FiscuEii, loco citato

son diagnostic. Les symptômes par lesquels elle se traduit, n'ont de valeur en effet que parce qu'ils évoluent chez un individu atteint de sclérose postérieure, ils n'ont rien de pathognomonique par euxmêmes, on ne saurait trop le répéter. Il n'y a pas un pied bot tabétique, pas plus qu'il n'y a une main tabélique. La même déformation des pieds et des orteils, la même atrophie des muscles des jambes, se rencontrent dans des névrites périphériques de causes variées. La déformation des mains, l'atrophie du groupe épitrochléen des avant-bras, le type Aran-Duchenne en un mot, présentent, dans l'atrophie musculaire tabétique, les mêmes caractères cliniques que dans les atrophies musculaires de cause myélopathique. Ce sont là tout autant de symptômes, n'ayant par eux-mêmes rien de caractéristique, et partant sans valeur diagnostique absolue.

L'évolution lente, l'absence de contractions fibrillaires ont, dans l'espèce, une certaine valeur, mais dont il ne faudrait point exagérer la portée, car on peut les rencontrer dans l'atrophie myélopathique, à certaines périodes de son développement. En un mot, les symptômes précédents n'ont de valeur diagnostique que si on les rencontre chez un tabétique. Dans ce cas, on peut alors affirmer nettement que l'atrophie musculaire relève de la névrite périphérique *.

Il me reste maintenant à étudier quelles sont les lésions qui constituent l'atrophie musculaire des tabétiques, et quelle est la physiologie pathologique de cette affection. Voyons tout d'abord quelles sont les lésions que l'on constate, à l'œil nu, du côté du système musculaire.

Muscles. — A l'œil nu, les muscles atrophiés présentent une coloration jaunâtre, d'autant plus accusée que l'atrophie est elle-même plus prononcée et remonte à une époque plus éloignée. Au début, lorsque les muscles sont déjà nettement diminués de volume, la coloration jaune fait encore défaut ; ce n'est que plus tard, lorsque l'atrophie est déjà passablement avancée, que l'on commence à l'observer. Lorsque la lésion est arrivée à son maximum, les restes des muscles malades ont une coloration absolument jaune. Cette dégénérescence graisseuse, comme le démontre l'examen histologique, est uniquement due à la stéatose interstitielle.

Les lésions que l'on observe à la dissection des pieds déformés,

1. Je ne parle pus ici du diagnostic des atrophies musculaires consécutives aux arihropalhies alaxiques. Il suflil de regarder les jointures pour éviter l'erreur.

sont presque toujours les mêmes chez tous les malades. Elles consistent en une atrophie, souvent extrême, des éminences thénar et hypothénar, des interosseux, du pédieux, du court fléchisseur plantaire, de l'accessoire du long fléchisseur, bref de tous les petits muscles du pied. En même temps que les muscles diminuent de volume, ils perdent leur coloration normale, et présentent une teinte qui peut varier du saumon au jaune paille. Les lésions se bornent à l'atrophie, lorsqu'on se trouve en présence du type flasque de la déformation du pied, chez les tabétiques. Les articulations sont mobiles; il n'y a pas de rétractions fibro-musculaires.

Dans le 2"= type, les orteils sont fixés dans leurs attitudes vicieuses. Je rappelle encore une fois que, dans la grande majorité des cas, les quatre derniers orteils sont, à cette période, étendus dans leurs articulations métatarso-phalangiennes, et fléchis dans leurs articulations phalangiennes. Le gros orteil, au contraire, est fortement fléchi dans ses articulations phalangienne et métatarso-phalangienne. (Voy. fig. 17, 18, 19.)

En dehors de l'atrophie des muscles, toujours très prononcée, on constate des altérations du tissu flbro-tendineux de la plante du pied. L'aponévrose plantaire contracte, avec la face profonde du derme du talon antérieur, des adhérences plus intimes qu'à l'état normal. Sa face supérieure est intimement unie dans toute sa moitié antérieure, à la gaine des tendons fléchisseurs, par un tissu fibreux résistant, difficile à disséquer et criant sous le scalpel. L'adhérence de la languette interne de l'aponévrose plantaire, avec la gaine du tendon fléchisseur du gros orteil, est particulièrement intime. Cette aponévrose est fortement tendue, elle concourt, au moins en partie, à maintenir la flexion des orteils. La section, faite à sa partie antérieure, au niveau de ses adhérences aux gaines, permet en général le redressement des 2"= et 3" phalanges des quatre derniers orteils Dans quelques rares cas, la section des tendons fléchisseurs devient nécessaire pour obtenir un redressement complet du côté des gros orteils.

Mais la section de la languette correspondante de l'aponévrose plantaire, et des tendons, fléchisseurs du gros ortefl, n'a d'influence que sur la flexion de la phalange unguéale, qui seule peut alors être redressée positivement; elle n'agit nullement sur la déformation en

1. Lorsqu'Tjn sectionne l'aponévrose, soil à la partie moyenne, soit près de son insertion calcanéenne, on n'observe en général qu'un écartcmcnt très minime des bouts sectionnés, et la section n'exerce aucune influence sur la déformation en flexion des orteils. La raison de ce fait doit être clierchcc dans les insertions multiples, que toute la face supérieure de l'aponévrose plantaire donno, dans celle région, au muscle court fléchisseur commun des orteils.

flexion de la première phalange sur le métatarsien. Cette flexion est la conséquence de l'atrophie et de la rétraction des muscles, qui s'insèrent aux deux os sésamoïdes. La section des muscles de l'éminence thénar ne suffit pas pour obtenir le redressement passif de la phalange basale; il faut y ajouter la section des muscles sésamoïdiens externes, c'est-à-dire des muscles abducteur transverse et abducteur oblique du gros orteil. Ce dernier muscle joue un rôle important dans le maintien de l'attitude vicieuse du gros orteil, car la section de son tendon est nécessaire pour permettre le redressement de la phalange basale.

L'attitude vicieuse peut être si prononcée, les rétractions si accentuées, qu'après la section des muscles sésamoïdiens, et le redressement passif de la phalange basale, on observe un écartement de 3 et même 4 centimètres, des deux bouts des tendons sectionnés.

Quant h l'équinisme du pied, on peut, comme pour la déformation des orteils, lui considérer deux périodes. Dans une première, il s'agit simplement d'une déformation par faiblesse musculaire, conséquence de l'atrophie des muscles de la région antéro-externe des jambes. A cette période, les mouvements passifs peuvent ramener le pied dans sa position normale. Plus tard il n'en est plus de même, et le pied est fixé dans son attitude vicieuse. Cette fixité de la déformation est la conséquence de la rétraction du triceps sural et des muscles sous-jacents (fléchisseurs). Ces muscles en effet, à quelque période de l'atrophie qu'on les observe, sont toujours un peu moins atrophiés que ceux de la région antéro-externe. Ils sont en outre rétractés, et c'est cette rétraction qui empêche le redressement du pied à l'aide des mouvements passifs. Pour arriver à en obtenir le redressement, il ne suffit pas sur le cadavre de sectionner le tendon d'Achille, car, dans ce cas, la déformation ne cède que partiellement, il faut encore sectionner les tendons des fléchisseurs sous-jacents!

Dans aucun de mes cas, il n'existait de lésions appréciables, soit des surfaces articulaires, soit des ligaments.

Quant à l'atrophie des mains, il me paraît inutile d'y insister au point de vue anatomo-pathologique. Ici, en effet, les attitudes vicieuses {main simienne, griffe, etc.), relèvent purement et uniquement de atrophie, sans aucune des rétractions fibreuses ou musculaires que on rencontre à la plante du pied, et que je viens d'indiquer. La couleur des muscles est d'autant plus altérée, que l'atrophie est plus avancée, et ici aussi, elle peut varier depuis la teinte saumon jusqu'à la teinte jaune paille. L'atrophie peut atteindre parfois un degré extrême et, amener une destruction complète du thénar, de l'hypothenar ainsi que des interosseux.

Au point <ie vue histologique, la lésion musculaire dans l'atrophie tabétique est un processus d'atrophie simple, sans dégénérescencegraisseuse ou albumineuse de l'élément contractile. Dans les cas très anciens, on constate l'existence d'une pigmentation assez abondante du protoplasme musculaire, sous forme de petits grains brunâtres, disséminés à l'intérieur du sarcolemme, et dans l'intérieur du faisceau primitif lui-même.

L'atrophie du faisceau primitif est accompagnée d'une multiplication abondante des noyaux musculaires, et lorsque l'atrophie est arrivée à un degré avancé d'altération, le faisceau primitif prend souvent une apparence moniliforme, apparence qui est due, tantôt à ce que les noyaux musculaires forment de distance en distance d& petits amas, qui distendent le sarcolemme à ce niveau, tantôt, et plus souvent peut-être, au fait que le protoplasma musculaire est comme sectionné de place en place, par les noyaux augmentés de volume et de nombre. La gaine du sarcolemme, vide de son contenu de substance musculaire, et contenant des noyaux en série linéaire, représente la dernière étape du processus, et l'on rencontre fréquemment des muscles qui, en entier ou seulement partiellement, sont constitués uniquement par des gaines vides. Parfois encore, mais assez rarement, on rencontre à l'intérieur des faisceaux primitifs, arrivés à un degré d'atrophie extrême, ou dans les gaines de sarcolemne vidées de leur contenu, des éléments fusiformes, ayant de 10 à 15 ;x de longueur, vaguement striés, contenant dans leur intérieur de nombreux noyaux allongés, et qui sont très probablement des fibresmusculaires de nouvelle formation.

L'altération des faisceaux primitifs est essentiellement diffuse dansles muscles malades; on trouve des faisceaux sains à côté d'autresextrêmement atrophiés. Ceci n'a rien de spécial dans l'espèce, car on observe le môme fait dans toutes les espèces d'atrophie muscuculaire. Enfin, contrairement à ce que l'on rencontre, ainsi que je l'ai montré * dans d'autres atrophies d'origine nerveuse, on ne trouve pas, dans les muscles atrophiés des tabétiques, des faisceaux primitifs en voie d'hypertrophie.

Le tissu conjonctif ne présente que des altérations légères dans les muscles malades. Tout au plus existe-t-il un léger épaississement du périmysium internum et externum, mais il n'y a pas, à proprement parler, de sclérose véritable. Ce qui domine et de beaucoup dans les muscles très atrophiés, c'est la stéatose interstitielle qui,

d. J. Dejkiune, Sur l'existence d'une hi/perlrophie vraie des faisceriux prinndfxy, dans certaines amyotrophies d'orii/ine nerveuse, parait/sic infantile. {Comptes rendus et mémoires de la Sociéti! de Biologie, J9 mars 1887.)

par son abondance, donne au muscle une teinte jaunâtre, en même temps qu'elle contribue à masquer en partie son atrophie. J'ajouterai enfin que les vaisseaux, les artérioles en particulier, ne m'ont jamais paru présenter d'altérations spéciales; l'endo- et la périartérite, constatées dans quelques cas, étant parfaitement explicables par l'âge avancé des sujets.

Ainsi donc, les lésions histologiques des muscles, dans l'atrophie tabétique, sont celles de l'atrophie simple (avec pigmentations dans les cas anciens), et stéatose interstitielle sans sclérose véritable. Arrivons maintenant à l'étude des altérations du système nerveux, dont l'examen a été pratiqué, dans chacune des neuf autopsies que j'ai rapportées précédemment. Dans chacun de ces cas, les nerfs musculaires et cutanés, les troncs nerveux, les racines médullaires et la moelle épinière ont été l'objet d'un examen minutieux.

Nerfs musculaires. — Voyons tout d'abord les altérations présentées par les nerfs musculaires, dans les thénars de pieds des malades des obs. I, II, III, IV, V, VII et IX, les nerfs étant examinés après dissociation et action de l'acide osmique et du picro-carmin Au microscope, on constate l'existence de lésions considérables, et on croirait avoir sous les yeux une préparation provenant des racmes postérieures de la moelle de ces malades. Ici comme là, les tubes nerveux normaux sont excessivement rares, on ne les rencontre pas dans la proportion de un sur soixante. La préparation presque tout entière est constituée uniquement par des gaines vides, facilement reconnaissables à leurs caractères ordinaires La seule chose qui différencie, dans ce cas, les préparations des nerfs musculaires d'avec celles provenant des racines postérieures, c'est la présence, dans les préparations de nerfs musculaires, de nombreux tubes nerveux à myéline, très grêles et pourvus d'un cylindre-axe. Ces tubes nerveux de petit calibre existent là, en nombre tout à fait hors de proportion avec ce qui a lieu à l'état normal et 11 est fort probable que ces tubes minces soient des tubes nerveux en voie de régénération. C'est là une hypothèse, dont il est pour le moment impossible de faire la preuve, mais qui a pour elle bien des probabilités. J'ajouterai, en faveur de cette hypothèse, que ces tubes de petit calibre, si nombreux dans les nerfs musculaires,

10/0 iU ZLZnf J ^ : ^'"'^^"^ vmgt-quatre heures, dans une solution à méthode. P^"- les racines postérieures, traitées par la même

— lOG —

faisaient défaut ou à peu près dans les racines postérieures, bien que ces dernières fussent tout aussi altérées que les nerls des extrémités.

Si maintenant nous examinons de nouveaux rameaux nerveux, pris dans des muscles moins éloignés du tronc que les précédents, dans le jambier antérieur, l'extenseur commun des doigts ou le soléaire, nous trouvons ici encore des lésions considérables et de même nature, à savoir : gaines vides nombreuses, tubes de petit calibre abondants, tubes larges rares. Mais si la lésion présente les mêmes caractères histologiques que dans les nerfs du thénar, elle en diffère cependant par ce fait, qu'elle est un peu moins intense, et que les tubes normaux y sont déjà plus nombreux.

Enfin, recherche-t-on, par les mêmes procédés, l'état des nerfs dans les muscles de la cuisse, on y trouve des altérations manifestes, mais moins intenses encore que dans ceux des muscles de la jambe ; il en est de même pour les muscles fessiers, où la lésion est réduite à un degré encore moins prononcé. En résumé, la lésion des nerfs moteurs subit une atténuation progressive, à mesure que l'on remonte le long du membre.

Les choses se passent de la même façon dans les membres supérieurs que dans les inférieurs, et ici aussi, les lésions ont toujours été trouvées plus intenses, dans les muscles de la périphérie f mains) que dans les muscles de la continuité ou de la racine des membres. Je n'ai rencontré qu'une seule exception à cette règle, dans les neuf cas que j'ai examinés , c'est chez le malade de l'observation II, à type scapulo-huméral. Chez Duchamp,.., la névrite musculaire avait ■évolué dans les membres inférieurs suivant la règle précédente, tandis que, dans les membres supérieurs, les lésions nerveuses étaient plus marquées dans les muscles des épaules et des bras, que dans •ceux des avant-bras et des mains. C'est à cette prédominance de la névrite dans les muscles de la ceinture scapulaire, qu'était dû le type d'atrophie des membres supérieurs présenté par ce malade. Ce type, absolument semblable au type scapulo-huméral, que M. Landouzy et moi avons décrit chez les myopathiques, n'a pas été, à ma connaissance du moins, rencontré jusqu'ici dans les amyotrophies d'origine névritique.

Cette névrite des nerfs musculaires, tout comme celle des nerfs sensitifs (ainsi que nous le verrons plus loin), présente les caractères histologiques d'une névrite à évolution très lente, car les tubes présentant les caractères de la dégénérescence wallerienne, arrivée à l'une quelconque de ses périodes, y sont en nombre extrêmement restreint. Cette particularité prouve très nettement que les tubes ner-

veux ne se prennent quelentement,etrunaprèsrautre, pour ainsi dire.

Du reste, rien ne prouve que la névrite motrice observée dans ces cas, procède de la même manière que la névrite parenchymateuse, en général. En outre, on peut affirmer (et de très nombreux examens histologiques me l'ont démontré) qu'il peut exister un léger degré d'atrophie musculaire (cliniquement et histologiquement constatable), lorsque les nerfs intra-musculaires sont encore presque normaux, ou ne présentent que des altérations très légères. Ainsi, chez les malades des observations V et VII, atteints d'atrophie très prononcée des membres inférieurs, suite de névrites motrices très intenses, bien que les Ihénars des mains fussent atteints d'atrophie au début, et peu avancée encore, il est vrai, les nerfs musculaires correspondants ne présentaient que des lésions minimes, même nulles dans un certain nombre de préparations. Ce fait est intéressant à constater, car il montre que les nerfs moteurs peuvent, dans certains cas, présenter un certain affaiblissement de leur conductibilité trophique, avant que les méthodes d'investigation dont nous disposons actuellement, nous permettent de constater des modifications dans leur structure. L'atrophie musculaire dans le tabès me paraît relever tout à fait, à son début, d'un afTaiblissement de la conductibilité trophique des nerfs moteurs, pendant une période assez courte du reste, suivie bientôt de l'altération de ces derniers. C'est là un fait intéressant et à rapprocher des résultats négatifs obtenus par M. Babinski, chez certains hémiplégiques avec atrophie musculaire du côté correspondant Cet auteur, en effet, a constaté dans un cas que les nerfs musculaires, les racines antérieures et les cellules motrices étaient intacts. L'atrophie, il est vrai, n'était pas très mtense, mais correspondait assez bien, comme degré de développement, à celle qui existait dans les thénars des mains des malades précédents.

Nerfs cutanés. - Chez tous les malades que j'ai autopsiés, j'ai constate l'existence de névrites cutanées, excessivement développées chez tous, sauf chez celui de l'observation VIII (tabès fruste) où elles étaient peu accentuées.

Cette névrite cutanée présentait les caractères que j'ai assignés autrefois a la névrite cutanée tabétique, à savoir qu'elle diminuait progressivement et de bas en haut, à mesure que l'on examinait des

anié^^"!ù' taZit T^'^'"'! '''^^'^^'^ ««''^'^ '•'^'^^nïrf des cornes

alors ce a^îol^ « ■ T""''' ^0 f-^vrier 1886).

ï,Zn,t a\înnnA / ^ ^^T'"' °ouvolles obsemlions, dans lesquelles 1 autopsie a donné également des résultats négatifs. ^aqueucs

nerfs cutanés, appartenant à des points de la peau plus rapprochés de la racine des membres. Cette décroissance de la lésion, à mesure que l'on remontait le long du membre, était aussi évidente dans les membres supérieurs que dans les membres inférieurs, à une seule différence d'intensité près. En effet, la lésion nerveuse dans les nerfs cutanés des mains n'atteignait pas le degré d'intensité que l'on rencontrait dans les nerfs cutanés de la face dorsale ou palmaire des pieds.

En d'autres termes, le degré d'altération présenté par les nerfs cutanés (et ceci s'applique également aux nerfs musculaires) était toujours proportionnelle à la longueur du tronc nerveux dont on examinait les extrémités terminales. On peut, en effet, je crois, établir comme une loi dans ce genre d'altérations, que plus un tronc nerveux a de longueur (et partant plus il est éloigné de la moelle épinière), plus seront intenses les lésions qu'il présentera dans l'affection que j'étudie ici. Cette particularité, qui nous rend bien compte des symptômes cliniques, n'a du reste rien de spécial à la névrite tabé tique, et se rencontre en général dans la névrite périphérique, quelle que soit la cause qui la détermine. On ne peut citer de meilleur exemple en faveur de cette manière do voir, que celui de la névrite alcoolique, où, comme je l'ai démontré dans des travaux antérieurs, les choses se passent toujours de cette façon ^

J'ajouterai enfin, que, lorsqu'on examinait les nerfs cutanés d'une part, les nerfs musculaires d'autre part, dans le même point, on constatait toujours que la névrite cutanée était un peu plus prononcée, comme degré d'altération, que la névrite motrice, quelle que fût, du reste, l'intensité d'altération présentée par cette dernière ^ Lorsque l'on réfléchit aux lésions des nerfs sensitifs dans les cas que je rapporte, on se demande comment les malades, porteurs de pareilles lésions, soit de l'appareil nerveux périphérique, soit des cordons postérieurs, on se demande, dis-je, comment ces malades pouvaient encore percevoir des impressions sensitives. Chez presque tous, il y avait un retard notable dans la transmission, chose banale du reste dans le tabès, mais la sensibilité à la douleur et à la température était souvent plutôt augmentée. Peut-être les tubes nerveux de petit calibre, aussi nombreux dans les nerfs sensitifs que

1. J. DejehIiNE, Comptes rendus de V Académie des sciences. 22 octobre 1883. — Du même, Elude sur le nervo-tabes périphérique. Arcli. de Pliys. norvi. et path., 1884, p. 231-268. — Du môme, Conlribution à l'étude de la névrite alcoolique, même recueil, 1887, p. 248-261.

2. Dans la névrite cutanée, comme dans la névrite motrice, les tubes eu voie d'altération étaient très rares. La lésion était constituée de la façon suivante : ■ gaines vides excessivement nombreuses, tubes de petit calibre abondants, tubes larges très rares.

dans les nerfs moteurs, et qui sont vraisemblablement, comme je l'ai indiqué plus haut, des tubes en voie de nouvelle formation, sont-ils les principaux agents de la transmission de la sensibilité dans ces cas. On pourrait faire une hypothèse analogue au point de vue de la motilité, certains de ces malades ayant pu, jusqu'à leur mort, exécuter encore de légers mouvements à l'aide de leurs muscles atrophiés, mouvements que l'on n'aurait certes pas pu soupçonner, en ne tenant compte que de l'examen histologique des nerfs moteurs.

La décroissance progressive et de bas en haut, de la lésion des nerfs moteurs et sensitifs, démontrée par les dissociations à l'état frais, l'est également, sinon davantage, par l'examen histologique des coupes transversales des troncs nerveux. Ici en effet on voit la lésion diminuer, à mesure que l'on examine des portions plus élevées des troncs nerveux, et la différence qui existe est considérable. Dans plusieurs cas, malgré l'existence d'altérations colossales des nerfs moteurs et sensitifs des extrémités inférieures, les sciatiques, examinés à leur émergence du bassin, ne présentaient pas de lésions appréciables. Je ne les ai trouvés nettement altérés que dans trois cas (obs. I, II, VU], mais toujours infiniment moins que les nerfs périphériques, tibial antérieur, sciatique poplité interne et externe, nerfs intra-musculaires, nerfs cutanés.

En résumé, l'altération des nerfs périphériques, qu'il s'agisse de nerfs moteurs ou de nerfs sensitifs, a comme caractère principal d'être très prononcée à la périphérie, et de diminuer progressivement de bas en haut. Voyons maintenant les résultats fournis par l'examen des racines médullaires et de la moelle épinière.

Pour les racines postérieures, il n'y a pas lieu d'insister, elles présentent les lésions classiques que l'on rencontre en pareil cas, lésions arrivées, chez presque tous mes malades, à un degré d'intensité extrême. Je me propose d'insister davantage sur l'état des racines antérieures, leur étude ayant dans l'espèce une importance toute particulière.

Racines antérieures. Ces racines ont été minutieusement examinées dans chacun de mes neuf cas, au moyen de différentes méthodes. Dissociation à l'état frais, action de l'acide osraique et du picro-carniin. Coupes après durcissement, et coloration par la méthode de Weigert ou le picro-carmin. Les coupes ont été comparées avec les dessins de coupes de racines normales que nous devons à Siemerling ', ainsi qu'avec des coupes de racines provenant de sujets \ . S...:MEni,.NG, Unlersuchunr, ûber die normalen Rûckenmarslmoùrzeln, Berlin, 1887.

sains. Dans quatre cas seulement (obs. I, II, III, VII), j'ai pu constater l'existence d'altérations; dans les cinq autres, l'examen a fourni des résultats ou douteux (obs. V, VI), ou négatifs (obs. IV, VIII, IX).

Dans les quatre cas avec résultat positif, il s'agissait d'atrophie musculaire évoluant depuis très longtemps (trente ans dans un cas, vingt ans dans un autre, les deux derniers depuis dix ans); voici ce que j'ai observé : Par la dissociation à l'état frais et action des réactifs ordinaires (acide osmique, etc.), il est plus facile de constater l'altération des racines, que sur les coupes transversales de la moelle durcie pratiquées après inclusion dans la celloïdine et traitées par la méthode de Weigert. Avec ce dernier procédé seulement, l'altération des racines antérieures m'aurait échappé dans ces quatre cas, ou bien l'examen n'aurait fourni que des renseignements douteux. Par la dissociation, au contraire, pratiquée un nombre considérable de fois, on pouvait constater que les racines antérieures, dans chacun de ces cas, n'étaient pas absolument saines, tout en ne présentant que des altérations très légères, et sans aucune espèce de rapport avec celles des nerfs périphériques. Gaines vides et tubes de petit calibre plus nombreux qu'à l'état physiologique, pas ou presque pas de tubes en voie d'altération, tubes larges normaux en nombre considérable, telles étaient les altérations constatées dans ces cas, altérations qui auraient pu de prime abord échapper à un examen superficiel, et qu'on ne s'attendait guère à rencontrer, étant donnée la coloration noire intense qu'avaient prise les racines sous l'influence de l'acide osmique. Il fallait en effet pour les constater faire des dissociations très fines, tube par tube pour ainsi dire, et alors on pouvait constater, surtout après coloration au picro-carmin, que les gaines vides et les tubes de petit calibre existaient en plus grand nombre qu'à l'état normal.

Particularité importante, et sur laquelle je reviendrai plus loin, dans ces deux cas où les racines antérieures présentaient de légères altérations, ces dernières étaient notablement plus faciles à constater à la région cervicale qu'à la région lombaire. Cependant dans trois de ces cas (obs. I, II, III), l'atrophie musculaire était au moins aussi marquée dans les extrémités inférieures que dans les supérieures.

Moelle épinière. — Ici, malgré le nombre considérable de coupes pratiquées dans toute la hauteur de la moelle épinière, et en particulier au niveau des renflements cervical et lombaire, il m'a été impossible, dans aucune de mes autopsies, de constater l'existence d'une altération des cellules motrices et de la substance grise antérieure.

En comparant minutieusement ces coupes avec d'autres provenant de malades tabétiques également, mais non atrophiques, il ne m'a pas été possible de constater une différence, et les cellules motrices m'ont toujours paru aussi nombreuses dans un cas que dans l'autre K Le résultat a été le même, en comparant ces mêmes préparations avec d'autres provenant de sujets sains. Dans un seul de ces cas, et encore (obs. II), on pouvait, à la rigueur, sur quelques coupes du renflement cervical, discuter la question du nombre de ces éléments.

Dans ce genre de recherches (il est bon de le mentionner en passant), les causes d'erreur seront évitées facilement, à condition toutefois que l'obsession du rôle trophique de la cellule motrice ne vienne troubler l'esprit de l'observateur. Il ne faut pas oublier, en effet, que (sans parler des variations individuelles qui peuvent exister, d'un sujet à l'autre, à l'état physiologique), le nombre des cellules des cornes antérieures n'est, et ne sera jamais fixé d'une façon absolue. Pour ne parler que du renflement cervical et du renflement lombaire, le nombre de ces éléments, comme on le sait, est toujours plus considérable dans les points qui correspondent à l'origine des racines antérieures, que dans l'intervalle qui les sépare. Il ne suffît pas, pour décréter l'existence d'une altération, qu'il y ait sur une coupe huit ou dix cellules de moins que sur une autre coupe de la même région, provenant d'un sujet sain. Il faudrait, pour que la comparaison eût quelque valeur et encore, que les deux coupes portassent mathématiquement sur le même point dans les deux cas, et il faudrait en outre qu'elles eussent mathématiquement la même épaisseur. C'est pour n'avoir pas suffisamment tenu compte de ce fait, et aussi parce qu'ils ne pouvaient se résoudre à abandonner, dans certains cas, la théorie de la cellule trophique, qu'il est arrivé à plus d'un observateur de méconnaître l'existence d'une névrite périphérique, en cherchant à expliquer, par l'hypothèse de lésions cellulaires douteuses, des altérations nerveuses périphériques extrêmement développées.

Les résultats des neuf autopsies, exposés au cours de ce travail, ne sont point conformes à ceux obtenus dans des cas plus ou moins analogues, par les auteurs qui m'ont précédé. En effet, on regardait jusqu'ici l'atrophie musculaire tabétique comme dépendant d'une lésion médullaire, comme relevant d'une poliomyélite. Deux obser-

1. Dans plusieurs de ces cas (voy. les observations), les cellules étaient pigmenlees; c cst ^ un fait banal et qui se rencontre fréquemment, surtout chez les «ans âgés. Il n a, en lui-môme, aucune signification pathologique quelconque.

valions seulement plaidaient en faveur de cette manière de voir : li savoir, celle de MM. Charcotet Pierret et celle de Leyden. L'observation de Condoleon est loin d'être aussi probante, les altérations nerveuses périphériques indiquées par cet auteur se rapprochant beaucoup de celles que j'ai rencontrées, et, pour ce qui a trait à l'état des cellules motrices, les lésions que Condoleon dit y avoir rencontrées, sont loin d'être précises, et sa description en est peu convaincante. En tout cas, elles ne sont nullement en rapport avec l'intensité des altérations présentées par les nerfs moteurs.

Dans le cas de MM. Charcot et Pierret, on constata, à Pautopsie, une atrophie des cellules des cornes antérieures. La lésion était en foyer, avec sclérose concomitante de la substance grise, et siégeait d'un seul côté. La symptomatologie et l'évolution de l'atrophie présentaient, dans ce cas, des particularités spéciales (unilatéralité de l'atrophie, marche rapide de cette dernière), particularités tout à fait analogues, en un mot, à celles que l'on rencontre dans la paralysie spinale antérieure à marche subaiguë, et complètement différentes de celles que j'ai rencontrées chez mes dix-neuf malades.

Dans l'observation de Leyden, la symptomatologie a été à peu près la même que celle présentée par mes tabétiques atrophiques, et, à l'autopsie, on constata la disparition d'un très grand nombre de cellules motrices au niveau des renflements cervical et lombaire. Bien que les racines antérieures et les troncs nerveux n'aient pas été examinés au microscope (ce qui constitue une lacune regrettable), les résultats de l'examen microscopique de la moelle épinière sont suffisamment affirmatifs, pour pouvoir conclure, dans ce cas, à l'existence d'une poliomyélite.

Cette observation de Leyden se rapproche, à beaucoup d'égards, des miennes, au point de vue de la topographie de l'atrophie ainsi que de l'évolution de cette dernière; mais, quant à ce qui concerne les résultats de l'autopsie, elle est unique jusqu'ici dans son genre. C'est, en effet, le seul cas d'atrophie musculaire tabétique dans lequel on ait constaté l'existence d'une poliomyélite chronique. Elle me paraît constituer un exemple très net d'atrophie musculaire progressive par poliomyt^lite chronique, survenue chez un tabétique, mais non point un cas d'atrophie musculaire tabétique. Du reste, Leyden se demande si la lésion des cornes antérieures, observée dans son cas, est en rapport avec la sclérose des cordons postérieurs, ou bien s'il ne s'agit pas d'une lésion fortuite, et sans relation avec le tabès. Et à propos de cette observation de Leyden, comme à propos de la précédente, je ferai remarquer qu'un tabétique, comme un homme

sain, peut être atteint de poliomyélite aiguë, subaiguë ou chronique. Il s'agit alors purement et simplement d'une coïncidence.

J'arrive maintenant aux cas d'hémiatrophie linguale chez les tabétiques, et dans lesquels on a constaté une altération du noyau de l'hypoglosse. Ces cas, au nombre de trois, dus à Raymond et Artaud, Westphal Koch et Marie, prouvent que l'on peut observer une lésion du noyau de l'hypoglosse , chez des tabétiques affectés d'hémiatrophie linguale. Dans le premier et le dernier de ces cas, l'atrophie linguale coexistait avec une atrophie d'autres muscles du corps. Dans le premier (Raymond et Artaud), les cellules des cornes antérieures présentaient des altérations très légères; dans le troisième (Koch et Marie), l'état de ces cellules n'est pas indiqué. Dans aucune de ces observations, il n'est fait mention de l'état des racines antérieures. L'état des nerfs périphériques, des membres atrophiés n'est pas indiqué non plus.

Quoi qu'il en soit, il s'agit encore là de faits d'un ordre tout différent de ceux que j'ai observés, car aucun de mes dix-neuf malades n'a présenté, et ne présente encore (quel que soit le temps depuis lequel évolue l'atrophie) aucune trace d'atrophie de la langue. Cette atrophie de la langue, je le répète, est rare au cours du tabès, incomparablement plus rare que l'atrophie des muscles des membres, la seule dont je m'occupe dans le présent travail.

Je tiens à établir que l'atrophie musculaire des tabétiques, dont j'ai énuméré plus haut les principaux caractères chniques, relève d'une altération primitive des nerfs périphériques, et les neuf observations avec autopsie que je rapporte ici, me paraissent suffisantes pour démontrer cette proposition. Sans vouloir, en eflfet, attribuer à la statistique une importance trop grande en nosographie, je crois que l'on peut, en se basant sur les observations précédentes, conclure d'une manière générale, et sans encourir le reproche de faire une généralisation hâtive. En résumé, on arrive à la conclusion suivante : à savoir que l'atrophie musculaire progressive des tabétiques dépend d'une altération nerveuse de cause périphérique, et que les deux cas, dans lesquels il a été rencontré des lésions de la substance grise de la moelle, sont de pures coïncidences. Ce sont bien des cas d'atrophie musculaire de cause myélopathique, ayant évolué d'une façon plus ou moins rapide au cours du tabès, mais ce ne sont point là des cas d'atrophie musculaire tabétique.

i. 11 y a du reste, comme je l'indique plus haut, quelques réserves à faire à propos de ce cas qui, comme Westphal le fait remarquer, est assez complexe En tout cas, ce n'est point un cas de tabès ordinaire, classique. (Voy. la noie

Dejkrinr.

— iU —

Sous quelle influence se développe cette névrite qui tient sous sa dépendance l'atrophie musculaire dans le tabès, quelles relations affecte-t-elle avec la sclérose des cordons postérieurs, ce sont là fout autant de questions insolubles à l'heure actuelle. Tout d'abord on peut éliminer, dans l'étiologie de cette névrite, toute hypothèse d'une cause infectieuse ou toxique. Sur mes dix-neuf atrophiques en effet, je ne trouve que cinq anciens syphilitiques, et encore la syphiUs n'est-elle certaine que pour les malades des obs. II, IX, XV, XVII. Deux seulement étaient morphiomanes (obs. V et VII), un seul tuberculeux (obs. IV); aucun n'était saturnin ou alcooHque. Aucun enfin n'était cachectique et, si je mentionne ici la non-existence d'une cachexie, chez mes malades, c'est uniquement parce que quelques auteurs croient encore que la cachexie peut, à elle seule, déterminer, dans les troncs nerveux, la production de lésions assez prononcées pour se traduire par des symptômes appréciables, du côté de la motilité ou de la sensibilité. Il y a longtemps que de nombreux examens de nerfs, dans des cas analogues, m'ont convaincu du contraire.

Toute hypothèse de névrite infectieuse ou toxique peut donc être abandonnée ici, et ce résultat pouvait être prévu de prime abord, si l'on réfléchit à la fréquence avec laquelle on observe l'atrophie musculaire au cours du tabès.

Quant à la relation qui existe entre la névrite motrice tabétique et la sclérose des cordons postérieurs, elle est démontrée de par la clinique (puisqu'il existe une atrophie musculaire tabétique), mais nous n'en savons pas davantage actuellement. L'anatomie pathologique est absolument muette à cet égard, et nous ignorons complètement pourquoi et comment, chez certains ataxiques, on voit survenir de la névrite motrice périphérique. Admettre que la sclérose des cordons postérieurs peut, dans certains cas, annihiler l'influence trophique des cellules motrices, tout en respectant ces dernières dans leur forme et leur texture, c'est faire une hypothèse absolument gratuite et se payer de mots. Mieux vaut, à cet égard, avouer notre complète ignorance. Du reste nous n'en savons pas davantage sur la pathogénie de la névrite sensitive des tabétiques, mentionnée par Pierret en 1880 \ que j'ai décrite en 1882 \ et qui a été étudiée

1. A. Robin, Des troubles oculaires dans les maladies de l'encéphale (Thèse

"^'f^^'DelTimJw-^^^^^^^ d'altérations des nerfs cutanés chez les ataxiques et sur le rôle nue jouent ces altérations dans la production des troubles de a sen- ^iZéluevToL'oe chez ces malades (Comptes rendus de la Socrét de moloj^e 1882, p. H4). - J. Dejerine, Des altérations des nerfs cutanés chez les ataxiques,

depuis moi par Sakaky S Pitres et Vaillard *, Oppenheim et Siemerling^ Prévost (de Genève) *. Cette névrite, qui, ainsi que je l'ai indiqué, est d'autant moins intense que l'on examine des rameaux nerveux plus rapprochés de la racine des membres, n'est point sous la dépendance d'une altération des ganglions spinaux qui sont, comme je l'ai montré, intacts dans ce cas. Cette névrite sensitive des tabétiques, d'origine périphérique, joue un rôle beaucoup plus important qu'on ne le croit, dans la production d'un grand nombre des symptômes du tabès, comme je l'ai indiqué dans diverses publications antérieures. Le jour n'est pas éloigné où on lui accordera l'importance qu'elle mérite, dans la physiologie pathologique de cette affection, car, je le répète, l'état de la moelle épinière chez les tabétiques est incapable, à lui seul, de nous rendre compte des différences symptomatiques si variées, que l'on rencontre chez les malades atteints de sclérose des cordons postérieurs. C'est là une opinion que je soutiens depuis plusieurs années, en me basant sur un grand nombre d'autopsies, et à laquelle Leyden vient tout dernièrement de se rallier ^.

Du reste, sans vouloir, dans le présent travail, discuter cette question, je tiens à rappeler, entre autres particularités symptomatiques, inexplicables par la lésion de la moelle seule, le fait bien connu que, chez les tabétiques, les troubles de la sensibilité (tact, douleur, température) sont plus marqués aux extrémités, et qu'ils décroissent à mesure que l'on examine des parties de la peau plus rapprochées du tronc. Il en est de même pour le retard dans la transmission des impressions. Lorsque le tabès s'étend des membres inférieurs aux supérieurs, la même particularité s'observe, et les troubles de la sensibilité décroissent aussi, de la périphérie au centre. En un mot, les troubles de la sensibilité cutanée décroissent de bas en haut, de même que la névrite sensitive.

de leur nature périphérique et du rôle joué par ces altérations dans la production des troubles de la sensibilité que l'on observe chez ces ^naïades {Arch. de Physiol. no7'm. et palhoL, série 3, t. II, p. 72-92).

1. Sakaky, Ueber einen Fait vo7i Tabès dorsalis mit Degeneration der peripheren Nei'ven. Arch. fûr Psych. und Nervenkranli, 1884, l. V, "p. 384-594.

2. Pitres et Vaillard, Contribution à l'étude des névrites périphériques chez les tabétiques (Revue de Médecine, t. VI, 1886, p. 574-610).

3. H. Oppeinhelm et E. Siemehling, Beitràye zur Pathologie der Tabès dorsalis und der peripherischen Nervener/crankung, Hierzu Tafel li-V (Arch. fur Psych. und Nervenh:, 1887, t XVIII, p. 98-171 et 487-546).

4. J.-r^. Phkvost, Les Névrites périphériques dans le tabès dorsalis [Revue médicale de la Suisse Romande, t. VI, p. 649, 1886).

5. Lkyden, Rerl. med. Gesellschaft. Aus den Verein fûr innerc Medicin, s'itzung, V, 7, FI. 1888. — {Derl. Klinisch. Wochenscli., n» 8, p. 157, 1888.) — Yoy. aussi Leyden, Entzilndung der peripheren Nerven, etc., Berlin, 1888.

Comme on le voit (fréquence et légère différence d'intensité à part, bien entendu), la névrite sensitive et la névrite motrice des tabétiques ont la même topographie et affectent le même mode de distribution. Toutes deux remontent des extrémités vers le centre, toutes deux ont les caractères d'une lésion atrophique, débutant par les extrémités terminales des nerfs les plus éloignés de la moelle épinière, gagnant lentement et peu à peu les rameaux plus rapprochés; et ce n'est que dans des cas où l'affection évolue depuis plusieurs années, que l'on peut rencontrer, dans les gros troncs nerveux de la racine des membres, des traces très nettes de son existence. Parfois même, ainsi que le démontre la lecture des obs. I, 11, III et VII, la lésion peut, dans certains cas, remonter jusqu'au niveau des racines antérieures, mais il s'agit alors d'altérations extrêmement légères. Dans cette participation possible des racines antérieures à la névrite motrice tabétique, on retrouve aussi les particularités d'évolution que j'ai assignées à cette dernière, à savoir la décroissance d'intensité de la périphérie au centre. En effet, les racines antérieures, lorsqu'elles viennent à être touchées, ne le sont jamais que d'une façon minime, et sans comparaison aucune avec l'altération des nerfs moteurs périphériques. En outre, c'est dans les racines antérieures de la région cervicale surtout, que l'on peut constater l'existence de ces altérations lorsqu'elles existent. Chez les malades des obs. II et III, en efîet, les racines antérieures lombaires ne présentaient pas d'altérations très nettes, bien que l'atrophie fût, chez eux, au moins aussi prononcée clans les membres inférieurs que dans les membres supérieurs. Cette particularité me paraît dépendre uniquement de la différence de longueur qui existe entre les nerfs du plexus brachial et ceux du plexus sacré.

En effet, la névrite motrice tabétique s'atténuant progressivement en remontant le long des nerfs, la participation possible des racines antérieures à la lésion, sera en raison inverse de la longueur des troncs nerveux, émanant des plexus formés par ces racmes. En un mot, plus ces troncs auront de longueur, plus la névrite motrice diminuera d'intensité, et aura chance de disparaître, avant d'arriver jusqu'au niveau des racines. Les résultats anatomiques précédents sont conformes à cette manière de voir. J'ajouterai enfin que cette participation légère des racines antérieures, au processus, ne se rencontre que dans les cas anciens, dans lesquels l'atrophie évolue depuis un grand nombre d'années.

On peut du reste, ainsi que je l'ai autrefois démontré S rencontrer

-I T Dfjerine Recherches sur les lésions du système nervenx dans la paralysie .^rn^rC^miles rendus et M^m. de la Soci^ de Uiolo.ie, 1819).

quelquefois une altération des racines antérieures dans la paralysie saturnine, altération toujours minime du reste, comparée à l'intensité de la lésion des nerfs musculaires. Enfin, pareil fait peut s'observer dans la névrite sensitive des tabétiques, car, si Oppenheim et Siemerling ont, comme moi, noté l'intégrité des cellules des ganglions spinaux, ils ont par contre rencontré quelquefois (et j'ai depuis pu constater l'exactitude du fait) des altérations de la racine postérieure, à son entrée dans le ganglion

Ainsi donc, dans la névrite sensitive comme dans la névrite motrice des tabétiques, les centres trophiques (cellules des ganglions spinaux et cellules motrices) sont intacts, du moins avec les méthodes dont nous disposons actuellement. On conçoit du reste, à la rigueur, qu'ils puissent, dans certains cas, présenter des lésions légères. La chose n'a rien d'impossible, puisque l'on peut rencontrer parfois, chez les amputés d'ancienne date, une diminution du nombre des cellules des cornes antérieures -. Chez quatre de mes tabétiques atrophiques, les racines antérieures n'étaient pas absolument saines. Or, je crois l'avoir suffisamment démontré, il s'agit dans l'espèce d'une lésion périphérique, remontant de bas en haut le long des cordons nerveux. Puisqu'il s'agit d'une lésion à marche ascendante, il ne paraît pas illogique d'admettre qu'il puisse se produire, dans des cas très anciens et avec atrophie très marquée, qu'il puisse se produire, dis-je, à la longue, des modifications légères dans le nombre des cellules des cornes antérieures. Ces modifications seront plus faciles à constater, pour les raisons que j'ai données plus haut, à la région cervicale que dans les autres. C'est peut-être à une modification de ce genre qu'est due la diminution, apparente ou réelle, du nombre de ces éléments, sur quelques-unes des préparations de la région cervicale du malade de l'obs. II. Dans ce cas, l'atrophie, généralisée à tous les muscles du corps, sauf la face, et extrêmement prononcée, évoluait depuis vingt ans. Par contre, chez le malade de l'obs. I, dont l'atrophie évoluait depuis trente ans, les cellules des cornes antérieures étaient, comme chez les sept autres, remarquablement intactes dans toute la hauteur de la moelle, et cependant chez lui les racines antérieures n'étaient pas normales à la région cervicale. Il est vrai que, dans ce cas, l'atrophie était moins généralisée que dans le précédent. Quoi

1. Loco citato,p. 524. Les mêmes auteurs ont rencontré, dans un cas, des altérations légères des racines antérieures, sans que l'on ei\t noté, pendant la vie, l'existence d'une alropiiie musculaire. Loco cifnlo, obs. II, p. 114.

2. Dans ce dernier ordre de faits, la diminution du nombre des cellules motrices, que l'on peut observer quelquefois, dans les cas d'amputation ancienne, relève vraisemblablement d'une pathoRénie spéciale, et sur laquelle, Jusqu'ici, nous sommes encore assez incomplètement renseignés.

qu'il en soit, la longue durée de l'affection ne paraît donc pas, à elle seule, suffisante pour déterminer un léger retentissement de la lésion sur les cellules motrices. Du reste, je le répète encore une fois, rien ne prouve que ce retentissement existe, on peut, en raisonnant par analogie, en admettre la possibilité, mais on ne peut encore l'affirmer.

Quoi qu'il en soit, la névrite motrice des tabétiques me paraît, comme la névrite sensitive de ces mêmes malades, mériter le nom de névrite périphérique à marche ascendante, dénomination qui rappelle à la fois, et la topographie, et le mode de développement de chacune d'elles. On peut dire également que c'est une névrite à marche lente, car l'évolution rapide est tout à fait exceptionnelle dans la névrite cutanée, et je ne l'ai pas encore observée dans la névrite musculaire, qui tient sous sa dépendance l'amyotrophie tabétique.

Les recherches exposées au cours de ce travail, basé sur dix-neuf observations de tabétiques atrophiques, dont neuf avec autopsie et examen histologique, m'amènent aux conclusions suivantes :

1° L'atrophie musculaire qui survient fréquemment au cours du tabès (20,1 p. 100 d'après mes observations), n'est point une affection évoluant pour son propre compte, et venant se surajouter aux symptômes de cette affection. Elle fait partie intégrante de la symptomatologie de l'ataxie locomotrice.

2° Cette atrophie survient en général à une période avancée du tabès; elle est symétrique le plus souvent. Son évolution est lente.

3° Elle débute presque toujours par les muscles des extrémités (pied, main), et un peu plus souvent dans les membres inférieurs que dans les membres supérieurs.

4° Cette prédominance de l'atrophie dans les muscles des extrémités, quel que soit le degré de généralisation atteint par l'atrophie, est la règle ; le contraire, la grande exception.

5° Aux membres inférieurs, l'atrophie se présente sous la forme de pied équin, avec flexion plantaire des orteils, en particuliers du gros orteil. Aux membres supérieurs, elle réalise le type Aran-Duchenne, très rarement le type scapulo-huméral ou antibrachial.

6° Le type Aran-Duchenne dépend uniquement de l'atrophie musculaire. La déformation du pied et des orteils relève, dans ses commencements, de la même pathogénie; mais, plus tard, ce sont des rétractions aponévrotiques et musculaires qui maintiennent le pied et les orteils dans leur position vicieuse.

7° L'atrophie musculaire tabétique évolue sans contractions fibrillaires. La contraction idio-musculaire est diminuée ou abolie. La contractilité faradique et galvanique est modifiée quantitativement, la réaction de dégénérescence peu commune.

8" Cette atrophie musculaire relève d'une altération des nerfs musculaires, diminuant progressivement de la périphérie au centre, pouvant même, dans quelques cas, se retrouver très atténuée jusqu'au niveau des racines antérieures. Cette altération des nerfs moteurs est d'ordre purement périphérique, les cellules motrices et la substance grise des cornes antérieures étant intactes.

9° Ce rayonnement de la périphérie au centre (si commun dans d'autres variétés de la névrite périphérique) concorde parfaitement avec la symptomatologie de l'atrophie musculaire tabétique, telle que je l'ai établie au cours de ce travail.

10° La pathogénie de la névrite périphérique, qui tient sous sa dépendance l'atrophie musculaire des ataxiques, est encore indéterminée. Nous savons qu'il en est de même, pour la névrite sensitive que l'on rencontre chez ces malades. Moins fréquente au cours du tabès que cette dernière, la névrite motrice devra désormais être regardée comme appartenant, elle aussi, à la maladie de Duchenne, dont elle peut, dans certains cas, modifier singulièrement la symptomatologie.