III. — EXOSTOSES OSTÉOGÉNIQUES

On sait que les exostoses ostéogéniques, dites encore exostoses de développement, exostoses de croissance, etc., sont généralement considérées de nos jours comme dérivant d’une « maladie générale du développementosseux » etrelevant de causes héréditaires. « C'est là, dit le D' Lejars dans ses Lecons de chirurgie (1), une maladie de développement, lrahissant une croissance viciée, procédant d’un vice d'évolution du squelette; et l’on relève presque toujours chez les individus qui la présentent divers stigmates d’un développement entravé ou irrégulier, etc... »

Or, s'il en est de la sorte, si cette affection est presque le privilège « d'organismes tarés, déchus, mal formés, mal préparés à la résistance pour la vie », une induction bien légitime conduit à poser la question suivante : la tare hérédo-syphilitique ne pourrait-elle pas, elle aussi, servir de prédisposition à une telle maladie? N'est-il pas

avant. Les tibias présentent une incurvation semblable, à convexité regardant en dehors et en avant, et se rapprochent à leur extrémité inférieure.

De là résulte une marche singulière. Le malade marche les jambes écartées et en « se dandinant » d’une facon très disgracieuse. Il lui est impossible de courir ; il est même forcé de marcher assez lentement, ce qui le gène beaucoup pour son service.

Le radius droit est incurvé de la plus étrange facon. Il dessine au-dessus du poignet une très forte saillie qui se profile ex carène sur la face dorsale de l’avantbras. Inversement on observe une dépression notable à la face antérieure de cet avant-bras.

Indolence absolue de ces os incurvés.

Pas le moindre antécédent de rachitisme dans l'enfance. A plusieurs reprises, maux d’yeux dans le jeune âge. Pas de stigmates d’hérédo-syphilis, ni sur les dents, ni sur les yeux, etc.

Le frère de M. X... (que j'ai pu examiner) est âgé de trente-neuf ans. Il est notablement petit et grêle de forme. Il présente une tête petite ; mais il est indemne de tout autre stigmate d’'hérédo-syphilis. En revanche, je constate sur lui deux symptômes indéniables de syphilis, à savoir : 1° une hyperostose considérable de toute la moitié inférieure du tibia ; 2° une hyperoslose non moins accentuée de la clavicule droite.

Cependant, aucun añlécédent de syphilis acquise.

Deux sœurs (non examinées par moi) sont remarquablement petites, me dit-on.

Le père de ces quatre enfants serait mort, encore jeune, d’une affection cérébrale. Deux autres enfants seraient morts en bas âge.

M. X... a été examiné par plusieurs de mes collègues. Trois d’entre eux, avec qui j'ai pu causer de ce cas si curieux, sont tombés d'accord pour considérer les incurvations du membre comme des manifestations de rachilisme tardif, dérivant peut-être d'une origine spécifique. Tel est le diagnostic auquel j'ai abouti pour ma part, mais avec l’expresse réserve qu'impose le caractère exceptionnel d'un cas de ce genre.

(1) Leçons de chirurgie (La Pitié, 1893-94), p. 40.

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une part qui lui revienne dans l’étiologie de cette curieuse déviation du développement physiologique des os?

A cette question il serait impossible de répondre actuellement, faute d'observations. L’attention des cliniciens ne s’est pas encore suffisamment arrêtée sur ce point.

Je me croirais toutefois coupable d'omission si je ne signalais ici quelques faits qu'il m'a été donné de rencontrer dans mes recherches et qui pourront servir de premiers jalons pour une étude plus approfondie du sujet.

Je citerai d'abord une observation ancienne due au professeur Cruveilhier et se résumant en ceci :

Obs. 24. — «.. Père syphilitique et incomplètement traité. Fille de douze ans, présentant un grand nombre d’exostoses et d’ostéophytes survenus depuis trois ans : deux au tibia gauche, l’un pédiculé, l’autre à large base. Il y en avait un troisième à base large au tibia droit; deux à l’'humérus, l’un à la face interne, l’autre à la face postérieure de cet os; plusieurs petites exostoses aux côtes et à l’omoplate…

«On m'a assuré que la sœur de cette jeune personne, moins avait déjà des exostoses.. J'ai prescrit l’iodure de potassium (1

âgée qu'elle,

De même ordre est l'observation suivante recueillie par le D' Clado et publiée in extenso dans la thèse du D' Lapasset (2).

Obs. 25 (D' Clado) (résumée). — Exostoses mulliples de croissance sur un sujet hérédo-syphilitique.

Louis B..., enfant de cinq ans, né d’un père syphilitique.

Enfant bien portant, chez lequel on s’est aperçu, il y a six mois, de la production d’exostoses.

Ces exostoses multiples siègent aux clavicules, aux omoplates, aux humérus, aux os de l’avant-bras d’une façon presque symétrique, aux mains, surtout à la gauche, aux côtes droites, aux cuisses, aux os des jambes et des pieds.

Indolence absolue.

Cet enfant présente, en outre, une ectopie des testicules, qui se trouvent au niveau de l’orifice externe du canal inguinal, et un phimosis très prononcé.

Telle est encore une observation du D' Smith,se résumant en ceci :

(1) Trailé d'anatomie pathologique générale. Paris, 1856, t. IT, p. 874. (2) Contribution à l'étude des exostoses multiples de croissance. Thèse inaugurale, Paris, 1883, p. 36.

22 EXOSTOSES OSTÉOGÉNIQUES.

Obs. 26 (Dr Curtis Smith). — Père et mère syphilitiques. Plusieurs enfants ; tous syphilitiques, sauf Fainé, qui paraît indemne.

Un des enfants, âgé de vingt et un ans, présente divers stigmates d'hérédosyphilis et, de plus, des lésions graves de tuberculose pulmonaire. En outre, on observe sur lui, en différents points du squelette, des productions osseuses, de véritables exostoses ostéogéniques, plus ou moins volumineuses, quelques-unes comparables au volume d’un œuf d'oie.

Ces masses osseuses sont élevées, perpendiculaires à l'os; elles se terminent en pointe, et sont recouvertes par une peau lisse et brillante. Certaines d’entre elles, notamment celles situées sur les côtes, ressemblent à de véritables cornes.

Elles se sont développées lentement, depuis trois ans, sans douleur et d'une façon tout à fait symétrique. On les rencontre : au-dessus de chaque malléole interne des tibias ; au côté interne des tibias, tout près de l'extrémité supérieure; au côté interne de chaque fémur, au-dessus de l'articulation du genou; aux grands trochanters ; à l'extrémité postérieure de la crête des os iliaques ; à l'extrémité inférieure des radius; sur les huitième, neuvième et dixième côtes, au niveau de leurs facettes articulaires avec les apophyses transverses et au niveau de leur jonction avec leurs cartilages costaux (1).

(1) Archives of Dermatology. New-York, 1876, II, p. 219.

DYSTROPHIES PARTIELLES

L'hérédo-syphilis n’exerce pas toujours d'une façon aussi générale son influence dystrophique sur l'économie ; elle ne retentit pas tou- Jours sur l'organisme d'une façon aussi uniforme, l’appauvrissant, le détériorant, l’amoindrissant dans son ensemble et faisant des individus qu'elle touche des infantiles, des rachitiques, des retardataires, etc.

Elle peut aussi restreindre ses effets, localiser son influence nocive à un organe ou à un système et provoquer ainsi des dystrophies partielles.

Tout comme la syphilis acquise, « elle va ou peut aller partout » Elle touche à tout, et crée par suite une série infinie de désordres, de malformations, de dystrophies locales, disséminées, éparpillées sur divers systèmes de l'économie.

La multiplicité même de ces dystrophies est un obstacle à les classer d’une facon méthodique. Je serai donc forcé de les énumérer suivant un ordre tout artificiel, en procédant organe par organe, région par région.

MALFORMATIONS CRANIENNES.

Les dystrophies craniennes que l’on rencontre chez les hérédosyphilitiques consistent en déformations soit natives, congénitales, soit se manifestant dans les premières semaines ou les premiers mois de la vie, mais toujours liées en ce cas à une dystrophie primitive, originelle. |

On les rencontre soit sur le front, soit sur les parties latérales et postérieures du crâne.

I. — Le plus souvent elles affectent le front, où elles peuvent se présenter sous trois formes très distinctes :

24 MALFORMATIONS CRANIENNES.

1° Front proéminent en masse (fig. 2), bombant en avant, anormalement développé comme hauteur et comme largeur, constituant ce qu'on à coutume d'appeler le front olympien (front « ventru » des Anelais) ;

AMENEUX Ps

Fig. 2.

2° Front à bosselures latérales, présentant de chaque côté de la ligne médiane un soulèvement, une bosselure comparable à ce que serait la bosse frontale normale, très amplifiée. — Ces bosselures sont presque toujours bilatérales; mais elles peuvent être plus

MALFORMATIONS CRANIENNES. 25

accusées d’un côté et constituer alors une asymétrie plus où moins prononcée ;

3 Front en carène, présentant sur la ligne médiane une saillie qui suit le trajet de la suture médio-frontale.

Il. — Sur les parties latérales et postéro-latérales du crâne, on

Fig. 3.

observe des malformations analogues, moins apparentes en raison de la chevelure qui les masque, et qui consistent :

Soit en bosselures latérales, bosselures constituées surtout par l’exagération des bosses normales du pariétal ;

Soit en un élargissement transverse du crâne, résultant de la déviation des pariétaux déjetés en dehors;