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Dosage des AACAS 1 "mar. 20.

— Hypophyse : La radiographie du crâne montre un aspect normal de la voûte et quelques impressions digiliformes. L’étage antérieur de la base est reciiligne, la selle turcique est petite. Les apophyses clincides postérieures sont élargies à leur base, en pain de sucre, ei surplombent l’étage antérieur. Le sinus sphénoôïdal est mal pneumatisé dans sa partie postérieure.

— Thÿroide : M. B. : + 2 %. Cholestérolémie à 1 gr. 35 p. 1.000.

Sur les conseils du Pr. MOLLARET, une intervention chirurgicale est décidée : volet frontal droit avec scalp, très importante méningile séreuse corticale enkystée. Ouverture et ponction de cette méningite (Dr GUILLAUME). Deux mois après l'intervention, la jJeunetflle a srandisdest cm1/2 et-pris 2%kg 500: La poitrine a légèrement augmenté de volume ; la silhouette est plus féminine. En complément, un traitement œstrogénique est institué.

OBSERVATION 16 (ALBEAUX-FERNET - Mars 1949)

M'e Gisèle L.…., 17 ans, est amenée par ses parents pour une absence de règles et une petite taille.

Ce n’est qu’à partir de 12 ans que l’on constate un ralentissement, puis un arrêt de son développement statural et psychique. Dans l’enfance : rougeole. coqueluche, varicelle.

Morphologie : Taille 1 m. 32. Poids 37 kg. Le corps est presque cylindrique. Le faciès un peu poupin est celui d’une enfant de 12 ans. Livedo très apparent sur les membres inférieurs et acrocyanose au niveau des mains qui sont moites et froides ; par ailleurs peau et phanères normaux.

Le développement mammaire est nul, les mamelons ne sont pas différenciés. Il n'existe ni pilosité axillaire ni pilosité pubienne ; on note seulement quelques poils au niveau des grandes lèvres qui sont peu développées. Le clitoris est peu différencié, la vulve a une orientation antérieure. La libido est inexistante.

La dentition est normale, mais il faut signaler la présence de tubereules de Carabelli bilatéraux, ainsi que d’une voüie ogivale. Le cou est court et trapu.

Examen viscérai: normal. Les radiographies des mains et des genoux montrent la persistance des carlilages de conjugaison, mais quelques fines trabécules laissent présager un début d’ossification. Pas d'ostéoporose périnéo-tibiale.

Comportement : — physique : force musculaire normale; — psychique : se comporte comme une fillette de 10 ans, jouant à la poupée avec des amies de cet âge, et est incapable de toute assiduité scolaire. Trés sociable, souriante.

Expioration des endocrines : — Ovaires : cœælioscopie : utérus de volume normal ; trompes courtes ; pas d’ovaires visibles.

Dosage de la F. S. H. : supérieure à 38 u. s.

Dosage des 17 C. S. : 2 mgr.

— Hypophyse : Radiographie du crâne : quelques impressions digitiformes ainsi que de petites densifications suprasellaires. L’étage antérieur de la base paraît un peu aplati. Une ligne osseuse venant des clinoïdes postérieures semble constituer un toit à la cavité sellaire.

— Thyroïde : M. B.: — 1 %. Cholestérolémie :

Une intervention chirurgicale est décidée, le diagnostic de kyste sus-sellaire ayant été porté. A lintervention, on lrouve: méningite séreuse corticale, kyste sus-seilaire typique qui est ouvert. Quelques semaines après l’intervention, on assiste à une amélioration importante de la morphologie et du psychisme. De plus, les œstrogènes qui étaient sans action avant l’opération deviennent efficaces.

OBSERVATION 17 (ALBEAUX-FERNET - Mars 1951)

M'° Jacqueline A, 17 ans est conduite par ses parents pour sa petite taille et l’absence de règles. Née un mois avant terme, pesait 1 kg. et a été un mois en couveuse.

RÉ AVT Eu

Dans l’enfance : rougeole, varicelle, oreillons, coqueluche. En 1939, fait un séjour de 2 ans dans un sanalorium pour une adénopathie pulmonaire. C’est à parür de 11 ans que l’on constate le relard de croissance. Depuis, n’a guère grandi et les règles ne sont pas apparues.

Morphologie : Aspect d’une fillette trapue qui a conservé la morphologie infantile d’une enfant de 11 ans. Par contre, le visage a des traits accusés, un peu vieillots, à expression triste et préoccupée. Peau et phanères normaux. Taille 1 m. 35. Poids 35 kg. On note la présence de näevi pigmentaires sur le visage. La brièveté du cou, large surtout à sa base, fait penser au cou palmé. Il existe un cubitus valgus à gauche.

Les caractères sexuels primaires sont infantiles : vulve à orientation antérieure, grandes lèvres peu développées, non pigmentées, pas de petites lèvres appréciables, clitoris normal, orifice vaginal étroit.

Les caractères sexuels secondaires sont à peu près inexistants : les seins ne sont pas développés, non plus que les mamelons. La glande mammaire n’est pas perçue à la palpation, mais il existe une petite masse graisseuse. Quelques poils axillaires et des poils pubiens peu abondants. N'a jamais été réglée.

Examen viscéral : malade pauvrement nourrie pendant la guerre et son séjour en préventorium. Rien d’anormal, par ailleurs.

Sur les radiographies osseuses on constate que les cartilages de conjugaison ne sont pas soudés. Il existe une légère ostéoporose diffuse.

Comportement :

— physique : normal ;

— psychique : la malade apparaît comme une enfant très timide, timorée, sans personnalité affirmée, s’accommodant volontiers de la solitude. L’âge mental est de 10 ans. Les études ont été peu suivies à cause des séjours en sanatorium et en préventorium.

Exploration des endocrines :

— Ovaires : cœlioscopie : à aucun moment, il n’a été possible de voir les organes génitaux. Au T..R.

on ne sent pas d'organes génitaux. Il semble s'agir d’une dystrophie globale portant sur tous les dérivés wolffiens et mullériens.

- Dosage de la F.S.H. : 75 u. s.

Dosage des 17 C. S.: 5 mg. 698.

— Hypophyse : selle turcique, très pelile, presque fermée avec un plancher aplati. L’étage antérieur est rectiligne. Quelques impressions digitiformes. Les clichés après encéphalographie gazeuse sont nommaux.

Etude des 2 liquides : — Premier tube : 0,6 élément par ce. ; albumine 0,18 % ;

— Dans les deux tubes suivants : 7,4 éléments par ec.; matières protéiques 0,20 par litre.

Hyperglycémie provoquée normale.

— Thyroïde : M. B. : + 11 %. Cholestérolémie 2" 8T. 00.

Antécédents : père éthylique chronique.

Evolution après l’encéphalographie : on assiste à une amélioralion de la morphologie.

OBSERVATION 18 (ALBEAUX-FERNET - Mars 1951)

M'° Jeannette M.., 15 ans, est amenée pour son retard statura!. Cette jeune fille a toujours été petite, mais ce fait fut remarqué surtout depuis l’âge de 11 ans. .

Dans l'enfance : rougeole, coqueiuche, varicelle.

Morphologie : Taille 1 m. 40. Poids 39 kg. Bien proporlionnée dans l’ensemble, mais visage un peu vieillot. Hanches à peine différenciées, seins inexis- Lants, mamelons à peine visibles. Pilosité pubienne pratiquement inexistante, pas de poils axillaires.

Les organes génilaux externes sont infantiles : vulve à orientation antérieure, grandes lèvres à peine différenciées ; le capuchon clitoridien est cependant bien développé.

Le cou a une large base d'implantation sans cependant être palmé. La peau est fine avec quelques naevi pigmentaires disséminés sur le corps.

Examen viscéral: rien à signaler. Les radiogra-

Se PAO LE

phies du poignet montrent la soudure des points d’ossification du carpe. Persistance de certains cartages épiphysaires.

Comportement : — physique : normal ;

— psychique : jeune filie très douce, souriante, d’inteiligence normale.

Exploration des endocrines :

— Ovaires : cœlioscopie : absence complète d’utérus et d’ovaires.

Dosage de la F.S.H. : 288 u. s.

Dosage des 17 C. S. : 5 mg. 87.

— Hypophyse : radiographie du crâne : nombreuses impressions digitiformes ainsi qu’un aspect lâche des sutures.

Encéphalographie gazeuse : images nettement pathologiques, en particulier pas de passage net de l’air dans les ventricules latéraux.

Etude des 3 liquides : Premier tube : 1,4 éléments par mm3 ; albumine 0,22 % ;

— Deuxième tube : 8,2 éléments par mm8 ; albumine 0,22 % ;:

— Troisième tube : 18,5 éléments par mm3 ; albumine 0,22 Z.

— Thyroïde : M. B. : + 11 %.

OBSERVATION 19 (ALBEAUX-FERNET - Mars 1951)

M'° Alix B. M. 17 ans, est amenée par son père parce que depuis l’âge de 12 ans elle présente un arrêt de croissance et un arrêt de règles. Dans l’enfance : rougeole, varicelle.

Morphologie : Taille 1 m. 47. Poids 45 kg. Taille bien marquée. Phanères normaux. Pilosité pubienne à peine ébauchée, de très rares poils axillaires. Vulve à orientation antérieure. Glandes mammaires inexistantes, aréoles à peine visibles, libido inexistante. Expression un peu enfantine.

Erythrocyanose très marquée de membres inférieurs et supérieurs.

Examen viscéral normal. Radiographies des poignets : cartilages épiphysaires non encore soudés.