EURE

Comportement : — physique: normal. Travail scolaire satisfaisant ; À

— psychique : malade au comportement anxieux et légèrement rétracté. Les dissensions familiales parfois violentes, ont influé sans nul doute sur son comportement, c’est une enfant triste au sourire rare, à l’attitude légèrement hostile.

Exploration des endocrines :

— Ovaires : cœlioscopie : utérus rudimentaire ; on ne voit pas d’annexe à gauche ; à droite, on voit une masse lisse, de la taille d’une noisette à l’emplacement de l'ovaire, ce qui indique un ovaire de morphologie anormale, atrophique.

Dosage de la F.S-H. : 96 u. s.

— Hypophyse : la radiogprahie du crâne montre une selle turcique un peu aplatie, un sinus sphénoïdal mal pneumatisé el une suture fronto-pariétale non soudée. Quelques rares impressions digitiformes.

— Thyroïde : M. B. normal.

Antécédents familiaux : une tante paternelle présenta un infantilisme ovarien. Sa mère avait un utérus très petit.

OBSERVATION 20 (FERRIER - Juin 1951)

M M/S$S.;21"ans, secrétaire "consulte le 270février 1946, pour aménorrhée primitive et hypotrophie staturale.

Née à terme (2 kg. 500). Rougeole à 15 mois. Développement normal jusqu’à 13 ans. À 16 ans, consulte à Ambroise-Paré. Pendant 4 ans subit régulièrement divers traitements hormonaux (en particulier benzoate d’œstradiol et lutéine) sans résultats.

Examen morphologique : Taille réduite : 1 m. 355 à 21 ans et demi. De profil on est frappé par l’augmentation du diamètre antéro-postérieur de la cage thoracique. L’harmonie des segments corporels est sensiblement respectée bien que les membres inférieurs paraissent un peu courts. Cou épais, peu dégagé, avec une large base d'implantation. Cubitus

valgus bilatéral. Au pied droit, on note une ectopie du quatrième orteil dont la base se situe à environ 2 cm. en arrière, sur un plan nettement supérieur à celui qu'occupent les autres.

Examen radiologique : les points d’ossification sont tous présents. La soudure diaphyso-épiphysaire du fémur est normale. Les cartilages de conjugaison des extrémités proximale et distale du tibia ainsi que celles du péroné sont encore visibles. Le carpe, le métacarpe et les doigts sont le siège d’une ostéoporose importante qui s’exagère à lextrémité distale des pièces squelettiques longues.

Crâne : selle turcique peu profonde avec une lame quadrilatère en drapeau si peu calcifiée qu'elle est difficilement visible. De plus létage antérieur est nivelé. Le sinus sphénoïdal est bien pneumatisé.

Caractères sexuels : pilosité pubienne très faible et pilosité axillaire clairsemée. Le mont de Vénus est individualisé, de type sexué. La vulve, pourtant orientée en bas, est infantile, le clitoris ébauché, les petites lèvres atrophiques et non pigmentées, les grandes lèvres peu saillantes. Le T. V. est impossible ; le T. R. permet de sentir un utérus de dimensions certainement réduites. Les seins sont hypertrophiques : à leur niveau existe un pannicule adipeux sans galbe. L’aréole est à peine rosée. Les mamelons sont infantiles.

Examen général : rien de particulier.

Comportement : extrêmement nerveuse, la malade - est sujette à de petites crises nerveuses avec larmes faciles ; de plus elle se montre nettement opposante vi-à-vis des médecins, celte opposition reposant vraisemb'ablement sur les échecs répétés des traitements suivis jusqu'alors. Son sommeil est agité, entrecoupé de cauchemars. Par ailleurs, son intelligence paraît normale (1). ;

(1) L'auteur signale que l’examen coelioscopique et les dosages hormonaux manquent parce qu’à l’époque (février 1946) ils n'étaient pas encore couramment pratiqués, les travaux des auteurs américains étant encore peu connus,

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Devant la résistance intégrale de la malade à l’action des hormones sexuelles administrées à doses suffisantes pendant quatre années, son infantilisme génital est classé dans les troubles de la réceptivité et un kyste supra-sellaire est soupçonné. La malade est opérée le 3 juin 1946 : volet frontal droit, os très mince. Dure-mère non tendue. Ponction de la corne frontale. Abord du chiasma. Issue d’une très grande quantité de liquide par dilacération d’un volumineux kyste sus-sellaire. L’hypophyse apparaît pelite, comprimée, enfoncée au fond de sa loge (D' GUILLAUME).

Par la suite, on assiste à une amélioration importante de l’état de la malade : en particulier, apparilion des règles. développement des seins et de la pilosilé, augmentation de la taille (2 cm. 1/2).