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Examiné au cystoscope, le vagin, très aplali, ne permet pas une vue suffisante pour juger de la présence du col utérin. Le T. R. ne permet pas de percevoir l’utérus.

Laparotomie exploratrice : les trompes sont minces et s’épanouissent en un petit pavillon ; celui-ci est très recourbé au-dessus d’une formation blanchâtre étroite et très allongée de 1 cm. de long sur 2 mm. de largeur, et qui semble correspondre à un ovaire ; l'utérus est palpé comme étant de la grosseur d’un pois.

La malade est traitée par les œstrogènes sans succès depuis plus de 15 mois.

OBSERVATION Î1 (GILBERT DREYFUS - Août 1949)

M C…., 21 ans, consulte en raison de sa petite taille et d’une aménorrhée primaire. Taille : 1 m. 41 ; poids : 33 kilos.

Nanisme harmonieux. Cependant, M'° C.. est une jeune fille fluette, gracile, plutôt maigre aux côtes saillantes (ce qui n’est pas la règle dans le syndrome de TURNER).

Caractères sexuels : la vulve est infantile, les lèvres petites et non pigmentées, le clitoris minuscule. La glande mammaire n’est pas pas développée. Les mamelons sont petits et durs. Le bassin est resté étroit. Le poils pubiens existent, mais clairsemés et localisés. Pas de poils axillaires. Sourcils abondamment développés. cheveux longs, fournis, un peu gras, non cassants.

Pas le moindre libido. Aucune menstruation spontanée ; cette aménorrhée primaire n’a cédé qu’à l’hormonothérapie (folliculine et lutéine).

Dystrophies : Cou palmé caractéristique, quelques taches de lentigo. Pas d’anomalie osseuse, sinon un certain degré d’ostéoporose et une hypogénésie des quatrième el cinquième métatarsiens gauches avec atrophie des orteils correspondants.

Comportement : M'° C.… est peu musclée, sans être asthénique. Niveau intellectuel excellent ;

curieuse, imaginative ; études brillantes. La physionomie sérieuse contraste avec le corps infantile. Une certaine tendance à lintroversion.

Antécédents : Père mesure 1 m. 70, mère 1 m. 60 ;

x e , À frère et sœur semblent normaux dans leur développement statural et génital.

Examens complémentaires. — Radiographies osseuses : les points d’ossification sont tous présents, mais le retard de soudure des cartilages de conjugaison est manifeste. Selle turcique normale, de même que le champ visuel et le fond d’œil.

— Cœlioscopie : présence d’un utérus de dimensions modestes, de ligaments ronds et de trompes, mais pas la moindre trace d'ovaire.

Frottis vaginaux de type atrophique.

Œstrogènes urinaires : moins de 40 u. s. par 24 heures (au lieu de 200-500).

Dosage des 17 C.S. : 3 mg. 5 par 24 heures.

Dosage des gonadotrophines : plus de 50 u. s.

— Glycémie et épreuve d’hyperglycémie provoquée normales.

— Métabolisme basal : — 3 %.

— Encéphalographie gazeuse : image normale.

Cytologie du L.C.R. (liquide spinal et liquide cérébral) non perturbée.

OBSERVATION 12 (A. HUGUENIN, Alger - Avril 1950)

Henriette F..., âgée de 60 ans, est admise à lhôpital le 8 janvier 1949 pour rhumalisme chronique des genoux.

La croissance de la malade s’est opérée lentement n’atteignant la taille définitive de 1 m. 53 qu’à 21 ans. Mais aucune des manifestations habituelles de la puberté n’a fait son apparition : la menstruation ne s'est jamais installée, les seins ne se sont pas développés, seuls quelques poils pubiens très clairsemés ont poussé vers l’âge de 16 ans. S’est mariée à 20 ans, mais complète frigidité.

Il faut retenir, comme antécédents héréditaires, la consanguinilé des parents. cousins germains, tous

deux décédés. Deux sœurs sont bien constituées, l’une d'elles a deux enfants normaux.

Exanier : Morphologie trapue, massive, avec un thorax globuleux, saillant en avant. Les seins ne sont soulignés que par une surcharge graisseuse, avec des mamelons rétractés. Taille : 1 m. 53 avec macroskélie. Poids : 51 kg. Absence de poils axillaires ; une couronne de poils pubiens circonscrit le clitoris. À droite, il existe une déformation du type genu valgum. On note aux membres supérieurs un cubitus valqus bilatéral.

Les organes génitaux sont le siège de malforma- Lions pont antes. Le clitoris est petit, les lèvres sont à peine esquissées. L’orifice vaginal, en entonnoir, conduit vers un canal cylindrique à parois lisses, admettant un petit doigt et se terminant en cul-desac. Au T. R. aucun organe interne n’est perçu.

L'examen somatique est par ailleurs négatif.

Examens complémentaires :

Cœælioscopie : ne montre aucune trace d’organes génitaux internes ; l’exploration la plus minutieuse ne décèle n1 trompes, ni ovaire.

Radiographies osseuses : aplasie bilatérale congénitale du condyle externe du fémur avec luxation en dehors de la rotule. L’ossification est par ailleurs complète et les cartilages de conjugaison sont tous soudés. Le crâne est le siège d’un épaississement des tables de la voûte fronto- pariétale ; une exostose frontale interne est nettement visible. La selle turcique est agrandie dans son diamètre vertical. les clinoïdes postérieures sont hypertrophiées, le sinus sphénoïdal est réduit et bien pneumatisé.

Examens biologiques : élimination urinaire des 17 C. S. : 7 mg. 7 par 24 heures ; élimination urinaire de l’hormone gonadotrope : inférieure à 5 u. lapine. M. B. : — 1 %. Cholestérine : 1,55. Azotémie : 0 m. 35. B. W. négatif. Glycémie : 1,13. Hyperglycémie provoquée normale.

L’encéphalographie gazeuse et la comparaison des liquides spinal et céphalique sont subnormales et sont en faveur de séquelles d'atteinte infundibulotubérienne.

OBSERVATION 13 (PERRAULT. In Thèse E. ROGER - Juin 1950)

Me V.. (Paulette) est admise à l’hôpital Lariboisière le 11 mars 1950, pour une rhino-pharyngite.

D'’einb'ée l'attention est attirée par le fait qu’il S agit d’une malade atteinte de surdi-mutité apparue dès la naissance, et qui présente une morphologie bien particulière.

Age 24 ans. Taille 1 m. 40. Poids 47 kg. 900. Les proportions sont conservées. Visage arrondi avec des pommettes légèrement saillantes. Cou court sans être élargi. Thorax en bouclier. Les téguments sont infiltrés de graisse, douloureux à la pression en particulier au niveau du thorax et de l’abdomen. Existence d’un geru valgum.

Les organes génitaux externes sont de caractère infantile, bien que la malade, qui est mariée, dise avoir des rapports normaux.

Caractères sexuels secondaires : glande mammaire non perceptible, remplacée par un tissu adipeux de consistance mollasse et homogène ; système pileux peu développé, en particulier. la pilosité pubienne et axillaire fait pratiquement défaut.

Antécédents : née à terme. Pendant deux ans. s’est développée régulièrement. Après sa deuxième année, un embonpoint est apparu qui régressera à 12 ans 1/2, âge auquel est apparue une « menstruation », perte de sang de 2 à 3 jours qui est restée unique.

Examens complémentaires : le T. V. permet de sentir l’utérus en position normale. Cœlioscopie : petit utérus de {yvpe juvénile, pas d’ovaire visible.

Biopsie de lendomètre : endomètre totalement atrophié, non biopsiable à la sonde de Novack.

Dosage des gonadotrophines urinaires : élimination dépassant 300 u. s.

Dosage des 17 C. S.: 6 mgr.

Le reste de l’examen ne montre rien d’anormal.

Le psychisme est difficile à apprécier chez cette sourde-muelte, et mis à part une certaine irritabilité. se traduit par un comportement normal, compte tenu de son âge et de son infirmité.