MISE

Comportements. — Comportement physique : Marie- Thérèse mène une vie active. La force musculaire est suffisante. |

Le développement intellectuel est celui d’une jeune fille de son âge. Est étudianté dans une école de chant. Intelligence vive. Personnalité affirmée.

Le syndrome génital est démonstratif :

— La vulve est petite, dirigée en avant. Grandes lèvres bien formées et pigmentées, mais petites lèvres inexistantes et vagin étroit. Clitoris sensiblement normal. Le toucher rectal ne permet pas de percevoir l'utérus.

— Les caracières sexuels secondaires sont relativement normaux. Les seins sont bien développés : apparus vers 17 ans après traitement hormonal, sont même volumineux ; la palpation permet de percevoir le tissu glandulaire. Poils pubiens assez fournis. Poils axillaires discrets.

Présente un certain degré d’hypertrichose : duvet anormalement abondant sur Ia lèvre supérieure, nombreux poils sur les régions mammaires.

A signaler une voix grave, à résonance masculine.

— Sur le plan fonctionnel, les règles ne sont jamais apparues spontanément. À 17 ans, la folliculine et la progestérone déclenchent une hémorragie utérine. Ces règles persistent tant que dure ce traitement et disparaissent dès qu’on linterrompt.

Examen systématique : pas de troubles métaboliques, pas d'affection viscérale.

Troubles glandulaires. —— Atteinte ovarienne en apparence isolée : les froltis vaginaux sont de type prémenstruel 15 jours après la cessation du traitement (folliculine-progestérone), mais 25 jours après Pinterruption de la folliculinothé ‘apie, ils sont de Lype atrophique ; la folliculine urinaire est abaissée entre 100 et 150 u.

— Exploration hypophysaire : champ visuel et selle turcique normaux. Epreuve d’hyperglycémie provoquée : réponse normale.

Hormones gonadotropes dans les urines : augmen- LÉ EMA ORNE:

RETRS

— Pas d'insuffisance thyroïdienne : MB : + 8 % ; cholestérol : 2 gr.

— Activité cortico-surrénale intacte ; il faut noter, cependant, une excrétion considérable des 17 cétostéroides : 13 mg., 45 en 24 heures (à rapprocher peulêtre de la discrète hypertrichose).

Facteur génétique : présence de nombreux naevi pigmentaires prédominant à la face et au tronc. Pas d'autre anomalie. ;

OBSERVATION 7 (AZERAD - 26 Novembre 1948)

M°° M... 19 ans, est vue le 26 décembre 1946. Elle a été envoyée par le médecin chef du Sanatorium de Dreux pour «retard statural et génital chez une jeune bacillaire ». ;

Née à terme. Notion d’un terrain tuberculeux : parents morts de tuberculose pulmonaire. A lécole est plus petite que ses camarades du même âge. Entre 10 et 18 ans aurait grandi de 9 centimètres. A aucun moment elle n’a présenté de phénomènes pouvant faire penser à la puberté. N'a jamais été réglée.

Examen : Nanisme bien proportionné. Taille :

1 m. 39, poids : 37 kilos. Faciès normal, teint pâle, peau fine. Cou un peu court; corps thyroïde non palpable. Thorax globuleux. Abdomen normal, bassin étroit ; ébauche de courbes féminines avec pannicule adipeux pubien. Cubitus valgus assez marqué et tendance au genu varum des deux côtés.

Pilosité axillaire nulle, pilosité pubienne très légère. .

Radiologie : persistance des cartilages de conjugaison ; les radios des coudes, des poignets, des mains, indiquent un âge réel de 15-16 ans. Spina bifida occulta de la quatrième vertébre cervicale. Pas d’ostéoporose visible.

Appareil génital : infantilisme évident. Absence de développement des petites lèvres, vulve infantile ; seins non développés : leur place est marquée par un discret pannicule adipeux sans tissu glandulaire.