup plus gros qu'un pouce d’adulte et se montre très supérieur au renflement lombaire, qui nous parait au contraire très rapetissé.

« A la coupe du renflement cervico-brachial, il s'échappe une certaine quantité de liquide citrin, à tension’assez élevée, puisqu'il nous éclabousse et se répand immédiatement au dehors. Nous n'avons pu le recueillir. — Le canal épendymaire qui, dans cette région, est ovalaire transversalement, paraît losangique avec angles latéraux très écartés ; — la paroi qui le borde est épaissie et tranche sur le reste de la moelle. — Les cordons sont diminués de volume ; mais la substance grise est conservée dans les cornes antérieures et postérieures. »

M. le D' Kirmisson admet aussi, au moins pour certains cas, l’existence causale d'une altération primitive du système nerveux. « La clinique, dit-il, démontre qu'il doit en être ainsi, en nous fouraissant des exemples de luxations congénitales du fémur en coïncidence avec d’autres malformations, chez des enfants porteurs de lésions du système nerveux central. »

, Mais, si cette cause nerveuse semble bien certaine, il est un point qui reste obscur ; c'est la raison même de celte lésion nerveuse primitive, qui lient sous sa dépendance l’altération osseuse et la dystrophie musculaire, lesquelles ne sont que les symptômes de Fallection. Cette raison, cette origine première, quelle peut-elle être? On l'ignore encore, faute d'une enquête étiologique suffisante.

A coup sûr, cette raison peut et doit même être variable. Pour mieux dire, il est à croire que plusieurs raisons d'ordre différent président à la genèse de la malformation d'où dérive la luxation congénitale de la hanche.

Au nombre de ces raisons, finalement, la syphilis peut-elle prendre place? Vraisemblablement, oui, de par les observations qu'il me reste à produire.

Je tiens de M. le professeur Lannelongue, qui m'a fait le grand honneur de m'entretenir de cette question, que, pour lui, « son siège est fait actuellement sur le rôle de l’hérédo-syphilis dans l’étiologie de la luxation de la hanche ». Il croit formellement que, pour la grande majorilé des cas, cette malformation dérive d'une origine hérédosyphilitique.

J'ai entendu mon père énoncer cette même opinion dans ses cours, et la basant sur une série d'observations personnelles.

Deux observations, dont l’une m'a été communiquée par M. le D' Perrin (de Marseille) et dont l’autre est empruntée à la remarquable thèse de M. le D' Gasne, témoignent aussi dans le même sens, comme on le verra par ce qui va suivre.

Il est donc à croire qu'ici encore l’action dystrophique de la syphilis peut servir de raison première à la malformation.

Voici, en tout cas, diverses observations qui semblent donner créance à cette manière de voir.

Obs. 227 (communiquée par M. le professeur Lannelongue). — Hérédosyphilis. — Luxation congénitale de la hanche gauche.

Père ayant contracté la syphilis à vingt-deux ans. — Accidents multiples, pour lesquels il s'est soigné durant quatre ou cinq ans, mais d’une façon irrégulière.

Mère saine ; a eu cinq enfants. — Deux sont morts, dont un en bas âge ; deux autres sont vivants et bien portants.

Le dernier est un garçon, âgé de trois ans et demi, qui est venu au monde avec une luxation congénitale de la hanche gauche. C'est une

luxation de variété directe en haut, avee un raccourcissement absolu, d'au moins 3 centimètres.

Il existe une atrophie musculaire de tout le membre ; et, de plus, une atro- Phie osseuse, qu'une photographie faite à l'aide des rayons Rôntgen permet de constater,

A noter aussi une légère déformation de l'os iliaque, qui est manifestement plus petit de ce même côté gauche.

On s'est aperçu de Ja luxalion lorsque l'enfant a commencé à marcher, vers l’âge de dix-sept mois.

Obs. 228 (communiquée par M. le professeur Lannelongue).

Hérédo-syphilis. — Luxation congénitale double de la hanche. — Sur un aulre enfant, léontiasis d'un orteil et pied bot, — Sur un troisième, cräne énorme et adipose considérable.

Père syphilitique ; a eu autrefois des accidents manifestes et très précis de syphilis. — Est atteint actuellement de rétinite syphilitique grave,

Mère saine ; a eu quatre enfants.

Premier enfant, garçon âgé de six ans et demi, qui présente une déformation cranienne très marquée ; la bosse frontale droite est assez saillante, tandis que la gauche est très aplatie ; en arrière, c’est la bosse pariétale gauche qui est saillante, tandis que la droite est très aplatie ; d'où il résulte une grande inégalité entre les deux diamètres occipito-frontaux (le diamètre occipito droit-frontal gauche étant de beaucoup le plus court), et une asymétrie très marquée du crâne. ï

Voüte palatine très ogivale ; — atrophie des os du nez, qui est fortement aplati à sa base.

Cet enfant présente, en outre, une luxation congénitale double de la hanche, luxation plus prononcée du côté gauche, et de la variété iliaque postérieure des deux côtés.

Second enfant, fille âgée de cinq ans, bien portante, mais peu développée et peu intelligente.

Troisième enfant, garcon âgé de quatre ans; celui-ci présente une déformation des os du pied, caractérisée par un léontiasis énorme de la seconde phalange du gros orteil, qui a certainement le volume d’un orteil d'un enfant de quatorze ou quinze ans; — en outre, léger pied bot varus.

Quatrième enfant, âgé de deux ans et deux mois, affecté d’une adipose considérable; assez intelligent, mais ayant un crâne énorme, dont :le développement semble plutôt dû à une hypertrophie osseuse qu'à de l'hydrocéphalie.

Obs. 229 (Professeur A. Fournier) — Hérédo-syphilis. — Double luxation de la hanche. — Hyperostose tibiale. — Testicule infantile. — Triade d’Hutchinson.

X..., âgé de trente et un ans, entre dans mes salles pour y être traité d’un psoriasis. En l’examinant, je remarque sur lui une double luxation

congénitale de la hanche, se caractérisant par toute une série de symptômes classiques qu'il serait superflu de reproduire. Recherchant alors l'étiologie de cette affection, je découvre un ensemble de signes et de stigmates qui attestent d'une facon non douteuse une tare hérédo-syphilitique, à Savoir :

1° Comme renseignements d’anamnèse : convulsions dans l'enfance ; maux d'yeux prolongés; écoulements d'oreilles ; retards de développement (le malade dit tenir de ses parents qu'il n’a marché et parlé que très tard) ;

2° Comme sligmates: hyperostose marquée du tibia gauche ; testicule gauche enrayé dans son développement et resté infantile (il est comparable à une petite olive, régulier de forme et mou. Pas d’antécédents d'orchite ni d’oreillons). — Petitesse de taille. — Triade d'Hutchinson, nettement accentuée :

Ainsi : 1° Vestiges de lésions anciennes sur les tympans ;

2° Stigmates oculaires: hypermétropie assez intense; traces d'ancienne neuro-rélinite ; coloration gris pâle des disques optiques; circonférence papillaire en partie floue, en partie déchiquetée ; altération notable des vaisseaux ; artères rares, filiformes, interrompues et masquées çà et là; veines, au contraire, très larges et sinueuses. MM. les D'S Sauvineau et Antonelli s'accordent à considérer ces stigmates comme presque « caractéristiques d’une hérédité spécifique » ;

3° Incisives médianes supérieures affectant une direction oblique convergente. Incisives supérieures latérales très petites, véritablement atrophiées (dents dites en grain de riz) et présentant également une obliquité convergente.

Pas de renseignements possibles sur les parents. Quatre enfants, dont deux morts en bas âge, l’un de « convulsions ». — Pas de tuberculose dans la famille.

Donc, très certainement, hérédité syphilitique; et, d'autre part, double luxation congénitale de la hanche, très vraisemblablement imputable à cette tare héréditaire.

Obs. 230 (Professeur A. Fournier). — Hérédo-syphilis. — Luxation congénitale de la hanche gauche.

Père syphilitique : chancre induré ; roséole ; plaques buccales à diverses reprises; adénopathies cervicales postérieures ; céphalée; plus tard, accidents de tabès. — Traitement mercuriel, puis ioduré, suivi pendant deux ans environ, mais d’une façon assez irrégulière.

Mère indemne. a

Pas de tuberculose, ni dans l’une ni dans l’autre famille.

Enfant né sain; jouissant au delà d’une assez bonne santé, quoique malingre d'aspect.

Vers quinze mois, on s'aperçoit que l'enfant marche mal, « en se dandinant ». On ne se préoccupe pas tout d'abord de cette défectuosité fonc-

tionnelle. Mais plus tard, devant la persistance et l'aggravation de ce symptôme, on s'inquiète. Une consultation médico-chirurgicale est organisée, et l’on reconnait sur l'enfant, d'une façon incontestable, une luxation congénitale de la hanche gauche.

Obs. 231 (communiquée par M. le D' Perrin). — Double luxation congénitale de la hanche.

Père non examiné, malgré la demande qui lui en a été transmise plusieurs fois.

Mère saine; à eu cinq grossesses, qui se sont terminées de la façon suivante :

Première grossesse : fausse couche.

Deuxième et troisième grossesses : enfants morts en bas âge.

Quatrième grossesse : enfant vivant, affecté d’une double luxation congénitule de la hanche.

Cinquième grossesse : enfant âgé de six semaines ; présentant de nombreux stigmates d'hérédo-syphilis, à savoir :

Syphilide palmaire et plantaire; syphilide érythémateuse des jambes et des cuisses; papules cuivrées, disséminées sur la face et formant une nappe uniforme autour de la bouche; fissures labiales ulcérées; coryza chronique muco-purulent. État cachectique.

Obs. 232 (M. le D' Gasne). — Double luxation congénitale de la hanche.

Mère morte d'accidents albuminuriques ; aucuns renseignements relatifs à la syphilis. — A eu cinq grossesses,

Première grossesse: fausse couche de six mois.

Deuxième grossesse : enfant vivant, tout petit; ne pesant que deux livres à la naissance et présentant des stigmates multiples d'hérédosyphilis: malformations craniennes et dentaires. — Dents d'Hutchinson. — Retard du développement et de la parole, etc.

Cet enfant est affecté d'une double luxation congénitale de la hanche.

Troisième grossesse : enfant mort à huit ans de « méningite »; avait toujours uriné au lit.

Quatrième et cinquième grossesses : enfants morts, l’un à quarante-sept jours et l’autre à trois mois, toux deux de « méningite » (1).

La pathogénie des pieds bots est une question fort complexe, qui a recu maintes interprétations différentes. L'exposé en est présenté

(1) Localisations spinales de la syphilis hérédilaire, Thèse de Paris, 1897, p. 130. :

d'une facon des plus complètes dans le livre récent du D° Kirmisson, et je ne veux iei me permettre qu'un court aperçu des diverses théories qui ont été produites sur la question.

Les variétés du pied bot congénital sont des plus nombreuses, et il me parait certain qu'une cause unique ne saurait tenir sous sa dépendance toutes ces altérations si variées.

1. — « Quand, dans la matrice, il y a étroitesse à la partie où en effet s'est produit l'estropiement, il est évident que le corps se mouvant en lieu étroit sort estropié de cette partie. » Cette théorie de la compression intra-utérine est la plus ancienne. Très accréditée autrefois, elle est presque tombée dans l'oubli aujourd'hui, etles cas qui lui restent imputables sont taxés d’exceptionnels par M. le D" Kirmisson.

Telle n’est pas pourtant l'opinion de M. le D° Bar, qui tend à admettre qu'on a fortexagéré, dans ces derniers temps, l'importance des théories nerveuses en leur accordant un rôle presque äbsolu dans la pathogénie des pieds bots.

Si je suis ici l'interprète fidèle de sa façon de penser, souvent, très souvent peut-être, la théorie mécanique de la compression intra-utérine peut et doit être invoquée. A l’appui de cette manière de voir, M. le D' Bar me montrait des moulages de fœtus devant lesquels 1l était impossible de ne pas accepter cette modalité pathogénique. Ces fœtus auraient été fortement enserrés avec des bandes de toile, qu'on n'aurait pas mieux aplati leurs membres contre le tronc, qu'on n'aurait pas mieux disposé toutes ces parties entre elles pour leur faire occuper le plus petit espace possible. « Et puis, ajoutait encore M. le D' Bar, comment accorder cette pathogénie de l'influence nerveuse centrale avec ces cas de monstres anencéphales, sans cerveau, sans moelle, et porteurs de pieds bots? Comment, dans ces cas, admettre l'influence d’un organe qui n'existe pas, qui n'a jamais existé ? » Ce sont là, ce me semble, des arguments irréfutables, devant lesquels on ne peut récuser le rôle actif de cette théorie mécanique de la compression utérine.

Mais, ici encore, comme plus haut, à propos du bec-de-lièvre, je demanderai le pourquoi de cette compression de l'utérus, le pourquoi de l'oligamnios. Cette compression ne me paraît être qu'un relais entre la cause efficiente et le résultat. Et, d'autre part, elle ne peut satisfaire à tous les cas. Comment, en effet, concilier. cette

action déterminante du pied bot avec les observations si nombreuses où coïncident d’autres malformations que la compression est insuffisante à expliquer, incapable de déterminer, telles que l’hydrocéphalie, le bec-de-lièvre, le spina bifida?

IL. — Ce que je viens de dire, je n'ai qu'à le répéter relativementaux brides amniotiques, cette cause si savamment exposée et défendue par MM. Dareste et Nélaton. Certes, il est des cas où cette entrave mécanique peut expliquer la formation du pied bot; mais, à côté de ces cas, combien en est-il d’autres où ces malformations existent sans qu'il y ait apparence de brides ? Combien d’autres où ces brides ne peuvent tout expliquer ? Et puis, dirai-je enfin, si ces brides provoquent les malformations, quelle est donc la raison, le pourquoi de ces brides?

Car (ainsi que le fait très judicieusement remarquer le D' Pothel dans sa thèse) (1), si M. Dareste, après avoir obtenu sur des œufs

d'oiseaux des malformations analogues à celles constatées sur l'homme, à pu dire : « La similitude des phénomènes de l'évolution chez les oiseaux et les mammifères devait amener la similitude des phénomènes tératogéniques », il ne faut pas oublier que « l'œuf humain peut recevoir des éléments microbiens, des toxines, non seulement du dehors par l'utérus, mais par la circulation placentaire, tandis que l'œuf d'oiseau n'est guère soumis qu'à des influences paysiques où mécaniques ».

IL. — Voici venir, d'autre part, la théorie de l’arrèt de développement. Dans l’immense majorité des cas, dit M. le D: Kirmisson, c'est l'arrêt du développement qui doit ètre invoqué. À coup sûr, c'est là une théorie séduisante, et, lorsqu'on constate les différents modes de pieds bots normaux sur l'embryon, aux différents stades de son évolution, c'est une conception des plus satisfaisantes pour l'esprit que d'admettre la persistance possible de tel ou tel de ces états. »

Mais, à son tour, cet arrêt de développement ne satisfait pas à toutes les modalités observées et il ne peut à lui seul expliquer les autres malformations qui existent souvent en ‘coïncidence avec le pied bot, telles que la syndactylie, la polydactylie, et toutes autres analogues. .

(1) Malformalions congénilules du genou. Thèse de Lille, (897.

En tout cas, cet arrèt de développement me semble encore être un effet et non une cause, et il faut vraiment chercher au delà pour trouver une interprétation plausible de la malformation.

Or, au delà, que trouvons-nous ? Ceci : d’une part les causes infectieuses ou toxiques, et, d'autre part, les lésions nerveuses.

IV.— Les toxines microbiennes, les intoxications, l'infection paraissent jouer en l'espèce un rôle prépondérant. Il semble bien que ce nouveau facteur réponde aux différentes causes invoquées dans la production du pied bot et recule, au moins jusqu'à la connaissance même du facteur infectieux ou toxique, les limites de l'investigation actuelle.

Il est, en effet, démontré aujourd’hui que les toxines microbiennes exercent une influence capitale sur les troubles de l'évolution fœtale.

Les expériences de MM. Charrin et Gley ; — celles du D' Féré, relatives à l'influence des toxines tétanique, diphtéritique, tuberculeuse humaine ou aviaire, de l'alcool, des vapeurs mercurielles, du tabac, sur le développement de l'œuf des oiseaux ; — celles du D'° Morau relatives à l'influence du suc néoplasique, ete., ont surabondamment démontré le trouble profond que peut amener dans l'évolution de l'organisme la présence anormale de ces différents produits.

Dès lors se trouvent singulièrement amoindries les difficultés relatives à l'interprétation des différentes causes invoquées, aussi bien des causes mécaniques (telles que l'oligamnios, les brides amniotiques) que des causes plus générales, comme l'arrêt de développement, comme la lésion médullaire qu'a défendue si savamment M. le D" Gilles de la Tourette (1) et dont il me reste encore à parler.

V.— «Le pied bot, dit M. le D' Gilles de la Tourette, est une résultante, c'est un trouble trophique (le mot étant pris dans son sens le plus général), qui à son origine ailleurs que dans les os ou dans les muscles, et nous ne croyons pas trop nous avancer en disant tout de suite, quitte à le prouver plus tard, que ce trouble trophique prend sa source dans le système nerveux. »

Pour les pieds bots avec impotence spasmodique, dont la majo-

(1) Pathogénie et trailement des pieds bols (Semaine méd., 30 d'c. 1896.

rilé répond eliniquement au syndrome de Little, cette assertion trouve une démonstration immédiate dans les plaques scléreuses qu'on à signalées au niveau des circonvolutions motrices, dans les arrêts de développement du faisceau pyramidal (1), ete.

De mème pour les pieds bots congénitaux avec impotence flasque, comme dans ces cas de spina bifida avec pieds bots, où la moelle dissociée tient sous sa dépendance la paralysie et les pieds bots (Obs. 171).

Pour les pieds bots congénitaux sans impotence, M. le D' Gilles de la Tourette croit encore à une lésion du système nerveux.

Il cite l'opinion de Vulpian qui admettait que certains pieds bots congénitaux et que les luxations congénitales de la hanche doivent tenir à une lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle, lésion semblable à celle qu'on observe dans l’atrophie musculaire infantile.

Il cite encore une très intéressante autopsie publiée en 1870 par M. le D' Michaud, alors interne du professeur Charcot, autopsie qui révéla des altérations scléreuses dans la région dorsale de la moelle, surtout dans le système des cornes antérieures, sur une femme de soixante-dix ans, atteinte d’un double pied bot varus équin congénital sans impotence et « chez laquelle rien n'avait permis de supposer pendant la vie l'existence d’une lésion du système nerveux ».

Pour le D" Gilles de la Tourette, cette lésion du système nerveux peut n'être que temporaire et guérir, mais en laissant comme stigmate de son passage la déformation qui est chose faite et non susceptible de rétrocéder ; et cela aussi bien pour les lésions cérébrales et médullaires que pour des lésions intéressant les nerfs périphériques, comme le démontrent si nettément les observations des D Monod et Vanverts et celles du D' Gasne.

C'est, d'ailleurs, cette même origine nerveuse que soutenait le professeur Lannelongue au Congrès de Bordeaux, lorsque, à propos des luxations congénitales de la hanche, il disait ceci :

« Cette luxation doit avoir son origine dans lé système nerveux central ; l’altération doit être minime, temporaire peut-être, mais en tout cas suffisante pour amener le résultat précédent. J’attribue principalement à une hydropisie des méninges, de l’encéphale ou

(1) Voy. le mémoire du Dr G. de la Tourette sur la Syphilis hérédilaire de la moelle (Nouvelle iconographie de la Salpétrière, 1896, n9S ? et 3).

de la moelle, à des épanchements séreux de l’épendyme dus à l'irritation des cellules de ce canal, à des infiltrations médullaires ou à des altérations plus considérables des centres nerveux, la cause du trouble de développement, »

A l'appui de son dire, il publia dans la Semaine médicale le résultat de l’autopsie d’une fillette de neuf ans, atteinte d'une double luxation congénitale de la hanche, autopsie qui révéla l'hydromélie du renflement cervico-brachial avec atrophie des cordons blancs (1),

Déjà, au reste, en 1883, le professeur Lannelongue avait émis semblable opinion dans son mémoire sur Quelques exemples d'anomalies congénitales (2). J’y relève les passages suivants : « ... D'autre part, l'observation a aussi établi que ce trouble perturbateur est transmis héréditairement. Aussi convient-il de se demander si, dans quelques circonstances, ce trouble ne pourrait pas encore être communiqué à l'embryon, lorsque l’un des générateurs est sous le coup d'un de ces états de virulence qui amène d’ailleurs d’autres effets reconnaissables à la naissance ou dans les jours qui la suivent. » Et plus loin : « L'observation clinique peut néanmoins venir en aide à cette recherche et on ne saurait méconnaitre, en se plaçant à ce point de vue, l'intérêt des documents où il semble exister un lien entre les anomalies des nouveau-nés et une maladie constitutionnelle des parents. »

Cette théorie nerveuse est encore exposée dans la thèse récente du D" Courtillier, qui arrive à cette conclusion que « pour la plus grande majorité, les pieds bots congénitaux sont sous la dépendance de lésions nerveuses centrales, temporaires où permanentes, fonetionnelles ou matérielles, parfois très légères et qui peuvent passer inaperçues, étant difficilement appréciables à nos moyens actuels d'investigation ».

«La cause principale de ces altérations, ajoute-t-il, doit être recherchée chez les parents, avant ou au cours de la grossesse. Une maladie infectieuse ou une intoxication ont exposé le fœtus ou l’embryon à l’action de toxines ou de produits toxiques solubles qui ont agi sur un système nerveux prédisposé ou non par l'hérédité. »

Je me résume. — De par cet ensemble de considérations, il devient

(1) Semaine médicale, 1895, p. 384, et 1896, p. 115. (?) Archives générales de médecine, 1883, t. 1, p. 555. :

permis, je crois, de se faire de la pathogénie du pied bot la conception suivante :

Le pied bot est une malformation survenue dans le cours du développement du fœtus, malformation soit primitive (compression), soil secondaire et relevant, dans ce cas, de l'influence exercée sur le système nerveux par un agent infectieux ou loxique.

Avec cette conception, un champ nouveau de recherches s'ouvre devant nous, et, sans doute, il sera fécond en récoltes inattendues.

Ce dont il s'agira dorénavant, c’est de rechercher quelles infections et quelles intoxications sont susceptibles de déterminer héréditairement le pied bot.

A priori, il semble peu probable que ce résultat d'hérédité soit réalisé par les infections ou les intoxications de forme aiguë et de durée éphémère, à moins qu’elles ne soient contemporaines ou voisines de la conception.

Bien plus vraisemblablement il sera le fait, au contraire, d’infections ou d'intoxications chroniques, telles que tuberculose, impaludisme, saturnisme, alcoolisme, albuminurie (1), diabète, etc., en raison de l'influence permanente qu’elles exercent sur l'organisme.

Et, vraisemblablement aussi, la syphilis tiendra, parmi ces dernières, un des premiers rangs pour des raisons diverses, à savoir : parce qu'entre toutes les maladies infectieuses elle est une des plus

fréquentes ; — parce qu'elle est une des plus durables ; — parce qu'elle exerce sur l'organisme une réaction profonde ; — et, enfin,

parce que la modalité dystrophique est une expression commune de ses conséquences héréditaires, ainsi que cela résulte de ce qui précède ou de ce qui va suivre.

Mais ce ne sontencore là, à vrai dire, réserves faites pour ce dernier point, que toutes vues purement théoriques, et il appartient seulement à l'observation clinique de déterminer en dernier ressort ce qu'il y a de vrai dans ces prévisions.

En tout cas, relativement à la syphilis, l'enquête étiologique a déjà commencé à se prononcer d’une façon favorable à ce que je viens de dire, en produisant un certain nombre de pieds bots observés sur des sujets dûment hérédo-syphilitiques.

(1) LeGraiN, Syphilis hérédilaire el malformations congénilales (Soc. de biologie, 1895, p. 563). ,

Pour le dire à l'avance, quelques-unes des observations qui vont suivre sont bien faites pour entraîner la conviction. À n'en citer que deux comme exemples, que penser de celle de M, le D' Perrin, où l’on voit quatre enfants; issus d'un père syphilitique et d'une mère saine, naître, tous les quatre, affectés de pied bot (le dernier avec une encéphalocèle en plus) ?

Que penser également de cette observation du professeur Moncorvo, où l’on voit un enfant syphilitique, issu d’un père syphilitique, présenter à la naissance, en même temps que divers accidents syphilitiques, toute une série de malformations, telles que :

1° Une hydrocéphalie congénitale ;

2° Une hernie ombilicale el une hernie inquinale double ;

3° Un double pied bot, talus très accentué ?

En tout cas, voici le contingent que j’apporte à la question :

D'une part, 10 cas empruntés à la littérature médicale ; — d'autre part, 15 cas encore inédits.

De ces 25 cas, 14 se trouvent reproduits dans ce paragraphe, et 11 trouvent place, à d’autres égards, dans divers chapitres de ce travail sous les numéros 156 ; — 167 ; — 170 ; AA; — 174; 180 ; = 194; — 228 ; — 305; — 315; — 322, — etc.

Obs. 233 (M. le professeur Lannelongue). — Double pied bot varus congénital.

M. G... contracte la syphilis trois ans avant son mariage (chancre, plaques muqueuses, etc.); — soigné à l'hôpital du Midi en août 1881.

Sa femme reste indemne ; — accouche à terme d’un enfant de belle apparence, actuellement âgé de trois mois; — mais cet enfant présente un double pied bot congénital varus, accusé surtout du côté droit.

Aucune malformation dans la lignée paternelle ou maternelle (1).

Obs. 234 (M. le professeur Lannelongue). — Double pied bot varus équin congénital.

M. G... a contracté la syphilis à dix-neuf ans.

Sa femme, demeurée saine, a eu deux grossesses :

Première grossesse : fausse couche.

Deuxième grossesse : enfant vivant, actuellement âgé de dix-huit mois; — remarquablement bien portant, mais affecté d'un double pied bot varus équin congénital (2):

(1) Quelques exemples d'anomalies congénitales (Archives générales de médecine, 1883, p. 566):

(2) 16id.

Obs. 235 (M. le D' L. Courtillier). — Double pied bot varus congénital.

Mme L..…., primipare, présente des accidents de syphilis tertiaire (nez écrasé; perforation de la voûte palatine).

Hydramnios. — Accouche à terme (en juin 1894), après une application de forceps, d’un enfant qui présente un double pied bot varus congénital(1).

Obs. 236 (communiquée par M. le D' Regnier). — Double pied bot varus. Division du voile palatin. — Un doigt supplémentaire à chaque pied.

M. X... a contracté la syphilis à vingt-trois ans et s'en est traité pendant plusieurs années. — Marié quatre ans après, il a eu plusieurs enfants indemnes de toute tare héréditaire (à part un seul qui est mort avec des symptômes bizarres et non expliqués). Plus tard, la syphilis, restée longtemps silencieuse, s’est réveillée sur M. X..., sous forme d'une syphilide tuberculeuse qui, méconnue comme nature, a persisté plusieurs années et n'a cédé finalement qu'à un traitement spécifique intense, institué par le professeur A. Fournier.

Trois grossesses survenues à celte période ont donné lieu : La première, à un accouchement prématuré, avec mort du fœtus pendant le travail; — la seconde, à une fausse couche de deux mois et demi (fœtus macéré) ; — la dernière à un accouchement à terme, qui amène un enfant vivant et de poids moyen, mais affecté de malformations multiples, à savoir :

4° Division du voile du palais;

29 Double pied bot varus;

3° Un doigt supplémentaire à chaque pied.

En outre, on remarque, au niveau du vertex, quatre ulcérations orbiculaires, chacune de l'étendue d'une pièce de vingt centimes, voisines les unes des autres, mais séparées par des intervalles de téguments sains. Les bords en sont taillés à l’emporte-pièce et non décollés. Au fond de l’une d'elles, on aperçoit le pariétal à nu. (Ulcérations spécifiques ou ulcérations dérivant d'un trouble trophique ?)

La respiration ne s'établit qu'incomplètement. La moitié droite du thorax reste immobile et ne se développe ni dans la respiration spontanée, ni par insufflation. il est évident que le poumon droit ne fonctionne pas. — Quelques heures après la naissance, hémorragie abondante par le nez et par la bouche. Bientôt des pétéchies apparaissent sur divers points du corps, et l'enfant ne tarde pas à succomber.

Obs. 237 (communiquée par M. le Dr Maygrier). — Double pied bot.

Mme M... a été affectée de syphilis.

Première grossesse : fausse couche de sept mois.

Deuxième grossesse (1896) : expulsion, à cinq mois et demi, d’un fœtus ayant fait quelques inspirations, et présentant un double pied bot.

(1) Contribution à l'éliologie et à la pathogénie du pied bot congénilal {Archives générales de médecine, mai-juin 1897).

Obs. 238 (M. le Dr Ollivier, chef de clinique à l'Hôtel-Dieu). — Hérédosyphilis. — Syphilides hémorragiques; cachexie. — Double pied bot. — Mort rapide.

Enfant d'un mois, entré à l'Hôtel-Dieu, le 4 février 1867, dans le service de M. le D' A. Fournier, suppléant M. le professeur Grisolle.

Cet enfant est issu d'une mère syphilitique, laquelle, contaminée au sein par un nourrisson syphilitique, a présenté successivement un chancre du sein, puis divers accidents de syphilis secondaire, notamment des plaques muqueuses génilales, qui, assure-t-elle, auraient duré plus d'un an. Cette femme, qui ne s'est jamais traitée que de la façon la plus irrégulière et la plus insuffisante, est encore affectée aujourd'hui de plaques muqueuses vulvaires.

Dès la naissance de l'enfant, on a remarqué sur lui deux particularités, à savoir : 4° un enchifrènement intense, au point qu'il lui était presque impossible de prendre le sein et qu'on a dû le nourriren lui versant du lait dans la bouche ; 2° une malformation singulière des deux pieds. — IT a maigri rapidement, a dépéri et s’est éliolé. — Puis, vers le quinzième jour, est apparue sur lui une éruplion qui, après avoir débuté sur la face, s’est répandue progressivement sur le tronc, les genoux, les cuisses, les jambes, etc. Cette éruption, initialement boutonneuse et sèche, s'est bientôt recouverte de croûtes jaunâtres ou brunes, qui se sont épaissies peu à peu. De temps à autre, la plupart de ces croûtes ont donné lieu, nous dit la mère, à un suintement de sang. « Il s'en écoule du sang qu'on a grand'peine à arrêter ; puis les croûtes qui ont été le siège de ces hémorragies restent à la suite colorées en noir. »

Le 4 février, cet enfant se présente dans un état lamentable d'émaciation et d'affaissement. Le corps et les membres sont d'une maigreur squelettique. Le visage offre le comble de l'horreur objective. Il est littéralement recouvert d'un masque de eroûtes épaisses, brunes et même de couleur exactement noire au niveau du nez, des paupières et de la lèvre supérieure. La lèvre inférieure et le menton sont le siège de profondes ulcérations lissuraires et sanguinolentes, ete. — Syphilides crustacées, la plupart hémorragiques, disséminées sur le tronc et les membres. — Talons absolument excoriés et dépourvus d'épiderme. — En dépit de la difficulté d'examen, on aperçoil dans la bouche de nombreuses ulcérations, notamment à la face interne des lèvres, sur les joues, sur les gencives, etc.

Les deux pieds sont symétriquement renversés en dehors de l'articulation tibio-tarsienne, dans l'attitude d'un valqus exagéré. Is sont, de plus, fortement fléchis sur la jambe.

Aucun traitement spécifique n’a été fait jusqu'à ce jour.

L'état nous parait absolument désespéré ; et, en effet, l'enfant s'éteint dès le lendemain, 5 février.

Autopsie. — Rien autre à noter, en dépit d'un examen minutieux, que la présence, à la face convexe du foie, de plaques jaunätres de ditèrses grandeurs (variables entre quelques es et 1 centimètre-et demi),

s'enfonçant dans Île parenchyme de l'organe jusqu'à 3 et 4 millimètres. — A l'examen histologique, ces plaques étaient seulement constituées par de la graisse. — Pas de traces d’hépalite interstitielle, — Viscères indemnes. — La moelle, seule, n’a pu être examinée.

Obs. 239 (M. le professeur A. Fournier) (sommaire). — Hérédo-syphilis. — Pied bot.

Père syphilitique (chancre induré; accidents secondaires ; dans la sixième année de la maladie, symptômes multiples de syphilis cérébrale : céphalée, ictus, hémiplégie droite, aphasie, amnésie, etc.). Pas de renseignements sur la mère.

Deux grossesses.

Première grossesse : enfant né avec un pied bot.

Seconde grossesse : enfant à développement difficile et tardif, n'ayant commencé à parler que très tard.

Pas d'accidents spécifiques ni sur l’un ni sur Pautre de ces enfants.

Obs. 240 (communiquée par M. le D' Perrin). — PÈRE SYPHILITIQUE. — TROIS ENFANTS AFFECTES DE PIED BOT. — QUATRIÈME ENFANT AFFECTE DE PIED BOT ET D'ENCÉPHALOCÈLE.

Père âgé de trente-sept ans, syphilitique, non alcoolique. — Névropathe.

Mère saine. — Quatre enfants :

Premier, second et troisième enfants nés à terme; tous porteurs de pieds bots. — Ils ne présentaient pas de lésions syphilitiques. — Ils sont morts à l’âge d'un à deux mois, de faiblesse congénitale.

Quatrième enfant observé par M. le D" Jourdan ; né en 1896, à terme. Il présentait une encéphalocèle et deux pieds bots, dont un en valgus. L'état de l'enfant était si précaire que le D' Jourdan refusa toute intervention. — L'enfant mourait d’ailleurs, à l’âge d’un mois et demi, d’affaiblissement progressif, sans lésions viscérales cliniquement appréciables,

Obs. 241 (communiquée par M. le professeur Moncorvo). — Double pied bot varus équin.

Carmen X..., âgée d’un an. — Pas de renseignements sur les antécédents de famille. On sait seulement qu’un enfant né avant elle est mort d'accidents pulmonaires, vraisemblablement tuberculeux.

Mais hérédité syphilitique manifeste de par les symptômes suivants : aspect général ; état ridé de la peau; coryza dans l'enfance ; alopécie ; adénopathies ganglionnaires prémastoidiennes et inguinales; lésions dentaires ; rachitisme ; bosses frontales; courbures des tibias ; retard dans le développement, etc.

Cette enfant est conduite à l'hôpital pour des manifestations fébriles malariennes, dont elle est atteinte depuis huit jours. Début probable de tuberculose.

Elle présente, en outre, une malformation congénitale, consistant en un double pied bot varus équin.

Obs. 242 {communiquée par M. le Professeur Moncorvo). — ENFANT SYPHILITIQUE. — HYDROCEPHALIE CONGENITALE. — DOUBLE PIED BOT TALUS. — HERNIE OMBILICALE ET HERNIE INGUINALE DOUBLE.

Père très certainement syphilitique, d’après les renseignements fournis par la mère (éruptions cutanées, céphalées violentes, cophose, amblyopie, ete.).

Mère demeurée saine,

Neuf grossesses, sur lesquelles cinq enfants mort-nés, trois enfants nés à terme, morts en bas âge, et le petit malade qu’elle présente en janvier 1898 à la consultation du professeur Moncorvo.

Enfant né à terme, âgé actuellement de deux mois, chétif, peu développé, offrant un faciès de petit vieux. Peau ridée, âpre, sèche, surtout au niveau des avant-bras et des jambes, où elle prend un aspect parcheminé. Érosions croûtelleuses péribuccales et inguinales. Adénopathies inguinales, cervicales el sous-occipitales; coryza; alopécie ; conjonctivite double; coloration rouge jambon de la plante des pieds, dont l’épiderme commence à desquamer, etc. Tous symptômes ne laissant aucun doute sur la nature hérédo-syphilitique de ces accidents.

En outre, cet enfant présente plusieurs malformations congénitales ; à Savoir :

Hydrocéphalie congénitale ; fontanelles antérieure et postérieure très larges et communiquant ensemble par la suture sagiltale qui mesure plus d’un centimètre et demi de largeur.

Double pied bot talus, très accentué.

Hernie ombilicale el hernie inguinale double.

Obs. 243 (communiquée par M. le professeur Moncorvo). — Double pied bot varus. — Malformation du scrotum.

Père syphilitique, ayant encore actuellement une gomme ulcérée au niveau du pied droit et de nombreuses cicatrices cuivrées sur les jambes.

Mère hystérique. — Deux grossesses :

Première grossesse : terminée par une fausse couche.

Deuxième grossesse : vomissements incoercibles ; accouchement à terme, à l’aide du forceps; enfant présentant à sa naissance une tête tuméfée et violacée, mais assez bien développé néanmoins.

Immédiatement après la naissance, coryza, enchifrènement; à quatre mois, alopécie presque absolue; puis, syphilide papuleuse sur le tronc et les membres.

A deux ans, lorsque le professeur Moncorvo le voit, pour la première fois, il constate les symptômes suivants :

Développement physique normal; mais intelligence à peu près nulle; l'enfant balbutie à peine quelques mots. Retard dans l’évolution de la dentition, qui ne s’est faite qu'à partir du quatorzième mois; retard dans la marche ; il y a seulement quelques jours que l'enfant a essayé ses premiers pas; tête grosse; front ample et proéminent ; occiput très saillant ; alopécie fronto-temporale; base du nez écrasée; coryza; voûte palatine ogivale; courbure des diaphyses tibiales; ganglions sous-occipitaux, cer-

vicaux etinguinaux notablement hypertrophiés ; enfin, érythème du tronc.

Cet enfant manifestement hérédo-syphilitique présente encore les deux malformations congénitales que voici :

1° Un double pied bot varus, datant de la naissance. La malformation est si prononcée du côté droit que, dans la station debout, c'est la face dorsale du pied qui porte sur le sol.

2° Une malformation des bourses, qui s'attachent à la face inférieure de la verge jusqu'à l'extrémité libre du prépuce, si bien que, « à l’état d’érection, la verge ressemble à la hampe d'un drapeau ».

Obs. 244 (communiquée par M. le D' Gallard). — Hérédo-syphilis. — Double pied bot.

M. P..., mort depuis plusieurs années. Pas de renseignements sur lui.

Sa femme, demeurée saine, au moins en apparence, a fait plusieurs fausses couches.

Un seul enfant vivant, âgé actuellement de deux ans. Celui-ci présente de nombreux stigmates d'hérédo-syphilis :

Tête volumineuse ; crâne natiforme, avec bosses pariétales et occipitales très saillantés ; voûte palaline très ogivale; érosions dentaires multiples ; base du nez écrasée ; coryza chronique; tibias en lame de sabre; foie gros; rate volumineuse, etc.

Amélioration très notable sous l'influence d’un traitement spécifique :

Cet enfant, en outre, présente un double pied bot.

Obs. 245 (M. le D' L. Vallois). — Mains botes.

Nathalie F..., fille soumise ; — au quatrième mois de sa grossesse. Antécédents : boutons aux grandes lèvres et éruptions sur le corps.

Au moment de l'accouchement, ganglions dans l’aine droite etsyphilides papulo-érosives des grandes lèvres.

Enfant émacié, athrepsié, vrai type de petit vieux à visage couvert de rides; présentant des syphilides maculeuses circinées sur le tronc et l'abdomen ; des érosions lenticulaires aux régions génitale et sacrée; ulcération sur le pavillon de l'oreille gauche. Poids : 4 750 grammes.

Mains botes. Mort à l’âge d'un mois (1).

Obs. 246 (communiquée par M. le D' Broca).

Hérédo-syphilis. — Double pied bot varus équin congénital.

Père ayant contracté la syphilis, dix-huit mois avant son mariage.

Mère ayant présenté des accidents syphilitiques au cours de la grossesse.

Accouchement dix mois après le mariage. — Enfant apporté à l'hôpital Trousseau à l’âge de deux mois. — On constate sur lui:

1° Un faciès tout à fait simiesque ; une athrepsie extrêmement accusée; — des éruptions syphilitiques papuleuses et de couleur jambonnée sur tout

(1) Contribution à l'étude de la syphilis chez la femme enceinte. Thèse de Nancy, 1883. |

le corps ; — des plaques muqueuses buccales ; — des décollements épiphysaires siégeant sur le radius et l’'humérus.

20 Double pied bot varus équin congénital. — Traitement spécifique; — guérison de tous les accidents de nature syphilitique. — Traitement du

pied bot par le massage.

Les centres nerveux du fœtus n'échappent pas à l'influence dystrophique de l'hérédo-syphilis ; et, déjà, dans le cours de cette

thèse, j'ai eu à enregistrer nombre d'observations relatives à cet ordre de dystrophies.

1. — Les dystrophies qui intéressentle cerveau sont de beaucoup les plus fréquentes. — Elles se rangent naturellement sous deux chefs :

1° Dystrophies par réduction de volume et de poids de l'encéphale sans malformations cerébrales.

C'est ainsi que, dans un certain nombre de cas, on a constaté que le cerveau des hérédo-syphilitiques restait au-dessous de la moyenne normale comme volume et comme poids.

Cette réduction de volume atteint son maximum dans la microcéphalie. Plusieurs exemples en sont cités dans cette thèse.

2° Dystrophies par malformations cérébrales. — Celles-ci sont assez fréquentes.

Une remarque singulière à leur propos est qu'elles n'existent presque jamais qu'en coïncidence avec diverses malformations d’autres sièges. Constituent-elles simplement de la sorte l'expression majeure d'une cause malformatrice qui s'exerce sur plusieurs organes à la fois, ou bien sont-elles, de par elles-mêmes, cause originelle des autres malformations qui les accompagnent ? C'est là ce que je ne saurais dire. Je me contenterai donc d'enregistrer les faits tels qu'ils se présentent.

Dans sept observations, que l’on trouvera classées au chapitre des Monstruosités, le cerveau ne s’est pas développé. Dans l’un de ces cas, c'est à peine s'il était possible de retrouver les vestiges du chiasma.

Dans une observation du D' d’Astros, cette dystrophie se traduisait par l’état tout à fait rudimentaire des hémisphères, par l'absence du corps calleux et du trigone, par l'absence de soudure‘entre les

couches optiques et le corps strié, qui constituaient presque à eux seuls la masse encéphalique (1).

Dans l'observation n° 316 du professeur Pinard, le cerveau était remplacé par une tumeur informe qui occupait en partie la boite cranienne.

À ces cas d'anencéphalie ou de pseudencéphalie, je puis encore ajouter l'observation d’encéphalocèle que m'a communiquée M. le D° Perrin (Obs.-n° 240) et l'observation de méningocèle que j'ai recueillie à l'hôpital Lariboisière (Obs. n° 328).

Je rappellerai enfin les nombreuses dystrophies cérébrales qui accompagnent l'hydrocéphalie et dont il a été question dans un chapitre précédent de ce travail.

Obs. 247 (M. le D' L. d’Astros). — Père et mère inconnus.

Fille, belle enfant, ne présentant aucun stigmate d'hérédo-syphilis; confiée à une nourrice. — À six semaines, la tête commence à se développer et l'hydrocéphalie devient manifeste.

Arrè( de l'intelligence. Crie presque constamment. Strabisme.

Au quatrième mois, plaques muqueuses vulvaires et anales; papule au menton.

Contracture des membres et mort à quatre mois et demi.

A l'ouverture du crâne, 1 litre 1/2 de liquide; encéphale rudimentuire, complètement atrophié. Absence des organes médians interhémisphériques; les deux hémisphères séparés sont étendus au fond des fosses cérébrales moyennes.

Absence du corps calleux et du trigone; la partie supérieure du ventricule n'existe pas. En arrière du corps du sphénoïde se trouvent deux renflements mamelonnés donnant naissance en avant aux bandelettes optiques ; ce sont les couches optiques.

Les hémisphères présentent en haut leur face interne ouverte; leur face externe présente des circonvolutions rudimentaires.

Protubérance, bulbe, cervelet, moelle, à l’état normal.

Cette enfant a contaminé sa nourrice qui a présenté un chancre du sein, lorsque l'enfant avait trois mois et demi, puis des accidents secondaires (2).

Obs. 248 (M. le D°L. d'Astros). — Mère saine en apparence. — Père inconnu. — Enfant normal confié à une nourrice. — Un mois après la naissance, la tète commence à grossir; les membres inférieurs et le tronc deviennent raides. — On retire l'enfant à la nourrice.

La tète continue à grossir; les sutures sont très élargies et les fontanelles font saillie. — Strabisme. — Tremblement des membres supérieurs.

(1) Influence dystrophique de l'hérédo-syphilis sur le cerveau de l'embryon (Marseille médical, 1891, p. 801).

(2) Congrès de l'Association francaise pour l'avancement des sciences. Marseille, septembre 1891.

Fissures périlabiales. — Petites ulcérations palatines. — Puis, contracture des membres supérieurs; — doigts rigides.

Mort à l’âge de six semaines, — Grande circonférence de la tête : 39 cen-

timètres. — Pas d'hydrocéphalie externe. — Les ventricules latéraux forment deux larges poches, contenant 390 centimètres cubes d’un liquide louche et trouble. Le tissu cérébral qui limite ces ventricules a un demi-centimètre d'épaisseur. Une bride fibreuse allant de la région rolandique aux yanglions de la base représente sans doute les faisceaux pyramidaux. L'épendyme est épaissi, surlout au niveau des ganglions de la base qui ont pour ainsi dure disparu. Ces lésions sont surtout prononcées du côté gauche.

L'examen microscopique des organes permet de reconnaitre des lésions syphilitiques du foie et de petites gommes des poumons et des reins.

Obs. 249 (M. le D' L. d'Astros). — Mère parait indemne de syphilis ; mais, visitée un mois plus tard, on trouve sur elle au pli du coude des laches cuivrées, disposées en corymbes, qui sont très certainement des lésions syphilitiques.

L'enfant, un mois après sa naissance, est pris de convulsions, puis présente une tuméfaction douloureuse des deux articulations du coude, surtout à droite, puis une tuméfaction de l’extrémilé du radius droit et des extrémités inférieures des fémurs. Quelques taches disséminées sur Le corps : affaiblissement progressif et mort à l’âge de deux mois.

Les lésions osseuses reproduisent absolument la description de la Syphilis osseuse précoce de Parrot; les os du crâne sont un peu épaissis.

Il existe une hydrocéphalie ventriculaire très notable, avec lésions de l’épendyme, et ramollissement de la partie supérieure des corps opto-striés.

Les deux ventricules sont dilatés en forme de poche; mais, du côté gauche, la poche hydrocéphalique n'occupe que la partie fronto-pariétale du ventricule ; cette partie dilatée communique, par une ouverture arrondie en forme de ditphragme de 3 millimètres de diamètre, avec le prolongement occipitosphénoïdal absolument normal et non dilaté (1).

IT. — Relativement aux dystrophies du cordon médullaire, je signalerai :

Une observation de Septours (n. 312) dans laquelle la moelle, presque complètement absente, n'était représentée que par quelques vestiges de la queue de cheval; — la thèse du D' Gardié (2) qui attribue à un non-développement des cordons antéro-latéraux de la moelle une série de symptômes d'observation assez commune dans l'hérédosyphilis tels que : retard du développement, marche tardive, faiblesse musculaire, atrophie de certains groupes musculaires, incer-

(1) L'hydrocéphalie hérédo-syphililique (Revue des maladies de l'enfance 1891). (2) Thèse de Paris, 1889.

ütude et incoordination dans les mouvements, démarche titubante, pas inégaux, elc.; — enfin, cette observation du D' Lancereaux, que Je relève dans les Annales de dermatologie, relative à la transformation

de la moelle en un cordon ayant l'apparence d'un tendon fibreux,

Obs.250 (M. le DrLancereaux).— Hérédo-syphilis. — Moelle convertie en un cordon fibreux, avec absence de tout élément nerveux.

Entre à l'Hôtel-Dieu, en 1863, une femme enceinte de cinq moisi — chloro-anémie ; — céphalalgie surtout nocturne; — pléiades ganglionnaires inguinales; — papules muqueuses à la marge de l'anus; — traitement mercuriel.

Accouche {non à terme) au bout d'un mois, sans accidents, de deux Jumelles qui vécurent trois jours, sans présenter du reste aucun stigmate de syphilis.

Autopsie.— Chezles deux fœtus, altération spéciale et syphilitique du foie,

Chez l’une des deux jumelles : moelle diminuée de volume, dure, sans trace de division entre les substances dans toute la longueur du cordon médullaire, semblable à un tendon fibreux, sauf la coloration qui élait d'un gris rougeâtre. — Il ne fut possible de découvrir ni cellule nerveuse, ni presque aucun tube nerveux distinct. Toute la moelle semblait formée par du tissu lamineux, condensé, feutré et entremèêlé d’une substance granuleuse abondante.

La moelle de l’autre enfant était normale (1).

Probablement, il convient de rapprocher de ce dernier cas un autre cas que viennent d'observer tout récemment MM. Porak et Durante et qu'on trouve décrit dans le Bulletin de la Société obstétricale (1898, n° 4) sous le titre de Lésion congénitale systématisée des faisceaux de Goll.

Obs. 251 (MM. les D'S Porak et Durante). — Enfant né avec pemphigus des pieds et des mains. — Mort immédiate. — A l’autopsie, on trouve entre autres lésions une rate (rès volumineuse el un état pathologique systématisé aux cordons de Goll. « A partir du bord inférieur de la protubérance jusqu’à la région dorsale inférieure, la moelle présente extérieurement une longue traïnée d'un blanc jaune mat tranchant sur la couleur rosée du côté de l'axe médullaire. Cette traînée intéresse dans le bulbe les pyramides postérieures ; dans la moelle, elle suit exactement les cordons postérieurs, auxquels elle est strictement limitée. Plus large dans la région cervicale, s'atténuant peu à peu en descendant, elle se termine en pointe effilée dans la région dorsale inférieure en dessinant absolument le trajet du cordon de Goll. » — S'agit-il là d'un simple retard de développement ou d'un état pathologique ayant entrainé l'arrêt de développement de ce

{1} Des affections viscérales de la syphilis héréditaire (Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 1812-1873).

faisceau ? Inutile de dire que la plus grande réserve s'impose sur l’interprétation pathogénique d’un cas aussi rare.

J'imagine qu'un jour le chapitre concernant la surdi-mutité deviendra un des plus importants parmi tous ceux qui composent l'étude des dystrophies d’origine hérédo-syphilitique. Malheureusement, les documents nous manquent encore sur cette question, les sourdsmuets formant pour ainsi dire une caste de malades à part, traités dans des hôpitaux spéciaux, et l'attention n'ayant pas encore été suffisamment appelée sur la possibilité d’une étiologie spécifique de cétte affection.

© Il n'en demeure pas moins certain, de par un groupe respectable de faits consignés dans la science, que la surdi-mutité se présente comme une conséquence plusieurs fois observée de l'hérédité syphilitique. Reste seulement à déterminer par enquête ultérieure le degré réel de fréquence de cette dystrophie spéciale.

Je me bornerai donc à dire que la surdi-mutité dérivant de Thérédo-syphilis est susceptible de formes diverses. Ainsi, elle est tantôt congénitale et tantôt plus ou moins fardive.

Dans le premier cas, l'enfant, sourd dès la naissance, ne parle pas parce qu'il n’a jamais entendu parler.

Dans le second, l'enfant commence à parler, mais devient sourd ; et alors il désapprend peu à peu la parole et devient muet par le fait de cette surdité acquise.

D'autre part, la surdi-mutité existe quelquefois comme seul phénomène de la syphilis héréditaire; — d’autres fois elle est en relation avec tel ou tel phénomène syphilitique ou parasyphilitique, notamment avec des symptômes d'encéphalopathie héréditaire. Tel est, comme exemple du genre, un cas relaté par mon père dans les termes suivants :

… J'ai rencontré, ces derniers temps, un cas de surdi-mutité sur une jeune enfant de treize ans, dont la mère avait été traitée par moi, il y à une quinzaine d'années, pour divers accidents syphilitiques, et voici ce que j'ai observé. D'une part, cette enfant est sourdemuette. D'autre part, elle est imbécile, ou du moins les manifestations intellectuelles dont elle fait preuve se bornent à ceci : quelques

sourires niais échangés avec sa mère ou avec les personnes de son entourage; quelques désirs de gourmandise ou de coquetterie ; quelques sentiments d’affectuosité, de tristesse ou de satisfaction (non motivés le plus souvent), de colère, de fraveur, ete. Enfin, elle offre un état de parésie musculaire généralisée. Ainsi, elle ne peut se soutenir sur les jambes ; elle ne dirige même pas ses jambes pour marcher, quand on la met debout en la portant sous les aisselles, Assise, elle s'infléchit sur elle-même dans un sens ou dans l’autre, surtout latéralement. Sa tête vacille et retombe parfois sur les épaules, comme ferait la tête d’un cadavre, Les mains, qui semblent le moins affectées, ne saisissent les objets qu'avec une insigne maladresse et les tiennent d’une facon plus convulsive qu'assurée; elles sont, de plus, comme subluxées sur l’avant-bras et n’exécutent leurs mouvements qu'avec des attitudes bizarres, en se tordant, en se contorsionnant, en se crispant de la plus étrange facon. »

D'autres fois encore, on a vu la surdi-mutité alterner avec diverses dystrophies graves d'hérédo-syphilis. Ainsi, dans une observation remarquable du D' Tschistjakow, deux enfants d’un père syphilitique naquirent idiots, et le suivant fut un sourd-muet de naissance.

Le D'J. Hutchinson le premier, puis mon père, ont maintes fois insisté sur cette surdi-mutité des hérédo-svphilitiques.

D'autre part, je l'ai trouvée, dans mes recherches, signalée maintes fois en coïncidence avec diverses manifestations de syphilis héréditaire ; par exemple, dans les divers cas suivants que je citerai succinctement.

Obs. 252 (M. le Dr Tschistjakow). — Hérédo-syphilis. — Deux enfants idiots. —- Un enfant sourd-muet.

L'auteur rapporte l'observation d’un paysan qui contracta la syphilis avant son mariage.

Sa femme, demeurée saine, eut neuf enfants, dont :

Deux enfants idiots ;

Un enfant sourd-muet ;

Un. enfant mort en bas âge ;

Cinq enfants vivants bien portants, selon le dire des parents (1).

Obs. 253 (M. le D Edmond). —Enfanthérédo-syphilitique, sourd-muet.

Le D Edmond présente à la Société médico-chirurgicale un certain nombre de pièces provenant de l’autopsie d’un enfant de sept ans, hérédosyphilitique, lequel était aveugle, sourd et muet.

(1) La syphilis parmi la population rurale. Saint-Pétersbourg, 1884, S. 55.

162 DYSTROPHIES CARDIAQUES ET VASCULATRES.

Le professeur Hamilton, qui assistait à l’autopsie, ajoute que le cerveau de cet enfant était le cerveau le plus riche en circonvolutions qu'il eût jamais vu el qu'ilse rapprochait sous ce rapport d’un cerveau de célacé (1).

Obs. 254 (communiquée par M. le D' Bar). — Surdi-mutité de naissance sur un enfant issu d'un père syphilitique.

Père syphilitique. — Chancre induré. — Plaques muqueuses buccales à diverses reprises. — Syphilide croûteuse du cuir chevelu. — Dans la septième année de l'infection, gomme inguinale ; puis, peu après, gomme palatine et perforation du palais. — Récidive de lésions linguales sous forme de glossite scléro-gommeuse.

À ce moment, naissance d’un premier enfant, sourd-muet de naissance,

actuellement âgé de huit ans.

Ultérieurement, nouveaux accidents spécifiques chez le père.

A ce moment, nouvelle enfant, née très chétive, voire à peine viable. L'enfant ne se développe pas, reste petite, misérable et succombe bientôt, non sans avoir présenté des signes non équivoques de syphilis héréditaire.

J’ajouterai qu'un auriste distingué, M. le D° Hermet, m'a dit avoir observé maintes fois, dans sa clientèle, des enfants sourds-muets dont l’infirmité relevait très manifestement d'une hérédité spécifique.

La pathogénie et l’étiologie des malformations congénitales du cœur et des gros vaisseaux semblent avoir attiré l'attention des auteurs d’une facon toute particulière ; et, si pour nombre de malformations signalées dans cette thèse, j'ai trouvé les classiques muets ou à peu près quant à l'étiologie, j'ai recueilli d'eux; au contraire, de précieux renseignements en ce qui concerne la pathogénie des dystrophies cardiaques ou vasculaires (2).

Par exemple, dans le 7raité des maladies de l'enfance du professeur Grancher, paru 1l y à quelques mois, j'ai rencontré, sous la signature du D' Moussous, tout un chapitre relatif à l’étiologie en question, et je ne saurais mieux faire que de le reproduire ici textuellement,.

« L'influence de l’hérédité, dit le D' Moussous, est incontestable en l'espèce. Les exemples que nous possédons ne sont pas très nombreux, mais ils sont tout à fait significatifs. Strehler, cité par

(5 Société médico-chirurgicale de Sheffield. Section d’Aberdeen CES du

21 mars (British medical Journal, 1888, Î, p. 802). (?) Voy. notamment : Trailé de médecine et Manuel de médecine.

Gintrac, relate le fait d'une femme rachitique qui mit au monde cinq enfants, lesquels furent tous atteints de cyanose. Le père eut avec une autre femme des enfants très bien portants. — Eger a vu, dans deux familles, frères et sœurs présentant les signes de la maladie bleue. — Friedberg cite la même coïncidence chez trois enfants du même père, et Orth l'indique pour deux enfants du même père, mais de lits différents. — Le rhumatisme des parents a été ineriminé, mais les observations significatives [comme celle de Kuhn (1), qui signale pendant la grossesse un rhumatisme articulaire grave chez la mère! sont tout à fait exceptionnelles. — Hayem rapporte le fait d’une femme pneumonique qui accoucha d’un enfant atteint de cyanose.

« L'influence de la syphilis des parents parait bien établie. Crocker, Virchow, Rauchfluss l’ont rencontrée chez la mère; sur douze cas, Eger l’a constatée trois fois chez le père.

« La tuberculose des ascendants n’a pas été sérieusement recherchée, et ce que l’on sait aujourd'hui de ce facteur étiologique au point de vue de l'hypoplasie artérielle, de la chlorose et du rétrécissement mitral, semble indiquer la nécessité de cette recherche. — On a encore parlé du rôle funeste de la consanguinité des parents, des impressions morales, des traumatismes, des refroidissements subis par la mère au cours de la grossesse, etc. On le voit, l'étiologie reste encore bien vague.

« En tenant compte du double mécanisme qui semble présider à la genèse des affections congénitales du cœur, les causes de ces maladies doivent être très différentes suivant les cas, et appartenir à deux catégories distinctes.

« L'endocardite du fœtus vient d'un état dyscrasique ou infectieux du sang maternel; la communauté de cireulation sanguine de la mère et du fœtus, la possibilité du passage des microorganismes à travers le placenta donnent la raison d'être du fait.

« Les malformations cardiaques d'ordre tératologique dépendent de ces influences héréditaires encore mal définies, qui président à tous les vices de conformation congénitaux.

« L'influence paternelle entre alors tout aussi bien en jeu que l’influence maternelle. En cherchant dans cette direction, on trouvera

(1) Kuxx, Correspondenzblatt für Schweizer Aertze, oct. 1893.

probablement, chez les générateurs, les différentes intoxications, Le surmenage, les névropathies; mais aucune enquête sérieuse n'a encore été poursuivie.

« A l'heure actuelle, deux remarques importantes ont été faites : a coïncidence des maladies congénitales avec d’autres malformations physiques; leur coïncidence avec certaines maladies ner-

veuses, telles que l’hvstérie, l'idiotie, la surdi-mutité, ete. »

De l'exposé qui précède, je retiendrai surtout, comme notions principales, les faits suivants :

1° Existence de deux théories se disputant l'interprétation pathogénique des malformations cardiaques, à savoir :

«. La théorie de l'endocardite fœtale; seulemententrainerles conséquences de toute endocardite, mais pou-

endocardite pouvant non

vant aussi arrêter le travail de formation embryonnaire du cœur; endocardite devenant dès lors le point de départ de toute une série d’autres malformations qui ne sont plus le produit direct du processus inflammatoire, mais qui en sont les résultats indirects.

Tel, le rétrécissement de l'artère pulmonaire, pouvant mécaniquementempècher l'occlusion du trou de Botalen forçantle sang à passer en quantité plus ou moins grande du cœur droit dans le cœur gauche.

6. La {héorie tératologique, pour laquelle la malformation résulte d’un arrêt de développement; pour laquelle cette malformation est essentielle, autonome, première en date, indépendante de toute altération endocarditique.

2° Fréquence de l'hérédité, mais non de l’hérédité directe; ee qui semble bien témoigner en faveur de l'influence nocive d'une cause générale, d'un virus inconnu en puissance chez l’un des ascendants.

3° Existence maintes fois constatée d'une maladie infectieuse chez les parents : rhumatisme, pneumonie, ete.

4° Existence dûment constatée en plusieurs cas de la syphilis chez les ascendants. ;

5 Coïncidence fréquente de ces malformations cardiaques avec d’autres malformations ou d’autres stigmates de dégénérescence.

Et de tout cela surtout je retiens en première ligne un fait capital en l'espèce, à savoir : ROLE POSSIBLE DE L'INFECTION, NOTAMMENT DE

L'INFECTION SYPHILITIQUE, DANS LA PRODUCTION DES MALFORMATIONS CARDIAQUES.

Eh bien, c’est à cette même conclusion que j'ai été amené pour ma part, en ce qui concerne la svphilis, par la considération d’un certain nombre de cas cliniques ou nécroscopiques que j'ai relevés dans la littérature médicale.

Bref, je crois l'influence hérédo-syphilitique coupable de malformalions cardiaques ou vasculaires, el cette conviction, je l'ai puisée dans le groupe de faits qu'il me reste maintenant à présenter.

Sans parler des cas cités par M. le D' Moussous (cas de Crocker, de Virchow, de Rauchfluss), j'ai pu, soit en parcourant la littérature médicale, soit en profitant de bienveillantes communications, réunir un nombre important d'observations relatives à des enfants hérédosyphilitiques affectés de malformations cardiaques et vasculaires, à SAVOIr :

L'observation de Toujan (Obs. n°317) est relative à une véritable monstruosité cardiaque, consistant en l'absence du cœur droit.

Dans quatre observations j'ai noté la persistance du trou de Botal; l’une de ces observations est classée sous le n° 304.

Cinq fois j'ai noté l'existence d’une communication interventriculaire ;

Et neuf fois l'existence de la maladie bleue. — Une de ces observations de cyanose congénitale, que j'ai eu l’occasion de recueillir à Ja Salpétrière (alors que j'avais l'honneur d’être linterne de M. le professeur Raymond), est particulièrement intéressante par ce fait que l'enfant affecté de cette cyanose était le fils d'une femme tabélique par hérédo-syphilis. C'est donc là (soit dit en passant) un nouveau cas de para-hérédo-syphilis à la seconde génération. — Une autre observation de même ordre est classée page 87 (Obs. du D' Wolf : Cyanose et dystrophies dentaires chez une jeune fille hérédo-syphilitique).

Enfin, dans trois cas du D" Eger, existaient des anomalies cardiaques, indéterminées.

Dans deux cas j'ai noté des anomalies et des atrésies de gros troncs vasculaires de la base du cœur.

Dans un cas, un rétrécissement mitral (Obs. 3.

Et, dans un cas, une insuffisance aortique (Obs. 17).

Voici ces observations.

Obs. 255 (M. le Dr Coupland). — Hérédo-syphilis. — Communication interventriculaire.

Le D: Coupland présente à la Société pathologique de Londres les viscères d'un enfant mort à l’âge de trois mois. On y relève une série de lésions manifestement syphilitiques : gommes du foie et du poumon ; — infiltralion gommeuse du myocarde, etc.

Le cœur est quadrangulaire (?); — il existe une communication interventriculaire.

Pas de renseignements précis sur les parents; — pourtant la mère, qui

a eu quatre grossesses, à fait une fausse couche et à perdu deux autres enfants (1).

Obs. 256 (M. le D' Lancereaux).— Cœur « renversé » ,à anomalies multiples. — Communications interventriculaire et interauriculaire. — Atrésie de l’orifice pulmonaire.

P. M.., âgée de seize ans, née de parents d'apparence bien portants, entre à Saint-Antoine en novembre 1871.

Sa mère, qui à eu six enfants et deux fausses couches, dit que son mari a contracté autrefois la syphilis.

L'enfant a depuis sa naissance la face et les extrémités violacées ; — la Marche a toujours été impossible.

Non encore pubère ; — intelligence faible ; — joue avec une poupée comme un enfant.

Ses lèvres et ses mains sont noires ; extrémités froides; extrémités digitales renflées en baguettes de lambour. — Jambes œdématiées. — Urines rares, albumineuses. — Plèvre droite contient un peu de sérosité.

Cœur difficile à apprécier par la palpation. — Au niveau de la troisième côte et du sternum, on entend un souffle de moyenne intensité, diffus et continu; — rien d’appréciable dans l'aorte. — Pouls petit. — Diagnostic :endocardite congénitale, avec inocclusion de la cloison interventriculaire.

Cet état persiste deux mois ; — puis survient une hémoptysielégère, avec une oppression très grande. — Le lendemain, mort, à la suite d'efforis nécessités par une garde-robe.

A l’autopsie:

Corps cyanosé; — mamelles non développées ; — épanchement pleural et péricardique.

Cœur renversé; — Sa pointe correspond au cinquième espace intercostal et à la sixième côte droite, à 4 centimètres en dehors des cartilages costaux ; — très hypertrophié. — Le ventricule gauche est en avant et à droite ; — et le ventricule droit en arrière el à gauche. — Végétations papillaires avec valvules aortiques insuffisantes. — Orifice mitral normal.

Les deux ventricules communiquent par une ouverture de la dimension de l'extrémité du pouce, située à la partie supérieure de la cloison. — L'orifice pulmonaire est très étroit, difficilement lraversé par une plume d'oie. — L'oreillette droite qui reçoit les deux veines caves communique par un orifice de la dimension du petit doigt avec le ventricule d'où émane l'aorte, tandis

(1) British medical Journal, London, 1875, Il, p. 542. 1

que l'oreillette qui recoit les veines pulmonaires communique avec le ventricule d'où émane l'artère pulmonaire. — Les deux oreillettes communiquent entre elles par le trou de Botal.

Poumons œædémaliés. — Foie induré, infiltré d'un sang noir visqueux. — Reins congestionnés, volumineux, ete,

Utérus rudimentaire (1).

Obs. 257. (M. le Ir Eschle). — Maladie bleue.

Dans un article concernant la dactylite syphilitique, M. le Dr Eschle cite le cas d'un enfant, Willy H.., âgé de six semaines, fils d'une fille publique d’Altona, et manifestement hérédo-syphilitique.

Cet enfant, singulièrement chétif et maigre, souffre d’une dactylite syphilitique. — Il a en outre Le nez, les mains et les pieds absolument bleus (2).

Obs. 258 (MM. les D'° J. Darier et H. Feulard). — Hérédo-syphilis. — Communication interventriculaire.

Mme X.., âgée de vingt-neuf ans, a contracté la syphilis en 1881; pas de traitement régulier. Deux grossesses.

Première grossesse en 1885 : enfant mort de convulsions, à un mois.

Deuxième grossesse en 1886, durant laquelle la malade, affectée de syphilides vulvaires, se présente à Saint-Louis où elle est admise et traitée. Un mois plus tard, elle accouche à terme d’un enfant qui, après avoir présenté des syphilides cutanées de la face, un coryza abondant et un sarcocèle, meurt à l’âge de onze mois.

Aulopsie :

Lésions gommeuses multiples du crâne et des os longs; gommes du foie, du testicule et des poumons; lésions gommeuses de l'intestin : entérite syphilitique.

En outre, on trouve une anomalie cardiaque : le cœur est hypertrophié, surtout au niveau du ventricule droit ; à la partie supérieure de la cloison interventriculaire existe un orifice qui fail communiquer les deux ventricules(3).

Obs. 259 (M. le D" Félix Schlichter). — Cyanose congénitale. | Parmi vingt-deux cas de syphilis héréditaire observés par lui, le D' Schlichter rapporte deux observations d'enfants issus de parents syphilitiques, ayant présenté des lésions manifestement syphilitiques et morts l’un au bout de sept jours, l’autre au bout de dix jours. Tous deux étaient atteints

de cyanose congénitale.

Dans l’un des cas, il existait une gomme dans la paroi antérieure du ventricule droit (4).

(1) Gazette des hôpitaux, T oct. 1880.

(2) Archiv für klinische Chirurgie (Archives de Langenbeck, Berlin, 1887, XXXVI, . 368).

E (3) Observation recueillie dans le service du professeur Fournier (Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 1891, p. 39). (4) Wiener klinische Wochenschrift, IV, p. 6. Wien, 1891.

Obs. 260 (M. le D' Francis Warner). — Maladie bleue.

Le D° Warner rapporte l'observation de deux cas de syphilis cérébrale chez deux frères issus d’un père syphilitique.

L'ainé, qui est mort à dix ans sans avoir jamais ni parlé ni marché, avait toujours eu une circulation défectueuse; il avait la peau froide et les extrémités bleues (1).

Obs. 261 (M. le D' Eger) (de Berlin). — Plusieurs cas d'anomalies cardiaques. — Sténose de l’orifice pulmonaire. — Sténose de l’orifice aortique. — Un seul ventricule. — Inversion des viscères.

Dans un mémoire qui a pour titre : Quelques observalions concernant la pathologiz et la pathogénie des anomalies congénitales du cœur (2), le D' Eger passe d'abord en revue les causes assignées par divers auteurs à ces anomalies ; puis, après avoir constaté qu'aucun des auteurs qu'il connait n'a songé à la syphilis comme facteur étiologique possible de ces malformations, il expose le résultat de ses observations, et montre que, d’après ce qu'il a vu, deux facteurs étiologiques occupent ici le premier plan : la syphilis héréditaire et la consanguinité des parents.

Dans les douze cas d'anomalies congénitales observés par lui, trois fois il a constaté la syphilis du père, et trois fois la consanguinité.

Un second argument lui semble probant pour la thèse qu'il soutient ; c'est l'existence fréquente de ces anomalies cardiaques chez les enfants d'un même père. « Je trouve dans mes cas deux familles où, à côté d'enfants sains, il y avait, dans chacune, deux enfants présentant les mêmes anomalies cardiaques; et, dans une de ces familles, le père était syphilitique. »

D'ailleurs, dans les trois cas qu'il a observés, la syphilis du père s’est distinguée par le peu d'importance des symptômes secondaires et par la date éloignée de leur infection ; — dans l’un des cas, la contamination remontait à huit ans; à dix ans dans l’autre; et au delà encore chez le dernier, qui était en outre un tabétique.

Dans la littérature médicale, le D' Eger n’a trouvé que trois cas qu'il croit, en l'absence de tout renseignement précis, pouvoir néanmoins rattacher aussi à la syphilis.

1° Un cas de Virchow (3) : Enfant mort-né, hydropique, et présentant, outre une inversion des viscères, une sténose de l’orifice de l'artère pulmonaire, avec des inflammations interstitielles du cerveau, du foie et des reins, « comme on en voit produites le plus souvent par la syphilis ou le rhumatisme ».

2° Un cas de Rauchfluss (4), semblable en tous points à celui de Virchow ; avec rétrécissement congénital de l'orifice aortique.

3° Un cas de Pott (5), relatif à un enfant n'ayant qu'un seul ventri-

1) The British medical Journal, 1888,.t. II, p. 703.

) Deulsche medicinische Wochenschrift. Leipzig et Berlin, 1893, XIX, p. 81. ) Archives de Virchow, vol. XXII.

) Gerhardls Handbuch der Kinderkrankheilen, 1818, p. 135.

) Jahrbuch für Kinderheilkunde, 1878.

cule, et dont le foie, gros à peine comme le poing, était garni de cicatrices étoilées.

« Ce n’est pas, dit en terminant le D' Eger, que je veuille assimiler les anomalies cardiaques en question à une forme de la syphilis héréditaire, comparable aux autres désordres qu'on y rencontre; car le nombre des enfants présentant ces anomalies est trop pelit, relativement à celui des enfants nés avec des stigmates d’hérédo-syphilis, mais n'ayant pas de malformation cardiaque. Mais toujours est-il que, dès à présent, lorsqu'on se trouvera en présence d'une malformation congénitule du cœur, il importera de rechercher si elle n'a pas de rapport étiologique avec la syphilis. »

Obs. 262 (M. le D' Jon. Hutchinson). — Maladie bleue.

Père et mère syphilitiques. Huit enfants :

Le premier, mort-né ;

Le second, mort quelques minutes après la naissance ;

Le troisième, mort à neuf ans d’une affection du rachis (?);

Le quatrième, vivant, celui dont il s’agit dans cette observation ;

Le cinquième, mort à deux ans d'accidents méningitiques ;

Les sixième, septième et huilième, vivants et bien portants, au dire de la mère.

Tous les enfants qui ont vécu ont présenté des éruptions.

Le petit malade en question est actuellement âgé de dix ans. Il a marché et parlé tard ; son intelligence est rudimentaire, etil n’a jamais pu apprendre à lire. À l’âge de huit ans, il a commencé à éprouver des troubles de la marche ; il tombait fréquemment. Actuellement, il est impotent des jambes et des bras, et il ne peut plus marcher du tout.

Dès l'enfance, il a présenté des troubles circulatoires très accusés. Ses mains et ses pieds sont toujours froids el bleus ; par moments, ses doigts et ses ongles deviennent complètement uoirs, et il se forme sur ses mains des taches noires et dures formant des sortes de nodosités. Durant un hiver, une de ses oreilles a été gelée et-une partie s’en est escarrifiée (1).

Obs. 263 (M. le D' Mouillé). — Cyanose congénitale. Persistance du trou de Botal. —- Calibre de l’aorte et de l’artère pulmonaire inférieur à la normale. — Aplasie artérielle, elc.

Père syphilitique; mort violente par suicide.

Mère morte d'accidents de tuberculose pulmonaire. — Deux grossesses.

Première grossesse : fausse couche.

Deuxième grossesse: jeune fille ayant aujourd'hui quinze ans, petite, chétive, incomplètement développée, tout à fait infantile.

Affectée de cyanose congénitale. Dès son enfance, oppression et coloration bleuâtre des téguments. Face, mains, pieds violacés. Gène respiraloire constante; accrue par le plus léger effort.

Pas de déformation des extrémités.

(1) Archives of Surgery. London, 1894, V, p. 216.

Cœur légèrement hypertrophié. Souffle systolique doux, augmentant à propos du plus léger exercice ; foie augmenté de volume ; hyperglobulie, d'abord peu considérable, puis augmentant progressivement; état particulier de la rétine qui présente une teinte asphyxique, etc.

La malade contracte la variole et meurt.

Autopsie :

Cœur énorme.

Persistance du trou de Botal, dans lequel on peut engager l'extrémité du petit doigt.

Calibre de l'aorte considérablement diminué ; l'aorte thoracique mesure à peine 6 millimètres de diamètre.

L'artère pulmonaire est très rétrécie.

Les valvules sigmoïdes sont soudées ensemble ; on n'y trouve aucun vestige qui permette de dire qu’à un moment donné il y a eu séparation entre elles.

Tout le système artériel est réduit de volume, au moins de moitié.

Foie hypertrophié; rate atrophiée ; reins congestionnés (1).

Obs. 264 (communiquée par M. le D' Régnier). — Malformation cardiaque probable.

M. X.. a contracté la syphilis environ dix ans avant son mariage. — Sa femme, restée saine, a eu un premier enfant chétif, malingre, mais qui n’a jamais rien présenté de suspect.

Quelque temps avant que sa femme redevint enceinte pour la seconde fois, M. X.… présenta des troubles oculaires, de l'iritis et des vertiges, accidents pour lesquels il fut soumis à un traitement ioduré qu'il cessa dès que ces accidents disparurent.

Sur ces entrefaites, naquit le second enfant qui paraissait bien constitué. « Mais, dès les premières heures, nous fûmes frappés de le voir au moindre mouvement, au moindre cri, devenir violet et asphyxique. La respiration s’accélérait, s’arrêtail, et l'enfant retombait en arrière, inanimé. On le faisait revenir en le flagellant et en lui faisant respirer de l’éther. Ces crises se répétaient très fréquemment, jour et nuit; il ne pouvait prendre le sein sans présenter une de ces crises.

« L'enfant mourut dans une de ces crises au bout de trois semaines.

« Pour M. Hérard et pour moi, qui avons suivi cet enfant, il ne nous a

pas semblé douteux qu'il y avait là une malformation soit du cœur soit des gros vaisseaux qui en partent. »

Obs. 265 (communiquée par M. le Dr Barthélemy). — Persistance du trou de Botal. — Luette bifide.

M. X.., âgé de quarante et un ans, a contracté la syphilis à vingt-cinq

ans; traitement pour ainsi dire nul; et néanmoins syphilis bénigne comme manifestations.

(1) Essai sur la pathogénie de la maladie bleue. Thèse de Paris, 1896. -

se maria à trente et un ans ; — sa femme n'a jamais présenté aucun accident ; elle a eu deux grossesses.

Première grossesse : fillette venue à sept mois; petite, chétive, âgée aujourd’hui de dix ans et présentant plusieurs lares :

Luette bifide ;

Strabisme de l'œil gauche ;

Dents de formes bizarres, très mal implantées; — on dirait qu’elles sont implantées sur {rois rangées.

Deuxième grossesse : enfant venue à terme, deux ans plus tard; — morte à l'âge de huit mois ; — l’autopsie révéla la persistance du trou de Botal.

Obs. 266 (personnelle). — Maladie bleue.

Père et mère non examinés.

La mère a eu deux grossesses.

Prémière grossesse : enfant mort à dix-huit mois, de méningite (?) ;

Deuxième grossesse : fille vivante, dont l'observation suit.

Eugénie C..., enfance très chétive ; enfant toujours malade jusqu'à l’âge de neuf ans; — à cinq ans, écoulement purulent des fosses nasales ; ozène ; puis, progressivement, effondrement de la base du nez. Encore actuellement, de temps en temps, la malade rend par le nez différents produits concrétés, noirâtres, durs, d’odeur très fétide. Premières règles à dix-sept ans ; toujours irrégulières.

A dix-huit ans, douleurs fulgurantes dansles membres inférieurs ; début de tabès, qui a continué à évoiuer et qui aujourd’hui se révèle par les symptômes suivants :

Signe de Westphal; — signe de Romberg; — signe d’Argyll-Robertson; — pupilles inégales; la gauche en myosis très serré; — troubles

vésicaux ; miction très difficile ; par moments, incontinence, etc. Incoordination légère des membres inférieurs ; talonnement. Sans aucun doute, il s’agit là d’un fabès, qui a débuté à dix-huit ans, sur «une jeune fille hérédo-syphilitique.

Cette malade s’est mariée trois fois.

Premier mariage à dix-huit-ans ; —- pas d'enfants. — Le mari meurt d'accidents pulmonaires.

Second mariage à vingt et un ans. — Mari mort d’une angine diphtéæitique.

De ce second mariage sont nés deux enfants.

Premier enfant : mort à six ans d'accidents méningitiques.

Deuxième enfant : Georges R.., dont l'observation suit.

Troisième mariage ; le mari est bien portant; — pas d'enfant.

Georges R.., âgé de cinq ans ; — enfant petit, chétif, présentant plusieurs stigmates d'hérédo-syphilis :

Crâne volumineux; — bosses frontales très saillantes ; — bosses parié- £ales très développées.

Nez complètement écrasé à la base ;

Lésions dentaires multiples.

Les quatre incisives supérieures sont en partie détruites; il ne reste plus environ qu'un tiers de leur couronne, constitué par de petits tronçons ébréchés, noirâtres, usés ; la mère raconte qu'avant d'être dans l’état où elles sont actuellement, ces quatre dents avaient leur bordé chancré « comme en croissant de lune », dit-elle. Il parait donc certain que c'étaient là quatre dents du type de la dent d'Hutchinson, actuellement déformées par l'usure.

Les deux canines supérieures sont tronquées ; on dirait qu'on les a sciées ou limées ; elles présentent à leur extrémité un petit plateau.

Les deux premières molaires supérieures sont presque détruites.

Les dents de la mâchoire inférieure sont en bien meilleur état ; et, seules, les deux premières molaires présentent une légère dystrophie cuspidienne.

Testicules petits et durs.

Taille réduite.

tien d'apparent aux yeux, ni aux oreilles, ni sur le reste du corps.

Mais ce que cet enfant présente de particulier, c’est la coloration bleuâtre de la face et des mains.

Cette coloration a toujours existé ; elle s'est manifestée dès les premières semaines de l'existence. Dès que l'enfant crie, pleure ou marche un peu vite, cette coloration devient presque noire; en même temps, la dyspnée, qui est constante, s’exagère, et l'enfant devient « inanimé ».

Plusieurs fois déjà la mère l’a cru mort et a du le flageller, le couvrir de sinapismes, etc., pour le ranimer.

Les extrémités sont (toujours froides et cyanosées comme la face.

Les mains présentent aussi une déformation très particulière, intéressant les phalanges unguéales : celles-ci sont épaisses, renflées, élargies en forme de spatule ; elles ressemblent d'une façon frappante au dessin que figure M. le D' Marie dans ses Lecons de clinique médicale de l'Hôtel-Dieu (1896, p. 186); la déformation des ongles débordant les rebords cutanés, le profil du doigt en bec de perroquet, tout y est décrit et figuré comme s'il s'agissait de mon pelit malade.

Certainement, il s'agit ici d'un cas de maladie bleue par malformation congénitale du cœur. L'auscultation vient encore confirmer ce diagnostic: on perçoit en effet un souffle systolique d'une intensité extraordinaire à la base comme à la pointe; on l’entend presque à distance, tant il est intense ; son maximum siège à gauche du sternum, tout près de lui et à la hauteur du 3° espace intercostal, à peu près au niveau du foyer d'auscultation de l'artère pulmonaire. Ce souffle semble d’ailleurs assez nettement se propager vers la clavicule ; malgré l'absence de frémissement cataire, il est très plausible d'admettre l'existence d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire, avec ou sans communication entre les deux cœurs.

Un premier examen du sang de ce malade m'avait permis de constater une augmentation considérable du nombre des globules rouges. Je n'ai pas

pu rechercher le taux de l'hémoglobine, le petit malade ne s'étant plus représenté à l'hôpital.

Obs. 267 (M. le professeur A. Fournier). — Cyanose congénitale.

Petit enfant de six mois, hérédo-syphilitique. |

Enfant chétif, malingre. Bossés frontales extrêmement accentuées. Testicules durs. Accès « épileptiformes » (?).

Cyanose datant de la naissance. Crises formidables de dyspnée ; quelques unes ont été si violentes que l'enfant est resté inanimé « pendant plusieurs minutes ». À plusieurs reprises on l’a cru mort. Elles se produisent surtout quand l'enfant tette. J'ai assisté à l’une de ces crises, el j'ai cru que l'enfant allait mourir sous mes yeux.

D'ailleurs, trois jours après celle-ci, il est mort à la suite d’une crise semblable.

Microsphygmie.— La microsphygmie a été quelquefois observée chez les hérédo-syphilitiques. Tout récemment, MM. Gastou et Émery viennent d'en publier un cas très intéressant, recueilli à la clinique de mon père, et relatif à deux enfants issus d'un père syphilitique, lesquels (association curieuse) présentaient à la fois et une ichtyose généralisée et une exiguïté très singulière des pulsations radiales.

Cette microsphygmie est-elle en relation avec une aplasie congéniale du système vasculaire ? Les documents font encore défaut sur ce point.

Voici, très succinctement résumé, le cas auquel je viens de faire allusion.

Obs. 268. — Père syphilitique. — Chancre induré il y a quinze ans. — En 1891, syphilide palmaire. — Récidive de cette syphilide à la main droite, en 1898.

Mère morte. — On ne sait si elle a été affectée de syphilis.

Cinq enfants.

Les deux premiers sont ceux dontil va être question. — Troisième et quatrième bien portants, dit-on. — Cinquième, mort de méningite à onze jours.

L. — J.., actuellement âgé de douze ans. — Face bouffie ; aspect myxædémateux. — Pas de dystrophies dentaires. — Glossite desquamative en rapport probable avec la syphilis.

Inintelligent. — Ne peut s'appliquer à rien, manque d'attention ; distrait. — N'a puencore apprendre à lire.

Ichtyose. |

Très frileux. -— Extrémités sujettes à se refroidir et devenant parfois violacées. — Cœur normal; battements semblant éloignés, mais sans souffles

ni bruits surajoutés.

Pouls à peine perceptible aux deux radiales, plus faible encore à gauche qu'à droite. — On dirait un pouls préagonique. — Il bat entre 80 et 84. — Réseau veineux thoracique très développé.

IL. — Élisa, âgée de dix ans. — Développement moyen. Pas de stigmates de syphilis. Intelligente.

Actuellement: sur la partie externe de la cuisse droite, groupe de lésions, constituées sans aucun doute par des syphilides ulcéreuses.

Adénopathies cervicales.

Ichtyose.

Cœur normal. — Le pouls présente les mêmes caractères de petitesse et d'exiguité que chez son frère, mais à un degré encore bien plus intense. Il faut chercher les pulsations radiales avec beaucoup de soin pour les trou-

er. La microsphygmie est ici des plus nettes, indéniable.

Comme chez son frère, réseau veineux thoracique très développé.

Sensalion de refroidissement surtout localisée aux extrémités qui sont souvent violacées (4).

Convient-il de donner encore place ici à ces cas de maladie de Raynaud, qui ont été signalés récemment chez les nouveau-nés hérédo-syphilitiques et qui ont revêtu une forme toute particulière de malignité, jusqu'à entrainer la mort à brève échéance? Je ne saurais lércuire:

Les faits de cet ordre sont de connaissance trop récente pour qu'il soit permis de leur assigner une pathogénie quelconque. L'enquête -est à peine ouverte à leur sujet, et je ne puis que les signaler.

Obs. 269 et 270 (M. le D' Durante). — Deux cas mortels de maladie de Raynaud sur des nouveau-nés issus de parents syphilitiques (résumé).

Premier cas. — Père syphilitique. — Enfant de vingt-quatre jours, présentant une rougeur diffuse avec quelques placards livides, œdémateux, -de tout le membre inférieur gauche et de l'extrémité du membre inférieur droit. — Bulle remplie de sérosité louche sur le pied gauche. — Affaiblissement rapide, et mort.

Deuxième cas. — Mère ayant, une première fois, accouché prématurément, à huit mois, d'un fœtus mort, porteur de lésions cutanées manifestement syphilitiques; — et une seconde fois, à terme, d’un enfant qui, vers l’âge de quinze jours, présenta sur la moitié inférieure de l'abdomen et à la partie supérieure des deux cuisses, avec une symétrie parfaite, un large placard asphyxique.— Deux jours après, mort dans le collapsus.

J'ai pu, dans le cours de mes recherches bibliographiques, recueillir

(1) Deux cas d'ichlyose avec microsphygmie chez des syphilitiques héréditaires “Journ. de clin. et de thér. infantiles, 24 mars 1898).

un nombre de malformations intestinales certes suffisant pour me permettre d'attribuer un rôle important à l'hérédo-syphilis dans la pathogénie de cet ordre de dystrophies.

Toutes les malformations que j'ai eu à relever en l'espèce semblent liées à un arrêt de développement, à savoir

Arrêt de développement dans l'observation de Toujan (n° 317), où l’on voit l'intestin réduit à un tube très court, borgne à chaque extrémilé, sans œsophage el sans anus;

Arrêt de développement dans le cas d’Apert, où l'intestin est considérablement réduit de longueur;

Arrêt de développement dans dix observations relatives à l’imperforation anale (Obs. 45 ; — 135; — 218; — 271; — 273: — 274; — 318 ; — 314; — 317; — 321).

Arrêt de développement encore dans les vingt-cinq observations de hernies congénitales que je cite plus loin et dont j'aurais pu grossir singulièrement le chiffre total si j'avais poussé mes recherches plus avant sur ce point particulier. De ces hernies, les unes sont liées à la non-oblitération du canal vagino-péritonéal ou à la persistance du prolongement péritonéal qui, chez la femme, entoure le ligament rond en constituant le canal de Nück; — et les autres dérivent d'un développement imparfait de la paroi abdominale (Voy. Obs. 242; — 310 ; — 313; — 326; — etc.).

Détail historique curieux à citer au passage. Dans un vieil auteur du xvin° siècle, Ribeiro Sanchez, j'ai trouvé indiqués comme relevant de « la maladie vénérienne héréditaire » plusieurs cas de dystrophies de l'appareil intestinal et aussi de l’appareil génital.

«J'ai observé, dit Sanchez, que les enfants nés de pères et de mères infectés du vice vénérien étaient attaqués de diverses maladies. J'en ai vu plusieurs qui naissaient avec des vices de conformation, par exemple avec l'ouverture de l’urètre mal placée, avec l'imperforation de l'anus. Cette partie était fermée par une pellicule quelquefois superficielle, quelquefois plus profonde et qui s'étendait dans l'intestin. La seule utilité qu'on a retirée de l'opération a été d’évacuer le méconium, mais je n'ai jamais vu que cette opération ait sauvé la vie à ces jeunes victimes (1). »

. (1) Observations sur les maladies vénériennes, par feu M. Anromne Nuonis RiBgrRO SANCHEZ (1699-1783), publiées par M. AUDRY, à Paris, chez Théophile Barrois le jeune, libraire, quai des Augustins, 18, MDCCLXXXV.

Voici les documents que j'ai pu recueillir sur ce point.

Obs. 271 (M. le D' Legrand) (résumée). — Imperforation de l’anus. Eugénie B..., vingt-sept ans, syphilitique, contaminée par son mari dans les premières semaines du mariage; — à eu quatre grossesses.

Première grossesse : accouchement prématuré; enfant macéré.

Deuxième grossesse : accouchement prématuré ; enfant macéré.

Troisième grossesse: enfant né vivant, mort au bout de deux jours ; présentait une èmperforation de l'anus.

Quatrième grossesse : enfant mort et macéré.

La mère n'avait suivi qu'un traitement de trois mois lors de sa première grossesse (1).

Obs. 272 (communiquée par M. le professeur Moncorvo). — Imperforation de l'anus.

Antécédents de syphilis manifestes chez les parents.

Enfant (de race nègre), âgé de trois jours; petit, chétif, pesant seulement

2500 grammes; — présentant des stigmates d’hérédo-syphilis (éruption papuleuse ; — adénopathies multiples, fontanelle anormalement béante ;

coryza); — et n'ayant pas encore expulsé de méconium.

Le professeur Moncorvo reconnait l'existence d’une imperforation anorectale. Diaphragme situé à 2 centimètres et demi au-dessus de l’anus; facilement perforé à l’aide d’un stylet. — Quelques jours après, l'ouverture se referma, et le professeur Moncorvo dut pratiquer une nouvelle incision pour rétablir le cours des matières.

Obs. 273 (communiquée par M. le professeur Moncorvo). — Imperforation recto-anale. — Nævi.

- Père syphilitique ; plaques muqueuses, labiales et amygdaliennes; — céphalées ; — douleurs ostéocopes.

Mère se plaignant également de céphalées et de douleurs ostéocopes.

A eu trois grossesses :

Première grossesse : fille âgée de trois ans, ayant présenté différents accidents de syphilis héréditaire. — Dentition et marche très tardives.

Deuxième grossesse : avortement, à sept mois.

Troisième grossesse : enfant né en avril 1898, à terme.

Le professeur Moncorvo voit cet enfant quatre jours après sa naissance et constate ceci :

Enfant petit, maigre, à peau sèche, parcheminée, à teint ictérique ; — à ventre très ballonné.

‘ Le cordon ombilical est gangrené.

Large nævus vasculaire à la région lombo-fessière; un autre moins étendu à la région occipitale.

Suture métopique et fontanelle antérieur largement béantes. … Orifice anal normal ; — mais ümperforation recto-anale; diaphragme situé

(1) La syphilis cause d’avortement. Thèse de Paris, 1889.

environ à # centimètres au-dessus de l'anus; — incision, puis dilatation. Evacuation abondante de méconium; — amélioration immédiate de l'état général.

Obs. 274 (M. le Dr Apert). — Hérédo-syphilis. — Intestin considérablement diminué de longueur.

Pas de renseignements précis sur les parents.

La mère à eu dix enfants, dont huit mort-nés ou morts en bas âge.

Petite fille de douze ans, présentant de nombreux stigmates d'hérédosyphilis : kératite interstitielle ; effondrement du nez; ozène ; périostites sgommeuses disséminées ; gomme du frontal, etc.

Cette enfant meurt, et l’on trouve à l’autopsie :

1° Occipital divisé par plusieurs sutures en quatre os distincts.

2° Intestin considérablement diminué de longueur (1). Il mesure à peine 3 mètres.

Obs. 275 (M. le Dr Richard Andrews). — Seize cas de hernies inguinales.

Dans une analyse portant sur 120 cas de syphilis congénitale chez des enfants ayant moins de deux ans (dans la proportion de 90 p. 100), le Dr Richard Andrews a relevé seize cas de hernies inguinales (2).

Obs. 276 (communiquée par M. le Dr Ballantyne). — Double hernie inguinale congénitale.

Père syphilitique.

Garçon, âgé d’un mois, hérédo-syphilitique (roséole, nez écrasé, ete.).

Présente une double hernie inguinale, volumineuse.

Obs. 277 (communiquée par M. le Dr Tuffier). — Hérédo-syphilis. —

Hernie inguinale. — Obésité énorme.

Père âgé de trente ans, affecté d’une syphilis qui a été traitée par le professeur Fournier. — Mariage quatre ans après le début de l'infection. — Femme restée indemne. — Deux enfants.

Le premier est né avec une hydrocèle double et une induration des deux testicules. — Traitement spécifique; guérison avec persistance d'une hypertrophie légère des deux testicules.

Il présente en outre une hernie inguinale droite.

Assez bien portant, mais tout à fait remarquable par une obésité énorme,

Second enfant bien portant.

Obs. 278 (communiquée par M. le professeur Moncorvo). — Hernie inguinale congénitale.

Père syphilitique.

Mère indemne ; — a eu trois grossesses. |

Première grossesse : accouchement au huitième mois. — Enfant mort

après vingt-quatre heures.

, (1) Bulletin de la Sociélé analomique, 8 nov. 1895. (2) Suint Thomas’ Hospilal Report, n. sér., XVIII, 1890, p. 279.

208 DYSTROPHIES GÉNITO-URINAIRES.

Deuxième grossesse : accouchement prématuré. — Enfant vivant quelques heures.

Troisième grossesse, — Enfant âgé de dix mois, petit, chétif, présentant

différents stigmates d’hérédo-syphilis ; — affecté, en outre, d'une hernie inguinale congénitale.

M. le professeur Moncorvo fait suivre sa communication de la conclusion suivante: « J'ai constaté trop souvent l'existence des hernies congénitales chez des enfants hérédo-syphilitiques pour ne pas être autorisé à établir entre elles et l’hérédité syphilitique une connexion pathogénique, une relation d'effet à cause. »

DYSTROPHIES GÉNITO-URINAIRES.

Il semble bien que l'accord commence à se faire sur la pathogéniedes dystrophies génito-urinaires qui vont nous occuper dans ce chapitre. La plupart des auteurs contemporains les considèrent comme dérivant d’arrêts de développement. La théorie de l'arrêt de développement, dirai-je, règne ici en maitresse.

I. — C'est à cette théorie, par exemple, qu'aboutit M. le D' Kirmisson: à propos de l’exstrophie de la vessie. Sans doute, comme il le dit, « læ pathogénie de l’exstrophie de la vessie et de ses variétés multiples. ne saurait être regardée comme définitivement élucidée. Mais c’est beaucoup déjà d’avoir pu, en se basant sur des données embryo— logiques certaines, la faire rentrer dans le groupe des arrêts de développement de la période embryonnaire, comparables au bec-de-lièvre, aux fistules congénitales du cou et autres malformations de même ordre ».

Que l’on adopte ici la manière de voir de Keibel (1) ou celle de Vialleton (2), il est toujours question d’un « arrèt de développement », portant sur la membrane anale et le bouchon cloacal qui se constitue à ses dépens. De toutes façons, c’est à l’évolution anormale, entra— vée ou viciée, que se rapportent les différentes formes d'exstrophiede la vessie.

IL. — En second lieu, c’est également à l’évolution anormale de ce bouchon cloacal que serait due, suivant M. Retterer, la production de l’épispadias. Pour lui, c'est la désagrégation de ce bouchon cloacal

(1) Kewez, Zùr Entwickelung der Harnblase (Archiv für Anat. und Phys., 1888, et Anat. Anzeiger, 1891).

(2) VrazLeron, Archives provinciales de chirurgie, 1892, t. I, p. 233.

DYSTROPHIES GÉNITO-URINAIRES. 209

anormalement développé qui empêche la réunion sur la ligne médiane des deux replis ano-génitaux destinés à donner naissance au tubercule génital, tubereule qui, dès lors, présente sur sa paroi supérieure, une fissure constituant l'épispadias.

IT, — L'hypospadias trouve aussi dans lembryologie l'explication naturelle de toutes ses variétés. L'hypospadias périnéal n’est que l'orilice persistant du sinus uro-génital, sinus aux dépens duquel doivent se constituer plus tard les portions prostatique et membraneuse de l’urèthre.

Que la gouttière qui se creuse à l’état normal sur la partie inférieure du tubercule génital ne se transforme pas en un cylindre complet dans toute son étendue, et voilà l'hypospadias pénien constitué. — Arrèt de développement.

De même encore l'embryologie rend compte, par arrèt de développement, de l’hypospadias de la portion balanique de lurètre, portion développée isolément de la portion pénienne et développée en dernier lieu, ce qui rend compte sans doute de la fréquence plus grande de la malformation sur ce segment.

Pour cette même raison, l'hypospadias périnéal est plus rare, la période à laquelle le sinus uro-génital s'ouvre au dehors étant très courte et très précoce.

IV. — La même pathogénie sert encore d'explication rationnelle à d'autres malformations, telles que les suivantes :

1° L'ectopie Lesliculaire, relevant, pour certains auteurs, d'une insertion anormale du gubernaculum testis ; — dérivant, pour d’autres, d'adhérences péritonéales consécutives à une péritonite fœtale et fixant le ou les testicules dans une position anormale ; — mais, pour la plupart, restant imputable à un raccourcissement detousles éléments qui entrent dans la constitution du cordon spermatique, c’est-à-dire, en somme, à un véritable arrêt de développement de ces divers éléments.

2° La cryptorchidie, qui n’est que le degré extrême de cette ectopie,

3° Les malformalions vulvaires, vaginales, utérines. Le cloisonnement du vagin et de l'utérus est la conséquence du défaut de fusionnement complet des conduits de Müller.

L'utérus rudimentaire est bien aussi l’expression d'un arrêt de développement.

Mais, répéterai-je encore, l'arrêt de développement n’est que la

210 DYSTROPIHIES GÉNITO-URINAIRES.

modalité pathogénique de la malformation; il n'en est pas la cause, ainsi que je l'ai dit {ant et tant de fois au cours de ce travail. 11 recor.nait lui-même une cause, il n’est que l'effet d’une cause. Or, cette cause première, origineile, quelle est-elle donc?

Sur ce point les auteurs se dérobent. Ils invoquent vaguement « l'hérédité »; mais l'hérédité n’est elle-même qu'un résultat. Ils signalent aussi, et non sans raison, l'existence fréquente des malforformations en question chez les épileptiques, les idiots, les dégénérés. Quant au rôle des maladies infectieuses et de la syphilis en particulier, ils n’en parlent pas.

Seul, M. le D'Tuffier, daus son article du Traité de chirurgie sur l’exstrophie de la vessie, vise la syphilis d’un seul mot : « On a invoqué, dit-il, à propos de ce vice de conformation, toutes les causes des anomalies congénitales : émotions morales, traumatismes pendant la grossesse, syphilis, mais rien n’est démontré à cet égard. »

Or, je crois la syphilis coupable de ces malformations génito-urinaires pour un certain nombre de cas; et j'ai été conduit à cette conviction pour avoir rencontré des dystrophies de cet ordre sur un nombre vraiment important d'hérédo-syphilitiques. J'ai réuni 28 observations de ce genre, soit empruntées à la littérature médicale, soit dues à de bienveillantes communications; et c'est beaucoup, pour un sujet encore inexploré, c’est beaucoup surtout pour une étiologie qui n’a presque jamais attiré l’attention des cliniciens.

Ces 28 observations se répartissent ainsi :

Absence complète des organes génitaux... ............. 2 cas. ExSROpe der MESSE RE A TE ME Ce 2 — HYPOSPA AS Me TÉPISDATAS EEE EEE en Tee 4 — EmperiorationndeUne ner PEER A Ectopie testiculaire ; monorchidie ou cryptorehidie. .... 6 — MAalOTMATIONSEECTO AIS RE 2 — Utérusmudimentaire.. RE OM Don ou de ei — Malformation utérine; utérus bifide......... ..,..... .… 1 — OAI ES ITU AIN ALLER 1 — MAO MAHONMUIVAIRE RER 1 —

Plusieurs de ces observations sont consignées en divers chapitres

de ce travail sous les n°6; — 19 bis, — 20; — 25; — 243; — 256;

— 305; — 313; — 314; — 319; — 322; — etc. Voici les autres : Obs. 279 (communiquée par M. le D'Ribemont-Dessaignes).

Hypospadias. — Adhérences préputiales. — Scrotum bifide. — Verge à peu près réduite au gland. — Entérocèle. Ù

DYSTROPHIES GÉNITO-URINAIRES. 211

La femme M..., âgée de vingt-six ans, entre à l'hôpital le 13 septembre 1885. — Elle est enceinte de huit mois. — Elle accouche le jour même d'un enfant vivant pesant 1.520 grammes.

Cet enfant présente une éruption spécifique de pemphiqus aux pieds et aux mains. Hérédo-syphilis évidente.

Mis dans une couveuse ; — meurt athrepsique au bout de huit jours. Il présentait les malformations suivantes :

Verge très petite, réduite à peu près au gland, qui est ümperforé et présente à la place du méat un trou borgne de 1 à 2 millimètres de profondeur. Sur la face inférieure du gland, à égale distance du méat et de la base dugland, se trouve le véritable orifice de l’urètre. (Une sonde pénètre dans la vessie.)

Ce gland est couvert d'un prépuce en haut et sur les côtés; — pas de prépuce en bas.

Adhérences du prépuce au gland sur une grande élendue.

Scrotum divisé sur la ligne médiane par un sillon profond, qui va de la base de la verge jusque sur le périnée, ainsi réduit à un demi-centimètre de longueur.

Les deux testicules sont descendus.

Entérocèle congénitale droite, facilement réductible.

Obs. 280 (communiquée par M. le D' Lemonnier). — Exstrophie de la vessie. — Épispadias.

M. X.. a contracté la syphilis en 1888, dix-huit mois avant son mariage (chancre, roséole, plaques muqueuses); — s'est soigné environ une année. — Excès alcooliques.

Sa femme est restée saine ; — délicate; — a eu quatre grossesses.

Première grossesse: fausse couche.

Deuxième grossesse : fausse couche.

Troisième grossesse : enfant mort à l’âge de huit mois.

Quatrième grossesse: enfant né à terme, mort au bout de douze jours; — atteint d’exstrophie de la vessie, uvec épispadias.

Quelques mois avant la naissance du dernier enfant,le père, qui achevait une consolidation de fracture du tibia, fut affecté, à l'extrémité inférieure

de la même jambe, de deux gommes syphilitiques, qui cédèrent rapidement à un traitement mixte.

Obs. 281 (communiquée par M. le professeur Moncorvo). — Exstrophie dela vessie. — Épispadias.

Manuel X..…., âgé de quarante jours, est admis dans le service de M. le professeur Moncorvo, en novembre 1897.

Pas de renseignements sur le père. — La mère se plaint de céphalées violentes et de vertiges. — Elle a eu d’un premier mariage un enfant qui est mort à un an et demi d’une bronchite capillaire.

Le petit malade actuel est venu à terme. C'est un enfant rabougri, chétif,

212 DYSTROPUIES GÉNITO-URINAIRES.

décoloré, à chairs flasques, à peau ridée, à faciès vieillot. — Cuir chevelu dégarni de cheveux et recouvert par places de croûles épaisses. — Sur le corps, éruption papuleuse d'aspect spécifique bien marqué; — adénopathies mulliples, coryza, elc., lous symptômes faisant de cet enfant un hérédo-syphilitique bien manifeste.

A l'hypogastre, cet enfant présente une ouverture béante, formée par la division de la ligne blanche, dont les bords écartés, boursouflés, violacés, mesurent au moins 3 centimètres de hauteur. La portion inférieure de cette sorte de boutonnière se continue avec une rainure constituée par l'écartement des corps caverneux. Ce sillon est revêtu par une muqueuse rougeätre el tuméliée; il se continue en haut avec la muqueuse mamelonnée, rouge, qui tapisse la paroi postérieure de la vessie, et qui fait hernie à travers l'ouverture hypogastrique. Toutes ces parties sont incessamment baignées par l'urine qui s'écoule régulièrement et d'une façon continue par les uretères.

Il s’agit là d’une exstrophie de la vessie, compliquée d’un épispadius.

Le professeur Moncorvo, {out en conseillant à la mère d'attendre un moment opportun pour une intervention chirurgicale, prescrivit un traitement anti-syphilitique, sous l'influence duquel les manifestations syphilitiques disparurent el l’état général s’améliora considérablement.

Obs. 282 (communiquée par M. le D' Gastou). — Épispadias complet avec abouchement à la vessie par un orifice abdominal.

Mme R..., qui vient souvent consulter pour ses enfants à la policlinique de l'hôpital Saint-Louis {service de M. le professeur Fournier), raconte ceci : elle a contracté de son mari la syphilis à dix-huit ans, tout aussitôt après son mariage. Elle ne s'en est jamais que négligemment traitée. — Elle sait que son mari prenait des pilules mercurielles étant garçon ; depuis, il a suivi un traitement par l'iodure.— Il est mort en 1895 et mort de syphilis, ajoute-t-elle, d’après ce qu'on lui aurait dit à l'hôpital.

Elle à eu trois enfants :

1. — Le premier, né dans la première année du mariage, est actuellement âgé de huit ans. Il aurait eu, dit la mère, presque dès sa naissance, une « maladie » qui lui aurait fait tomber tous les ongles. Quelque temps après, ophtalmie intense. — Il présente des bosses frontales très fortement saillantes etune voûte palatine légèrement ogivale. —- Toutes ses dents de lait, qu'il conserve encore, sont cariées, noires, età moitié détruites. Ses grossemolaires sont également cariées.

Il présente une malformalion génilo-vésicale consistant en ceci : Épispadias complet. Pénis rudimentaire, très court, recourbé en arrière et en haut, avec prépuce supérieur en jabot. Ce pénis consiste exclusivement en un gland assez gros, creusé supérieurement d'une gouttière, laquelle s'abouche directement avec la vessie par une perforation de la paroi abdominale. Aussi l'urine s’écoule-t-elle incessamment sur le prépuce et les bourses, où elle détermine de fréquentes et douloureuses irritations.

DYSTROPHIES GÉNITO-URINAIRES. 213

Une opération a été (entée en 1896 pour remédier à celte malformation, mais n'a pas produit de résultat.

Il. — Une seconde grossesse a donné naissance à une petite fille actuellement âgée de six ans. Cette enfant parait n'avoir jamais eu d'accidents syphilitiques. Mais elle porte les stigmates de son origine hérédiléire, sous forme d'un front très bombé, olympien, d'une voûte palaline ogivale, et

d'une vulnérabilité dentaire (rès accentuée ; — ophtalmie (?) dans le jeune àge.

[IL — Troisième grossesse, survenue deux ans et demi après la précé-

dente. Petite fille semblant assez bien portante à sa naissance, mais présentant à deux mois « de larges ulcérations péri-anales », puis affectée d’accidents cérébraux. — Morte, à l’âge de trois mois, d'une maladie à laquelle e médecin traitant aurait donné le nom de « méningite syphilitique ».

Obs. 283 (M. le professeur A. Fournier). — Résumée. — Père sy hilitique. — Enfant affecté d'hypospadias ef d'arrêt du développement physique, mais resté indemne de tout accident propre de syphilis.

X.…, sujet sain, vigoureux et bien conformé, a contracté la syphilis en 1871 (chancre induré, éruption érythémateuse, syphilides buccales, etc.). Il ne s’en est traité que très négligemment au début (quinze à vingt frictions mercurielles). — En 1888, ila été pris de divers phénomènes nerveux : sciatique rebelle, puis neurasthénie. — En 1892, il a été affecté d’une vaste syphilide gommeuse, qui a laissé sur l'épaule, le dos et la partie supérieure du bras, une énorme cicatrice dont la spécificité, mème quelques années plus tard, s’atteste encore d'une façon non douteuse. — Simultanément, albuminurie intense. — Traitement spécifique. Guérison de la syphilide, mais amélioration seulement de l’albuminurie, qui persiste encore. |

Marié quelques années après le début de l'infection. — Femme restée saine, assure-{-il. — Deux enfants.

L'ainé de ces enfants, qui est né douze ans après la syphilis de son père, n'a jamais été affecté d'aucun accident suspect. Mais il ne présente qu'un développement physique notablement inférieur à la moyenne. En outre, il porte un hypospadias qui laisse découvert l’urètre dans une assez grande étendue. ‘

Le second enfant (que je n’ai pas examiné) serait, au dire de son père bien conformé et indemne de tout symptôme spécifique. |

Obs. 284 (personnelle). — Hérédo-syphilis. — Cryptorchidie.

Enfant de cinq ans. — Né d'un père qui est entré deux fois à la clinique de Saint-Louis, la première fois en 1888, pour un très large chancre syphilitique du fourreau, et la seconde, en 1889, pour une syphilide tuberculocrustacée. — Pas de renseignements sur la mère.

On ignore si l'enfant, qui a élé élevé en province, a présenté quelque accident dans ses premières années; toujours est-il qu'il offre sur divers

214% DYSTROPHIES GÉNITO-URINAIRES.

points du corps de petites cicatrices qui sont plus que suspectes. Depuis quelques semaines, il est affecté d'une éruption papulo-squameuse, voire ulcéro-croûtcuse sur divers points, de nature très certainement spécifique. — Au niveau de la hanche droite, notamment, groupe de syphilides à configuration circinée tout à fait significative. — Kéralite gauche, datant d'une dizaine de jours.

Cryptlorchidie.

Obs. 285 (M. le professeur Laschkewitch). — Cryptorchidie double. — Péuis rudimentaire.

Père syphilitique. — Mère morte depuis plusieurs années, phtisique.

Enfant de quatorze ans, petit, mal développé, infantile, d'un teint remarquablement pâle, et ayant toutes les apparences d'un hérédo-syphilitique.

Pénis rudimentaire, et cryptorchidie double. — Mort.

L'autopsie révéla des altérations syphilitiques du foie, de la rate et des reins. —- Les os du crâne avaient 5 millimètres d'épaisseur ; — les testicules, atrophiés, se retrouvent dans la cavité abdominale (1).

Obs. 286 (M. le D' W. Voronichin). — Hydrocéphalie. — Ectopie testiculaire. — Père mort d'accidents cérébraux.

Enfant J. M.., mort à quatorze mois, après avoir présenté différents accidents qui ne laissent à l’auteur aucun doute sur leur nature syphilitique.

A l'autopsie, on trouve : cerveau volumineux; hydrocéphalie ventriculaire abondante ; — eclopie testiculaire : le testicule droit est silué dans la cavité abdominale (2).

Obs. 287 (M. le professeur Laschkewitch). — Utérus rudimentaire.

Marie P..., vingt-deux ans. — Pas de renseignements sur les parents; on sait seulement que le père a eu des « ulcères aux bras et aux jambes ».

Néanmoins, le professeur Laschkewitch n'hésite pas à considérer sa malade comme une hérédo-syphilitique.

Infantilisme marqué ; la malade parail avoir treize ans ; pas de poils, pas de seins, pas de règles ; squelette très faiblement développé ; os très minces, surtout les clavicules, qui ont à peine le volume de celles d’un enfant de dix ans ; — thorax très étroit.

Cette malade meurt après avoir présenté, durant {rois mois, des manifestations d'insuffisance hépatique et rénale.

A l’autopsie, les lésions du foie confirment le diagnostic de spécificité, et l'arrêt de développement de l’organisme se révèle encore par la présence d'un utérus tout à fait rudimentaire (3).

(1) Vierleljahresschrift für Dermatologie und Syphilis, 1874. (2) Jahrbüch für Kinderheilkünde, Leipzig, 1875, VIII, p. 109. (3) Vierteljahresschrift für Dermatologie und Syphilis, 1874. *

DYSTROPHIES GÉNITO-URINAIRES. 215

Obs. 288 (D' J. Hutchinson). — Utérus infantile.

. « L'hérédité syphilitique porte atteinte au développement sexuel... Sur une femme hérédo-syphilitique dont j'ai fait l’autopsie, j'ai trouvé l'utérus et ses annexes extrèmement petits. Le plus grand diamètre de l'utérus n’atleignail pas un pouce el demi. »

Obs. 289 (M. le Dr Dittrich de Prague). — Utérus infantile.

Jeune fille de dix-huit ans, hérédo-syphilitique. — Cicatrices et érosions profondes, syphilitiques, de l’arrière-bouche et du pharynx.

Infantilisme :absence de poils au pubis ; — seins non développés. — Périostite (peut-être tuberculeuse?) dans la région des dernières vertèbres lombaires. — Emaciation progressive ; hydropisie et mort.

A l’autopsie: rein de Brigth; — foie avec cicatrices profondes, ressemblant bien à des lésions syphilitiques. — Utérus pas plus grand que celui d’un enfant de six mois (1).

Obs. 290 (M. le D' Julius Eross). — Utérus cloisonné.

Autopsie d'un fœtus féminin macéré, de souche syphilitique, remarquable par une malformation des organes génitaux.

L'utérus est agrandi d'une façon générale, mais surtout au niveau du col, dont la longueur atteint presque deux centimètres.

La cavité utérine et le col sont divisés en deux parties par une cloison longitudinale assez élevée, qui part du milieu de la paroi utérine postérieure, pour s’avancer dans la cavité. L'orifice externe du col forme une fente transversale, longue de treize millimètres, el qui semble divisée par la susdite cloison en deux orifices presque ronds et grands comme de petites lentilles (2).

Obs. 291 (communiquée par M. le professeur Moncorvo). — Malformation vulvaire. — Malformation linguale.

Père mort d’une pneumonie double, après avoir présenté pendant longtemps des accidents syphilitiques (syphilides, ulcération spécifique sur une jambe, arthralgies, douleurs ostéocopes, céphalées, maux de gorge, etc).

Mère demeurée saine; cinq grossesses :

Première grossesse: enfant mort à un mois à la suite d'une bronchite capillaire ; — avait, depuis la naissance, du coryza.

Deuxième grossesse : enfant morte à un an et demi d'accidents méningitiques, après avoir présenté divers accidents d'ordre spécifique: otorrhée; — alopécie ; — adénopathies généralisées; — plusieurs attaques d’épilepsie Bravais-Jacksonienne.

Troisième grossesse: enfant mort à deux ans d'accidents pulmonaires, peut-être bacillaires; — a présenté à différentes reprises des manifestations indubitablement syphilitiques,

(1) Der syphulilische Krankheilsprocess in der Leber (Prager Vierte!jahreschrife,

XXI, p. 1, 1849, Prague).

(2) Jahrbüch für Kinderheilkünde, Leipzig, 1893, XXXV,

216 DYSTROPHIES CUTANÉES.

Quatrième grossesse: malade qui fait le sujet de cette observation.

Cinquième grossesse: avortement.

Le quatrième enfant, Alice X..., âgée de un an et demi, est reçue dans le service du professeur Moncorvo, le 10 février 1898.

Enfant maigre, chétive. — Muscles grêles. — Coryza. — Alopécie. — Crâne asymétrique ; bosse pariétale droite très développée. — Front très saillant. — Adénopathies multiples. — Rachitisme. — Retard dans le développement. — L'enfant est encore incapable de marcher.

Malformation linguale: le frein se prolonge jusqu'à la pointe de la langue.

Malformation vulvaire : la fente vulvaire n'existe pas; les grandes lèvres sont soudées entre elles; — après section médiane, on reconnait qu'il en est de même pour les pelites lèvres, qui adhèrent par leur bord libre. — Vagin normal,

DYSTROPHIES CUTANÉES.

L'influence dystrophique de l'hérédo-syphilis réagit-elle sur le système cutané ? C’est là une question qui reste presque indéterminée. Tout ce qu'il est permis de dire jusqu'à présent, c'est que, d'après un petit nombre de faits d'observation récente, il semble possible que cette influence ne soit pas étrangère à la genèse de quelques dystrophies ou affections cutanées, telles notamment que l’ichtvose, certaines alopécies peladoïdes, les nævi, les kystes dermoïdes, etc. Quelques mots à ce sujet.

I. — Ichtyose. — L'ichtyose, on le sait, n'est pas une maladie de la peau; c'est une malformation congénitale et permanente du système dermo-épidermique : c’est, par excellence, une dystrophie, voire une dystrophie, a dit Blaschko, par « anomalie du germe ». Logiquement, donc, il n'y aurait rien de surprenant à ce qu’elle püt dériver d'une influence essentiellement dystrophique, telle que celle de l’hérédo-syphilis. Mais l'observation répond-elle ou non à cette conception théorique ?

À coup sûr, l'ichtyose est très rare dans l'hérédo-syphilis. Cependant, on l’y a observée dans un certain nombre de cas. Ainsi je l'ai rencontrée dans quatre observations de mon père, en coïncidence avec diverses lésions ou dystrophies d'hérédo-syphilis. Je l'ai trouvée de même signalée dans la relation de quelques cas d'hérédo-syphilis; mais, à la facon dont elle s'y trouve mentionnée, on sent de reste qu'à tort où à raison les auteurs de ces observations ne l'ontconsi-

ICHTYOSE. 217

dérée qu'au titre d'une coïncidence purement fortuite à laquelle ils ne raltachaient nulle importance.

Voici encore quelques observations plus récentes.

Obs. 292. — M. le D' Barthélemy a relaté un cas d'ichtyose nacrée sur un jeune garçon qui, né d'un père syphilitique et d’une mère saine, présentait pour son compte des accidents multiples d'hérédo-syphilis. — Un oncle de l'enfant était affecté d'ichtyose. N'était-ce là qu'une pure coïncidence, où bien l'affection du dit oncle doit-elle être considérée comme témoignant d'une disposition familiale? Question manifestement insoluble (1).

Obs. 293. — Une observation du D' Perrin (de Marseille) peut se résumer ainsi. Père syphilitique et mère saine. Pas d'ichtyose dans la famille. Quatre enfants : les deux premiers expulsés par avortement; — le troisième venu à terme, ichtyosique, actuellement âgé de dix-sept ans ; — le quatrième bien portant (0bs. inédite).

Obs. 294. — Tout récemment, MM. les D'S Gastou et Emery ont présenté à la société de Dermatologie deux enfants âgés de douze et dix ans qui, nés d’un père syphilitique, étaient tous deux affectés, sans parler d'autres manifestations syphilitiques ou parasyphilitiques, d'ichtyose congénitale et de microsphygmie par aplasie artérielle. « De cette coïncidence, disentils, n'est-il pas à supposer que la syphilis héréditaire, par une véritable artérite généralisée évoluant in utero, a pu créer, d'une part, une malformation cutanée (l’ichtrose) et, d'autre part, une malformation artérielle, aplasique, se traduisant par la microsphygmie radiale? » (2)

Il. — Alopécies peladoïdes. — Lésions très intéressantes, mais encore fort peu connues, sur lesquelles je ne saurais mieux faire que de laisser-la parole à mon père :

«.. Je serais vraiment embarrassé de dire si l'influence hérédosyphilitique est coupable ou non de certaines dépilations, pelades où états peladoïdes, que l’on rencontre parfois sur les enfants issus de souche syphilitique. Plusieurs fois, cependant, il m'a paru rationnel de la mettre en cause comme origine possible où probable de symptômes de cet ordre, alors qu'aucune autre raison plausible ne se présentait pour les expliquer.

(1) Annales de dermalologie el de syphilis, 83, p. 437. (2) Bullelin de la Soc. de dermatologie et de syphilis, 1898, p. 110

218 ALOPÉCIE PELADOÏDE.

« Je vous citerai comme tels les trois cas suivants :

« Nous avons eu dans nos salles pendant de longues années une petite-fille hérédo-syphilitique qui nous élait arrivée en proie aux accidents les plus graves, méconnus qu'ils avaient été comme nature et traités comme scrofuleux (larges syphilides ulcéreuses, ostéomes gommeux multiples, suivis de nécroses et d'un véritable phagédénisme osseux, arthropathies, adénopathies, etc.). Or, cette enfant présentait en outre une dénudalion presque complète de toute la région postérieure du cräne, où les téguments étaient absolument glabres, mais sains, blancs, reluisants, soyeux au toucher et tout à fait peladoïdes d'aspect. De quand datait cette lésion? Nous n'avions aucun renseignement à ce sujet. Vaguement, on avait attribué cette dystrophie pilaire à un décubitus dorsal prolongé ou, pour mieux dire, presque continu depuis l'enfance (1). Cette interprétation mécanique ne me parut guère acceptable, non plus qu'à plusieurs de mes collègues à qui je montrai la petite malade. S'agissait-il d’une pelade immobilisée dans son évolution, ou même d’une atrophie congénitale du système pileux, ou de toute autre lésion? Le problème resta insoluble. Plusieurs traitements furent mis en œuvre avec un insuccès absolu; les cheveux ne repoussèrent pas davantage alors que l'enfant put quitter le lit; et, somme toute, la malade, deux à trois ans plus tard, quitta l'hôpital, guérie de ses accidents syphilitiques, mais conservant sa calvitie occipitale (Obs. 295).

« Second cas. — J'ai vu en ville, avec mon éminent collègue et ami, le D' Besnier, une jeune fille de vingt ans, hérédo-syphilitique a patre, qui présentait (sans parler de diverses tares d'hérédité spéciale, telles que dystrophies dentaires très accentuées etantécédents de développement difficile et tardif) un état peladoïde chronique (pourquoi ne pas dire même une pelade ?) remontant à onze années, Vers l’âge de neuf ans, la tête s'était dégarnie rapidement dans les cinq sixièmes de sa surface et était restée telle depuis lors. Les sourcils s'étaient pris peu après, mais pour repousser. Inutile de dire que l'enfant avait été soumise aux médications les plus diverses, mais toujours en pure perte. Un traitement très méthodique et très

(1) Voy., relativement à cette curieuse alopécie partielle du décubitus, un travail très intéressant de M. le D' Varior (Observalivns et réflexions sur la pseudo-alopécie et sur les escarres occipilales des jeunes enfants), Bull. el mémoires de la

Soc. médic. des hôpitaux de Paris, 1891, t. VIT, p. 253. — Voy. également E. De- LABAUDE, De l’alopécie congénilale circonscrile. Thèse de Bordeaux, 1895.

ALOPÉCIE PELADOÏDE. 2149

ponctuellement suivi sous la direction de M. le D'Besnier n'avait pas été suivi de meilleurs résultats. Si bien que, pour ma part, je fus bien tenté, je l'avoue, de voir là un état dystrophique du système pileux en relation avec les antécédents héréditaires, plutôt qu'une pelade d'ordre commun (Obs. 296).

« En troisième lieu, voyez dans nos salles, actuellement, un jeune homme de dix-huitans, hérédo-syphilitique, épileptique (très certainement du fait de son hérédité spéciale), infantile, strabique et à crane mal formé. Ce jeune homme présente deux plaques craniennes absolument dénudées et d'un étonnant aspect. Ces plaques qui, nous assure-{t-on, « dateraient de la naissance » sont situées d'une façon rigoureusement symétrique de chaque côté du crâne, au niveau des régions temporo-pariétales. Elles sont larges comme une pièce de cinq franes en argent, irrégulièrement orbiculaires, glabres, blanches, certainement non cicatricielles et exemptes de toute lésion tégumentaire. Impossible de les considérer comme des manifestaüons d'une pelade qui se serait immobilisée là depuis la naissance; c’est là un diagnostic que j'ai immédiatement récusé et qu'ont également récusé tous mes collègues decet hôpital. D'autre part, elles ne répondent à aucune affection cutanée connue. Le malade, lui, a son explication; — répétant ce qu'il a entendu dire à sa famille, il rapporte ces plaques à un traumatisme résultant d'un « accouchement aux fers ». M. le professeur Pinard, à qui j'ai adressé le malade etqui a très curieusement étudié le cas, proteste absolument contre cette hypothèse, qu'ilm'a dit être « non recevable » ; — et plusieurs autres accoucheurs ont partagé l’opinion de leur éminent collègue. De telle sorte que, par exclusion encore et faute de mieux, j'ai été amené à croire qu'il pourrait bien s'agir là de plaques alopéciques par dystrophie native dérivant de l’hérédo-syphilis (Obs. 296).

« Mais ai-je besoin d'ajouter que toute affirmation, en l'espèce, serait prématurée? Vous signaler ces faits, vous dire que certaines dépilations, certains états peladoïdes sont peut-être en relation avec l'hérédo-syphilis, c’est mon devoir; mais c’est à l'avenir seu qu'il appartiendra de décider ce qu'il convient de penser de cette pathogénie. »

De même, M. le D" Perrin (de Marseille), a observé sur un enfant de huit ans, issu d'un père syphilitique, une plaque pseudo-peladique siégeant sur la région fronto-pariétale gauche et occupant là une

220 NÆVI.

étendue comparable à la paume de la main. Cette plaque-datait du

lus jeune àâg'e (1).

| ge (1)

IL. — Nævi. — Les réflexions qui précèdent pourraient s'appliquer plus rigoureusement encore à la question du rapport des nævi avec l'influence hérédo-syphilitique. Car, s'il est vrai que les nævi, en leur qualité de dystrophies congénilales, se produisent avec une préférence marquée «chez les individus tarés, chez les sujets issus de souche serofuleuse, tuberculeuse, arthritique, alcoolique, ou chez les candidats à l'aliénation », ils devraient, au même litre, se présenter avec un degré de fréquence plus ou moins notable chez les sujets entachés de la lare hérédo-syphilitique. Or, je ne les ai vus signalés chez ces derniers que d'une façon assez rare, et je dirai même d'autant moins significative qu'ils sont loin d'être rares d'une facon générale. A preuve, une statistique empruntée à MM. Hutinel et Hallopeau, donnant une moyenne de 40 p. 100 comme fréquence des nævi sur des sujets, enfants ou adultes, pris au hasard dans un service d'hôpital (2).

Je reconnais cependant qu'on à plusieurs fois signalé chez les hérédo-syphilitiques des nævi vasculaires plus ou moins importants soit comme étendue, soit comme multiplicité. Aux observations de ce genre déjà publiées j'ajouterai les deux suivantes :

L'une, due à mon père, est particulièrement intéressante par ce fait que, sur un tout jeune enfant hérédo-syphilitique, une syphilide gommeuse s'était développée sur l'emplacement et presque au centre d'un vaste nævus vasculaire, occupant le tiers inférieur d’une jambe et la face dorsale du pied (3).

L'autre, due à M. Bar, vient d'être présentée ces derniers jours à la Société de dermatologie et se trouve reproduite plus loin (Voy. ob-

(1) Voici le résumé de ce fait, dont je dois la communication à M. le Dr PErmin.

Père ayant contracté la syphilis il y a seize ans et s'étant marié six ans après le début de l'infection.

Pas d'accidents constatés sur la mère. — Six grossesses.

Première grossesse : fausse couche à cinq mois,

Seconde grossesse : enfant venu à terme, mort né.

Troisième grossesse : enfant survivant, très chétif, avec teint cachectique.

Quatrième grossesse : enfant affecté d'une plaque pseudo-peladique, siégeant sur la région fronto-pariétale gauche dans l'étendue de la paume de la main. Cette plaque daterait de la naissance (?).

Cinquième et sixième grossesses : enfants bien portants.

(2) D' HaLLoPraAU, Les Nævi, Proyrès médical, 11 juillet 1891.

(3) Voy. Pholographie 693, Collect. A. Fournier.

KYSTES DERMOÏDES. 221

serv. 221 ). Elle est relative a des nævi multiples que présentait un enfant hérédo-syphilitique affecté d'hémimélie.

Si des cas analogues se multipliaient, il faut convenir qu'ils laisseraient peu de doutes sur une relation à établir entre l'hérédosyphilis et la production de certains nævi. Malheureusement les cas de cet ordre sont encore trop peu nombreux pour que cette question de pathogénie ne doive être réservée.

IV. — Kystes dermoïdes. — [nfin, les kystes dermoïdes ont été observés plusieurs fois sur des sujets hérédo-svphilitiques.

C'est M. le D' Legrain qui a appelé l'attention sur ce point par les intéressantes observalions que voici :

Obs. 298 (communiquée par M. le D' Legrain\. — Kyste dermoïde de la paupière.

Enfant de cinq ans, issu d’un père syphilitique, et ayant lui-même présenté à plusieurs reprises, ainsi que sa sœur, différents accidents syphilitiques cutanés.

Cet enfant a été très laborieusement opéré d’un Æyste dermoïide de la paupière supérieure droite, avec prolongement intra-nasal.

Obs. 299 (communiquée par M. le Dr Legrain). — Kyste dermoïde du cou.

Jeune fille kabyle, de dix-huit ans ; — hérédo-syphilitique; — présentant: érosions dentaires ; — incurvation des tibias; — etinfantilisme très accusé.

A élé opérée d'un kyste dermoide, avec pédicule inséré dans l’espace intercrico-thyroïdien, pesant 350 grammes et ayant été diagnostiqué goitre kystique.

Le kyste put être enlevé malgré ses adhérences, et le corps thyroïde sousjacent fut trouvé très atrophié.

Obs. 300 (communiquée par M. le D' Legrain). — Kysle dermoile médiofrontal.

Arabe, d'une cinquantaine d'années; entré à l'hôpital «pour une tumeur du volume du poing faisant corps avec le cæcum »; cette tumeur, après divers essais de traitement, disparut lotalement sous l'influence d’un traitement

mixte.

Considéré par le D' Legrain comme un hérédo-syphilitique, cet Arabe portait un Æyste dermoïde médio-frontal, du volume d’un gros œuf de poule; le développement de ce kyste avait coïncidé avec les premiers mois de la vie.

Obs. 301 (communiquée par M. le D' Legrain). — Kyste dermoïde de la paupière.

Kabyle hérédo-syphilitique; — affecté d'une kératite parenchyma-

222 SCLÉRODERMIE.

teuse double; — ayant un frère affecté de lésions syphilitiques ulcéreuses. Opéré par le D' Legrain d'un kyste dermoïde de la paupière supérieure

droite.

Obs. 302 (communiquée par M. le D' Legrain). — Kysle durmoide du bregma.

Kabylede vingt-cinq ans, hérédo-syphilitique ; —infantilisme très marqué; — atrophie testiculaire ; — atrophie des oreilles; — érosions dentaires.

Opéré d'un kyste dermoïde du bregma; — ce kyste contenait une grande quantité de cheveux.

Sclérodermie. — La sclérodermie, dans telle ou telle de ses formes, peut-elle être une conséquence de l'hérédo-syphilis? C'est là une question qui aujourd'hui ne saurait être que posée. L'attention ne s’est pas portée vers elle, et nous manquons absolument de faits cliniques à ce sujet.

Il me serait impossible toutefois de ne pas mentionner ici une très curieuse observation due à M. Platon, interne des hôpitaux de Marseille, et relative à un individu qui, ces derniers temps, s’est exhibé en diverses villes et à Paris notamment sous le nom de l'aomme-momie.

Je résumerai ce fait en quelques mots.

Obs. 303 (M. Ch. Platon). — Mme C..…., àgée de cinquante-six} ans, bien portante, ne présentant aucune trace de lésions syphilitiques ou autres; — mariée trois fois. D'une intelligence plus que bornée, elle ne « se souvient pas exactement du nombre des enfants qu'elle a eus ». Voici pourtant les renseignements qu'elle fournit :

D'un premier mariage : un enfant mort de la variole (?); pas d’avortements.

D'un second mariage : (le père n’était ni alcoolique, ni saturnin), trois enfants, dont deux morts et l'enfant qui fait le sujet de cette observation. Pas de fausses couches.

D'un troisième mariage : «six enfants à peu près », dont (rois morts en bas âge et trois vivants, bien portants, dit la mère; et quatre fausses couches.

Dominique C..., est né à Saligny dans la Haute-Marne, en 1869. — Venu à terme; mais malingre, chélif, présentant l'aspect d'un petit vieux et affecté de différentes malformations congénitales.

Rien à noter jusqu’à l’âge de trois ans, époque à laquelle commencèrent à apparaitre les troubles dystrophiques qui depuis sont toujours allés en progressant.

État actuel :

Homme de vingt-sept ans, remarquablement petit (1,45 ‘de taille)

PRURIGO CHRONIQUE DE NÉBRA. 223

paraissant à peine âgé de onze à douze ans ; — affecté des malformations suivantes.

Malformations des membres. — Membres grèles, à muscles atrophiés et amaigris; — 0s minces, recouverts par une peau desséchée lui donnant tout à fail un aspect squelettique. — Raideurs articulaires. — Extension de

l’avant-bras gauche impossible au delà de l'angle droit. — Les saillies normales des os sont considérablement augmentées et forment sous la peau de véritables exostoses.

Doigts crochus, immobilisés dans des positions anormales ; — recouverts d'une peau violacée, dure, adhérente aux parties osseuses; — véritables lésions de sclérodactylie.

Malformations des organes génitaux.

Verge toute petite; — hypospidias balanique; anorchidie. — Pas d'érections ni d'éjaculalion.

Malformalions eraniennes. — Nez. — Dents. — Yeux. — Oreilles. — « Face

recouverte d'une peau plissée el chagrinée de petit vieux, aux mouvements difficiles et comme arrètés et figés dans un masque de cire vieille et jaunie. »

Apophyse mastoïde gauche très saillante.

Nez fortement déprimé à la base.

Voüte du palais ogivale.

Au niveau des incisives, défaut de concordance des maxillaires.

L'incisive supérieure médiane droite présente l’encoche semi-lunaire d'Hutchinson.

Lèvres insuffisantes pour produire l'occlusion de la bouche.

Exorbitisme considérable des yeux. — Réflexe pupillaire presque aboli.

Paupières malformées, privées de cartilage, et insuffisantes à couvrir le globe oculaire.

Oreilles petites, sans lobules. — Ouïe faible.

Lésions cutanées. Sclérodermie.

Peau indurée, adhérente par places au tissu osseux; — rélractions faisant paraitre la peau trop courte, formant de véritables brides qui limitent les mouvements des membres ; — pigmentalion au niveau des plaques d’induration. Pas de troubles de la sensibilité.

Absence de barbe, de moustaches, de poils. — Cheveux abondants.

Ongles bombés et striés longitudinalement.

Perte des réflexes rotulien et plantaire.

Intelligence assez développée.

MM. les Ds Perrin et Melchior Robert, de Marseille, M. le P' Grasset, de Montpellier, qui ont vu ce malade, n'hésitent pas un seul instant à le considérer comme un hérédo-syphililique affecté d: sclérodermie.

Enfin, on a plusieurs fois observé sur dessujets hérédo-syphilitiques, la curieuse dermatose connue sous le nom de Prurigo chronique de Hébra.

224 DYSTROPHIES DES ANNEXES FŒTALES.

Cette affection étant surtout l'apanage des sujets hérédilairement tarés et dégénérés, il n'y aurait rien d'étonnant à ce qu'à ce titre elle prit place au nombre des dystrophies possibles de lhérédosyphilis. Ici encore, toutelois, la question ne peut être que posée,

voire sous les plus expresses réserves.

DYSTROPHIES DES ANNEXES FŒTALES.

Je puis reproduire ici, grâce à l’obligeance extrême de M.le D' Bar, deux observations des plus curieuses, encore uniques, je crois. Elles sont relatives toutes deux à des dystrophies des annexes fætales, dystrophies présentées par deux fœtus hérédo-syphilitiques, affectés en plus de différentes malformations.

Dans l’une de ces observations, le cordon ombilica!, complètement désagrégé, revèt un aspect moussu, véritablement indescriptible, et dont la photographie seule peut rendre un compte exact (Voy. fig. 25).

Dans l’autre, il s'agit d’un arrêt de développement de l’amnios, arrêt de développement tel que le fœtus à dû vivre dans la cavité utérine sans être complètement entouré par les membranes de l'œuf.

Enfin je citerai, mais seulement pour mémoire, une observation de MM. Macé et Durante, relative aussi à la dissociation des vaisseaux du cordon, par fonte du tissu gélatineux (cela avec les réserves que font eux-mêmes les auteurs sur l'origine hérédo-syphilitique de cette dystrophie).

Obs. 304 (MM. les D'S Bar et Tissier). — Désagrégation du cordon ombilical. — Trois cordons.

Père non examiné ; sa femme raconte qu'il « prend encore actuellement des pilules de protoiodure d’hydrargyre et de l'iodure de potassium », et qu'il a voulu lui en faire prendre aussi, lorsqu’au début de sa troisième grossesse elle à présenté à la vulve et à l'anus « des écorchures et des plaques rouges.» — Deux mois plus tard, elle eut encore une angine qui persista un mois; mais, pour cet accident comme pour les aulres, son mari l'empècha d'aller à hôpital.

Actuellement, aucune lésion suspecte ; on trouve seulement dans les aines des ganglions nombreux, mobiles et indolents.

Cette femme, âgée de vingt-six ans, a eu antérieurement deux grossesses, terminées par la naissance de deux enfants vivants: l’ainé est encore vivant ; le second est mort à onze mois. (Il est permis de croire que ces deux enfants ont été procréés avant l'infection des parents.) - \

DYSTROPHIES DES ANNEXES FŒTALES. 225

La deuxième grossesse se (ermina par la naissance à terme d'un enfant qui pesait 3 400 grammes; — qui respira quelques instants, puis succomba.

L'aulopsie révéla les particularités suivantes, que je ne fais qu'énoncer :

l'oie volumineux ; énorme calibre des vaisseaux, qui sont entourés d’une gaine scléreuse résistante, dans laquelle se trouvent des trainées, des amas nucléaires.

Reins: lésions prédominantes autour des vaisseaux ; en plusieurs points, petites gommes bien nettes.

Rate : périartérite généralisée, (out comme dans le foie et les reins.

Cœur : énorme; hypertrophie de tout le muscle; distension du cœur droit.

Persistance du trou de Botul.

Canal artériel ecltasié, volumineux.

Calibre considérable de la veine cave inférieure, des artères pulmonaires, de l'aorte et des vaisseaux des membres.

Mais ce qui est surtout particulier dans cette observation, c'est la malformation dont est alteint le cordon ombilical et dont voici la description:

« Près de son insertion placentaire, le revètement amniotique est complet sur un trajet de 7 à 8 centimètres; mais, un peu plus loin, l’amnios semble avoir éclaté, et le tissu de la gélatine de Wharton gonflé fait hernie; il semble désagrégé et forme des filaments assez longs de couleur sale. — Pendant quelques centimètres, le cordon reprend un aspect normal; mais bientôt il se désagrège tout à fait; l’amnios rompu a disparu. Les vaisseaux funiculaires forment trois cordons complètement isolés les uns des autres.

«L'un, plus épais, contientla veine. Sur toute sasurface flottent des débris du tissu gélatineux. En quelques points seulement on reconnait encore quelques ilots d’amnios adhérents.

« Les deux autres cordons plus petits, ici tout à fait libres, là réunis à la veine par des lambeaux de tissu interannexiel désagrégé, contiennent les artères. Quand nous avons voulu séctionner le cordon ombilical dans la partie où il était le moins altéré, nous avons été frappé de la résistance de son tissu, qui criait sous le couteau. Il en était de même dans les parties où les vaisseaux étaient dissociés. Chacun de ces cordonnets présentait une résistance remarquable. Celui qui contenait la veine semblait notamment formé d'un tissu de consistance crétacée.

« Une coupe du cordon vue de champ permettait de noter à l’œil nu l'existence d’une gangue très épaisse autour des trois vaisseaux.

« L'examen histologique a permis de relever les particularités suivantes :

« Dansle cordon ombilical, les trois vaisseaux sont entourés d’une gangue fibreuse d'épaisseur colossale. Entre les vaisseaux on ne reconnait plus la disposition habituelle du tissu interannexiel. Celui-ci n’est plus constitue que par une {rame celluleuse. Les coupes sont identiques à celles qu'on obtient quand on examine du tissu cellulaire sphacélé.

« Après l'examen histologique que nous avons pratiqué, dit encore plus

228 DYSTROPIHIES DES ANNEXES F(ETALES.

loin le D' Bar, et devant les résullats qu'il nous a donnés, on peut penser qu'il y a peut-être une certaine corrélation entre cette anomalie du cordon et les lésions multiples que nous avons trouvées dans le fœtus ou dans les annexes.

« Déjà tous les auteurs qui se sont occupés de la syphilis fœtale ont insisté sur les lésions qu'on pouvait observer dans le cordon et qui seraient dues à celle cause.

« OŒEdmannson (cité par Kustner, Handbuch de Muller, &. Il, p. 589) insiste sur les lésions qu'on voit autour des vaisseaux ombilicaux, la dégénérescence fibreuse, calcaire de leurs parois, les thromboses qui en résultent, — Winckel (Bericht und Studien, t. |, p. 874) a montré l'origine syphilitique de certaines sténoses des vaisseaux du cordon.

« Ici, la sclérose périvasculaire est certaine, et il est vraisemblable qu'on doit l’attribuer à la syphilis. — En est-il de mème pour les modifications de la gélatine de Wharton qui donnent un aspect si singulier au cordon ombilical? On ne peut sur ce point formuler que des hypothèses que viendront appuyer ou infirmer de nouveaux faits. Peut-être l'épaisseur de la gangue fibreuse qui entoure les vaisseaux funiculaires s’est-elle simplement opposée à la régulière nutrilion des tissus interannexiels, et ceux-ci ont-ils subi une sorte de nécrobiose. D'où cette désagrégation du tissu gélatineux qui, rompant l’amnios, vient flotter entre les vaisseaux du cordon désunis (1). »

Obs. 305 (communiquée par M. le D' Bar).

Arrêt de développement de l’amnios. — Membranes largement perforées; fœtus en rapport, partiellement, avec la cavité utérine.

Double pied hot yarus équin. — Ectopie testiculaire double. — Malformations cutanées.

Père alcoolique invétéré et tuberculeux, niant tout antécédent spécifique.

Mère âgée de trente-sept ans; de bonne santé ; indemne actuellement de toute trace apparente de syphilis ; — raconte que, trois ans après son mariage, elle a souffert de céphalées, de maux de gorge et de douleurs articulaires, tous symptômes qui ressortissent sans doute à une infection syphilitique.

À eu dix grossesses :

Première grossesse : accouchement prématuré à huit mois; — enfant mort-né.

Deuxième grossesse : accouchement prématuré à sept mois ; — enfant mort-né.

Troisième grossesse : accouchement prématuré à six mois; — enfant morl-né.

Quatrième grossesse : accouchement prémaluré à six mois; — enfant

mort-né,

(1) Société obstétricale et gqynécologique de Paris, 13 juin 1895, p. 274. *

5 bis,

Fic.

DYSTROPIIES DES ANNEXES FŒTALES,. 229

Cinquième grossesse : durant les cinq derniers mois, la mère reste couchée ; accouchement à terme d’un enfant vivant, qui meurt au bout de trois mois.

Sixième grossesse: au troisième mois de la grossesse, traumatisme et avortement.

Septième grossesse: avortement à six semaines.

Huitième grossesse : enfant vivant, mort à sept mois.

Neuvième grossesse: enfant vivant, mort à (rois mois.

Dixième grossesse : au cinquième mois, légère hémorragie ; depuis ce moment, la malade perd continuellement un peu de sang, et ces hémorragies se continuent jusqu'au moment de l’accouchement. Pendant le seplième mois, deux fois elle perd une assez grande quantité d'eau mélangée de sang.

Accouche prématurément, au huitième mois, d'un enfant mort durant le travail.

L'enfant et les membranes présentent les monstruosités suivantes :

Placenta volumineux par rapport à l'enfant ; poids de 380 grammes.

Membranes largement perforées : « L’orifice qu'elles présentent est limité par un bord au niveau duquel le chorion et l’amnios adhèrent l’un à l’autre. Par cet orifice, le cordon pénètre dans une cavité B, formée par des membranes non plissées, mais peu épaisses, el qui est beaucoup trop petite pour avoir pu contenir le fœtus. Le chorion ne s'insère pas au bord du placenta, qui, sur les quatre cinquièmes environ de sa circonférence, est largement marginé. Le cordon s’insère sur la face fœtale du placenta, à 3 centimètres environ en dehors du centre du chorion basal (Voy. fig. 25).»

Pour M. le D' Bar, cette malformation est le résultat d’un arrél de développement de l'amnios, en tous points comparable à celui que M. Dareste a maintes fois observé chez les animaux, concurremment avec des malformations embryonnaires qu'il croit tributaires de la malformation amniotique.

« L’orifice des membranes, dit M. Bar, est singulièrement comparable à un véritable ombilic amniotique qui aurait persisté et aurait laissé, à un certain moment, échapper le fœtus hors des membranes. Les malformations du fœtus, les faibles dimensions de la cavité ovulaire, la forme régulière de l’orifice, l’adhérence du chorion et de l’amnios à ce niveau et seulement à ce niveau, l'existence d’un placenta largement bordé, l’absence de traumatisme, peuvent plaider en faveur de cette hypothèse. »

Quelle que soit l'interprétation acceptée, il n'en est pas moins vrai que, dans ce cas, le fœtus a dû vivre pendant un certain temps dans la cavité utérine, sans être entouré par les membranes de l’œuf.

Fœtus : pesant 1 #00 grammes; présente les malformations suivantes :

Double pied bot varus équin.

Ectopie testiculaire double; les testicules sont dans les canaux inguinaux.

Malformations cutanées:

La paroi cutanée antérieure de l’aisselle descend jusqu’à la moitié du

230 DYSTROPHIES DES ANNEXES FŒTALES.

bras ; non seulement elle masque absolument le creux de l’aisselle, mais, formant une sorte de bride entre la paroi thoracique et le bras, elle entrave singulièrement ce dernier dans ses mouvements d'abduction, qui sont très limités.

Au-dessous du pubis, il existe un même « volet cutané » qui descend au-devant des organes génitaux et les masque complètement.

Ce fœtus ne présentait aucun stigmate apparent de l’hérédité syphilitique ; mais l’autopsie fut plus démonstrative. « Le foie de cet enfant, dit le Dr Bar, présentait tous les caractères du foie dit syphilitique (sclérose diffuse avec amas nucléaires épais dans le tissu périportal). »

Obs. 306 (MM. les D'° Macé et Durante) (1).

Enfant né vivant et bien portant. — Pas de renseignements sur les parents.

Annexes. — La gaine funiculaire est déchirée, et les artères se montrent

à nu par places, par suite de la fonte du lissu gélatineux.

Au microscope, on trouve de l’endo et de la périphlébite intense tout le long du cordon ; ces lésions sont peut-être plus accentuées du côté du fœtus. — Les artères sont à peu près saines.

Par places, soit dans la substance gélatineuse, soit dans la tunique externe de la veine, on constate des amas de cellules rondes qui sont de petites gommes.

« En résumé, endopériphlébite, probablement de nature syphilitique », et dissociation des vaisseaux du cordon par fonte du tissu gélatineux.

{Il m'a semblé tout à fait prématuré d'aborder ici la question de relation pathogénique entre la syphilis et la mêle hydatiforme. C'est qu'en effet je n'ai pu recueillir sur ce point qu'un très petit nombre de documents.

Voici cependant quelques faits qui pourraient donner à penser (mais cela sous les plus expresses réserves) que l'influence syphilitique n'est pas étrangère à la production de la môle.

1. — Obs. 307 (M. le Dr Tardiff). — Père syphilitique. — Pas de renseignements sur la mère. — Quatre grossesses.

Première grossesse : enfant vivant. — Otite chronique depuis deux ans.

Deuxième grossesse : fausse couche de trois mois et demi.

Troisième grossesse : fausse couche de quatre mois.

Quatrième grossesse : pénible ; vomissements; troubles de la mémoire, troubles mentaux. — Expulsion d’une môle vésiculaire volumineuse.

IE — Obs. 308 (M. le D' Tardiff).

Pas de renseignements sur le père. — Mère manifestement syphilitique. Six grossesses.

Première grossesse : fausse couche.

Deuxième grossesse : fausse couche.

Troisième grossesse : fausse couche,

(1) Société obslétricale el gynécologique de Paris, 13 juin 1895. *

Quatrième grossesse : enfant né vivant ; — mort au troisième jour. Cinquième grossesse : enfant né vivant; mort de méningite (?) à l'âge de trois mois.

Sixième grossesse : expulsion d'une môle hydatiforme du volume des deux poings (1).

IL. — Obs. 309 (communiquée par M. le D' Barthélemy). — Père : syphilis six ans avant son mariage. — Traitement presque absolument nul.

Pas de signes de syphilis sur la mère.

Quatre grossesses.

Première grossesse : enfant née vivante ; — morte à cinq mois de méningite.

Troisième grossesse : enfant né à terme, bien portant.

Quatrième grossesse : enfant chétive, maigre, mal développée; — sujette à des maux de tête très fréquemment répétés et à des convulsions épileptiformes. (On craint toujours sur elle l'invasion d’une méningite.) — Adénopathies très multiples. — Nez écrasé. — Dents vulnérables, mal formées, mal implantées, à caries très précoces.

Une autre observation analogue du même auteur se trouve relatée dans ce travail sous le n° 322.]

Lorsque l’anomalie de conformation s'écarte du type normal d’une façon véritablement considérable, elle prend lenom de monstruosité. — Impossible de donner au «monstre » une autre définition que celle-là.

Eh bien, l'influence hérédo-syphilitique est-elle capable de réagir assez fortement sur l'embryon pour le constituer à l’état de monstre ? Je le crois, d'après les observations qui vont suivre.

Au reste, rien d'étonnant à ce que les dystrophies hérédo-syphilitiques aboutissent à des monstruosités. Car la monstruosité n'est que l’exagération de l’anomalie, l’amplification de l'arrêt de développement, ou la réunion d’un certain nombre d'anomalies, ete. Or, je n'ai plus à répéter ici ce que j'ai dit tant de fois au cours de ce travail, à savoir que les imperfections, les arrêts et les déviations du développement sont fonction de causes infectieuses; et que, parmi les causes de cet ordre, la syphilis, par son intensité dystrophique, tient certainement un des premiers rangs.

(1) Annales de Gynécologie, 1895, p. 202.

J'ai réuni dans le chapitre actuel un certain nombre d'observations relatives à des enfants hérédo-syphilitiques qui présentaient des malformations si considérables ou si nombreuses que le nom seul de monstres leur est vraiment applicable.

Tantôt ces enfants ou ces fœtus étaient affectés de malformations incompatibles avec l'existence (tels les anencéphales, naissant macérés ou mourant après quelques inspirations); —et tantôt ils présen- {aient des monstruosités qui leur ont permis de vivre un certain temps, voire plusieurs années.

J'ai trouvé dans la littérature médicale 14 cas de cet ordre. J’ai pu ajouter à ce nombre 9 cas inédits; ce qui élève à 23 le nombre