DYSTROPHIES DE SECONDE GÉNÉRATION

4° Antécédents de maux d'yeux très prolongés au cours de l'enfance et ayant laissé une taie sur la cornée droite.

5° État de la dentition : d’une part, vulnérabilité dentaire très accentuée, au point que la plupart des dents sont tombées et de vieille date. Il n’en reste presque plus à la mâchoire supérieure. — D'autre part, érosions horizontales, en sillons, sur les incisives inférieures.

6° Sur les dix grossésses qu'a eues sa mère, trois se sont terminées par fausses couches ou naissance d'enfants morts en très bas âge. La malade a perdu de vue sa famille ; elle peut affirmer cependant qu'une de ses sœurs est rachitique, qu'un de ses frères est mort tuberculeux, qu'un autre a été couvert de plaies, qu'une de ses belles-sœurs a fait de nombreuses fausses couches. Elle-mème a eu trois enfants dont le premier est mort à trois semaines, le second estmort à un mois, et le dernier survit. ù

1° Enlin, une sage-femme, qui a longtemps traité Mme X... et qui connait sa famille, nous affirme que très certainement le père et la mère de cette malade étaient affectés de syphilis. Cela était connu d'elle et du médecin du pays; cela, dit-elle, est « notoire, incontestable »,

IL — L'enfant de Mme X... nous est amené. C’est une petite fille de quatorze ans et demi qui présente d'une façon très accentuée tout un ensemble de signes et de stigmates de syphilis héréditaire, à savoir:

1° Réduction de la taille. — L'enfant est extrèmement petite.

29 Infantilisme s’accusant non pas seulement par la petitesse de taille, mais par la gracilité des formes et le rabougrissement général.

Absence absolue de seins. — Absence absolue de poils au niveau des régions génitales et axillaires. — Allure d’une enfant d'une huïtaine d'années. — Naturellement, pas de règles.

3° L'enfant n'a commencé à marcher qu’à vingt mois et à parler que vers

deux ans. — On n’a pu la mettre à l’école que très tard. — La croissance, de même, a été {ardive et lente.

4° Bosses pariétales très saillantes. — Ossature faciale singulière et semblant aplatie d'un côté à l’autre.

Asymétrie.

50 Strabisme externe alternant, plus marqué à gauche.— Pupille droite ovalaire (par malformation, car absence de tout antécédent de maladie de l'œil).

6° Plusieurs cicatrices : une, assez large et arrondie au devant d’une oreille ; d’autres, périlabiales, sont linéaires et radiées au niveau des commissures, Ces dernières rappellent absolument ce qu'il est assez usuel d'observer sur les enfants hérédo-syphilitiques. L'origine de ces cicatrices reste indéterminée, faute de renseignements.

7 Enfin, dystrophies dentaires très accentuées, à savoir : incisives médianes supérieures présentant un bord libre très aplati et, de plus, entaillé par de fortes érosions. — Érosions en sillon, très marquées, sur les quatre incisives inférieures. — Dystrophies cuspidiennes sur les deux canines inférieures. — Des quatre premières grosses molaires, les unes sont en partie

détruites, mais les autres présentent des stigmates de dystrophie sous forme d'érosions en nappe occupant leur plateau supérieur. On remarque là surtout, au lieu des tubercules normaux, de petits mamelons grenus, en spinules, jaunätres et dépourvus d'émail. — (Observation recueillie par M. Goubeau, externe du service.)

De même, M. le D'Jacquet a vu deux enfants, nés d’une femme hérédo-syphilitique, présenter des « Libias incurvés, des déformations craniennes, des lésions dentaires et une exostose médio-palatine très nette ([1) ».

Tout récemment, à propos d’une discussion soulevée à la Société de médecine de Paris, M. le D" Jullien formulait ainsi son opinion sur les conséquences dystrophiques de l'hérédo-syphilis : « J'ai rencontré, comme suites bien démontrées de l’hérédité seconde chez les petits-fils non pas de fous, mais de certains syphilitiques, des stigmates par lesquels s’atteste l'empreinte du vice diathésique. Rien de spécifique, mais des dystrophies, des vices de conformation, comme on en voit à la suite de toutes les grandes infections, de toutes les cachexies. C’est ce que j'appellerai la para-hérédosyphilis seconde, assez comparable d’ailleurs à la para-hérédo-syphilis première. Les faits abondent pour attester ces conséquences banales aboutissant à la déchéance organique. Ils ont pu échapper autrefois, alors que l’on ne savait pas distinguer les hérédo-syphilitiques; mais, depuis les travaux d’Hutchinson, de Lannelongue, de Fournier, il n'est plus permis de les méconnaitre. Leur signalement a été donné par ces observateurs en traits ineffaçables. C'est dans les hôpitaux d'enfants qu'un syphiliographe éprouvé ferait abondante moisson de ces cas d’hérédité seconde, en notant scrupuleusement l’état des parents qui amènent les dégénérés, les débiles, les petits enfants atrophiés et dystrophiés, ceux qui présentent des arrêts ou des lenteurs dans le développement, des interruptions dans la croissance, même des malformations, des anomalies : absence d'un organe, d'un membre ou d'un segment de membre ; bifidité d'organes habituellement simples, comme la luette ; infantilisme, nanisme, gigantisme, idiotie, en un mot, toutes les lésions paraissant relever d’un principe nuisible, syphilotoxine, ayant adultéré le germe et faussé son développement (2). »

(1) Annales de derm. et de syph., 1895, p. 1012. (2) La France médicale, 4 mars 1898.

Enfin, une curieuse observation de mon ami le D'Gastou, recueillie dans le service de mon père, a trait à une amputation congénitale de l’avant-bras que présentait l'enfant d'une femme hérédosyphilitique. (Cette observation à été rela‘ée dans ce qui précède,

Ôbs.-222.)

IT. — Un point particulier du sujet actuel mérite encore de nous arrêter.

L'influence nocive et souvent meurtrière qu’exerce la syphilissur le fœtus et l’enfant se poursuit-elle dans l’hérédosyphilis?

C'est-à-dire, l'hérédité seconde, comme on l’a appelée, se traduitelle sur le fœtus et l'enfant par ces états de non-viabilité, d'inaplitude native à la vie, de déchéance vitale, qui sont si souvent les conséquences de l'hérédité prime ? Observe-t-on, en un mot, dans les familles hérédo-syphilitiques, ce que l’on observe si couramment dans les ménages svphilitiques, à savoir : les avortements multiples, les avortements en série, les accouchements prématurés, les morts hâtives peu après la naissance, et les morts « sans cause », semblant n'avoir d'autre raison que l'incapacité native de vivre.

En dépit de son importance, cette question n'a pas été étudiée jusqu'icicomme elle méritait de l'être et elle n’est encore qu'incomplètement documentée. J'ai donc devoir de produire ici ce que j'ai pu recueillir à son sujet:

Je lis ceci, d’abord, dans le manuscrit d'une leçon clinique (inédite) de mon père : « Je suis persuadé que l'hérédo-syphilis conserve une part de l'influence pernicieuse qu’exerce la syphilis sur le produit de la conception. Je ne dirai certes pas que cette hérédité seconde soit équivalente à l’hérédité prime, et pour cause. D'abord, elle ne s'exerce que d’une façon infiniment plus rare par rapport à celleci, et, de plus, elle ne s'élève qu'assez exceptionnellement, semble-t-il, au taux d'intensité nocive de cette dernière. Elle ne laisse pas cependant de se signaler quelquefois par de sérieux méfaits. Ainsi, j'ai vu plusieurs fois, et de son fait très certainement, des familles dont l'un des membres était issu de parents syphilitiques être éprouvées par des avortements, voire par des avorlements répétés, ou par des accouchements prématurés avec enfants morts ou ne tardant pas à mourir. J'ai vu aussi, dans ces mêmes familles, des enfants mourir

sans raison, presque sans maladie ou à propos de maladies ne comportant guère d'issue fatale ; cela, à la facon de ce qu'il n’est pas rare d'observer sur les enfants issus de parents syphilitiques.

« J'aurais même à citer un°cas (mais vous allez juger, comme moi, que ce cas comporte une absolue réserve) où cette hérédité seconde a sévi sous une forme tout à fait pernicieuse, comparable à celle qu'affecte si souvent l'hérédité prime. Il s'agissait d’une femme jeune encore qui, éprouvée par quinze fausses couches (médicalement constatées) et enceinte derechef, venait me demander ce qu'il y avait à faire pour mener à terme sa grossesse. Je recherchaï très attentivement quelles pouvaient être les raisons de cette désastreuse série d’avortements et ne trouvai en définitive (le mari se disant et paraissant sain) qu'une tare hérédo-syphilitique de la jeune femme, tare s'accusant par de sérieux indices, tels que les suivants : polymortalité infantile dans la famille de cette dame ; sur elle, encore en ce moment, ulcérations des jambes, paraissant bien spécifiques en dépit de grosses varices; sillons dentaires ; absence des deux incisives latérales supérieures; implantation vicieuse de plusieurs dents, au point qu'on avait dù en enlever deux, absolument déviées. M. le D' Budin, dont je réclamai le concours, examina cette cliente avec moi et partagea de tous points mon sentiment. D'un commun accord, nous prescrivimes un traitement spécifique en vue de conjurer un nouveau malheur. Mais ce traitement ne fut pas suivi, et un seisième avortement ne tarda pas à se produire.

« Malheureusement, vous le voyez, il manque à ce cas ce qui le rendrait irrécusable, à savoir la constatation d'un état syphilitique des ascendants. Aussi bien, n’ai-je le droit que de vous le donner comme probable, sans être autorisé à le dire authentique. »

- Analysant, à ce même point de vue, une série de cas empruntés à la pratique de ville de mon père, je trouve ceci, comme résultat de trente-trois grossesses survenues dans des ménages où l'un des conjoints (le père le plus souvent) était affecté d’hérédo-svphilis :

AVODICIMENTÉ Er iee ete etio eo RC 10 cas.

Accouchements D'éMALIULÉS:- rer OO OR — Enfants morts peu après la naissance............,.... 4 — Enfants SUPVIVANTS Rec cc re ipods it 16—

Voici, comme exemples, quelques-uns de ces cas :

Obs. 391 (M. le professeur A. Fournier). — Mère hérédo-syphilitique. — Père sain.

Trois grossesses.

Trois avortements (sans cause).

Obs. 392 (Professeur A. Fournier). — Mère hérédo-syphilitique et mari sain. — Quutre grossesses ; trois morts.

Femme de vingt-sept ans, manifestement hérédo-syphilitique et présentant encore de nombreuses lésions de syphilis. — Mariée à un homme sain, dont l'état d'intégrité à été constaté à la clinique de Saint-Louis.

Quatre grossesses, terminées comme il suit :

Première grossesse : fausse couche d’un à deux mois.

Seconde grossesse : enfant né à terme, mort à un mois, « sans maladie »,

Troisième grossesse : fausse couche à trois mois et demi.

Quatrième grossesse : enfant vivante, âgée de quelques mois et paraissant saine.

D'autre part, cette femme a eu cinq frères et sœurs, sur lesquels nous avons obtenu les renseignements que voici:

Premier frère: mort tout jeune.

Second frère : boiteux par coxalgie. — A eu un enfant qui s’est « éteint » à l’âge d’un mois. |

Première sœur : morte à la suite de sa première couche. — Enfant vivant.

Seconde sœur : morte de fièvre typhoïde (?) à treize ans.

Troisième sœur : bien portante.— Trois enfants : deux morts {à un mois et quatre ans); le dernier bien portant.

Obs. 393 (personnelle). — Mère hérédo-syphilitique et mari sain. — Deux grossesses; deux morts.

Mme D..., âgée de trente ans, est née d’un père syphilitique etd’une mère sur laquelle on n’a pas de renseignements. — Deux enfants, nés avantelle, sont morts à quatre et six semaines ; un autre a survécu, mais est toujours malade. — Son mari est bien portant.

L'hérédo-syphilis s’atteste sur elle par des stigmates et des symptômes multiples : cicatrices de spécificité peu douteuse sur la fesse droite et le poignet gauche, vestiges d’ulcérations remontant à l'enfance; fortes saillies bosselées du front ; nez écrasé à sa racine ; cataracte ponctuée ; vulnérabilité dentaire (la plupart des dents sont ou détruites ou cariées); dystrophies sur la plupart des dents qui restent indemnes; céphalées très fréquentes ; douleurs osseuses, remontant à plus de douze ans.

Actuellement, exostose volumineuse des deux tibias ; à la jambe gauche, foyer de périostite gommeuse en voie d'ulcération.

Deux grossesses : enfants venus à terme.

Le premier est mort à trois mois, après avoir présenté quelques convul- SiONS ;

Le second est mort à {rois mois el demi, avec des phénomènes bronchitiques.

L'un etl’autre, somme toute, sont morts, nous dit la mère, « presque de rien et sans que rien ait présagé leur fin prochaine ».

Mais il y a plus. Ainsi on a vu parfois l'influence héréditaire de l'hérédo-syvphilis se traduire d’une facon tout à fait grave, à savoir : par toute une suite d'avortements « en série », ou bien par la naissance d'enfants dystrophiés, voire monstrueux. Exemple :

Dans le cas suivant, dû à M. le professeur Pinard, on voit une femme hérédo-syphilitique, unie à un mari sain, faire coup sur coup quatre fausses couches et amener à terme un cinquième enfant

syphilitique.

Obs. 394 (M. le professeur Pinard).

Femme hérédo-syphilitique.

Quatre fausses couches. — Cinquième enfant syphilitique.

E. D.., âgée de vingt-quatre ans, blanchisseuse, entre le 12 janvier 1855 à l'hôpital Lariboisière.

Antécédents héréditaires : Le père aurait été affecté, raconte-t-elle, d’une « maladie de sang » et d’une sorte « de lèpre de la face » qui a duré dix ans. Un médecin l’a traité « pour un reste de maladie vénérienne » el lui a fait prendre longtemps de l’iodure de potassium. — À quarante-cinq ans, il à été frappé d’une attaque d’apoplexie avec paralysie; — mort, dixhuit mois plus tard.

La mère est vivante, et n’a jamais été malade, dit-on. — Elle a eu, de son mari, quatre enfants.

Les deux premiers ont été expulsés avant terme, «morts et noirs comme de l'encre ».

Le troisième, né à terme, est mort à trois semaines.

Le quatrième est notre malade, sur laquelle nous allons bientôt revenir.

Le cinquième est une fille qui a présenté, vers l’âge de quatorze ans, des accidents de périostite tibiale et une ophtalmie de longue durée. — Mariée. — Un enfant bien portant.

Le sixième et le septième enfant jouissent d'une bonne santé.

Antécédents personnels : Enfant, elle n'a été élevée qu'avec les plus grandes difficultés; n'a commencé à marcher que vers treize ou quatorze mois. — Réglée à treize ans et demi.

A l’âge de dix-huit ans et demi, a commencé à ressentir de vives douleurs dans les jambes, au niveau du tibia, douleurs plus spécialement nocturnes. Bientôt tuméfaction de ces deux os, sous forme d'hyperostoses qui ont persisté. Actuellement, tibias en carène, forme due à la présence

de ces hyperostoses ; en outre, ces deux os présentent une légère courbure à concavité interne.

Vers la même époque, exostoses craniennes. On retrouve encore aujourd’hui, un peu au-dessus et en arrière de l’unedes apophyses mastoïdes, une exostose du volume d'une noix.

Peu après, début d'une ophtalmie qui a duré deux ans et qui a laissé deux ou trois synéchies postérieures.

Enfin, quelque temps après, l'ouie a commencé à s’altérer, sans que la malade ait ressenti la moindre douleur dans les oreilles; elle a baissé de plus en plus. — Aujourd'hui, cophose {très accentuée.

Mariée deux fois. De son premier mari (sur lequel on n’a pas de renseignements), un enfant, qui a dû être extrait au forceps et qui est mort en quelques minutes.

Du second mari, qui n'a jamais rien présenté de suspect, cinq grossesses qui ont donné les résultats suivants :

Première grossesse : fausse couche à deux mois.

Deuxième grossesse : fausse couche à trois mois et demi.

Troisième grossesse: fausse couche à deux mois.

Quatrième grossesse : fausse couche à deux mois et demi.

Cinquième grossesse : enfant venu à terme le 12 janvier. Nourri par sa mère. Sorti en bon état, dix jours plus tard.

Nous le revoyons deux mois après. Bonne apparence. Poids :.4.850 grammes. La mère raconte qu'il y a un mois de nombreuses taches rouges, petites, arrondies et sans relief, sont apparues sur les fesses et les membres de l'enfant ; il s’en est aussi développé plusieurs sur un nævus qu'il porte à la fesse droite, nævus de la largeur d’une pièce de deux francs. Puis, l'une de ces dernières s’est ulcérée, étendue, jusqu’à envahir toute la surface de ce nævus.

Aujourd'hui, cette lésion est recouverte d'une croûte. Au-dessous de cette croûte, ulcération cratériforme, creuse, arrondie. Elle nous semble nettement spécifique, bien qu'on ne découvre rien autre de suspect sur l'enfant, à part, toutefois, quelques taches rouges, légèrement érosives, au niveau du pli interfessier.

M. le professeur Fournier vient visiter l'enfant. Il confirme le diagnostic de syphilide ulcéreuse que nous avions porté sur la lésion. Traitement anti-syphilitique. :

De même, une observation de M, le D' Gilles de la Tourette peut être résumée de la façon suivante :

Obs. 395. — Sujet hérédo-syphilitique et femme saine. — Six enfants. Première grossesse : fille, qui meurt de méningite à un an et demi. Seconde grossesse, garçon, mort à un an. .

Troisième grossesse : fausse couche à cinq mois.

Quatrième grossesse : garçon, mort de péritonite subaiguë à douze ans.

Cinquième grossesse : fausse couche à six mois. Sixième grossesse : fille, qui survit ; mais débile et très nerveuse (1).

Dans le cas suivant, dû à M. le D' Caubet, une femme hérédosyphilitique, mariée à un homme sain, dévient enceinte quatre fois, et ses quatre grossesses se terminent ainsi :

La première, par expulsion d’un enfant mort-né ;

La seconde, par accouchement prématuré, avec enfant macéré ;

La troisième, par fausse couche ;

La quatrième, par naissance d’un enfant affecté de monstruosités multiples.

Voici ce cas :

Obs. 396 (M. le Dr Caubet). — Femme hérédo-syphilitique. — Trois enfants morts. — Quatrième enfant monstrueux (bec-de-lièvre ; absence de luette; oreilles difformes; pied bot; vices de conformation des doigts ; imperforation de l’urètre ; nævus, etc.).

Mme X... contracte la syphilis. Six grossesses: un enfant mort-né; trois enfants morts en bas âge; deux survivants.

Mme Y..., sa fille, présente des stigmates d'hérédo-syphilis.

Dans l’enfance, lésions de syphilis tertiaire. — A quinze ans, gomme syphilitique au niveau d’une malléole. — A vingt-six ans, gomme ulcéreuse de la fosse nasale gauche,

Mariée, vers dix-huit ans, à un mari sain, Mme Y... a eu quatre grossesses.

Première grossesse : enfant mort-né.

‘ Deuxième grossesse: accouchement à huit mois ; enfant macére.

Troisième grossesse : fausse couche de deux à trois mois.

C'est alors qu’apparait la gomme du nez et qu'intervient un traitement spécifique ioduré.

Quatrième grossesse : accouchement à terme d’un enfant monstrueux, qui meurt au bout de trois jours. Get enfant présentait les malformations suivantes : ;

Bec-de-lièvre double compliqué.

Absence de luette.

Oreilles difformes: pavillon droit exagéré ; pavillon gauche atrophié.

Imperforation de l’urètre.

Pied bot varus équin droit.

Orteils en griffe au pied gauche.

Jambes incurvées en dedans; genoux gros; articulation fémoro:tibiale gauche très volumineuse.

(1) La syphilis hérédilaire de la moelle, Nouvelle Iconographie de la Salpé- .lrière, 1896. | à *

Vices de conformation des doigts, semblant résulter d'une paralysie de l’extenseur commun des doigts.

Nævus au niveau de l'omoplate (1).

Enfin, un spécimen d'hérédité seconde tout à fait pernicieuse nous est offert par une observation que je dois à M. le Professeur Tarnowsky, observation où l’on voit onze grossesses, issues d'un père hérédo-syphilitique et d'une femme saine, aboutir à ceci : huit enfants mort-nés et trois survivants, dont l’un hystéro-épileptique, un autre mourant de tuberculose, et le dernier affecté d'un goitre.

Obs. 397 (M. le professeur Tarnowsky) (résumée).

Père hérédo-syphilitique et mère saine. — Onze grossesses ; huit enfants mort-nés.

Grand-père, M. X..., est syphilitique.

Son fils, M. Y.., est hérédo-syphilitique avéré.

Il se marie à une jeune fille parfaitement saine, issue d’une famille remarquable par sa longévité et l'absence de toute tare.

Onze grossesses, sur ‘lesquelles huit enfants mort-nés ; et trois nés vivants, dont:

Un, hystéro-épileptique.

Un, mort de tuberculose.

Un, affecté d’un goitre (2).

De ce qui précède, deux conclusions à déduire :

La première, c'est que nous ne sommes pas encore én mesure actuellement (par absence d'un nombre suffisant d'observations) de déterminer d'une façon précise ni quelle est la fréquence avec laquelle l'influence hérédo-syphilitique s'exerce sur le produit de coriception, ni quel est le degré de nocivité de cette influence.

La seconde, beaucoup plus importante, c’est qu'un enseignement de pratique ressort des faits déjà observés, et cet enseignement, le Voici :

Nécessité d'inscrire l'hérédo-syphilis au nombre des causes possibles d’avortement ou d’accouchement pré-

-maturé.

Jusqu'à ces dernières années, à propos d'un avortement ou d'un accouchement prématuré, il pouvait sembler suffisant d'ouvrir une enquête sur la syphilis et de rechercher si tel ou tel des géniteurs

(1) Archives d'obstélr. «t de gynécol., juillet 1894, p. 385. (2) Prostilutlion und Abolilionismus. Hambourg et Leipzig, 1890, p. 171.