ROSE

Mamelons et aréoles sont d’une enfant. Toucher vaginal impossible, le toucher rectal ne permet pas de percevoir les organes génitaux internes.

Psychisme : développement normal de lassocialion des idées, de la logique et de la déduction. Mais, ce qui frappe ‘chez une jeune fille de cet âge, absence de toute coquetterie, de toute teinte sexuelle.

Deux points importants : — foyers de tuberculose cicatriciels ou peu évolutifs. Placards de lupus sur la fesse gauche, sur le lobule de l'oreille droite et sur les cordes vocales ;

— rétrécissement mitral net (clinique et radio).

Pas d’atteinte neurologique : selle turcique normale ; fond d’œil normal. Encéphalographie gazeuse : aspect normal.

Laboratoire. — B. W. négatif. M. B.: + 10 %, — 10 %, + 8 %. Hyperglycémie provoquée : normale à deux reprises.

Frottis vaginal: {fype atrophique avec cellules rondes, régulières à gros noyau.

Dosage des 17 CS.°: 2 mg. 2.

Dosage’des F'S.H°:50'a 100ur s:

Péritonéoscopie : agénésie ovarienne et hypoplasie très marquée du tractus génital.

OBSERVATION 8 (AZERAD. In Thèse Michelin - Juin 1949)

M'° S..., âgée de 23 ans, entre dans le service pour aménorrhée et petite taille.

Son père el sa mère mesurent 1 m. 60 : 1 an: 65.

Deux frères et trois sœurs mesurent entre 1 m. 55 et 1 m. 60.

Première année santé assez délicate. Par la suite coqueluche puis oreillons. On s’est aperçu de son hypotrophie staturale vers 5 ou 6 ans au début de sa scolarité ; elle a toujours été la plus petite de ses camarades. En 1939, à 14 ans (mesurait 1 m. 31), les règles apparurent spontanément, irrégulières, sautant des mois ; elle fut traitée sans résultats par les hormones somatotropes et gonadotropes. Entre 1944 et

1947 divers traitement font revenir les règles pendant quelque temps.

Examen. — Aspect d’un nanisme bien proportionné. Taille : 1 m. 36. Poids : 37 kilos. Envergure : Lune

Faciès normal, arrondi, non bouffi. Sourcils assez fournis. Le cou n’est ni court ni palmé ; le corps thyroïde est impalpable ; les épaules sont un peu plus larges que le bassin.

Les seins sont petits, mais la palpation permet d’y sentir du tissu glandulaire.

Il existe une scoliose convexe à gauche. Il existe un cubitus valgus marqué, prédominant à droite ; de plus l’extrémité inférieure du cubitus est luxée en arrière, déformation qui existe depuis la naissance. Il existe une tendance au genu valgum.

Peau et phanères normaux. Pilosité axillaire discrèle ; poils pubiens relativement abondants.

Radiologie du système osseux : les cartilages de conjugaison persistent au niveau de l’extrémité inférieure du radius et du cubitus., Décalcification des épiphyses voisines des articulations du coude et du poignet.

Les organes génitaux externes sont relativement développés : la vulve n’est pas infantile, les grandes lèvres sont bien marquées, les petites lèvres par contre sont relativement moins bien développées. Le T. R. permet de sentir l’utérus dont le volume atteint celui d’une noix.

Comportement physique : activité modérée. Pas de goût pour les sports ; se fatigue rapidement.

Intelligence normale : à l’école fut une élève satisfaisante. Affectivité normale, mais aime peu sortir et ne danse pas.

Le reste de l’examen est pratiquement normal.

Laboratoire. — La Radiographie de la selle turcique montre que celle-ci est un peu profonde sans dépasser les limites normales. Dans l’ensemble le crâne a des parois minces.

M. B. : +8 % et + 2 % (27-11-48). Cholestérol : 3 gr. Azotémie : 0,30.

Epreuve d’hyperglycémie au glucose : normale.

Dosage des 17 C. S. : 8 mg. par 24 heures.

Dosage des gonadotrophines : élimination entre DOret LOU 121$ par 2ÆREUrTES EE

Cœlioscopie : utérus petil mais normalement:

conformé ; les deux trompes sont normales. Les ovaires sont remplacés par deux ligaments blanchàtres, dont celui de droite présente deux petits épaississements blanchâtres près de ses deux extrémités el il existe derrière les pavillons un amas jaunâtre d'apparence graisseuse.

Encéphalographie gazeuse : normale.

OBSERVATION 9 (H. EZES - Mai 1949)

Renée B.…. est vue (juillet 1946) pour retard de développement et aménorrhée primitive.

Age : 17 ans et demi. Staturogramme harmonieux d’une enfant de 9 ans. Taille : 1 m. 29 ; poids : 23 kg. Née à terme (3 kg.). Sa mère avait subi pendant sa grossesse un traitement quinique intense dirigé contre un paludisme rebelle. Pendant son enfance a grandi au ralenti. Aucun incident n’a marqué l’âge habituel de la puberté. Intelligence vive et éveillée. A acquis son brevel supérieur.

Dans le domaine sexuel il n’y a eu aucune évolution. Les caractères sexuels primaires sont franchement infantiles : vulve petite, dirigée en avant ; grandes lèvres ni saillantes ni pigmentées ; petites lèvres inexislantes, clitoris à peine visible, vagin étroit n’admettant pas la pulpe de lauriculaire ; le T. R. permet de percevoir lutérus, gros comme un noyau de dattc.

Les caractères sexuels secondaires sont absents : les mamelGns sont aplatis, il est impossible de palper du tissu glandulaire. Poils pubiens et axillaires absents. Sur le plan fonctionnel, absence de menstruation et libido inexistante.

La face externe des avant-bras est couverte de poils longs et soyeux.

Radiographies : — du crâne : selle turcique petite mais non déformée ; — des genoux : hypertrophies

des condyles fémoraux internes responsables d’un genu vaigum ; défaut de soudure des cartilages fémoraux et tibiaux.

Traitée alors par l’hormone gonadotrope sérique à forte dose.

Cette jeune fille est revue deux ans et demi plus tard : elle a grandi de 4 cm. et grossi de 5 kg. Les cartilages de conjugaison des mains et des poignels sont largement ouverts. On note alors une réduction très marquée du quatrième mélacarpien des deux côtés.

Cœlioscopie : sur le bord de laileron postérieur du ligament large, les ovaires ne sont représentés que par un épaississement liénaire d’aspect nacré.

L'examen systématique montre des signes cliniques et radiologiques d’un rétrécissement de l'isthme aortique. Un certain degré d’hypertension artérielle : 19-7. De plus, présence de naevi pigmentaires sur tout le corps mais surtout à la partie supérieure du Goes.

Laboratoire : M. B.: + 32 % ; rapporté à l’âge physiologique du sujet, c’est-à-dire 10 ans : + 2 %.

Taux des gonadotrophines urinaires très augmenté: 90 a. s.

Hyperglycémie provoquée : courbe de type normal.

Pausdes F7 CS urinaires très abaissér:"1 mg. (D

OBSERVATION 10 (MARIE - Juillet 1949)

Colette R.., née le 25 juillet 1934. Deuxième enfant d’une famille en comptant cinq et dosf tous les membres sont normaux. Née à terme (2 kg. 250). Est toujours demeurée petite et en refard pondéral par rapport aux enfants du même àge.

Cette enfant est suivie depuis l’age de 13 ans, épo-

(1) Cette malade fut opérée en février 1950 de son rétrécissement aortique (opération de Crafoord)., Revue 8 mois plus tard elle présentait une amélioration considérable : en particulier, aveit grandi de 6 em, ; à la coelioscopie on notait la présence d’un ovaire nettement visible et sensiblement normal. Les œstrogènes avaient agi seulement sur le développement des caractères sexuels et sur l’apparition des règles.